Клиника болезни тяжелых цепей гамма - диагностика

Обновлено: 28.04.2024

Болезни тяжелых цепей являются неопластическими плазмоклеточными заболеваниями, которые характеризуются гиперпродукцией тяжелых цепей моноклональных иммуноглобулинов. Симптомы, диагностика и лечение варьируют в зависимости от конкретного заболевания.

Болезни тяжелых цепей являются плазмоклеточными заболеваниями, которые обычно носят злокачественный характер. При большинстве плазмоклеточных заболеваний образуются М-протеины (моноклональные иммуноглобулины), аналогичные по структуре нормальным молекулам антител. Напротив, при болезнях тяжелых цепей синтезируются неполные моноклональные иммуноглобулины (истинные парапротеины). Они состоят только из компонентов тяжелых цепей (альфа [ α ], гамма [ γ ], мю [ μ ] или дельта [ δ ]), легкие цепи отсутствуют (болезнь тяжелых эпсилон [ ε ]-цепей не описана). Большая часть белков тяжелых цепей является фрагментами их нормальных копий с делецией внутренних участков различной длины; эти делеции относятся к структурным генетическим мутациям. Клиническая картина в большей степени напоминает лимфому Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основные варианты лимфом - лимфома Ходжкина и неходжкинские. Прочитайте дополнительные сведения , чем множественную миелому Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

Болезнь тяжелых цепей IgA (болезнь альфа цепей)

Болезнь тяжелых цепей IgA является наиболее распространенной формой болезни тяжелых цепей и подобна средиземноморской лимфоме (иммунопролиферативной болезни тонкой кишки).

Болезнь тяжелых цепей IgA обычно возникает в возрасте 10-30 лет и географически сконцентрирована на Ближнем Востоке. Причиной может быть неадекватный иммунный ответ на паразитарную инвазию или инфекцию. Обычно присутствует атрофия ворсинок и плазмоклеточная инфильтрация слизистой оболочки тощей кишки, иногда может наблюдаться инфильтрация мезентериальных лимфатических узлов. Периферические лимфоузлы, костный мозг, печень и селезенка обычно интактны. Формы, поражающие респираторный тракт, регистрируются редко.

Распространенные проявления включают лихорадку, легкую анемию, затрудненное глотание (дисфагию), рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, а также увеличение печени и селезенки. Остеолитические повреждения нехарактерны.

Почти во всех случаях наблюдаются признаки диффузной абдоминальной лимфомы и мальабсорбции Обзор мальабсорбции (Overview of Malabsorption) Мальабсорбция характеризуется нарушением усвоения питательных веществ вследствие расстройств переваривания, всасывания или транспорта. Мальабсорбция может затрагивать нарушение усвоения основных. Прочитайте дополнительные сведения . В общем анализе крови могут определяться анемия, лейкопения Обзор лейкопений (Overview of Leukopenias) Лейкопения - это снижение числа циркулирующих лейкоцитов 4000/мкл ( 9 /л). Она обычно характеризуется уменьшением числа циркулирующих нейтрофилов, хотя может отмечаться также уменьшение. Прочитайте дополнительные сведения , тромбоцитопения, эозинофилия Эозинофилия Эозинофилия - это увеличение числа эозинофилов в периферической крови >500/мкл (> 0,5 × 10 9 /л). Причины и сопутствующие заболевания являются многочисленными, но часто представляют. Прочитайте дополнительные сведения

Течение заболевания отличается высокой вариабельностью: некоторые пациенты умирают через 1-2 года, у других наблюдается длительная ремиссия, в особенности после лечения кортикостероидами, цитотоксическими препаратами и антибиотиками широкого спектра действия.

Болезнь тяжелых цепей IgG (болезнь гамма цепей)

Болезнь тяжелых цепей IgG, как правило, имеет агрессивный характер, сходный со злокачественной лимфомой, однако в редких случаях она может протекать бессимптомно и доброкачественно.

Болезнь тяжелых цепей IgG чаще всего возникает у мужчин пожилого возраста, но может встречаться и у детей. К ассоциированным хроническим заболеваниям относятся ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения , системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка - хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения , миастения гравис Миастения гравис Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Она чаще. Прочитайте дополнительные сведения , гиперэозинофильный синдром Гиперэозинофильный синдром Гиперэозинофильный синдром является состоянием, которое характеризуется эозинофилией периферической крови с проявлениями поражения или дисфункции систем органов, обусловленных непосредственно. Прочитайте дополнительные сведения , аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, которые реагируют с эритроцитами при температуре ≥ 37 °С (гемолитическая анемия с тепловыми антителами) или 37 °С (болезнь холодовых. Прочитайте дополнительные сведения .

Манифестация заболевания чаще всего включает в себя следующие признаки: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лихорадка, рецидивирующие инфекции. У четверти пациентов наблюдается отек неба.

В общем анализе крови могут определяться анемия, лейкопения, тромбоцитопения, эозинофилия, наличие циркулирующих атипичных лимфоцитов или плазматических клеток. Диагностика основана на выявлении фрагментов свободных моноклональных цепей IgG в сыворотке крови и моче методом иммунофиксации. У половины пациентов содержание моноклональных компонентов, которые зачастую обширные и гетерогенные, в сыворотке крови составляет > 1 г/дл ( > 10 г/л), а в половины возникает протеинурия > 1г/24 часа. Хотя белки тяжелых цепей могут относиться к любому IgG подклассу, чаще всего встречаются иммуноглобулины подкласса G3. Биопсия костного мозга или лимфатических узлов выполняется в том случае, если другие методы неинформативны, при этом выявляются различные гистопатологические изменения.

Медиана выживаемости при данном агрессивном заболевании составляет около 1 года. Летальный исход обычно обусловлен бактериальной инфекцией или прогрессированием злокачественного процесса. Применение алкилирующих препаратов, винкристина, кортикостероидов и лучевой терапии может привести к временной ремиссии.

Болезнь тяжелых цепей IgM (болезнь мю-цепей)

Болезнь тяжелых цепей IgM встречается редко, ее клиническая картина сходна с хроническим лимфолейкозом или другими лимфопролиферативными заболеваниями.

Болезнь тяжелых цепей иммуноглобулина М чаще всего поражает людей старше 50 лет. Характерно поражение висцеральных органов (селезенки, печени, абдоминальных лимфатических узлов), которое, однако, не сопровождается распространенной периферической лимфаденопатией. Могут наблюдаться патологические переломы и амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика, как правило, основана на исследовании костного мозга; вакуолизированные плазматические клетки, которые обнаруживаются у 2/3 пациентов, являются фактически патогномоничным признаком. Летальный исход может наступать как в течение нескольких месяцев, так и через много лет после постановки диагноза. Основной причиной смерти является неконтролируемая пролиферация клеток хронического лимфолейкоза Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных В-лимфоцитов. Первичные места заболевания включают периферическую кровь. Прочитайте дополнительные сведения .

Лечение зависит от состояния пациента, оно может включать в себя алкилирующие препараты в сочетании с кортикостероидами либо терапию, аналогичную лечению лимфопролиферативных заболеваний, с которыми данная патология имеет значительное сходство.

Талассемия

Талассемия - наследственные гемоглобинопатии, характеризующиеся угнетением синтеза цепочечных белковых молекул, образующих структуру гемоглобина. Это приводит к повреждению мембраны эритроцитов и разрушению красных клеток крови с развитием гемолитических кризов. Признаками талассемии служат характерные костные изменения, гепатоспленомегалия, анемический синдром. Диагноз талассемии подтверждается клиническими и лабораторными данными (исследованием гемограммы, гемоглобина, миелограммы, электрофоретическим методом). Возможна пренатальная диагностика талассемии. В лечении талассемии применяются гемотрансфузии, терапия десфералом, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Талассемия - группа генетически детерминированных болезней крови, развивающихся при нарушении синтеза a- или β-цепей гемоглобина, сопровождающихся гемолизом, гипохромной анемией, микроцитозом. В гематологии талассемия относится к наследственным гемолитическим анемиям - количественным гемоглобинопатиям.

Талассемия широко распространена среди населения Средиземноморского и Черноморского региона; название заболевания буквально переводится как «анемия морского побережья». Также случаи талассемии нередки в странах Африки, Ближнего Востока, Индии и Индонезии, Средней Азии и Закавказья. С синдромом талассемии каждый год в мире рождается 300 тыс. детей. В зависимости от формы патологии течение талассемии может быть тяжелым, фатальным или легким, бессимптомным. Так же, как серповидно-клеточная анемия, талассемия играет роль защитного фактора против малярии.

Причины талассемии

Талассемия является генетическим заболеванием с аутосомно-рецессивным наследованием. Непосредственной причиной патологии выступают различные мутационные нарушения в гене, кодирующем синтез той или иной цепи гемоглобина. Молекулярную основу дефекта могут составлять синтез аномальной матричной РНК, делеции структурных генов, мутации регуляторных генов либо их неэффективная транскрипция. Следствием подобных нарушений служит снижение или отсутствие синтеза одной из полипептидных гемоглобиновых цепей.

Так, при b-талассемии бета-цепи синтезируются в недостаточном количестве, что приводит к избытку альфа-цепей, и наоборот. Избыточно продуцируемые полипептидные цепи откладываются в клетках эритроидного ряда, вызывая их повреждение. Это сопровождается деструкцией эритрокариоцитов в костном мозге, гемолизом эритроцитов в периферической крови, гибелью ретикулоцитов в селезенке. Кроме этого, при b-талассемии в эритроцитах накапливается фетальный гемоглобин (НbF), не способный транспортировать кислород в ткани, что вызывает развитие тканевой гипоксии. Вследствие костномозговой гиперплазии развивается деформация костей скелета. Анемия, тканевая гипоксия и неэффективный эритропоэз в той или иной степени нарушают развитие и рост ребенка.

Для гомозиготной формы талассемии характерно наличие двух дефектных генов, унаследованных от обоих родителей. При гетерозиготном варианте талассемии пациент является носителем мутантного гена, унаследованного от одного из родителей.

Классификация

С учетом поражения той или иной полипептидной цепи гемоглобина различают:

a-талассемию (с подавлением синтеза альфа-цепей HbA). Данная форма может быть представлена гетерозиготным носительством манифестного (α-th1) или немого (α-th2) гена; гомозиготной a-талассемией (водянкой плода с гемоглобином Бартса); гемоглобинопатией Н
b-талассемию (с подавлением синтеза бета-цепей HbA). Включает в себя гетерозиготную и гомозиготную β-талассемию (анемию Кули), гетерозиготную и гомозиготную δβ-талассемию (F-талассемию)
γ-талассемию (с подавлением синтеза гамма-цепей гемоглобина)
δ-талассемию (с подавлением синтеза дельта-цепей гемоглобина)
талассемию, обусловленную нарушением структуры гемоглобина.

Симптомы талассемии

Признаки большой (гомозиготной) b-талассемии проявляются уже в течение 1-2-го года жизни ребенка. Больные дети имеют характерное монголоидное лицо, седловидную переносицу, башенный (четырехугольный) череп, гипертрофию верхней челюсти, нарушение прикуса, гепато- и спленомегалию. Проявлениями анемизации служат бледный или землисто-желтушный цвет кожных покровов.

Поражение трубчатых костей сопровождается отставанием в росте и патологическими переломами. Возможно развитие синовита крупных суставов, калькулезного холецистита, язв нижних конечностей. Фактором, осложняющим течение b-талассемии, выступает гемосидероз внутренних органов, приводящий к развитию цирроза печени, фиброза поджелудочной железы и, как следствие, - сахарного диабета; кардиосклероза и сердечной недостаточности. Больные восприимчивы к инфекционным заболеваниям (кишечным инфекциям, ОРВИ и др.), возможно развитие тяжелых форм пневмонии и сепсиса.

Малая (гетерозиготная) b-талассемия может протекать бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями (умеренным увеличением селезенки, незначительно выраженной гипохромной анемией, жалобами на повышенную утомляемость). Аналогичная симптоматика сопровождает течение гетерозиготной формы a-талассемии.

При гомозиготной форме a-талассемии альфа-цепи полностью отсутствуют; фетальный гемоглобин у плода не синтезируется. Данная форма талассемии несовместима с жизнью, что приводит к внутриутробной гибели плода вследствие развивающегося синдрома водянки или самопроизвольному прерыванию беременности. Течение гемоглобинопатии Н характеризуется развитием гемолитической анемии, спленомегалии, тяжелых костных изменений.

Диагностика

Талассемию следует заподозрить у лиц с семейным анамнезом, характерными клиническими признаками и лабораторными показателями. Больные талассемией нуждаются в консультации гематолога и медицинского генетика.

Типичными гематологическими изменениями служат снижение уровня гемоглобина и цветового показателя, гипохромия, наличие мишеневидных эритроцитов, повышение уровня железа сыворотки крови и непрямого билирубина. Электрофорез Hb на ацетат-целлюлозной пленке используется для определения различных гемоглобиновых фракций. При изучении пунктата костного мозга обращает внимание гиперплазия красного кроветворного ростка с высоким числом эритробластов и нормобластов. Молекулярно-генетические исследования позволяют выявить мутацию в локусе a- или β-глобина, нарушающую синтез полипептидной цепи.

На краниограммах при большой b-талассемии выявляется игольчатый периостоз (феномен «волосатого черепа»). Характерна поперечная исчерченность трубчатых и плоских костей, наличие мелких очагов остеопороза. С помощью УЗИ брюшной полости обнаруживается гепатоспленомегалия, камни желчного пузыря.

При подозрении на талассемию требуется исключить железодефицитную анемию, наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточную анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию. В семьях, имеющих больных талассемией, рекомендуется проведение генетического консультирования супругов и инвазивной дородовой диагностики (биопсии хориона, кордоцентеза, амниоцентеза) для выявления гемоглобинопатии на ранних сроках беременности. Подтверждение гомозиготных форм талассемии у плода служит показанием для искусственного прерывания беременности.

Лечение талассемии

Лечебная тактика при различных формах талассемии неодинакова. Так, пациенты с малой b-талассемией в лечении не нуждаются. С другой стороны, больным с гомозиготной b-талассемией с первых месяцев жизни требуется проведение гемотрансфузионной терапии (переливание размороженных или отмытых эритроцитов), введение хелатирующих препаратов, связывающих железо (дефероксамина), глюкокортикоидов при возникновении гемолитических кризов. При всех формах талассемии показан прием препаратов фолиевой кислоты и витаминов группы В.

При гиперспленизме (особенно на фоне гемоглобиноза Н) требуется удаление селезенки (спленэктомия). Из-за склонности к присоединению инфекционных осложнений больным рекомендуется обязательная вакцинация против пневмококковой инфекции. Многообещающим методом лечения талассемии служит трансплантация костного мозга от гистосовместимого донора.

Прогноз

Прогноз больших форм талассемии неблагоприятный; больные погибают в младенческом или молодом возрасте. При гетерозиготной бессимптомной форме талассемии продолжительность и качество жизни в большинстве случаев не страдают. Первичная профилактика талассемии включает предупреждение браков между гетерозиготными носителями генов заболевания, а при высоком генетическом риске рождения больного потомства - отказ от деторождения.

Болезни тяжелых цепей

Болезнь гамма-тяжелых цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей представляет собой форму болезни тяжелых цепей. Для нее характерно продукция дефектных моноклональных гамма-тяжелых цепей, не связанных с легкими цепями. Клинические проявления чаще всего напоминает симптомы системных лимфопролиферативных и аутоиммунных расстройств.

Распространенность неизвестна. Всего было описано около 120 случаев заболевания, но , как полагают, зачастую это патология не диагностируется должным образом.

Причина заболевания не известна.

Заболевание обычно манифестирует в возрасте от 40 до 90 лет, но болезнь также была отмечена и у молодых людей. Диссеменированное лимфопролиферативное расстройство с лимфаденопатией, спленомегалией и гепатомегалией является наиболее частым проявлением болезни тяжелых гамма-цепей. Лимфопролиферативное поражение может быть локализовано экстрамедуллярной (обычно на кожне) или может быть расположена исключительно в костном мозге. У части пациентов болезнь может проявляться без видимого лимфоплазмоцитарной пролиферации, но присутсвуют аутоиммунные нарушения, такие как ревматоидный артрит, аутоиммунная гемолитическая анемия или тромбоцитопенической пурпура.

Диагноз болезни тяжелых гамма-цепей основан на идентификации свободных гамма-цепей без связанных с ними легких цепей. Пациенты с лимфоплазмоцитарной пролиферацией обязательно должны быть проверены на состояние гамма-цепей. Иммунофиксация плазмы и мочи должны также выполняться для всех больных с атипичной лимфоплазмоцитарной пролиферацией.

У бессимптомных пациентов с минимальным лимфоидной пролиферацией лечение не проводят. Любое сопутствующее аутоиммунное заболевание следует купировать методами стандартной терапии, принимая во внимание существование аномального моноклонального компонента. Мелфалан и преднизон используются, если пролиферация в основном плазматическая. Хлорамбуцил, циклофосфамид и винкристин могут быть эффектины, если есть признки прогрессирующего лимфопролиферативного процесса. Лучевая терапия и хирургическое удаление экстрамедуллярных плазмоцитом могут быть показаны в некоторых случаях.

Болезнь тяжелых гамма-цепей имеет разнообразное клиническое течение, от бессимптомного доброкачественного до быстро прогрессирующей опухоли, приводящей к очень плохому прогнозу.

Болезнь тяжелых мю-цепей

Синонимы: болезнь тяжелых цепей IgM

Определение и общие сведения

Болезнь тяжелых мю-цепей также представляет собой самую редкую форму болезни тяжелых цепей. Характеризуется продукцией дефектных моноклональных мю-тяжелых цепей, не связанных с легкими цепями. Клиническая картина напоминает симптомы хронического лимфолейкоза или лимфоцитарной лимфомы.

Этиология и патогенез

Клинические проявления

Диагностика

Диагноз болезни тяжелых мю-цепей основан на обнаружении дефектных тяжелых мю-цепей с помощью иммунофиксации плазмы и мочи. В отличие от болезни альфа-цепей и гамма-цепей, у некоторых пациентов болезнью тяжелых мю-цепей отмечается повышенная экскреция свободных легких цепей (протеинурия Бенс Джонса). Исследование костного мозга демонстрирует увеличение количества лимфоцитов, плазматических клеток и плазмоцитарных лимфоцитов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает в себя все лимфоплазмоцитарные пролиферативные нарушения. Обнаружение у пациента протеинурии Бенс Джонса наряду лимфопролиферативными и вакуолизированными плазматическими клетками в костном мозге заслуживает дальнейшего изучения на предмет возможного наличия болезни тяжелых мю-цепей.

Специализированного лечения патологии не существует. Лечение симптоматических пациентов с аналогично тому, что используется у пациентов с хроническим лимфолейкозом (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты).

Течение заболевания и прогноз сильно варьирует. Медиана выживаемости с момента диагностики составляет 24 месяца, диапазон от

Гамма-болезнь тяжелых цепей представляет собой форму болезни тяжелых цепей. Он характеризуется образованием дефектных моноклональных гамма тяжелых цепей, не связанных с легкими цепями. Клинические проявления чаще всего напоминают системные лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания.

Распространенность неизвестна. Всего описано около 120 случаев заболевания, но считается, что эта патология часто диагностируется неправильно.

Заболевание обычно проявляется в возрасте от 40 до 90 лет, но также наблюдается и у молодых людей. Диссеминированное лимфопролиферативное заболевание с лимфаденопатией, спленомегалией и гепатомегалией является наиболее частым проявлением гамма-болезни тяжелых цепей. Лимфопролиферативное поражение может быть экстрамедуллярным (обычно в коже) или располагаться исключительно в костном мозге. У некоторых пациентов болезнь может проявляться без явной лимфоплазмоцитарной пролиферации, но присутствуют аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, аутоиммунная гемолитическая анемия или тромбоцитопеническая пурпура.

Диагноз гамма-болезни тяжелых цепей основан на идентификации свободных гамма-цепей без ассоциированных с ними легких цепей. Пациентов с лимфоплазмоцитарной пролиферацией обязательно следует проверить на статус гамма-цепи. Иммунофиксацию плазмы и мочи также следует проводить всем больным с атипичной лимфоплазмоцитарной пролиферацией.

Бессимптомных пациентов с минимальной лимфоидной пролиферацией лечить не следует. Любое сопутствующее аутоиммунное заболевание следует лечить стандартной терапией с учетом наличия патологического моноклонального компонента. Мелфалан и преднизолон применяют, если пролиферация преимущественно плазматическая. Хлорамбуцил, циклофосфамид и винкристин могут быть эффективны при наличии признаков прогрессирующего лимфопролиферативного процесса. В некоторых случаях могут быть показаны лучевая терапия и хирургическое удаление экстрамедуллярных плазмоцитом.

Гамма-болезнь тяжелых цепей имеет разнообразное клиническое течение: от бессимптомной доброкачественной опухоли до быстро прогрессирующей опухоли, что приводит к очень плохому прогнозу.

Болезнь тяжелых мю-цепей также является самой редкой формой болезни тяжелых цепей. Он характеризуется продукцией дефектных моноклональных тяжелых мю-цепей, не связанных с легкими цепями. Клиническая картина напоминает симптомы хронического лимфолейкоза или лимфоцитарной лимфомы.

Возраст на момент постановки диагноза обычно составляет от 50 до 60 лет. Наиболее частыми симптомами являются проявления лимфопролиферативных новообразований с редкими периферическими аденопатиями. В некоторых случаях сообщалось о литических поражениях костей и остеопорозе.

Диагностика болезни тяжелых мю-цепей основана на обнаружении дефектных тяжелых мю-цепей путем иммунофиксации в плазме и моче. В отличие от болезни альфа-цепей и болезни гамма-цепей, у некоторых пациентов с болезнью тяжелых мю-цепей наблюдается повышенная экскреция свободных легких цепей (протеинурия Бенс-Джонса). Исследование костного мозга демонстрирует увеличение количества лимфоцитов, плазматических клеток и плазматических лимфоцитов.

Дифференциальный диагноз включает все лимфоплазмоцитарные пролиферативные заболевания. Обнаружение пациента с протеинурией Бенс-Джонса наряду с лимфопролиферативными и вакуолизированными плазматическими клетками в костном мозге требует дальнейшего изучения возможного наличия болезни тяжелых мю-цепей.

Специализированного лечения патологии не существует. Лечение симптоматических больных лечением, аналогичным лечению больных хроническим лимфоцитарным лейкозом (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты).

Течение болезни и прогноз сильно различаются. Медиана выживаемости после постановки диагноза составляет 24 месяца, с диапазоном

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Что провоцирует / Причины Болезни тяжелых гамма-цепей:

Патогенез (что происходит?) во время Болезни тяжелых гамма-цепей:

Симптомы Болезни тяжелых гамма-цепей:

Характерны лихорадка, увеличение лимфатических узлов и анемия.

Диагностика Болезни тяжелых гамма-цепей:

Уровень нормальных иммуноглобулинов в сыворотке обычно снижен, тогда как уровень аномальных иммуноглобулинов тяжелой цепи превышает 2 г%. Заболевание может протекать по-разному, выживаемость колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. В терминальной фазе заболевания отмечается значительное увеличение количества плазматических клеток в костном мозге, как при плазмоклеточном лейкозе.

Лечение Болезни тяжелых гамма-цепей:

Профилактика Болезни тяжелых гамма-цепей:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь тяжелых гамма-цепей:

Вас что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о гамма-болезни тяжелых цепей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и соблюдении диеты после нее? Или нужен осмотр? Вы можете записаться на прием к врачу.

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4

Читайте также: