Клиническая картина ишемии миокарада у новорожденных детей.

Обновлено: 19.05.2024

Резюме. Представлены результаты анализа данных о заболеваниях сердечно-сосудистой системы у глубоконедоношенных детей, рожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Продемонстрирована значительно более высокая частота патологий сердечно-сосудистой системы в группе глубоконедоношенных детей, которая обратно коррелировала с гестационным возрастом. Это определяет необходимость последующего целенаправленного мониторирования состояния здоровья детей данной группы с целью своевременной коррекции выявленных нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Ключевые слова: глубоконедоношенные дети, поражение сердечно-сосудистой системы, очень низкая масса тела, экстремально низкая масса тела, абилитация

Summary. The results of the analysis of diseases of the cardiovascular system in preterm infants born with very low and extremely low body weight are presented. A significantly higher frequency of cardiovascular system pathologies was demonstrated in the group of preterm infants, which was inversely correlated with gestational age. This determines the need for further targeted monitoring of the health status of children in this group in order to timely correct the identified disorders of the cardiovascular system.
Keywords: deeply premature babies, diseases of the cardiovascular system, very low body weight, extremely low body weight, habilitation

Введение
Поражения сердечно-сосудистой системы (ССС) у глубоконедоношенных детей, родившихся с очень низкой (ОНМТ) и экстремально низкой (ЭНМТ) массой тела, встречаются значительно чаще, чем у доношенных. Высокая частота обусловлена различными факторами, в том числе отягощенным течением беременности (которое имеет место в большинстве случаев), приводящим к замедлению созревания всех органов и систем и их выраженной морфофункциональной незрелости.

После рождения глубоконедоношенного ребенка происходит запуск процессов постнатальной адаптации, которые касаются всего сердечно-легочного континуума. При этом, по данным разных авторов, у 40-70% детей отмечаются постгипоксические нарушения работы ССС, синдром персистирующего фетального кровообращения, транзиторная легочная гипертензия и респираторный дистресс-синдром. Последствия этих нарушений могут сохраняться длительное время, регистрируются в различные возрастные периоды и становятся причиной многих заболеваний, в том числе требующих хирургической коррекции [1, 2].

Цель настоящего исследования - изучение проявлений патологии ССС и ее влияния на функционирование других органов и систем у глубоконедоношенных детей.

Материал и методы
На базе ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой Департамента здравоохранения г. Москвы» с 2012 г. функционирует Центр восстановительного лечения детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Нами проведена подробная оценка поражения органов ССС у 5961 младенца, получавшего медицинскую помощь в больнице в период с 2012 по 2021 г. Из них 2961 ребенок (I группа) родился глубоконедоношенным. В зависимости от массы тела при рождении были выделены подгруппы: Ia - 1160 детей с ЭНМТ (

Оценка гемодинамического значения открытого артериального протока (ОАП) выполнялась в соответствии с общепринятыми критериями (табл. 1). ОАП считали гемодинамически значимым при обнаружении всех основных критериев и как минимум одного дополнительного.

После выписки из стационара эхокардиография проводилась всем детям в 6, 12, 24 и 36 мес. корригированного возраста.

Таблица 1.

Критерии диагностики гемодинамически значимого открытого артериального протока

Для дополнительного анализа клинико-морфологических параллелей были исследованы данные 430 детей, умерших в неонатальном периоде (в числе которых было 310 глубоконедоношенных и 120 доношенных детей) и поступивших для аутопсии в пато-морфологическое отделение больницы из различных учреждений.

Результаты
Полученные данные о частоте патологий ССС и структуре заболеваемости новорожденных представлены в табл. 2-5.

Таблица 2.

Структура заболеваемости новорожденных патологиями сердечно-сосудистой системы** У некоторых пациентов имелось несколько патологий.

** Включены гемодинамически значимые открытый артериальный проток и открытое овальное окно.

Таблица 3.

Структура врожденных пороков сердца в группе глубоконедоношенных детей*

* У некоторых пациентов имелось несколько патологий: у 710 обследованных детей выявлено 994 патологии.

Таблица 4.

Структура врожденных пороков сердца в группе доношенных детей*

Врожденный порок сердца	Частота
Врожденный порок сердца	абс.	%
Дефект межжелудочковой перегородки	229	54,5
Дефект межпредсердной перегородки	175	41,6
Сопутствующие гемодинамически значимые функционирующие фетальные коммуникации, в том числе: открытый артериальный проток открытое овальное окно	59 17 41	14,0 4,0 9,7
Умеренный клапанный стеноз легочной артерии	3	0,7
Атриовентрикулярный канал, неполная форма	4	1,0
Праволежащая дуга аорты	9	2,1
Всего патологий без открытого артериального протока и открытого овального окна	420	88,0

* У некоторых пациентов имелось несколько патологий: у 420 обследованных детей выявлено 479 патологий.

Таблица 5.

Влияние веса при рождении на количество врожденных пороков сердца, сопутствующих заболеваний и осложнений у глубоконедоношенных детей** У некоторых пациентов имелось несколько патологий.

Патология ССС выявлена у 70,6% недоношенных. Морфологические изменения сердца или внутри-грудных сосудов, имеющие функциональное или потенциально функциональное значение (в т. ч. врожденные пороки сердца (ВПС)), были представлены в 1203 (40,6%) случаях. Их структура отражена в табл. 3 и 4.

По данным литературы, частота ВПС значительно варьирует в различных популяциях и реестрах (от 0,49 до 1,0%), в основном из-за различий во включении в анализ более легких аномалий 2. Отягощенное течение беременности сопровождается более внимательным изучением статуса плода, в том числе с применением фетальной эхокардиографии. Однако, несмотря на интенсивное развитие этой службы, антенатально диагностируют в среднем только около 47,3% случаев ВПС. Хорошо поддаются диагностике пороки с выраженными нарушениями анатомии [1, 2]. Это позволяет планировать и оказывать быструю помощь в кардиохирургических стационарах, где подвергаются оперативному вмешательству до 87% из них [1]. В то же время более простые пороки, однако также требующие наблюдения и лечения после рождения (аортальный стеноз, легочный стеноз, коарктация аорты), выявляются лишь в 26% случаев [1].

В результате значительная часть таких патологий становится неожиданностью для врачей после рождения ребенка. Улучшить диагностику может двухзонное измерение сатурации крови (пульсоксиметрический скрининг) [1].

Центр восстановительного лечения детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, не имеет кардиохирургической службы, однако частота ВПС среди наблюдавшихся в нем пациентов была высока. При исключении ОАП и открытого овального окна (ООО) суммарное число ВПС в группе недоношенных детей составило 10,6% и было лишь ненамного ниже, чем среди родившихся доношенными (13,9%, p < 0,0001). При этом следует отметить, что последняя группа состояла из новорожденных, находившихся в стационаре, в том числе и по причине выявленных или предполагаемых ВПС, и не отражала истинную частоту встречаемости ВПС в популяции. При учете гемодинамически значимых ОАП и ООО частота ВПС среди недоношенных повышалась до 22,9%. У 283 (9,5%) детей патология сердца носила сочетанный характер.

Результаты исследования аутопсийного материала также указывают на высокую частоту поражения ССС как у недоношенных, так и у доношенных детей (табл. 6). При этом можно отметить значительное преобладание гемодинамически значимых ОАП и ООО в группе недоношенных младенцев (р = 0,0000). В 11 (3,55%) случаев наличие патологии ССС было важным компонентом танатогенеза.

Таблица 6.

Патология сердечно-сосудистой системы по результатам исследования аутопсийного материала новорожденных** У некоторых пациентов имелось несколько патологий.

Влияет ли дефицит веса дополнительно на частоту сердечно-сосудистой патологии?
В наших наблюдениях частота ВПС, оказывающих влияние на кровообращение, была существенно выше в подгруппе Ia, чем в подгруппе Ib (р = 0,0000), и сопровождалась развитием более тяжелой сердечной недостаточности и осложнений, связанных с низким сердечным выбросом. Особенностью детей с ЭНМТ является достоверное преобладание гемодинамически значимых ОАП и ООО, которые приобретали самостоятельное значение, и в результате общее количество серьезных сердечных патологий возрастало до 22,9% (p = 0,0000) (см. табл. 3 и 4). В группе доношенных детей они только сопровождали основной порок и оценивались как персистирующие фетальные коммуникации.

Возможные непосредственные последствия врожденных пороков сердца
Последствия малой массы тела у недоношенных детей для головного мозга, легочной системы и организма в целом изучены в достаточной степени и характерны для периода новорожденности - это повышенный риск дыхательных расстройств, персистирование фетального кровообращения, гипогликемия, гипотермия, нарушения гемокоагуляции, инфекция, повышенная неонатальная смертность [2]. Однако в успешном переходе от плода к новорожденному помимо дыхательной системы большая роль принадлежит и системе кровообращения [1], в связи с чем ее состояние требует соответствующей оценки.

В этом аспекте можно выделить следующие проблемы.

1. Развитие сердечной недостаточности вследствие повреждения миокарда.
2. Развитие сердечной недостаточности вследствие наличия ВПС.
3. Влияние нарушений гемодинамики на другие органы и системы.

Наиболее частыми симптомами ВПС у обследованных детей были шум в сердце (92%), стойкая тахикардия (39%) и цианоз (21%). Практически у всех недоношенных детей (96-98%) отмечались тахикардия, тахипноэ, артериальная гипотензия и гипотермия, свидетельствующие о низком сердечном выбросе, в основном связанном с ВПС. В подгруппе Ia чаще, чем в подгруппе Ib, наблюдалось быстрое прогрессирование сердечной недостаточности (21,3% против 14,3%, р = 0,0196), требовавшее проведения искусственной вентиляции легких.

Миокард недоношенного ребенка обладает достаточной сократительной способностью, однако она быстро истощается по мере увеличения постнагрузки на сердце из-за ограниченных функциональных возможностей незрелой мышцы. В связи с этим адаптация недоношенных затруднена из-за замедленного снижения резистентности легочных сосудов и синдрома дыхательных расстройств, повышающих нагрузку на правые отделы сердца [1]. Нагрузка на миокард может быть вызвана и целым рядом сопутствующих заболеваний - врожденным гиперинсулинизмом, различными метаболическими синдромами, сахарным диабетом матери, патологией саркомеров и т. д. [2].

Некоторые авторы указывают, что задержка внутриутробного развития не приводит к явному изменению размеров и функции сердца в неонатальном периоде, однако отмечают персистирующее снижение отношения толщины интимы/медии в сонной артерии, что может отражать недостаточное питание матери.

Кроме того, нередко встречается повреждение миокарда вследствие его транзиторной ишемии в перинатальный период. Деструктивные изменения в таких случаях выявляют у 21,9% детей; об органическом повреждении сердца свидетельствует концентрация тропонина I выше 0,5 нг/мл [1, 2].

Другим механизмом развития дисфункции ССС является перераспределение системного и легочного кровотока, сопровождающееся объемной перегрузкой разных отделов сердца и/или низким системным сердечным выбросом. Эти нарушения обычно сопровождаются повышением концентрации в крови NT-proBNP. Причем его уровень ожидаемо выше у пациентов с ВПС, чем без них, а также выше при тяжелых пороках, чем при легких [1]. Данные изменения встречаются как при классических ВПС, так и гемодинамически значимом ОАП у недоношенных.

Частота наличия гемодинамически значимого ОАП обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении. По данным различных авторов, артериальный проток продолжает функционировать на 4-е сутки у 7% пациентов с массой тела 1500-2000 г и у 85% пациентов с массой тела менее 1500 г [2, 3, 5-8]. По данным нашего исследования, ОАП был проходимым у 2398 (81%) недоношенных детей после 72 ч жизни и был гемодинамически значимым у 270 (15%) детей с ОНМТ при рождении и у 416 (35,8%) детей, родившихся с ЭНМТ (р = 0,0000). В результате частота ВПС среди недоношенных детей с была почти в 2 раза выше, чем среди доношенных новорожденных, несмотря на специфический по ВПС характер последней группы.

Целесообразно отметить, что у 355 (68,5%) из 518 пациентов с ООО его размер превышал 3 мм и оно также могло иметь гемодинамическое значение. Однако в связи с низкой скоростью перетока крови из левого в правое предсердие и относительно высоким сопротивлением легочных сосудов величина шунта была небольшой по сравнению с шунтом при ОАП.

Влияние врожденных пороков сердца на состояние других органов
В подгруппе Ia по сравнению с подгруппой Ib более часто формировались синдром дыхательных расстройств (p = 0,0000) и бронхолегочная дисплазия (р = 0,0011), чему могла способствовать быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, требовавшая проведения вспомогательной вентиляции легких (21,3% против 14,3%, p = 0,0196).

Нестабильность гемодинамики сочеталась со значительным числом случаев внутрижелудочковых кровоизлияний в головном мозге, некротизирующего энтероколита и легочных кровотечений (табл. 5). Суммарное количество этих осложнений составило 587 в подгруппе Ia и 270 в подгруппе Ib (1,33 и 1,0 случая на 1 пациента соответственно).

Наличие ВПС даже после их коррекции может влиять и на последующее неврологическое развитие маловесных детей [1, 2].

Необходимость длительного катамнестического наблюдения за детьми с врожденными пороками сердца
Последние десятилетия характеризуются повышенным вниманием к скрытым последствиям малого веса при рождении. Низкий гестационный возраст при рождении связывают с более высокими рисками смерти по всем основным причинам (включая респираторные, сердечно-сосудистые, эндокринные, неврологические, онкологические и внешние причины) от рождения до 45 лет 1. Обсуждается гипотеза, что хроническая гипоксия плода вызывает не только задержку роста плода, но и сердечно-сосудистую дисфункцию и программирует повышенный риск сердечных заболеваний у взрослого потомства [1]. Очевидно, что дефицит массы тела при рождении сочетается с малыми размерами сердца и других органов. В процессе последующего постнатального развития происходит наверстывание размеров тела (нередко с элементами ожирения [30]) и массы миокарда. Однако полного восстановления структур сердца может не происходить, так как естественная гиперплазия кардиомиоцитов завершается в раннем послеродовом периоде, и у подростков и взрослых обнаруживают задержку роста сердца [2]. Помимо недоношенности на морфологические характеристики сердца могут влиять и такие факторы, как пол, раса, состав тела, ожирение, уровень физической активности, социально-экономическое положение и т. п. Обязательно следует учитывать возрастные нормативы ребенка, так как существуют доказанные корреляции между величиной площади тела и необходимым сердечным выбросом [1]. В результате могут быть получены три варианта их сочетания в катамнезе:

1. Недостаточное физическое развитие детей, не требующее высокого сердечного выброса и больших размеров сердца.
2. Достаточное физическое развитие детей, но адекватный сердечный выброс обеспечивается за счет более высокой частоты сердечных сокращений, а не размеров сердца и ударного выброса (увеличения размеров сердца не требуется).
3. Имеются нарушения роста сердца, которые приводят к дефициту выброса, роста и веса детей (обратная зависимость).

В процессе развития детей выявляют и другие проблем:

1. Нарушения диастолической функции правого желудочка [1], чаще наблюдающиеся у детей с перенесенной длительной искусственной вентиляцией легких.
2. Задержка роста аорты, эндотелиальная дисфункция, повышенное содержание коллагена в стенке аорты и атероматоз. По некоторым данным, на каждый дополнительный 1 см длины тела на момент рождения в среднем приходится дополнительно 0,24 мм диаметра корня аорты [10].
3. Системная и легочная гипертензия [11]. Значения артериального давления тем ниже, чем выше значения массы тела при рождении; к 6 годам 15,2% имеют артериальную гипертензию, а еще 11,1% - маскированную гипертензию [1]. Центральное систолическое артериальное давление в раннем взрослом возрасте было связано с размерами глубоко недоношенного ребенка и увеличением прибавки в весе в период с 2,5 до 6 лет. Риск развития артериальной гипертензии возрастает в 2,45 (1,82-3,31) раза у новорожденных с экстремально низким сроком гестации [1].
4. Повышенный риск развития сердечной недостаточности у подростков и взрослых (в 4 раза при гестационном возрасте до 31 нед. и в 17 раз - если срок гестации менее 28 нед.). Это может быть объяснено снижением функционального резерва миокарда, так как недоношенные молодые люди имеют нарушенный систолический ответ левого желудочка на физиологический стресс средней и высокой интенсивности, несмотря на сохраненную фракцию выброса левого желудочка в покое [1].
5. Определенные закономерности отмечены различными авторами и в отношении ишемической болезни сердца. Риск ее возникновения среди родившихся недоношенными возрастает в 1,32-1,53 раза [12]. К этому следует добавить более частые (в 1,22,0 раза) нарушения липидного обмена. А стандартизованный показатель смертности достигает 102% у мужчин и 83% у женщин, родившихся с массой тела менее 2500 г, в то время как у родившихся с массой 4500 г и более - 66 и 49% соответственно [10].

Заключение
Наши и литературные данные свидетельствуют о том, что недоношенность в сочетании с низкой массой тела характеризуется формированием патологии ССС, частота которой обратно коррелирует с массой тела. Возникающие нарушения гемодинамики приводят к развитию сердечной недостаточности, ухудшению функции других органов и систем и участвуют в танатогенезе умерших младенцев.

Возникновение приспособительных реакций эмбриона или плода к патологической маточно-плацентарной среде создают условия для фетального программирования сердечно-сосудистых заболеваний во взрослом возрасте. В связи с этим дети с ОНМТ или ЭНМТ нуждаются не только в непосредственной консультации кардиолога, но и в систематическом диспансерном наблюдении и своевременной коррекции возникающих сердечно-сосудистых проблем. В настоящее время нет клинических руководств по наблюдению за недоношенными пациентами за пределами детского возраста, но наблюдения показывают, что информация о гестационном возрасте может быть полезной при оценке риска различных хронических заболеваний у подростков и молодых людей.

Литература

Клиническая картина ишемии миокарада у новорожденных детей.

Таболин В.А., Котлукова Н.П., Симонова Л.В., Гайдукова Н.В., Чернявсская Н.А.
Кафедра детских болезней № 2 РГМУ, Перинатальный кардиологический центр г.Москвы, Центральная клиническая больница Медицинского центра при Управлении делами Президента.

Одной из важнейших проблем перинатальной кардиологии является гипоксическое поражение сердечно сосудистой системы, которое встречается у 40-70% новорожденных детей, перенесших перинатальную гипоксию. Среди пациентов с кардиоваскулярной патологией, наблюдаемых в перинатальном кардиологическом центре г.Москвы, около 10-15% имеют изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, связанные с перенесенной гипоксией, и они занимают второе место по численности после больных с органической патологией сердца. В результате гипоксии у плода нарушается вегетативная регуляция сердца и сосудов, в том числе и коронарных. Возникающие нарушения вызывают изменения в энергетическом обмене миокарда, приводя к быстрому снижению его сократительной функции. Этому способствуют такие анатомо-физиологические особенности как рассыпной тип коронарных артерий и карнитиновая недостаточность. Результатом гипоксического повреждения миокарда является очаговая дистрофия. В дальнейшем дистрофические процессы могут иметь два варианта развития: либо полное восстановление функции, либо формирование очагового кардиосклероза. Сохранение вегетативной дисфункции в дальнейшем может приводить к формированию стойких вегето-висцеральных нарушений, одним из проявлений которых является функциональная кардиопатия или так называемый цереброкардиальный синдром.

В литературе существует большое количество терминов для обозначения данного заболевания: постгипоксическая кардиомиопатия (Burnard E., James L., 1961), транзиторная ишемия миокарда (Rowe R.D., Hoffman T., 1972, Bucciarelli R.L., Nelson R.M., 1977, Finley J.P., Hoffman-Giles R.B., Gilday D.L., 1979, Шиленок И.Г., Мурашко Е.В., Прахов А.В., 1996), кардиопатии периода новорожденности (Голикова Т.М. с соавт., 1983), функциональные кардиопатии новорожденных (Ломако Л.Т., 1990), синдром асфиксии сердца (Emmanouilides G.C., Baylen B.G., 1994), миокардиальная дисфункция (Adams J.M., Лукина Л.И., Котлукова Н.П., 1994). Однако практически все авторы рассматривали данную проблему в аспекте острой асфиксии в процессе адаптации новорожденного к условиям внеутробного существования. Поскольку к моменту родов и в зависимости от их исхода патологический процесс может либо останавливаться, либо иметь дальнейшее продолжение, то уровень и степень поражения сердечно-сосудистой системы будут неодинаковы: это и неонатальная лёгочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций, и дисфункция миокарда с дилатацией полостей, и ишемия миокарда, и нарушения ритма сердца и проводимости. Поэтому мы считаем, что термин “синдром дизадаптации сердечно-сосудистой системы” (СД ССС) является более объемлющим, нежели остальные,указывающие скорее на определённую форму поражения сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина данной патологии полиморфна и часто маскируется под другие заболевания, создавая дифференциально-диагностические трудности, а тяжесть пациентов колеблется от минимальной до тяжелой. Недостаток научной информации по клинико-инструментальным и биохимическим маркёрам гипоксических поражений сердечно-сосудистой системы, динамике их развития в катамнезе, необходимости и методах коррекции сделали необходимой нашу работу и определили её цели и задачи.

Из 64 наблюдаемых нами новорожденных детей было сформировано две клинические группы. В первую группу вошли 46 новорожденных, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию (ХВГ), вторую составили 18 детей, перенесших перинатальную гипоксию (ПГ), т.е.сочетание хронической внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах разной степени тяжести. Пациенты находились под наблюдением в поликлиническом отделении перинатального кардиологического центра до 3-х лет жизни. Контрольную группу составили 12 здоровых новорожденных.

Применялись базисные методы исследования кардиологических больных (рентгенография органов грудной полости, ЭКГ, ЭХО-КГ, КИГ) и биохимический анализ крови с определением спектра кардиоспецифических ферментов - МВ-изофермента креатинфосфокиназы (МВ-КФК) и первой фракции лактатдегидрогеназы (ЛДГ1) наиболее чувствительным иммуноферментным методом.

Анализ основных клинико-инструментальных данных, полученных при обследовании детей обеих групп, позволил выделить 4 формы СД ССС:
1 Неонатальная лёгочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций.
2. Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией камер и с нормальной или повышенной сократительной способностью сердечной мышцы.
3. Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией камер и со сниженной сократительной способностью одного или обоих желудочков сердца.
4. Нарушения ритма сердца и проводимости.

Поскольку клинические проявления СД ССС у новорожденных крайне неспецифичны и встречаются при большом количестве заболеваний этого возрастного периода, то основной акцент в данной работе имеют результаты традиционных методов исследования, доступных больнице любого уровня. Наиболее характерными клиническими признаками можно считать локальный или акроцианоз на фоне выраженной бледности кожных покровов, диффузный цианоз, одышку, приглушение или глухость сердечных тонов, акцент II тона над лёгочной артерией, перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости, систолический шум недостаточности митрального или трикуспидального клапанов, признаки острой недостаточности кровообращения. Для детей, перенесших ХВГ, была характерна более лёгкая степень выраженности клинических проявлений СД ССС - акроцианоз, приглушённость тонов сердца, акцент II тона над лёгочной артерией, небольшое расширение границ относительной сердечной тупости, непостоянный шум недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов. Длительность существования клинических проявлений - в основном до 2-недельного возраста, а в единичных случаях - до конца 1-го месяца жизни. В этой группе явлений недостаточности кровообращения не отмечалось ни у одного ребёнка. Для группы детей, перенесших ПГ, были характерны более выраженные клинические проявления - высокий акроцианоз на фоне выраженной бледности, диффузный акроцианоз, глухость сердечных тонов, значительное расширение границ относительной сердечной тупости, выраженный шум недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов. Вышеуказанная клиника сохранялась у пациентов длительно - до 2-х месяцев жизни и у 2-х детей сопровождалась признаками недостаточности кровообращения I-II А степени.

При рентгенологическом исследовании органов грудной полости у новорожденных обеих групп были выявлены 2 формы легочной гипертензии - прекапиллярная, проявляющаяся обеднением лёгочного рисунка (у 30,4% в первой группе и у 38,9%- во второй), и капиллярная, характеризующаяся усилением лёгочного рисунка (13,1% и 22,2% соответственно). Данные результаты свидетельствуют о преобладающем влиянии хронической внутриутробной гипоксии в формировании сосудов лёгкого у плода с исходом в неонатальную лёгочную гипертензию. Что касается капиллярной формы ЛГ, то во всех случаях было зафиксировано повышение давления в системе лёгочной артерии, обусловленное перекрёстным сбросом крови через открытый артериальный проток с преимущественным направлением слева-направо. При динамическом наблюдении выявлена быстрая тенденция к сокращению размеров сердца и нормализации легочного рисунка у детей обеих групп. Однако, в возрасте 3-6 месяцев у 2% детей, перенесших ХВГ и 50% детей, перенесших ПГ, были выявлены остаточные явления в виде небольшого увеличения КТИ. При значениях 53-54% (при норме до 50%) лёгочный рисунок характеризовался обеднением по периферии в сочетании с расширением тени корня лёгкого. Аналогичные изменения наблюдались у 27% детей, перенесших ПГ, в 3-х летнем возрасте. У всех пациентов с вышеописанными изменениями рентгенологической картины были зафиксированы нарушения внутрижелудочковой проводимости в системе правой ножки пучка Гиса. Под влиянием терапии, улучшающей энергетический метаболизм кардиомиоцита, у большинства детей отмечалась нормализация проведения по желудочкам. Отсутствие положительной динамики косвенно свидетельствует о сформированном морфологическом субстрате, обуславливающем наличие блокад по правой ножке пучка Гиса. Таким образом, истоки происхождения блокад по системе правой ножки пучка Гиса, обнаруживаемых у детей дошкольного и школьного возраста и традиционно считающихся вариантом нормы, следует искать в перинатальном периоде.

Кроме нарушений проводимости, при ЭКГ-исследовании наиболее частой находкой являлись нарушения процессов реполяризации по субэндокардиальному типу - в 91,3% случаев из первой группы детей и в 100% - во второй клинической группе. Наблюдения в динамике показали кратковременность существования ST-T-нарушений у детей, перенесших ХВГ. В этой группе в возрасте 1-3 месяца вышеуказанные нарушения имели только 6,5% пациентов, в то время как у детей, перенесших ПГ, данные изменения отмечались у 61% детей; в возрасте 6-12 месяцев - у 27%, а в возрасте 1-3 года - у 11%. Признаки острой ишемии миокарда с расширением и деформацией комплекса QRS отмечены только у одного пациента. Нарушения сердечного ритма в периоде новорожденности встречаются с большой частотой, как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами СД ССС. Наиболее распространённой является синусовая тахикардия, которая максимально представлена в обеих группах - 93,5% и 72,2% соответственно в первой и второй группе, и суправентрикулярная экстрасистолия -6,5% и 27,7%. Однако может иметь место и более тяжёлое нарушение ритма сердца, что мы и наблюдали у одного ребёнка, - приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии развились на 3-5, 10-15 сутки жизни, длились от 2 до 10 часов и привели к быстрому развитию недостаточности кровообращения.

ЭХО-КГ-находки в виде недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов, умеренного снижения фракции выброса одного или обоих желудочков сердца (до 42-43%) обнаруживаются достаточно редко - в 11% случаев во второй группе детей. В наших наблюдениях снижение фракции выброса левого желудочка наблюдалось у девочки в возрасте 2,5 лет, а недостаточность трикуспидального клапана с минимальной регургитацией - у пациента 1года. Это совпадает с данными литературы, свидетельствующими о редкости подобных изменений.

Исследование вегетативного статуса в периоде новорожденности показало достоверное повышение индекса напряжения (ИН) у детей, перенесших как ХВГ, так и ПГ (Таблица 1).

Таблица 1. Показатели КИГ в зависимости от вида перенесенной гипоксии (М+m).

Показатели КИГ	Здоровые дети n=6	Дети с ХВГ n=10	Дети с ПГ n=8	P1	P2
Мо, с	0,42+-0,009	0,48+-0,016	0,50+-0,0096
Амо, %	43+-2,0	58+-4,0	69+-3,3
D Х, с	0,19+-0,01	0,12+-0,005	0,10+-0,001
ИН, у.е.	268+-12	504+-25	690+-33

Достоверность различий: Р1 - между здоровыми детьми и детьми, перенесшими ХВГ; Р2 - между детьми, перенесшими разные виды гипоксии.

Однако у наиболее тяжёлых пациентов он может быть исходно низким, по нашим наблюдениям его величина у 4 пациентов составляла в среднем 107 у.е., что свидетельствует об истощении компенсаторных механизмов. Определение ИН может служить критерием для оценки степени тяжести состояния ребёнка. В более старшем возрасте у этого контингента детей выявляются признаки вегетативной дисфункции и формируются патологические типы вегетативной реактивности: гиперсимпатикотоническая (у 45% детей из группы с ПГ) и асимпатикотоническая (у 20-22% детей обеих групп), которые являются доклиническими маркёрами вегето-сосудистой дистонии. Патологическая вегетативная реактивность может формировать стойкие изменения в деятельности сердца по типу вегето-висцеральных нарушений.

При изучении активности кардиоспецифических изоферментов было отмечено достоверное их увеличение по сравнению со здоровыми новорожденными. Исследования, проведённые в ближайшем катамнезе показали, что цифры МВ-КВК и ЛДГ1 остаются повышенными до 45-го дня жизни в обеих группах детей (табл. 2 и 3).

Таблица 2. Значения МВ-КФК (моль/л ч) в группах детей с хронической внутриутробной и перинатальной гипоксией (М+-m).

Примечание: Достоверность различий: Р1-между здоровыми детьми и детьми, перенесшими ХВГ; Р2-между детьми, перенесшими разные виды гипоксии.

Таблица 3. Значения ЛДГ1 (моль/л ч) в группах детей с хронической внутриутробной и перинатальной гипоксией (M+-m).

Примечание: Достоверность различий: Р1- между здоровыми детьми и детьми, перенесшими ХВГ; Р2 - между детьми, перенесшими разные виды гипоксии.

Таким образом, у детей, перенесших как хроническую внутриутробную, так и перинатальную гипоксию, в периоде новорожденности выявляется синдром дизадаптации сердечно-сосудистой системы, сопровождающийся повышением активности кардиоспецифических ферментов вплоть до 2-х месячного возраста. Этот период можно считать переходным в плане метаболизма миокарда у новорожденных, пострадавших от гипоксии. При этом, у детей, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию, СД ССС носит транзиторный доброкачественный характер с быстрой обратной динамикой клинических симптомов и почти полным отсутствием остаточных явлений. Каждый третий ребёнок, перенесший перинатальную гипоксию, имеет остаточные явления в виде минимальных признаков лёгочной гипертензии.Значительно реже выявляются недостаточность атрио-вентрикулярных клапанов и снижение сократительной способности миокарда желудочков. Это диктует необходимость длительного диспансерного наблюдения данного контингента детей и провеления соответствующих лечебных мероприятий. Выявление того или иного типов вегетативной реактивности помогает определить ведущее направление корригирующих мероприятий, предупреждающих формирование функциональной патологии сердца у этих пациентов в дальнейшем.

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

МКБ-10

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Причины

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

Патогенез

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

Классификация

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Диагностика

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

1. Кардиомиопатии у детей — клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. — 2020.

4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013.

Миокардит у детей

Миокардит у детей — это воспалительное заболевание миокарда различной этиологии, которое возникает первично либо выступает осложнением других болезней. Причинами патологии являются инфекционные, аллергические, токсические и лекарственные факторы. Симптомы миокардита включают боли в сердце, одышку, слабость, лихорадку. Для диагностики используют лабораторное обследование (миокардиальные маркеры, серологические реакции), инструментальные методы — рентгенографию ОГК, ЭхоКГ, ЭКГ. Лечение проводится с учетом этиологии: детям назначаются антибиотики и противовирусные препараты, глюкокортикоиды, кардиотропные средства.

Истинная частота миокардита в детском возрасте не установлена, поскольку его симптомы варьируют от слабости и утомляемости до кардиогенного шока, что затрудняет постановку диагноза. Чаще всего заболевание встречается у новорожденных, детей раннего возраста, нередко оно сопровождается перикардитом. По результатам аутопсии признаки воспаления миокарда выявляются у 4-9% умерших детей. Вариабельность клинической картины и высокий риск осложнений обуславливают актуальность миокардитов в детской кардиологии.

У детей миокардит чаще возникает на фоне вирусного поражения сердца. Среди этиологических факторов преобладают парвовирусы, вирус герпеса 6 типа, энтеровирусы (Коксаки и ECHO). Возможно сочетание нескольких инфекционных агентов, что является прогностически неблагоприятным признаком. Среди других причин воспалительного повреждения сердца детские кардиологи называют:

Бактериальные. Наиболее опасными считаются дифтерийные (инфекционно-токсические) миокардиты, также поражения сердца встречаются при скарлатине, брюшном тифе, сальмонеллезе. Реже у детей развивается воспаление миокарда, вызванное патогенными штаммами стафилококков и стрептококков.
Иммунологические. Миокардит возникает как особый вид аллергической реакции на введение столбнячного анатоксина, сывороток или вакцин. Другой вариант — аутоиммунный механизм, связанный с системными болезнями соединительной ткани, саркоидозом, гранулематозом Вегенера.
Токсические. Повреждение сердечной мышцы бывает в ответ на действие металлов — меди, железа, свинца. Миокардиты наблюдаются при укусах ядовитых насекомых и змей, отравлении мышьяком или угарным газом. При этом они сочетаются с полиорганной патологией. Среди физических факторов заболевания называют радиацию и электровоздействие.
Лекарственные. Сердечная мышца поражается при длительном или неконтролируемом применении антибиотиков, противосудорожных средств, антипсихотиков. Симптомы миокардита также появляются после приема препаратов лития, доксорубицина, других цитостатиков. У подростков болезнь может провоцироваться употреблением наркотиков (амфетамина, кокаина).

Несмотря на разнообразие причин, в механизме развития заболевания играют роль сходные иммунопатологические процессы. Результаты экспериментальных исследований показывают, что миокардит является результатом комбинации прямого цитотоксического воздействия на кардиомиоциты и опосредованного негативного влияния на клетки, которое реализуется через цитокины и другие биомолекулы.

Развивающаяся иммунологическая недостаточность вызывает дисрегуляцию иммунного ответа и выработку антител к кардиомиоцитам. Дисфункция миокарда провоцирует гиперпродукцию нейрогормонов и провоспалительных цитокинов, а в дальнейшем — тотальное структурное повреждение клеток. Физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей обуславливают быструю дезадаптацию и декомпенсацию состояния.

В отечественной педиатрии болезнь разделяют на врожденную (антенатальную) и приобретенную (постнатальную). По длительности миокардиты бывают острые (до 3 месяцев), подострые (до 1,5 лет) и хронические. Для обобщения характера течения заболевания и прогноза врачи пользуются зарубежной клинико-патологической классификацией по Е.Либерману, которая включает 3 формы:

Молниеносный вариант. Проявляется быстрым нарастанием признаков недостаточности кровообращения и декомпенсацией, включительно с кардиогенным шоком. У детей выражена левожелудочковая дисфункция, а симптомы воспаления миокарда хорошо видны при ультразвуковой диагностике.
Подострая форма. Протекает бессимптомно или со стертой клинической картиной, дети не жалуются на недомогание или принимают его за обычное переутомление. При этом зачастую развиваются аритмии и структурные перестройки сердечной мышцы.
Хроническое течение. При активном варианте миокардита наблюдаются рецидивы заболевания при положительном ответе на терапию. Для хронической персистирующей формы характерны постоянные симптомы и воспалительные очаги в миокарде, которые дают неблагоприятный долгосрочный прогноз.

Симптомы миокардита у детей

У большинства детей заболевание протекает без выраженных сердечных проявлений, поэтому оно редко диагностируется вовремя. Поскольку ведущие симптомы миокардита — одышка, рвота, снижение аппетита, в 80% случаев при первичном обследовании у педиатра выставляется другой диагноз, а воспаление сердца обнаруживают после инструментальной и лабораторной диагностики.

Клиническая картина миокардита зависит от возраста пациента. Для новорожденных и младенцев 1-го года жизни характерно тяжелое или фульминантное течение. У малыша отмечаются приступы остановки дыхания, сменяющиеся шумной одышкой, он сильно потеет, становится вялым и заторможенным. Ребенок отказывается от груди или бутылочки. Кожа вокруг рта и на кончиках пальцев приобретает синюшный оттенок.

В раннем возрасте типичны симптомы левожелудочковой недостаточности — частое и шумное дыхание, одышка при физической нагрузке, периодический кашель с хрипами. Самочувствие ухудшается в положении лежа, во время ночного сна. При остром процессе повышается температура тела до субфебрильных или фебрильных цифр. У школьников вышеописанные признаки миокардита дополняются болями в животе, тошнотой и рвотой.

Патогномоничные симптомы кардиального поражения, такие как боль в предсердечной области, ощущение перебоев или замирания сердца, обмороки, встречаются только у 40-50% детей школьного возраста. При тяжелом течении возможны отеки нижних конечностей, увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита. Изредка болезнь манифестирует кардиогенным шоком.

Миокардит — потенциально опасное для жизни ребенка заболевание, поскольку оно может стать причиной внезапной сердечной смерти. Важное прогностическое значение имеет своевременность постановки диагноза, поскольку без лечения смертность достигает 20% у подростков и до 75% у новорожденных. Среди осложнений острого периода также выделяют кардиогенный шок, тромбоэмболический синдром.

В 46% случаев нелеченый миокардит переходит в дилатационную кардиомиопатию, которая сопровождается хронической сердечной недостаточностью. При хроническом течении развивается гипертрофия, а затем фиброз миокарда, наблюдается стойкая сердечно-сосудистая дисфункция. Обычно у таких детей определяются нарушения ритма и проводимости (от единичных экстрасистол до опасных желудочковых тахикардий).

Детский кардиолог обращает внимание на анамнез — связаны ли симптомы с перенесенной инфекцией, отравлением, приемом лекарств или введением вакцины. При физикальном осмотре врач оценивает тахикардию, приглушенность сердечных тонов и появление патологических ритмов, наличие разнокалиберных легочных хрипов. Диагностический план при миокардите у детей включает следующие методы:

УЗИ сердца. При эхокардиографии кардиолог видит расширение сердечных камер, утолщение их стенок, интерстициальный отек тканей. Исследование дополняют допплерографией для оценки кровотока в сосудах. Для уточнения диагноза рекомендовано проводить МРТ сердца с контрастированием.
Рентгенография ОГК. Врач обнаруживает расширение сердечной тени во все стороны и повышение кардиоторакального индекса более 0,5, что характеризует кардиомегалию. Наблюдаются сглаживание контуров органа и сферичная деформация, что свидетельствует об активном воспалении и отеке тканей.
ЭКГ. На кардиограмме выявляют снижение вольтажа зубцов и симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка. Реже заметны нестойкие изменения реполяризации. Ранние симптомы миокардита представлены разнообразными нарушениями проводимости, в 60% случаев им сопутствует экстрасистолия.
Исследования миокардиальных маркеров. Информативным для врача является повышение тропонина и его изоферментов, что указывает на острое течение. Ценные диагностические сведения дают анализы на КФК и ЛДГ, которые отражают активность воспалительного процесса. NT-proBNP определяют для подтверждения сердечной недостаточности.
Серологические тесты. Исследования крови и других биологических материалов требуются для установления причины миокардита, если предполагается его вирусная или бактериальная природа. На практике эти методы не всегда эффективны. Поэтому дополнительно производится микробиологический анализ смывов носоглотки.

«Золотым стандартом» диагностики миокардитов признана эндомиокардиальная биопсия. Метод необходим для гистологической верификации диагноза в сомнительных случаях, а также для обнаружения этиологических факторов воспаления. В связи со сложностью проведения и инвазивностью биопсия сердечной стенки не введена в рутинный диагностический комплекс, но выполняется по показаниям в специализированных кардиологических центрах.

Лечение миокардита у детей

Ребенку с миокардитом требуется госпитализация и лечебно-охранительный режим в течение первых 1-2 месяцев либо до стихания острой фазы заболевания. Полностью ограничиваются физические нагрузки, поскольку они усиливают воспалительный процесс. Подбирается полноценное сбалансированное питание, пациентам-школьникам рекомендуют ограничить потребление соли. Тщательно контролируется питьевой режим для предупреждения отеков.

Медикаментозное лечение миокардита имеет несколько составляющих: этиотропную терапию при условии выделения инфекционного возбудителя, коррекцию признаков сердечной недостаточности, применение патогенетических препаратов для воздействия на механизмы развития болезни. С терапевтической целью используют следующие группы лекарств:

Антибиотики. Детям назначают защищенные пенициллины в комбинации с аминогликозидами или цефалоспоринами (в школьном возрасте). Курс длится 2-4 недели, чтобы полностью устранить миокардит, вызванный вирусно-бактериальной ассоциацией, предупредить начало инфекционного эндокардита.
Противовирусные средства. Лекарства эффективны лишь в первые дни после попадания инфекционного агента в организм, поэтому показаны не всем больным. При заражении герпесвирусами используют препараты группы ацикловира и антицитомегаловирусный иммуноглобулин.
ИнгибиторыАПФ. Медикаменты занимают первое место в терапии сердечной недостаточности у детей. Для повышения эффективности их дополняют бета-блокаторами, сердечными гликозидами в низких дозах и метаболическими препаратами.
Глюкокортикоиды. Противовоспалительные гормоны эффективны при тяжело протекающем воспалении, развитии инфекционно-токсического шока, поражении проводящих путей сердца. Иммуносупрессия рекомендована только в остром периоде миокардита.

Исходом миокардита может быть выздоровление, сохранение остаточных минимальных нарушений сердечной деятельности либо переход в хроническую форму. Чем раньше проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребенка шансов на полное излечение. Профилактика болезни включает предупреждение вирусных и бактериальных инфекций, санацию хронических очагов воспаления, проведение вакцинации согласно Национальному календарю прививок.

1. Миокардит у детей: проблемы и решения/ И.Л. Никитина, Т.Л. Вершинина // Медицинский совет. — 2017.

4. Диагностика и лечение инфекционных поражений миокарда у детей/ Т.А. Руженцова, А.В. Горелов, Т.В. Смирнова, Л.А. Счастных // Детская больница. — 2012.

Читайте также: