Классификация парезов и параличей лицевого нерва по House-Brackmann и Fisch

Обновлено: 15.05.2024

Слабость мышц - это объективный симптом, выражающийся в снижении силы скелетной мускулатуры, или субъективное ощущение, описываемое как повышенная утомляемость. Причины подобного явления крайне разнообразны и обычно включают структурные повреждения на любом из уровней передачи сигнала по нервным путям, поражение мионевральных синапсов, мышечных волокон. Диагностика осуществляется средствами нейровизуализации, нейрофизиологическими процедурами, лабораторными методами. Лечение предполагает консервативную и хирургическую коррекцию.

Слабость мышц (парез)

Мышечная слабость и быстрая утомляемость мышц - это одни из наиболее распространенных симптомов, с которыми обращаются за неврологической медицинской помощью. Существуют объективные и субъективные критерии, позволяющие определить наличие патологического состояния. Говоря о слабости, обычно имеют в виду снижение мускульной силы, но пациенты часто жалуются на общую утомляемость или затруднение движений в определенных участках тела.

Слабость может присутствовать в отдельных мышцах, затрагивать многие группы или все тело. Она возникает внезапно или нарастает постепенно, отмечается периодически или сохраняется постоянно. В паретических конечностях изменяется мышечный тонус, оживляются или ослабляются рефлексы. В зависимости от происхождения и локализации патологического очага клиническая картина дополняется другими симптомами.

Классификация

Слабость в мышцах обусловлена широким кругом патологий. Она бывает общей (распространенной) или локальной. Первая подразумевает состояние повышенной утомляемости при сохранении мускульной силы. Во втором случае констатируют нарушение путей проведения нервного импульса от ЦНС до определенных мышц. При этом для топической диагностики важно понимать уровень поражения:

Центральный двигательный нейрон: моторная зона коры, кортикоспинальный и кортикобульбарный тракты.
Периферический мотонейрон: передние рога спинного мозга, корешки, нервы.
Нервно-мышечный синапс.
Мышцы.

Если задействуются центральный или периферический мотонейроны, констатируют парезы со снижением мышечной силы. По степени выраженности они бывают легкими, умеренными, глубокими или принимают характер паралича (полного отсутствия движений). Традиционно парезы систематизируют с учетом локализации поражения и клинических особенностей. В неврологии общепринята следующая классификация:

Центральные (спастические). За счет устранения тормозного влияния коры на спинной мозг происходит повышение мышечного тонуса и рефлексов, возникают патологические знаки и синкинезии.
Периферические (вялые). Поражение периферического мотонейрона ведет к разрыву рефлекторной дуги, что сопровождается гипотонией и гипорефлексией, при осмотре заметны мышечные атрофии, фасцикулярные подергивания.
Смешанные. Сочетание спастического пареза ниже уровня поражения из-за прерывания кортикоспинального тракта и периферического, обусловленного патологическим процессом в области передних канатиков спинного мозга.

Отдельно выделяют психогенные парезы, которые возникают без органических причин при полной сохранности проводящих путей головного и спинного мозга. Их развитие связано с нарушением функций высшей нервной деятельности. Существенное значение для диагностики имеет вовлечение в процесс отдельных конечностей, поэтому в клинике нервных болезней различают несколько видов парезов:

Монопарез. Слабость наблюдается в одной конечности.
Бипарез. Подразделяется на гемипарез, при котором страдают рука и нога с одной стороны, и парапарез с вовлечением симметричных конечностей - верхних или нижних.
Трипарез. Мышечная сила снижена в трех конечностях (сочетание геми- и парапареза).
Тетрапарез. Двигательные нарушения охватывают и руки, и ноги.

Исходя из распространенности, выделяют слабость некоторых мышц (например, пальцев кисти или мимических), целых групп (сгибателей, разгибателей) или отделов (дистальных, проксимальных). Следует понимать, что термин «парез» используется не только при описании работы скелетной мускулатуры, но и применяется по отношению к некоторым внутренним органам (кишечнику, мочевому пузырю).

Почему возникает слабость мышц

Причины слабости в конечностях

Рассматривая происхождение слабости скелетных мышц, стоит разделить понятие пареза, связанного с повреждением нервных путей, и симптомов, обусловленных дефектами синаптической передачи, поражением мускулатуры. Часто речь идет о блокаде или усиленном разрушении ацетилхолина, первичной или вторичной патологии мышц, рефлекторных синдромах. Среди наиболее известных причин слабости выделяют следующие:

Миастения.
Миастенические синдромы:Ламберта-Итона, связанный с медленным закрытием ионных каналов, семейная инфантильная миастения.
Наследственные пароксизмальные миоплегии: гипер-, гипо- и нормокалиемическая, синдром Андерсена-Тавила.
Инфекции:ботулизм, клещевой энцефалит.
Эндокринная патология: гипер- и гипотиреоз, синдром Конна, болезнь Аддисона.
Миопатии: воспалительные (острый миозит, полимиозит, дерматомиозит), метаболические (включая болезни накопления), митохондриальные.
Мышечные дистрофии: прогрессирующие (Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса), непрогрессирующие (миотубулярная миопатия).
Заболевания опорно-двигательного аппарата:артрозы, тендиниты, травмы.
Сосудистая патология: облитерирующий эндартериит, варикоз нижних конечностей, болезнь Такаясу.
Отравления: фосфорорганическими соединениями, окисью углерода, цианидами, ароматическими углеводородами (толуолом, бензолом), растениями (болиголовом), никотином, кокаином.
Прием медикаментов: D-пеницилламина, антибиотиков, противоопухолевых средств, статинов, кортизона, колхицина, хлорохина.

Слабость в мышцах всего тела провоцируется различными системными заболеваниями, интоксикациями. Ее отмечают при острых и хронических инфекциях, аутоиммунной патологии, злокачественных опухолях. Низкая двигательная активность у пожилых людей, при иммобилизации, длительном постельном режиме - частые причины распространенной слабости конечностей.

Причины слабости лицевых мышц

Мимические мышцы иннервируются лицевым нервом (VII пара). Любая патология, нарушающая проведение импульса по двигательным волокнам - от кортикоядерного пути до периферического отдела - способна вызвать слабость мускулатуры. Также стоит учитывать непосредственное поражение самих мышц. В списке вероятных патологий присутствуют следующие состояния:

Неврит лицевого нерва (паралич Белла).
Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина.
Дегенеративные заболевания:прогрессирующий бульбарный паралич, сирингобульбия.
Опухоли: основания черепа (синдром Гарсена), мостомозжечкового угла, височной кости и среднего уха.
Кровоизлияния и инфаркты области варолиева моста.
Врожденные аномалии:мальформация Киари, синдром Клиппеля-Фейля.
Инфекции: герпетический ганглионит коленчатого узла (синдром Рамсея-Ханта), полиоэнцефалит, болезнь Лайма, сифилис.
Менингиты: бактериальный, туберкулезный, грибковый.
Системная патология: саркоидоз, узелковый периартериит, болезнь Бехчета.
Последствие травм, операций на лице, установки кохлеарного импланта.
Действие химиопрепаратов.

Лицевой нерв часто повреждается при воспалительных процессах в области уха и околоушной слюнной железы. Компрессия или разрыв его волокон наблюдаются при ЧМТ с переломом основания черепа. Риск пареза лицевого нерва возрастает у пожилых людей, при длительном стаже курения, наличии сопутствующей патологии (сахарного диабета, артериальной гипертензии).

Причины парезов

Верхний или первый нейрон двигательного пути начинается в моторной коре прецентральной извилины, идет в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу и ствол, оканчиваясь в передних рогах спинного мозга. Там импульс передается на второй мотонейрон, аксоны которого составляют корешки и периферические нервы. Повреждение указанных структур на любом протяжении сопровождается парезом, что характерно для различных патологий нервной системы:

Инсульты: геморрагический, ишемический, субарахноидальное кровоизлияние.
Опухоли и черепно-мозговые травмы.
Демиелинизирующие заболевания: лейкодистрофии, рассеянный склероз, оптикомиелит Девика.
Болезни мотонейрона:боковой амиотрофический склероз, спиноцеребеллярная и бульбоспинальная атрофия.
Детский церебральный паралич.
Нейродегенеративные процессы:болезнь Вильсона-Коновалова, Штрюмпеля, Рефсума.
Миелопатии: сдавление, ишемия спинного мозга, поперечный миелит.
Поражение периферических нервов:полиневропатии (метаболические, токсические, наследственные), туннельные синдромы, плексопатии.
Острые полирадикулоневриты: дифтерийный, синдром Гийена-Барре, восходящий паралич Ландри.
Инфекции:полиомиелит, менингококковый менингоэнцефалит, бешенство.
Вертеброгенная патология: межпозвонковые грыжи, остеохондроз, сколиоз.
Интоксикации: нервнопаралитическими ядами, солями тяжелых металлов (таллий, свинец, мышьяк).

Нарушение спинномозговой проводимости часто обусловлено позвоночно-спинномозговыми травмами, которые влекут за собой компрессию, ишемическое повреждение, отек нервной ткани. Встречаются и прямые ранения - огнестрельные, костными осколками при переломах. Обычно таким повреждениям подвержен шейный отдел, грудной и поясничный затрагиваются гораздо реже. При сотрясении мозговой ткани изменения носят транзиторный характер, в остальных случаях они более стойкие.

Частой причиной сдавления спинного мозга становятся метастатические опухоли (при раке легкого, молочной железы или простаты), реже констатируют лимфому, миеломную болезнь, эпидуральные гематомы. При появлении слабости в руках или ногах исключают туберкулезный спондилит, ревматоидный артрит с подвывихом атлантоаксиального сустава, спинальные сосудистые мальформации.

Диагностика

При проведении клинического обследования отличают истинную слабость в мышцах при снижении силы от повышенной утомляемости как субъективного признака. В анамнезе выясняют сведения о интенсивности и темпах развития симптома, наличии дополнительных признаков. В ходе неврологического осмотра врач определяет мышечную силу (в баллах), объем активных и пассивных движений, рефлексы. Для выяснения причины слабости мышц назначаются дополнительные исследования:

Анализ крови. При подозрении на инфекции гемограмма дает представление о лейкоцитарной формуле, СОЭ. Биохимический анализ позволяет выявить электролитные и гормональные нарушения, наличие антител к возбудителю. Токсикологическая экспертиза показывает содержание в крови отравляющих веществ.
Люмбальную пункцию. Спинномозговую жидкость берут на исследование для исключения субарахноидальных кровоизлияний, инфекционно-воспалительных заболеваний мозга и оболочек. Давление ликвора оценивают при объемных процессах (опухолях, абсцессах, гематомах).
Рентгенографию.Рентгенография позвоночника - первое исследование, назначаемое при спинальных травмах. На стандартных снимках не видны переломы зубовидного отростка или нижнего шейного сегмента, что требует назначения специальных рентгенограмм и использования других визуализирующих методик.
Томографию. При поражении ЦНС основным методом нейровизуализации считают МРТ. Метод обладает высокой информативностью при патологии задней черепной ямки, воспалении мозговых оболочек, миелопатии. КТ головного мозга больше подходит пациентам с переломами основания черепа, в остром периоде инсульта.
Миелографию. Представляет собой рентгеноконтрастное исследование центрального канала спинного мозга. Процедуру проводят при грыжах межпозвонковых дисков, спинальных повреждениях, опухолях. Методика показывает любые препятствия для нормальной ликвородинамики.
Электронейромиографию. Поражение нервных стволов и волокон требует функционального исследования с анализом проводимости импульса к мускулатуре, позволяет оценить скорость прохождения сигнала, локализацию повреждения, способность мышц к сокращению.

Если слабость мышц сопровождается системными нарушениями, в план обследования включают УЗИ почек и надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез. При сосудистых нарушениях делают УЗДС, ангиографию. Поиск злокачественной опухоли может потребовать проведения радиоизотопной сцинтиграфии. Учитывая многообразие причин, врачу-неврологу приходится осуществлять тщательную дифференциальную диагностику с привлечением смежных специалистов.

Лечение парезов

Помощь до постановки диагноза

Резко возникшая выраженная локальная или общая слабость мышц является поводом для обращения за врачебной помощью. При острых состояниях, связанных с прямой угрозой для жизни, необходимы ургентные мероприятия. Подозрение на черепно-мозговые и спинальные травмы требует иммобилизации шейного отдела головодержателем или воротником, пациенты с вероятным повреждением позвоночника транспортируются на жестких носилках.

При серьезных повреждениях с парезом дыхательных мышц, геморрагическом инсульте необходимы реанимационные мероприятия - ИВЛ с интубацией, непрямой массаж сердца. На догоспитальном этапе стабилизируют АД, осуществляют борьбу с отеком мозга, купируют рвоту и судороги. Недифференцированное лечение инсульта предполагает использование нейропротекторов.

Консервативная терапия

Снижение силы в мышцах требует комплексного решения, направленного на устранение причины моторной дисфункции, восстановление утраченных способностей. Основу консервативной стратегии составляет медикаментозная терапия, подбираемая в соответствии с клинической целесообразностью. Учитывая причины и механизмы развития слабости, могут назначаться следующие препараты:

Нейропротекторы. Используются при инсультах (ишемическом, геморрагическом), последствиях ЧМТ, миелопатиях. Основные направления нейропротекции представлены антиоксидантной защитой, торможением местного воспаления (антагонисты цитокинов), улучшением трофики (ноотропы, препараты холина, карнитина), кровообращения (нимодипин, винпоцетин).
Иммуносупрессоры. Лечение миастении проводится иммунодепрессантами (азатиоприном, циклоспорином), иммуноглобулинами. Для подавления аутоиммунных реакций у пациентов с рассеянным склерозом применяют интерфероны, моноклональные антитела, глюкокортикоиды. Последние используются и в качестве заместительной терапии болезни Аддисона, при отеке мозга, корешковом синдроме.
Противомикробные. Терапия нейроинфекций бактериального происхождения требует назначения антибиотиков. При клещевом энцефалите показаны специфические иммуноглобулины, ботулизм лечат введением антитоксической сыворотки. В дополнение к этиотропной терапии при острых инфекциях назначают дезинтоксикационные средства.

Коррекция обменно-метаболических нарушений требуется при эндокринной патологии, некоторых миопатиях, полинейропатиях. Активно используют витамины группы B, НПВС, ингибиторы холинэстеразы. Схема лечения сосудистой патологии включает вазоактивные средства (пентоксифиллин), венотоники, антиагреганты. Отравления лечат активной детоксикацией, в том числе с использованием экстракорпоральных методов.

На этапе реабилитации особую роль играет немедикаментозная коррекция. Восстановлению силы мышц и объема движений способствуют массаж, ЛФК. Лечебно-активизирующие режимы зависят от состояния пациента и сроков, прошедших после церебрального повреждения. В комплексном лечении парезов применяют кинезиотерапию, физиопроцедуры, ортопедическую коррекцию.

Хирургическое лечение

Для устранения структурных дефектов, ставших причиной пареза, часто требуется оперативное вмешательство. При ишемическом инсульте рекомендованы техники реперфузии: селективный тромболизис, шунтирование, эндартерэктомия. Геморрагии удаляют пункционно-аспирационным, стереотаксическим, микрохирургическим методами. При сдавлении спинномозговых корешков, некоторых нейропатиях, туннельных синдромах необходимы декомпрессионные операции.

При неэффективности консервативной терапии миастении рекомендуют провести удаление вилочковой железы (тимэктомию), что позволяет уменьшить аутоиммунную агрессию. При посттравматических и послеоперационных парезах лицевого нерва выполняют реконструктивные вмешательства (сшивание, аутопластику) и пластические операции (подтяжку, перемещение мышц), улучшающие эстетический результат.

Экспериментальное лечение

Терапия многих заболеваний, проявляющихся слабостью мышц, продолжает совершенствоваться. В клинических испытаниях показана эффективность генной терапии инсультов, спинальной мышечной атрофии. Есть данные о результативности лечения миастении ритуксимабом, при рассеянном склерозе предлагают использовать низкие дозы налтрексона. В процессе восстановления моторной функции многообещающе выглядит трансплантация мезенхимальных стволовых клеток.

Невринома слухового нерва - симптомы и лечение

Что такое невринома слухового нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Касаткина Дениса Сергеевича, нейрохирурга со стажем в 11 лет.

Над статьей доктора Касаткина Дениса Сергеевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее [1] .

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 [1] .

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как "небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву". Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру [2] .

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

действие ионизирующего излучения;
гормональный фон;
агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
неправильное питание [4][11] .

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невриномы слухового нерва

Первые признаки заболевания:

Расстройства слуха — шум или звон в ухе, волнообразное, постепенно нарастающее, иногда острое снижение слуха [13] . Чаще эти симптомы связаны с поворотом головы головокружением, иногда со спонтанным нистагмом — непроизвольным ритмичным движением глаз из стороны в сторону.
Поражение лицевого нерва — негрубая слабость мимических мышц на стороне опухоли, усиленное слезотечение [14] , изменение вкусовых ощущений на передней 2/3 поверхности языка из-за воздействия на барабанную струну, которая отходит от лицевого нерва.
Поражение тройничного нерва свидетельствует о большом размере опухоли. Первый признак такого нарушения — угнетение роговичного рефлекса (нарушение смыкания век при прикосновении к роговице). В дальнейшем развивается покалывание языка [14] , гипестезия на лице (потеря чувствительности) или тригеминальная невралгия — мучительные стреляющие боли в половине лица.

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

языкоглоточного нерва — нарушение вкусового восприятия на задней трети языка, снижение чувствительности слизистой верхней части глотки, дисфагия (нарушение глотания пищи);
блуждающего нерва — асимметрия мягкого нёба, дисфония (голос становится хриплым) [14] ;
добавочного нерва — слабость и гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц;
подъязычного нерва — атрофия мышц языка на стороне опухоли.

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Ниже в таблице представлена частота встречаемости неврологических симптомов невриномы слухового нерва [4] .

Патогенез невриномы слухового нерва

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов [16] .

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

Антони А — клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
Антони В — различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков [5] . Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии [14] .

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

компрессия сосудов головного мозга, которая ведёт к инсульту;
поражение черепных нервов;
сдавление и смещение ствола головного мозга;
сдавление 4-го желудочка [3] .

Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга [6] . Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга [15][17] .

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Осложнения невриномы слухового нерва

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга [7] .

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы слухового нерва

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования [14] . Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу [13] . По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения [12] .

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

менингиомой задней черепной ямки;
холестеатомой пирамиды височной кости;
внутричерепными метастазами;
арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Лечение невриномы слухового нерва

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) [17] . При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

молодой возраст больного;
быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома [2][6] .

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию [17] .

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

пожилым пациентам;
людям с наличием сопутствующих заболеваний;
после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр [17] . В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % [3] [5] [11] . Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица [11] .

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

Парез лицевого нерва

Рассмотрены виды поражения лицевого нерва, дифференцированы центральный и периферический парез лицевого нерва. Описаны клиническая картина невропатии лицевого нерва, методы оценки тяжести поражения лицевого нерва. Медикаментозные и физические методы лечен

Актуальные проблемы

Специализации

Premium
Аллергология
Бронхопульмонология
Вакцинопрофилактика
Гастроэнтерология
Гепатология
Гинекология
Дерматовенерология
Иммунология
Инфекции
Кардиология
ЛОР-патология
Медтехника
Неотложная помощь
Нутрициология
Онкология
Педиатрия
Психоневрология
Ревматология
Сезонная аллергия
Терапия
Уронефрология
Фармакология
Эндокринология
ИТ в здравоохранении

Календарь событий:

Вебинар «Тревога и сердечно-сосудистые заболевания» дата окончания: 26 Октября 2022 Место проведения: Онлайн

V Всероссийский форум «Россия - территория заботы» дата окончания: 03 Ноября 2022 Место проведения: Онлайн

Классификация парезов и параличей лицевого нерва по House-Brackmann и Fisch

Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург;
Кафедра нейрохирургии Санкт-Петербургской государственной академии им. И.И. Мечникова

Отделение нейрохирургии Городской многопрофильной больницы №2, Санкт-Петербург

Анализ неврологического статуса и функционального исхода после нейропластики лицевого нерва

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2013;77(2): 23‑29

Шулёв Ю.А., Трашин А.В., Рычков В.Л. Анализ неврологического статуса и функционального исхода после нейропластики лицевого нерва. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2013;77(2):23‑29.
Shulev IuA, Trashin AV, Rychkov VL. Analysis of the neurological status and functional outcome after facial nerve neuroplasctics using accessory nerve. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2013;77(2):23‑29. (In Russ., In Engl.).

Результаты хирургического лечения вестибулярных шванном (ВШ) за последние 15 лет достигли качественно нового уровня. Концентрация этой группы пациентов в специализированных нейрохирургических центрах, где оперативные вмешательства по тотальному удалению ВШ выполняются регулярно опытными и хорошо тренированными для этих операций хирургами, а интраоперационный мониторинг хорошо отлажен и методически совершенен, определили принципиальное изменение результатов хирургического лечения. В настоящее время анатомическое сохранение лицевого нерва (ЛН) у подавляющего числа больных, даже с большими и гигантскими ВШ, является скорее правилом, чем исключением. Вместе с тем послеоперационная дисфункция ЛН остается значимой функциональной потерей или прогнозируемым расстройством, часто подлежащим дополнительной хирургической коррекции. По данным M. Samii и соавт. [14], частота этого осложнения в больших сериях наблюдений после удаления ВШ составляет от 3 до 19%. Паралич мимических мышц лица, являющийся следствием нарушения функции ЛН, служит прежде всего причиной серьезных осложнений со стороны роговой оболочки глаза в результате нарушения функции слезовыделения, а также тяжелых психоэмоциональных расстройств. Лечение паралича мимических мышц — одна из наиболее сложных проблем реконструктивной хирургии и часто требует мультидисциплинарного подхода. Современные алгоритмы ведения пациентов с нарушением функции мимических мышц представляют собой комбинацию хирургических способов лечения с фармакотерапией и физиотерапевтическими методиками тренировки мышц [2, 7].

Методы перекрестной нейропластики являются одним из способов реанимации мимических мышц лица. Наибольшее распространение в настоящее время получила перекрестная пластика ЛН подъязычным [1—3, 15], хотя добавочный нерв был первым, использованным в качестве донорского. В 1879 г. перекрестную пластику VII—XI выполнил Drobnik, в 1898 г. — Faure, а в 1903 г. — один из основоположников современной нейрохирургии H. Cushing выполнил операцию нейропластики и подробно (по дням) описал восстановление функции мышц лица [5]. В доступной анализу литературе [6, 9] сравнительно мало публикаций, посвященных оценке отдаленных результатов пластики ЛН добавочным.

Настоящее исследование посвящено оценке эффективности реанимации мимических мышц лица с помощью анастомоза VII—XI нервов с использованием современных шкал детального анализа неврологического статуса и оценки исходов. Также проведено сопоставление результатов нейропластики ЛН добавочным и подъязычным нервами по данным литературы.

Материал и методы

За период 1998—2011 гг. у 20 пациентов выполнена перекрестная пластика ЛН основным стволом добавочного нерва. Возраст больных варьировал от 37 до 73 лет (средний возраст 51,8 года). Средний срок катамнеза составил 4,65 года (1—10 лет). У всех больных в исследуемой группе отмечалась полная утрата функции ЛН после удаления ВШ. В исследование включены больные с полной утратой анатомической целостности нерва, а также пациенты, у которых анатомическая целостность была сохранена, но ЛН не функционировал спустя 8 мес после удаления опухоли (внутренний аксонотмезис). Интервал между утратой функции и операцией варьировал от 1 до 8 мес (в среднем 4,7 мес). У 6 больных также имело место нарушение функции тройничного нерва. В послеоперационном периоде 12 больным в течение 1 года проводились комплексные упражнения для мимической мускулатуры и плечевого пояса в сочетании с чрескожной электростимуляцией мышц лица. Всем участникам исследования были сделаны видеозаписи стандартных движений мышц лица и плечевого пояса, таким образом, функциональное состояние оценивалось у каждого пациента врачом, не принимавшим участия в операции. Состояние каждого больного оценивалось с помощью шкал House—Brackmann Facial Grading Systems (HB) и Yanagihara system (YS) для оценки тяжести пареза мимических мышц [13]. Шкала Sunnybrook Facial Grading scale (SFG) использовалась для оценки симметрии лица и синкинезий [17]. Для самооценки пациента применялся вопросник Индекс инвалидизации лица (Facial Disability Index — FDI) [18]. Оригинальный вопросник — Индекс инвалидизации плеча (Shoulder Disability Index — SDI), включающий 4 вопроса, разработан для самооценки больным функции денервированного сегмента (максимальная оценка 100 баллов) (табл. 1).

Статистический анализ проводился с помощью программы Statistica for Windows (версия 5.5). Значение вероятности р

Результаты

У 4 (20%) пациентов произошло восстановление функции ЛН до уровня HB II, у 11 (55%) — до HB III и у 5 (25%) — до HB IV—V. Таким образом, хороший результат (HB II—III) был достигнут у 75% пациентов.

Средний балл шкалы YS был 27,5±4,06, среднее значение SFG=71,1±9,38. По шкалам самооценки — среднее значение FDI 143,75±22,82, а средний индекс SDI=69,06±22,16 (табл. 2).

Все полученные данные были подвергнуты статистическому анализу и сопоставлению с использованием коэффициента корреляции Спирмена.

Примечательно, что корреляционная связь умеренной силы присутствует при оценке интегрального показателя по этим шкалам, тогда как между степенью синкинезии по Ross и баллам по шкале YS корреляции нет. Это вполне объяснимо тем, что в шкале YS не оцениваются синкинетические движения мышц лица, в то время как они являются одним из важных составляющих нарушения психоэмоционального статуса больных.

Индекс FDI является широко используемым инструментом с доказанной валидностью. Одним из способов доказательства валидности шкал является сопоставление с уже имеющимися валидными шкалами, т.е. при наличии корреляции можно говорить о валидности предложенной оригинальной шкалы SDI.

Пациенты, выполнявшие комплекс упражнений и электростимуляцию, показали лучшие функциональные исходы (p<0,05).

При нарушении целостности интракраниального сегмента ЛН после удаления ВШ и других опухолей мостомозжечкового угла наилучший функциональный результат дает шов нерва конец в конец или интраневральная вставка, например, стволом n. suralis. Однако в большинстве случаев эти методы неприменимы, так как повреждается проксимальный сегмент ЛН у выхода из ствола, а наложение шва в этом случае технически невыполнимо. Возможно также сохранение анатомической целостности ЛН при отсутствии восстановления функции спустя 6 мес после операции [2, 7]. В этих ситуациях предпочтение отдается динамическим способам коррекции, методом выбора среди которых является использование перекрестной заместительной нейропластики. Статические методы коррекции (миопластика, тарзопластика) можно использовать как дополнение к динамическим. Донорскими нервами могут являться: добавочный, подъязычный, диафрагмальный и языкоглоточные нервы, а также ветвь тройничного нерва к жевательной мышце и моторные ветви шейного сплетения. Тем не менее необходимо понимать, что использование каждого из вышеперечисленных нервов имеет свои достоинства и недостатки, поскольку в конечном итоге частичному восстановлению функции мимических мышц лица приносится в жертву утрата функции донорского нерва.

Сопоставление результатов пластики XII и XI нервами

J. Conley и D. Baker [4] в серии нейропластик ЛН подъязычным нервом (137 больных) у 78% пациентов отметили гипертонус мышц лица, у 16% — трудности артикуляции и глотания. M. Pensak и соавт. [16] сообщили, что у 74% больных имели место трудности при приеме пищи, у 21% эта дисфункция приводила к инвалидизации. P. Hammerschlag [8] наблюдал расстройства речи и глотания у 45% больных после перекрестной пластики VII—XII. У пациентов после этого метода пластики возникают содружественные движения мышц лица, связанные с движениями языка. Несмотря на такую статистику, большинством авторов результаты этой техники оцениваются как положительные. Более чем у 60% больных функция ЛН после операции соответствует HB III, что расценивается как «хороший» результат. Реиннервация происходит в сроки от 4 до 12 мес.

При выполнении замещения ЛН добавочным нервом происходит денервация трапециевидной и кивательной мышц и связанные с этим атрофия и асимметрия плеча, а также при успешной реиннервации содружественные движения плеча и лица. У части больных в течение нескольких месяцев после денервации возникают боли в ипсилатеральном плечевом суставе, но у всех больных эти жалобы проходят к концу 1-го года после операции [6, 9]. По нашим данным, только 30% пациентов спустя 1 год после операции отмечают жалобы, связанные с выключением функции добавочного нерва.

Результаты двух методов перекрестной нейропластики сопоставимы: симметрии лица в покое, полного смыкания глазной щели и произвольных мышц лица удается достичь у 70% больных (табл. 5).

Общей проблемой является страдание области иннервации нерва-донора. Тем не менее, на наш взгляд, при выборе метода пластики следует учитывать профессию пациента: если речевые функции имеют большое значение для его профессиональной деятельности, то предпочтение следует отдать использованию добавочного нерва. В любом случае больной должен быть информирован обо всех достоинствах и недостатках каждого метода.

Так как заместительная нейропластика относится к разделу функциональной нейрохирургии, очень важным является обсуждение реально достижимых результатов операции для того, чтобы избежать завышенных ожиданий пациента. Недостижимым результатом являются непроизвольные движения мышц лица, связанные с эмоциями, так как при нейропластике пересекается ЛН и утрачивается связь с корковыми центрами [10]. У большинства больных удается достичь симметрии лица в покое и полного смыкания глазной щели, что соответствует шкале HB III—IV. Потенциально достижимым результатом являются произвольные движения отдельных групп мимических мышц и симметрия мышц плечевого пояса. Этот результат достижим при высокой мотивации больного, так как требует постоянных и упорных занятий гимнастикой для мимических мышц и мышц плечевого пояса.

Инструменты оценки и субъективизм

В распоряжении исследователя имеется достаточный набор шкал и вопросников, которые дополняют друг друга. Однако в большинстве исследований проводится только односторонняя оценка со стороны врача с использованием шкалы HB, а оценка результатов пациентами не выполняется. В работе T. Kunihiro и соавт. [12] для оценки врачами использовались шкалы HB и YS, а больным предлагалось оценить состояние лица по 100-балльной системе. Авторы не выявили корреляции между результатами оценки функций ЛН врачами и пациентами. В другой работе M. Ikeda и соавт. [11], применяя шкалы HB, YS и опрос пациентов, отметили, что между ответами врачей и больных имеется корреляция, однако она в значительной мере варьирует, тем самым показывая значение фактора субъективности. Например, 20—30% больных, оцененных врачами как полностью излеченные, в вопросниках отмечали жалобы на нарушения движений мышц лица.

Отдельного внимания заслуживает использование специализированных шкал после заместительной нейропластики для оценки функции денервированного сегмента. После пластики VII—XII в нескольких работах используется Oral-Pharyngeal Disability Index [13]. Однако в доступной анализу литературе мы не обнаружили шкалы для оценки функции плечевого пояса после выключения добавочного нерва, что и послужило предпосылкой для создания специализированного инструмента оценки — Индекса инвалидизации плеча.

Результаты пластики VII—XI нервов сопоставимы с результатами других методов нейропластики и улучшают качество жизни больных. Эта процедура приемлема для восстановления функций ЛН после хирургии основания черепа. Наилучший функциональный результат дает комбинация с последующей гимнастикой для мимических мышц. Субъективизм — главная проблема оценки состояния мимических мышц, для достоверной оценки результатов необходимо применение балльных шкал оценки и самооценки. После выполнения перекрестной нейропластики необходимо оценивать состояние денервированного сегмента с помощью специализированной шкалы.

Комментарий

Данная работа, выполненная серьезными учеными и на высоком научном уровне с использованием различных, наиболее употребимых методов оценки степени повреждения мимической мускулатуры, доказала еще раз различное отношение нейрохирургов и пациентов к окончательному результату лечения. Успешно выполнив сложнейшую операцию на головном мозге и сохранив жизнь и улучшив здоровье пациента, нейрохирурги достаточно снисходительно относятся к отдаленным последствиям нарушений функций лица, считая, что если большая часть пациентов могут совершать определенные мимические движения, то это уже хороший результат. Вместе с тем пациент, оправившись от первоначальных переживаний, хочет быть полностью реабилитированным, особенно если его профессия публична, да и просто, если он молод.

Сегодня доказано, что синкинезия и 13-й симптом Бехтерева, о которых авторы пишут как о неизбежных при подшивании другого нерва, могут быть успешно излечены комплексом специальных мероприятий. На сегодняшний день установлено, что если не выполнить перекрестную пластику со здоровым лицевым нервом, то никаких симметричных движений лица не получить.

Дозированное и правильное назначение ботокса, стимуляции на специально разработанных для этого аппаратах, обучение пациента специальным мимическим упражнениям должны быть обязательными в комплексном лечении подобных больных. Сейчас добиваются даже восстановления естественного содружественного рефлекса мигания. Даже небольшое нарушение мимики — выпадение одной мышцы — это трагедия для многих людей.

Я не против публикации данной статьи, но я бы просил, чтобы опубликовали и мою рецензию. Либо нужно обучать квалифицированно в крупном нейрохирургическом отделении специалиста по лицевому нерву, который действительно будет знаком с современными методами, либо направлять пациента к специалистам в ближайшие сроки после операции пересечения нерва, тем более что они попадают под квотирование.

Список литературы не комментирую, он говорит сам за себя.

А.И. Неробеев (Москва)

Повреждение лицевого нерва при удалении опухолей основания черепа остается одним из самых неприятных осложнений в нейрохирургии, так как вызывает у пациентов уродующий косметический дефект, а у некоторых из них, особенно у женщин — даже психоэмоциональные расстройства. Частота сохранения функции лицевого нерва после удаления неврином слухового нерва даже стала своего рода признаком мастерства того или иного нейрохирурга. Но частота поражения лицевого нерва по-прежнему остается высокой, так как все еще высокой остается частота встречаемости опухолей большого и гигантского размеров, при удалении которых прозоплегия развивается почти у половины и даже более оперированных больных. Столь высокая значимость повреждения лицевого нерва для качества жизни пациента заставляет нейрохирургов искать возможные пути восстановления его функции. В этой связи представленная статья, несомненно, имеет определенный интерес для нейрохирургического сообщества.

Авторы вновь возвращаются к забытой многими методике восстановления функции лицевого нерва путем наложения анастомоза «конец в конец» между добавочным нервом (нерв-донор) и лицевым нервом (нерв-реципиент), показывая отличный результат: у 75% оперированных таким образом пациентов отмечается заметное восстановление функции мимической мускулатуры. Но еще более ценным является указание авторов на то, что восстановление функции лицевого нерва не ведет к автоматическому восстановлению качества жизни пациента. При наложении анастомоза происходит деиннервация мышц плечевого пояса ипсилатеральной стороны и, как следствие, снижение их функции. Это не может не сказываться на повседневной активности оперированных пациентов. Чтобы произвести всестороннюю оценку качества жизни этих пациентов, авторы предлагают использовать одновременно несколько различных шкал, в том числе разработанный ими вопросник для оценки «инвалидизации плеча», и этот факт заслуживает всяческой похвалы. И пусть эта шкала несколько громоздкая, а подсчет «интегрального индекса инвалидизации плеча», как и знакомство с полученными авторами результатами, требует от врача определенных математических знаний. Цена вопроса — восстановление функции лица.

Проведя статистический анализ своих результатов, авторы показали, что 2 /₃ пациентов спустя 1 год после реиннервации лицевого нерва добавочным нервом не предъявляют жалобы, связанные с дисфункцией трапециевидной и кивательной мышц, а результаты восстановления мышц лица в этой группе больных сопоставимы с таковыми при использовании в качестве нерва-донора подъязычного нерва. Это очень высокий показатель, который позволяет авторам рекомендовать данный вид операции особенно тем пациентам, для которых косметический дефект лица является определяющим качество их жизни, а речевые дисфункции, возникающие при пластике лицевого нерва подъязычным нервом, для них неприемлемы.

Авторы мало внимания уделили недостаткам анастомоза между добавочным и лицевым нервом, одним из которых являются грубые синкинезии между любыми движениями рукой пациента и сокращениями мышц лица. А ведь именно это привело в свое время к отказу от данного метода пластического восстановления n. facialis и заставило обратить внимание нейрохирургов на подъязычный нерв как основной нерв-донор. Но предложение авторов использовать дифференцированный подход к выбору нерва-донора, основываясь на многофакторном анализе, позволяет вернуть указанный метод пластики лицевого нерва после его ятрогенного повреждения в нейрохирургическую практику, и это, несомненно, положительный вывод рецензируемой статьи.

Читайте также: