Иммунодиагностика периферической неспецифицированной Т-клеточной лимфомы

Обновлено: 25.04.2024

Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома относится к группе заболеваний, которые составляют 10-15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При периферической Т-клеточной лимфоме опухоль появляется на последнем этапе созревания, на уровне зрелой Т-клетки. Опухолевые Т-лимфоциты похожи на нормальные, которые находятся в периферической (циркулирующей) крови, отсюда и название - «периферическая».

Некоторые из Т-клеточных периферических лимфом имеют свои особенности, например периферическая Т-клеточная лимфома кожи чаще появляется в коже и подкожной клетчатке. Однако самая частая «периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная» характерных особенностей не имеет и может появляться во всех органах и тканях. Проявления этой болезни совпадают с признаками других лимфом. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. При Т-клеточных периферических лимфомах обыкновенно возникает сыпь и уплотнения в коже.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечить неуточненную Т-клеточную лимфому непросто. Успешно лечится около 40% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ)

Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) представляют собой лимфомы, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток с первичными нодальными или экстранодальными манифестациями. ПТКЛ составляют более 10% всех диагностируемых неходжкинских лимфом.

Цель первичной системной терапии куративная. Однако примерно в 30% случаев может возникать рефракция на терапию. Ответ на последующую терапию, как правило, хуже, поэтому терапии второй линии рекомендовано проводить в рамках исследовательских программ.

Факторы риска

Причины возникновения неходжкинских лимфом, в том числе периферических Т-клеточных лимфом до конца не изучены. Согласно исследованиям, к факторам риска развития заболевания можно отнести длительный прием иммуносупресивных препаратов, а также наличие глютеновой энтеропатии (целиакии).

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще поражает людей старше 60 лет. Мужчины заболевают чаще женщин, соотношение составляет 3:2.

Симптомы заболевания

Как и при других видах лимфом, начальными признаками заболевания часто являются увеличенные безболезненные лимфатические узлы и/или экстранодальные манифестации. При Т-клеточных лимфомах, ассоциированных с энтеропатией и мономорфной эпителиотропной Т-клеточной лимфоме экстранодальные манифестации возникают, как правило, в области гастроинтестинального тракта, при экстранодальной NK-T-клеточной лимфоме носового типа, в области носа и его придаточных пазух. Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома проявляется в виде подкожных уплотнений.

Типичной для периферических Т-клеточных лимфом является В-симптоматика (потеря веса, ночное потоотделение, сильная слабость) и высокая подверженность инфекциям. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме часто наблюдаются поликлональная гипергаммаглобулинемия, кумбс-положительная гемолитическая анемия или Эппштейн-Барр ассоциированные и клональные В-клеточные пролифирации.

Классификация периферических Т-клеточных лимфом

Всемирная организация здравоохранения классифицирует следующие формы периферических Т-клеточных лимфом:

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (T-PLL)

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (Z-LGL)

Хроническое лимфопролиферативное нарушение NK-клеток (CLPD-NK)

Агрессивный NK-клеточный лейкоз (ANKL)

Эппштейн-Барр ассоциированная + T-клеточная лимфома детского возраста (EBVT)

Гидроа-вакциниформное лимфопролиферативное заболевание (HV-подобная LPD)

Взрослый Т-клеточный лейкоз/лимфома (ATLL)

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома носового типа (ENKTL)

Т-клеточная лимфома ассоциированная с энтеропатией (EATL)

Мономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфома (MEITL)

Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание ЖКТ (ITCLD-GT)

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома (HSTL)

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (SPTCL)

Грибовидный (фунгоидный) микоз (MF)

Синдром Сезари (SS)

Первичные кожные CD30+Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания (PCTPD)

Лимфоматоидный папулез (LyP);
Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (PCALCL).

Первичная кожная yo-Т-клеточная лимфома (PCGDTCL)

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ цитотоксическая Т-клеточная лимфома (PCACETL)

Первичная кожная акральная CD8+ Т-клеточная лимфома (PCATCL)

Первичная кожная CD4+ у мелко-/среднеклеточные Т-клеточные лимфопролиферативные нарушения (PCSM-LPD)

Периферическая Т-клеточная лимфома, NOS (PTCL, NOS)

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL)

Фолликулярная Т-клеточная лимфома (FTCL)

Нодальная периферическая Т-клеточная лимфома с TFH-фенотипом (PTCLTFH)

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK+ (ALCL, ALK+)

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK- (ALCL, ALK-)

Ассоциированная с грудным имплантом анапластическая крупноклеточная лимфома (BIA-ALCL)

Диагностика периферических Т-клеточных лимфом

Диагноз Т-клеточная лимфома ставится на основании патологического исследования тканей (например, анализа удаленного лимфатического узла, или биопсии других тканей). Очень часто необходимыми являются иммунологические или молекулярно-биологические исследования. Во многих случаях целесообразно проведение второго пересмотра заключения патологоанатомами, специализирующимися на диагностике лимфом.

Пункция костного мозга

Во время проведения пункции (биопсии) осуществляется забор клеток и тканей костного мозга. Это, как правило, является частью контроля за состоянием пациентов при патологиях крови.

Для определения распространения заболевания и его стадии проводятся такие обследования как:

Компьютерная томография (КТ), при необходимости в комбинации с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ), шеи, грудной клетки, живота и малого таза;
Магнитно-резонансная томография (МРТ);
При поражении костного мозга проводят пункцию костного мозга;
При неврологических жалобах возможно проведение люмбальной пункции.

Многочисленные анализы крови позволяют сделать заключение об активности заболевания и наличии сопровождающих заболеваний, например вирусной инфекции. Кроме этого, проводятся обследования функции органов, например, ЭКГ и эхокардиография.

Первичный Т-клеточный лейкоз поражает, в первую очередь, органы лимфатической системы — лимфатические узлы и селезенку, но также костный мозг и другие органы, такие как кожа. Подтверждение диагноза в данном случае основывается преимущественно на анализе клеток крови, например, микроскопически и с помощью так называемой проточной цитофлуориметрии, для исследования картины признаков поверхностей клеток, а также на основе биопсии поврежденных тканей.

Лечение периферических Т-клеточных лимфом

Периферические Т-клеточные лимфомы являются быстро прогрессирующими заболеваниями, поэтому терапия должна быть начата как можно быстрее после постановки диагноза. Выбор терапии зависит от стадии заболевания, его течения, клинических и молекулярных факторов риска и общего состояния пациента. Используются следующие виды терапии:

Медикаментозная терапия
Как правило, пациенты получают химиотерапию, состоящую из нескольких препаратов, которые прерывают развитие и размножение быстро растущих клеток лимфомы и уничтожают их.
Лучевая терапия
В зависимости от формы поражения и течения лечения в некоторых индивидуальных случаях по окончании химиотерапии целесообразным является облучение пораженных регионов.
Высокодозированная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток
В зависимости от возраста пациента, стадии, активности и вида заболевания, при известных условиях необходимым является проведение высокодозированной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток. Некоторым пациентам предлагается аллогенная трансплантация стволовых клеток.

Первичная терапия

Периферические Т-клеточные лимфомы (AITL, PTCL, NOS, ALCL, ALK-)

Для этой группы наиболее частых нодальных периферических Т-клеточных лимфом стандартом является терапия в режиме CHOP-протокола, состоящего из препаратов:

Циклофосфамида;
Гидроксидаунорубицина (доксорубицина или адриамицина);
Онковина (Винкристина);
Преднизолона.

Некоторые исследования предлагают пациентам моложе 60-ти лет дополнительный препарат Этопозид (CHOEP). Пациентам, которые хорошо отвечают на терапию, рекомендуют проведение аутологичной трансплантации стволовых клеток. Многочисленные исследования свидетельствуют при этом об увеличении продолжительности времени выживания.

С целью улучшения действия терапии первой линии проводятся исследования комбинаций классической химиотерапии CHOP с другими препаратами. Например, антителами против CD52, ингибитором гистондеацетилазы Ромидепсин или антифолатом Пралатрексат. Однако на данный момент достоверных доказательств преимущества этих комбинаций нет.

Проведено большое исследование с целью сравнения действенности терапии CHOP и терапии Брентиксимов ведотин (ВV) плюс СНР (Циклофосфамид, Доксорубицин, Преднизолон). В исследовании принимали участие 452 пациента (45-67 лет) с CD30-положительными ПТКЛ. Исследование показало значительное увеличение процента полной ремиссии при терапии ВV-СНР (68%) по сравнению с терапией CHOP (58%), а также времени выживаемости. При этом данные исследований свидетельствуют о хорошей переносимости терапии.

Также проводятся широкие исследования эффективности трансплантации стволовых клеток и лучевой терапии при лечении периферических Т-клеточные лимфом (AITL, PTCL, NOS, ALCL, ALK-).

Химиотерапия

Химиотерапия — применение так называемых цитостатиков — медикаментов, которые предотвращают неконтролируемое деление раковых клеток

Анапластические крупноклеточные ALK-положительные лимфомы (ALCL, ALK+)

В настоящее время пациенты с ALCL, ALK+ получают 6 курсов терапии в режиме CHOEP или в режиме ACVBP (Доксорубицин, Циклофосфамид, Виндезин, Блеомицин, Преднизолон). Как показывают исследования, общая выживаемость пациентов моложе 60 лет составляет 90%.

Применение лучевой терапии в лечении ALCL, ALK+ изучено недостаточно, поэтому показания к облучению следует оценивать индивидуально.

Экстранодальные NK/T-клеточные лимфомы носового типа (ENKTL)

В прогрессивных стадиях ENKTL системная терапия CHOP ведет к продлению выживаемости лишь на 20%, что является недостаточным. В связи с чем проводятся исследования по использованию интенсивных протоколов SMILE (Аспарагиназа, Метотрексан, Ифосфамид, Дексаметазон, Этопозид) или Аспарагиназа, Метотрексан, Дексаметазон и доказывают их эффективность. Пациенты, которым не подходит интенсивная терапия, например пациенты старше 60 лет, получают сниженные протоколы P-GEMOX, mSMILE или DDPG (Дексаметазон, Цисплатин, Гемцитабин, Пег- Аспарагиназа), а при остаточных явлениях лимфомы им назначается лучевая терапия.

Кроме этого, результаты терапии могут быть существенно улучшены с помощью консолидированной трансплантации стволовых клеток. Исследование показали, что в IV стадии ENKTL этот концепт после применения терапии SMILE, вел к повышению общей выживаемость у 59% пациентов.

Дистанционная лучевая терапия

Задача дистанционной лучевой терапии — с помощью определенного излучения уничтожить ткани злокачественного новообразования. При этом источник находится вне тела.

Лечение рецидивов

В случае возникновения рецидивов заболевания, пациентам прошедшим интенсифицированную терапию, рекомендованы цитостатические комбинации на основе платины, как ICE, DHAP или комбинации содержащие Гемцитабин.

Проводятся исследования орального применения 5-Ацацитидин и Ромидепсин, которые показывают общий ответ на терапию более 80%.

Пациентам с ALCL (преимущественно положительными к CD30) при рефрактерности или рецидиве в настоящее время рекомендована терапия BV. Согласно исследованиям ответ на терапию составляет около 86%, полная ремиссия наблюдается в 57% случаев.

Проведение трансплантации стволовых клеток при рецидивах длительного успеха не дает, особенно в случаях рефрактерности на химиотерапию. И тем не менее, в случаях чувствительности опухолей к химиотерапии рекомендовано обдумать возможность индивидуального применения трансплантации.

Особые ситуации

Т-клеточная лимфома ассоциированная с энтеропатией (EATL)

При EATL применение терапии CHOP имеет неблагоприятные результаты. Исследования показали, что наилучшее течение, с общей выживаемостью около 60%, показывают интенсифицированные протоколы с применением одного курса CHOP, последующими 3-мя циклами IVE/MTX (Ифосфамид, Винкристин, Этопозид и Метотрексат) и по окончании трансплантацией стволовых клеток.

Ассоциированная с грудным имплантом анапластическая крупноклеточная лимфома (BIA-ALCL)

Примерно с 1997 года регистрируются случаи возникновения ALCL в мягких тканях молочной железы после установки грудного имплантата. Эта форма ALCL определяется преимущественно в капсуле имплатата или перикапсульных серомах. Вероятность заболевания составляет примерно 1 случай на миллион.

При подтверждении заболевания наряду немедленным удалением пораженного имплантата следует удалить и имплантат другой груди. Прогнозы при отсутствии инфильтрации капсулы благоприятный, общая выживаемость составляет более 90%. При закапсульных и локальных манифестациях проводят облучение пораженного региона, при узловом поражении — системную химиотерапию аналогичную терапии ALK-отрицательных ALCL.

3.1 Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная

В настоящее время режим индукции ремиссии при ПТКЛН не определен.

Рекомендуется следующие подходы к лечению:

- применение стандартных режимов по программе CHOP-21/14 позволяет достичь 5-летней общей и беспрогрессивной выживаемости 35% и 29%, соответственно, что не позволяет рекомендовать данный режим химиотерапии у пациентов моложе 60 лет. Проведенные несколько серий проспективных исследований немецкой группы DSHNHL определили преимущество дополнения этопозида к курсам CHOP (CHOEP) у пациентов с нормальным уровнем ЛДГ и возрастом менее 60 лет. Проспективное исследование группой ученых Nordic Lymphoma Group, основывающееся на проведении пациентам моложе 60 лет индукционных курсов по программе CHOEP с последующей консолидацией трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови в случае достижения ремиссии после терапии первой линии, позволило достичь общего ответа в 82%, из них 63% полные ремиссии.

Больные с впервые установленным диагнозом ПТКЛН старше 60 лет чаще всего не включаются в протокол высокодозной химиотерапии. Исследования, оценивающие роль антрациклинов в лечении этой группы пациентов, остаются противоречивыми, но не позволяют на сегодняшний день исключить данную группу препаратов из терапии первой линии, в связи с чем режим CHOP остается терапией выбора. Добавление этопозида не улучшает результаты лечения пожилых пациентов.

В настоящее время начаты проспективные исследования по комбинации новых препаратов с курсами СНОЕР, однако предыдущие работы по добавлению новых агентов к терапии первой линии ПТКЛН не показали преимущества перед стандартными режимами.

Перспективным направлением считается выполнение трансплантации аллогенного костного мозга в первой линии терапии у пациентов с крайне неблагоприятным прогнозом, однако существующие на сегодняшний день данные не подтверждают преимущества этой методики перед аутологичной трансплантацией.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств III) [2, 20, 22, 23].

Комментарии: по настоящее время, несмотря на невысокую эффективность, рекомендованы стандартные режимы химиотерапии, при возможности - консолидация трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови.

Приложение В. Информация для пациентов

Периферическая Т-клеточная лимфома относится к группе заболеваний, которые составляют 10 - 15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При периферической Т-клеточной лимфоме опухоль появляется на последнем этапе созревания, на уровне зрелой Т-клетки. Опухолевые Т-лимфоциты похожи на нормальные, которые находятся в периферической (циркулирующей) крови, отсюда и название - "периферическая".

Некоторые из Т-клеточных периферических лимфом имеют свои особенности, например периферическая Т-клеточная лимфома кожи чаще появляется в коже и подкожной клетчатке. Однако самая частая "периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная" характерных особенностей не имеет и может появляться во всех органах и тканях. Проявления этой болезни совпадают с признаками других лимфом. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. При Т-клеточных периферических лимфомах обыкновенно возникает сыпь и уплотнения в коже.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе "Ann-Arbor", которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Ангиоиммунобластная лимфома относится к группе Т-клеточных лимфом. Т-клетки - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Это довольно редкое заболевание: оно составляет 2 - 3% всех лимфом человека. Эта болезнь отличается и тем, что может проявляться сильной слабостью и состоянием, похожим на грипп (гриппоподобным синдромом).

Ангиоиммунобластную лимфому могут вызывать обычные болезни, например, грипп или другие острые вирусные инфекции. Другие появления болезни в целом совпадают с проявлениями иных лимфом: опухают лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, часто увеличиваются печень и селезенка, появляется жидкость в околосердечной и окололегочной полостях. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Как и при других Т-клеточных лимфомах, бывает разнообразная сыпь и уплотнения в коже. Возможны также аутоиммунные осложнения.

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить верный диагноз и провести эффективное лечение.

Лечить ангиоиммунобластную лимфому непросто. Успешно лечится около 60% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом из Т- или NK-клеток. Т- и NK-клетки являются одними из самых грозных в иммунитете, т.к. это клетки-солдаты, именно они занимаются ликвидацией чужеродных бактерий и собственных больных клеток. В возникновении данной лимфомы главную роль играет вирус Эпштейн-Барр (герпес вирус 4-го типа). Этот повсеместно распространенный возбудитель является в той или иной мере причиной многих лимфом у предрасположенных людей, а при NK/Т-клеточной лимфоме его роль особенно велика.

Чаще всего NK/Т-клеточная лимфома, в отличие от других лимфом, начинается не в лимфатических узлах, а в области носа, носовых пазух, глотки, ротовой полости, глазниц. Пациенты могут поэтому жаловаться на затруднение дыхания, носовые кровотечения, нарушения зрения и другие симптомы из-за роста опухоли в указанных областях. Описаны и одиночные опухоли на коже, в желудочно-кишечном тракте, но они бывают реже. Больного могут также беспокоить и признаки болезни, которые называются "B-симптомы": он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью.

Чтобы установить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

При экстранодальной NK/Т-клеточной лимфоме, несмотря на то, что обычно опухоль появляется в области носа и пазух, у больного могут возникать опухоли и в других частях тела. Чтобы понять, есть ли опухоли в местах, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Важным и очень полезным методом при NK/Т-клеточной лимфоме является позитронно-эмиссионная томография, позволяющая выявить самые мелкие очаги болезни и даже способствовать уменьшению количества курсов химиотерапии.

В связи с тем, что болезнь встречается редко, общие рекомендации лечения пока не выработаны. Врачи поэтому в каждом конкретном случае выбирают лечение, учитывая особенности болезни и состояние здоровья пациента. Лучшим считается сочетание местного облучения и системной химиотерапии. Такой метод помогает на ранних стадиях болезни вылечить до 80% пациентов. Если опухоль облучить нельзя, то проводят только химиотерапию.

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить в целом около 75% пациентов.

Анапластическая крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу Т-клеточных лимфом, при котором в основном увеличиваются лимфатические узлы. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом "анаплазия". Лимфатические узлы при этой болезни увеличиваются группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, т.е. ошибочная реакция иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Чтобы установить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы зависит от наличия или отсутствия в опухоли фермента под названием "ALK". Выявляют его во время иммуногистохимического исследования лимфатического узла. Если фермент ALK есть, то лимфома называется ALK-позитивной. Такие лимфомы лечатся успешно в 70% случаев. Если более мягкими, относительно небольшими дозами лекарств не удается вылечить больного, то проводят высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными клетками. Если фермента ALK нет, то лимфома называется ALK-негативной. Результаты лечения ALK-негативных лимфом несколько хуже, однако постоянно появляются новые препараты, которые помогают улучшить лечение таких больных.

Энтеропатическая Т-клеточная лимфома встречается очень редко, и относится к классу агрессивных Т-клеточных лимфом из крупных клеток. Она обычно появляется в тонком кишечнике и оттуда может распространяться в другие отделы желудочно-кишечного тракта. Термин "энтеропатическая" состоит из двух частей: "энтеро-" (греческая приставка указывающая на связь с кишечником) и "-патия" (конечная составная часть сложных слов обозначающая "болезнь"), что дословно означает, что болезнь проявляется нарушением работы кишечника. Опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Часто этот тип лимфом появляется на фоне другой болезни - целиакии, то есть генетической непереносимости белка глютена, который содержится в продуктах из зерна: хлебе, кашах и т.п. Больного может беспокоить постоянная диарея (понос), боли в животе (от умеренных до сильных), и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Болезнь можно выявить, если своевременно сделать фиброколоноскопию или энтероскопию. При этих исследованиях врач-эндоскопист с помощью специального аппарата осматривает толстую и тонкую кишку. Если доктор увидит подозрительную язву или опухоль, то он сможет взять кусочек на анализ для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для постановки диагноза, прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или отдельные лимфомные опухоли во внутренних органах тех частей тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза.

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы вылечить пациента с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием новых препаратов.

Печеночно-селезеночная (гепатолиенальная) Т-клеточная лимфома встречается очень редко и относится к классу агрессивных Т-клеточных лимфом. Опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают попавшие извне бактерии и собственные больные клетки организма. Когда человек заболевает печеночно-селезеночной лимфомой, то у него значительно увеличиваются печень и селезенка, а лимфатические узлы не изменяются. Анализ крови, как правило, показывает, что быстро и сильно снижается гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. На более поздних стадиях болезни в крови могут появляться также и сами лимфомные клетки.

Больного нередко беспокоят и общие симптомы: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью, эти проявления были впервые описаны при опухолях из B-клеток, поэтому они и называются "B-симптомы". Возможны также аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Важным признаком этой болезни являются опухолевые клетки в костном мозге, селезенке и печени. Чтобы выяснить, есть ли они, необходимо сделать биопсию с гистологическим или иммуногистохимическим исследованием костного мозга, или печени (биопсию селезенки не делают, т.к. это может быть опасно). Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение. Однако если в крови уже найдены лимфомные клетки, то для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию крови.

Чтобы исключить поражение внутренних органов (хотя при такой лимфоме это бывает редко), нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы помочь пациенту с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием новых лекарств.

Читайте также: