Хроническая гранулематозная болезнь сетчатки у ребенка

Обновлено: 28.03.2024

Увеиты - воспалительные болезни сосудистой оболочки глаза. Это острые состояния, которые требуют неотложного вмешательства.

Виды увеитов по этиологии (природе)

1. Инфекционные и инфекционно-аллергические

2. Аллергические неинфекционные увеиты

- при лекарственной аллергии

- при введении сывороток и вакцин (сывороточные)

- при пищевой аллергии

- гетерохромный циклит Фукса.

3. При системных и синдромных заболеваниях

- после проникающего ранения

5. При других патологических состояниях организма

- при нарушениях функции нейроэндокринной системы

- при нарушениях обмена

6. Неясной этиологии

Виды увеитов по локализации процесса

1. Передний (иридоциклит, ирит, кератоувеит, циклит)

3. Задний (нейрохориоретинит, хориоретинит, эндофтальмит)

4. Панувеит (увеакератит, генерализованный увеит, панофтальмит)

По активности процесса увеиты бывают активными, субактивными, неактивными. По течению заболевание делится на острое, подострое, хроническое.

Иридоциклиты по характеру экссудата могут быть фибринозными, серозными, геморрагическими и гнойными. По течению выделяют такие виды: острые, подострые, хронические. По морфологической картине иридоциклиты бывают очаговыми и диффузными.

Виды хориоидитов: очаговые, многофокусные диссеминированные и диффузные.

Что провоцирует / Причины Увеита у детей:

Инфекционно-аллергические иридоциклиты возникают при наличии в организме бактериальных токсинов. Чаще всего иридоциклиты такого типа бывают у больных детей с нарушениями обмена веществ. К примеру, если у ребенка диабет, ожирение, печеночная, почечная недостаточность, вегетососудистая дистония.

Аллергические неинфекционные иридоциклиты являются следствием лекарственной и пищевой аллергии. Также они случаются после введения сывороток и вакцин, гемотрансфузий (переливаний крови).

Аутоиммунное воспаление может стать результатом системных заболеваний организма, к примеру, ревматоидного артрита, ревматизма, псориаза, детского хронического полиартрита и т.д.

Иридоциклиты могут быть последствиями сложных синдромов, к примеру офтальмоуретросиновиального, офтальмостоматогенитального и пр.

Экзогенные (внешние) причины иридоциклитов у детей: ожоги, контузии, травмы, при которых в организм часто попадает инфекция.

Патогенез (что происходит?) во время Увеита у детей:

В переднем отделе сосудистого тракта воспаление может начаться с радужки, что называется иритом. Если же воспаление начинается с ресничного тела, это относят к циклиту. Когда процесс затрагивает и радужку, и ресничное тело, развивается иридоциклит.

В увеальном тракте оседают микроорганизмы, токсины, иммунные комплексы по причине наличия там густой сети широких сосудов. Это влияет на распространение болезни.

Воспалительный процесс в сосудистом тракте зависит от общей и местной сенсибилизации организма, нарушения гематоофтальмичекого барьера и повторного проникновения антигена в глаз.

При гранулематозном иридоциклите в основном очаге наблюдаются лейкоциты в большом количестве, мононуклеарные фагоциты, эпителиальные, гигантские клетки и зону некроза.

Инфекционно-аллергические и токсико-аллергические иридо­циклиты протекают в форме диффузного воспаления. Первичное поражение глаза может располагаться в сетчатке или зрительном нерве. Оттуда процесс распространяется в передний отдел сосудистого тракта. Процесс имеет внезапное начало, быстрое развитие. Основные проявления: нарушения микроциркуляции с образованием фибриноидного набухания сосудистой стенки.

Симптомы Увеита у детей:

Острые иридоциклиты имеют внезапное начало. Появляется глазная боль, которая распространяется вокруг глаза и на той же половине лица и головы. Боль вызвана поражением окончаний тройничного нерва. Она усиливается в ночное время, при изменении освещенности. Пальпация вызывает боль в районе глазного яблока.

Типичные симптомы также слезотечение, светобоязнь, блефароспазм. Под блефароспазмом подразумевают затрудне­ния при открывании глаз. Такие симптомы вызваны раздражением роговицы из-за полнокровия со­судов ее краевой петлистой сети. Зрение снижается в большей или меньшей мере. В области зрачка и стекловидном теле есть определенное количество экссудата.

Врачи наблюдают небольшой отек век. Иридоциклит можно распознать по перикорнеальной или смешанной иньекции глазного яблока. Радужка отечная, утолщен­ная. Фиксируют также суженость зрачка, вялая его реакция на свет.

Экссудат постепенно распространяется в переднюю камеру глаза. Влага передней камеры глаза может быть в большей или меньшей мере мутная, что зависит от выраженности воспалительного процесса.

Основной симптом переднего увеита: гиперемия радужной оболочки. Она вызвана расширением мелких сосудов.

Основной симптомы иридоциклита: оседа­ние на эндотелии роговицы клеточных элементов и преципитатов. При подостром или хроническом течении болезни у ребенка на радужке видны экссудативные и клеточные отложения, в составе которых лимфоциты и эпите­лиальные клетки, которые больше известны как узелки Кеппе. В начале болезни внутриглазное давление может быть в норме или выше нормы.

На разных этапах развития вос­палительного процесса может возникнуть гипотония. Неоваскуляризация радужной оболочки может быть поздним проявлением воспаления переднего отдела сосудистого тракта.

Симптомы острого конъюнкти­вита, иридоциклита и острого приступа закрытоугольной глаукомы

Клинический признак Острый конъюнктивит Острый иридоциклит Острый приступ закрытоугольной глаукомы
1 2 3 4
Острота зрения Не изменена Не изменена или снижена Резко снижена
Боль Нет Умеренная Очень сильная, с выраженной иррадиацией
Цилиарная болезненность Нет Выраженная
Нет
Начало Острое Обычно постепенное, иногда острое Внезапное
Отделяемое из конъюнктивальной полости Слизистое или слизисто-гнойное Нет Нет
Инъекция глазного яблока Поверхностная Глубокая Смешанная (застойного типа)
Среды Прозрачны Преципитаты, экссудация во влаге передней камеры Отек роговицы
Глубина передней камеры Средней глубины Средней глубины Мелкая, щелевидная
Радужка Не изменена Отек, гиперемия, изменение цвета Может быть секторальная атрофия
Зрачок Не изменен, реакция на свет сохранена Миоз, изменение формы (задние синехии), реакция на свет ослаблена Мидриаз, на свет не реагирует
Внутриглазное давление
Нормальное
Нормальное или гипертензия (иногда гипотония) Высокое
Изменение общего состояния Нет Нет Головная боль, рвота

Симптомы задних увеитов

Задний увеит называется также хориоидитом. Это большая группа воспалительных заболеваний собственно сосудистой оболочки.

Если воспалительный фокус локализируется в центральном отделе глазного дна, появляется такая симптоматика:

  • снижение остроты зрения
  • фотопсии (световые вспышки)
  • метаморфопсии (изображения, которые видит ребенок, искажены)
  • макропсии (изображения зрительно увеличены)
  • микропси (изображения зрительно уменьшены).

Стекловидное тело диффузно помутнено, в нем присутствуют группы клеток. В острый период болезни могут появиться геморрагии: ретинальные, витреальные, хориоидальные. Если в патологический процесс вовлекается сетчатка, наблюдают деструкцию слоя пигментного эпителия, отек и кровоизлияния в сетчатку.

Редко офтальмоскопия показывает мягкие экссудаты на сетчатке, которые выглядят как пушистые белые очаги, похожие на комочки хлопка. Они говорят о том, что произошло вторичное поражение сосудистой системы сетчатки с развитием ишемии.

Герпетический иридоциклит, который относится к вирусным увеитам у детей, может быть спровоцирован лихорадкой, переохлаждением, герпетическими высыпаниями. Иридоциклит может протекать в острой или вялой форме. Острый проявляется болевым синдромом, гиперемией и отеком радужки, инъекцией глазного яблока, экссудацией в переднюю камеру глаза.

При вялотекущем иридоциклите проявляется несильная боль в глазу (может и отсутствовать), слабо выраженная инъекция глазного яблока, изменение оттенка радужки и проч. Для него также характерно затяжное тече¬ние и высокая вероятность частых рецидивов (повторений болезни). Поражение двухстороннее - распространяется на оба глаза.

Синдром острого некроза сетчатки (увеит Кирисавы) проявляется острым периферическим некротическим ретинитом, ретинальным артериитом, диффузным увеитом и витреитом. При остром некрозе сетчатки может быть резкое падение остроты зрения, сильная боль в глазу (не во всех случаях) и повышенное внутриглазное давление. Спустя 1-2 месяца отслаивается сетчатка. Процесс может начаться на втором глазу через несколько недель или даже месяцев.

Туберкулезный увеит может быть передним и задним. Туберкулезный иридоциклит начинается вяло, течение с рецидивами. Боль в глазу не сильная, инъекция глазного яблока слабо выражена. Обнаруживают крупные сальные пре¬ципитаты на задней поверхности роговицы, новообразованные сосуды радужки. Также характерны такие симптомы как помутне¬ние стекловидного тела и опалесценция влаги передней камеры. На зрачковом краю радужки глаза видны воспалительные бугорки желтовато-серого или розоватого оттенка, к которым ведут новообразованные сосуды — истинные туберкулы.

Бугорки на радужке могут сохраняться месяцами и годами, причем их количество и размеры увеличиваются со временем. Также по краю зрачка появляются и исчезают летучие мелкие пушинки, которые напоминают комочки ваты по виду.

Сифилитические увеиты проявляются склеритом, глубоким кератитом, увеитом, невритом зрительного нерва, поражением сетчатки. Сифилитические ириты и иридоциклиты спровоцированы вторичным сифилисом, проявляются часто сифилитической ангиной, папулезной сыпью на коже и слизистых оболочках. Остальные симптомы похожи на таковые при других передних увеитах.

Сифилитический хориоретинит - последствие врожденного или приобретенного сифилиса. При врожденных изменениях видны мелкие пигментированные и беспигментные очажки. При приобретенном сифилисе экссудативный фокус либо располагается у диска зрительного не¬рва, либо сливается с ним. При сифилитическом процессе на глазном дне есть изменения в сосудах в виде окклюзии артерий и вен.

Диагностика Увеита у детей:

Хориоидит и хориоретинит диагностируют при помощи обратной офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, бинокуляр­ной офтальмоскопии с использованием контактной или бескон­тактной линзы. Также применяют электроретинографию, иммунологичес­кое и биохимическое исследования. При диагностике хориоидит и хориоретинит следует дифференцировать с невусом хориоидеи, экссудативным ретинитом, меланомой хориоидеи в начальной стадии.

Чтобы узнать причину возникновения и флору, что вызвала увеит у детей, врачу следует знать, начиналось заболевание остро или постепенно, были вовлечены в процесс оба глаза или один. Важен также тип течения воспаления, который может быть острым или хроническим, вид рецидивирования (часто или редко происходят повторы болезни), тип воспаления (гранулематозный или негранулематозный).

Если поражение инфекционной природы, воспаление часто одностороннее, а если процесс возник на фоне системных заболеваний, воспаление двухстороннее. Не обязательно процесс на двух глазах симметричен. Проявления могут быть немного разные на правом и левом глазу из-за того, что процесс может затронуть сначала один, а потом другой глаз.

Острым течение увеита у ребенка считается, если болезни длилась 3 месяца, а хронический увеит диагностируют, если течение длится больше 3 месяцев. важно оценить также эффективность использованного лечения. Если ребенку не становится лучше от приема антибиотиков, то можно предположить, что природа увеита вирусная или грибковая. Системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты лечат обычно глюкокортикостероидами и цитостатиками.

Лечение Увеита у детей:

Клинические рекомендации

Увеиты можно лечить с помощью консервативной терапии, хирургических и лазерных методов (при наличии осложнений), экстракорпоральных методов.

Фармакотерапия увеитов

Противовоспалительная терапия

Эффективность при лечении увеитов у детей доказали глюкокортикостероиды. Передние увеиты лечат при помощи ГКС местно или субконъюнктивально. Задние увеиты требуют применения ГКС парабульбарными инъекциями. Если процесс тяжелый, глюкокортикостероиды применяют системно.

ГКС капают 4-6 раз в день в конъюнктивальный мешок, а на ночь еркомендуется закладывание мазевых форм препаратов. Врачи часто рекомендуют раствор дексаметазона 0,1%.

Когда воспалительный процесс выражен умеренно нестероидные противовоспалительные средства применяют местно - 3-4 раза в сутки делают инсталляции 0,1% раствора диклофенака натрия. НПВС применяют местно, а также внутрь или парентерально. Чтобы купировать процесс в начале болезни, используют диклофенак натрия - его вводят внутримышечно 1-2 раза в сутки по 60 мг, курс составляет 7-10 дней. Потом препарат начинают вводить ректально или принимать внутрь.

Цитостатическая терапия

Когда противовоспалительная терапия оказалась неэффективной, процесс выражен, то прибегают к иммуносупрессивной терапии при помощи такого препарата как циклоспорин. Его иногда комбинируют с преднизолоном.

Для лечения передних увеитов необходимы мидриатики. Их необходимо инсталлировать 2-3 раза в сутки в конъюнктивальный мешок или вводить субконъюнктивально по 0,3 мл. Эффективны атропин, фенилэфрин.

Уменьшают явления фибриноидного синдрома с помощью фибринолитических препаратов: урокиназы. Для уменьшения явлений фибриноидного синдрома применя­ют также ингибиторы протеаз.

Дезинтоксикационная терапия заключается в применении Гемодеза, который вводит внутривенно капельно по 200-400 мл, а также арствора глюкозы 5—10%, который вводят по 400 мл с аскорби­новой кислотой 2 мл.

Десенсибилизирующие препараты для лечения увеитов у детей: 10% раствор хлорида кальция, лоратадин.

Бруццелезный увеит лечат при помощи тетрациклинов, аминоногликозидов, сульфаниламидов. Терапия длится 4 недели. Лепрозный увеит лечат несколько лет, сочетая сульфоны и рифампицин. Для лечения лептоспирозного увеита применяют доксициклин, амоксициллин, противолептоспирозный гамма-глобулин.

Сифилитический увеит лечат бензатином бензилпенициллином, бензилпенициллина новокаиновой солью, бензилпенициллина натриевой солью. Для детей с непереносимостью бензилпенициллина препарат заменяют доксициклином, тетрациклином, эритромицином.

Для лечения тоскариозного увеита прописывают антигельминтные препараты, к примеру, тиабензол или мебентазол. Токсоплазмозный увеит лечат сочетанием таких препаратов как пириметамин и сульфадимезин. Эти два препарата могут заменить на комбинированный - Фансидар. Пириметамин применяют вместе с препаратами фолиевой кислоты. Пириметамин можно заменить на аминохинол.

Также эффективны антибиотики группы линкозаминов: линкомицин и клиндамицин. Их применяют субконъюнктивально или парабульбарно, курс лечения - от 7 до 10 суток. Используют такой антибиотик как спирамицин. Его вводит внутривенно капельно или принимают внутрь.

Туберкулезный увеит лечат при помощи сочетания изониазида и рифампицина на протяжении 2-3 месяцев. А дальше на протяжении 3 месяцев принимают сочетание изониазида и этионамида.

Вирусные герпесные увеиты у детей лечат ацикловиром. Его принимают 5 раз в сутки внутрь по 200 мг. Можно заменить его на валацикловир - принимают внутрь 2 раза в сутки по 500 мг на протяжении 5-10 суток. Если инфекция вызвана Herpes zoster, лечение проводят при помощи ацикловира или валацик­ловира.

Если увеит вызван цитомегаловирусом, врачи прописывают ганцикловир, который вводят внутривенно капельно медленно. Лечение ревматического увеита проводят с помощью феноксиметилпенициллина. Его вводят 4-6 раз в сутки по 3 млн ЕД/сутки, курс 7-10 дней.

Экстракорпоральные методы лечения

Сюда относится гемосорбция, плазмоферез, квантовая аутогемотерапия. Они являются дополнительными, их добавляют к базисной те­рапии, в особенности, если у ребенка тяжелый рецидивирующий увеит.

При каких признаках необходимы экстракорпоральные методы лечения:

  • частые рецидивы увеита;
  • тяжелое соматическое состояние больных с неустойчивой гемодина­микой;
  • неэффективность базисной терапии;
  • быстро прогрессирующее течение заболевания и пр.

Гемосорбция - это пропускание 1—2,5 объемов циркулирующей крови через колонку с сорбен­том. Проводят 2-3 процедуры, интервал между которыми составляет от 4 до 7 суток. Нормализируется количество лимфоцитов и функциональная активность, из кровяного русла удаляются аутоантигены и циркулирующие иммунные комплексы и т. д.

Плазмаферез заключается в удалении плазмы крови больного с возвратом форменных элементов крови и замещением ее донорской плазмой, альбумином, кровезамещающими жидкостями или очищение плаз­мы с помощью специальных колонок от циркулирующих иммун­ных комплексов и аутоантител с последующим введением ее боль­ному. Необходимо провести 4 или 5 процедур, повторить через 3 месяца.

Квантовая аутогемотерапия - экстракорпоральное УФ- и лазерное облучение крови.

Хирургические и лазерные методы

Эти методы необходимы, если у ребенка увеит осложняется чем-либо, к примеру, вторичной глаукомой, осложненной катарактой, отслойкой сетчатки. Такое бывает в большинстве случаев при синдромных, ревма­тоидных, ревматических увеитах. При соответствующих показаниях проводят экстракцию осложненной катаракты.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Увеит у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Увеита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Хроническая гранулематозная болезнь

Хроническая гранулематозная болезнь — это редкая форма первичного иммунодефицита, при которой нарушается бактерицидная функция фагоцитов. Является наследственным заболеванием, в основном передается по Х-сцепленному рецессивному типу. Патология проявляется рецидивирующими инфекциями легких, ЖКТ, кожи и других органов. Для диагностики используется проточная цитометрия, генетическое тестирование, микробиологические исследования. Лечение включает антибиотикотерапию, противогрибковые препараты, иммуномодуляторы, в отдельных случаях рекомендована трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Хроническая гранулематозная болезнь

Общие сведения

Заболевание известно с 1954 г. благодаря ученому C.A. Джейнвею и его коллегам, а генетические причины патологии начали изучаться только в 1980-х гг. Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) встречается редко, в США ее регистрируют у 1 ребенка на 200-250 тысяч новорожденных. Данные по распространенности в России отсутствуют. Редкость проблемы, недостаточная осведомленность педиатров и терапевтов, сложности в подборе адекватной поддерживающей терапии — все это обуславливает большую актуальность этой хронической наследственной болезни в медицине.


Причины

Болезнь вызвана генетическими мутациями, которые передаются по наследству. Самым частым вариантом является Х-сцепленная мутация в гене gp91-фокс (60-70%). Болеют мужчины, а женщины являются носителями дефектного гена. Оставшиеся случаи приходятся на аутосомно-рецессивный тип наследования, связанный с генными мутациями p22-фокс, p47-фокс, p67-фокс. Этот подтипом заболевания могут страдать больные обоего пола.

Патогенез

В основе хронической гранулематозной болезни лежит дефицит НАДФН-оксидазного комплекса, который образуется при участии цитозольных и мембраносвязывающих белковых единиц. Вследствие мутации генов образование этих протеинов нарушается, в организме пациента не синтезируются ферменты, способные превращать молекулярный кислород в активные формы — супероксидный анион, перекись водорода, синглетный кислород.

Эти окислители в норме вырабатываются гранулоцитами (фагоцитами), составляют основу кислородозависимого этапа фагоцитоза. Он необходим для переваривания отдельных видов бактерий и грибков, продуцирующих фермент каталазу (например, Klebsiella sp, Candida albicans, Aspergillus niger). Остальные звенья клеточного иммунитета не нарушены, поэтому вирусные и паразитарные инфекции встречаются не чаще, чем в среднем в популяции.

Симптомы

Дети с ХГБ рождаются здоровыми, клинические признаки заболевания у них появляются в первые 2 года жизни. В атипичных случаях симптомы Х-сцепленного варианта хронической патологии манифестируют к 5 годам, а при аутосомно-рецессивном наследовании — к 9 годам. Основным признаком болезни являются инфекции, вызванные каталазоположительными Грам+ (Staphylococcus aureus) или Грам- бактериями (E. coli, Serratia liquefaciens, Klebsiella sp., P. aeruginosa, Proteus sp.).

Первичный иммунодефицит в 70-80% случаев манифестирует с рецидивирующих бактериальных инфекций дыхательных путей: тонзиллитов, бронхитов, пневмоний. Инфекционные заболевания отличаются тяжелым течением, умеренным ответом на стандартную антибиотикотерапию, частым переходом в нагноительные процессы. При этом образуются буллы, абсцессы, гангрена легкого.

В дальнейшем у 75-100% пациентов развиваются хронические гнойные лимфадениты, которые проявляются покраснением, припухлостью, болезненностью лимфоузлов. При поражении подмышечных или паховых узлов беспокоит резкая боль при движениях конечностями. В 24-41% случаев формируются гнойные воспаления печени, у 20-30% больных наблюдаются рецидивирующие желудочно-кишечные инфекции, бактериальные и грибковые поражения костей.

Характерным признаком гранулематозной болезни является генерализованный «бецежит», возникающий как осложнение после проведения первой прививки БЦЖ, проявляющийся спустя 1-2 месяца после иммунизации. Патология связана с недостаточностью клеточного иммунитета при введении ослабленных микобактерий Коха. Также после вакцинации есть вероятность начала остеита — формы костного туберкулеза.

Осложнения

Опасное последствие хронической гранулематозной болезни — аспергиллез легких, который провоцирует до 25% случаев смерти среди пациентов. Абсцессы печени чреваты развитием тяжелого гепатолиенального синдрома. Поражение костной ткани грибковым процессом, особенно в области позвоночника и ребер, сопряжено с массивной диссеминацией возбудителя, отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Типичным осложнением иммунодефицита у страдающих гранулематозной болезнью являются неконтролируемые микробные инфекции, которые распространяются по организму с возникновением сепсиса, септицемии, септического шока. При критическом снижении иммунитета, отсутствии своевременной помощи эти заболевания заканчиваются смертью больного. Также при гранулематозной болезни у детей отмечаются задержка роста, отставание в физическом развитии.

Диагностика

При первичной диагностике устанавливаются общие признаки иммунодефицита, выясняется семейный анамнез, степень риска генетической патологии. При физикальном осмотре патогномоничные проявления хронической гранулематозной болезни не определяются. Для постановки диагноза требуется комплексное лабораторно-инструментальное обследование:

  • Цитометрия респираторных смывов. Основной способ диагностики, с помощью которого оценивается уровень продукции активных радикалов кислорода. Он подходит для 100% подтверждения хронической генетической патологии, а также для выявления бессимптомных женщин-носительниц гена при Х-сцепленном варианте наследования.
  • Генетическое исследование. Рекомендуется по показаниям, чаще в научных целях при подборе экспериментальных методов лечения. Анализ производится методом секвенирования генома, FISH-гибридизации. На ХГБ указывают мутации в генах CYBB, CYBA, NCF1, NCF2 и NCF4.
  • Микробиологическая диагностика. Чтобы выявить каталаза-продуцирующие микроорганизмы, проводится бактериоскопия, бакпосев на питательные среды. Для выбора рациональной антибиотикотерапии выполняется тест на антибиотикочувствительность.
  • Инструментальная визуализация. Чтобы обнаружить гнойные поражения органов, назначается УЗИ плевральной и брюшной полостей, лимфатических узлов. Также используются рентгенологические исследования (рентгенография, КТ), эндоскопические методы (бронхоскопия, ЭФГДС, колоноскопия).

Лечение хронической гранулематозной болезни

Консервативная терапия

При острых эпизодах микробных инфекций, возникших у пациентов с ХГБ, назначаются стандартные антибиотики из класса макролидов, цефалоспоринов, фторхинолонов. Для терапии грибкового поражения наиболее эффективен амфотерицин В, который принимается длительными курсами. Поддерживающее лечение, которые направлено на снижение риска инфекционных осложнений, включает следующие лекарства:

  • Бактерицидные препараты. Для предупреждения бактериальных заболеваний рекомендован длительный прием сульфаниламидов, макролидов.
  • Антимикотики. Применяются, чтобы снизить риск аспергиллеза — наиболее опасной грибковой инфекции при хронической гранулематозной болезни.
  • Гамма-интерферон. Иммуномодулятор используется, чтобы повысить устойчивость организма к инфекционным агентам, усилить продукцию супероксидных радикалов нейтрофилами.

Экспериментальное лечение

Наиболее перспективным методом терапии больных хронической гранулематозной болезнью считается трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, чтобы полностью восстановить нормальную иммунную защиту. Однако пересадка сопряжена с высоким риском осложнений, поэтому проводится ограничено в рамках исследовательских программ. На стадии разработки находятся различные методы генной терапии.

Прогноз и профилактика

Несмотря на применяемые методы лечения, нередко развиваются системные грибковые и бактериальные инфекции с летальным исходом. Прогноз относительно неблагоприятный, наблюдается ухудшение качества и снижение продолжительности жизни больных. Профилактика осложнений предполагает обеспечение постоянной поддерживающей терапии, проведение вакцинации в полном объеме (за исключением БЦЖ), максимальное ограждение пациента от инфекций.

1. Клиническое наблюдение хронической гранулематозной болезни у ребенка 6 лет/ Г.А. Харченко, О.Г. Кимирилова// Детские инфекции. — 2020.

2. Гранулематозное воспаление в манифестации хронической гранулематозной болезни: клинический случай/ Д.В. Юхачева, Д.Е. Першин, Н.Г. Ускова, Г.В. Терещенко, Н.Б. Кузьменко// Школа иммунолога. — 2019.

3. Клинический случай хронической гранулематозной болезни в практике педиатра/ Л.Н. Игишева, М.Н. Ляхова, В.В. Протас, И.В. Силантьева, Т.А. Баканова// Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2017.

4. Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни/ А.С. Прилуцкий, В.А. Дрюченко, Ю.И. Жданюк// Таврический медико-биологический вестник. — 2009.

Кольцевидная гранулема

Кольцевидная гранулема — это хроническое доброкачественное поражение кожи, которое имеет невыясненный этиопатогенез. Заболевание проявляется кольцевидными высыпаниями на коже, которые состоят из плотных багровых или кирпично-красных узелков, может протекать в локализованной, генерализованной или атипичной форме. Для диагностики состояния требуется тщательный клинический осмотр, гистологическое исследование биоптатов пораженных участков, расширенное лабораторное обследование. Лечение включает топические кортикостероиды, ретиноиды, иммуносупрессоры, аппаратные методы фракционного фототермолиза, криодеструкции.

Болезнь впервые описана английским ученым Т. Фоксом. В дерматологии отсутствуют масштабные исследования этого заболевания, поэтому частота встречаемости точно не установлена, и схемы лечения еще не разработаны окончательно. Женщины болеют в 2-2,5 раза чаще. Существует два возрастных пика заболеваемости: локализованная форма кольцевидной гранулемы типична для молодых больных до 30 лет, причем в большинстве случаев она имеет благоприятное течение, а распространенная форма возникает у людей старше 50 лет, сочетается с другими соматическими патологиями, с трудом поддается терапии.

В современной дерматологии до сих пор не определены точные этиологические факторы развития болезни. Ранее считалось, что патология носит идиопатический характер, однако новые исследования доказывают участие различных эндогенных нарушений здоровья и экзогенных факторов в механизме ее развития. На сегодня описаны следующие группы триггеров, специфичных для кольцевидной гранулемы:

  • Отягощенная наследственность. Хронический дерматоз ассоциирован с генами главного комплекса гистосовместимости (HLA), причем для локализованных форм типично присутствие антигена HLA-B8, а для диссеминированной — антигена HLA-A29.
  • Сахарный диабет. Люди с нарушениями обмена глюкозы намного чаще сталкиваются с симптомами кольцевидной гранулемы, для них характерна распространенная форма дерматоза с локализацией элементов на разных участках тела. Патология наиболее часто наблюдается при сахарном диабете 1-го типа, может возникать уже в детском возрасте.
  • Хронические болезни. Провоцирующим фактором кожных поражений может выступать саркоидоз, ревматизм, аутоиммунный тиреоидит. Риск появления дерматоза резко повышается у больных с хроническим гепатитом В, туберкулезом.
  • Злокачественные опухоли. По данным ряда авторов, появление кожных высыпаний возможно на фоне солидных опухолей молочной железы, шейки матки, предстательной железы, желудочно-кишечного тракта. Изредка причиной гранулемы становится онкопатология крови (лимфома Ходжкина, острый миелобластный лейкоз).
  • Экзогенные факторы. Некоторые авторы связывают заболевание с чрезмерным и продолжительным по времени действием ультрафиолетового излучения. Иногда дерматоз развивается после укусов насекомых.
  • Прием медикаментов. Триггером заболевания выступает туберкулиновая проба Манту, вакцинация против туберкулеза. Лечение препаратами золота, некоторыми противовоспалительными и гипотензивными медикаментами также может спровоцировать патологию.

Механизм развития кольцевидной гранулемы объясняется типичной реакцией гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает идиопатически в ответ на действие неизвестных антигенов. В патогенезе важная роль отводится антигенпрезентирующим макрофагам, дендритным клеткам. Все клеточные элементы обеспечивают фагоцитоз антигена и его презентацию Т-лимфоцитам, что завершается пролиферацией антигенчувствительных клонов Th1.

При патоморфологическом исследовании в очаге кожного поражения определяются Th1-лимфоциты, повышенный уровень провоспалительных агентов: гамма-интерферона, фактора некроза опухолей, интерлейкинов второго и четвертого типов. Этот процесс завершается ограниченной дегенерацией коллагеновых волокон дермы, что отличает патологию от диффузного липоидного некробиоза.

Учитывая гистологическую картину, выделяют два варианта кольцевидной гранулемы: интерстициальный и палисадниковый. При интерстициальном типе заболевания между волокнами дермы формируются скопления муцина и гистиоцитов. Для палисадникового варианта дерматоза типичны гранулематозные инфильтраты в сосочковом слое дермы, в центре которых определяются скопления лейкоцитарных клеток в виде частокола.

Симптомы кольцевидной гранулемы

Локализованная форма

Такой вид патологии обычно встречается в практике дерматолога. Повреждение кожи представлено одним или несколькими округлыми очагами диаметром 1-5 см, края которых возвышаются над поверхностью кожи. Они состоят из тесно расположенных узелков розового либо синюшного оттенка. Центральная часть очагов представлена слегка пигментированной кожей. Очаги склонны к периферическому росту.

Для локализованной формы дерматоза характерно отсутствие шелушения и других вторичных элементов сыпи. Высыпания располагаются на тыльной стороне кистей, разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, спереди голеней. Типично поражение мест, которые подвергаются хронической травматизации, имеют минимальный слой подкожной клетчатки. Кольцевидная гранулема не сопровождается зудом, болью или другими дискомфортными ощущениями. Хорошо поддается традиционным схемам лечения.

Генерализованная форма

Диссеминированный вариант болезни диагностирует у 8,9% больных. Средний возраст пациентов поражения кожи составляет 52 года. Состояние проявляется множественными изолированными или сливающимися высыпаниями, которые преимущественно размещаются на шее, туловище, ладонях и подошвах. Сыпь имеет вид узелков синюшного, желто-коричневого или телесного цвета, которые сопровождаются кожным зудом.

Подкожная форма

Данный вид патологии характерен для детского возраста, хотя описано несколько случаев дерматоза у взрослых. На кожных покровах возникают плотные безболезненные узлы не более 4 см в диаметре. Они преимущественно расположены на волосистой части головы, в периорбитальной зоне, на нижних конечностях — в области ягодиц, передневнутренней поверхности голеней, тыльной стороны стопы. Эти элементы подобны ревматоидным узелкам.

Перфорирующая форма

Редко встречающийся и наиболее опасный вариант патологии, который преимущественно выявляется у жителей Гавайских островов. Очаги дерматоза локализованы на тыле кистей, туловище, нижних конечностях. Высыпания представлены милиарными или лентикулярными папулами с пупковидным вдавлением в центральной части, которые могут вскрываться с выделением желатинообразной жидкости. После заживления элементов остаются атрофические рубцы.

Пятнистая форма

Такая разновидность кольцевидной гранулемы наиболее характерна для женщин старше 40 лет. Кожные элементы покрывают туловище, конечности, изредка дерматоз приобретает генерализованный характер. Больные замечают пятна красного, кирпичного или синюшного цвета с однородной окраской, которые не болят и не зудят, доставляют только эстетический дискомфорт.

Хотя кольцевидная гранулема является доброкачественным заболеванием, она может обусловить негативные последствия. Наиболее тяжело протекает генерализованный вариант дерматоза, лечение которого затруднено даже при использовании современных аппаратных методик. К тому же многие пациенты в течение нескольких месяцев или лет после прохождения терапевтического курса сталкиваются с рецидивами высыпаний.

Поскольку у страдающих кольцевидной гранулемой поражение распространяется на глубокие участки дермы, заживление крупных очагов дерматоза может происходить через стадию образования рубца. На кожном покрове пациентов появляются неэстетичные ярко-розовые шрамы, которые спустя 3-4 месяца заметно светлеют, а затем на протяжении полугода приобретают плотную структуру и окончательный вид.

Неэстетичные кожные проявления кольцевидной гранулемы не влияют на общее состояние здоровья, не вызывают системных осложнений. Необходимость своевременного обращения к врачу в большей степени продиктована важностью дифференциальной диагностики и исключения более опасных видов дерматозов, которые по клиническим признакам могут быть похожи на гранулему.

В типичных случаях постановка диагноза кольцевидной гранулемы выполняется врачом-дерматологом на основании данных клинического осмотра и сбора детального анамнеза. Поскольку для дерматоза характерен полиморфизм симптоматики, своевременное выявление патологии часто затруднено. Для подтверждения диагноза и начала лечения используются следующие методы исследования:

  • Гистологический анализ. При исследовании биоптатов кожи поврежденных участков определяются клеточные инфильтраты в средних и нижних слоях дермы, очаги коагуляционного некроза, дегенерация коллагеновых волокон. Клеточный состав представлен лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами.
  • Анализы крови. При локализованных вариантах кольцевидной гранулемы изменения в клинических и биохимических исследованиях отсутствуют. При диссеминированном варианте возможны проявления дислипидемии, гипертриглицеридемии, повышение СОЭ и острофазовых белков.
  • Иммунограмма. Поскольку в патогенезе болезни важную роль играют аллергические реакции, для получения полной картины врачу требуются показатели разных фракций Т-лимфоцитов, уровней иммуноглобулинов, провоспалительных цитокинов.
  • Микробиологическая диагностика. Исследования проводятся, чтобы исключить инфекционные дерматозы, клинические симптомы которых бывают сходны с проявлениями кольцевидной гранулемы, а также для проверки на хронические инфекции как типичный триггер заболевания.
  • Консультации специалистов. При подозрении на хроническую соматическую патологию, которая спровоцировала развитие кольцевидной гранулемы, больному необходимо пройти расширенное обследование у эндокринолога, ревматолога, онколога.

Дифференциальная диагностика

При атипичных клинических вариантах необходимо произвести дифференциальную диагностику с инфекционными поражениями кожи (туберкулезная лепра, бугорковый сифилис), другими хроническими дерматозами (стойкой возвышающейся эритемой, кольцевидной формой липоидного некробиоза). Также требуется исключить мелкоузловой саркоидоз, ревматические узелки.

Лечение кольцевидной гранулемы

Медикаментозная терапия

Четкие клинические протоколы лечения кольцевидной гранулемы не разработаны. У детей дерматоз в основном регрессирует самостоятельно, взрослым, как правило, требуется специфическая терапия. Лечение подбирается врачом индивидуально с учетом клинической формы болезни, размеров и локализации высыпаний, степени эстетического дискомфорта. Используются следующие группы препаратов:

  • Кортикостероиды. Для лечения местного воспалительного процесса применяются топические гормональные препараты в форме мазей и кремов. Поскольку патологические изменения происходят глубоко в дерме, рекомендуется вводить сильные стероиды, которые гарантированно окажут лечебный эффект. Лечение может включать инъекционное ведение гормонов внутрь кольцевидных очагов.
  • Ретиноиды. Для улучшения гистологической структуры и внешнего вида пораженных кожных покровов рассматривается возможность подбора местных средств с ретинолом, его производными. В редких случаях лечение дополняется приемом системных ретиноидов.
  • Иммуносупрессоры. Эффективны при диссеминированной кольцевидной гранулеме, чтобы повлиять на патогенетические механизмы ее образования и ускорить регресс очагов, покрывающих кожу. Ограниченную эффективность в лечении показывают медикаменты из группы сульфонов.
  • Гиполипидемические средства. При генерализованной гранулеме у пациентов нередко наблюдаются явления гиперлипидемии и дислипидемии, которые требуют медикаментозной коррекции. Для повышения результативности лечение этими препаратами дополняется диетотерапией.
  • Моноклональные антитела. Лечение тяжелых рецидивирующих форм заболевания может проводиться с применением препаратов, ингибирующих фактор некроза опухолей. Эти средства угнетают патофизиологические механизмы поражения дермы, уменьшают воспалительный компонент дерматоза.

Немедикаментозное лечение

Перспективным направлением лечения патологии считается фракционный фототермолиз. Лечение основано на обработке кожных элементов микролучами эрбиевого лазера, которые вызывают ограниченное разрушение клеток (микротермические лечебные зоны). Локальное воздействие запускает процессы регенерации здоровой кожи, способствует уменьшению или полному исчезновению высыпаний.

Чтобы ликвидировать большие очаги кольцевидной гранулемы, на открытых частях тела может быть показано малоинвазивное лечение. Для устранения косметического дефекта назначается лечение методами лазеродеструкции, криотерапии. Подобные методики проводятся только после курса консервативного лечения и спустя определенное время после диагностики болезни, поскольку не исключено самопроизвольное разрешение высыпаний.

Комплексное лечение локализованной кольцевидной гранулемы способствует регрессу дермальных воспалительных очагов, поэтому прогноз для пациентов с данной формой патологии благоприятный. При генерализованном варианте дерматоза и редких формах гранулематозного поражения прогноз сомнительный, поскольку лечение не всегда эффективно, а вероятность рецидива составляет около 40%.

В профилактике болезни на первое место ставится своевременное выявление и лечение эндокринной патологии, системных заболеваний соединительной ткани, злокачественных опухолей. Рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце в полуденные часы, а в периоды повышенной активности ультрафиолетовых лучей стоит использовать качественные солнцезащитные средства.

1. Опыт применение кольцевидного фототермолиза в терапии кольцевидной гранулемы/ М.Г. Харчилава, Г.Н. Пономаренко, В.Н. Плахов// Вопросы курортологии физиотерапии и лечебной физической культуры. — 2019. — №3.

3. Множественная кольцевидная эритема/ А.Н. Хлебникова, Ю.В. Молочкова, М.В. Эмирбекова// Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2015. — №4.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены. Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще - около 40 лет.

Симптомы Гранулематоза Вегенера:

Клиническая картина:

Начальные проявления могут иметь различную локализацию, но обычно они относятся к верхним дыхательным путям. Больной обращается к врачу с симптомами ринита, синусита, выраженного затруднения носового дыхания, среднего отита и закупорки слуховой трубы. Возможны боли в ухе и значительное снижение слуха. При обследовании устанавливают гранулематозные изъязвляющиеся разрастания в области носоглотки, носовой перегородки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого неба. Нередки лихорадка, слабость, потеря аппетита. У ряда больных с самого начала заболевания имеются признаки вовлечения в процесс легких - кашель, боль в груди, одышка, кровохарканье. Угрожающие жизни профузные кровотечения встречаются редко. В ряде случаев поражения легких возникают на более поздних этапах болезни. Рентгенологические признаки легочной патологии весьма многообразны: одиночные или множественные узлы, инфильтраты, образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит, пневмоторакс. Увеличение лимфатических узлов средостения нехарактерно.

Дыхательные пути (верхние или нижние отделы либо сочетанные изменения) поражаются у всех больных с синдромом Вегенера, а синусы вовлекаются в процесс у 90%. Собственно гранулематозные синуситы часто осложняются вторичной гнойной инфекцией, что требует дополнительной активной антибиотической терапии и часто неправильно оценивается как обострение основного заболевания.

Нередко первые признаки поражения носоглотки весьма скромны, и лишь через несколько месяцев развиваются симптомы системного заболевания. Описаны отдельные больные, у которых генерализация болезни наступает через несколько лет после возникновения ее первых нетяжелых проявлений. Прогрессирование поражений носоглотки с распространением гранулематозной ткани может приводить к разрушению носовой перегородки и западению спинки носа («седловидный нос»), сдавлению орбиты и выбуханию глазного яблока вперед и вниз (проптоз) вследствие ретробульбарного гранулематозного воспаления, деструкции тканей глазного яблока и орбиты. В то же время перфорация твердого или мягкого неба нехарактерна для гранулематоза Вегенера и дает основание заподозрить наличие так называемой гранулемы средней линии (см. ниже).

Поражение почек встречается у 80-90% больных, причем появление соответствующих симптомов часто оказывается первым признаком генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия), при биопсии в большинстве случаев обнаруживают очаговый гломерулонефрит. Приблизительно у 10% больных имеется картина быстро прогрессирующего гломерулонефрита с развитием азотемии и обнаружением при биопсии некротических изменений клубочков и образованием множества пролиферативных «полулуний». У ряда больных возникает нефротический синдром как следствие именно клубочковых поражений (в отличие от классического узелкового периартериита, при котором этот синдром обычно бывает результатом тромбоза почечной вены).

Типичные гистологические изменения биопсированной почечной ткани иногда обнаруживают у больных без каких-либо клинико-лабораторных признаков ппризнаков поражения почек.

Поражение глаз (ирит, конъюнктивит, дакриоцистит, гранулёматозный эписклерит, склероувеит, перфорирующая склеромаляция, тромбоз кавернозного синуса, проптоз) встречается почти у 50% больных, т. е. гораздо чаще, чем при полиартериите. В редких случаях ретробульбарная гранулёматозная пролиферация и тромбоз артерий сетчатки приводили к слепоте.

Почти так же часто отмечаются кожные изменения - в основном петехиальные кровоизлияния, локализующиеся преимущественно на конечностях. Узелковые высыпания, пузырьки или некротические изъязвления наблюдаются редко.

Артралгии и кратковременные полностью обратимые (даже без лечения) артриты преимущественно крупных суставов отмечаются у 50-60% больных, причем чаще на ранних стадиях болезни. Изредка наблюдаются более длительные артриты мелких суставов, имитирующие РА.

Патология сердца (аритмии, клинические и электрокардиографические симптомы коронарной недостаточности, редко перикардит) регистрируются не более чем у 1/3 больных.

У 20% больных обнаруживают изменения нервной системы. Периферические нейропатии не отличаются от таковых при узелковом полиартериите. Внутричерепное распространение гранулематозной ткани из носоглотки и синусов может приводить к патологическим симптомам со стороны некоторых структур основания мозга, в частности гипофиза (синдром несахарного диабета) и черепных нервов.

Значительно реже васкулит и гранулематоз локализуются в других органах (кишечник, печень) с соответствующими клиническими симптомами. Правильная трактовка этих изменений облегчается сопутствующими типичными признаками болезни.

Диагностика Гранулематоза Вегенера:

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные. Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии.

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно. Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита. В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки. То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы. При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза. Гранулемы менее отчетливые, чем при синдроме Вегенера, а васкулит как таковой отсутствует. Основная локализация поражений - легкие, реже кожа и нервная система.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны. Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием. Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей - перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом. Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС. Основной метод лечения - радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения. Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии - гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.

Лечение Гранулематоза Вегенера:

Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90% больных; после появления первых признаков поражения почек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес. Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах. Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день. Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид сочетается с преднизолоном, особенно при наличии системных проявлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи. Начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного,' если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевтической программы - циклофосфамид - следует принимать длительно. Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Существует ряд работ, указывающих на высокий лечебный эффект не только циклофосфамида, но также азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Однако опыт работы с этими препаратами невелик, и пока они могут рассматриваться лишь как возможная альтернатива циклофосфамиду в тех случаях, когда его применение почему-либо невозможно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз Вегенера:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза Вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: