Характеристика острого миелоидного лейкоза у пожилых - прогноз

Обновлено: 18.05.2024

Острый миелоидный лейкоз - злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение - химиотерапия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) - злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
Миелоидная саркома.
Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза - гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже - розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения - «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно - у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов - от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз - это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение - химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический миелолейкоз - онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Патогенез

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже - В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
Во второй фазе хронического миелолейкоза - фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях - до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге - более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

Монохимиотерапию. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом.
Радиотерапию. Облучение обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном. Радиотерапию также назначают при хлоромах.
Полихимиотерапию. В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год.
Гемокоррекцию. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.
ТКМ.Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов.
Удаление селезенки. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая - при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка - на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100x10 9 /л, тромбоцитопению менее 150x10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Острый лейкоз

Острый лейкоз - опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Острый лейкоз - форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей - 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей - острый лимфобластный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов - лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

пре-В-форма
В-форма
пре-Т-форма
Т-форма
ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов - предшественников тромбоцитов)
о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы.
II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
III (терминальную) - характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью - с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия - менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз - это поражение костного мозга, из-за которого измененные белые кровяные клетки размножаются слишком быстро.

Заболевание, которое обыватели называют «раком крови», может возникнуть у людей любого пола и возраста, но чаще всего встречается у мужчин от 65 лет и старше.

Как развивается острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) начинается в костном мозге - мягкой внутренней части костей, состоящей из жировых и кроветворных клеток, включая стволовые, которые становятся:

лимфоцитами, основной задачей которых является борьба с инфекциями и повреждением тканей;
либо миелоидными клетками, способными превращаться в: белые и красные кровяные тельца, переносящие кислород из легких в другие ткани, а также тромбоциты, необходимые для остановки кровотечений - они помогают закрывать отверстия в сосудах, возникающие при порезах или ушибах.

Лейкоз начинается с изменения ДНК - содержащейся в каждой клетке нашего тела молекулы, в которой зашифрована вся информация об организме. Такие «поломки» возникают из-за воздействия химикатов, радиации, различных заболеваний или случайных сбоев, и приводят к производству слишком большого количества бластов - быстро растущих незрелых, то есть не работающих белых кровяных телец.

Нормальные бласты со временем превращаются в полезные клетки крови, а при лейкозе они становятся опухолевыми, активно размножаются и постепенно вытесняют нормальные, что приводит к ряду тяжелых последствий. У здорового человека их не много - они составляют 5% или меньше от костного мозга, а в крови не обнаруживаются. Для того, чтобы врач поставил диагноз «острый миелоидный лейкоз», их должно быть не менее 20%.

Такие клетки не просто циркулируют по организму - они распространяются в различные органы, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, яички, головной и спинной мозг, скапливаются и повреждают их.

Врачи выделяют две основных формы миелоидного лейкоза:
- острый - развивающийся внезапно и быстро;
- и хронический - при данном типе заболевания бласты вытесняют здоровые клетки крови гораздо медленнее, чем при остром.

Причины возникновения острого миелоидного лейкоза

Точные причины развития данного заболевания врачам до сих пор не известны - они знают лишь о факторах, которые могут спровоцировать его возникновение:

Возраст: острый миелоидный лейкоз возникает и у детей, и у взрослых, но чаще всего он обнаруживается у пожилых людей, а средний возраст постановки диагноза составляет около 68 лет.
Курение - единственный доказанный фактор риска, связанный с образом жизни. Вредная привычка способна вызвать не только рак легких, рта или горла, поскольку ядовитый дым влияет и на клетки, которые не вступают с ним в прямой контакт. Содержащиеся в нем вещества поглощаются дыхательными путями и с кровью распространяются в различные части тела, в том числе в костный мозг.
Химикаты: с развитием лейкоза связывают длительное воздействие бензола - растворителя, который используется в резиновой и автомобильной промышленности, а также на нефтеперерабатывающих заводах. Он содержится в бензине, сигаретном дыме, выхлопных газах машин, некоторых клеях, чистящих средствах и красках.
Радиация: ее воздействие, в том числе полученное при лучевой терапии рака, увеличивает вероятность возникновения ОМЛ.
Заболевания крови также относят к факторам риска, способным спровоцировать острый миелоидный лейкоз.
Пол: взрослым мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам, при этом среди юных пациентов мальчиков примерно столько же, сколько девочек. Причины такой статистики ученым до сих пор не известны.
Генетические нарушения. Шанс образования ОМЛ повышен у обладателей различных генетических нарушений и особенностей, включая синдром Дауна Синдром Дауна - это генетическое нарушение, вызывающее умственную отсталость, задержку развития, пороки сердца и множество других проблем со здоровьем. У людей с данной особенностью развития есть не 46 хромосом, а на одну больше - 47. и трисомию 8 Трисомия 8 - это генетическое нарушение развития, у обладателей которого есть не две копии восьмой хромосомы, а целых три. .
Лечение: заболевание чаще развивается у онкологических пациентов, которые получают определенные химиотерапевтические препараты. К ним относятся циклофосфамид, мехлорэтамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусульфан, кармустин, цисплатин, карбоплатин, этопозид, тенипозид, митоксантрон, эпирубицин и доксорубицин.
Семейный анамнез: наличие близкого родственника - родителя, брата, сестры или детей - с данным диагнозом увеличивает риск развития данного заболевания.

Признаки лейкоза проявляются примерно одинаково как у детей, так и у взрослых, и могут выглядеть следующим образом:

Обычно одними из первых симптомов становятся чрезмерная утомляемость и слабость. Они возникают из-за анемии - снижения количества красных кровяных телец, переносящих кислород ко всем тканям организма.
Головокружения - еще один частый спутник заболевания. Самая вероятная причина их появления - все та же анемия, из-за которой мозгу не хватает О₂.
Внезапное снижение веса: как правило, люди худеют уже на ранних стадиях заболевания, в том числе из-за уменьшившегося аппетита.
Синяки или кровоизлияния: по мере развития острого миелоидного лейкоза костный мозг производит все меньше тромбоцитов - клеток, отвечающих за свертывание крови. Когда их становится слишком мало, у человека легко появляются синяки и красные или фиолетовые пятна на коже, кровь идет из носа и десен, ее следы обнаруживаются в моче или стуле, а менструации становятся более обильными.
Повышенная температура в любое время суток и ночная потливость: часто бывают вызваны в том числе инфекциями, развивающимися при нарушении работы кроветворной системы.
Бледная или холодная кожа, а также чувствительность к низким температурам, вызванные анемией.
Кровоточивость, боль и отеки десен: может быть признаком тромбоцитопении - нехватки необходимых для правильной свертываемости крови тромбоцитов.
Одышка - ощущение нехватки воздуха: на ранних этапах лейкоза она обычно спровоцирована нехваткой переносящих кислород клеток, а на поздних может быть вызвана тромбоэмболией - закупоркой легочной артерии. Это серьезное осложнение вызывает целый комплекс симптомов, таких как боль в груди, шее, плечах, руках и челюсти, тревожность и беспокойство, аритмия - неправильный ритм сердцебиения, тахикардия - слишком частое сокращение сердца, и обмороки.
Частые инфекции - еще один признак заболевания, который появляется из-за присутствия в организме большого количества измененных белых кровяных телец. Их избыток приводит к нехватке нормальных нейтрофилов - клеток, которые борются с бактериями и грибками.
Лейкостаз: скопление измененных клеток в сосудах, что приводит к появлению похожих на инсульт Инсульт - это нарушение кровообращения в головном мозге. симптомов: сонливости, головным болям, онемению лица, нехватке воздуха, нарушениям зрения, слабости и даже проблемам с речью.
Вздутие живота: не самая распространенная проблема у обладателей острого миелоидного лейкоза. Она возникает при накоплении неправильных клеток в селезенке и печени, что приводит к нарушению пищеварения.
Сыпь или уплотнения: наблюдаются примерно у 10% пациентов. Их наличие может говорить о распространении болезни на кожу.
Еще один возможный симптом - боль в суставах и костях из-за присутствия в них большого количества измененных клеток.
Головные боли - могут быть признаком как анемии, так и повреждения мозга.
Увеличение лимфатических узлов - наших крошечных «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. Часто они ощущаются как небольшие образования размером с горошину - под кожей в области шеи, подмышек или паха.

Диагностика острого миелоидного лейкоза

Тщательная диагностика крайне важна, поскольку в ее ходе доктор может не только установить сам факт наличия заболевания, но и понять, какое именно лечение подходит конкретному пациенту.

Диагностика начинается с обычного медицинского осмотра и поисков синяков, кровоподтеков или возможных признаков инфекции, после чего назначается целый ряд процедур:

Анализы крови: позволяют видеть ее состав, обнаруживать измененные клетки, а также оценивать работу внутренних органов, таких как печень или почки.
Сбор образцов костного мозга: процедура обязательная, поскольку именно в нем начинает развиваться заболевание. Как правило, пробы забирают из задней части тазовой или грудной костей в ходе двух болезненных, одновременно проводимых процедур. При аспирации пациент ложится на бок или живот, врач очищает кожу бедра, обезболивает ткани и вводит в них тонкую иглу, после чего шприцем отсасывает небольшое количество жидкого костного мозга. При биопсии специалист с помощью более толстой иглы удаляет еще и небольшие кусочки кости.
Анализ спинномозговой жидкости - люмбальная, или спинномозговая пункция: назначается, если у человека есть симптомы, которые могут быть вызваны распространением измененных клеток в головной или спинной мозг. При сборе образцов доктор обезболивает участок кожи в нижней части спины над позвоночником, и вводит небольшую иглу в область между позвонками.
Молекулярные и генетические тесты: необходимы для обнаружения мутаций, или изменений, в генах. Такие данные необходимы врачам для подбора оптимального лечения.
Визуальные исследования - УЗИ, рентген, КТ, МРТ или ПЭТ: создают изображения внутренних тканей тела. Их назначают не для выявления лейкоза как такового, а для обнаружения инфекций, других проблем со здоровьем или определения запущенности заболевания, если специалисты считают, что оно распространилось за пределы костного мозга.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Борьба с лейкозом - задача сложная и требует участия сразу нескольких врачей - не только гематолога, но и онколога, химиотерапевта и других.

В Онкоцентре «Лапино-2» есть целая команда отличных специалистов, которые не просто быстро выявят заболевание, но и проведут любые необходимые лечебные процедуры.
Вам не придется задаваться вопросом «что делать?» и «к кому обращаться?» - у нас вы получите четкий план действий, следуя которому пройдете терапию без очередей, задержек и нервов.

При лечении миелоидного лейкоза врачи применяют несколько методов.

Индукция ремиссии: первая фаза, задача которой заключается в быстром сокращении как можно большего количества лейкозных клеток. Во время ее проведения человек обычно находится в лечебном учреждении, поскольку лекарства разрушают не только неправильные, но и нормальные клетки костного мозга. В результате такого воздействия на организм показатели крови становятся опасно низкими, из-за чего самочувствие больного ухудшается. Многим людям приходится принимать антибиотики и препараты, повышающие количество белых кровяных телец, а некоторым требуется переливание крови. Примерно через неделю после окончания химиотерапии врач проводит биопсию и изучает состояние изъятых тканей. У большинства пациентов после первого же курса наступает ремиссия - бласты Бласты - это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. составляют не более 5% от общего объема костного мозга. Если анализы выявляют их избыток, человеку назначают повторное лечение, либо рекомендуют пересадку стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) . Во время этапа индукции все бласты обычно убить не получается - небольшая их часть все же остается в организме. В таком случае терапию нужно продолжить, поскольку иначе заболевание может вернуться в течение нескольких месяцев.
Консолидация - вторая фаза, назначаемая для полного уничтожения измененных клеток и предотвращения рецидива - повторного развития лейкоза. Ее схема подбирается индивидуально для каждого пациента - она зависит не только от общего состояния здоровья человека, но и от его возраста.

аллогенную трансплантацию клеток подходящего донора - близкого родственника, такого как брат или сестра, или другого добровольца;
или пересадку аутологичных - собственных стволовых клеток человека, изъятых и замороженных еще до начала курса «химии».

одни блокируют белки, которые помогают неправильным клеткам расти;
вторые помогают им превращаться в нормальные;
третьи убивают их при попытке разделения для создания новых;
четвертые нацелены на белки, помогающие им жить слишком долго;
пятые снижают выживаемость и уменьшают рост лейкозных клеток.

при распространении заболевания за пределы костного мозга и крови: например, в мозг, спинномозговую жидкость или яички;
перед трансплантацией стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) ;
для сокращения опухолей, которые давят на трахею - дыхательное горло, и не позволяют человеку получать достаточное количество кислорода;
для уменьшения боли в области пораженной кости, если этого не удалось добиться с помощью химиотерапии.

Статус острого миелоидного лейкоза после лечения

Долгосрочные прогнозы каждого пациента в немалой степени зависят от того, насколько хорошо и быстро заболевание поддается лечению: чем лучше первая реакция организма, тем оптимистичнее перспективы.

Ремиссия - отсутствие признаков лейкоза: в костном мозге содержится меньше 5% бластов Бласты - это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. , а количество клеток крови находится в пределах нормы. Полная молекулярная ремиссия означает, что врачам не удалось обнаружить измененные клетки даже с помощью очень чувствительных тестов.

Минимальная остаточная болезнь , МОБ: данный термин используется в тех случаях, когда после проведения терапии неправильные клетки не обнаруживаются обычными методами - например, при стандартном осмотре образцов под микроскопом, но выявляются при проведении современных точных исследований.

Активное заболевание: после лечения в костном мозге есть больше 5% бластов, либо после проведенной терапии произошел рецидив - возвращение болезни.

Прогнозы и выживаемость при остром миелоидном лейкозе

Перспективы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов.

Немаловажную роль играет возраст - например, люди старше 60 обычно уже имеют хронические проблемы со здоровьем, которые усугубляют ситуацию. Кроме того, их организм тяжело переносит сильнодействующие химиотерапевтические препараты и другие виды лечения. По данным исследований , только 40% пациентов в возрасте от 65 лет способны получать подобные вещества на протяжении 3 месяцев.

Для каждого вида заболевания есть своя статистика.

После индукции - первого же курса химиотерапии выходят в ремиссию, то есть нормализуют количество клеток крови, около 90% обладателей острого промиелоцитарного лейкоза. Для всех остальных типов эта цифра составляет примерно 67%.

Кроме того, многие люди 60+ не реагируют на лечение, и всего лишь у половины из них после индукции наступает ремиссия.

Пятилетняя выживаемость - вероятность прожить 5 или больше лет с даты постановки диагноза, для взрослых составляет около 27,4% . Это означает, что спустя 5 лет с момента обнаружения заболевания в живых остается 27,4% пациентов.

У детей статистика своя: от 85% до 90% из них выходят в ремиссию после индукции, а их пятилетняя выживаемость составляет от 60% до 70%.

Миелолейкоз

Хронический миелоидный лейкоз - одно из медленно прогрессирующих, но при этом очень опасных злокачественных заболеваний. В процессе развития болезни те клетки, которые при нормальном состоянии организма развиваются в базофилы, эозинофилы, нейтрофилы, моноциты, приобретают злокачественную природу.

К сожалению, люди, у которых развивается миелолейкоз, что это такое преимущественно узнают не на самых ранних этапах. Ведь в первое время их беспокоят только неспецифические признаки - слабость, плохой аппетит, потеря веса. По мере развития болезни увеличивается селезенка и лимфоузлы, проявляются другие признаки. Лечение проводят ингибиторами тирозинкиназы, иногда требуется пересадка стволовых клеток. При правильном подходе к лечению жизнь пациента удается продлить и сохранить ее качество.

Хронический миелолейкоз, код по МКБ-10 которого — C92.1, может поражать людей в любом возрасте. Но все же чаще всего хронический миелолейкоз диагностируется у людей 40-60 лет. В большинстве случаев - примерно в 90% — болезнь развивается в хронической форме. Заболевание не является наследуемой патологией.

О том, как проявляется эта болезнь, а также о наиболее прогрессивных методах ее лечения речь пойдет в этой статье.

Заболевание развивается вследствие случайной хромосомной аномалии, происходящей в стволовой клетке. В норме стволовые клетки могут развиваться в разные виды клеток организма, среди них и те, которые являются элементами крови. Но при перегруппировке двух хромосом (9 и 22) в так называемую филадельфийскую хромосому образуется тирозинкиназа - аномальный фермент. Он приводит к повышенной продукции лейкоцитов, постепенно размножающихся и заполняющих костный мозг. Далее клетки попадают в периферическую кровь, селезенку и печень. В некоторых случаях развиваются дополнительные мутации, приводящие к устойчивости миелолейкоза к лечению.

При развитии хронического миелоидного лейкоза основная часть лейкоцитов продуцируется в костном мозге. Но некоторые из них также вырабатываются в печени и селезенке.

Если при остром лейкозе в организме есть много бластных клеток, то при хронической форме существенно увеличивается количество лейкоцитов, кажущихся нормальными, а в некоторых случаях - и тромбоцитов.

Постепенно происходит изменение лейкозных клеток, и болезнь переходит в фазу акселерации, после которой наступает фаза бластного криза, когда продуцируются только незрелые лейкозные клетки. Соответственно, состояние усугубляется, и у больного часто увеличивается селезенка, повышается температура, теряется вес.

Классификация

В процессе развития заболевания выделяют четыре его фазы:

Хроническая - на этой фазе количество патологических клеток крови составляет не больше 10%. В это время у человека нет клинических симптомов болезни, однако периодически он может жаловаться на утомляемость и слабость, а также на периодическое ощущение тяжести в области живота. Эта фаза может продолжаться до 5 лет. Поэтому крайне важно при проявлении таких симптомов обязательно посетить врача и пройти обследования.
Фаза акселерации - патологическими в этот период является 10-19% клеток в крови и костном мозге. Вследствие нехватки тромбоцитов ощущение утомляемости становится еще более выраженным. Появляются симптомы анемии, повышается вероятность инфекционных болезней вследствие снижения сопротивляемости организма.
Бластный криз - ввиду слишком резкого роста количества патологических клеток, которое на этой фазе превышает 20%, развивается бластный криз, напоминающий по типичным симптомам острый миелобластный лейкоз. Как и острый миелолейкоз, на этой фазе заболевание прогрессирует быстро. В это время повышается температура тела, беспокоит слабость, увеличивается селезенка. На этой стадии болезнь плохо поддается лечению и угрожает жизни человека, как и острый миелобластный лейкоз.
Ремиссия - если лечение было проведено своевременно и было эффективным, наступает фаза ремиссии. В это время количество патологических клеток снижается, что способствует нормализации уровня гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Клинические признаки заболевания на этой фазе отсутствуют.

Спровоцировать развитие болезни могут некоторые факторы, влияющие на организм. Среди них выделяют такие:

Наследственная расположенность — если у близких родственников диагностировалось такое заболевание, риск повышается.
Генетический фактор - врожденные хромосомные мутации, повышающие вероятность болезни.
Влияние радиации.
Прохождение курса лучевой терапии или химиотерапиипри других онкологических болезнях.
Лечение некоторыми видами препаратов (цитостатиками и др.).

Симптомы миелолейкоза

Все симптомы миелолейкоза напрямую зависят от стадии заболевания.

Хроническая стадия. В этот период выраженные симптомы, как правило, не проявляются. Больной может жаловаться на частые проявления слабости и усталости, однако в целом не придают значения таким признакам и не ассоциируют их с болезнью. Реже на этой стадии больной может терять аппетит и вес, жаловаться на сильную потливость ночью. Если увеличивается селезенка, возможны боли в левой части живота, проявляющиеся в основном после еды. В этот период выявить болезнь может анализ крови.
Акселеративная стадия. На этой стадии проявляются первые выраженные признаки болезни. Беспокоит общее недомогание и плохое самочувствие, потливость, слабость, боли в костях и суставах. Повышается температура тела, вследствие разрастания опухолевой ткани в селезенке увеличивается живот. Отмечается повышенная кровоточивость, увеличивается печень.
Бластный криз. Проявления болезни на этой стадии напоминают острый лейкоз. Характерна высокая температура, боли в костях, кровотечения, лейкемиды (лейкозные поражения кожи). Развиваются инфекции, которые очень сложно вылечить. Селезенка увеличена, в некоторых, редких случаях, происходит ее разрыв. Лимфатические узлы увеличены. Эта стадия опасна для жизни пациента.

Анализы и диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо провести ряд лабораторных анализов, а также инструментальные обследования. Анализ крови при миелолейкозе может дать врачу очень много важной информации. Какой именно анализ крови при хроническом миелолейкозе необходимо проводить и в какой последовательности, определяет врач.

В целом в процессе диагностики практикуются следующие обследования:

Общий анализ крови. Заподозрить заболевание можно, если общий анализ крови выявил очень высокий уровень лейкоцитов. Уровень тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов может быть снижен.
Лейкоцитарная формула определяется по мазку крови - врач таким способом узнает соотношение лейкоцитов, а также выявляет незрелые клетки. Иногда при микроскопическом анализе крови обнаруживаются менее зрелые лейкоциты, присутствующие в норме только в костном мозге. Но часто внешне циркулирующие лейкоциты не отличаются от нормальных.
Биохимический анализ крови - определяется ряд показателей. Среди них важное значение имеет уровень щелочной фосфатазы нейтрофилов - вещества, присутствующего только в зрелых лейкоцитах. У больных с миелолейкозом он снижен.
Цитогенетическое исследование - для его проведения забирают венозную кровь. Ее клетки фиксируют, окрашивают и проводят микроскопический анализ. В процессе анализа определяются характерные для заболевания хромосомные нарушения.
Молекулярно-генетическое исследование периферической крови.
Исследование костного мозга - проводится спинномозговая пункция с целью определения в спинномозговой жидкости лейкозных клеток.
УЗИ органов брюшной полости - проводят с целью выявления увеличения селезенки и печени.
Рентгенография грудной клетки - позволяет определить увеличенные лимфоузлы.
ЭКГ.

В зависимости от состояния больного и течения болезни могут назначаться и другие исследования.

Лечение миелолейкоза

Чтобы лечение было успешным, и его следствием стала ремиссия при миелолейкозе, оно должно быть начато как можно раньше и проводиться по той схеме, которую определил специалист. Основная цель лечения - максимально подавить Ph-положительный опухолевой клон, предупредить развитие резистентности и обеспечить длительную выживаемость. В настоящее время основное средство лечения хронического миелолейкоза - терапия ингибиторами тирозинкиназы. Иногда, если после медикаментозного лечения ремиссия не наступает, практикуется пересадка стволовых клеток.

Очень важно понимать, что лечение должен проводить исключительно врач. Любое лечение народными средствами хронического миелолейкоза способно привести к прогрессированию болезни ввиду несвоевременности обращения к врачу. Поэтому терапия миелолейкоза, сублейкемического миелоза и других опасных заболеваний народными средствами может проводиться только в качестве поддерживающих методов и исключительно после разрешения врача.

Читайте также: