Гигантоклеточная опухоль основания черепа - лучевая диагностика

Обновлено: 14.05.2024

Категории МКБ: Внутричерепной абсцесс и гранулема (G06.0), Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Доброкачественное новообразование гипофиза (D35.2), Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом (D33.0), Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное (D33.2), Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом (D33.1), Доброкачественное новообразование других уточненных частей центральной нервной системы (D33.7), Доброкачественное новообразование костей черепа и лица (D16.4), Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока (D35.3), Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга (D32.0), Доброкачественное новообразование черепных нервов (D33.3), Другие уточненные врожденные аномалии мозга (Q04.8), Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков (C71.0), Злокачественное новообразование височной доли (C71.2), Злокачественное новообразование гипофиза (C75.1), Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов (C72.5), Злокачественное новообразование желудочка мозга (C71.5), Злокачественное новообразование зрительного нерва (C72.3), Злокачественное новообразование костей черепа и лица (C41.0), Злокачественное новообразование краниофарингеального протока (C75.2), Злокачественное новообразование лобной доли (C71.1), Злокачественное новообразование оболочек головного мозга (C70.0), Злокачественное новообразование обонятельного нерва (C72.2), Злокачественное новообразование слухового нерва (C72.4), Злокачественное новообразование: поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C72.8), Злокачественное новообразование: поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций головного мозга (C71.8), Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом (D43.0), Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей центральной нервной системы (D43.7), Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга (D42.0), Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов (D43.3)

Общая информация

Краткое описание

Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).

Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.

Вторичные - метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.

Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания [1].

С72.8 Поражение головного мозга и других отделов ЦНС, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ - артерио-венозная мальформация
АД - артериальное давление.
АКТГ- адренокортикотропный гормон
БСФ - биосоциальные функции
ВЧД - внутричерепное давление
ЗНО - злокачественное новообразование
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
КТ - компьютерная томография
ЛГ - лютеинизирующий гормон
МДК - мультидисциплинарная команда
МР - медицинская реабилитация
МРТ - магнитно - резонансная томография
ПЭТ - позиционный эмиссионный томмограф
РЧД - радиочастотная абляция
СТБ - стереотаксическая биопсия
СТГ - соматотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4 - тироксин
ТМО - твердая мозговая оболочка
ТТГ - тиреотропный гормон
ФГДС - фиброгастродуоденоскопия
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ЦНС - центральная нервная система
ЦПД - центральное перфузионное давление
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ЧСС - частота сердечных сокращений.
ШКГ - шкала комы Глазго

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: нейрохирурги, онкологи.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины [2] и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом - с указанием степени злокачественности опухоли - grade I, II, III или IV) [3],

Таблица 1. ВОЗ - классификация опухолей ЦНС (2007) [4]

Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).

2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).

3. Некоторые внутричерепные опухоли, которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.

4. Экстракраниальные опухоли, которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.

5. Метастазы злокачественных опухолей, чаще всего рака различных органов и систем.

6. Опухолеподобные процессы (эозинофильная гранулема, псевдотумор) и заболевания, имитирующие опухоль (абсцесс, паразитарные заболевания, мукоцеле, гранулематоз Вегенера).

Также опухоли основания черепа могут возникать при ряде наследственных заболеваний, своевременная диагностика которых влияет на тактику лечения и улучшает его результаты.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 4

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 5

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы:

Физикальное обследование

Неврологический статус:
Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.

• Нарушение чувствительности. При этом отмечается снижение способности кожи воспринимать раздражители. Это приводит к тому, что больной не может чувствовать тепло, прикосновения или боль. Кроме того, больной может утратить способность определять положение своего тела или его частей в пространстве.

• Двигательные нарушения. К этим нарушениям относятся параличи и парезы. Паралич - это полное нарушение двигательной активности отдельного органа или всего тела. Парез - это частичное нарушение двигательной активности. При этом парезы и параличи могут быть разными, как охватывать одну-две конечности, так и все тело. Параличи и парезы могут быть как центральными, так и периферическими. При сдавлении опухолью определенных отделов головного мозга возникает центральный паралич/парез. При этом сигналы из головного мозга не поступают в спинной мозг, а от него к мышцам, и поэтому «управление» ими потеряно. При этом импульсация из спинного мозга «держит» мышцы в тонусе. При возникновении опухоли в спинном мозге импульсы от него не поступают к мышцам, их тонус потерян. Это так называемый, вялый паралич.

• Эпилептические припадки. При этом у больного возникают судорожные припадки. Они связаны в основном с тем, что опухоль становится стойким очагом раздражения в коре головного мозга.

• Нарушение слуха и распознавания речи. В том случае, если опухоль поражает слуховой нерв, больной теряет способность слышать. А в случае поражения опухолью участка коры мозга, который отвечает за распознавание речи, больного будет слышать звуки, но они будут превращаться для него в бессмысленный шум.

• Нарушение зрения, распознавания предметов и текста. Если опухоль располагается в области зрительного нерва или же т.н. четверохолмия, у больного наступает полная или частичная потеря зрения, так как опухоль не позволяет провести сигнал от сетчатки глаза к коре головного мозга. Если же имеет место поражение области в коре мозга, отвечающей за анализ изображения, могут происходить различные нарушения: от неспособности понимать поступающий сигнал до неспособности понимать письменную речь или узнавать движущиеся предметы.

• Нарушение устной и письменной речи. В случае поражения области головного мозга, который отвечает за письменную и устную речь, наступает полная или частичная их потеря. Этот процесс обычно протекает постепенно и становится более выраженным по мере роста опухоли. По началу речь больного становится невнятной, может измениться почерк. Вскоре изменения становятся настолько выраженными, что речь больного или его почерк понять вовсе невозможно.

• Вегетативные расстройства. К этому виду очаговых нарушений относятся слабость и утомляемость. При этом больной не может быстро встать, у него возникает головокружение, отмечаются колебания пульса и артериального давления. Эти проявления связаны с нарушением вегетативной регуляции тонуса сосудов.

• Гормональные расстройства. При поражении опухолью гипофиза или гипоталамуса - частей ЦНС, в которых синтезируются гормоны, которые регулируют деятельность всех остальных эндокринных желез, может отмечаться нарушение гормонального фона.

• Нарушение координации. Поражение опухолью мозжечка или среднего мозга сопровождается нарушением координации, изменением походки. Характерным признаком при этом считается так называемая проба Ромберга, когда больной не может без контроля зрения совершать точные движения, например, промахивается при попытке с закрытыми глазами коснуться кончика носа пальцем, неустойчивость при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми руками.

• Психомоторные нарушения. При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.

• В рутинных лабораторных исследованиях отсутствуют специфические изменения со стороны анализов крови и мочи.

• В спинномозговой жидкости, обычно в ликворе выявляется повышение уровня белка в 2 - 3 раза (белково-клеточная диссоциация), иногда умеренный цитоз за счет лимфоцитов. В редких случаях можно обнаружить опухолевые клетки. Отмечается ксантохромия.

• Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).

Инструментальные исследования
Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации - МРТ или КТ (стандарт) [1,5].

Компьютерная томография (КТ) верифицирует опухолевый процесс у 92-96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1-2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8-10 мм.
При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной - на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.

• терапевт: до операции - отсутствие противопоказаний, выявления соматических заболевания, подбор и коррекция в базисной терапии соматических заболеваний.

Гигантоклеточная опухоль причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Гигантоклеточная опухоль кости — это преимущественно солитарный доброкачественный онкопроцесс с локально агрессивным ростом, развивающийся в метафизах длинных трубчатых костей с распространением на эпифиз. Синонимы: остеокластома, остеобластокластома. Рассмотрим основные причины образования, методы диагностики и лечения.

Причины гигантоклеточной опухоли

Предрасполагающие к неоплазии факторы:

снижение иммунореактивности организма
вредоносное воздействие ионизации, химических веществ
гормональные, обменные нарушения
отягощенная наследственность и пр.

Установлена связь новообразований с болезнью Педжета (остеодистрофией), при которой кости увеличиваются в размерах и деформируются, поражение множественное.

Симптомы гигантоклеточной опухоли:

Статью проверил

Дата публикации: 02 Июня 2022 года

Дата проверки: 03 Июня 2022 года

Дата обновления: 24 Октября 2022 года

Содержание статьи

Симптомы гигантоклеточной опухоли

На начальных стадиях онкопроцесс протекает латентно. По мере прогрессирования клинические проявления остеобластокластомы представлены:

болевым синдромом той или иной степенью выраженности
припухлостью, деформацией кости без изменения мягких тканей над областью поражения
дисфункцией сочленения при большом размере и параартикулярной локализации новообразования
скоплением жидкости в суставе
патологическим переломом в месте деструкции кости (встречается у 10-30% больных с остеобластокластомой)

При локализации новообразования в позвоночнике пациента беспокоит боль в спине, усиливающаяся в ночное время.

Страдают преимущественно женщины, но злокачественную модель поведения неоплазии с метастазированием в 3 раза чаще выявляют у мужчин.

Гигантоклеточная опухоль мягких тканей может развиваться в рыхлых структурах, обеспечивающих функции сустава, например, в синовиальной оболочке или сухожильном влагалище.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль имеет схожую симптоматику, могут присутствовать слабость, снижение массы тела, потливость. Образование быстро увеличивается в размерах, сопровождается более выраженными болевыми ощущениями.

Стадии развития гигантоклеточной опухоли

Онкологи выделяют несколько стадий опухолевого процесса:

I — новообразование размерами 3-5 см локализовано в пределах кости
II — опухоль ограничена мышечно-фасциальным футляром. Область поражения костной ткани не более 10 см
III — остеокластома инвазировала в мышечно-фасциальный футляр или проросла с распространением на соседние структуры;
IV — вовлечение в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, кожи.

Как диагностировать

Диагностика опирается на визуализационные исследования и данные морфологической оценки. В арсенале врача:

Компьютерная томография. КТ, дополненная режимом ангиографии, показывает эксцентрично расположенный очаг деструкции, с различимыми краями, примыкание к суставной поверхности, вздутие кортикального слоя. Для крупной опухоли типична ячеистость, визуализация костных перегородок и мягкотканного компонента, аневризматические кисты. По снимкам рентгенолог видит кровоснабжение патологического очага, вовлечение магистральных сосудов.

Магнитно-резонансное сканирование. МРТ, в отличие от КТ, лучше демонстрирует инвазию опухоли в рыхлые ткани сустава, распространение последней в костный канал.

Сцинтиграфия. Большинство гигантоклеточных опухолей избыточно накапливают радиоактивные изотопы по периферии.

Биопсия. Морфологическое исследование рассматривают основополагающим для окончательной верификации диагноза.

Гигантоклеточная опухоль кости ( Остеобластокластома , Остеокластома )

Гигантоклеточная опухоль кости - это доброкачественное, реже злокачественное новообразование, состоящее из мононуклеарных и гигантских многоядерных клеток, напоминающих остеокласты. Чаще локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Протекает бессимптомно или проявляется болями, припухлостью, локальной гипертермией, ограничением движений. Диагностика базируется на данных опроса, объективного осмотра, рентгенографии, компьютерной томографии, других аппаратных методик, цитологического и гистологического исследования. Лечение - хирургическое вмешательство, лучевая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО, остеобластокластома, остеокластома) - неоплазия с двумя клиническими вариантами течения. Данные о распространенности существенно разнятся - от 4 до 25% от общего количества опухолевых поражений скелета. Доля злокачественного варианта составляет 5-10%. 80% пациентов находятся в возрастной категории 20-50 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женщины страдают несколько чаще мужчин. В 50-65% случаев поражается область коленного сустава (дистальная часть бедра или проксимальная часть голени).

Причины

Этиология гигантоклеточных опухолей окончательно не выяснена. Специалисты придерживаются общей для всех новообразований концепции Петерсона, согласно которой неоплазии являются полиэтиологическим заболеванием, возникают при сочетании внешних и внутренних неблагоприятных влияний. К экзогенным факторам риска относят вредные биологические (вирусные), химические, лучевые воздействия. Эндогенными факторами считаются обменные расстройства, нарушения гормонального баланса, снижение реактивности организма.

Патанатомия

В 89% ГКО формируется в длинных трубчатых костях. Нижние конечности поражаются двое чаще верхних. Первое место по распространенности занимает дистальный метафиз бедра, второе - проксимальная часть большеберцовой либо малоберцовой кости, третье - периферические отделы луча, четвертое - дистальная часть большеберцовой кости. Позвонки, мелкие и плоские кости страдают редко.

Характерны одиночные очаги, в литературе также описываются отдельные двойные локализации, чаще расположенные близко друг к другу в сочленяющихся костях. Гигантоклеточная опухоль находится в метафизе, иногда растет в сторону диафиза. Первично диафизарное расположение выявляется крайне редко. Одноядерные клетки новообразования имеют сходство с остеобластами, гигантские многоядерные - с остеокластами. В ткани неоплазии выявляются костные балочки, включения остеоида.

Доброкачественные опухоли имеют типичное строение. При озлокачествлении возможны три варианта. Первый - остеокластома метастазирует, сохраняя стандартную структуру (которая, выявляется, в том числе, в отдаленных очагах). Второй - первично злокачественная ГКО, которая отличается от доброкачественной наличием атипии и митозов преимущественно в одноядерных клетках. Третий - трансформация первично доброкачественной остеобластокластомы в различные виды сарком: остеогенную, веретеноклеточную, фибросаркому.

Симптомы

У большинства пациентов на начальной стадии единственным проявлением доброкачественной (типичной) гигантоклеточной опухоли является боль в зоне поражения. Иногда прослеживается связь между болевым синдромом и предшествующим травматическим повреждением. Симптом выражен умеренно, эпизодически беспокоит при движениях, имеет ноющий либо тянущий характер. Реже болезненности сопутствует появление опухолевидного образования, еще реже припухлость возникает без болевых ощущений.

У взрослых ГКО крайне редко манифестирует патологическим переломом. В то же время, у детей доля этого признака составляет более 50%. Все проявления, кроме патологического перелома, не доставляют особого беспокойства, поэтому больные впервые обращаются к врачу через 8 и более месяцев после дебюта заболевания, на стадии формирования развернутой клинической картины. На этом этапе боли выявляются у всех пациентов, нарастают при физической нагрузке, сохраняются в покое, зачастую беспокоят постоянно, усиливаются по ночам.

Пальпируемая неоплазия обнаруживается в 70-75% случаев. У остальных больных отмечается локальный отек мягких тканей. Частым симптомом в этом периоде становится ограничение подвижности в близлежащем суставе. Проявление, как правило, связано с усилением боли во время движений. Иногда отмечаются постепенно формирующиеся контрактуры, напрямую не связанные с болевым синдромом. У некоторых пациентов определяется выпот.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль проявляется аналогичными признаками. Основными отличиями считаются незначительная продолжительность периода первичной симптоматики, быстрое прогрессирование, более высокая интенсивность болезненных ощущений. Новообразование, в среднем, начинает прощупываться через 4 месяца, развернутая клиническая картина выявляется спустя полгода с момента появления первых симптомов остеобластокластомы. Метастазы в легкие, другие кости, мягкие ткани обнаруживаются редко.

Первичные диагностические мероприятия осуществляются травматологами-ортопедами, в дальнейшем пациентов направляют к специалистам в области остеоонкологии. Характер патологии определяют на основании жалоб, данных физикального обследования, дополнительных исследований. В ходе внешнего осмотра выявляют опухолевидное образование костной плотности, отек и гиперемию, оценивают объем движений. Для уточнения вида новообразования применяют следующие методы:

Рентгенография кости. На снимках визуализируется кистообразные изменения или неоплазия в виде «мыльных пузырей» в метафизарной зоне. Признаки общего остеопороза отсутствуют, вокруг измененного участка может просматриваться остеосклероз. Границы доброкачественной ГКО более четкие, но из-за местно-агрессивного роста при значительном размере возможно появление «костного козырька». Выраженная периостальная реакция нехарактерна. Злокачественная остеокластома имеет нечеткую структуру. На снимках рано обнаруживается разрушение кортикального слоя.
КТ и МРТ кости. Компьютерная томография дает более четкое представление о форме, размерах, границах гигантоклеточной опухоли, в сомнительных случаях позволяет подтвердить или опровергнуть разрыв коркового слоя. В ходе магнитно-резонансной томографии исследуют интрамедуллярный и кистозный компоненты, оценивают состояние окружающих мягких тканей, расположение сосудов и нервов. Методики помогают выбрать оптимальный вариант хирургического вмешательства, спланировать операцию.
Другие аппаратные исследования. При злокачественном процессе назначают сцинтиграфию костей скелета или ПЭТ-КТ. Благодаря накоплению остеотропных фармпрепаратов, методы хорошо визуализируют новообразование, выявляют вторичные костные очаги. Ангиография при злокачественном течении свидетельствует о формировании беспорядочной сосудистой сети с артериями неравномерного диаметра. Рентгенография легких показана при подозрении на метастазирование.
Морфологические исследования. Верификацию гигантоклеточной опухоли осуществляют путем цитологического или гистологического анализа. Материал получают методом аспирационной биопсии или трепанобиопсии. Вероятность точного определения вида и степени дифференцировки неоплазии составляет 80-90%, сложности чаще возникают при рецидивах. При недостаточной информативности выполняют повторный забор ткани методом открытой биопсии.
Другие лабораторные анализы. Результаты тестов неспецифичны, но способствуют дифференцировке доброкачественных и злокачественных ГКО. В первом случае изменения отсутствуют, во втором в крови выявляются ускорение СОЭ, лейкоцитоз, снижение железа и белка, увеличение уровня щелочной фосфатазы, фосфора, кальция. В моче обнаруживаются гексокиназа, оксипролин.

Различение проводят с аневризмальной костной кистой (чаще - солидным вариантом), центральной гигантоклеточной гранулемой, хондробластомой. Также требуется дифференциальная диагностика с неоссифицирующей фибромой и остеосаркомой.

Лечение гигантоклеточной опухоли кости

Основной метод лечения ГКО - хирургическое вмешательство. Объем операции выбирают с учетом размеров и распространенности неоплазии. В случаях «неудобного» расположения (в позвонках, плоских костях) или незначительного поражения трубчатых костей осуществляют экскохлеацию. Новообразования среднего размера удаляют методом краевой резекции. При вовлечении половины и более диаметра либо центральном расположении прибегают к сегментарной резекции. По показаниям применяют костно-пластические методики для замещения образовавшегося дефекта. Ампутации требуются редко.

При ограниченных легочных метастазах производят парциальную резекцию легких. Лучевая терапия показана при труднодоступных неоплазиях, прежде всего - расположенных в верхних отделах крестца. Метод также используется при отказе от операции, наличии тяжелой соматической патологии. В рамках комбинированного лечения рекомендован в пред- и послеоперационном периоде. Чаще всего проводится дистанционная гамма-терапия.

Прогноз

Прогноз доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости достаточно благоприятный - после радикального иссечения с соблюдением принципов абластичности в большинстве случаев наступает выздоровление. Частота рецидивирования напрямую зависит от выбранного оперативного метода, составляет 46% после экскохлеации, 30% после краевой резекции и 6,6% после радикальной резекции. При злокачественном характере патологического процесса пятилетняя выживаемость составляет 35%, через 10 лет в живых остается 18% больных.

1. Первичные опухоли костей и костные метастазы. Диагностика и принципы лечения. Учебное пособие/ Маланин Д.А., Черезов Л.Л. - 2007.

2. Дифференциальная диагностика гигантоклеточных опухолей у детей. Автореферат диссертации/ Рогожин Д.В. - 2018.

Гигантоклеточная опухоль челюстно-лицевой области

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) — опухоль локализуется как в верхней, так и в нижней челюсти (чаще в нижней) в виде локализованного процесса. Начальные проявления болезни протекают бессимптомно. Первыми признаками опухолевого процесса, что обращает на себя внимание — припухлость и асимметрия лица. В области локализации опухоли определяется, в зависимости от длительности заболевания, небольшое утолщение, выбухание кости. Размеры опухоли в момент обращения больных от 2—3 см до практически полного разрушения одной из сторон верхней или нижней челюсти. Кожа над образованием в цвете не изменена. Пальпация пораженного участка безболезненна, плотная, но могут попадаться участки размягчения. При пункции получают небольшое количество крови и соединительной ткани, а при кистозной форме — бесцветную или темно-бурую жидкость, не содержащую холестерин. Зубы, расположенные в зоне поражения, могут оказаться смещенными и подвижными.

Лечение:

Производят радикальное иссечение опухоли в пределах здоровой костной ткани. В зависимости от размеров опухоли резекция челюсти может быть выполнена с нарушением непрерывности и без нее.

Особенности трансмаксиллярного трансназального доступа к опухолям основания черепа

Трансмаксиллярный трансназальный подход наиболее целесообразен при экстрадуральной локализации опухолей основания черепа.

Опухоли основания черепа, вовлекающие глазницу, околоносовые пазухи, носоглотку, являются сложной, комплексной проблемой, требующей специального подхода при определении тактики лечения. Анатомические особенности основания черепа с проходящими через него нервными и сосудистыми структурами представляют собой значительные ограничения для проведении хирургических подходов. Вовлечение в неопластический процесс указанных выше анатомических образований вызывает сложности при удалении этих новообразований ринохирургами, офтальмохирургами или нейрохирургами. При этом объем хирургических вмешательств, как правило, ограничен "зоной интереса" специалиста - хирурга. Следствием этого является нерадикальность операций, а также необоснованное расширение понятия "неоперабельность". В настоящее время, как новое направление в медицине, развивается хирургия основания черепа, задачей которой является разработка и внедрение методов лечения больных с опухолями основания черепа на основе опыта накопленного в ринохирургии, офтальмохирургии, нейрохирургии, хирургической стоматологии и пластической хирургии. Как правило, больные с опухолями основания черепа, распространяющимися в глазницу и околоносовые пазухи направляются после определения внутричерепного распространения процесса на компьютерных томограммах в нейрохирургическое учреждение. Таким образом, ответственность за дальнейшую судьбу больного ложится на специалистов нейрохирургического учреждения. При этом возникает ряд специальных проблем, связанных со спецификой этих больных: предоперационная подготовка, послеоперационное ведение, в которых большую роль играет совместная работа отоневрологов, офтальмологов, нейрохирургов.

При существующем большом разнообразии как транскраниальных, так и трансфациальных (и их комбинаций) передних доступов к основанию черепа, ни один из них не является идеальным. В частности, группа транскраниальных подходов к основанию черепа предполагает краниотомию, что негативно сказывается на эффекте проведенной операции вследствие тракции и компрессии вещества мозга. Трансфациальные доступы также имеют большое количество разнообразных недостатков, представленных ограниченностью доступа и обзора, высокой потенциальной возможностью инфицирования, косметическими дефектами.

Проблема выбора оптимального трансфациального доступа к опухолям основания черепа по следующим критериям: 1) минимальной травматизации сосудисто-нервных образований, 2) полноте визуализации области операции 3) манипуляционной свободе хирурга 4) косметическому эффекту, до сих пор остается нерешенной.

Учитывая анатомическую сложность данного подхода и высокую вероятность травматизации нервно-сосудистых образований основания черепа без специальной подготовки, трансмаксиллярный трансназальный доступ к опухолям основания черепа должен быть отработан отработан на блок-препаратах, приготовленных по специальной методике. Исследования проводится на препаратах, изъятых во время аутопсии у людей, при жизни не имевших опухолей основания черепа. Препараты должны представлять участок основания черепа, передней границей передней границей которого являлась задняя поверхность верхнечелюстных пазух, боковые границы проходили по латеральным отделам больших крыльев основной кости, по верхушке пирамиды височной кости и включали овальные отверстия. Задней границей препаратов являлась середина ската основной кости. Компьютерное моделирование этапов оперативного доступа в трехмерном изображении осуществляется с помощью компьютерной рабочей станции с программным обеспечением для построения объемной реконструкции.

Клинические проявления у пациентов с опухолями основания черепа манифестируют четырьмя основными группами симптомов: носовыми, слуховыми, глазничными и неврологическими.

В группу назальных симптомов включены одно- (и двухстороннее) ощущение заложенности носа и нарушение носового дыхания, различные по характеру выделения из носовых ходов (слизистые, слизисто-гнойные, гнойные) и носовые кровотечения. Нарушение обоняния вызывается как нарушением носового дыхания, так и распространением опухоли на слизистую оболочку решетчатой кости с деструкцией обонятельных хеморецепторов.

Слуховые симптомы возникают вследствие нарушения дренажной функции евстахиевой трубы опухолевой тканью и представляются ощущением периодической заложенности в ухе, снижением слуха и болью. Указанные клинические проявления имеют преимущественно односторонний характер.

Симптомы поражения глазницы и ее содержимого больных могут быть представлены различными клиническими вариантами, обусловленными непосредственным внедрением опухолевого узла в орбитальную полость. Наиболее часто отмечался экзофтальм, отличительной особенностью которого являлись отсутствие костных деструктивных изменений лицевого скелета, вызванный венозным застоем в орбите из-за нарушения проходимости кавернозного синуса и глазничных вен. Экзофтальм, сопровождающийся деструкцией стенок орбиты встречается реже. Нарушения движения глазного яблока, сопровождающиеся диплопией сопровождают все указанные наблюдения. Офтальмоскопически в этих группах больных выявляются застойные явления на глазном дне, сужение полей зрения. Очень редко встречается амавроз, одно-или двусторонний из-за опухолевого прорастания в каналы зрительных нервов и интраканальной компрессии нервных волокон.

Неврологические нарушения, обусловленные компрессией и (или) инфильтрацией опухолевой тканью лицевого скелета, были представлены в анализируемом материале различной степени парезами ветвей тройничного нерва. Клинические симптомы заключались в возникновении боли, парестезий и гипестезии в щеке, крыле носа, верхней губе и передних 4-х зубах. Односторонняя нейропатия проявляется сенсорными феноменами и дополняется гипо- или атрофией жевательных мышц. Изменение вкуса обусловлено нейродистрофическими изменения слизистой оболочки ротовой полости вследствие поражения мандибулярной ветви тройничного нерва.

Проведенное нейроанатомическое исследование позволяет уточнить особенности строения основания черепа для практического применения доступа, подготовить варианты хирургических манипуляций при предполагаемых осложнениях, разработать технические нюансы взависимости от локализации опухоли в конкретном случае.

После резекции передней стенки верхнечелюстной пазухи с сохранением инфраорбитального нерва, лобного отростка верхнечелюстной пазухи, верхней и средней носовых раковин, образуется полость, отграниченная с одной стороны латеральной стенкой верхнечелюстной пазухи, а с противоположной -латеральной стенкой носовой полости. На данном этапе достижимы нижне-медиальная поверхность ипсилатеральной орбиты, медиальная стенка контралатеральной орбиты. Возможно расширение объема вмешательства путем резекции медиальной стенки контралатеральной верхнечелюстной пазухи.

После удаления задней стенки верхнечелюстной пазухи открывается крылонебная ямка. В последней располагаются крылонебный узел, крылонебная артерия и верхнечелюстной нерв. Крылонебная артерия после идентификации может быть коагулирована для предупреждения риска интраоперационного повреждения и кровотечения. Верхнечелюстной нерв может быть использован как указатель расположения округлого отверстия и задне-латеральных отделов кавернозного синуса.

После удаления задних отделов решетчатой кости и передней стенки сфеноидальной пазухи удаляется слизистая оболочка последней. Поскольку к верхне-латеральной стенке пазухи прилежит канал зрительного нерва, необходимо крайне осторожно выполнять данную манипуляцию во избежание повреждения зрительного нерва в случае прорастания опухолью стенки костного канала. После удаления слизистой оболочки сфеноидальной пазухи обнажается задняя ее стенка, представляющая собой переднюю границу средних отделов ската основной кости. Резекция боковой стенки основной пазухи позволяет осуществить доступ к медиальнам отделам кавернозного синуса. Удалением задне-нижних отделов сошника и костных структур ската визуализируется твердая мозговая оболочка базальных отделов задней черепной ямки.

Для удобства оценки хирургического вмешательства трансмаксиллярный трансназальный подход к опухолям основания черепа можно разделить на четыре этапа: 1) антромаксиллярный, 2) назальный, 3) сфеноидально-кавернозный, 4) кливусный.

Выполнение антромаксиллярного этапа заключается в сублабиальном доступе к верхнечелюстной пазухе и крылонебной ямке с сохранением инфраорбитального нерва, визуализацией нервно-сосудистых образований крылонебной ямки. Возможен доступ к круглому отверстию основания черепа, руководствуясь, как направляющим, ходом инфраорбитального нерва.

При назальном этапе доступа, после резекции латеральной стенки носовой полости, выполняется удаление носовых раковин и формируется большая полость через которую возможен подход к медиальной стенке контралатеральной орбиты, решетчатой и основной кости.

Сфенокавернозный этап включает резекцию передней стенки основной пазухи с удалением ее слизистой. На данном этапе возможно проведение декомпрессии канала зрительного нерва, а после резекции латеральной стенки основной пазухи достижима медиальная стенка кавернозного синуса.

На кливусном этапе доступа доступна средняя и частично нижняя треть ската, а после удаления задней стенки пазухи основной кости визуализируется твердая мозговая оболочка ба-зальных отделов задней черепной ямки

Степень радикальности удаления опухоли определяется при контрольном радиологическом исследовании, при этом тотальным удалением считалось отсутствие на КТ и МРТ снимках остатков опухоли, субтотальным менее 10% от дооперационных снимков, а остальные случаи относятся к частичному удалению.

Вывод: трансмаксиллярный трансназальный подход наиболее целесообразен при экстрадуральной локализации опухолей основания черепа. Данным оперативным доступом возможно удаление опухолей решетчатой кости, медиальных и нижних отделов глазницы, основной пазухи и ската, а также гайморовой и носовой полостей. Представленная хирургическая методика может быть также использована при распространенных экстра-интракраниальных новообразованиях как один из этапов комплексного хирургического вмешательства.

Читайте также: