ЭхоКГ при дисплазии правого желудочка (ARVC, ARVD) сердца

Обновлено: 21.09.2024

Что такое легочная гипертензия и значение эхокардиографии?

Эхокардиография показывает, что у пациентов с легочной гипертензией (ЛГ) и легочным сердцем отмечается высокая заболеваемость и смертность.
На легочное сердце приходится 20% госпитализаций по поводу сердечной недостаточности и 40 000 смертей в год в России.
Симптомы и физические данные, связанные с легочной гипертензией и легочным сердцем, недостаточно специфичны.
История болезни и физикальное обследование ограничены в определении этиологии, тяжести и прогноза ЛГ и легочного сердца.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ: Легочное сердце - это дилатация правого желудочка, гипертрофия или диастолическая или систолическая дисфункция из-за ЛГ в отсутствии болезни левого сердца.

ОБЩИЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТОНИИ

Облитерирующая: хроническая обструктивная болезнь легких, характеризующаяся разрушением легочных капиллярных пластов.
Сосудосуживающее: обструктивное апноэ во сне и гиповентиляция от ожирения.
Обструктивная: острая или хроническая легочная эмболия, на которую приходится более 300 000 случаев легочной гипертонии в России каждый год; также включает первичную легочную (ПЛГ) с частотой двух случаев на миллион и соотношением женщин и мужчин 1,7: 1,0.
Гиперкинетический: шунтирование слева направо от дефекта межпредсердной или желудочковой перегородки, открытого артериального протока или аномального легочного венозного оттока, приводящего к объему правого желудочка, а затем к перегрузке правого желудочкового давления.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ (ПОКАЗАНИЯ ПРИ ЛГ)

Показания класса I для проведения эхокардиографии

Трансторакальная эхокардиография ( TT Э) может установить диагноз, степень тяжести и прогноз у пациентов с ЛГ с легочным сердцем или без него.
TT Э может дифференцировать острое от хронического легочного сердца и правое заболевание сердца, вторичное по отношению к заболеванию левого сердца.
Эхокардиография может определить степень дилатации правого желудочка, гипертрофию и его дисфункцию.
Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) может выявлять крупные проксимальные тромбоэмболии легочной артерии у пациентов с гемодинамически нарушенной функцией правого желудочка.
ЧПЭхоКГ превосходит ТТЭ в обнаружении и характеристике тромбов в правом предсердии и правом желудочке, что может иметь дополнительное диагностическое значение при внутрисердечных шунтах.
Внутрисосудистое ультразвуковое исследование обеспечивает гистологическую и функциональную оценку легочной сосудистой системы и помогает дифференцировать первичную легочную гипертензию от хронической тромбоэмболии легочной артерии.

Показания класса I для эхокардиографии при легочной гипертонии и легочном сердце

Подозревается легочная гипертензия.
Для различия сердечной и некардиальной этиологии одышки у пациентов, у которых клинические и лабораторные признаки неоднозначны.
Оценка и наблюдение давления в легочной артерии у пациентов с легочной гипертензией для оценки ответа на лечение.
Заболевание легких с клиническим подозрением на поражение сердца (подозрение на легочное сердце).
Отеки с клиническими признаками повышенного центрального венозного давления, когда подозревается потенциальная этиология болезней сердца или когда центральное венозное давление не может быть достоверно оценено, и клиническое подозрение на патологию сердца является высоким.
Одышка с клиническими признаками порока сердца.
Пациент с необъяснимой гипотонией, особенно в отделении интенсивной терапии.
Диагностика и оценка тяжести гемодинамики правосторонней клапанной регургитации.
Оценка размера, функции и / или гемодинамики правого желудочка у пациента с правосторонней клапанной регургитацией.
Тромбоэмболия легочной артерии и подозреваемые тромботические сгустки в правом предсердии или желудочке или ветвях основной легочной артерии.

М-режим и двумерная эхокардиография: морфология правого сердца. Лучшие подходы для изучения правых отделов

Парастернальная позиция ЭхоКГ по длинной и короткой осям, а также апикальные и подреберные четырехкамерные изображения.
ЧПЭхоКГ из трансгастральной позиции с видом на длинную ось и короткую ось правого желудочка (ПЖ) и средне-пищеводный четырехкамерный вид.

Ключевые диагностические особенности специфических отклонений на эхокардиографии

Диастолический диаметр правого желудочка> 3,5 см с парастернальной и подреберной проекций> 4 см и с апикальной четырехкамерной проекции указывает на расширение правого желудочка.
При легкой дилатации правого желудочка его площадь остается меньше, чем область левого желудочка.
Соотношение конечного диастолического отдела правого желудочка и левого желудочка 1,0 указывает на выраженную дилатацию правого желудочка.
Верхушка правого желудочка обычно расположена ниже верхушки левого желудочка на одну треть расстояния от основания до вершины. Любое изменение этого признака предполагает расширение правого желудочка.

Гипертрофия правого желудочка на эхокардиографии

Нормальная свободная стенка ПЖ имеет размеры от 0,2 до 0,5 см в конце диастолы. Гипертрофия правого желудочка (ГПЖ) присутствует, если утолщение свободной стенки правого желудочка превышает 0,5 см.
ГПЖ является предиктором высокого систолического давления в правом желудочке.

Правожелудочковая систолическая дисфункция

С помощью контрастных методов установлено, что нормальная фракция выброса правого желудочка составляет ≥40%.
Систолическая функция правого желудочка на эхокардиографии обычно оценивается визуально.
Систолическое отклонение кольца трехстворчатого клапана вниз зависит от систолической функции правого желудочка.
Функция правого желудочка в норме, если отклонение фиброзного кольца к верхушке> 2 см.
Кольцевая систолическая экскурсия правого желудочка

Систолическое давление в правом желудочке и объемная перегрузка на эхокардиографии

Высокое систолическое давление в правом желудочке приводит к удлинению фазы выброса, и в результате давление в правом желудочке превышает давление в левом желудочке во время поздней систолы и ранней диастолы. Таким образом, перегрузка правого желудочка приводит к уплощенной или изогнутой перегородке в направлении левого желудочка (ЛЖ) во время поздней систолы и ранней диастолы (« D -образный ЛЖ»), которая восстанавливает свою обычную форму во время средней и поздней диастолы. Эта картина движения перегородки наблюдается у пациентов с легочной гипертензией (давление> 45 мм рт. ст.), но может отсутствовать у пациентов с повышенным конечным диастолическим давлением в левом желудочке. При перегрузке объемом правого желудочка смещение перегородки к ЛЖ наблюдается в середине диастолы, так как диастолическое давление превышает таковое в левом желудочке на этой фазе. Во время систолы перепад давления меняется на противоположный, и перегородка восстанавливает свой нормальный контур. Эта картина движения перегородки менее заметна, если сосуществуют перегрузка давлением и объемом. Парадоксальное движение перегородки редко встречается при легкой перегрузке объема и наблюдается у ≤50% пациентов с умеренной перегрузкой объемом. Хроническая перегрузка давлением приводит к дилатации и дисфункции правого желудочка, что ведет к умеренной или тяжелой трикуспидальной регургитации (ТР) и, следовательно, к парадоксальным перегородочным движениям от давления и перегрузки объемом.

Хроническая ЛГ приводит к расширению оттока правого желудочка и легочной артерии (ЛА) (> 3 см). При хронической ЛГ средней тяжести М-режим клапана легочной артерии показывает срединно-систолическое закрытие и потерю нормальной волны А в 30-60% случаев. При стенозе легочного клапана волна А увеличивается, а срединно-систолическое закрытие клапана отсутствует. При остром легочном сердце из-за эмболии в легочные сосуды правый желудочек и толщина его свободной стенки обычно нормальны, но наблюдается общее снижение сократимости. В этом случае могут быть видны правожелудочковые или правые предсердные тромбы.

Тромбы в правых отделах сердца на эхокардиографии

При венозной тромбоэмболии в правом предсердии, ПЖ или ЛА может наблюдаться транзитный тромб. Эти тромбы представляют собой подвижные, нерегулярные и свободно плавающие линейные образования (часто выпадающие через трикуспидальный клапан). Тромб может быть фиксирован к сети Киари или визуализирован через открытое овальное отверстие, ведущее к парадоксальной эмболии. Повреждение эндокарда, связанное с размещением правых катетеров и кардиостимуляторов или автоматических имплантируемых электродов сердечного дефибриллятора, может привести к образованию тромба in situ. На эхокардиографии эти тромбы неподвижны, имеют четкие края и широкое основание и прикреплены к стенке предсердия или катетеру, или к обоим структурам.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда - операция Гленна или Геми-Фонтена - операция Фонтена).

Общие сведения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) - термин, используемый для обозначения критического врожденного порока сердца, характеризующегося резким недоразвитием его левых камер и восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом. Синдром входит в пятерку наиболее часто встречающихся в кардиологии ВПС, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло и коарктацией аорты. СГЛОС составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца, являясь ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Мальчики страдают данным сочетанным пороком сердца в 2 раза чаще, чем девочки.

Причины СГЛОС

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко - фиброэластозом эндокарда.

Особенности гемодинамики

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Диагностика

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Лечение СГЛОС

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения - паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Прогноз

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го - 95 %, после 3-го - 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

Эхокардиография правого желудочка

Эхокардиография помогает оценить функция правого желудочка, которая играет критическую роль при ряде врожденных и приобретенных сердечных заболеваний. Точное измерение функции правого желудочка важно для планирования лечения и прогнозирования прогноза. До недавнего времени функции правого желудочка уделялось меньше внимания, чем функции левого желудочка. Основными причинами были непонимание его важной роли в кровообращении и трудности в оценке его функции из-за сложной анатомии.
Эхокардиография играет роль в оценке объема и функции правого желудочка, но часто используется в сочетании с другими методами, такими как контрастная вентрикулография, радионуклидная вентрикулография, сверхбыстрая КТ и МРТ. Еще более точную оценку можно сделать, построив петли давление - объем ПЖ (обычно с использованием данных катетеризации сердца).

Клиническое значение функции правого желудочка с оценкой на эхокардиографии

Инфаркт миокарда. Дисфункция правого желудочка хорошо известна при ИМ. Передний ИМ обычно связан со стойким регионарным поражением ЛЖ и временным глобальным нарушением ПЖ, тогда как нижний ИМ связан со стойким региональным поражением обоих желудочков. Гемодинамические реакции на инфаркт различаются в ПЖ и ЛЖ, что видно по эхокардиографии. У пациентов с обширным инфарктом правого желудочка кардиогенный шок является обычным явлением и требует другого терапевтического подхода, чем инфаркт ЛЖ.
Пороки сердца, выявляемые на эхокардиографии (например, митральный стеноз, стеноз легочной артерии). Функция правого желудочка может играть важную роль при выборе времени операции.
Хроническое заболевание легких, вызывающее легочную гипертензию (ЛГ). Функция ПЖ играет важную роль в отдаленном исходе у пациентов с хроническим ограничением воздушного потока в бронхиальнили фиброзом легких. Когда такие заболевания связаны с легочной гипертензией, дилатацией правого желудочка и недостаточностью (что приводит к легочному сердцу), они имеют плохой прогноз.
Септикемический шок и посткардиотомический шок. Они также связаны с дисфункцией правого желудочка, вероятно, в результате изменений постнагрузки и сократимости правого желудочка.
Врожденный порок сердца до и после хирургического вмешательства (например, межжелудочковая перегородка, межпредсердная перегородка, сложное заболевание) Оценка функции правого желудочка имеет большое значение. Это важный прогностический маркер у пациентов с шунтами (например, ДМЖП, ДМПП) или сложными состояниями, такими как тетралогия Фалло или транспозиция магистральных артерий.
Перикардиальный выпот. Диастолический коллапс правого желудочка - важный эхокардиографический индикатор тампонады сердца.

Особенности оценки функции правого желудочка на эхокардиографии

Проводить измерение и оценку ПЖ на эхокардиографии сложно, потому что:

ПЖ имеет более сложную геометрическую форму, чем ЛЖ, которую сложнее описать.
Свободная стенка ПЖ имеет сильные неровности, что затрудняет распознавание края.
Перекрытие правого желудочка и других камер сердца в некоторых позициях при визуализации затрудняет надежное измерение объема.
Расположение правого желудочка непосредственно под грудиной создает определенные проблемы для эхо-сигнала (ультразвуковой луч не проникает в кость).
Оценка правого желудочка особенно трудна у людей, которые ранее перенесли торакальные операции или имеют хронические заболевания легких. Для них часто жизненно необходимы исследования функции правого желудочка.

Несмотря на такие ограничения, для оценки размера и функции правого желудочка используются M-режим и 2-D эхокардиография. Лучшими ЭхоКГ доступами для ПЖ обычно являются:

Подреберный 4-х камерный
Апикальный 4-х камерный
Парастернальная длинная ось, с углом наклона датчика, чтобы показать отделы притока и оттока из ПЖ
Парастернальная короткая ось на уровне MК, папиллярной мышцы и AК.

Можно сделать оценки внутренних размеров ПЖ, толщины стенок и ФВ. Функция правого желудочка чувствительна к сократимости миокарда, преднагрузке и постнагрузке, а также к сократимости ЛЖ, вкладу межжелудочковой перегородки и внутриперикардиальному давлению. Анализ функции правого желудочка должен учитывать все эти факторы, а сама по себе ФВ может быть недостаточно чувствительным показателем к этим факторам. Правосторонняя сердечная недостаточность связана с расширенным гипокинетическим ПЖ. Если правый желудочек имеет такой же размер или больше, чем ЛЖ во всех позициях, то это отклонение от нормы. Обратите внимание, что даже в самых опытных руках адекватное эхокардиографическое исследование правого желудочка может быть получено только примерно у 50% пациентов. Новые методы трехмерного эхо-сигнала улучшили оценку структуры и функции ПЖ.

Эхокардиография и аритмогенная дисплазия правого желудочка с некомпактным миокардом

Аритмогенной кардиомиопатией ПЖ (АКПЖ) обычно называют аритмогенную дисплазию ПЖ (АДПЖ). АДПЖ может выявляться на эхокардиографии, поскольку это состояние вызвано в первую очередь постепенной заменой миокарда передней стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью, что становиться заметно на УЗИ сердца. Пациенты обычно попадают к кардиологам с желудочковой аритмией и морфологически измененной ЭКГ из-за блокады левой ножки пучка Гиса, застойной сердечной недостаточностью, сердечными приступами, у них также может возникнуть синдром внезапной смерти. Опыт нашей работы в Красноярске с использованием эхокардиографии показал, что в 30% была отмечена семейная ассоциация с родственниками первого порядка у пострадавших от АДПЖ. На практике выявлено уже шесть генетических очагов были, которые были связаны с аритмогенной дисплазией правого желудочка. В некоторых районах Европы, аритмогенная дисплазия является самой частой причиной сердечной смерти у молодых пациентов. Приблизительно у одной трети больных, АДПЖ является периодической и обычно наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью.

Также, синдром аутосомно-рецессивной АДПЖ включает расстройства кожи, изменения волос, которые также были в семьях пациентов. Это было вызвано мутацией в плакоглобина или ген десмоплктина. Плакоглобин и десмоплакин оба входят в состав компонентов десмосом, и им принадлежит основная роль в адгезии соединения клетки обнаруженное в эпидермисе и сердечной ткани.

Характерным электрокардиографическим поиском у пациентов с АДПЖ - это нахождение эпсилон-волны или локализованного удлинения комплекса QRS в правых грудных отведениях (в V1 -V3). Клинические признаки недостаточности правого желудочка и дисфункции левого желудочка, а также желудочковой тахикардии являются плохими прогностическими факторами. Трудно диагностировать АДПЖ без визуализации сердца, то есть без проведения эхокардиографии. Исследования правого желудочка в группе дисплазий показало, что эхокардиографические находки были у большинства пациентов с АДПЖ. Величина систолического и диастолического диаметров выводного тракта и притока были увеличены, причем было увеличение диастолического размера выводного тракта ПЖ (ВТПЖ), которые наиболее распространены.

Диаметр ВТПЖ был более 25 мм у всех пациентов. Если размер ВТПЖ больше, чем 30 мм по парастернальной длинной оси, то признак располагал значительной чувствительностью (90%) и специфичностью (88%) для диагностики АДПЖ. Функция ПЖ был ненормальный у 70% пациентов. Кроме того, региональные аномалии движения миокарда ПЖ на эхокардиографии были частыми, и наиболее значимыми в области верхушки и передней стенки. Морфологические нарушения ПЖ заключались в резко трабекулярной структуре внутренней выстилки, утолщении модераторного пучка, и присутствовии мешкообразных изменений в передней стенке ПЖ у 54%, 34% и 17% пациентов соответственно.

Некоторые пациенты, кроме расширения, также имели и дисфункцию ЛЖ. Систолическое давление в легочной артерии, как правило, в низко-нормальном диапазоне из-за плохой насосной функции ПЖ, следовательно, скорость трикуспидальной регургитации обычно не превышает 2 м/с. Хотя эхокардиографические характеристики вполне типичны, болезнь может фактически представить явные изменения, когда морфологические изменения только развиваются. Контрастная эхокардиография является полезным в определении морфологии и сократимости ПЖ. Магнитно-резонансная томография для выявления жира в миокарде ПЖ оказалась полезной в установлении диагноза у некоторых пациентов. Междисциплинарное исследование для пациентов с АДПЖ получило данные для стратификации риска и правильного лечение этого интересного и достаточно смертельного заболевания.

Неклассифицированная кардиомиопатия - некомпактный миокард левого желудочка

Изолированная желудочковая кардиомиопатия или некомпактный миокард левого желудочка - это неклассифицированные кардиомиопатии вследствие эмбриональной остановки уплотнения миокарда, описывается как наличие постоянных интрамиокардиальных синусоидов. Она проявляется на эхокардиографии сегментарным утолщением стенок ЛЖ, состоящего из двух слоев. Имеется толстый слой уплотненного эпикарда и утолщенный слой эндокарда с четко выраженными глубокими интратрабекулярными углублениями (синусоидами). Средний возраст пациентов с некомпактным миокардом около 40 лет. Полость ЛЖ обычно увеличена, и фракция выброса ЛЖ снижается. В последние годы стало известно о следующих серьезных осложнения и неблагоприятном прогнозе у пациентов с некомпактным миокардом: сердечная недостаточность (53%), тромбоэмболические осложнения (24%), желудочковая тахикардия (20%) и внезапная смерть (3%).

За последнее время описаны следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

Отсутствие каких-либо сосуществующих пороков сердца
Характерный внешний вид многочисленных, чрезмерно выдающийся мышечных структур и глубокие внутритрабекулярные выемки.
Внуритрабекулярные пространства, на цветном допплеровском картировании при эхокардиографии заполняются путем прямого потока крови из желудочковой полости.
Конечно-систолическое соотношение некомпактного миокарда и нормальных слоев сердечной мышцы больше 2 отличает, данную патологию от дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии.

Соотношение некомпактный на уплотненных слоев может быть определено лучше с контрастным усилением. В одном из исследований, этот показатель колеблется от 1,7 до 6,0. Преобладающим направлением, где на эхокардиографии выявляется некомпактный миокард, являются середина боковых, средне-нижние и верхушечные сегменты.

Кардиомиопатия в детском возрасте по данным эхокардиографии

По данным реестра детской кардиомиопатии, общая ежегодная заболеваемость кардиомиопатией составляет 1,13 на 100 000 детей. Заболеваемость значительно выше среди младенцев младше 1 года. Когда заболевание классифицируется в соответствии с типом, то дилатационная кардиомиопатия встречается наиболее часто (51%), далее следуют гипертрофическая кардиомиопатия (42%), рестриктивная кардиомиопатия (6%) и некомпактный миокард (1%).

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - это заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

МКБ-10

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) - заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение - 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Причины

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса - описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность - более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Классификация

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

Чистая, или эталонная, форма.
Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
Венецианская кардиомиопатия - нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
Болезнь Покури - форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых - очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
Аномалия Уля - редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
Неаритмогенная форма - в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом - венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Для диагностики АП КМП в практической кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца:

УЗИ сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.
ЭКГ. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.
Рентген. На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.
Биопсия миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей - при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. В этом случае диагноз подтверждается с помощью генодиагностики. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты. Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов врач-кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

1. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка/ Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, А.Ш. Темирбулатова// Анналы аритмологии. - 2010. - №3.

3. Аритмогенная дисплазия правого желудочка/ Бокерия Л.А., Тетвадзе И.В., Сергеев А.В., Колоскова Н.Н.// Анналы аритмологии. - 2012.

Читайте также: