ЭхоКГ после миэктомии и миотомии по поводу гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Обновлено: 26.04.2024

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова;
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Отделение кардиохирургии клиники аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (зав. — д.м.н. Р.Н. Комаров), Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского (дир. — акад. РАН Ю.В. Белов), Москва, Россия

кафедра сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

ФГАОУ ВО «ПМГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

Современный взгляд на диагностику и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1): 38‑44

Гипертрофическая кардиомиопатия является распространенным генетическим заболеванием с частотой встречаемости около 0,2%. Естественное течение заболевания может приводить к возникновению и прогрессированию сердечной недостаточности, внезапной сердечной смерти. В статье рассматривается исторический аспект, описаны современные методы диагностики, в том числе молекулярно-генетический, дана интерпретация актуальным методам консервативного и хирургического лечения этой патологии. Особое внимание уделено перспективным направлениям развития методов диагностики и лечения заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является распространенным генетическим заболеванием, причиной возникновения которого являются около 1400 мутаций в более чем 11 генах [1—9]. Согласно данным исследования CARDIA [10], частота ГКМП составляет 1:500, и естественное течение заболевания может приводить к сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти. ГКМП проявляется гипертрофией миокарда при отсутствии дилатации полости левого желудочка (ЛЖ), а также аномалиями хорд и папиллярных мышц. Выделяют группы пациентов с обструктивной и необструктивной формой ГКМП. Среди пациентов с обструктивной ГКМП наиболее часто (50—75% случаев) встречается обструкция выходного отдела ЛЖ, которая возникает на фоне переднего систолического движения (systolic anterior motion, SAM-синдром) передней створки митрального клапана и ее соприкосновением с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой (МЖП) [11].

Хирургическое вмешательство является «золотым стандартом» лечения обструктивной ГКМП. В 1961 г. A. Morrow и E. Brockenbrough [13] описали алгоритм выполнения септальной миоэктомии (МЭ), однако выполнена данная операция была впервые еще в 1958 г. английским кардиохирургом W. Cleland [14].

В целом, вопрос эффективной диагностики и лечения ГКМП, а также проблема определения факторов, потенцирующих ее развитие, остаются открытыми. Данный вопрос требует комплексного подхода и дальнейшего изучения.

История

В 50-е годы ХХ века R. Brock, A. Morrow и E. Braunwald [15—17] сообщили о функциональной обструкции ЛЖ, которая имитировала аортальный стеноз. В последующем эта патология была названа «идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом». Приблизительно в то же время английский патологоанатом D. Teare [18] отметил наличие асимметричной гипертрофии сердца с вовлечением в процесс МЖП и передней стенки ЛЖ у молодых пациентов. Зачастую симптоматически эта патология никак себя не проявляла, но иногда приводила к внезапной смерти. Морфологическая картина была одинаковой у всех пациентов и обусловливалась дезорганизацией пучков сердечной мышцы («миокардиальный беспорядок») с гипертрофией отдельных мышечных волокон и их ядер. Нередко морфологи и патологоанатомы обнаруживали участки фиброза в центре гипертрофированного миокарда. Генез этого проявления был определен, как постишемический. В то же время подозревали генетическую природу ГКМП, основанную на выявлении аутосомно-доминантного типа наследования данной патологии в семье у одного из погибших пациентов [19]. Крайне вариабельные морфологические проявления ГКМП приводили к трудностям в диагностике заболевания и, в итоге, к путанице в терминологии, которая зачастую основывалась на концепции подклапанного аортального стеноза или обструкции выходного отдела Л.Ж. Актуальный в настоящее время термин «гипертрофическая кардиомиопатия» был принят, когда выяснилось, что только у части пациентов патология проявляется обструкцией выходного отдела ЛЖ [20].

Новаторские исследования, проведенные в 60-е годы XX века, ознаменовали начало обширных клинических, морфологических, генетических и молекулярных исследований в этой области. Были получены знания, позволившие изучить процесс течения ГКМП и стратифицировать риски ее развития. В то время из-за отсутствия неинвазивных методов визуализации сердца применяли катетеризацию ЛЖ, что позволяло оценивать лишь такой гемодинамический показатель, как аорто-желудочковый градиент давления, однако данная методика не давала возможности определить причину его возникновения. Внедрение в конце 60-х годов эхокардиографии (ЭхоКГ) и широкое использование ультразвуковой кардиовизуализации помогли установить причину градиента давления между ЛЖ и аортой у больных с ГКМП, определить фенотипическую гетерогенность и патофизиологические последствия заболевания, установить истинную распространенность патологии. Исследование пациентов с помощью ЭхоКГ подтвердило эффективность хирургической миоэктомии и определило важную роль SAM-синдрома в патогенезе обструкции выходного отдела ЛЖ [21].

С эпидемиологической точки зрения, ЭхоКГ позволила оценить распространенность ГКМП в общей популяции и провести скрининг семей, в которых были отмечены случаи ГКМП [22].

Для диагностики ГКМП также применяли позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию, которые позволяли определять перфузию миокарда и процесс ремоделирования коронарных сосудов [23—25].

С 1980 г. появился такой метод визуализации, как магнитно-резонансная томография (МРТ), которая в настоящее время является «золотым стандартом» диагностики ГКМП и позволяет оценить наличие фиброза миокарда и визуализировать различные фенотипические проявления ГКМП [26].

Инструментальная диагностика

Обструктивная ГКМП характеризуется гипертрофией миокарда ЛЖ при отсутствии дилатации полости желудочка, а также наличием обструкции его выходного тракта. Это приводит к возникновению и прогрессированию хронической сердечной недостаточности и повышает риск внезапной сердечной смерти. Основными причинами обструкции выходного отдела ЛЖ при ГКМП являются SAM-синдром и гипертрофия МЖП, а также аномальное расположение хорд и папиллярных мышц [27—33]. ЭхоКГ является одним из важнейших методов диагностики данной патологии и позволяет визуализировать причину обструкции выходного отдела ЛЖ, степень гипертрофии ЛЖ, а также с помощью допплеровского анализа оценить внутрижелудочковый и аорто-желудочковый градиенты давления [34—36]. Последний используют в качестве основного диагностического критерия для определения стратегии лечения заболевания. B. Maron [34] выделил 3 формы ГКМП:

1) обструктивная форма, при которой градиент давления в покое ≥ 30 мм рт.ст.;

2) латентная обструкция, при которой градиент давления составляет 30 мм рт.ст. в покое и ≥30 мм рт.ст. при нагрузке или провокационных пробах;

3) необструктивная форма, при которой градиент давления 30 мм рт. ст. как в покое, так и при применении провокационных проб или физической нагрузки [34].

Согласно M. Maron и соавт. [37], у пациентов с обструктивной формой ГКМП риск внезапной сердечной смерти гораздо выше, чем при необструктивной форме. Стоит отметить, что в 90% случаев обструктивной формы ГКМП выявляют утолщение МЖП до 13—15 мм [27]. Оценить толщину МЖП можно и с помощью чреспищеводной ЭхоКГ [38, 39]. При оценке переднего систолического движения передней створки митрального клапана обнаруживается неполная коаптация створок, что приводит к митральной регургитации [40].

С помощью допплеровского анализа можно получить достоверные данные о существующем градиенте давления между ЛЖ и аортой по пиковой скорости кровотока в выходном тракте ЛЖ [26, 41]. Однако стоит иметь в виду, что митральная регургитация может искажать данные о градиенте давления и приводить к гипердиагностике [42, 43].

МРТ сердца

Важным инструментальным методом диагностики является МРТ сердца. Данный метод имеет существенное преимущество перед традиционной ЭхоКГ, которое заключается в отсутствии ограничений доступа в виде узкого акустического окна [44]. МРТ позволяет более четко визуализировать митральный клапан, подклапанный аппарат и выводной отдел Л.Ж. Также МРТ оказалась более перспективной методикой в определении степени и распространенности гипертрофии ЛЖ, особенно, если гипертрофия имеет локальный характер — верхушка сердца, задняя часть МЖП.

Продольные и поперечные срезы выходного отдела ЛЖ позволяют в полной мере оценить переднее систолическое движение передней створки митрального клапана, установить турбулентный характер кровотока, а также точно рассчитать диаметр и площадь сечения выходного тракта Л.Ж. Площадь последнего ≤2,7 см 2 в систолу со 100% чувствительностью свидетельствует об обструктивной форме ГКМП [45]. Комбинация режимов кино-МРТ с исследованием внутрисердечной перфузии позволяет рассчитать градиент давления до и после места обструкции и установить степень митральной регургитации [46].

МРТ с контрастным усилением гадолинием позволяет выявить фиброз миокарда и оценить его степень. Миокардиальный фиброз можно обнаружить у 2 из 3 пациентов с ГКМП [47—49]. Гадолиний накапливается в участках фиброзированного миокарда и виден ярким участком на фоне нормального миокарда. Степень фиброза миокарда в настоящее время рассматривают как серьезный и независимый предиктор внезапной сердечной смерти [50]. В ближайшее время именно МРТ может занять лидирующие позиции в диагностике ГКМП, а также в прогнозировании течения заболевания.

Генетические аспекты диагностики

Семейная ГКМП, обусловленная появлением патологических вариантов генов саркомера сердечной мышцы, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Гены, патологические варианты которых наиболее часто вовлечены в патогенез ГКМП, приведены в таблице Встречаемость патологии белков саркомеров миокарда при ГКМП [51, 54]. Эти гены обнаруживают у 50—60% пациентов с семейным анамнезом ГКМП, а также у 20—30% пациентов без него [52]. Примерно 6% пациентов имеют более 1 варианта саркомерного гена (являются либо гомозиготами по одному из генов, либо гетерозиготами по нескольким), и значительно меньшее число пациентов будут иметь более 1 патологического варианта всех приведенных генов [53]. Известно более 1500 определенных индивидуальных патологических вариантов генов для данной нозологии [50]. Генетическая диагностика ГКМП базируется на ряде принципов. Крайне важно собрать подробный семейный анамнез трех—четырех поколений. Особое внимание должно быть направлено на выявление у родственников любого из следующих факторов: сердечной недостаточности, ГКМП, трансплантации сердца, внезапной смерти (особенно в молодом возрасте), сердечно-сосудистых заболеваний и/или аритмий, необъяснимого инсульта, других тромбоэмболических событий. Доступны многоэлементные панели, содержащие гены, которые, как известно, связаны с ГКМП. Развитие ГКМП чаще связано с мутацией гена MYH7, кодирующего синтез миозина 7-го типа, и MYBPC3, кодирующего синтез сердечного типа миозин-связывающего белка С [51].

Возможные результаты генетического исследования: положительный, предполагающий подтверждение диагноза; отрицательный, показывающий лишь то, что из предложенных в данной панели генов ни один не вовлечен в патогенез у данного пациента; вариант неизвестного значения — лаборатория обнаружила аллельный вариант, патологичность которого вызывает сомнение, следовательно, необходимо более детальное изучение данного случая с целью верификации значимости данного варианта.

Важно отметить, что в современной клинической практике принято считать, что родственники больного c ГКМП, у которых не было обнаружено патологических вариантов какого-либо из генов, приведенных выше, не нуждаются в дальнейшем наблюдении кардиолога [44].

Консервативное лечение

Пациентам с ГКМП рекомендуется придерживаться определенного образа жизни, а именно: избегать дегидратации, приема нитратов, поддерживать оптимальную массу тела [44]. Относительно медикаментозной терапии, Американская ассоциация кардиологов рекомендует использовать неселективные адреноблокаторы (бисопролол) и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил) [52]. Часть больных c ГКМП нуждаются в имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Показаниями для установки данного устройства служат перенесенный инфаркт миокарда, зафиксированная фибрилляция желудочков или гемодинамически значимая желудочковая тахикардия. Стоит рекомендовать пациентам имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при максимальной толщине ЛЖ ≥30 мм, периодически возникающих синкопальных состояниях и в том случае, если его ближайшие родственники умерли от внезапной сердечной смерти [55].

Хирургическое лечение

Стандартом хирургического лечения пациентов с обструктивной формой ГКМП, у которых аорто-желудочковый градиент давления составляет 50 мм рт.ст. и более (в покое или при физической нагрузке), вот уже почти 50 лет является септальная миоэктомия (МЭ) [35, 52, 56]. В течение последних лет послеоперационная выживаемость после септальной МЭ составляет 99, 98 и 95% в течение 1, 5 и 10 лет соответственно [57]. Такого результата удалось добиться благодаря совершенствованию хирургических и диагностических методик, а также анестезиологического пособия и методов защиты миокарда. Стоит отметить, что результат септальной МЭ тем лучше, чем больше было выполнено хирургом данных операций, поэтому наилучшие исходы подобных операций достигаются небольшим количеством хирургов в нескольких крупнейших центрах по лечению ГКМП Северной Америки и Европы [58, 59].

В середине 90-х годов была предложена методика чрескожной алкогольной септальной аблации (АСА), которая является альтернативой миоэктомии [60]. Данная процедура заключается в введении 1—4 мл 96% этанола в септальные перфоранты передней межжелудочковой артерии, что провоцирует локальный инфаркт миокарда, способствует уменьшению толщины МЖП и снижению аорто-желудочкового градиента давления [52, 60]. Несмотря на кажущуюся простоту и эффективность АСА, результаты лечения послужили поводом для обширных дебатов, начало которым было положено сразу после широкого введения аблации в практику [61]. Основными осложнениями данной процедуры являются жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии [52]. В недавно опубликованном Европейском исследовании [62] было отмечено, что после АСА желудочковые тахиаритмии и фибрилляция желудочков возникают в 8 раз чаще, чем после септальной М.Э. Также было выявлено, что АСА сопровождается 10-кратным увеличением частоты полной поперечной блокады, что требует установки постоянного двухкамерного кардиостимулятора [17, 63—66].

На сегодняшний день роль АСА в лечение пациентов с обструктивной ГКМП еще не определена окончательно, что создает необходимость дальнейших исследований. Учитывая количество и серьезность осложнений, возникающих после выполнения АСА, данную методику не рекомендуется выполнять рутинно. Предпочтение стоит отдавать септальной МЭ, которая на сегодняшний день является «золотым стандартом» хирургического лечения обструктивной формы ГКМП.

Перспективные направления в диагностике и лечении ГКМП

МРТ с контрастированием является перспективной методикой для определения миокардиального фиброза. Однако эффективность данной методики зависит от наличия вокруг зоны фиброза здорового миокарда, что представляет сложность в диагностике у пациентов с диффузным фибротическим процессом. Использование режима Т1-взвешенных изображений позволяет нивелировать данное ограничение [67]. Не так давно были проведены исследования, которые показали, что использование данного режима до и после контрастирования позволяет разграничить участки диффузного фибротического поражения и нормального миокарда [68].

Ранолазин показал свою эффективность в снижении коронарогенных болей, симптомов сердечной недостаточности. Его механизм действия обусловлен ингибированием медленных натриевых каналов, что уменьшает расход энергии миокардом и таким образом сдерживает развитие ГКМП. Эффективность данного препарата была подтверждена в эксперименте на белых мышах, в то время как на человеке исследования еще не проводились.

Препарат MYK-461 является новым селективным молекулярным ингибитором АТФ-азы миозина. Механизм действия препарата основан на снижении сократимости саркомеров миокарда при отсутствии влияния на общую сократимость сердца. На сегодняшний день препарат проходит клинические испытания. Существуют результаты исследований in vitro, показавшие высокую метаболическую стабильность препарата в микросомах печени изученных видов (исследование проводилось на клеточных культурах печени мышей, крыс, собак, обезьян и человека); исследования in vivo (препарат вводился перорально и парентерально мышам, крысам, собакам и обезьянам) позволили предположить удовлетворительные фармакокинетические характеристики препарата, особенно в случае перорального применения. В том случае, если данный препарат покажет свою клиническую эффективность, он станет дополнением или хорошей альтернативой привычной консервативной терапии β-адреноблокаторами и блокаторами кальциевых каналов.

Заключение

ГКМП — патология, имеющая важное значение для современной медицины ввиду частой встречаемости среди населения и сложности выявления до проявления клинических симптомов. Механизм развития данного заболевания до конца не ясен, известна лишь часть генетических маркеров, коррелирующих с возникновением ГКМП. В связи с этим, крайне важным и перспективным выглядит развитие генетической диагностики этого заболевания, поскольку она позволит проводить полноценные скрининговые исследования для его раннего выявления.

Другими важными задачами являются разработка эффективного консервативного лечения и совершенствование хирургических методов коррекции обструктивной формы заболевания с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента (персонифицированный подход в терапии и хирургии ГКМП).

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия - самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25-40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая артериальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5-10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3-8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Вторичная кардиомиопатия

Вторичная кардиомиопатия - структурные и функциональные изменения сердечной мышцы, возникающие вследствие основного первичного заболевания. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся одышка, головокружение, боли в грудной клетке, нарушения ритма, слабость. Диагностика вторичной кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического исследования крови. Патогенетическое лечение вторичной кардиомиопатии заключается в воздействии на метаболические процессы в миокарде; симптоматическое - в устранении нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.

Кардиомиопатии - заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.

Причины вторичной кардиомиопатии

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена - гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Классификация вторичной кардиомиопатии

С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

алкогольная кардиомиопатия - обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
токсические и медикаментозные кардиомиопатии - связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
метаболические кардиомиопатии - возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия - развивается у женщин в период климакса.

Симптомы вторичной кардиомиопатии

Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности - одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Диагностика вторичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

Лечение вторичной кардиомиопатии

Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей - кардиологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии

Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности - и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.

Профилактика вторичной кардиомиопатии заключается в предупреждении поражения миокарда при заболеваниях, часто сопровождающихся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Раннее и адекватное лечение данных заболеваний, применение средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде, позволяют предупредить или отсрочить поражение сердца.

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

МКБ-10

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

1. Кардиомиопатии у детей — клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. — 2020.

4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013.

Читайте также: