Доминантная ониходистрофия с конической формой зубов и глухотой

Обновлено: 18.05.2024

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) - редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде.

Что провоцирует / Причины Несовершенного остеогенеза зубов:

Несовершенный остеогенез передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у 50 % детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как проявление новых мутаций под влиянием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола (чаще - у мальчиков) и имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, периостальная дисплазия, врожденная ломкость костей, болезнь «стеклянных мужчин», опалесцирующий дентиногенез (Максимовский Ю. М., 1981).

Симптомы Несовершенного остеогенеза зубов:

В настоящее время различают:
1. врожденное несовершенство костеобразования, или болезнь Фролика;
2. позднее несовершенство костеобразования, когда болезнь проявляется в различные сроки после рождения ребенка (болез Лобштейна).

Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют небольшой рост, широкий уплощенный череп. Наблюдаются крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое разввитие соответствует возрасту.

Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.

Кроме множественных переломов костей для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубая склера глаз, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.
На рентгеновском снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупно-ячеистое строение губчатого вещества. В период формирования зубов особенностей в их развитии не выявлено.

Зубы как временные, так и постоянные нормальной величины, правильной формы. Окраска зубных коронок неодинакова. Она колеблется oт синей до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют разную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.

Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей более выражено у резцов и первых моляров.

Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в разных зубах в неодинаковой степени, больше выражена у резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряет процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.

Некоторые авторы отождествляют состояние зубов с дисплазией Капдепона, поскольку это заболевание наследуется так же, как доминантный признак, наблюдается сходная клинико-рентгенологическая картина зубов, в основе обеих болезней лежат мезенхимальные нарушения, которые влияют на обмен в твердых тканях зуба.

Чтобы отличить состояние зубов при несовершенном остеогенезе и при дисплазии Капдепона, надо в первую очередь обратить внимание на общий вид и состояние ребенка.

Для несовершенного остеогенеза характерны:
1. небольшой рост, не соответствующий возрасту, выпуклый лоб, нависающий затылок, а иногда голубые склеры;
2. неоднократные переломы костей скелета, чаще трубчатых;
3. изменение структуры костной ткани, которая рентгенологически проявляется тонким диафизом с расширенным концом, тонким кортикальным слоем, Прозрачностью губчатого вещества из-за тонких и редких трабекул губчатой кости;
4. окраска эмали чаще более интенсивная (серовато-синего или коричневого цвета);
5. более позднее проявление облитерации полости зуба и каналов, Которое начинается после прорезывания зубов и протекает медленнее;
6. собственное генетическое происхождение аномалий.

Изменения зубов при болезни Фролика-Лобштейна наследуются КВК непостоянный доминантный признак, а при болезни Капдепона - как постоянный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Несовершенный остеогенез зубов:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Несовершенного остеогенеза зубов, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Доминантная ониходистрофия с конической формой зубов и глухотой

ЛОР-болезни:

Популярные разделы сайта:

Нарушение слуха с заболеванием костно-мышечной системы. Тугоухость с поражением кожи

Одно из основных направлений диагностики наследственно обусловленной тугоухости — выявление заболеваний костно-мышечной системы. К ним относят челюстно-лицевой дизостоз, рото-лицевой и пальцевой II синдром; синдром Мора, болезнь Педжета, краниометафизариую дисплазию, рецессивный остеопетроз (мраморная болезнь), склеростеоз, синдром Крузона, синдром Апера и osteogenesis imperfecta. Их наследственность может быть доминантной и рецессивной [Rimoin, McAiister, Steward, Bergstrom, Fessier el al., Pfeiffer et al., Keipert et al., Herrmann, Jusleg, Astleg, Muralami, Sugiura и др.].

В приведенных работах описаны различные синдромы и поражения слуха, сочетающиеся с врожденными и наследственными заболеваниями костно-мышечной системы. Учитывая, что эти заболевания первичны, а возникновение тугоухости во многих случаях вторично, мы ограничились списком работ, относящихся к тому или иному синдрому или болезни опорно-двигательного аппарата. В основном эти заболевания являются пороками развития. Другой системой организма, при поражении которой отмечается снижение слуха, является кожа.
Нарушения слуха, сопутствующие изменениям кожи, встречаются при следующих заболеваниях.

1. Синдром Варденбурга [Waardeaburg], включающий в себя изменения кожи в виде витилиго, гетерохромии радужных оболочек глаз, утрату пигментное го эпителия глазного дна, гиперплазию медиальных частей бровей, нейросенсорную тугоухость. Наследуется по доминантному типу.

2. Синдром множественных пятен (синдром леопарда), при котором на коже отмечается большое количество мелких (1—5 мм) меланоцитсодержащих пятен, которые возникают после рождения, но слизистые оболочки свободны от них. Одновременно отмечаются глазной гипертелоризм, стеноз легочной артерии, крипторхизм, гипоспадия, крыловидные лопатки и нейросспсорная тугоухость. Наследуется по доминантному типу.

3. Рецессивная пегость с врожденной нейросенсорной тугоухостью [Woolf et al.]. Депигментированные участки кожи на голове, верхней части груди и плеч включают в себя гиперпигментированные маленькие участки. На аудиограммах выявляется снижение слуха в пределах 60—100 дБ. Вестибулярные расстройства отсутствуют Предполагается аутосомно-рецессивный тип передачи, но не исключена связь с Х-хромосомой.
4. Х-сцепленная врожденная тугоухость с нарушением пигментации и угнетение вестибулярных реакций [Lipr-kowski et al., Margolis].

5. Нeйросенсорная тугоухость, сочетающаяся с атаксией, умственной отсталостью, врожденной пегостью. Наследуется по доминантному типу.
6. Аутосомно-рецессивная нейросенсорная тугоухость у больных с витилиго, ахалазией, низким ростом, мышечными атрофиями, особенно ног и рук [Rozycki et al.].

7. Врожденная нейросенсорная тугоухость с атипичной эритрокератодермией (эритематозная сыпь на лице, конечностях, ягодицах, гиперкератоз вокруг рта, изменения кожи на ладонях в виде «апельсиновой корки») и периферической нейропатией (отсутствие сухожильных рефлексов) [Beare et al.].

8. Врожденная нейросенсорная тугоухость с генерализованным шиловидным гиперкератозом и общим облысением [Morris et al.] характеризуется умеренной тугоухостью в диапазоне высоких частот, уменьшением потоотделения, транзиторной гипертермией, закупоркой слезных точек, васкуляризацией роговиц, редкими ресницами.

9. Нейросенсорная тугоухость с утолщением кожных покровов ладоней и подошв (кератопахидермия), кольцевыми перетяжками кожи и мягких тканей средних фаланг пальцев в более старшем возрасте (у взрослых).

10. Нейросенсорная тугоухость (прогрессирующая) с ангидрозом [Herweg-Larsen, Ludvigsen]. Тугоухость развивается к 35—40 годам. Нарушение потоотделения проявляется отложением кристаллов солей в подмышках, на шее и переносье. При жаркой погоде наблюдается состояние дискомфорта: головная боль, одышка, сердцебиение. Передается по аутосомно-доминантному типу.

11. Нейросенсорная тугоухость, сочетающаяся с общим облысением и гипогонадизмом [Crandall et al.]. С рождения пушок на теле, короткие скрученные ресницы, волосы редкие, обломанные, длиной 0,5 см, брови отсутствуют. Рост низкий. Костный возраст отстает от долженствующего. Мускулатура развита слабо. Тугоухость (снижение слуха в среднем до 65—85 лБ) выявляется в преддошкольном и раннем школьном возрасте. Содержание лютеинизирующего, соматотропного гормонов и тестостерона в плазме крови снижено. Тип наследования рецессивный.

12. Нейросенсорная тугоухость, сочетающаяся с гиперкератозом подошв и ладоней, лейкопихией (белые ногти), наличием подушечек над межфаланговыми суставами. Передается по аутосомно-доминантному типу [Bart, Pumphrey]. Дифференцируется от нейросенсорной тугоухости, сочетающейся с ониходистрофией.

13. Нейросенсорная тугоухость с ониходистрофией. Robinson и соавт. в 1962 г. описали синдром, наследуемый по доминантному типу, при котором отмечалась ониходистрофия (ногти маленькие, расщепленные), отсутствовали многие зубы (онигодонтия), а у имеющихся зубов коронки были конической формы. Наблюдались шестипалость и синдактилия мягких тканей ног. В потовой жидкости повышено содержание электролитов [Gorlin et al.]. Тугоухость с ониходистрофией могут быть синдромами более сложной наследственной патологии, передающейся как по доминантному, так и по рецессивному типу. Доминантно наследуются нейросенсорная тугоухость и опиходистрофия с трехфаланговым I пальцем руки [Moghadam, Staffen]. Рецессивная форма этого синдрома может проявляться в виде маленьких коротких ногтей на руках и ногах или сочетаться с наличием трехфалангового I пальца на руках, но протекать с умственной отсталостью и судорожным синдромом [Walbaum, Cantwell].

14. Нейросенсорная тугоухость у детей с патологией развития волос: плоские скрученные волосы [Bjorstad]; врожденное облысение с развивающимися позже редкими ломкими волосами, сгибательными контрактурами V пальцев рук [Mikaelian].

15. Нейросенсорная тугоухость и атопический дерматит [Konigsmark]. Легкий ихтиоз с появлением областей лишаеподобных эритематозных ссадин охватывает предплечья, локти, локтевые ямки, кисти и талию. Тугоухость прогрессирует с раннего возраста, а кожные изменения возникают примерно в 10 лет.

Таким образом, изменения кожи, волос и ногтей могут быть использованы для проведения отбора детей, угрожаемых по тугоухости. Эти изменения указывают на необходимость аудиологических исследований в семьях таких детей.

Ониходистрофия

Ониходистрофия - изменение структуры, формы, цвета ногтей вследствие аномально протекающих трофических процессов, врождённых или приобретённых. Визуально патология проявляется помутнением, истончением ногтевых пластинок, признаками поперечного или продольного расслоения, шероховатостью, шелушением, появлением борозд и точечных вдавлений, частичным или полным разрушением ногтя. Диагностируют ониходистрофию на основании клинической картины, микроскопии соскобов с очага поражения. Для раннего выявления патологии используют исследование сыворотки крови на активность щелочной фосфатазы. Лечение длительное, основа - витаминно-минеральные комплексы, массаж, физиотерапия.

Общие сведения

Ониходистрофия - совокупность патологических изменений ногтей, обусловленных нарушениями трофики ногтевого аппарата. Заболевание не имеет возрастных, сезонных, гендерных, расовых особенностей, неэндемично. Ониходистрофия может являться симптомом соматической патологии или диагностироваться как самостоятельный патологический процесс. Большой проблемой в диагностике ониходистрофии является её сходство с проявлениями онихомикоза. Неоднозначность диагностики влечёт за собой проблемы в лечении. Из-за присутствия в соскобах из очага поражения дополнительных биологических включений (условно-патогенных микробов, грибов-контаминантов) участились случаи диагностических ошибок, некорректного назначения антимикотических средств, что ведёт к развитию осложнений, нарушает качество жизни пациентов. Актуальность проблемы диктуется тем, что ониходистрофии могут быть первыми проявлениями серьезной системной патологии.

Причины ониходистрофии

Ноготь - это роговая пластинка, химический состав которой индивидуален и генетически запрограммирован, что определяет разные проявления ониходистрофии, возникающие при одних и тех же условиях. Воспроизводство роговых клеток, иннервацию, кровоснабжение обеспечивает эпидермальный матрикс ногтевого ложа, на котором расположен ноготь. Суть патологических проявлений ониходистрофии связана с качеством сцепления ногтевой пластинки и ногтевого ложа.

Триггерами ониходистрофии могут явиться врождённые аномалии, дерматозы, болезни внутренних органов, интоксикации, авитаминозы, недостаток минералов в организме, травмы различного генеза, стресс, опухоли. В основе патологии лежит разбалансировка саморегулирующегося клеточного метаболизма, которая в сочетании с внеклеточными нарушениями трофики через несколько стадий структурных изменений в тканях приводит к ониходистрофии. Степень выраженности трофических изменений на каждой стадии определяет клинику заболевания.

Стадия инфильтрации характеризуется накоплением продуктов обмена из крови и лимфы в клетке или межклеточном веществе, деформацией ногтевой пластины. Декомпозиция приводит к распаду ультраструктур клеток и межклеточного вещества, изменению обменных процессов в роговой ткани, расслоению ногтя. Патологический синтез белков нарушает процесс кератинизации, деформируя ноготь. Стадия трансформации приводит к инверсии веществ, необходимых для нормального роста и развития ногтя: вместо белков, жиров и углеводов синтезируется что-то одно, теряется связь ногтя с ногтевым ложем, меняется его окраска. Так возникает и развивается ногтевая дистрофия.

Классификация ониходистрофии

Всеобъемлющей общепризнанной классификации в современной дерматологии не существует. На наш взгляд, наиболее удобным является деление ониходистрофий по причинам их возникновения с акцентом на специфику клинических проявлений. Различают врождённые ониходистрофии, как следствие генных мутаций и передачи наследственной предрасположенности, и приобретённые ониходистрофии - гетерогенный результат нарушения трофики. Врождённые ониходистрофии клинически проявляются следующими видами:

1. Онихомадезисом - проявляется в виде быстрого отделения ногтя от ложа с дистального края, чаще всего, как следствие травмы или воспаления; наследуется генетическая предрасположенность к патологии.

2. Койлонихией - наследственной предрасположенностью к спонтанно возникающему овальному углублению в центре ногтевой пластинки.

3. Анонихией - врождённым отсутствием ногтевой пластинки, передающимся из поколения в поколение.

4. Платонихией - врождённой патологией в виде ровного, плоского ногтя.

5. Микронихией - врождёнными короткими, маленькими ногтевыми пластинками на руках, реже - ногах.

6. Ногтями Гиппократа - наследственной аномалией с выпуклыми ногтевыми пластинками, «барабанными пальцами».

Приобретённые ониходистрофии могут являться самостоятельными нозологиями или составной частью симптомокомплекса соматических патологий, дерматозов, визуально проявляющихся в виде изменений ногтевых пластинок. К первой группе (изолированных заболеваний) относятся:

• Онихошизис - дистрофическое расслоение ногтя поперёк на несколько составляющих без явлений воспаления;
• Поперечные борозды Бо (маникюрная ониходистрофия) - радугообразное углубление в ногте от края до края, самая частая разновидность ониходистрофии;
• Срединная каналиформная ониходистрофия - отличительной особенностью является «симптом ёлочки»: центральная трещина - ствол, от которого отходят бороздки-ветви, является следствием травмы;
• Онихолизис - потеря связи с ногтевым ложем при сохранении целостности последнего с медленным отслоением ногтя из-за травмы или инфекции;
• Онихогрифоз - гиперутолщение и искривление ногтя возрастного характера;
• Лейконихия - патологическая окраска ногтей в результате дисфункции матрикса. Может быть точечной (мелкие пятна разного диаметра), полосовидной (возникновение одной широкой или нескольких узких белесых полос поперечно оси ногтя - линии Мюрке), тотальной (с белесыми пробелами по всей поверхности ногтя), частичной (половина ногтя белая, оставшаяся часть - без изменений);
• Гиперпигментация - возникает как следствие накопления гемосидерина, меланина. Проявляется синдромом жёлтых ногтей (состоит из триады признаков: ониходистрофия, соматическая патология, заболевание лимфатической системы); лекарственной пигментацией (возникает в результате использования антибиотиков тетрациклинового ряда, резорцина, косметических лаков); подногтевой дистрофией (характеризуется продольными кровоизлияниями в подногтевое пространством из-за травмирования ногтевого ложа).

Приобретённые ониходистрофии, как часть других заболеваний, могут быть представлены различными формами. Так, онихорексис - дистрофическое расслоение ногтя вдоль - считается одним их признаков красного плоского лишая, экземы, псориаза. Продольные борозды ногтя, возникающие из-за недостатка железа, белка или фолиевой кислоты, могут указывать на нарушения в сердечно-сосудистой системе, ревматоидный артрит. Линии Ми - белые полосы поперёк ногтя - служат симптом отравления мышьяком. Склеронихия - чрезвычайная твёрдость ногтя и гапалонихия - очень мягкий обламывающийся ноготь, выступают симптомом эндокринных нарушений. Трахионихия - мутный, шершавый, расслаивающийся, «песчаный» ноготь - обычно возникает при иммунодефиците. «Напёрсточная» ониходистрофия - испещрённость поверхности ногтя вдавлениями, напоминающими напёрсток, сопутствует псориазу.

Симптомы и диагностика ониходистрофии

Клинические проявления ониходистрофии соответствуют её разновидностям. Однако есть общие клинически признаки заболевания, связанные с нарушением прочности, эластичности, цветовых оттенков ногтей. Прочность страдает из-за расстройства трофики. Визуально в толще роговых слоёв ногтей видна продольная, поперечная исчерченность, борозды, углубления. Пигментные нарушения, инфекции меняют телесный цвет ногтя на белесый или жёлтый. Трансформируются контуры ногтей, ногтевые пластины становятся чрезмерно выпуклыми или нетипично плоскими. Приоритетным симптомом является полная или частичная потеря связи ногтя с матрицей. Такие изменения могут сопровождаться явлениями местного воспаления или протекать бессимптомно. Субъективных ощущений не наблюдается за исключением случаев, когда ониходистрофия является симптомом соматической патологии.

Диагноз ониходистрофии ставит дерматолог на основании анамнеза, клинической картины. Обязательно производится взятие соскоба с ногтей на грибы. Для ранней диагностики проводят исследование сыворотки крови на активность щелочной фосфатазы (ЩФ). Более точной диагностике способствуют такие методы исследования, как дерматоскопия, конфокальная микроскопия. Дифференцируют ониходистрофию с дерматомикозами, истинной пузырчаткой, пемфигоидом Левера, дерматитом Дюринга, буллёзным эпидермолизом, акродерматитами, красным плоским лишаём, псориазом, экземой, болезнью Девержи, дискератозом Дарье, гонореей, лепрой, сифилисом.

Лечение ониходистрофии

Терапию проводят под наблюдением дерматолога. Если возможно, исключают причину, вызвавшую ониходистрофию, осуществляют этиотропную терапию. Лечение комплексное. Приоритет отдают минералам, витаминам, аминокислотам, являющимся необходимыми элементами для восстановления химического состава ногтя. Применяют препараты, улучшающие микроциркуляцию в тканях, ангиопротекторы, иммуностимулирующие, общеукрепляющие средства; лекарства, улучшающие эмоциональную сферу пациента. В тяжёлых случаях назначают кортикостероиды, ретиноиды, хинолины, цитостатики.

Местно применяют тёплые ванночки на травах, с морской солью, эфирными маслами, питательные и увлажняющие кремы. Эффективны парафиновые аппликации с натуральным воском, озокеритом, грязями. Хорошо зарекомендовали себя ионофонофорез с витаминами, УФО, ПУВА-терапия, диатермия, иглорефлексотерапия, массаж. Применяют кератолитические пластыри по назначению врача.

С целью предупреждения ониходистрофии необходимо правильно питаться (преобладание фруктово-овощной, белковой диеты, продуктов, содержащих желатин), исключить контакты с бытовой химией, лаками для ногтей. Показано санаторно-курортное лечение. Прогноз относительно благоприятный с учётом эстетической составляющей процесса, нарушающей качество жизни пациента.

Несовершенный амелогенез

Несовершенный амелогенез - это генетически детерминированные нарушения структуры эмали зубов. Основные жалобы сводятся к изменению цвета зубов, повышению их чувствительности, появлению на поверхности эмали углублений, борозд, ямок. Постановка диагноза «несовершенный амелогенез» базируется на основе собранного анамнеза, данных физикального осмотра, результатов рентгенографии. Лечение направлено на устранение эстетического и функционального дефектов. При несовершенном амелогенезе показаны реминерализирующая подготовка, восстановление формы и цвета зубов с помощью реставраций или путем протезирования.

Несовершенный амелогенез (коричневая дистрофия эмали) - наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами эмали временных и постоянных зубов. Различают 3 типы наследования несовершенного амелогенеза: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Популяционная частота - 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000. Страдают в равной степени представители женского и мужского пола. Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями. Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шпее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.

Причины несовершенного амелогенеза

Несовершенный амелогенез является наследственным пороком развития эмали. Передача мутантного генетического материала осуществляется как через половую Х-хромосому, так и через аутосомы. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность проявления заболевания у потомства составляет 50%, при аутосомно-рецессивном - 25%. Основной причиной несовершенного амелогенеза являются мутации гена амелогенина, который связан с Х-хромосомой. Всего различают до 14 таких мутаций.

Ген KLK4 (относится к семейству генов калликреина) расположен в участке теломеры 19 хромосомы. При патологической активности KLK4 формируются кристаллы эмали меньшей толщины. Ген MMP-20 кодирует образование фермента - кальций-зависимой протеиназы, влияет на образование органического матрикса эмали. Ген DLX3 регулирует процессы остеогенеза, ассоциирован с развитием несовершенного амелогенеза, также находится в непосредственной связи с возникновением трихо-денто-оссального синдрома, тауродонтизма. Роль генов, локализированных в 4 хромосоме (энамелина, амелобластина, амелотина), в происхождении несовершенного амелогенеза остается недостаточно изученной.

Классификация несовершенного амелогенеза

В стоматологии различают четыре основные формы несовершенного амелогенеза:

1. Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.
2. Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков - протеинов, аномальная протеиназная активность.
3. Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.
4. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой происходит на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы.

Симптомы несовершенного амелогенеза

Выраженность клинической картины зависит от формы несовершенного амелогенеза. Для всех четырех типов характерны следующие проявления: истончение эмали, изменение ее цвета, нарушение прозрачности, появление на щечных поверхностях углублений, частичное или полное отсутствие эмали, наличие патологической стираемости зубов.

При гипопластическом типе несовершенного амелогенеза зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.

Гипоматурационный тип несовершенного амелогенеза характеризуется нормальной толщиной эмали со сниженным содержанием минеральных веществ. Это приводит к низкой рентгеновской плотности эмали. Цвет изменяется от молочного, матово-белого (при «снежной шапке») до янтарного. Вестибулярная поверхность зубов покрыта мелкими точками, вертикальными полосами. Для гипокальцификационной формы несовершенного амелогенеза характерны следующие признаки: изменение цвета, утрата блеска, нарушение структуры, появление частых сколов. Эмаль становится мягкой, вследствие чего происходит постепенное отделение ее от дентина.

При несовершенном амелогенезе сохраняется достаточная толщина слоя эмали, как правило, только в пришеечной области, что объясняется более высоким уровнем кальцификации. Также часто наблюдается рассасывание непрорезавшихся зубов. При гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, покрыта непрозрачными крапинками. Из-за сколов зубы при несовершенном амелогенезе приобретают различную форму: конусовидную, закругленную, цилиндрическую с изъеденными режущими краями.

Диагностика несовершенного амелогенеза

Весомое значение при проведении диагностики несовершенного амелогенеза отводится сбору анамнеза и выявлению генетически детерминированных факторов заболевания. Во время клинического обследования врач-стоматолог определяет нарушение структуры эмали в виде борозд, ямок, крапинок. Отсутствует естественный блеск, зубы выглядят «гипсовыми». При локализации поражений в участке жевательной поверхности диагностируют снижение высоты прикуса. Вследствие истончения эмали оголяется дентин, окрашивание которого приводит к изменению цвета зубов от желтого до темно-коричневого. Часто стоматологи выявляют сочетание несовершенного амелогенеза с открытым прикусом.

При проведении рентгенографии определяется меньшая толщина эмали, на коронках зубов проецируются участки различной формы неодинаковой плотности. В большинстве случаев при гипопластической форме несовершенного амелогенеза, гипоматурации и гипокальцификации пульповая камера, корневые каналы, форма корней без патологических изменений. Изредка встречается облитерация каналов по причине дистрофической кальцификации пульпы. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом имеет характерные рентгенографические признаки: расширенная пульповая камера, укороченный корень, увеличенное расстояние от окклюзионной плоскости до участка бифуркации.

Несовершенный амелогенез необходимо дифференцировать с проявлениями несовершенного дентиногенеза, а также с такими некариозными поражениями зубов, как гипоплазия эмали, флюороз, эрозия, некроз эмали. Для определения наследственного характера несовершенного амелогенеза и выявления сочетанной системной патологии показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного амелогенеза

Основой лечения несовершенного амелогенеза является симптоматическая терапия. На первом этапе проводится реминерализирующая подготовка. С этой целью используют аппликации фтор- и кальцийсодержащих препаратов. Процедуры проводят через каждые 3 месяца. Также стоматологи рекомендуют покрывать пораженные участки эмали фторидами и в домашних условиях. Хорошего эффекта удается достичь при использовании препарата, содержащего в качестве действующего вещества казеин фосфопептид и аморфный кальций фосфат. С профилактической целью проводят герметизацию фиссур боковых зубов стеклоиономерными материалами, выделяющими фтор.

Устранение эстетического дефекта при несовершенном амелогенезе может осуществляться как с помощью реставраций, так и путем протезирования. Так как кислотное протравливание агрессивно воздействует на твердые ткани зубов, композиционные материалы рекомендуют использовать позже. На начальном этапе для восстановления жевательных поверхностей боковых зубов применяют стеклоиономерные цементы. Это обусловлено их биосовместимостью, хорошей адгезией к эмали и дентину, приемлемой эстетикой.

Использование гибридных композиционных материалов стоматологи считают временной мерой. При истончении эмали в дентине происходят компенсаторные процессы, вследствие чего его структура становится гиперминерализированной. Это в разы снижает силу химического сцепления, так как во время протравливания дентинные канальцы остаются закрытыми. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции является ортодонтическая подготовка с последующим протезированием.

При использовании в качестве основного метода лечения несовершенного амелогенеза прямой реставрации композиционными материалами прогноз неблагоприятный, так как зубы и дальше продолжают разрушаться. Хороших стойких результатов удается достичь при выравнивании окклюзионных кривых съемной ортодонтической аппаратурой с последующим покрытием зубов коронками.

Аномалии формы зубов

Аномалии формы зубов - это врожденные анатомические нарушения конфигурации зубных коронок или корней зубов. Аномалиям формы зубов сопутствуют проблемы при надкусывании и жевании пищи, неправильный прикус, эстетические нарушения. Диагностируются аномалии формы зубов во время стоматологического осмотра на основании клинической картины и, при необходимости, результатов рентгенологического обследования. Лечение аномалий заключается в воссоздании правильной анатомической формы зубов и восстановлении их функции при помощи методов терапевтической, хирургической и ортопедической стоматологии. Выбор конкретного способа лечения зависит от вида аномалии формы зубов и степени ее выраженности.

МКБ-10

Аномалии формы зубов - общее название группы врожденных нарушений развития зубов, характеризующихся изменением морфометрических характеристик отдельных зубных единиц, влияющих на работу зубочелюстной системы в целом. Подобные нарушения довольно часто наблюдаются в практической стоматологии. Аномалии формы зубов могут быть следствием неправильной закладки зубных зачатков в эмбриональном периоде, вызванных внешними причинами, либо формироваться под влиянием различных эндогенных патологических процессов (например, врожденного сифилиса). Отклонения от правильной анатомической формы наиболее часто имеют верхние боковые резцы, а также - сверхкомплектные зубы. Аномалии формы других зубов наблюдаются несколько реже. Как показывают наблюдения, аномалии формы зубов часто сочетаются с изменением их размера.

Причины

Конкретный механизм развития тех или иных аномалий зубов может различаться, но в целом специалисты связывают их происхождение с несколькими основными причинами. Самыми значимыми этиологическими факторами в возникновении аномалий формы зубов считаются неблагополучная наследственность, а также патология закладки и развития зубов во внутриутробном периоде, вызванная тератогенными факторами (физическими, химическими агентами, ОРВИ и др.) и различными внутриутробными инфекциями (например, токсоплазмозом, сифилисом).

Аномалии формы зубов могут быть обусловлены расстройствами функционирования эндокринной системы, например, гипотиреозом. Современные исследования показывают, что развитие системной гипоплазии эмали, которая лежит в основе большинства форм аномалий зубов, связано не только с патологическими процессами в организме беременной женщины, но и с нарушениями метаболизма в организме ребенка на протяжении первых лет его жизни.

Классификация

Наиболее подробная классификация аномалий зубочелюстной системы относит отклонения от нормальной формы к группе аномалий отдельных зубов. Самыми распространенными среди этих нарушений считаются:

• зубы Гетчинсона;
• зубы Фурнье;
• зубы Пфлюгера;
• зубы уродливой формы;
• шиповидные зубы.

Все перечисленные аномалии формы зубов обусловлены системной гипоплазией - недостаточным развитием поверхностного слоя зубной эмали.

Симптомы

Зубы Гетчинсона

Характеризуются отверткообразной или бочкообразной формой и особой полулунной выемкой на режущем крае. Основание зуба при этом намного шире, чем коронковая часть, а эмаль может присутствовать только на углах режущего края зуба. Данная аномалия наблюдается на верхних центральных резцах; вместе с паренхиматозным кератитом и специфическим лабиринтитом она входит в так называемую триаду Гетчинсона - набор достоверных признаков позднего врожденного сифилиса. До времени прорезывания постоянных зубов патологические изменения можно выявить при помощи рентгенографии.

Выяснено, что патология формируется при закладке постоянных зубов к 6-7 месяцу внутриутробного развития. На молочных зубах данная аномалия формы отсутствует, поскольку они закладываются до становления плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы еще не оказывают влияния на плод. Ранее долгое время считалось, что зубы Гетчинсона развиваются только по причине сифилитической инфекции. Но в настоящее время установлено, что эта форма гипоплазии эмали может возникать и вследствие влияния других факторов, в том числе - инфекционных и эндокринных заболеваний, перенесенных беременной женщиной, приема матерью во время беременности или новорожденным ребенком определенных лекарственных препаратов и т. п.

Зубы Фурнье

Центральные резцы, имеющие отверткообразную форму, практически не отличаются от зубов Гетчинсона за исключением отсутствия характерной полулунной выемки на режущем крае. Подобно зубам Гетчинсона, зубы Фурнье относятся к симптоматике наследственного сифилиса.

Зубы Пфлюгера

Это вид системной гипоплазии эмали, который чаще всего встречается на первых больших молярах (шестерках). При данном отклонении зуб имеет конусообразную форму, причем размер коронковой части в области жевательной поверхности гораздо меньше ее размера у шейки. Кроме того, для этой аномалии характерна недоразвитость бугров моляров. В основе этиологии развития зубов Пфлюгера также лежит сифилитическая инфекция.

Шиповидные зубы

имеют конусовидную форму коронковой части, напоминающую шип. Шиповидной формой могут обладать зубы как верхней, так и нижней челюсти. Точная этиология данной аномалии формы зубов не известна, хотя ее связывают с патологическим развитием зубных зачатков. Чаще всего шиповидные зубы бывают обусловлены врожденной частичной адентией - отсутствием одного или нескольких зубов в зубном ряду. Расщепление бокового резца на два шипообразных зуба встречается при расщелине нёба.

Сверхкомплектные зубы иногда также обладают шиповидной формой. В случае этой аномалии часто нарушается формирование зубного ряда из-за наличия значительных межзубных промежутков, которые возникают в силу того, что шипообразные зубы по размеру меньше нормальных зубов. Обычно людей с такой формой зубов беспокоит в основном неудовлетворительная эстетика улыбки, хотя в некоторых случаях шиповидные зубы травмируют слизистую оболочку полости рта.

Уродливые зубы

Такие зубы, имеющие самую разнообразную неправильную форму, наиболее часто можно наблюдать во фронтальной области верхней челюсти. Происхождение данной аномалии связывают с патологическим развитием челюстей и зачатков зубов. Встречаются также так называемые перекрученные зубы, сопровождающиеся резко выраженной гипоплазией эмали.

Гиперплазия эмали

Также к аномалиям формы зубов можно отнести гиперплазию эмали - избыточное образование твердой ткани, причина которого связывается с нарушением дифференцировки клеток гертвиговского влагалища в энамелобласты. Аномалия характеризуется появлением эмалевых капель 1-4 мм в диаметре или лишних бугров на жевательных поверхностях. Чаще всего наблюдаются эмалевые капли пришеечной локализации, хотя они могут возникать и на коронке, и на корневой части зуба. Гиперплазия, как правило, редко проявляет себя патологическими процессами и зачастую обнаруживается только при обследовании.

Аномалии зубных корней

Встречаются аномалии формы не только коронковой, но и корневой части зубов. Аномалии формы корней зубов важно диагностировать для проведения многих видов стоматологического лечения. Так, например, у третьих моляров часто обнаруживается по 4 и более корней. Помимо этого, корни могут значительно искривляться в разных направлениях или соединяться в единый конгломерат. Иногда выявляются аномалии формы молочных зубов, но чаще всего различные отклонения от нормы можно наблюдать уже после формирования постоянного прикуса.

Диагностика

Диагностика аномалий формы зубов обычно не представляет особого труда и осуществляется врачом-стоматологом на основании визуального осмотра. Для полноты этиологической картины к процессу диагностики могут быть привлечены другие специалисты: педиатр, эндокринолог, венеролог и др. Для выявления отклонений корневой части зубов проводятся рентгенологические исследования: ортопантомография и внутриротовая рентгенография. Для изучения особенностей аномалии и выбора способа лечения с челюстей пациента снимаются оттиски, по которым изготавливаются гипсовые диагностические модели.

Лечение аномалий формы зубов

Лечение зависит от вида аномалии формы зубов, ее степени и соображений целесообразности. В случае, когда аномалии не являются слишком значительными, отсутствуют нарушения прикуса, а эстетика зубов не вызывают нареканий у пациента, стоматологическое лечение осуществлять необязательно. При необходимости основным способом лечения аномалий является воссоздание правильной анатомической формы зубов путем их реставрации фотополимерными композитами, протезирования коронками, винирами и т. п. Как правило, посредством проведения этих мероприятий удается добиться восстановления хорошей функциональности и эстетики зубных рядов. В трудных случаях может потребоваться удаление одного или нескольких аномальных зубов с последующим изготовлением съемных или несъемных протезов.

Прогноз и профилактика

Аномалии формы зубов носят необратимый характер, но в вопросе восстановления функциональности и эстетики зубов прогноз положительный. Комплексный подход с использованием возможностей, которые предоставляет современная терапевтическая, ортопедическая и хирургическая стоматология, позволяет устранить отклонения, восстановить анатомическую форму зубов, добиться хорошего внешнего вида и нормального функционирования зубочелюстной системы.

Профилактика формирования аномалий формы зубов состоит в обеспечении нормального развития ребенка в пренатальный период, а также заботу о его здоровье в первые годы жизни. Комплекс профилактических мероприятий включает в себя сбалансированное питание, своевременное проведение коррекции эндокринных нарушений, а также лечение хронических и инфекционных заболеваний. Рекомендуется регулярно посещать стоматологическую клинику для проведения профилактического осмотра и выявления нарушений развития зубов.

3. Болезни зубов некариозного происхождения/ Михальченко В.Ф., Алешина Н.Ф., Радышевская Т.Н. , Петрухин А.Г. - 2005.

Читайте также:

  
• Аденома простаты: лечение у мужчин, симптомы адменомы предстательной железы
  
• Ленточная кортикотомия челюсти. Перегрузки после ленточной кортикотомии
  
• Множественные опухоли кишечника. Органы поражения множественными опухолями пищеварительной системы
  
• КТ, МРТ позвоночника при болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК)
  
• Анамнез зубной боли. Визуально-инструментальный анализ в стоматологии