Диффузная гиперпигментация у ребенка

Обновлено: 14.05.2024

Нейрофиброматоз у детей - болезнь Реклингхаузена - это наследственное заболевание, при котором поражается кожа с образованием пигментных и опухолевидных пятен, глаза, нервная система, внутренние органы, кости ребенка. На сегодня не известны причины появления болезни. Есть данные, что болезнь имеет наследственный характер. А «спусковыми механизмами являются нейрогенный, эндокринный, дизонтогенетический факторы. В основе болезни может быть генетическая мутация, тогда ребенок рождается уже с данным диагнозом.

Нейрофибромы часто появляются в детстве, особенно в пубертатном периоде. Первый признак всегда - формирование пигментных пятен. Многие нейрофибромы можно удалить. Но 3-5% доброкачественных опухолей (по статистике) преображаются в злокачественные.

Типы нейрофиброматоза у детей:

НФ1 является более распространенным - 1 случай на 4 тыс новорожденных. Он именуется также болезнью Реклингхаузена. НФ2 бывает 1 раз на 50000 рождений. При нем обнаруживают вустороннюю акустическую нейрофиброму. В семьях, где есть несколько больных с рассматриваемым диагнозом, болезнь может проявляться в различных физических отклонениях. Осложнения могут быть также различными.

Что провоцирует / Причины Нейрофиброматоза у детей:

Нейрофиброматоз у детей почти всегда передается по наследству или является результатом мутации в организме. При наличии патологического гена у ребенка почти 100%-е шансы заболеть. Но выраженность нарушений составляет около 50%. При нейрофиброматозе у матери или отца риск ребенка заболеть составляет 50%. Если больны и мать и отец, то заболевают примерно 67 детей из 100.

Патогенез (что происходит?) во время Нейрофиброматоза у детей:

Во всех органах и тканях разрастаются доброкачественные (нераковые) опухоли, состоящие из соединительной ткани и пигментных клеток. Вокруг нервных стволов разрастаются опухоли, именуемые невриномами или неврофибромами. На коже это проявляется пигментными пятнами и образованиями, которые типичны для поражений печени (жировые бляшки, расширенные в виде кист сосуды). Это вызвано поражением печеночной ткани опухолевыми клетками.

Образования в виде пигментных пятен появляются даже на сетчатке глаз, что называется факоматозой сетчатки. Опухоли формируются на слизистой рта. Они состоят из соединительной ткани, выглядят как небольшие по размерам упругие плотные узелки. Они могут быть большими, но в любом случаев поверхности их гладкие и ровные.

Почти всегда новообразования выше уровня слизистой, могут находиться и внутри тканей, что усложняет их нахождение и диагностику. Изменения в конечностях и туловище различные. Кости могут быть слабо развиты, или же наблюдается значительное утолщение их, потому руки и ноги становятся уродливой формы, что сказывается на жизни ребенка. Искривление позвоночного столба, которое негативно отражается на функционировании спинного мозга, является стойким и постоянным изменением.

Что касается нервной системы, при нейрофиброматозе у детей снижается интеллектуальный уровень. Они впадают в тяжелую депрессию, которую крайне тяжело излечить. Патологический ген наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Носительства не бывает. Чаще всего болеют лица мужского пола - в 2 раза чаще девочек и девушек.

Симптомы Нейрофиброматоза у детей:

Типичный симптом нейрофиброматоза у детей - пигментные пятна на спине, в паховой зоне, на внутренних поверхностях рук и ног. Они светло-кофейного оттенка, в частых случаях вокруг них есть депигментированные зоны кожи. При заболевании деформируется позвоночник, формируется сколиоз, могут быть краевые дефекты тел позвонков, их суставных и поперечных отростков, узуры нижних краёв задних отделов рёбер, расширение межпозвоночных отверстий и эрозии их краёв. Характерный симптом болезни - слоновость.

При нейрофиброматозе опухоли бывают в виде кожных разрастаний с пигментацией или узлов различной величины в мягких тканях и под кожей, что называется узловыми опухолями.

Изменения в костной ткани

При рассматриваемом диагнозе может быть дисплазия или утолщение отдельных костей, деформация костей черепа, лицевых костей, удлинение ног или рук ребенка. Также это могут быть изменения при жизни ребенка, когда на кости давят опухоли: деструкции, периостальные наслоения. Сюда же причисляют и деформацию позвоночника.

Что должно насторожить родителей?

При нейрофиброматозе, прежде всего, появляются пятна светло-коричневого оттенка. Если вы заметили у ребенка несколько таких пятен, это повод срочно обратиться к врачу. При подтверждении диагноза нужно следить за формированием опухолей и, если они появятся, срочно идти к доктору.

Обнаружение заболевания на ранних сроках очень важно для лечения. При НФ1 больше половины детей имеют легкие признаки, которые не нуждаются в лечении или требуют легкой терапии. При НФ1 у ребенка дети и в начале взросления остаются относительно здоровыми, у них почти никогда не возникает серьезных осложнений. При нейрофиброматозе второго типа ребенку нужна поддержка и лечение, чтобы вести полноценную и продуктивную жизнь.

Злокачественные опухоли ЦНС обнаруживают у детей от 6 лет, а сколирз - у пациентов от 6 до 16 лет. Артериальная гипертензия обнаруживается у детей дошкольного возраста и старше.

Возрастные периоды выявления признаков нейрофиброматоза I

Симптом	Пятна «кофе с молоком»	Диффузные плексиформные нейрофибромы	Гиперпигментация подмышечной и/или паховой зоне	Кожные нейрофибромы
Ранний детский возраст (0—2 года)	+	+	+
Дошкольный возраст	+
Школьники и подростки (6—16 лет)	+
Взрослые (старше 16 лет)	+

Диагностика Нейрофиброматоза у детей:

Для подтверждения диагноза «нейрофиброматоз» необходимо наличие у ребенка минимум 2 из ниже названных признаков:

пигментные пятна
лейомиомы радужной оболочки глаза
2 и больше нейрофибромы в виде подкожных горошин
наследственность
патологии в костях
веснушки под мышками и в паху
оптическая глиома

Для обнаружения опухолей и диагностики проблем с костями скелета применяют такие два метода: МРТ и рентгенография. У детей с нейрофиброматозом окружность головы больше, чем у одногодок без такого диагноза. Для диагностирования НФ2 у детей нужно проверить слух. Для этого применяют аудиометрию, проводят проверку мозга, ушных нервов и спинного мозга, чтобы обнаружить возможные опухоли.

Важную информацию может дать изучение семейной истории ребенка. При наличии в ней нейрофиброматоза первого или второго типа можно провести генетическую экспертизу. Но нельзя сказать, что ее результаты точны на 100%. У новорожденного ребенка в некоторых случаях можно обнаружить отклонения при помощи биопсии хориона или амниоцентеза.

Для постановки диагноза «нейрофиброматоз первого типа» нужны консультации таких специалистов:

офтальмолог
невролог
хирург
дерматолог
онколог
генетик
нейрохирург

Врачу может понадобиться осмотр большого количества родственников, если в семье есть хотя бы один член с пятнами на коже цвета кофе с молоком, или же если на этого члена семьи указывает семейный анамнез.

Дифференциальная диагностика

Пятна цвета кофе с молоком обнаруживают не только при рассматриваемой болезни, но при более ста наследственных болезнях и синдромах. Следует отличать также нейрофиброматоз I и II типа. При втором опухоли доброкачественные, но более агрессивные, чем при первом типе.

Абсолютным диагностическим критерием НФ1 является наличие у больного двусторонних неврином VIII пары черепных нервов. При втором типе могут быть обнаружены глиомы, менингиомы, шванномы.

Требуется отличие нейрофиброматоза I от синдрома Клиппеля-Тренаунау-Вебера, синдрома Протея, рассеянного липоматоза и т.д.

Дифференциальная диагностика НФ2 у детей проводится с такими болезнями:

шванноматоз
неполипозный рак толстого кишечника
синдром McCune — Albright
синдром LEOPARD
синдром Bannayan — Riley — Ruvalcaba
синдром Noonan
«пегая черта»
синдром Proteus и пр.

Нейрофиброматоз имеет общие черты с таким заболеванием как пятнистый невус, который представляет собой проявление генетического мозаицизма. Часть исследователей рассматривают пятнистый невус как сегментарный нейрофиброматоз. У детей с пятнистым невусом может развиться НФ1. Невус у ребенка бывает с рождения или же его находят у ребенка, пока ему нет 3 лет. При пятнистом невусе у ребенка есть светло-коричневые пятна, на их фоне имеются темноокрашенные вкрапления небольших размеров.

Невус у детей имеет большие размеры, но может быть небольшим. Есть случаи 2-сторонних поражений. Пятнистые невусы не сходят с тела ребенка на протяжении всей жизни. Есть совсем небольшой риск злокачественного перерождения болезни. При диагностике очень важно отличать пятнисты невус и нейрофиброматоз.

Лечение Нейрофиброматоза у детей:

Терапия НФ1 у детей заключается в удалении нейрофибром и лечении осложнений. Удаляются нейрофибромы в косметических целях. А терапия осложнений включает избавление от таких нарушений и заболеваний:

повышенное кровяное давление
удаление опухолей
нарушение речи
раннее или отсроченное наступление половой зрелости
опухоли зрительного нерва

При злокачественных нейрофибромах (что бывает в 3-5 случаях из 100) необходимо хирургическое вмешательство, химиотерапия или облучение. Для лечения нейрофиброматоза 2 у детей может быть необходимо удалить опухоль слухового нерва, что иногда кончается глухотой. Слуховой аппарат в таких случаях не дает эффекта.

Управление по контролю за продуктами и лекарствами (США) в 2000 году утвердило использование слуховых имплантатов для людей с потерей слуха при нейрофиброматозе II. Такой прибор позволяет передавать звуки сразу в мозг, потому человек может слышать некоторых звуки. На сегодняшний день проводятся исследования и эксперименты с лекарственными средствами, чтобы развить другие методы лечения рассматриваемой болезни.

Прогноз при нейрофиброматозе у детей благоприятный в большинстве случаев. Как уже было отмечено, нейрофибромы перерождаются в злокачественную форму крайне редко. При распространенном поражении активность и трудоспособность ребенка резко снижена.

Профилактика Нейрофиброматоза у детей:

Специфические профилактические меры не разработаны. Рекомендуется медико-генетическое консультирование, особенно тем семьям, в которых хотя бы у одного члена есть нейрофиброматоз любого типа. Не рекомендуется рекомендуют заводить детей тем семьям, у родственников которых был диагностирован нейрофиброматоз.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нейрофиброматоз у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нейрофиброматоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Усиление пигментации кожи у детей: причины и последствия

Изменения пигментации кожи имеют как локальный характер (образование веснушек, пигментных пятен или невусов), так и тотальный, когда цвет кожи меняется практически на всей поверхности тела. Дети нередко страдают от различных проблем с пигментацией, они у них имеют врожденный или приобретенный, в силу различных заболеваний, характер. В чем же причины пигментации, которую выявляют родители, что делать при подобных изменениях?

Локальная пигментация: веснушки, пятна у детей

Эфелиды или, проще говоря, веснушки, это мелкие пятнышки в области лица или тела, которыми в результате влияния определенных внешних факторов, покрывается кожа. Обычно у детей веснушки проявляются в области лица (в области носа и щек), не возвышаясь над поверхностью кожи. Реже веснушками покрываются плечи и спина. Подобные образования не представляют опасности, под действием солнечного света они становятся ярче и заметнее, наиболее типичны для детей рыжеволосых и светлокожих. Такие особенности пигментации кожи имеют наследственную природу.

Также дети иногда рождаются с особыми пятнами на коже, похожими на пролитый кофе с молоком. Если эти пятна не имеют тенденции к росту, имеются у других членов семьи, их относят к варианту нормы, особенностям пигментации кожи.

Однако, подобная пигментация, которая имеет тенденцию к распространению по телу, появлению новых пятен, может быть одним из симптомов нейрофиброматоза. Это особое обменное заболевание, при котором подобная патологическая пигментация формируется и в области нервных стволов, мозга и ведет к развитию опасных симптомов. В данном случае, пигментация кожи — это повод для немедленной консультации с дерматологом. Одним из врожденных, аутосомно-доминантных заболеваний, при котором страдает пигментация кожи, является «синдром леопарда». При нем кожа покрыта пятнами неровного очертания, которые похожи по окраске на шкуру зверя; патология сопровождается пороками сердца, проблемами слуха и ростовыми нарушениями.

Нередко родителей беспокоят и невусы — скопления пигмента в толще кожи, имеющие голубоватую или коричневатую, почти черную окраску (что зависит от того, насколько глубоко залегает пигмент). Если такие образования у детей растут, кровоточат или эрозируются, их немедленно должен осмотреть дерматолог.

Усиленная пигментация у детей

Нередко родителей беспокоит состояние гипермеланоза, избыточного формирования пигмента кожи. Пигментация может быть двух типов — эпидермальная, с формированием темной окраски эпидермиса, и внутридермальная, окраска глубинных слоев кожи с появление серых, синеватых и сизых оттенков, похожих на следы от татуировок. Дети с подобного рода проблемой могут иметь диффузное и относительно равномерное распределение пигмента по всей поверхности тела, пятнистое, неравномерное прокрашивание или же пигментацию только отдельных частей тела. Также существует и особое состояние врожденного диффузного меланоза, сопровождающегося нарушением функции верхних конечностей. Однако, дети с такими патологиями рождаются нечасто.

Если это не особенности пигментации, связанные с расовыми особенностями или влиянием загара, то избыточная пигментация кожи может быть связана с нарушениями работы надпочечников, формированием опухолей в области поджелудочной железы, заболеваниях легких или наличии паразитов (симптом «грязных локтей, шеи и коленей»). Также меняется пигментация при тяжелых заболеваниях печени и почек, что среди детей бывает нечасто.

Временные проблемы пигментации: что не знают родители

Тяжелые заболевания, связанные с пигментным обменом у детей, встречаются редко, в большинстве случаев, родителей пугает формирование неровного загара, пигментных пятен после инфекций или травм кожи.

Гиперпигментация кожи в области зон, подверженных наибольшему трению или солнечному облучению, может возникать при проблемах с полноценным питанием. Если дети получают с продуктами мало витаминов Д, группы В, витамина Е или ретинола, может закономерно страдать пигментный обмен из-за проблем кожи и нарушения синтеза меланина.

Нередко пигментированные участки возникают в области ссадин и травм кожи, царапин или ожогов как результат чрезмерного раздражения эпидермиса и накопления внутри клеток пигмента меланина. По мере того, как кожа восстанавливает свои свойства, нормализуется и ее окраска. На фоне приема некоторых препаратов для лечения различных заболеваний, может наблюдаться фотодерматит или неравномерное формирование загара. Особенно серьезно на кожу влияют антибиотики и препараты гормонов, поэтому, при лечении ими рекомендовано воздержаться от пребывания на открытом солнце.

Важно, чтобы родители пристально следили за локальными пигментными образованиями, особенно невусами, имеющими тенденцию к увеличению. Хотя среди детей такое бывает нечасто, но при частом травмировании или воздействии на них негативных факторов внешней среды, пигментные образования склонны к малигнизации. Это переход в раковые опухоли кожи, которые склонны к тяжелому агрессивному течению. Если кожа в области родинки трескается, кровоточит, крошится, а само образование меняет цвет и разрастается — одители должны немедленно показать ребёнка детскому дерматологу. Врач проведет осмотр этого пигментного образования с помощи специальной лупы с подсветкой при большом увеличении. Это позволит ему определиться — доброкачественное ли это образование или оно опасно в плане возможности развития онкологии. Если образование подозрительное, будет назначен целый ряд анализов и обследований, в том числе биопсия участка кожи в зоне образования с прицельным изучением строения клеток. Это позволит точно поставить диагноз и решить вопрос с лечением.

Также важно обратиться к врачу при резком изменении пигментации кожи, если ребёнок не подвергался воздействию солнечного света или ультрафиолетовых лучей (облучение лампой). Заслуживает беспокойства резкое изменение пигментации кожи на фоне лечения каких-либо патологий, а также резкое изменение цвета кожи в сочетании со слабостью, капризностью, агрессивностью или иными проявлениями, колебаниями веса и аппетита.

Гипомеланоз

Гипомеланоз - состояние кожных покровов, характеризующееся очаговым уменьшением количества меланина, обусловленным генетическими или некоторыми физическими (ультрафиолетовое воздействие) факторами. Основным симптомом гипомеланоза служит появление на поверхности кожи очагов гипопигментации разных размеров и интенсивности в зависимости от формы заболевания. Диагностика данного состояния осуществляется на основании результатов физикального осмотра, люминесцентного и гистологического исследования. Во многих случаях этиотропное лечение гипомеланоза невозможно, применяют разнообразные местные лекарственные, физиотерапевтические и косметологические процедуры.

Общие сведения

Гипомеланоз является одним из вариантов лейкодермы, при котором по различным причинам нарушается формирование меланина или меланоцитов на отдельных участках кожи. Существует множество форм этого состояния, большую роль в его развитии играют генетические особенности организма. Также в развитии некоторых разновидностей гипомеланоза доказана провоцирующая роль ультрафиолетового излучения, локального переохлаждения, приема некоторых лекарственных средств. В большинстве случаев кожные проявления являются единственным симптомом этого заболевания, но иногда они могут сопровождаться признаками дизэмбриогенеза - поражением центральной нервной системы, пороками развития костей, сердца, половых органов. Встречаемость гипомеланоза оценить довольно сложно, так как нередко больные не обращаются к дерматологу по причине слабой выраженности симптомов.

Причины гипомеланоза

Гипомеланоз разных типов может иметь несколько отличающиеся механизмы развития кожных проявлений. Однако в общем плане это состояние становится следствием нарушения процесса образования меланоцитов (большинство случаев идиопатического гипомеланоза), их повышенного разрушения (при каплевидном гипомеланозе) или нарушения миграции в эмбриональном периоде (гипомеланоз Ито). В результате этого на определенных участках кожных покровов формируются очаги с пониженным содержанием меланоцитов в дерме, что визуально оценивается как осветление с ровными и четкими контурами. Механизмы, которые приводят к таким процессам, досконально не изучены, в некоторых случаях описаны семейные формы гипомеланоза (что доказывает его генетическую природу), но немалую роль играют и внешние факторы среды, такие как ультрафиолетовое излучение.

Также гипомеланоз, особенно у детей, может сопровождать некоторые другие наследственные заболевания и состояния. Наиболее распространенным заболеванием такого типа является синдром Ваандербурга, при котором очаг гипопигментации формируется на голове и выглядит как участок белой кожи со светлыми волосами надо лбом. Другое заболевание - туморозная склеродермия - также характеризуется гипомеланозом в виде небольших очагов, рассыпанных по всему телу. Иногда к одной из форм заболевания относят и витилиго, однако ряд исследователей полагает, что это отдельное дерматологическое состояние, лишь внешне схожее с гипомеланозом. Основной аргумент при этом сводится к тому, что при витилиго пигмент полностью исчезает из очагов поражения кожных покровов, тогда как при гипомеланозе лишь уменьшается его количество.

Классификация гипомеланоза

Существует несколько основных разновидностей гипомеланоза, которые различаются между собой клиническими проявлениями, возрастом дебюта заболевания, причинами и другими факторами. При этом классификация учитывает только те формы этого состояния, которые являются самостоятельными заболеваниями (за исключением гипомеланоза Ито), а не сопровождают другие наследственные и иные патологии. Таким образом, выделяют следующие основные формы гипомеланоза:

1. Каплевидный гипомеланоз - является наиболее распространенной формой данного состояния. Он возникает преимущественно у женщин старше 30-ти лет, которые имеют 1-3 тип кожи - то есть, светлый оттенок с низким содержанием меланина. Достоверно установлено, что каплевидный гипомеланоз провоцируется длительным воздействием ультрафиолетового излучения или солнечного света. Предполагается, что эти факторы ускоряют разрушение меланоцитов на определенных участках кожи, а восполнение их потери происходит намного медленнее, из-за чего общее количество пигментных клеток в конечном итоге уменьшается. Также найдена взаимосвязь между развитием каплевидного гипомеланоза и одной из форм лейкоцитарного антигена (HLA-DR8), что может указать на участие иммунных механизмов в развитии данного состояния.

2. Гипомеланоз Ито - генетическое заболевание, преимущественно спорадического происхождения, но описаны и наследственные формы. Кожные проявления при этом состоянии выглядят как полосы зигзагообразной или волнистой формы различных размеров и локализации. Причиной гипомеланоза Ито являются нарушения процесса эмбриогенеза - миграции клеток-предшественников меланоцитов из нервной трубки в будущие ткани кожи во II-III триместре беременности. Примерно в это же время происходит и формирование центральной нервной системы, которое также нарушается. Это приводит к тому, что гипомеланоз Ито сопровождается многочисленными неврологическими нарушениями и другими пороками развития.

3. Идиопатический гипомеланоз - в дерматологии к нему относят практически все формы данного состояния с неясным происхождением. Предполагается, что это разнородная группа нарушений пигментации кожи, суть которых лежит в нарушении одного из этапов миграции или дифференцировки меланоцитов. Иногда выделяют идиопатический каплевидный гипомеланоз, который схож по своим проявлениям с классической одноименной формой, но обусловлен не разрушением, а замедлением формирования новых меланоцитов.

Некоторые дерматологи могут выделять дополнительные формы и разновидности гипомеланоза, но на сегодняшний день вышеуказанная классификация считается общепринятой.

Симптомы гипомеланоза

Общим для всех типов гипомеланоза является появление более светлых участков кожных покровов различного размера, формы и локализации. Если они располагаются на коже, имеющей волосяной покров (голова, лицо у мужчин, паховая область), то волосы на этих участках также теряют пигмент и становятся светлыми. Практически все формы заболевания (за исключением гипомеланоза Ито) сопровождаются только кожными проявлениями и не вызывают иных симптомов или поражений органов.

Каплевидный гипомеланоз возникает у женщин в возрасте 30-50 лет, которые часто подвергали кожу длительной инсоляции. Первые очаги пониженной пигментации возникают на голенях в области разгибательной поверхности коленей, они имеют форму кругов или овалов диаметром до 1-го сантиметра. Постепенно возникают очаги на предплечьях и туловище (спина, живот, область груди), распространения гипопигментации на шею и лицо при каплевидном гипомеланозе чаще всего не происходит. Распространение очагов ускоряется при воздействии ультрафиолетового излучения (в солярии) и солнечного света, в некоторых случаях увеличение площади поражения кожи может быть обусловлено обменными нарушениями.

Гипомеланоз Ито зачастую возникает еще в детстве, с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так и женщин. Участки пониженной пигментации в виде линий и зигзагов возникают по всему телу в первые недели и месяцы жизни, их размеры и интенсивность могут варьироваться у разных больных. Однако по мере роста ребенка их выраженность постепенно снижается, а в подростковом периоде они могут совсем исчезнуть. Гипомеланоз Ито более опасен своими неврологическими симптомами - эпилептическими припадками, умственной отсталостью. Судорожные приступы при этой патологии часто бывают упорными и очень плохо реагируют на традиционные противосудорожные препараты. Дети с гипомеланозом Ито могут страдать от аутизма и двигательной расторможенности. Помимо этого возможны многочисленные пороки развития скелета и других органов - макроцефалия, искривление позвоночника, деформации стоп, аномалии развития половых органов, глаз, зубов.

Идиопатический гипомеланоз характеризуется значительным разнообразием симптомов, так как у него может быть множество механизмов развития. Это могут быть небольшие округлые пятна по типу каплевидной формы (идиопатический каплевидный гипомеланоз), более обширные по площади очаги, участки осветления волос и многое другое. Возраст развития проявлений этой разновидности гипопигментации кожи также очень вариабелен - от младенчества до взрослого. Именно поэтому идиопатический гипомеланоз очень сложно дифференцировать от других состояний, сопровождающихся потерей кожных пигментов - частичного альбинизма, витилиго.

Диагностика гипомеланоза

Диагностика гипомеланоза в дерматологии производится на основании результатов осмотра пациента, в том числе при помощи лампы Вуда, а также в спорных случаях - гистологического изучения тканей участка гипопигментации. При осмотре выявляются очаги с более светлой, чем окружающая кожа, окраской и ровными четкими контурами. Последнее многими дерматологами расценивается как патогномоничный признак гипомеланоза в отличие от других форм лейкодермии. Для подтверждения этого можно произвести дополнительный осмотр с применением лампы Вуда с лупой - в ультрафиолетовых лучах намного лучше можно увидеть границу между неизмененной кожей и очагом пониженной пигментации.

Если появляется необходимость в дополнительном гистологическом исследовании, то производят биопсию кожи в очаге гипомеланоза. При микроскопическом рассмотрении будет видно уменьшение количества меланоцитов относительно нормы. Кроме того, при некоторых формах идиопатического гипомеланоза можно заметить деградацию отростков этих клеток. Это дополнительно усугубляет процессы депигментации кожи, что и является причиной развития заболевания. При гипомеланозе Ито диагностика также включает в себя МРТ головного мозга, оценку основных неврологических функций. В ряде случаев обнаруживаются очаговые изменения мозговой ткани, увеличение боковых желудочков, нарушения на электроэнцефалограмме.

Лечение и прогноз гипомеланоза

Этиотропного лечения гипомеланоза не существует, в основном терапия сводится к попыткам устранить пигментные нарушения местными средствами. Для этого используют внутрикожные инъекции кортикостероидов (для усиления активности меланогенеза) непосредственно в очаги пониженной пигментации. Аналогично используют ретиноиды, а также препарат на основе экстракта плаценты. Последний за счет высокого содержания биогенных стимуляторов активизирует процессы образования меланоцитов. Однако эффективность всех вышеперечисленных мер неодинакова у разных больных, поэтому перспективы выздоровления от гипомеланоза довольно неоднозначны.

Прогноз гипомеланоза относительно жизни пациента благоприятный (за исключением тяжелых форм гипомеланоза Ито), однако в плане выздоровления он неопределенный. Профилактика каплевидной формы заболевания заключается в отказе от злоупотребления солнечными ваннами и посещением солярия, особенно это касается женщин со светлой кожей. В отношении других форм гипомеланоза большую роль играют генетические факторы и нарушения эмбриогенеза, поэтому их эффективной профилактики не существует.

Гиперпигментация кожи

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Гиперпигментация кожи: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперпигментация кожи - это различное по локализации, форме и размеру избыточное отложение пигмента меланина, приводящее к изменению цвета кожных покровов различной интенсивности.

Поверхностный слой кожи (эпидермис) представляет собой многослойный (пять слоев) эпителий. Наибольшее количество меланоцитов, главная функция которых - продукция меланина, находятся в базальном слое кожи (базальной мембране)

Формирование пигментных пятен во многом зависит от состояния базальной мембраны.

Разновидности гиперпигментации кожи

По механизму возникновения различают следующие виды гиперпигментации кожи:

меланоцитарные - пигментация возникает за счет увеличения числа клеток меланоцитов;
меланиновые - пигментация вызвана увеличением выработки и накопления меланина или снижением скорости обновления рогового слоя эпидермиса.

Возможные причины гиперпигментации кожи

Ученые выделяют несколько основных причин гиперпигментации кожи:

генетическая предрасположенность;
воздействие ультрафиолета (изолированно или в комбинации с другими причинами);
ожоги (термические, химические, электрические);
воспалительные процессы;
инфекционные заболевания, в том числе паразитарные;
эндокринные нарушения;
метаболические нарушения;
использование веществ растительного происхождения и лекарственных препаратов с фотосенсибилизирующим действием

Привычные для людей веснушки (эфелиды) являются ярким примером реализованной генетической предрасположенности, в основе которой лежит увеличение образования меланина.

При каких заболеваниях возникает гиперпигментации кожи

В группу меланоцитарных пигментаций входят различного вида лентиго.

Простое лентиго возникает в любом возрасте как одиночное (или множественное) образование размером до 5 мм, коричневого цвета. С течением времени не меняется.

При пигментной ксеродерме лентиго возникает в возрасте до 2 лет на участках кожи, подверженных воздействию солнца (на лице, шее, тыльной стороне кистей рук), затем распространяется по телу. Часто сочетается с кератозом - утолщением и шелушением кожи.

Солнечное лентиго появляется, как правило, после 40 лет на участках кожи, ранее подвергавшихся солнечным ожогам. Выглядит как пятна размером от 1 до 3 см, их цвет может варьироваться от светло-желтого до темно-коричневого.

Сетчатое лентиго напоминает черную кляксу и считается разновидностью солнечного лентиго. Чаще всего встречается у лиц с I и II фототипами кожи, у которых были в анамнезе сильные солнечные ожоги с образованием пузырей.

Реже встречаются другие виды лентиго, возникающие изолированно под воздействием ламп соляриев, лекарственной терапии (ПУВА-лентиго) или в составе синдромов с поражением других внутренних органов (например, при синдроме Пейтца-Егерса лентиго слизистой оболочки ротовой полости сочетается с полипами кишечника).

Гиперпигментация кожи может возникать при гормональном дисбалансе.

Например, во время беременности повышается уровень эстрогенов, и на фоне воздействия ультрафиолета может сформироваться хлоазма - округлые пятна разного размера и цвета на лице.

На поздних сроках беременности могут потемнеть имеющиеся родинки, веснушки, соски и ареолы грудных желез, белая линия живота, кожа вокруг пупка. Нередко хлоазма наблюдается у женщин, принимающих гормональные контрацептивы, а также с воспалительными или опухолевыми патологиями яичников. Редко хлоазма регистрируется у мужчин - как правило, у них обнаруживают повышенный уровень лютеинизирующего гормона и сниженный уровень тестостерона.

Гиперпигментация кожи по всему телу с более темными участками, открытыми для солнечных лучей, наблюдается при первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников (болезнь или синдром Аддисона) из-за низкого уровня гормона кортизола.

В результате избыточной функции щитовидной железы (тиреотоксикоза) возникает вторичная недостаточность коры надпочечников, при этом пигментация может быть диффузной или ограниченной в виде хлоазмы.

При заболеваниях, сопровождающихся крайней степенью истощения (кахексией), кожа шеи, живота, половых органов окрашивается в грязно-коричневый цвет.

Пигмент может накопиться в местах термического, химического или электрического ожога, травм с повреждением кожных покровов. Пигмент часто остается после разрешившихся фурункулов, карбункулов, крапивницы, красного плоского лишая, псориаза, а также после чесотки и педикулеза.

При меланозе Риля на тыльной стороне кистей и предплечья появляется синевато-коричневая сетчатая пигментация, то же происходит при контакте с синтетической одеждой, резиновыми изделиями или углеводородом, подкрепленном воздействием ультрафиолета.

Некоторые растения (бобовые, инжир, петрушка, цитрусовые) содержат фотосенсибилизирующие вещества - псоралены.

Присутствуя в пище, они увеличивают фоточувствительность кожи. Такие растения могут входить в состав косметических средств, - если нанести их на кожу, а затем выйти на солнце, то на месте нанесения возникнет гиперпигментация. Фотосенсибилизирующим действие обладают и некоторые лекарства: сульфаниламиды, тетрациклины, нейролептики и др. Прием цитостатиков замедляет скорость обновления эпидермиса, поэтому пигмент выводится медленнее.

К каким врачам обращаться при гиперпигментации

При возникновении гиперпигментации следует обратиться к врачу-дерматологу. Если в результате обследования выявятся патологии внутренних органов, может потребоваться консультация эндокринолога, терапевта, гинеколога, уролога и других специалистов, а если есть риск озлокачествления процесса - врача-онколога.

Диагностика и обследования при гиперпигментации кожи

Диагностика гиперпигментаций проводится на основании данных клинического осмотра и опроса пациента.

При необходимости врач может удалить пигментированное образование (например, сетчатое лентиго) с последующим гистологическим исследованием для подтверждения его доброкачественности.

Взятие биоматериала оплачивается отдельно. Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава Росс.

Гиперпигментация

Гиперпигментация - диффузное или очаговое отложение пигмента в коже, приводящее к потемнению окраски всей поверхности тела или отдельных участков кожного покрова. Гиперпигментация кожи может быть обусловлена различными физиологическими и патологическими причинами, в связи с чем выделяют следующие ее виды: веснушки, меланодермия, хлоазма, околоротовой пигментный дерматит, вторичная гиперпигментация и др. Для установления причин гиперпигментации требуется консультация дерматолога, эндокринолога, гастроэнтеролога. Устранение гиперпигментации может включать терапию основных заболеваний и косметические процедуры (химический и лазерный пилинг, фотоомоложение и др.).

Термином «гиперпигментация» обозначается чрезмерно интенсивная окраска отдельных участков кожи по сравнению с цветом кожного покрова. Это состояние возникает вследствие повышенной концентрации пигментных веществ, содержащихся в клетках эпидермиса.

Цвет кожных покровов человека зависит от ряда факторов: наполнения кровеносных сосудов, толщины эпидермиса, кожного рисунка и т. д. Важнейшим фактором, влияющим на окраску кожных покровов, является наличие и концентрация особых красящих веществ - пигментов, определяющим из которых является пигмент меланин. В зависимости от количества меланина, содержащегося в коже, ее цвет может быть от телесного до темно-коричневого. Меланин вырабатывают специальные клетки эпидермиса - меланоциты. Под влиянием особого фермента тирозиназы происходит окисление аминокислоты тирозина и образование меланина. Меланин накапливается в специальных клетках эпидермиса - меланофорах и, благодаря своей способности поглощать тепловые лучи, обеспечивает защиту организма от воздействия ультрафиолетовых и инфракрасных лучей.

Таким образом, меланин служит основным средством защиты кожи от ожогов и перегревания организма. Процесс синтеза меланина регулируется нервно-гуморальным механизмом, обеспечивающим единство всех органов и систем. Нарушение одной функции ведет к нарушению общего баланса организма.

Причины гиперпигментации

Повышенное содержание меланина на отдельных участках кожи может быть вызвано разными причинами: эндокринными нарушениями, изменением гормонального фона женщины во время беременности или климактерического периода, некоторыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта, нарушением обменных процессов, вызванных недостаточностью или избытком витаминов и минералов. Нередко причинами гиперпигментации служит тяжелая интоксикация организма, травмы и воспалительные процессы кожных покровов, чрезмерное пребывание на солнце. Спровоцировать появление очагов гиперпигментации могут некоторые лекарственные средства: антибиотики группы тетрациклинов, препараты салициловой кислоты, экстракт зверобоя и т.д. В появление очагов гиперпигментации немалую роль играют наследственный фактор и нервно-психические расстройства.

Излюбленными местами локализации пигментных пятен являются лицо, руки и грудь. Гиперпигментация кожи может быть врожденной (веснушки) и приобретенной (хлоазмы, мелазмы). Веснушки - множественные мелкие, округлой формы пигментные пятна бледно- или темно-коричневого цвета. Под влиянием инсоляции веснушки приобретают более ярко выраженную окраску.

Хлоазмы - темно-коричневые пигментные пятна неправильной округлой формы, локализуются чаще в области лица. Нередко возникают на фоне гормональной перестройки организма во время беременности, а также при ряде патологий печени (печеночная хлоазма), надпочечников, глистных инвазиях. Могут исчезнуть с устранением причины возникновения или сохраняться длительное время.

Мелазмы - коричневые, часто симметрично расположенные пигментные пятна с преимущественной локализацией на лице, шее, плечах, появляющиеся в результате совокупного действия лучей солнца и гормонов. Чаще всего мелазма возникает у беременных и женщин, принимающих гормональные контрацептивы.

Вторичная гиперпигментация кожи появляется вследствие исхода травматических или воспалительных заболеваний кожи - инфильтратов, нейродермитов, экзем и т.д.

Методы лечения гиперпигментации

Гиперпигментация кожи является косметическим дефектом, не представляющим серьезной опасности для жизни и здоровья. Однако, она представляет серьезную эстетическую проблему и, как следствие, психологический дискомфорт, связанный с неудовлетворением своей внешностью. Необходимость лечения гиперпигментации связана еще и с тем обстоятельством, что располагаясь на лице, шее, руках, груди, т. е. открытых участках тела, она многократно подвергается воздействию солнечных лучей, вызывающих увеличение размера элементов и интенсивность их окраски.

В лечении гиперпигментации важен комплексный подход и наблюдение врача-дерматокосметолога. Не следует прибегать к самолечению: использование скрабов и косметических средств с отбеливающим эффектом не принесут желаемого результата и могут лишь ухудшить ситуацию.

Лечение пигментных пятен начинается с установления причин меланоза. Для этого необходимо обследование у врачей-специалистов: гастроэнтеролога, гинеколога, терапевта, онколога. В некоторых случаях гиперпигментация кожи исчезает после адекватного лечения основного заболевания, явившегося причиной появления пигментных пятен. Если этого не происходит, то проводится курс лечения витаминами: аскорбиновой, фолиевой, никотиновой кислотой и др. Из средств местного применения широко используются депигментирующие средства: перекись водорода, лимонная кислота, лосьоны и мази на основе салициловой кислоты, хинина, ртути, танина, салола, пергидродя.

Прекрасный результат в борьбе с пигментными пятнами дают косметические процедуры. При помощи поверхностного и срединного химического пилинга кожи происходит отшелушивание верхнего слоя эпидермиса. Воздействие пилинга на кожу довольно грубое, поэтому после подобных процедур коже нужен специальный восстановительный уход. Похожее действие оказывает и процедура дермабразии - лазерной шлифовки кожи. Действие этого аппаратного метода основано на разрушении клеток с избыточным содержанием меланина за счет их быстрого нагревания. Этот метод дает успешные результаты в лечении веснушек и хлоазмов.

Метод фототерапии или фотоомоложения не только борется с пигментацией кожи, но и улучшает общее состояние кожи, стимулируя выработку коллагена и эластина. Фотоомоложение помогает избавиться от мелких морщин, кожа становится более упругой и подтянутой. От вторичной гиперпигментации, имеющей посттравматический или воспалительный генез, помогает избавиться озонотерапия. Она оказывает стимулирующее действие на иммунитет, местное рассасывающее и противовоспалительное действие.

Комплексный подход к лечению гиперпигментации заключается использовании косметических препаратов, снижающих синтез пигмента меланина в клетках и максимальную защиту кожи от солнечного фактора при помощи специальных кремов и лосьонов. После прохождения курса лечения необходимо постоянно соблюдать правила ухода за кожей: исключить загар в солярии и под прямыми солнечными лучами, защищать открытые участки тела при помощи пудры или средств с солнцезащитным фактором.

Прогноз лечения гиперпигментации

Читайте также: