Дифференциальная диагностика причины аномалия положения головы (тортиколлиса)

Обновлено: 03.05.2024

Спастическая кривошея (torticolis spastica) - фокальная односторонняя пароксизмальная дистония, проявляющаяся стереотипными тоническими или тонико-клоническими судорогами мышц шеи (грудино-ключично-сосцевидная, трапецивидная и др.), голова при этом поворачивается в противоположную сторону и оказывается несколько наклоненной вперед или запрокинутой назад.
Мышечные спазмы нередко сопряжены с эмоциональным напряжением, проявляются сериями, повторяющимися многократно каждый день в течение нескольких недель или месяцев, после чего возможна ремиссия непредсказуемой продолжительности.

Спастическая кривошея - наиболее частый вариант дистонии. В зависимости от положения головы выделяют тортиколлис, характеризующийся поворотом головы в сторону, латероколлис - с наклоном в сторону, антероколлис - с наклоном кпереди, ретроколлис - с наклоном кзади, а также комбинированный вариант цервикальной дистонии.

Протокол "Спастическая кривошея"

Коды по МКБ-10: G24.3

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация: спастическая кривошея.

1. Локальные: блефароспазм, писчий спазм, дисфония.

2. Сегментарные: спастическая кривошея, круральные, брахиальные.

3. Генерализованные: гемидистония, торсионный спазм.

1. Пароксизмальная дискинезия (приступы от 10 до 50 минут).

2. Ночная пароксизмальная дистония.

3. Отсроченная (ПЭ, ЧМТ, инсульт).

7. Спастическая кривошея.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы, эмоциональная лабильность, тремор головы.

Физикальное обследование: неврологический статус - кривошея, тонические судороги в мышцах шеи. Попытка больного оказать активное сопротивление насильственному повороту головы, стремясь повернуть ее в противоположную сторону, только усиливает интенсивность судороги. Вместе с тем прикосновение пальца к нижней челюсти или щеке (корригирующие жесты) на стороне, в которую спонтанно поворачивается голова во время приступа, иногда заметно уменьшает мышечное напряжение.

У длительно болеющих на стороне, противоположной той, в которую поворачивается во время приступа голова, возникает гипертрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, трапециевидной мышцы и глубоких мышц шеи. Примерно у трети больных возникает сколиоз, у 20% - вторичная шейная радикулопатия. У отдельных больных удается наблюдать трансформацию спастической кривошеи в торсионную дистонию, что может расцениваться как один из аргументов, позволяющих признать патогенетическую общность этих клинических форм экстрапирамидной патологии. Однако имеются и отдельные клинические наблюдения, в которых доказано, что спастическая кривошея может быть обусловлена хроническим раздражением добавочного нерва.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.

2. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

3. Осмотр окулиста.

5. ЭМГ - электромиография.

6. Магнито-резонансная томография шейного отдела позвоночника.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Признак

Патогенез

Неврологический статус

Течение

Хроническое раздражение добавочного нерва, патогенетической основой считают спазм-мышц-антогонистов, т.е. непроизвольное напряжение мышц, противодействующих нужному движению

Мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы,

тонические судороги в мышцах шеи

Кривошея периферического генеза в результате сдавления корешка добавочного нерва (XI), черепного нерва

Сдавление корешка добавочного черепного нерва патологическим процессом: сосудистой или краниовертебральной аномалией, атлантоокципитальным подвывихом, опухолью или спайкой

Симптом «падающей головы» с преимущественным падением в сторону более ослабленной мышцы

В зависимости от основного заболевания

Вертеброгенный спазм шейных мышц (вызванный патологией позвоночника)

Шейный остеохондроз, грыжа межпозвоночных дисков, сирингомиелия, опухоль шейного отдела, пороки развития на уровне продолговатого и спинного мозга, ювенильный ревматоидный артрит

Радикулопатии, миелопатии, боль в шее и руке, кривошея

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Подавление судорог, напряжения в пораженных мышцах шеи.

2. Уменьшить кривошею, болезненность в спастических мышцах шеи.

Немедикаментозное лечение:

2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственных перегрузок, длительных занятий на персональном компьютере.

3. Массаж воротниковой зоны.

4. ЛФК - групповые занятия.

5. Физиолечение - озокеритовые аппликации.

6. Фитотерапия - экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.

7. Самоконтроль гиперкинезов.

Медикаментозное лечение

1. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), детям в возрасте от 3 мес. до 6 лет в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг в 2-3 приема; в возрасте 7-14 лет - в суточной дозе 2-4 мг/кг.

2. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), миорелаксант центрального действия.

3. Баклофен 30-60 мг/сут.

4. У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании миорелаксантами.

Если вышеуказанные средства не дали эффекта, назначают нейролептики - галоперидол 1,5-3 мг/сут., препарат назначают прерывистыми курсами (при обострениях) или длительно в минимальной эффективной дозе.

Наиболее эффективным методом лечения фокальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Грудино-ключично-сосцевидная (50-100 ед.), лестничная (25-50 ед.), поднимающая лопатку (4-6 ед.), ременная (25-75 ед.), трапецевидная (25-100 ед.). Общая доза до 4-6 ед./кг, эффект от 60 до 90%.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Седативная терапия: ноофен, грандаксин, ново-пассит.

Профилактические мероприятия: соблюдение режима дня - достаточный сон, отдых, профилактика инфекций, черепно-мозговых травм, умственной перегрузки, длительных занятий на персональном компьютере, просмотра телевизионных программ.

Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.

Основные медикаменты:

1. Актовегин 2 мл 80 мг

2. Глицин, таблетки 0,1

3. Гопантеновая кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25

4. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения

5. Ноофен, таблетки 0,25

6. Пиридоксин гидрохлорид - ампулы 1 мл 5%, витамин В6

7. Толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг

8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

9. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит в капсулах

2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

3. Ботулотоксин (Диспорт), флакон 500 ЕД

4. Винкамин (Оксибрал), капсулы 30 мг

5. Галоперидол, таблетки 1,5 мг, 5 мг, 10 мг и 20 мг

6. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%

7. Клоназепам, таблетки 2 мг

8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид - магне В6

9. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%

10. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг

11. Тригексифенидил (Циклодол), таблетки 2 мг

12. Хлорпротиксен 15, таблетки

Индикаторы эффективности лечения:

1. Регресс тонических судорог, мышечного спазма в мышцах шеи.

2. Уменьшение кривошеи.

3. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.

Паралитическое косоглазие ( Паретическая геторотропия , Паретический страбизм )

Паралитическое косоглазие - это заболевание, характеризующееся отклонением зрительной оси глаза от общей точки фиксации. Клинические проявления болезни - нарушение подвижности глазного яблока, двоение перед глазами, головная боль, повышенная зрительная утомляемость. В процессе диагностики паралитического косоглазия изучают степень девиации и подвижности глазных яблок, исследуют поля взора и тортиколлис, выполняют электромиографию. Лечение проводят консервативным (специальная гимнастика, наложение окклюзионной повязки, электрофорез с миорелаксантами) или оперативным путем.

МКБ-10

Общие сведения

Паралитическое косоглазие (паретический страбизм, гетеротропия) - широко распространенная патология. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Согласно статистическим данным, у детей паретический страбизм диагностируют в 2-3 раза чаще, чем у взрослых. В период новорожденности признаки косоглазия выявляют у 2% младенцев. В 70% случаев при отсутствии своевременного лечения развиваются осложнения, наиболее частым из которых является дисбинокулярная амблиопия. Лица мужского и женского пола страдают с одинаковой частотой. Болезнь распространена повсеместно.

Причины

В основе заболевания лежит паралич или парез одной и более глазодвигательной мышцы. В этиологии врожденного косоглазия ведущую роль отводят родовой травме, аномалиям строения зрительной и нервной систем, внутриутробному поражению органа зрения при токсоплазмозе, краснухе, кори. Основными причинами возникновения приобретенного варианта патологии являются:

Повреждение глазодвигательных мышц. Нарушение целостности глазных мышц - одно из осложнений черепно-мозговой травмы, контузии глаза или других повреждений органа зрения. Возможно ятрогенное отклонение глазного яблока от точки фиксации после операций.
Инфекционные заболевания. Триггерами могут выступать инфекции головного мозга и глаз. Страбизм - частое проявление нейросифилиса, лептоменингита, нейротуберкулеза. Поражение мышц глаза при трихинеллезе также сопровождается клиникой косоглазия.
Злокачественные новообразования. Компрессия глазного яблока опухолью ведет к ограничению его подвижности и развитию орбитальной формы болезни. При вовлечении в онкологический процесс черепных ядер и стволовых структур наблюдается центральная форма патологии.
Миозит. Воспаление одной или нескольких глазодвигательных мышц - преходящее явление при интоксикации. В то же время, дерматомиозит, полимиозит, полифибромиозит зачастую имеют необратимый характер.
Неврит. Наиболее часто симптомы заболевания связаны с токсическим инфекционным невритом. Воспаление нервов, отвечающих за иннервацию глазодвигательных мышц, возникает из-за переохлаждения, на фоне вирусных или бактериальных заболеваний.
Поражение глазницы. Патологические изменения костных стенок орбиты при периостите или субпериостальном абсцессе приводят к сдавливанию глазного яблока и провоцируют клиническую картину страбизма.

Патогенез

При паралитическом косоглазии отмечается поражение ядер глазодвигательного, блокового или отводящего нервов. Важная роль в патогенезе отводится патологии основания мозга или глазницы. Реже развитие болезни обусловлено непосредственным повреждением нервных волокон, иннервирующих соответствующие глазодвигательные мышцы. При травме или неврите нарушается прохождение импульса по нервному волокну. Страбизм может сопровождаться наружной или внутренней офтальмоплегией. При наружной форме болезни парализованы наружные мышцы глаза, но сфинктер зрачка и цилиарная мышца функционируют нормально. При внутренней офтальмоплегии поражены только зрачковый сфинктер и ресничная мышца.

Различают врожденный и приобретенный варианты болезни. Возможно изолированное поражение одной мышцы, вовлечение двух и более глазодвигательных мышц. Процесс может быть одно- ли двухсторонним. В соответствии с патогенетической классификацией выделяют следующие формы паралитического косоглазия:

Ядерная. Развитие этой разновидности болезни ассоциировано с непосредственным поражением черепных ядер при заболеваниях головного мозга (энцефалит, нейросифилис, множественный склероз). Выявление дегенеративно-дистрофических изменений на ядерном уровне является неблагоприятным прогностическим критерием.
Стволовая. При данном варианте патологии повреждение локализируется на уровне основания мозга, поэтому косоглазие часто называют базальным. Доказана токсическая, ангиогенная, инфекционная и травматическая природа болезни.
Орбитальная. Это наиболее благоприятная форма страбизма. Этиологическим фактором выступает поражение глазницы (периостит, субпериостальный абсцесс). После устранения провоцирующего процесса функции органа зрения восстанавливаются в полном объеме.

Симптомы паралитического косоглазия

Чтобы уменьшить выраженность симптоматики, больной закрывает «косящий» глаз или вынужденно поворачивает голову в сторону поражения. О параличе глазодвигательного нерва говорит опущение верхнего века. Глазное яблоко при этом отклонено наружу и вниз, а движения возможны только в указанных направлениях. Из-за спазма аккомодации реакция зрачка на свет отсутствует. При множественном поражении (вовлечении в патологический процесс трех нервов) глаз абсолютно неподвижен. При рассматривании объекта больным глазом пациент не способен точно указать его месторасположение.

Осложнения

Паралитическое косоглазие чаще всего осложняется дисбинокулярной амблиопией, что обусловлено ограничением участия одного из глазных яблок в акте зрения. При этом наблюдается прогрессивное снижение остроты зрения. Из-за образования новых рефлекторных связей у пациентов с врожденным вариантом болезни формируется аномальная корреспонденция сетчатки. Длительное течение заболевания способствует возникновению скотомы торможения, которая является компенсаторным механизмом. Отмечается повышенный риск развития аномалий рефракции (миопии, реже - гиперметропии).

Для постановки диагноза необходимо определить, какая из глазодвигательных мышц вовлечена в патологический процесс. При физикальном обследовании врач обращает внимание на подвижность глазных яблок, ширину зрачкового отверстия и состояние переднего сегмента глаза. Всем пациентам проводят визометрию для оценки остроты зрения. Специфическая диагностика базируется на:

Изучении степени девиации. При разных позициях направления взгляда измеряется размер угла косоглазия. При наличии заболевания угол девиации увеличивается по мере перемещения взгляда в сторону пораженной мышцы. Дополнительно определяется величина отклонения глазного яблока по методике Гиршберга.
Исследовании подвижности глаз. Врач перемещает специальный предмет фиксации (кончик ручки, карандаша) вверх, вниз, вправо и влево, отмечает, в какую сторону отклонение глаза невозможно. Затем офтальмолог при помощи специальных таблиц уточняет, поражению какой мышцы соответствуют полученные данные.
Исследовании тортиколлиса. Вынужденное положение головы больного зависит от того, какая именно мышца парализована, что может применяться для диагностики. Возможны три варианта: первый - голова поднята или опущена, второй - голова наклонена к плечу, третий - лицо повернуто вправо или влево.
Определении поля взора. Применяется метод коордиметрии по Гессу. Техника исследования предполагает относительное разделение полей зрения с использованием зелёного и красного фильтра. При помощи девяти точек фиксации на коордиметрической схеме отмечают зону «действия» парализованной мышцы.
Электромиографии. Данная методика позволяет изучить биоэлектрическую активность мышц. Результаты исследования дают возможность судить о функциональной активности нерва, отвечающего за мышечную иннервацию. Вначале выполняется поверхностная, потом - локальная электромиография.

Дифференциальная диагностика проводится между парезом и параличом глазодвигательных мышц. При парезе ограничение подвижности глаза, а также его отклонение в сторону менее выражены. Визуально девиация практически не определяется. Для полного неврологического обследования показана консультация невропатолога.

Лечение паралитического косоглазия

При приобретенной форме страбизма осуществляют лечение основного заболевания (удаление патологических новообразований, терапию инфекционных болезней). Зачастую этого достаточно, чтобы нивелировать девиацию и диплопию. Целью симптоматического лечения является восстановление симметричного положения глаз, устранение вторичных проявлений болезни. При лёгком течении консервативная терапия сводится к выполнению зрительной гимнастики и ортоптических упражнений на слияние двойных изображений. Чтобы свести к минимуму выраженность диплопии, используют очки с призматическими линзами. Эффективна временная окклюзия пораженного глаза. Физиотерапевтическое лечение включает в себя применение электрофореза с миорелаксантами, электростимуляции глазодвигательных мышц и рефлексотерапии.

Проведение оперативного вмешательства целесообразно только при стойком параличе или парезе. Операция осуществляется после 6-12 месяцев лечения при отсутствии прогрессирования процесса. При врожденной форме косоглазия оперативное вмешательство рекомендовано по достижении 3-4 лет. Хирургическое лечение заключается в пластике глазодвигательных мышц. Минимальная подвижность глаз восстанавливается сразу после операции. Для полной компенсации в послеоперационном периоде со 2-4 дня проводится специальная гимнастика для разработки глазодвигательных мышц.

Прогноз и профилактика

Прогноз при паретическом страбизме чаще благоприятный. Достичь симметричного положения глаз легче, чем обеспечить восстановление бинокулярного зрения. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к предупреждению производственных и бытовых травм. При возникновении инфекционных заболеваний с высокой тропностью к органу зрения следует с профилактической целью обратиться к офтальмологу. Чтобы снизить риск развития врожденной формы паралитического косоглазия, рекомендовано проводить кесарево сечение при крупном плоде, несоответствии размеров плода и малого таза беременной.

2. Хирургическое лечение паралитического косоглазия/ Канюков В.Н., Чеснокова Е.Ф.// Вестник Оренбургского государственного университета. - 2008.

3. Паралитическое косоглазие: опыт хирургии/ Канюков В.Н., Чеснокова Е.Ф.// Вестник Оренбургского государственного университета. - 2010.

4. К патогенезу паралитического косоглазия// Телеуова Т.С., Адилханкызы А., Мамутова Г.Б.// Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей. - 2014.

Спастическая кривошея ( Цервикальная дистония )

Спастическая кривошея - это односторонняя фокальная мышечная дистония пароксизмального характера, которая сопровождается стереотипными неконтролируемыми насильственными движениями: наклоном, поворотом, запрокидыванием головы. Спазмы усиливаются на фоне физических и эмоциональных нагрузок, ослабевают либо исчезают в покое. Возникают сериями, многократно повторяются на протяжении дня. Возможны как самостоятельные ремиссии, так и присоединение других дистоний. Патология диагностируется на основании клинической картины, данных электромиографии. Лечение - немедикаментозные мероприятия, медикаментозная терапия, инъекции ботулотоксина.

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) - самая распространенная форма фокальной дистонии, редкой патологии, сопровождающейся непроизвольными сокращениями определенных групп мышц. По данным европейских исследователей, частота составляет 5,7-8 случаев на 100 тысяч населения. Манифестация, как правило, приходится на возраст 30-40 лет. Данные о половом распределении противоречивы. Российские ученые полагают, что женщины болеют в полтора раза чаще мужчин, американские авторы указывают на почти трехкратное преобладание представителей сильного пола.

Этиология спастической кривошеи окончательно не выяснена. В начале прошлого века большой популярностью пользовалась концепция психогенного развития болезни, однако позже от нее отказались из-за отсутствия подтверждений. Затем долгое время господствовала инфекционная теория, связывающая патологию с определенными формами эпидемического энцефалита, нейросифилисом, ревматизмом. Сегодня инфекции считают причиной развития единичных случаев симптоматической цервикальной дистонии.

Современные специалисты признают спастическую кривошею органическим заболеванием. Предположительными этиофакторами считаются нарушение связей между стриопаллидарной системой и сегментарным аппаратом спинного мозга, формирование патологических корешковых реакций на фоне поражений шейного отдела позвоночника или изменений (спаек, извития) сосудов, кровоснабжающих корешки двигательных спинномозговых нервов.

У ряда больных выявляется наследственная отягощенность. Наблюдается аутосомно-доминантная передача патологического гена с низкой пенетрантностью. Возможно появление нескольких видов дистонии у членов одной семьи. По оценкам специалистов, влияние генетического фактора прослеживается в 30-40% случаев.

Дебют заболевания нередко происходит после травм, стрессовых ситуаций. Повреждения шеи и ЧМТ перед появлением симптомов выявляются у 11-28% больных. Прослеживается связь с тиреотоксикозом, интоксикациями, внутримозговыми опухолями, сосудистыми, дегенеративными поражениями церебральных подкорковых структур. Предполагается влияние вестибулярных расстройств, лабиринтопатий.

Большинство ученых считают, что в основе спастической кривошеи лежит нарушение обмена нейромедиаторов в базальных ядрах. Мнения о видах участвующих нейротрансмиттеров разнятся. Одни специалисты указывают на возможное преобладание ацетилхолина и недостаток дофамина. Другие предполагают неравномерный уровень норадреналина в разных подкорковых структурах.

Спастическая кривошея бывает первичной (идиопатической) или вторичной (симптоматической). Идиопатическая форма болезни чаще носит спорадический характер, реже возникает на фоне наследственной предрасположенности. Симптоматическая цервикальная дистония может провоцироваться хореей Гентингтона, новообразованиями подкорковой локализации, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатолентикулярной дегенерацией, токсическими поражениями, сосудистыми заболеваниями ствола мозга.

С учетом преобладающего характера судорог различают тоническую, клоническую, тонико-клоническую формы. По направлению движения в отечественной систематизации спастическая кривошея может быть ротационной (горизонтальное вращение головы), осевой (голова отклоняется в сторону, вперед или назад), комбинированной. Зарубежные авторы различают следующие варианты движения головы:

тортиколлис - поворачивается к плечу (самая распространенная);
латероколис - наклоняется к плечу;
ретроколлис - запрокидывается кзади;
антероколлис - наклоняется кпереди.

Разные типы движений могут сочетаться между собой, со временем движения усложняются. Если подбородок отклоняется вправо, кривошею считают правосторонней, если влево - левосторонней. У некоторых больных наблюдается смена стороны. По скорости усугубления проявлений дистония бывает медленно либо быстро прогрессирующей. По тяжести выделяют:

1 степень. Симптомы спастической кривошеи возникают только вследствие нагрузки, контролируются усилием воли.
2 степень. Пациент может недолго удерживать голову ровно.
3 степень. Для поддержания физиологического положения головы требуется использование специальных приемов. Трудоспособность утрачена, наблюдаются трудности в процессе самообслуживания.
4 степень. Больной не может восстановить положение головы, даже активно помогая себе руками. Самообслуживание серьезно затруднено.

Симптомы спастической кривошеи

Патология проявляется гиперкинезом. Вовлекаются мышцы шеи, затылочной области, вследствие чего голова поворачивается, наклоняется вперед, назад или в сторону. Насильственные движения дополняются дрожанием, иногда - сокращением мышц-антагонистов. Голова остается в порочном положении (тоническая судорога), совершает стереотипные движения (клоническая судорога) либо перечисленные варианты сочетаются между собой.

3/4 пациентов беспокоят боли в шее, плече, затылке, причиной которых становится постоянное напряжение мышц с возникновением миофасциального синдрома. Иногда болезненные ощущения провоцируются сдавлением нервных стволов. Болезнь постепенно развивается на протяжении недель либо месяцев. Вначале симптомы появляются только при физических нагрузках, эмоциональном напряжении, утомлении, контролируются волевым усилием.

В 75% указанные проявления сочетаются с гиперреакцией на неожиданные раздражители (вздрагиванием, подпрыгиванием). Затем частота судорог нарастает, они развиваются при незначительных воздействиях, но зачастую успешно устраняются или уменьшаются специальными жестами - прикосновением к щеке либо подбородку. Жесты не предусматривают интенсивного воздействия на положение головы, имеют чисто корректирующий характер.

Выраженность проявлений спастической кривошеи в значительной степени определяется положением тела, видом активности. Во время стояния движения усиливаются, при переходе в лежачее положение уменьшаются. Отмечается связь с другими факторами. Характерны минимальные проявления по утрам при нарастании симптоматики ближе к вечеру, временное облегчение после употребления спиртных напитков.

Проявления постепенно усиливаются на протяжении 2-5 лет, а потом остаются на том же уровне. У 20% больных признаки спастической кривошеи самопроизвольно исчезают, однако затем возобновляются. Средняя длительность заболевания до возникновения ремиссии составляет 3 года. Продолжительность бессимптомного периода существенно варьируется по данным разных исследователей. Одни авторы указывают, что симптомы пропадают на полгода, другие - что на 8 лет.

В 30% случаев дистония со временем захватывает иные участки тела. Почти у половины больных спастическая кривошея дополняется писчим спазмом, у трети - блефароспазмом или дрожанием кисти, у 10% - оромандибулярной дистонией. Характер насильственных движений усложняется, наблюдаются одновременные движения головы в двух или трех плоскостях, например, сочетание наклона к плечу с поворотом в сторону.

Длительное течение спастической кривошеи приводит к развитию вторичных патологических процессов в позвоночнике. Пациенты страдают шейным спондилезом, спондилоартрозом, что способствует сдавлению спинномозговых нервов, возникновению корешкового синдрома. Отмечается снижение или полная утрата трудоспособности, страдает способность к самообслуживанию, уменьшается бытовая активность, ухудшается качество жизни. Патология часто осложняется психическими расстройствами: социальными фобиями, депрессией, повышенной тревожностью.

Постановка диагноза осуществляется врачом-неврологом. Характер патологии определяют на основании результатов опроса, физикального обследования, данных дополнительных исследований. Во время неврологического осмотра выявляется кривошея, обнаруживаются судороги в шейных мышцах. Спазмы нарастают при попытке пациента активно вернуть голову в нормальное положение. Прикладывание пальца к щеке или челюсти, не подразумевающее активного физического воздействия, помогает снизить выраженность симптоматики.

При длительном течении спастической кривошеи на здоровой стороне выявляется гипертрофия глубоких мышц шеи, трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц. У 30% пациентов обнаруживается сколиоз, у каждого пятого диагностируется шейный радикулит. Клинический диагноз выставляют на основании следующих признаков:

усиление или появление насильственных движений при переживаниях, физической активности, типичном изменении положения тела;
уменьшение или исчезновение проявлений во сне, в состоянии покоя, после употребления спиртного;
использование специальных корригирующих приемов (приложения пальца).

Обязательным исследованием является электромиография. Характерно наличие высокоамплитудных билатеральных разрядов. При экстрапирамидных нарушениях выявляется активность покоя с ритмичными или неритмичными модуляциями. Методика позволяет исключить симуляцию, подтвердить наличие объективных признаков спастической кривошеи. При предполагаемом вторичном характере дистонии дополнительно рекомендовано проведение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга, шейного отдела позвоночного столба.

Лечение спастической кривошеи

Немедикаментозная терапия

Основными целями терапии являются уменьшение или полное устранение напряжения, судорог, болевого синдрома, восстановление нормального положения головы. Проводятся комплексные лечебные мероприятия. Пациентов направляют к психотерапевту - сеансы не оказывают существенного влияния на основные симптомы, но помогают устранить вторичные невротические расстройства, улучшить психологическое состояние, создать благоприятную обстановку для применения остальных методов.

Больным рекомендуют откорректировать режим дня, характер и уровень двигательной активности. Следует по возможности избегать стрессов, высыпаться, достаточно отдыхать, исключить физические и умственные перегрузки, продолжительное пребывание в неподвижном положении, способствующее напряжению мышц шеи (например, работу на компьютере).

Полезны лечебная физкультура, массаж воротниковой зоны, магнитотерапия, прогревания путем аппликаций парафина, озокерита. Вспомогательную роль играют фитопрепараты для стабилизации эмоционального состояния: пустырник, валериана, мята, мелисса. В рамках лекарственной терапии назначают общеукрепляющие средства: препараты магния, фолиевую кислоту, витамины группы В.

Медикаментозная терапия

Для устранения дисбаланса нейромедиаторов применяют бензодиазепины. Пациентам с тоническими судорогами требуются миорелаксанты, препараты леводопы. При тонико-клонических и клонических пароксизмах используют холинолитики, бета-адреноблокаторы. При отсутствии эффекта от приема перечисленных медикаментов показаны нейролептики. В период обострения рекомендованы прерывистые курсы, в остальное время - продолжительный прием минимальных доз.

Полное устранение симптомов на фоне медикаментозной терапии маловероятно, хорошим результатом считается уменьшение выраженности проявлений. Наиболее эффективным способом, позволяющим избавиться от судорог, является локальное введение ботулотоксина. Препарат вызывает временный парез пораженной мускулатуры. Симптомы исчезают или ослабляются через 6-7 дней после инъекции, возобновляются через 3-3,5 месяца.

Улучшение отмечается у 83% пациентов. В 17% случаев эффект процедуры оценивается, как отличный, в 40% - как хороший, в 25% - как удовлетворительный. У 17% больных изменения отсутствуют. Дозу препарата рассчитывают с учетом количества пораженных мышц. Введение ботулотоксина 3-4 раза в год позволяет повысить качество жизни, частично или полностью восстановить трудоспособность. Наиболее распространенными негативными последствиями являются дисфагия, локальная мышечная слабость. Возможно развитие аллергических реакций.

Другие методы

Другие методы лечения спастической кривошеи признаны недостаточно эффективными либо нерациональными из-за высокой травматичности, вероятности развития осложнений. Денервационные операции применяются редко, показаны только в тяжелых случаях. Стереотаксические вмешательства не обеспечивали желаемого результата или осложнялись развитием псевдобульбарного синдрома. Данные относительно БОС пока неоднозначны, не позволяют подтвердить статистически достоверного улучшения состояния больных.

Прогноз

Прогноз при спастической кривошее определяется тяжестью течения, адекватностью лечебных мероприятий. Примерно у 15% пациентов наблюдается исчезновение симптоматики (в основном - после успешной коррекции провоцирующих патологий). В остальных случаях проявления стабилизируются через несколько лет, далее остаются на одном уровне. Возможны спонтанные рецидивы.

Профилактика

Профилактические мероприятия разработаны недостаточно из-за незначительной распространенности, неясной этиологии заболевания. Требуется лечение причинных патологий. Людям с наследственной отягощенностью рекомендуется исключение перегрузок шеи, формирование правильных динамических стереотипов, регулярное расслабление шейной мускулатуры.

1. Спастическая кривошея: эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, лечение/ Лихачев С.А., Рушкевич Ю.Н. - 2015.

3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению дистонии/ Всероссийское общество неврологов - 2014.

Тортиколлис (кривошея) у взрослых

Кривошея, или тортиколлис, представляет собой группу болезней, при которых наблюдается характерная деформация шеи. Голова пациентов постоянно наклонена в больную и повернута в здоровую сторону. Болезнь чаще встречается у новорожденных, но может наблюдаться и взрослых. Выделяют несколько видов тортиколлиса, каждый из которых имеет свои причины возникновения. Поговорим о кривошее у взрослых: какие формы имеет, как проявляется и лечится ли она.

Формы кривошеи и классификация по причинам

Тортиколлис бывает врожденным и приобретенным. Если кривошея формируется у плода еще во внутриутробном периоде, то ребенок уже рождается с характерными симптомами.

Врожденная кривошея

Выделяют следующие формы заболевания:

Идиопатическая. Проявляется небольшим наклоном головы без каких-либо изменений анатомических структур шеи. В частности, при идиопатической кривошее не изменена длина и толщина кивательной (грудинно-ключично-сосцевидной) мышцы. Точные причины формирования патологии не установлены. Выявлено, что эта форма болезни, как правило, встречается при сложном течении беременности и родов, а также зачастую сопровождает перинатальное поражение ЦНС гипоксического характера.
Миогенная. Выявляется чаще, чем другие формы заболевания. При врожденной мышечной кривошее наблюдается одностороннее уплотнение и укорочение кивательной мышцы. Миогенная кривошея формируется при патологическом положении плода, в результате которого голова ребенка в течение продолжительного времени вынужденно склоняется к плечу.
Односторонние изменения мышц шеи легко выявляются педиатром во время осмотра и пальпации. Пассивные движения на стороне поражения болезненны.
Врожденная мышечная кривошея нуждается в скорейшем лечении. Оставленная без внимания она приводит к таким серьезным последствиям, как искривление позвоночника, дефекты строения черепа, неправильное развитие мышц плечевого пояса, выраженная асимметрия лица.
Нейрогенная. Служит проявлением односторонней мышечной дистонии. Нейрогенный тортиколлис сочетается с характерным изменением состояния мышц на стороне поражения: искривление туловища, сгибание ноги, сжимание руки в кулачок.
Остеогенная. Является следствием врожденного заболевания - болезни Клиппеля-Фейля. В этом случае к характерной деформации шеи приводит уменьшение позвонков или их спаянность. Остеогенный тортиколлис часто сочетается с другими нарушениями развития опорно-двигательной системы.

Врожденная кривошея имеет хороший прогноз: при правильном и своевременном медицинском вмешательстве патология не имеет последствий для пациентов во взрослом возрасте. Исключением служит лишь болезнь Клиппеля-Фейля, проявления которой можно лишь компенсировать до определенной степени.

Приобретенная кривошея

Симптомы тортиколлиса могут возникнуть у взрослых и детей под действием ряда причин. К приобретенным формам кривошеи относятся:

Спастическая (цервикальная дистония) - хроническое поражение центральной нервной системы, которое сопровождается спонтанными спазмами шейных мышц. При этом у пациента формируется периодическое или постоянное отклонение головы в одну из сторон.
Установочная - наблюдается у новорожденных и детей грудного возраста при продолжительном фиксированном положении в утробе матери, в кроватке или люльке.
Компенсаторная, развитие которой могут спровоцировать косоглазие и лабиринтит - воспалительное заболевание внутреннего уха. Вынужденный наклон головы в первом случае дает возможность расширить поля зрения, а во втором случае - снизить интенсивность головокружения.
Рефлекторная - может наблюдаться вследствие воспалительного процесса в области шеи (абсцессы, миозит), а также при отитах и мастоидитах.
Острая травматическая, причиной которой служит перелом первого позвонка. Эту форму кривошеи сопровождает выраженная боль в покое и при пальпации, ограничение как активных, так и пассивных движений в шейном отделе позвоночника. Может также развиться бульбарный синдром, который проявляется нарушением речи и функции глотания.
Острая кривошея также может сформироваться по причине подвывиха первого позвонка. Такая травма чаще всего является следствием резкого неосторожного поворота головы при выполнении мануальных манипуляций, спортивных упражнений или во время бытовых работ.
Инфекционная, которая развивается у некоторых пациентов с туберкулезом костей и остеомиелитом.

Другими возможными причинами приобретенной формы заболевания являются крупные рубцовые деформации на коже шеи (дерматогенная форма), новообразования позвоночника, прогрессирование ДЦП. Наконец, выделяют форму тортиколлиса, которая в некоторых случаях сопровождает течение истерического психоза.

Спастическая кривошея

Рассмотрим подробнее такой вид приобретенного тортиколлиса, как цервикальная дистония. Именно эта форма заболевания - спастическая кривошея - у взрослых людей встречается чаще, чем у детей. Дебют болезни приходится на возраст 30-40 лет.

Точные причины возникновения спастической кривошеи не установлены до сих пор. Основными провоцирующими факторами считаются эмоциональный стресс, травмы головы и шеи.

Поворот головы вокруг горизонтальной оси при спастической кривошее сочетается с дистоническим тремором, а также с болью в шее и затылке, плечевой области. Дистония усугубляется в вертикальном положении тела, при физическом и психоэмоциональном переутомлении.

Спастическая кривошея имеет подострое или постепенное начало. Прогресс болезни наблюдается, как правило, в течение 2-5 лет, а затем часто наступает период плато. Ремиссии длятся, в среднем, около полугода.

Цервикальная дистония ограничивает трудоспособность и бытовую активность пациента. Заболевание часто сопровождается фобиями, депрессией, тревожным расстройством. Тяжесть и выраженность проявлений болезни стимулирует поиск новых методов лечения цервикальной дистонии.

Когда вы должны идти к врачу?

Обратиться за медицинской помощью необходимо при подозрении на наличие любой из форм кривошеи. Тортиколлис, чем бы он ни был вызван, всегда требует коррекции. Патологические изменения затрагивают анатомию шеи - связующего звена между черепом и позвоночником, головным и спинным мозгом. Поэтому последствия пренебрежения врачебной помощью могут быть самыми серьезными: деформации черепной коробки, неврологические нарушения, снижение когнитивных функций (память, внимание) и др.

Диагностика и обследование

Диагноз кривошеи у взрослого ставится врачом на основании анамнеза и объективного осмотра пациента. При подозрении на любую из форм заболевания выполняется рентгенография шейного отдела позвоночника. В некоторых случаях выполняются и прицельные снимки первых двух шейных позвонков.

Диагностика и лечение отдельных форм приобретенной кривошеи требует проведения консультаций врачей узких специальностей. Так, при компенсаторном тортиколлисе пациент должен быть осмотрен офтальмологом или ЛОРом, при инфекционном с возможным наличием туберкулеза - фтизиатром, а при истерическом - психиатром.

Терапия

Пациенты с врожденной кривошеей лечатся у детских ортопедов. Лечение приобретенной формы, в зависимости от причины возникновения, может быть прерогативой неврологов, хирургов, врачей ЛФК и др. Перспективным направлением является остеопатическое лечение кривошеи у взрослых.

Мышечный тортиколлис как врожденного, так и приобретенного характера лечится при помощи:

Массажа.
Лечебной физкультуры.
Физиотерапевтических процедур (электрофорез, УВЧ).

В тяжелых случаях (если пораженная кивательная мышца на 40% короче здоровой) или неэффективности терапии, выполняется оперативное вмешательство. Шею гипсуют на месяц, затем гипс заменяют фиксирующим воротником Шанца.

При других видах приобретенного тортиколлиса, в первую очередь, проводится лечение основной патологии, которая привела к патологическому наклону головы. В восстановительном периоде с целью возвращения полноты движений в шейном отделе позвоночника также назначается ЛФК и массаж.

Для лечения спастической кривошеи традиционно применяется ботулинотерапия (инъекции препаратов ботокс, диспорт), вспомогательные медикаментозные препараты, физиотерапевтические методы. В некоторых случаях может потребоваться проведение хирургической операции.

Кривошея у взрослых и остеопатия

Врачи-остеопаты рассматривают человеческий организм как единое целое, а любую болезнь воспринимают с точки зрения ее воздействия на все органы и системы, а не на конкретную анатомическую область. Кривошея любого характера может привести к серьезному дисбалансу костно-мышечной системы, который может потянуть за собой неврологические проблемы, нарушение дыхания и др. Остеопатическое лечение приобретенного тортиколлиса проводится после устранения причины заболевания (профильным специалистом или в результате хирургической операции).

Во многих случаях остеопатическое лечение может воздействовать и на причину заболевания, если первопричиной была какая-либо травма - совсем не обязательно травма шеи. Иногда в качестве первопричины кривошеи может выступать родовая травма или даже просто растяжение голеностопного сустава из-за подвернутой ноги. Часто при этом симптомы возникают не сразу, а спустя несколько месяцев или лет.

Перед тем, как приступить к терапии, врач-остеопат подробно опрашивает пациента, осматривает его (внимание уделяется не только голове и шее, но и всем остальным анатомическим областям), а также знакомится с результатами проведенных ранее исследований и полученного лечения. Опираясь на данные, полученные при остеопатической диагностике, специалист переходит к выполнению сеанса.

Основным инструментом остеопата являются руки. Специалист при помощи мягкого мануального воздействия на зоны повреждений, постепенно восстанавливает подвижность в пораженной области, а также устраняет другие связанные с основной патологией проблемы. В дополнение к остеопатическому лечению тортиколлиса также применяется кинезиотерапия (ЛФК, АФК).

Специалисты клиники Доктора Симкина имеют большой опыт лечения различных заболеваний, в том числе врожденной и приобретенной кривошеи - как у детей, так и у взрослых. Мы гарантируем максимальное внимание и индивидуальный подход к каждому из пациентов.

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Читайте также: