Диагностика супратенториальной эпендимомы по КТ, МРТ

Обновлено: 13.05.2024

Общая информация
С топографо-анатомической точки зрения эпендимомы конечной нити, несмотря на их нейроэктодермальное происхождение, относят к экстрамедуллярным интрадуральным опухолям спинного мозга[1,4,12]. Миксопапиллярная эпендимома является наиболее распространенным гистологическим вариантом опухоли. Особенностью этого вида опухолей является их расположение между корешками конского хвоста спинного мозга[2,3]. Зачастую клиническая картина эпендимом терминальной нити напоминает проявления дегенеративных заболеваний позвоночника, и пациент в течение нескольких лет лечится консервативными методами. Такое лечение только усугубляет состояние пациента и способствует вероятному росту новообразования. Проблема несвоевременного установления правильного диагноза опухоли конского хвоста, как и других экстрамедуллярных опухолей, остаётся актуальной по настоящее время[1]. Диагностирование опухоли на поздних стадиях может привести к неудовлетворительному результату лечения [14,15]. С использованием современной микрохирургической техники значительную часть экстрамедуллярных опухолей удается удалить радикально и большинство нейрохирургов не относят проведение операции по удалению этих опухолей к числу сложных вмешательств. Несмотря на это, постоянно наблюдается рост числа обращений пациентов с рецидивами или продолженным ростом экстрамедуллярных опухолей, в особенности эта тенденция наблюдается среди пациентов с эпендимомами терминальной нити. Большинство этих пациентов имеют неудовлетворительный результат в виде нарастания неврологических нарушений после операции. Особую роль среди нарушений играют функции тазовых органов[1,5,6]. Не всегда радикальное удаление опухоли является оптимальным вариантом, так как может привести к усугублению состояния пациента в послеоперационном периоде. В настоящее время существует необходимость оптимизации лечения пациентов с эпендимомами терминальной нити. Учитывая, что средний возраст пациентов с эпендимомами терминальной нити составляет 30-40 лет, совершенствование и подведение методов лечения к стандарту, может позволить реабилитировать трудоспособного пациента в кратчайшие сроки[7]. Так как эпендимомы терминальной нити являются редкой патологией, научно обоснованных доказательств эффективности тех или иных методов диагностики и лечения уровня «А» и «В» не существует. Вся информация по эпендимомам экстрамедуллярной локализации является либо анализом ретроспективных серий «С», либо мнением экспертов «D».

Диагностика

В диагностике эпендимом терминальной нити, как и любых других опухолей центральной нервной системы, важным является клиническое обследование пациента: сбор анамнеза, тщательный неврологический осмотр. Данные осмотра позволяют не только заподозрить опухоль конского хвоста, но и определить локализацию процесса.
Однако более полную информацию о локализации, характере роста, возможной гистологической принадлежности опухоли дают современные методы нейровизуализации, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)[2,8]. Эти методы являются стандартным этапом диагностики у больных с подозрением на объемное образование спинного мозга или позвоночного канала. На обычных КТ изоденсную ткань эпендимомы сложно отличить от спинного мозга или содержимого позвоночного канала.
Для эпендимом характерно гетерогенное накопление контрастного вещества, что незначительно улучшает визуализацию границ опухоли на КТ.
Медленный рост ЭП в ряде случаев приводит к появлению рентгенологически видимых костных изменений - симптому Эльсберга-Дайка, экскавации задней поверхности тел позвонков [13]. На МРТ эпендимомы визуализируются как объемные образования гетерогенной структуры с дольчатой поверхностью. Гетерогенность сигнала обусловлена наличием кист, петрификатов, участков новообразованных сосудов, кровоизлияний и некроза.
Солидная часть опухоли чаще всего выглядит изо- или гипоинтенсивной на Т1 взвешенных изображениях и гиперинтенсивной - на Т2. Как правило, кисты у ЭП терминальной нити встречаются крайне редко и имеют более интенсивный сигнал по отношению к ликвору на Т1-взвешенных изображениях. Безусловно, золотым стандартом в диагностике ЭП является внутривенное введение контрастного препарата, которое повышает дифференцировку тканей опухоли от окружающих нервных структур спинного мозга. При введении контрастного вещества отмечается умеренное неравномерное его накопление.11

Стандарт
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника с введением контрастного препарата и без него, при необходимости расширение зоны исследований до грудного и шейного отделов позвоночника, а также головного мозга. Рекомендуемая напряженность магнитного поля аппарата от 1,5 до 3,0 Тесла.

Рекомендация
При деструкции опухолью костной ткани позвонков или крестца рекомендуется выполнить КТ. Последняя необходима для решения вопроса о целесообразности проведения стабилизации патологичных позвоночных сегментов.

Опция
Обзорная спондилография с функциональными пробами (прямая проекция в положении стоя прямо, с наклоном вперед и назад, боковая проекция в положении стоя) - позволяет наиболее полно получить общую характеристику костного строения пояснично-крестцового отдела позвоночника, выявить спондилолистез и гипермобильность (нестабильность) позвоночного сегмента, которая может не выявляться при МРТ, выполняемом в горизонтальном положении.

Не рекомендуется
Выполнять операцию только с целью взятия фрагментов опухоли для выполнения биопсии.

Лечение

Тактика первичного лечения
Пациенты с рентгенологически верифицированной экстрамедуллярной опухолью, локализующейся в области корешков конского хвоста, подразделяются на две группы по клиническим проявлениям. Пациенты первой группы, не имеющие проявлений заболевания (случайная находка при МРТ), проходят наблюдение и повторяют МРТ каждые 6 месяцев в течение 2-3 лет. В случае появления негативной симптоматики МРТ повторяется ранее 6 месяцев. Данного срока, как правило, достаточно для понимания динамики роста опухоли и определения тактики лечения пациента[1].
Пациентам второй группы с впервые выявленной экстрамедуллярной опухолью конского хвоста, в том числе с подозрением на эпендимому терминальной нити, рекомендуется хирургическое лечение - удаление опухоли. Цель операции - радикальное удаление отграниченных опухолей, покрытых капсулой, без включения в строму корешков конского хвоста или структур конуса спинного мозга. В случае с инфильтративно растущими опухолями следует придерживаться максимально щадящего удаления эпендимомы, тем самым исключая риск развития грубого неврологического дефицита у пациента в послеоперационном периоде. Проведение биопсии у данного вида опухолей является нецелесообразным.

Обеспечение операции

Стандарт
Обязательные условия - микроскоп и хирург, владеющий микронейрохирургической техникой.

Рекомендация
Желательные условия - возможность выполнения нейрофизиологического мониторинга в виде моторных вызванных потенциалов (МЕР), прямой стимуляции корешков конского хвоста, опыт хирурга в выполнении различных нейроонкологических вмешательств на спинном мозге и позвоночнике. Для выполнения интраоперационной разметки необходимы средства нейровизуализации, например, электронно-оптический преобразователь (ЭОП).
При выявлении у пациента патологического перелома или нестабильности позвоночника после удаления опухоли необходимо осуществить одномоментную стабилизацию пораженных сегментов. С целью восстановления задней опорной колонны позвоночного сегмента применяется транспедикулярная стабилизация. Введение винтов следует осуществлять под рентгенологическим контролем, соответственно в операционной должен находиться ЭОП.

Опция
В качестве опции при проведении стабилизирующего этапа при хирургическом лечении с целью повышения безопасности пациента следует рассматривать возможность использования специальных средств интраоперационной нейровизуализации и навигации.

Операция

Вид доступа

Стандарт
Ламинэктомия с медиальной фасетэктомией, гемиламинэктомия

Рекомендация
Ламинотомия у детей. Для осуществления доступа необходимо применять ретракторы для минимально-инвазивной хирургии позвоночника, что позволяет минимизировать доступ и уменьшить ятрогенную травматизацию тканей.

Опция
Применение метода ламинотомии у взрослых.

Микрохирургическая техника

Стандарт
Достаточное вскрытие твердой мозговой оболочки, необходимое для полной визуализации полюсов опухоли.
Удаление инкапсулированной эпендимомы должно осуществляться единым блоком, не прибегая к кускованию опухоли и не повреждая ее фиброзную капсулу.
Если источником роста эпендимомы является конус мозга и проксимальные отделы конечной нити, резекцию следует осуществлять по принципу удаления интрамедуллярных опухолей со срединной миелотомии спинного мозга.
Взятие материала, фрагментов опухоли для осуществления гистологического исследования.

Опция
Опцией является: применение высокоскоростного бора для выполнения доступа, средств микрохирургической дессекции, материалов для пластики ТМО. При неинкапсулированном росте опухоли для повышения радикальности удаления необходимо использовать ультразвуковой аспиратор.

Послеоперационное ведение

Рекомендации

Шаг 1. Первые сутки после операции
а) Режим: после операции пациент находится в палате пробуждения. После стабилизации гемодинамических показателей и витальных функций пациент переводится в отделение. Как правило, в течение первых суток пациент должен быть активизирован (уровень активизации зависит от состояния пациента);

б) Медикаментозная терапия

• Противоболевая терапия:
Кеторол 10-30 мг в/м 2 раза в день или при появлении боли;
Трамадол (Трамал) 50-100 мг в/м при выраженной боли в области операционной раны

• Антибактериальная терапия (согласно общему плану антибиотикопрофилактики):
Цефазолин 2,0 г в/м х 2 раза в сутки в течение 5-7 дней

• Терапия, направленная на профилактику постоперационного отека каудальных отделов спинного мозга и структур конского хвоста:
Метипред 1000 мг в/в медленно капельно на 400 мл 0,9%-ного р-ра NaCl в течение суток с последующим переходом на введение дексаметазона по схеме, описанной ниже;
Дексаметазона натрия фосфат (Дексазон) 4 мг х 3 раза в сутки в/м в течение 3 суток после операции; 4 мг х 2 раза в сутки в/м в течение 2 суток и 4 мг х 1 раз в сутки в/м до момента выписки пациента из стационара

• В зависимости от состояния пациента, его неврологического и соматического статуса возможно применение дополнительной терапии;

в) Перевязка операционной раны, люмбальная пункция, анализы ликвора (общий, биохимический);

г) Осмотр пациента специалистами: неврологом, урологом (коррекция медикаментозной терапии).

Шаг 2. Ведение пациента в период пребывания в стационаре в раннем послеоперационном периоде
а) Режим: согласно состоянию пациента, возможно проведение реабилитационных мероприятий с первых суток после операции;
б) Медикаментозная терапия (согласно описанию в первом шаге);
в) Перевязка операционной раны выполняется ежедневно;
г) Установка мочевого катетера при нарушении мочеиспускания, очистительные клизмы 1 раз в 3-4 дня при нарушении периодичности дефекации.

Шаг 3. День выписки из стационара (7-9 сутки). Рекомендации
а) Режим: пациент сохраняет ограничительный ортопедический режим до месяца после операции. При необходимости возможно применение специальных корсетов для грудо-поясничного и пояснично-крестцового отделов позвоночника.
б) Терапия:
НПВС, Эторикоксиб (Аркоксиа) - 60 мг х 1-3 раза в сутки per os или мелоксикам (Мовалис) 7,5 мг х 1-4 раза в сутки при болях.

Наблюдение за пациентом в отдаленном послеоперационном периоде

Стандарт
Тактика наблюдения за пациентами в отдаленный период после операции определяется интраоперационной картиной и результатами гистологического исследования.
При инкапсулированном типе роста эпендимомы, эпендимоме Grade II контрольные МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника с контрастным усилением следует проводить через 3, 12, 24 месяца после операции для определения радикальности удаления и определения рецидива опухоли. В дальнейшем пациенты могут быть сняты с наблюдения.
Пациентам с неинкапсулированной опухолью, миксопапиллярной эпендимомой Grade I контрольные МРТ всех отделов позвоночника и головного мозга через 3 месяца после операции, затем каждый год - МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника с контрастным усилением. При наличие признаков диссеминации опухоли - консультация нейроонколога.
Пациенты с эпендимомой Grade III должны быть направленны к нейроонкологам для прохождения возможной лучевой и химиотерапии.

Рекомендация
Пациент с нарушениями функции тазовых органов, помимо обязательного осмотра нейрохирурга и невролога, должен проходить обследования у уролога.

Лечение рецидивов

Рекомендация
При выявлении у пациента рецидива доброкачественной эпендимомы терминальной нити и при условии наличия клинических проявлений заболевания необходимо выполнить повторную операцию по удалению опухоли.
Во время операции по удалению рецидива опухоли выполнение пластики истонченной ТМО практически неизбежно. В раннем послеоперационном периоде необходимо установить люмбальный дренаж на 3-5 суток после операции.
При невозможности проведения радикального удаления опухоли следует выполнить пластику ТМО для создания свободного резервного пространства внутри оболочки для возможного дальнейшего роста опухоли и адекватного ликворотока.

При отсутствии прогрессирования неврологического дефицита пациент продолжает наблюдение у нейрохирурга и невролога пожизненно либо до момента появления симптомов заболевания.
Консультация радиолога, химиотерапевта.

Информация

Источники и литература

Информация

Основные понятия

Стандарт
Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, метаанализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация
Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция
Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется
Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Эпендимома

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до 33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет.
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

задняя черепная ямка: 60%
супратенториальная эпендимома: 30%
спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе).

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

нейрофиброматоз 2 типа

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

WHO grade I
- субэпендимома
- миксопапиллярная. эпендимома
- эпендимома - 9391/3
  - папиллярная эпендиомома
  - светлоклеточная эпендиома
  - удлиннённоклеточные эпендиома
  - RELA fusion-positive
  - анапластическая эпендимома
  Диагностика
  
  Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей 5. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7].
  Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.
  Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями.
  Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и вариабельность в проявлениях [7].
  - грубые кальцификаты (50%)
  - кистозные зоны (50%)
  - солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
  - гетерогенное контрастное усиление
  - кровоизлияния вариабельные
  - T1
    - солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
    - гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
    - является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
    - фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
    - гетерогенное усиление
    - полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
    - ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
    - интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
    - повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
    - снижение пика N-ацетиласпартата
    - повышенное отношение холин/креатинин
    - липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений
    Дифференциальный диагноз

Диагностика супратенториальной эпендимомы по КТ, МРТ