Диагностика синдрома Сусака на КТ, МРТ

Обновлено: 18.05.2024

Синдромм Сусака - аутоиммунное заболевание нервной системы, клинически проявляющееся подострой энцефалопатией, окклюзией ветвей артерий сетчатки и нейросенсорной тугоухостью.

В последнее время отмечается рост аутоиммунных заболеваний нервной системы, одним из которых является синдром Сусака. Клинически заболевание проявляется классической триадой в виде подострой энцефалопатии, окклюзии ветвей артерий сетчатки и нейросенсорной тугоухостью.

Этиология синдрома до конца не ясна, однако чаще заболевание отмечается после беременности, перенесённой вирусной инфекции, заместительной гормональной терапии.

В основе патогенеза лежит микроангиопатия головного мозга, сетчатки и внутреннего уха с развитием иммунообусловленной эндотелиопатии в микроваскулярном русле.

В некоторых сосудах паренхимы возникает утолщение, гиалиноз, гипертрофия и отёк эндотелиальных клеток с последующим сужением и окклюзией артериол. Вызванное этими изменениями периваскулярное воспаление влечёт за собой ишемию тканей сетчатки и повреждение аксонов, нейронов и миелина в белом веществе головного мозга.

Развитие микроангиопатии обусловлено наличием в сыворотке крови пациентов аутоантител к эндотелию клеток мелких сосудов (капилляров и прекапилляров) с формированием характерных для синдрома очагов ( в среднем около 5 мм).

В результате этих изменений отмечается дегенерация нейроглиального комплекса.

При биопсии мозга в коре и белом веществе отмечаются инфаркты диаметром около 500 мкм, глиоз, а также минимальные периваскулярные воспалительные изменения с преобладанием лимфоцитов. Признаков фибриноидного некроза, некротизирующего васкулита или амилоидной ангиопатии не обнаруживается.

Выявленные процессы определяют аутоиммунную составляющую синдрома и дают возможность диагностировать его с помощью иммуногистохимических исследований.

Синдром Сусака

Синдром Сусака - это микроангиопатия головного мозга, сетчатки и улитки.

Синонимы:

ретинокохлеоцеребральная васкулопатия, ранее известная как малые инфаркты ткани улитки, сетчатки и головного мозга (синдром SICRET).

Эпидемиология

Данное патологическое состояние встречается у лиц в возрасте 20-40 лет. Половая принадлежность - чаще поражаются женщины.

Патология

При морфологическом исследовании демиелинизация не наблюдается. Нормальная плотность аксонов, реактивные глиальные изменения. Микроинфаркты коры головного мозга, которые, как правило, не обнаруживаются методами визуализации.

Клинические проявления:

Двусторонняя тугоухость (кохлеарная).
- Может быть односторонней или асимметричной
- Может сочетаться с тиннитусом, головокружением, неустойчивостью походки, тошнотой, рвотой, нистагмом.
Энцефалопатия (головные боли наблюдаются наиболее часто, часто высокоинтенсивные или мигренозные).
Окклюзия ветви артерии сетчатки

Другие клинические проявления.

Ухудшение памяти, спутанность сознания, нарушения поведения, атаксия, дизартрия, параноидальный психоз, иногда мутизм.
Спинномозговая жидкость: высокая концентрация белка и лимфоцитарный плеоцитоз.

Клиническая дифференциальная диагностика: мигренозные головные боли, болезнь Меньера (двухсторонняя нейросенсорная тугоухость).

Радиологические находки

Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре мозолистого тела (МТ) у пациента с триадой клинических проявлений:

1-Энцефалопатия
2-Двусторонняя тугоухость
3-Окклюзия ветвей артерии сетчатки

Локализация.

Классическая локализация - ствол и валик мозолистого тела, средние слои. Также могут поражаться ствол головного мозга, базальные ганглии (БГ), таламус, субкортикальное белое вещество (БВ), семиовальный центр.

Диагностика синдрома Сусака на КТ, МРТ

ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Санкт-Петербург;НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой, Санкт-Петербург

Синдром Сусака относится к иммуноопосредованным заболеваниям нервной системы. В клинической картине он представлен триадой основных симптомов: подострой энцефалопатией, окклюзией ветвей артерии сетчатки и нейросенсорной тугоухостью. Одним из основных симптомов, помимо нарушения зрения, может быть выраженная головная боль. В основе данных симптомов лежит микроангиопатия. В результате иммунообусловленной эндотелиопатии в микроваскулярном русле происходит гипертрофия эндотелиальных клеток с последующей окклюзией артериол. Вследствие этого возникает периваскулярное воспаление с последующей ишемией тканей головного мозга, сетчатки. Дифференциальная диагностика синдрома должна проводиться с демиелинизирующими заболеваниями, васкулитами, токсической лейкоэнцефалопатией. Анализы крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев оказываются неинформативными. Основная роль в диагностике синдрома Сусака принадлежит магнитно-резонансной томографии, по данным которой выявляются изменения по типу «снежных шаров», преимущественно в центральной части мозолистого тела. Применение пульс-терапии метилпреднизолоном, как правило, не приводит к должному эффекту. Это предполагает, наряду с введением кортикостероидов, применение цитостатиков и внутривенных иммуноглобулинов. Схема эскалации терапии при обсуждаемом заболевании представлена в данной статье.

Ключевые слова: синдром Сусака, RED-M, SICRET, аутоиммунные заболевания, микроангиопатия, васкулит, подострая энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки, нейросенсорная тугоухость.

Contemporary view of the pathogenesis, diagnosis and treatment of Susac syndrome
Chukhlovina M.L. 1 , Voznyuk I.A. 2 , Polushin A.Yu. 3,4

1 Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg
2 Medical Military Academy named after S.M. Kirov, Saint-Petersburg
3 Pavlov First Saint Petersburg State Medical University
4 Raisa Gorbacheva Memorial Research Institute for Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, Saint-Petersburg

Susaс syndrome is an immune-mediated disease of the nervous system. In the clinical picture, it is represented by a triad of the main symptoms: subacute encephalopathy, occlusion of the retinal artery branches and neurosensory hearing loss. One of the main symptoms, in addition to visual impairment, may be a severe headache. These symptoms are based on microangiopathy. The immune-associated endotheliopathy in the microvascular channel leads to hypertrophy of endothelial cells with the subsequent occlusion of arterioles. As a result, there is perivascular inflammation followed by ischemia of the brain and retina. Differential diagnosis of the syndrome should be carried out with demyelinating diseases, vasculitis, toxic leukoencephalopathy. Blood and cerebrospinal fluid tests in most cases are not informative. The main role in diagnosing Susaс syndrome belongs to magnetic resonance imaging, according to which changes in the type of «snow balls» mainly in the central part of the corpus callosum are detected. The use of pulse therapy with methylprednisolone usually does not lead to the proper effect. This involves, along with the introduction of corticosteroids, the use of cytostatics and intravenous immunoglobulins. The scheme of therapy escalation of Susaс syndrome is presented in this article.

Key words: Susac syndrome, RED-M, SICRET, autoimmune diseases, microangiopathy, vasculitis, subacute encephalopathy, occlusion of the retinal artery branches, neurosensory hearing loss.
For citation: Chukhlovina M.L., Voznyuk I.A., Polushin A.Yu. Contemporary view of the pathogenesis, diagnosis and treatment of Susac syndrome // RMJ. 2018. № 7. P. 10-14.

Для цитирования: Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака. РМЖ. 2018;7:10-14.

В статье представлены современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака - иммуноопосредованного заболеваниям нервной системы.

В последние годы отмечается рост распространенности иммуноопосредованных заболеваний нервной системы. Одним из таких синдромов, заслуживающих внимания врачей, является синдром Сусака.
Ретинокохлеоцеребральная васкулопатия была описана в 1979 г. группой авторов под руководством Джона Сусака [1] у лиц молодого возраста с классической клинической триадой: подострой энцефалопатией, окклюзией ветвей артерии сетчатки и нейросенсорной тугоухостью. Как следствие четко очерченной клинической составляющей, в зарубежных статьях можно встретить соответствующие ей аббревиатуры: SICRET (Small Infarcts of Cochlear, Retina and Encephalic Tissue — мелкие инфаркты слухового нерва, сетчатки и ткани мозга) и RED-M (Retinopathy, Encephalopathy, Deafness microangiopathy — ретинопатия, энцефалопатия, глухота, обусловленные микроангиопатией) [2, 3].
Первое популяционное исследование по распространенности синдрома Сусака было проведено в Австрии. Дебют заболевания описан с 9 до 72 лет, чаще у женщин в возрасте 20-40 лет [4]. При этом с учетом выявленной распространенности синдрома в соотношении 0,15 на 100 тыс. населения на сегодняшний день описано чуть более 300 случаев.

Этиология синдрома Сусака

Клиническая картина синдрома Сусака

Установлено, что для синдрома Сусака характерно полиорганное поражение с развитием ретикулокохлеоцеребральных расстройств. Такие пациенты, как правило, госпитализируются в офтальмологические, отоларингологические и неврологические отделения стационаров. Однако в дебюте заболевания классическая триада возникает в полном объеме довольно редко (не более 20% случаев). Почти всегда синдром дебютирует с нарушения зрительной функции. Так, пациенты вне церебрального синдрома могут предъявлять жалобы на преходящее или стойкое нарушение зрения в виде появления пелены перед глазами, диплопии, фотопсий или парацентральных скотом. В половине случаев отмечается одно- или двустороннее снижение слуха, зачастую сопровождающееся шумом в ушах и головокружением. Иногда наблюдается нарастающая головная боль с тошнотой. При этом некоторые авторы особо подчеркивают, что при развитии головной боли у иммуноскомпрометированных лиц молодого возраста уже необходимо задуматься о синдроме Сусака. Также отмечаются сонливость, нарушение сознания, расстройства речи, концентрации внимания, памяти или ходьбы. Клинические проявления синдрома могут включать амнезию, агрессию, депрессию, в редких случаях — судороги 13.

Диагностика синдрома Сусака

Для синдрома Сусака нехарактерно изменение параметров крови. Имеются данные об умеренном повышении уровня белка в ликворе и незначительном лимфоцитарном плеоцитозе. Ультразвуковая диагностика с допплеровским картированием при данном синдроме не выявляет специфических маркеров.
Офтальмологическое исследование (электроокулография, электроретинография, офтальмоскопия, зрительные вызванные потенциалы) выявляет картину ретинального васкулита: расширение артериол сетчатки, телеангиэктазии, микроаневризмы. По данным ангиографии с флуоресцеином определяются множественные периферические инфаркты сетчатки с обеих сторон [5, 14, 15]. Оптическая когерентная томография сетчатки выявляет выраженное пятнистое истончение слоя нервных волокон, тогда как при рассеянном склерозе это истончение имеет диффузный характер.
В диагностике нарушений слуха эффективно применение слуховых вызванных потенциалов, отоакустической эмиссии.
В дифференциальной диагностике синдрома Сусака важное значение придается нейрорадиологическим исследованиям [16]. Патогномоничным считается выявление с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга множественных гиперинтенсивных сигналов в центральной части мозолистого тела. При введении парамагнетика происходит обогащение патологических очагов, выявляемых на Т2-взвешенных изображениях. Помимо типичных изменений в виде маленьких или больших «снежных шаров» или линейных дефектов в центральной части мозолистого тела (рис. 1а, б) [17] у 70% больных имеется поражение серого вещества, а у 33% — оболочек мозга [18]. По данным МРТ (диффузионно-взвешенный режим) в этой области выявляются очаги высокой интенсивности. Режим 3D-FLAIR также выявляет вовлечение в патологический процесс мягкой мозговой оболочки [19]. Необходимо помнить, что, в отличие от рассеянного склероза, для синдрома Сусака образование патологических очагов в спинном мозге нехарактерно. МРТ головного мозга позволяет проводить раннюю диагностику синдрома Сусака и, соответственно, своевременную патогенетическую терапию [5, 11, 20].

Дифференциальная диагностика синдрома Сусака

Дифференциальную диагностику синдрома Сусака проводят с аутоиммунными демиелинизирующими заболеваниями (рассеянным склерозом и острым рассеянным энцефаломиелитом), инфекционными энцефалитами, первичными и вторичными васкулитами центральной нервной системы (ЦНС), болезнью Меньера, токсической лейкоэнцефалопатией, редким осложнением злоупотребления кокаином [21]. Также синдром следует дифференцировать с паранеопластическими синдромами, характерными для группы пациентов, находящихся на терапии иммуносупрессорами и таргетными противоопухолевыми препаратами.
Сложность выявления синдрома Сусака состоит в том, что клиническая триада, характерная для данного заболевания, может развиваться в течение нескольких лет. Показано, что из 10 пациентов с установленным позднее диагнозом синдрома Сусака только у 2 в дебюте выявлялись подострая энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки и нейросенсорная тугоухость [17]. У остальных больных триада патогномоничных для синдрома Сусака проявлений развивалась в течение последующих 3 лет. В этой связи было предложено различать варианты: случаи, подозрительные на синдром Сусака, полный и неполный синдромы Сусака. Согласно диагностическим критериям, разработанным группой европейских экспертов, следует выделять возможный и определенный синдромы Сусака [11]. Исследователи рассмотрели, как они отмечают, 32 несомненных случая синдрома и на основании этого выделили критерии его диагностики. Думается, что создание классификации, необходимой для клинической практики, требует дальнейшего накопления материала.

Клинические наблюдения

Лечение и прогноз при синдроме Сусака

Относительно прогноза синдрома Сусака мнения исследователей расходятся. Существует возможность спонтанного разрешения симптоматики без активных лечебных мероприятий. В литературе описано монофазное и полициклическое течение с рецидивом спустя 23 года [26]. При наблюдении за 9 больными с синдромом Сусака под влиянием кортикостероидной терапии в течение 6,4 года было отмечено улучшение неврологического статуса, однако корреляции между клиническими проявлениями и уменьшением числа патологических очагов, обнаруживаемых по данным МРТ головного мозга, выявлено не было [24]. При этом гормональная терапия не снижала выраженность расстройств слуха и зрения. У больного, в свое время описанного М.Л. Чухловиной [27], была выявлена выделенная Сусаком триада симптомов: подострая энцефалопатия, окклюзия артерий сетчатки и нейросенсорная тугоухость в сочетании с наличием линейных дефектов в мозолистом теле и лакунарных кист в стволе мозга и таламуса по данным МРТ. Пульс-терапия преднизолоном привела к улучшению состояния: несколько снизился мышечный тонус, увеличилась сила в нижних конечностях, уменьшились проявления атаксии в руках. От лечения цитостатиками пациент отказался.
Изолированное применение пульс-терапии метил-преднизолоном, как правило, оказывается неэффективным. В 2008 г. группой специалистов во главе с R.M. Rennebohm [18] высказано предположение о необходимости назначения таким пациентам агрессивной иммуносупрессивной терапии, включающей, наряду с введением кортикостероидов, применение цитостатиков и внутривенных иммуноглобулинов, как это проводится при дерматомиозите. С учетом этиопатогенеза существует мнение о необходимости подключения к основной схеме лечения непрямых антикоагулянтов и блокатора кальциевых каналов (нимодипин).
В настоящее время на базе клинического опыта зарубежных специалистов может использоваться схема терапии в зависимости от степени вовлеченности ЦНС в патологический процесс (табл. 1) [адаптировано из 28].

Заключение

Несмотря на то, что с момента описания синдрома Сусака прошло более 30 лет, патогенез заболевания остается недостаточно изученным, необходимы дальнейшие исследования в этом направлении. В то же время четко очерченная клиническая картина в сочетании с данными офтальмологического исследования и МРТ головного мозга позволяет проводить раннюю диагностику и своевременно назначать рациональную терапию. Успехи в совершенствовании дифференциальной диагностики и лечения аутоиммунных заболеваний, паранеопластических синдромов, осложнений современной терапии возможны только при совместных усилиях неврологов, офтальмологов, оториноларингологов, гематологов, онкологов, ревматологов и нейрорадиологов.

Синдром Сусака ( Ретино-кохлео-церебральная васкулопатия )

Синдром Сусака — это редкое аутоиммунное заболевание с триадой клинических синдромов: энцефалопатией, тугоухостью, микроангиопатией сетчатки. Симптоматика включает нарушения внимания, памяти, поведения, ухудшение слуха и вариабельные зрительные расстройства. Диагноз устанавливается по результатам церебральной МРТ, флюоресцентной ангиографии сетчатки, аудиометрии. Наиболее эффективным считается интенсивное иммуносупрессорное лечение комбинацией глюкокортикоидных и цитостатических препаратов с добавлением внутривенного интерферона и терапии моноклональными антителами к В-лимфоцитам.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Синдром Сусака является аутоиммунной патологией, точные причины развития которой пока не определены. Генетических или наследственных связей в возникновении заболевания не выявлено. Как и для большинства аутоиммунных процессов, среди этиологических факторов, приводящих к дисфункции иммунной системы, выделяют перенесенные вирусные инфекции, перестройку организма матери в период беременности, длительную терапию гормональными фармпрепаратами. Указанные триггеры способны провоцировать выработку аутоантител, что вызывает развитие васкулопатии Сусака.

Патогенез

Основным патогенетическим механизмом заболевания в настоящее время считается дисфункции отдельных звеньев иммунной системы, приводящая к выработке антител против собственных эндотелиальных клеток, выстилающих стенки сосудов мелкого калибра (артериол, капилляров) во внутреннем ухе, головном мозге и сетчатке. Повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла с развитием микроангиопатии влечет за собой их сужение и окклюзию с нарушением микроциркуляции. Результатом является недостаточное кровоснабжение (ишемия) и кислородное голодание (гипоксия) окружающих тканей.

Изменения в головном мозге характеризуется очагами микроинфарктов, повреждающих нейроны, их отростки и миелиновую оболочку. В таких местах нервная ткань замещается глиальной, происходит формирование мелких очагов глиоза, что приводит к энцефалопатии. Эндотелиопатия ретинальных сосудов сопровождается снижением зрения.

Расстройство микроциркуляции во внутреннем ухе приводит к ухудшению слуха. До конца не исследован вопрос избирательной локализации сосудистых изменений. Предрасположенность к триаде симптомов при синдроме Сусака возможно обусловлена тем, что микрососудистые окклюзии в головном мозге, сетчатке и улитке вызывают более выраженные симптомы, чем в других местах.

Симптомы

Характерная триада клинических проявлений синдрома Сусака включает нарушения со стороны головного мозга (энцефалопатию), снижение слуха, зрения. Однако у 80% заболевших патология манифестирует моноорганным поражением. Начало заболевания проявляется интенсивными головными болями мигренозного характера, локализующимися то в одной, то в другой половине головы. На высоте боли возможна тошнота, светобоязнь. Головная боль считается наиболее частым продромальным симптомом и может появиться за несколько месяцев до развития энцефалопатии.

В некоторых случаях синдром дебютирует явными признаками энцефалопатии: психическими расстройствами, когнитивными изменениями, ухудшением памяти. Нарушения психики варьируют от депрессивных состояний до агрессивного поведения. Возможны параноидальные расстройства, характеризующиеся наличием навязчивой бредовой идеи и связанных с ней изменений в поведении: повышенной подозрительности, раздражительности, обидчивости или враждебности. Поскольку восприятие действительности у заболевшего искажено, указанные изменения могут быть замечены только его близкими.

Расстройство когнитивной сферы проявляется рассеянностью, затруднениями при концентрации внимания, сложностями с запоминанием текущей информации, потерей памяти (амнезией). Прогрессирование васкулопатии Сусака сопровождается появлением очаговой неврологической симптоматики: мышечной слабостью в верхней конечности (монопарез) и дизартрией. Больной не может полноценно двигать рукой, удерживать в ней предметы. Речь его становится невнятной и малопонятной окружающим. Отмечается спутанность сознания, развивается деменция (слабоумие). В ряде случаев наблюдаются судороги.

Повреждение сосудов внутреннего уха проявляется понижением слуха (тугоухостью), носящим односторонний или асимметричный двусторонний характер. Затруднено восприятие преимущественно низко- и среднечастотных звуковых колебаний, распространена плохая разборчивость речи. Тугоухость сопровождается звоном в ухе, сочетается с вестибулярными нарушениями: головокружением, дискоординацией, нистагмом (непроизвольными подергиваниями глазных яблок). Присоединение симптомов слуховой и вестибулярной дисфункции усугубляет психические расстройства.

Выраженность зрительной дисфункции зависит от локализации и распространенности ретинальной васкулопатии. Пациенты отмечают фотопсии — периодические вспышки или «блестящие шары» в поле зрения. Типичны выпадения отдельных участков поля зрения (скотомы), описываемые больными как «пятна», в которых окружающее видно расплывчато. Синдром Сусака с обширным поражением артериол сопровождается атрофией зрительного нерва и значительным сужением полей зрения. При локализации микроциркуляторных нарушений исключительно в периферических отделах сетчатки, их клинические проявления могут отсутствовать.

Осложнения

Прогрессирующее течение васкулопатии ведет к выраженным патологическим изменениям в тканях головного мозга с развитием грубых психических симптомов и очаговых нарушений в виде парезов, затрудняющих самообслуживание больного. Усугубление микроциркуляторных расстройств сетчатки может привести к полной слепоте. Осложнением тугоухости выступает полная утрата слуха. Быстрая и ранняя терапия во многих случаях позволяет остановить прогрессирование, предупредить развитие тяжелых нарушений психики, необратимых изменений сетчатки и органа слуха.

Диагностика

Дебют синдрома Сусака одним из характерной триады признаков значительно затрудняет его раннюю диагностику. Выявление очаговой симптоматики (нистагма, пареза, дизартрии) и когнитивных изменений помогает врачу-невропатологу заподозрить органический характер имеющихся психических нарушений и диагностировать энцефалопатию. К обследованию пациента наряду с неврологом привлекаются лор-специалисты и офтальмологи. Ключевое значение в диагностике имеют следующие исследования:

Анализ цереброспинальной жидкости. Материал для анализа получают путем спинномозговой пункции. В исследуемом материале выявляется умеренно повышенное содержание белка и лимфоцитарный плеоцитоз — увеличенное содержание клеток преимущественно за счет лимфоцитов.
МРТ головного мозга. Множественные мелкоочаговые поражения наблюдаются в мозолистом теле, внутренней капсуле, перивентрикулярном белом веществе, стволе, мозговых и мозжечковых ножках, базальных ганглиях и таламусе. Патогномоничным для синдрома Сусака признаком является типичная форма очагов поражения в виде «жемчужного ожерелья» или «снежинок», выявляемая на Т2-взвешенном изображении. При исследовании с контрастным усилением отмечается более интенсивная окраска свежих очагов.
Периметрия. Возможно выявление сужения полей зрения, выпадения различных квадрантов, наличия центральных и парацентральных скотом.
Офтальмоскопия. Исследование глазного дна может показать окклюзию ветвей центральной ретинальной артерии. Когда окклюзии ограничены небольшими периферическими артериолами, глазное дно выглядит нормальным.
Флюоресцентная ангиография. Является лучшим методом для выявления окклюзий артериол сетчатки. Множественные окклюзии и очаги «затекания» флуоресцеина — патогномоничные критерии васкулопатии Сусака, диагностируемые даже у пациентов, не имеющих клинически выраженных офтальмологических симптомов. Макулярная область в большинстве случаев остается интактной.
Оптическая когерентная томография. Используется в качестве диагностического инструмента для анализа морфологической целостности структур сетчатки. Позволяет дифференцировать синдром Сусака с типичным пятнистым истончением слоя нервных волокон от рассеянного склероза, при котором истончение носит диффузный характер.
Тональная аудиометрия. Фиксирует сенсоневральную тугоухость в диапазоне низких и средних частот. Дополнительно рекомендовано исследование акустических вызванных потенциалов.

Дифференциальная диагностика

Синдром дифференцируют от демиелинизирующих заболеваний (рассеянного склероза, рассеянного энцефаломиелита) на основании данных церебральной МРТ и ангиографии сетчатки. Энцефалопатия требует дифференцировки от инфекционного энцефалита. При сочетании тугоухости с вестибулярной дисфункцией необходимо исключить болезнь Меньера.

Полиорганные расстройства также характерны для системных васкулитов, как синдром Когана, гранулематоз Вегенера. В отличие от васкулопатии Сусака, синдрома Когана сопровождается интерстициальным кератитом. При гранулематозе Вегенера тугоухость сочетается с поражением дыхательных путей и почек, что нетипично для синдрома Сусака.

МРТ головного мозга (А, В), фотография глазного дна (С) и ангиография глазного дна (D) при синдроме Сусака

Лечение синдрома Сусака

Пациентам рекомендована низкосолевая диета с высоким содержанием витаминов группы В, витамина С и К. В основе этиопатогенетической фармакотерапии лежит интенсивная иммуносупрессия, направленная на снижение продукции аутоантител, повреждающих сосудистый эндотелий. В практической неврологии комплексная терапия синдрома осуществляется путем индивидуального подбора нескольких медикаментов. Лечащий врач делает назначение в соответствии с клинической картиной, давностью и тяжестью заболевания, корректирует его на основании динамики симптомов. Основными группами применяемых препаратов являются:

Глюкокортикоиды. Обладают иммуносупрессивными свойствами, оказывают противовоспалительный эффект. Важное значение имеет способность глюкокортикостероидов поддерживать метаболические процессы в организме на фоне хронического заболевания.
Цитостатики. Характеризуются выраженным ингибирующим действием на иммунную систему. Несмотря на выраженные побочные эффекты, являются необходимым компонентом терапии васкулопатии Сусака любой степени тяжести.
Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ). Выступают неспецифическими корректорами иммунитета. Иммуномодуляторный эффект связан с понижением продукции собственных (аутоиммунных) иммуноглобулинов и иммунных комплексов. ВВИГ позволяет путем заместительной терапии обеспечить противомикробный иммунитет у имеющих иммунодефицит пациентов.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). Используются моноклональные антитела к антигенам зрелых В-лимфоцитов, ответственных за продукцию аутоантител. После связывания с В-лимфоцитом ГИБП инициирует его лизис, что влечет снижение количества образующихся антиэндотелиальных аутоантител. Гемопоэтические клетки и здоровые плазматические клетки остаются нетронутыми.
Антитромботические средства. Назначаются пациентам с повышенным риском тромбообразования.

При тяжелом течении для очистки крови от циркулирующих в ней иммунных комплексов применяется плазмаферез. Возможно проведение сеансов гипербарической оксигенации для компенсации гипоксических процессов, обусловленных поражением сосудов.

Прогноз и профилактика

Синдром Сусака имеет моноциклическое, полициклическое или хроническое непрерывное течение. При раннем начале терапии возможен хороший прогноз. Своевременная диагностика и раннее назначение иммуносупрессивной терапии приводят к почти полному выздоровлению, несмотря на значительную энцефалопатию при обращении пациента. Однако постановка диагноза обычно запаздывает, что влечет развитие осложнений. Приблизительно у 50% пациентов сохраняются когнитивные нарушения. Поскольку этиологические факторы аутоиммунной патологии не определены, реальные способы профилактики пока не разработаны.

1. Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия)/ Бекетова Т.В., Коновалов Р.Н.// Научно-практическая ревматология. - 2018. - 56(2).

2. Синдром Сусака, обзор и описание клинического случая/ Вергунова И.Ю., Малкова Н.А., Коробко Д.С.// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. - 2019. - 119(2-2).

3. Рассеянный склероз и синдром Сусака (дифференциальная диагностика, лечение, описание случая)/ Чухловина М.Л.// Труды Мариинской больницы. - 2010.

4. Diagnosis and classification of Susac syndrome/ García-Carrasco M, Mendoza-Pinto C, Cervera R.// Autoimmun Rev. - 2014. - Apr-May;13(4-5).

Диф. диагноз и особенности МРТ-картины при синдроме Сусака

Дифференциальный диагноз следует проводить с аутоиммунными демиелинизирующими заболеваниями, изолированным васкулитом ЦНС, поражением ЦНС при СКВ, болезнью Бехчета, болезнью Меньера, инфекционными энцефалитами, токсической лейкоэнцефалопатией, редким осложнением злоупотребления кокаином.

Синдром Сусака- ретинокохлеоцеребральная васкулопатия, впервые описанная в 1979 году группой авторов под руководством Джона Сусака.

Диагностика данного заболевания представляет серьёзную задачу для врача, т. к. клиническая картина синдрома может имитировать рассеянный склероз, острую, подострую или рекуррентную энцефалопатию, а также фокальный объёмный процесс.

Дифференциальный диагноз следует проводить с аутоиммунными демиелинизирующими заболеваниями ( рассеянным склерозом, о. рассеянным энцефаломиелитом), изолированным васкулитом ЦНС, поражением ЦНС при СКВ, болезнью Бехчета, болезнью Меньера, инфекционными энцефалитами, токсической лейкоэнцефалопатией, редким осложнением злоупотребления кокаином.

Вовлечение органов зрения и слуха с полиорганным характером поражения подразумевает проведение диф. диагностики с заболеваниями из группы системных васкулитов: гранулёматозом с полиангиитом Вегенера, с-мом Когана.

Для гранулёматоза с полиангиитом, в отличие от с-ма Сусака, характерно сочетание отита с поражением верхних дыхательных путей (некротический ринит, синусит).

Характерным признаком с-ма Когана является интерстициальный кератит, не встречающийся при синдроме Сусака.

Синдром Сусака также может маскироваться под случаи серонегативной системной красной волчанки.

Синдром также может напоминать паранеопластические синдромы, характерные для пациентов, получающих иммуносупрессорную терапию и таргетные противоопухолевые препараты.

МРТ головного мозга является одним из наиболее информативных исследований для постановки правильного диагноза.

К характерным для заболевания особенностям относятся небольшие множественные гиперинтенсивные Т2-очаги, а также очаги в сером и белом веществе мозжечка и подкорковых структурах, накапливающие контраст.

При острой энцефалопатии диагностируются каллозальные поражения с центральной локализацией, напоминающие комья снега или снежные шары.

При обширном поражении лентикулостриарных артерий выявляются очаги наподобие «гигантских лакун».

На поздних стадиях возможно присоединение атрофии мозолистого тела.

К редким случаям относится вовлечение спинного мозга на уровне шейного отдела позвоночника.

Читайте также: