Диагностика гемангиобластомы по КТ, МРТ

Обновлено: 18.05.2024

Гемангиобластома - опухоль сосудистого происхождения, относится к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ, встречается как спорадически так и у пациентов с болезнью Гиппеля - Линда, может возникать как в центральной нервной системе, так и в других органах включая почки, печень и поджелудочную железу. Эта опухоль при визуализации в основном представляет собой четко отграниченное гомогенное образование содержащее муральный узлел которые активно накапливают контраст и кисты с неусиливающимися стенками и часто имеющими заметные серпантинные/спиралевидные зоны пустоты потока.

Эпидемиология

Гемангиобластомы обычно встречаются у молодых пациентов и пациентов среднего возраста, они являются наиболее частыми первичными опухолями задней черепной ямки, занимают до 1-2.5% среди всех интракраниальных опухолей [3,4] и приблизительно до 10% среди всех опухолей задней черепной ямки [4]:

  • мужчины болеют несколько чаще женщин — 1,3—2:1 [4]
  • чаще возникают у больных в 30—60-летнем возрасте, у больных с болезнью Гиппеля — Линдау в более раннем возрасте
  • спорадические случаи составляют 75-80%, остальные случаи относятся к болезни Гиппеля — Линдау

Клинические проявления

В большинстве случаев симптомы следующие:

  • головные боли 70% [4] и симптомы повышения внутричерепного давления 50% [4]
  • мозжечковые нарушения ~50-60% [3]
  • изменения ментального статуса
  • полицитэмия за счет продукции опухолью эритропоэтина в ~20% случаев [3,4]

Единичное исследование показало, что у пациентов болезнью Гиппеля — Линдау начало болезни совпадает с формированием кистозного компонента, а солидные узловые образования в мозжечке переносились хорошо, в связи с чем было предложено проводить визуализацию для определения размера кисты и планирования резекции опухоли на данном этапе [7]. Острая клиника за счет значительного кровоизлияния встречается редко и наблюдается при крупных размерах опухоли (> 1,5 см) [5,6].

Патология

Гемангиобластома по своей природе представляется собой капиллярную гемангиому и несмотря на суффикс “бластома” она относиться к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (обратите внимание, что гемангиомы костей свода черепа - это кавернозные гемангиомы). Опухоль обычно хорошо отграничена, имеет высокую васкуляризацию стенок узла опухоли и почти всегда примыкает к мягкой мозговой оболочке. Содержимое кист обычно соответствует плазме крови. Предполагается что кистозный компонент возникает благодаря эксудации из сосудов узла опухоли [4,9], однако это не было подтверждено в других исследованиях [8,9] (схожая дискуссия ведется по проявлениям пилорической астроцитомы). Кисты внутри солидного компонента характеризуются периферичиским контрастным усилением. Из-за подкравливания жидкость внутри кист при макроскопии ксантохромная [4]. Микроскопия выявляет высоковаскуляризированную опухоль, которая состоит из тонкостенных сосудов окруженных соединительной тканью содержащей стромальные клетоки [4].

Локализация

  • интракраниально: 87-97% [4]
    • 95% задняя черепная ямка
      • 85% полушание мозжечка
      • 10% червь мозжечка
      • 5% продолговатый мозг

      Сочетанная патология

      • феохромоцитома
      • множественный почечноклетночный рак
      • болезнь Гиппеля — Линдау
        • У ~45% пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау формируется гемангиобластома
        • У ~20% пациентов с гемангиобластомой есть болезнь Гиппеля — Линдау

        Диагностика

        В 60% случаев гемангиобластомы представляют собой четко отграниченное гомогенное образование содержащее кисты с не усиливающимися стенками, муральный узел активно усиливается [2]. Нередко сам муральный узел имеет внутри кисты. Солидные узлы обычно примыкают к мягкой мозговой оболочке.
        В остальных 40% опухоль является солидной, без кистозных полостей [4].

        Компьютерная томография

        • муральный узел изоденсивен паренхиме головного мохга на неусилинных изображениях, содержит по периферии кисты жидкостной плотности
        • ярко выраженное котрастное усиление мурального узла
        • кистозные стенки обычно не усиливаются
        • наличие кальцинатов не характерно

        Магнитно-резонансная томография

        • T1
          • гипо- и изоинтенсивный муральный узел
          • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ
          • муральный узел имеет выраженное контрастное усиление [2,4]
          • стенки кист не усиливаются [4]
          • гиперинтенсивный муральный узел
          • феномен пустоты потока за счет расширенных сосудов, особенно в периферических кистах, встречается в 60-70% случаев [4]
          • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ

          Селективная ангиография

          Крупные афферентные артерии, часто расширенные дренируюие вены [4].

          Лечение и прогноз

          Резекция обычно является действеной, при большом поражении возможна предварительная эмболизация. Простой дренаж кист недостаточен. Адъювантная радиотерапия может использоваться у пациентов с неполной резекцией. Рецидив встречается у 25% пациентов [3].

          Гемангиобластома

          Гемангиобластома — опухоль I степени злокачественности неясного гистологического происхождения, возникающая в пределах центральной нервной системы.
          Наиболее характерным локализацией является задняя черепная ямка. Может возникать спорадически или в сочетании с новообразованиями внутренних органов, что является характерным для наследственной болезни Гиппеля — Линда.

          Эпидемиология
          Гемангиобластомы составляют около 2 % всех внутричерепных новообразований и около 10 % опухолей задней черепной ямки. Их доля среди интрамедуллярных опухолей спинного мозга составляет от 2 до 3 %. Очень редко наблюдаются в области конуса и корешков спинного мозга, концевой нити и периферических нервов. В четверти наблюдений данная патология является одним из проявлений болезни Гиппеля — Линдау. При этом следует подчеркнуть, что в ряде случаев больные с данными опухолями не проходят соответствующий скрининг на определение болезни Гиппеля — Линдау.
          Соответственно доля ассоциированных с ней гемангиобластом может быть большей.
          Спорадические гемангиобластомы чаще возникают у больных в 40—50-летнем возрасте, в то время как ассоциированные с болезнью Гиппеля — Линдау — в 20—30-летнем возрасте.
          Мужчины болеют чаще женщин — 1,3—2:1.

          Патологическая анатомия
          Макроскопически данные новообразования представлены двумя вариантами:
          Мягкотканные опухоли, которые имеют вид тёмно-вишнёвого инкапсулированного узла.
          Крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой расположен небольших размеров муральный узел.

          Клинические проявления

          Клинически в большинстве случаев проявляется симптомами нарушения оттока спинномозговой жидкости и/или поражения мозжечка.

          Радиологические находки

          В 60% случаях гемангиобластома — это однородное образование с четкими контурами, стенки которого не контрастируются. Однако, муральный узел контрастируется, если опухоль представлена вторым патоморфологическим вариантом.

          • кальцификация не типичны
          • муральный узел изоденсивный по отношению к паренхиме головного мозга
          • муральный узел контрастируется
          • для кист нетипично контрастирование
          • гипоинтенсивный/изоинтенсивный муральный узел
          • киста с жидкостным содержимым
          • муральный узел контрастируется
          • стенка кисты не контрастируется
          • Гиперинтенсивный муральный узел
          • Кисты, заполненные жидкостью
          • Расширенные сосуды по периферии образования

          Дифференциальный диагноз

          • Метастаз(ы)
          • Астроцитома
          • Эпендимома
          • Сосудистые образования (АВМ, кавернома)
          • Медуллобластома

          Опухоли задней черепной ямки

          Задняя черепная ямка (ЗЧЯ) является наиболее часто является местом локализации опухолей у детей. Медуллобластомы и астроцитомы мозжечка у них составляют почти две трети всех опухолей ЗЧЯ. Оставшуюся одну треть занимают эпендимомы и глиомы ствола мозга. У всех больных с опухолями этой локализации доминируют клинические симптомы, связанные с дисфункцией мозжечка (атаксия, тошнота и рвота).

          Взрослые

          • Метастатическое поражение (в особенности рак легкого и молочных желез, а также меланома, опухоли щитовидной железы, почечно-клеточный рак).
          • Гемангиобластома — наиболее часто встречаемая первичная опухоль головного мозга
          • Медуллобластома и астроцитома встречается в 1% случаев у взрослых в области задней черепной ямки.

          Детский возраст

          • Астроцитомы
            • Пилоцитарная астроцитома — наиболее часто встречаемая
            • Глиома ствола головного мозга

            Медуллобластома

            Медуллобластома - высокозлокачественная (IV тип по классификации ВОЗ) опухоль, которая чаще всего (75%) растет из червя мозжечка. Она является второй по частоте (после астроцитомы) опухолью у детей и наиболее частой опухолью задней черепной ямки в детской популяции.

            КТ

            При КТ медуллобластомы обычно выглядят как солидные гиперденсивные опухоли. Кистозные изменения и некроз встречаются в 50% случаев, кальцинаты - в 20%, кровоизлияния наблюдаются редко. КТ без контрастного вещества является наиболее надежным методом для дифференциации с астроцитомами мозжечка.

            Астроцитома обычно бывает изо- и гиподенсивная, в то время как медуллобластома гиперденсивна, что отражает плотную клеточную структуру опухоли.

            МРТ

            При МРТ медуллобластомы обычно гипоинтенсивны по сравнению с серым веществом на изображениях в режиме T1 и чрезвычайно разнообразны на изображениях в режиме T2. Почти всегда присутствует перитуморальный отек. Накопление контрастного вещества интенсивное и гетерогенное. Медуллобластомы метастазируют ликворным путем и обычно выявляются, как накапливающие контраст в месте операции, в желудочках, интратекально в позвоночном канале, особенно вдоль заднего края спинного мозга. Системные метастазы встречаются в 5% случаев, часто поражая кости.

            Пилоцитарная астроцитома

            Пилоцитарная астроцитома - медленно растущая, хорошо отграниченная наиболее часто встречающаяся опухоль головного мозга у детей. Большинство пилоцитарных астроцитом (60%) локализуется субтенториально, однако опухоль может поражать любой участок мозга, особенно зрительные нервы (глиома зрительного нерва) и хиазму/гипоталамус.

            Клинические симптомы отражают локализацию опухоли. Пилоцитарные астроцитомы классифицируются по системе ВОЗ как опухоли I степени злокачественности, с медленным ростом и чрезвычайно редким рецидивированием и диссеминацией.

            Классический радиологический внешний вид пилоцитарной астроцитомы мозжечка - это хорошо отграниченная, в основном кистозная опухоль с интенсивно накапливающим контрастное вещество узлом, сходная с гемангиобластомой.

            Соответственно, эта опухоль гиподенсивна при КТ, выглядит как хорошо отграниченное объемное образование в черве или гемисфере мозжечка с солидным участком, который является изо- и гиподенсивным по сравнению с тканью головного мозга.

            При МРТ эти опухоли изогипоинтенсивны в сравнении с серым веществом на изображениях при коротком TR и гиперинтенсивны при длинном TR. Кистозная часть нередко содержит белковую жидкость, и поэтому может отличаться по сигналу от ликвора. Окружающий отек встречается редко. Солидный компонент обычно накапливает контраст в различной степени.

            Эпендимома

            Эпендимомы составляют примерно 6-12% всех интракраниальных опухолей и встречаются в основном у детей и подростков (средний возраст около 6 лет). Существует второй возрастной пик - в 30-40 лет.

            Эпендимомы возникают из эпендимальной выстилки желудочков и центрального канала спинного мозга. Они являются медленно растущими, солидными, хорошо отграниченными опухолями, которые скорее смещают, чем инфильтрируют окружающую паренхиму головного мозга и классифицируются по системе ВОЗ как опухоли II степени злокачественности.

            Частыми признаками являются наличие кровоизлияния и кальцификации. Кистозные изменения чаще встречаются при супратенториальных эпендимомах.

            Эпендимомы обычно изоденсивны по сравнению с мозгом при КТ без контраста. Большие участки кальцификации (50%), кисты (15%), кровоизлияния (10%) являются частыми признаками и обусловливают гетерогенный внешний вид опухоли.

            При МРТ эпендимомы выглядят хорошо отграниченными новообразованями, несколько гипоинтенсивными в сравнении с серым веществом на изображениях при коротком TR и гиперинтенсивными при длинном TR. Кистозные участки (более гиперинтенсивные) и кальцификаты (гипоинтенсивные) создают гетерогенный вид на изображениях при длинном TR. Присутствует умеренное накопление контраста в солидном узле. Распространение через отверстия из четвертого желудочка в мостомозжечковый угол или в большую затылочную цистерну является характерным признаком этих опухолей и может помочь при дифференцировании с другими опухолями ЗЧЯ детского возраста.

            Глиома ствола головного мозга

            Глиомы ствола головного мозга представляют исключительно гетерогенную группу опухолей головного мозга и составляют примерно 15% всех детских новообразований ЦНС.

            Клиническая симптоматика зависит от вовлечения в опухоль ядер черепных нервов и проводящих путей ствола.

            Глиомы ствола возникают в мосту (наиболее часто), среднем или продолговатом мозге и могут быть диффузными, фокальными и смешанными. Большинство глиом ствола (60%) считаются опухолями низкой степени злокачественности, хотя часто встречается гистологическая гетерогенность даже внутри одной опухоли.

            При КТ в типичных случаях глиома ствола выглядит как фокальная, гипо- и изоденсивной плотности, с расширением моста, с чрезвычайно варьирующим усилением, которое со временем может изменяться. Степень усиления достоверно не коррелирует со злокачественностью опухоли или с уровнем выживаемости. Однако наличие гиподенсивных зон и вовлечение всего ствола мозга коррелирует с неблагоприятным исходом.

            При МРТ выявляется типичное удлинение T1 и T2. Изображения при длинном TR позволяют лучше оценить истинную распространенность опухоли в силу гиперинтенсивного контраста с нормальным белым веществом. Гидроцефалия - редкий признак глиом ствола вследствие их медленного роста. Кровоизлияния или кисты встречаются в 25% случаев, чаще при фокальном, а не диффузном росте. Примерно одна треть изображений этих опухолей усиливается после введения контрастного вещества. Накопление последнего не является надежным прогностическим признаком.

            Диагностика гемангиобластомы на снимках МРТ и КТ

            Какой метод диагностики гемангиобластомы выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

            Метод выбора

            Информативна ли КТ-ангиография мозга при гемангиобластоме

            • Гемангиобластома головного мозга мозжечка выглядит в виде округлой гипоинтенсивной зоны с четкими демаркационными граница­ми
            • При визуализации в режиме контрастного усиления могут идентифи­цироваться гиперинтенсивные очаги
            • Ангиоматозные области зачастую имеют вид очаговых патологических изменений с краевыми кистозными образованиями.

            Что покажут снимки МРТ головного мозга при опухоли мозжечка

            • В отношении мелких гемангиобластом головного мозга мозжечка данный метод визуализации характеризуется большей эффективностью, чем КТ
            • Гемангиобластомы головного мозга мозжечка визуализируются в виде округлых гиперинтенсивных структур
            • При визуализации в Т1-взвешенном режиме отчетливо идентифицируются округлые гипоинтенсивные зоны с узловидными образованиями.

            В каких случаях проводят ангиографию сосудов мозга

            • При визуализации в позднюю венозную фазу определяются неваскуляри­зированные области с округлыми контурами, а также гиперваскуляризи­рованные узловидные образования, соответствующие зонам персистент­ного кровенаполнения
            • Расширенные артериальные приносящие сосуды, а также дренирующие вены.

            Клинические проявления

            • Типичный возраст пациентов с данным заболеванием - от 40 до 60 лет
            • Зачастую основные симптомы гемангиобластомы опухоли головного мозга мозжечка это головные боли (85% случаев)
            • Тошнота и рвота
            • Нарушение походки и равновесия
            • Спорадическая форма гемангиобластомы может сопровождается повышенными концентрациями эритропоэтина, что приводит к вторичной полицитемии.

            Снимки МРТ и КТ. Гемангиобластома

            Гемангиобластома. MPT, Т1 -взвешенное изображение после введения контрастного вещест­ва. Типичная кистозная форма гемангиобластомы. Четко идентифицируется зона патологии (гиперинтенсивная область)

            Принципы лечения гемангиобластомы головного мозга мозжечка

            • Хирургическая резекция
            • Предоперационная эмболизация показана лишь при определенных условиях, в частности, при высоком риске постинтервенционного кровотечения (кровотечение в послеоперационном периоде).

            Течение и прогноз опухоли мозжечка

            • Доброкачественная опухоль, характеризующаяся медленным ростом
            • Потенциальная курабельностъ пациентов
            • При болезнь Гиппеля-Линдау также возникают дополнительные очаги патологических изменений
            • Выживаемость пациентов в течение 10 лет - 85%
            • Вероятность рецидивирования паранеопластического процесса - 15-20%.

            Что хотел бы знать лечащий врач?

            • Исключение других опухолей, а особенности метастазов
            • Оценка веро­ятности наличия наследственной, или семейной, формы патологии (болезнь Гиппеля-Линдау) - сетчатка (гемангиобластома), почки (гипернеф­рома), надпочечники (феохромоцитома), мочевой пузырь (цистаденома).

            Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гемангиобластомой мозжечка

            Поликистозная астроцитома

            • Лишь незначительная гиперинтенсивность по данным ангиографии

            Арахноидальные кисты задней черепной ямки

            - Отсутствие краевого контрастного усиления

            Метастаз

            - Обычно менее развитая васкуляризация.

            Глиома

            Отсутствие признаков раннего венозного кровооттока

            Светлоклеточная эпендимома

            - Отсутствие признаков раннего венозного кровооттока

            Советы и ошибки

            В некоторых случаях может быть ошибочно сделано заключение о наличии метастаза.

            Диагностика гемангиобластомы на снимках МРТ и КТ головного мозга

            Гемангиобластома головного мозга - опухоль состоящая из кровеносных сосудов. Это относительно доброкачественная опухоль.

            • Пиковый возраст: 20-40 лет.
            • Частота среди населения: 0,11%
            • Мужчины и женщины болеют одина­ково часто
            • Класс опухоли по ВОЗ
            • Состоит из стромальных клеток и капилляров
            • 25% случаев встречается в сочетании с болезнью Гиппеля-Ландау (гамартомы, почечно-клеточный рак)
            • 2-3%- это гемангиобластома продолговатого мозга
            • Опухоли обычно субтенториальные, особенно в сочетании с болезнью Гиппеля-Ландау.
            • Гемангиобластома головного мозга обычно бессимптомная, так как это медленно растущая опухоль
            • На­рушение ликвороциркуляции
            • Вторичная полицитемия, обусловленная продукцией эритропоэтина

            Какой метод диагностики гемангиобластомы выбрать: МРТ, КТ, ангиография

            Снимки МРТ и КТ. Гемангиобластома головного мозга

            Проводят ли КТ головного мозга при гемангиобластоме

            • Опухоль, изоденсная по отношению к ЦСЖ
            • Солидный компонент раз­ных размеров (асимметричный, краевое положение)
            • Осложнения: кро­воизлияние, нарушение ликвороциркуляции.

            Что покажут снимки МРТ головного мозга при гемангиобластоме

            • Опухоль выглядит гиперинтенсивной на Т2-ВИ и гипоинтенсивной на Т1-ВИ
            • На постконтрастных изображениях визуализируется эксцентрич­ный, значительно накапливающий КС опухолевый компонент
            • Так как гемангиобластомы могут встречаться в виде мультилокулярных очагов, во всех случаях показано исследование головного и спинного мозга.

            Для чего проводят ангиографию при гемангиобластоме

            • Выраженное контрастное усиление
            • Раннее контрастирование вен.

            Что хотел бы знать лечащий врач

            • Диагностика типа
            • Объем
            • Локализация
            • Нарушение ликвороциркуляции
            • Поражение спинного мозга

            Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гемангиобластомой

            Пилоцитарная астроцитома:

            - Дети или подростки

            - Однокамерная; гемангиобластомы часто многокамерные

            Глиобластома:

            - орЦОК в два раза превышает норму

            - Обычно кольцевидное контрастное усиление

            - Выраженный перифокальный отек

            -Возраст старше 45 лет

            Абсцесс:

            - Обычно значительное снижение диффузии

            Метастазы:

            - Может наблюдаться ограничение диффузии

            Лечение

            Гемангиобластома головного мозга требует хирургического вмешательства.

            Врачи каких специальностей диагностируют и лечат гемангиобластому головного мозга

            -Нейрохирург (определение тактики ведения больного перед и после операции, проведения самой операции)

            Читайте также: