Дермоид роговицы у ребенка

Обновлено: 14.05.2024

Дермоид - доброкачественное врожденное новообразование эктодермального или мезодермального происхождения, обычно затрагивающее область лимба латерально (фото 1), а также (реже) могут быть вовлечены склера, роговица, конъюнктива, веки и третье веко.
Дермоид встречается у многих видов животных: кошек, собак, крупного рогатого скота, кроликов, лошадей.

Гистологически дермоид представляет собой нормальную кожу с волосяными фолликулами и волосами. Причиной его формирования является нарушение развития глаза в эмбриональный период. Наследственная природа заболевания рассматривается у бирманских и бурманских кошек, герефордской и шортгорнской породы крупного рогатого скота.
У некоторых пород собак, таких как такса, далматин, французский бульдог, сенбернар, немецкая овчарка, частота встречаемости дермоидов выше, чем у других пород, поэтому у них предполагается наследственная природа заболевания.

Наличие волос, растущих из дермоида, определяет следующие клинические признаки: волосы могут сильно раздражать глаз, приводить к эпифоре и блефароспазму, пигментации роговицы вплоть до полной потери зрения на пораженном глазу (фото 2).

Лечение

Лечение данной патологии хирургическое.
Дермоид является врожденным новообразованием, поэтому он может быть заметен уже с момента открытия глазной щели, однако время проведения оперативного вмешательства должно быть выбрано с учетом массы и возраста пациента, а также размера самого дермоида, его локализации и болезненности, которую он причиняет. Например, обширный дермоид, затрагивающий большую площадь роговицы, требует более раннего вмешательства, чем небольшой дермоид на веке без выраженного трихиаза. Авторы (Brudenall, Bernays, Peiffer, 2007) связывают этот факт с тем, что развитие бинокулярного зрения и созревание структур глаза у щенка может быть нарушено из-за закрытия дермоидом зрительной оси.

При дермоиде на веке в большинстве случаев нарушается структура ребра века, возникает трихиаз (фото 3), поэтому требуется клиновидная резекция пораженного участка. На образовавшийся дефект ребра накладывается шов «восьмерка» (при этом используется нерассасывающийся шовный материал размером 6-0) таким образом, чтобы целостность и гладкость ребра века были восстановлены. Толщу тканей века (у крупных собак) можно предварительно стянуть 1-2 узловыми швами, применяя рассасывающийся шовный материал (фото 4).

С помощью клиновидной резекции можно удалить дермоид, затрагивающий до 1/3 длины века. Если его размер больше, то для удаления может потребоваться более сложная пластическая операция (H-plasty, техника по Mustardе).

При лимбальном дермоиде с вовлечением роговицы, лимба и бульбарной конъюнктивы (фото 5) используется поверхностная кератэктомия.
Техника хирургической манипуляции заключается в том, что роговичную часть иссекают ножницами, предварительно проведя расслаивание роговицы под дермоидом, затем ножницами тупым способом расслаивают бульбарную конъюнктиву в области дермоида для его отделения, а сам дермоид иссекают ножницами в области лимба. Образовавшуюся рану роговицы можно закрывать донорским или синтетическим материалом, но, как правило, проводить эту процедуру не требуется из-за поверхностного расположения патологии.

В послеоперационный период обязательно ношение защитного воротника, использование местных и системных антибиотиков.

Прогнозы

Прогноз благоприятный: после резекции дермоидов удается добиться хорошего косметического и функционального результата. В случае лимбального дермоида на роговице может наблюдаться незначительное помутнение, не мешающее зрению (фото 6). При полном удалении патологической ткани рецидивов не происходит.

Осложнения

При хирургическом лечении дермоида на веке осложнения могут включать в себя несостоятельность швов (в результате самотравмирования), травму роговицы шовным материалом в случае неадекватного наложения швов на ребро века.
При дермоиде с вовлечением лимба и роговицы - инфицирование и лизис роговицы, в случае глубокого дермоида - изменение кривизны роговицы при отсутствии замещения толщи стромы донорским или синтетическим материалом, отторжение трансплантата роговицы в случае его использования, выраженный фиброз роговицы.

Разведение животных с дермоидами нежелательно, однако это решение оставляют на усмотрение владельца в связи с отсутствием ограничений при разведении этой категории животных, согласно данным рекомендаций международных сообществ по выявлению и контролю наследственных болезней глаз (European College of Veterinary Ophthalmologists, American College of Veterinary Ophthalmologists).

Случай редкой локализации липодермоидной кисты глаза у ребенка

Врожденные эпибульбарные хористомы представляют собой доброкачественные образования, источником развития которых выступает отщепившаяся в эмбриональном периоде и локализованная в нетипичном месте группа клеток. Наиболее распространенные представители эпибульбарных образований у детей - липодермоиды и дермоиды, поражающие роговицу, лимб и конъюнктиву глазного яблока [1]. Липодермоиды обычно располагаются в верхненаружном квадранте глазного яблока и могут достигать достаточно больших размеров. Гистологически липодермоид представляет собой жировую ткань, отграниченную от структур глаза соединительнотканной оболочкой, в то время как дермоид сформирован соединительной тканью, включающей коллагеновые волокна, и покрыт эпителием эпидермального типа [2].

Интерес представленного нами клинического случая вызван крайне редкой локализацией липодермоида, расположенного в области слезного мясца у 3-летней девочки. Пациентка Н., 3,5 лет, поступила в отделение офтальмологии и микрохирургии глаза Морозовской ДГКБ с диагнозом OS: эпибульбарное новообразование глазного яблока. Родителей девочки беспокоил появившийся в годовалом возрасте светлый «бугорок» во внутреннем углу глаза ребенка, размеры которого постепенно увеличивались.

Обследование показало отсутствие нарушений подвижности глазного яблока и век, правильное положение глаз. Беловатое образование размером около 10×7 .

Опухоли конъюнктивы

Опухоли конъюнктивы - доброкачественные и злокачественные новообразования тонкой прозрачной оболочки глаза, покрывающей переднюю часть склеры и внутреннюю поверхность век. Проявляются косметическим дефектом. Возможны нарушения зрения. Злокачественные опухоли конъюнктивы способны к прорастанию окружающих тканей и метастазированию. Диагноз устанавливается офтальмологом с учетом жалоб и результатов осмотра структур глаза. Лечение - традиционное хирургическое вмешательство, лазерная эксцизия, лазерная коагуляция, электрокоагуляция, криотерапия, местная медикаментозная терапия.

Общие сведения

Опухоли конъюнктивы - группа эпителиальных, пигментных, сосудистых опухолей, исходящих из конъюнктивальной оболочки. Доброкачественные опухоли чаще выявляются в детском возрасте, нередко носят врожденный характер. Злокачественные и предраковые поражения преимущественно диагностируются у людей пожилого и старческого возраста. В большинстве случаев опухоли конъюнктивы происходят из эпителиальных или пигментных клеток, реже - из субэпителиальных слоев. Прогноз, как правило, благоприятный для жизни (за исключением меланомы), однако некоторые новообразования, в том числе и доброкачественные, могут становиться причиной нарушений зрения и изменений структур глаза. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и офтальмологии.

Доброкачественные опухоли конъюнктивы

Папиллома - достаточно распространенная опухоль конъюнктивы эпителиального происхождения. Возникает в первые дни жизни. Представляет собой одиночные или множественные мягкие узелки с большим количеством мелких сосудов, придающих новообразованиям красноватую или розоватую окраску. Опухоли конъюнктивы располагаются на тонкой, часто кровоточащей ножке. Склонны к рецидивированию. Редко подвергаются злокачественному перерождению. Лечение - оперативное вмешательство, криодеструкция, при множественных папилломах - лазерная вапоризация или аппликации митомицина.

Стационарный невус - еще одна часто встречающаяся опухоль конъюнктивы. Происходит из меланинсодержащих клеток. Составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований этой оболочки глаза. Обычно возникает в детском возрасте. Пигментная опухоль конъюнктивы выглядит как плоское гладкое пятно желтоватого или коричневатого цвета с четкими контурами. У трети невусов пигментация отсутствует. При отсутствии роста и признаков озлокачествления лечение не требуется.

Дермоид (дермоидная киста конъюнктивы, липодермоид) - врожденная кистозная опухоль конъюнктивы, содержащая элементы эктодермы. Как и стационарные невусы, составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований конъюнктивы. Может быть одно- или двухсторонней. Обычно локализуется снаружи от роговицы. Представляет собой овальный эластичный узел желтоватой окраски. Может прорастать роговицу. Дермоиды большого размера могут ограничивать движения глазного яблока. Лечение - хирургическое иссечение.

Гемангиома - опухоль конъюнктивы сосудистого происхождения. Имеет врожденный характер. Как правило, располагается во внутреннем углу глаза. Выглядит как скопление сильно извитых синюшных сосудов. На ранних стадиях показано удаление лазером, в последующем - электрокоагуляция.

Лимфангиома - редкая опухоль конъюнктивы, происходящая из стенок лимфатических сосудов. Обычно выявляется у взрослых. Представляет собой эластичное подвижное образование обычной или розовато-желтой окраски, не меняющее объем при надавливании. Эта опухоль конъюнктивы склонна к медленному, но неуклонному росту. При отсутствии лечения может достигать больших размеров, препятствовать нормальным движениям глазного яблока и становиться причиной грубых косметических дефектов. После удаления может рецидивировать. Лечение хирургическое.

Переходные опухоли конъюнктивы

Эпителиома Боуэна - облигатное предраковое поражение конъюнктивы эпителиального происхождения. Как правило, возникает в зрелом возрасте. Локализуется рядом с лимбом. На начальных стадиях опухоль конъюнктивы представляет собой плоскую либо слегка выдающуюся светло-серую бляшку. В последующем становится более массивной, больше возвышается над поверхностью, приобретает перламутровый оттенок. Может прорастать роговицу. Лечение - хирургическое вмешательство (возможно в сочетании с пред- и послеоперационной обработкой митомицином), короткодистанционная рентгенотерапия.

Приобретенный меланоз - предраковая пигментная опухоль конъюнктивы. Обычно возникает в возрасте 40-50 лет. Выглядит как плоское темное пятно с четкими контурами. Может поражать значительную часть конъюнктивы и переходить на роговицу. Продолжительность и особенности течения этой опухоли конъюнктивы существенно варьируют. Иногда отмечается спонтанное выздоровление. У 25-75% больных наблюдается озлокачествление. Лечение - электрокоагуляция, лазерная коагуляция, при появлении признаков малигнизации - лучевая терапия.

Прогрессирующий невус - предраковая опухоль конъюнктивы, происходящая из пигментных клеток. Цвет новообразования может различаться от темно-коричневого до светло-желтого или розоватого. Наблюдается увеличение размера, появление пестрой окраски (чередования пигментированных и непигментированных областей), размытость контуров и увеличение количества сосудов. Лечение оперативное.

Злокачественные опухоли конъюнктивы

Рак конъюнктивы - первичная злокачественная опухоль конъюнктивы, обычно возникающая на фоне предраковых заболеваний. Диагностируется редко, поражает преимущественно людей старшего возраста. Мужчины болеют чаще женщин. Фактором риска является постоянная чрезмерная инсоляция. По внешнему виду опухоль конъюнктивы может напоминать болезнь Боуэна или ороговевающую папиллому. Представляет собой сероватую или белесоватую пленку, пронизанную телеангиэктазиями, либо скопление узелков розоватой окраски. В процессе роста опухоль конъюнктивы распространяется на близлежащие ткани, может прорастать орбиту, давать метастазы в шейные и околоушные лимфоузлы.

Рак также может локализоваться на внутренней стороне века. Такие новообразования протекают более злокачественно по сравнению с опухолями конъюнктивы, расположенными в области склеры. На начальных стадиях узел растет внутриконъюнктивально, вызывая утолщение и уплотнение века. В последующем возможно изъязвление. При прогрессировании опухоль конъюнктивы распространяется на слезное мясцо, роговицу и конъюнктиву склеры, но не прорастает тарзальную пластинку.

Диагноз устанавливается на основании осмотра и результатов биопсии. Ограниченные узлы небольшого размера подлежат оперативному удалению. Возможно использование диатермокоагуляции. При больших опухолях конъюнктивы применяют рентгенотерапию или бета-терапию. При поражении орбиты выполняют экзентерацию глазницы. Прогноз достаточно благоприятный. При опухолях, не распространяющихся на орбиту, отсутствие рецидивов в течение 5 лет после окончания лечения отмечается у 50-80% пациентов.

Меланома - злокачественная опухоль конъюнктивы, возникающая на фоне приобретенного меланоза (75%), прогрессирующего невуса (20%) или неизмененных тканей. Представляет собой гладкое или бугристое опухолевидное образование. Может быть пигментированной (желтоватой, коричневой) либо лишенной пигмента. Обычно располагается у внутреннего угла глаза или недалеко от лимба. При осмотре на щелевой лампе обнаруживаются пигментированные «дорожки», расходящиеся за пределы опухоли конъюнктивы.

При прогрессировании может давать начало новым узлам в области конъюнктивы, прорастать склеру и орбиту, а также метастазировать в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. Лечение оперативное. На ранних этапах выполняют удаление опухоли конъюнктивы с окружающими тканями, при прорастании склеры осуществляют энуклеацию глазного яблока, при прорастании орбиты - экзентерацию глазницы. Применяют рентгенотерапию и химиотерапию. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Аномалии развития роговицы: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аномалии развития роговицы выражаются изменением ее величины и формы.

Мегалокорнеа - гигантская роговица (диаметр более 11 мм) - иногда является семейно-наследственной аномалией. При этом другая патология отсутствует.

Большая роговица может быть не только врожденной, но и приобретенной патологией. В этом случае роговица увеличивается в размере вторично при наличии некомпенсированной глаукомы в молодом возрасте.

Микрокорнеа - малая роговица (диаметр 5-9 мм) - может быть как односторонней, так и двусторонней аномалией. Глазное яблоко в таких случаях тоже уменьшено в размере (микрофтальм), хотя и отмечаются случаи малой роговицы в глазах нормального размера. При необычно малой или большой роговице имеется предрасположенность к развитию глаукомы. В качестве приобретенной патологии уменьшение размера роговицы сопутствует субатрофии глазного яблока. В этих случаях роговица становится непрозрачной.

Эмбриотоксон - кольцевидное помутнение роговицы, расположенное концентрично лимбу. Оно очень похоже на старческую дугу. Лечение не требуется.

Патология радужки в сочетании с задним эмбриотоксоном

Гипоплазия мезодермального листка радужки.
Иридотрабекулярные тяжи к линии Швальбе.
Задний эмбриотоксон.
Эктропион сосудистой оболочки.
Колобома радужки.
Миопия высокой степени.
Отслойка сетчатки.
Глаукома - по меньшей мере в 60% случаев.
Помутнения роговицы - обычно небольшого размера и расположенные на периферии.
Задний кератоконус.
Катаракта - локальные помутнения в кортикальных слоях хрусталика, на остроту зрения влияют мало.
Аномалии диска зрительного нерва: косой диск зрительного нерва, миелиновые волокна.

Синдром Ригера

Синдром Ригера характеризуется глазными симптомами аномалии Ригера и общими проявлениями, включающими:

гипоплазию верхней челюсти;
короткий губной желобок;
патологию зубов - маленькие, конической формы зубы с широкими промежутками в зубном ряду, частичная анодонтия;
пупочную и паховую грыжи;
гипоспадию;
изолированную гормональную недостаточность;
пороки клапанов сердца.

Выявлена патология 6 хромосомы, делеция 13 хромосомы (4q25-4q27). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Сопутствующая глаукома возникает с частотой от 25 до 50%.

Заболевание в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, в 30% имеют место вновь возникшие мутации и спорадическое появление аномалии.

К другим синдромам, включающим нарушения развития переднего сегмента, относятся:

Синдром Микеля(Michel). Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Объединяет расщелины губы и неба в сочетании с эпикантусом, телекантусом, птозом, телеангиэктазиями сосудов конъюнктивы, периферическими помутнениями роговицы, иридокорнеальными сращениями и снижением интеллекта.
Окуло-денто-дигиталъный синдром. Аутосомно-доминантный синдром, включающий микрофтальм, гипоплазию радужки, персистирующую зрачковую мембрану, маленький нос и гипоплазию крыльев носа, сужение и укорочение глазной щели, телекантус, эпикантус, редкие брови, гипоплазию зубной эмали, камптодактилию или синдактилию. Сочетание патологии угла передней камеры с иридодисгенезом предрасполагает к развитию глаукомы у пораженных лиц.

Тотальное изменение роговицы

Диагноз плоской роговицы ставят в тех случаях, когда кривизна роговицы находится в диапазоне 20-40 D. Данные кератометрии обычно не превышают соответствующие показатели склеры. Аномалия может иметь как односторонний, так и двусторонний характер. Плоской роговице могут сопутствовать инфантильная глаукома, аниридия, врожденная катаракта, эктопия хрусталика, колобомы, симптом голубых склер, микрофтальм и дисплазия сетчатки. Тип наследования может быть как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный.

Локальные и диффузные помутнения роговицы

Врожденная глаукома.
Склерокорнеа.
Дистрофии роговицы (в частности, врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия).
Выраженный дисгенез переднего отрезка глаза.
Повреждения химическими веществами.
Плодный алкогольный синдром.
Инфекционные кератиты (см. главу 5).
Неинфекционные кератиты (см. ниже).
Болезни кожных покровов.
Мукополисахаридоз.
Цистиноз.

Периферические помутнения роговицы

Дермоидные кисты, локализующиеся на периферии роговицы, как правило, содержат соединительную коллагеновую и эпителиальную ткани, что придает им вид плотных беловатых образований. Эпибульбарные дермоиды располагаются на конъюнктиве, склере, роговице или в области лимба. Могут представлять собой изолированную патологию, а могут входить в симптомоком-плекс кругового дермоидного синдрома - поражения дермоидами всей окружности лимба, на 360°. Иногда дермоидные кисты роговицы сочетаются с дермоидами конъюнктивы и склеры, обусловливая появление роговичного астигматизма, амблиопии и косоглазия.

Врожденное двустороннее васкуляризирован-ное периферическое помутнение роговицы, часто асимметричное. В 50% случаев расстройство носит спорадический характер, а в 50% - наследуется по аутосомно-рецессивному типу.. Может сопровождаться другой патологией органа зрения, включая:

микрокорнеа;
плоскую роговицу;
глаукому;
дисгенез угла передней камеры;
косоглазие;
нистагм.

В редких случаях сопутствует таким общим расстройствам, как:

spina bifida;
умственная отсталость;
патология мозжечка;
синдром Халлермана-Штрайффа (Haller-man-Streiff);
синдром Митенса (Mietens);
синдром Смита-Лемли-Опица (Smith- Lemli-Opitz);
нарушение остеогенеза;
наследственная остеомиодисплазия - при этом синдроме, если не присоединяется глаукома, обычно сохраняется высокая острота зрения.

Центральное помутнение роговицы

Аномалия Петерса (Peters)

Обычно двустороннее расстройство, отличающееся наличием центральных помутнений роговицы при прозрачной периферии. Изменениям роговицы часто сопутствует катаракта. Аномалия может иметь как изолированный характер, так и сочетаться с другой патологий органа зрения, включая:

глаукому;
микрокорнеа;
микрофтальм;
плоскую роговицу;
колобомы;
мезодермальную дистрофию радужки.

В некоторых случаях эта патология входит в симптомокомплекс синдрома Петерса «плюс», включающего низкий рост, расщелины губы или неба, заболевания органа слуха и задержку развития.

Другие синдромы, характеризующиеся аномалией Петерса:

плодный алкогольный синдром;
кольцевая патология 21 хромосомы;
частичная делеция длинного плеча 11 хромосомы;
синдром Вабурга (Warburg).

Лечебные мероприятия при аномалии Петерса направлены на выявление и лечение сопутствующей глаукомы, а также, при возможности, обеспечение прозрачности оптического центра роговицы. Результаты сквозной кератопластики при аномалии Петерса остаются неудовлетворительными. Большинство авторов указывают, что проведение кератопластики показано лишь в случаях тяжелого двустороннего поражения роговицы. При помутнениях центральной зоны роговицы и хрусталика возможно проведение оптической иридэктомии.

Редкий врожденный двусторонний синдром, не имеющий тенденции к прогрессированию. Кривизна передней поверхности роговицы не изменена, однако отмечается утолщение стромы роговицы, в связи с чем увеличивается кривизна задней ее поверхности. В результате перечисленных изменений возникает миопический астигматизм.

Первичная патология угла передней камеры

Задняя граница десцеметовой мембраны обозначена кольцом Швальбе (Schwalbe). Его передний край, имеющий вид узкой серовато-белой линии, может быть увиден при тониоскопии и известен под названием заднего эмбриотоксопа.

Задний эмбриотоксон присутствует на гонио-скопической картине многих здоровых глаз. Однако при нарушениях развития переднего сегмента задний эмбриотоксон входит в симптомокомп-лекс нескольких известных синдромов.

Аномалия Аксенфельда (Axenfeld)

Аномалия Аксенфельда включает задний эмбриотоксон в сочетании иридогониодисгенезом (сращение корня радужки с кольцом Швальбе). Может иметь спорадическое происхождение, а может наследоваться по аутосомно-доминантно-му типу. В 50% случаев развивается глаукома.

Представляет собой блокаду трабекулярной зоны нерассосавшимися в процессе эмбриогенеза клеточными элементами.

Синдром Алажилля (Alagille)

Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся врожденной внутрипеченочной гипоплазией желчного протока, вызывающей желтуху. Задний эмбриотоксон виден более чем у 90% больных. Глазное дно имеет более бледную, чем в норме, окраску. Часто присутствуют друзы диска зрительного нерва. Сочетанные расстройства включают пороки развития позвоночника (дефект передних дужек, принимающих форму бабочки), пороки сердечно-сосудистой системы, глубоко посаженые глаза, гипертелоризм и заостренный подбородок. Сопутствующая пигментная ретинопатия может быть вызвана авитаминозом витаминов А и Е.

Дермоид в практике ветеринарного офтальмолога

Читайте также: