Дерматомиозит. Причины появления и диагностика

Обновлено: 20.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Дерматомиозит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Дерматомиозит - диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и мышц, проявляющееся мышечной слабостью. Могут поражаться другие органы и ткани (сердце, легкие, почки, суставы, желудочно-кишечный тракт).

Соединительная ткань - ткань организма, выполняющая опорно-механическую, питательную, защитную и восстановительную функции. Соединительная ткань составляет более 50% массы тела и образует: костную ткань, сухожилия, связки, фасции, апоневрозы, капсулы внутренних органов, хрящевую ткань всех видов (суставные хрящи, межпозвоночные диски, реберные хрящи, мениски, хрящи гортани, носа, ушной раковины, слухового аппарата), капсулы суставов, клапаны сердца, прослойки между органами.

Причины появления дерматомиозита

Причина возникновения первичного дерматомиозита неизвестна. Считают, что в основе развития заболевания у человека с генетической предрасположенностью лежит активация иммунной системы под действием факторов, которые воспринимаются организмом как чужеродные.

К предрасполагающим факторам развития болезни относятся различные инфекционные заболевания (острые или обострения хронических), физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, избыточная инсоляция, вакцинация, воздействие лекарственных средств, чрезмерные физические нагрузки.

Примерно в 1/3 случаев причиной развития вторичного дерматомиозита являются злокачественные опухоли молочных желез, легких, поджелудочной железы, толстой кишки, яичников и др.

Иногда новообразования обнаруживают сразу в начале заболевания, в других случаях - через несколько лет после установления диагноза «дерматомиозит».

Дерматомиозит идиопатический (первичный, развившийся без видимых причин).
Дерматомиозит паранеопластический (вторичный, развивающийся на фоне злокачественного опухолевого процесса).
Дерматомиозит ювенильный (юношеский).

Дерматомиозит характеризуется поражением кожи, слабостью поперечнополосатой мускулатуры, поражением внутренних органов.

Изменения кожного покрова могут быть различными: ограниченное интенсивное покраснение кожи лица, зоны декольте, шеи и плеч, фиолетово-красные узелки с шелушением, расположенные на внешней стороне суставов пальцев, запястий, локтей и коленей. Характерно наличие отека окологлазничной области с пурпурно-лиловым покраснением - дерматомиозитные очки (симптом «очков»).

Кожное поражение может усиливаться под действием ультрафиолета. Иногда высыпания сопровождаются зудом. У основания ногтевого ложа может наблюдаться покраснение, кожа подушечек пальцев становится блестящей, красной и истонченной, трескается и шелушится. В некоторых случаях образуются подкожные кальцинаты (скопление солей кальция), которые могут изъявляться и инфицироваться.

Возникшая симметричная слабость проксимальных групп мышц (мышц шеи, лопаточной области, плечевого и тазового пояса, бедер и т. д.) со временем нарастает. Пациентам становится трудно вставать со стула, расчесывать волосы, бриться, поднимать руки, чтобы одеться (симптом «рубашки»). Больные с трудом отрывают голову от подушки, не могут держать стакан в вытянутой руке, подниматься по лестнице (симптом «лестницы»). В то же время они без усилий держат ручку в руке и застегивать пуговицы на одежде, так как при выполнении этих действий в работу включаются дистальные группы мышц. В 25% случаев мышечная слабость сочетается с мышечной болью (миалгией). Миалгии возникают во время движения, в покое, при надавливании на мышцы. Мышечная ткань уплотняется, увеличивается в объеме. Боль в суставах возникает при движениях и ограничивает их подвижность.

При дерматомиозите в результате поражения мышц глотки и верхней части пищевода нарушается функция глотания (поперхивание, попадание пищи в носовые ходы) и голосовая функция. При распространении процесса на мимические мышцы возникает маскообразность лица.

Поражение сердечной мышцы развивается в 20-30% случаев и проявляется учащенным сердцебиением, нарушениями сердечного ритма, артериальной гипотонией, сердечной недостаточностью. Тяжелое поражение сердца при дерматомиозите встречается не часто, но может быть одной из причин смерти при данном заболевании.

Поражение межреберных мышц и мышц диафрагмы ведет к снижению подвижности грудной клетки, нарушению дыхания. Легкие поражаются в 65%, при этом пневмония развивается не всегда.

Органы пищеварения вовлекаются в процесс почти в половине случаев в результате поражения мышц слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника. Пациент испытывает боли в эпигастрии.

К общим проявлениям дераматомиозита относят отсутствие аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, которая при обострении процесса может быть высокой.

При ювенильном (детском) дерматомиозите в начальном периоде заболевания часто возникает васкулит (воспаление стенки сосудов) и кальциноз (отложение солей кальция в мягких тканях) в позднем периоде.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение дерматомиозита.

При остром течении через 3-6 месяцев от начала заболевания наблюдается катастрофически нарастающее поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности. Подострый дерматомиозит имеет циклическое течение, но процессы поражения мышц, кожи и внутренних органов также постепенно нарастают. Хроническое течение наиболее благоприятное: в процесс вовлекаются только отдельные группы мышц, общее состояние пациентов остается удовлетворительным, они долго сохраняют работоспособность.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз «дерматомиозит» ставят на основании характерной клинической картины (нарастающая симметричная слабость в проксимальных отделах мышц конечностей в сочетании с поражением кожи), наличия системных проявлений воспаления (повышения температуры, боли и воспаления суставов) и результатов обследования.

Для подтверждения диагноза врач может назначить комплекс лабораторно-инструментальных исследований.

С-реактивный белок - белок острой фазы, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме. Синонимы: Анализ крови на СРБ; С-реактивн�.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 - М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще - в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

Боли в суставах;
Патологическая слабость в мышцах;
Повышенной температурой тела;
Симптомы со стороны внутренних органов;
Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем. Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы. Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др. Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки - предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

Стрессовые ситуации;
Инфекционные болезни;
Переохлаждение;
Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита - кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко - болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона - это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает. Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее - изменяется походка, пациенты падают, травмируются. Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно - пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
Со стороны сердца - миокардит, панкардит, нарушения ритма.
Со стороны органов эндокринной системы - гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов. А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др. иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.

Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.

Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.

Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят - применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров - некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы - Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля. Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита. Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано - чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн. Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения. Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Дерматомиозит (ДМ) - заболевание, поражающее поперечнополосатую и гладкую мускулатуру различных органов, а также кожных покровов, поэтому, дерматомиозит входит в группу диффузных болезней соединительной ткани. Заболевание встречается в любом возрасте, среди заболевших преобладают девочки и женщины, особенно в возрасте 5-15 (ювенильный дерматомиозит) и 40-60 лет. Существует форма болезни без поражения кожи, в этом случае речь идет о полимиозите.

Причины дерматомиозита

В большинстве случаев причину выяснить не удается, поэтому дерматомиозит и полимиозит иногда объединяют термином - идиопатические воспалительные миопатии. В ряде случаев дерматомиозит может развиться как аутоиммунная реакция при наличии злокачественной опухоли в организме (паранеопластический дерматомиозит), в случае, когда мышечная ткань и ткань опухоли имеют схожие антигены. Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, особенно в случае возникновения болезни после длительных инфекций (при биопсии в пораженных мышцах обнаруживаются вирусоподобные структуры).

Симптомы дерматомиозита

Проявления дерматомиозита отражают множественное поражение мышц конечностей (особенно плечевого и тазового пояса), спины и шеи. Отмечаются нарастающая слабость мышц, пациенту становится трудно выполнять обычные бытовые действия (расчесываться, чистить зубы, подниматься с низкого сидения, входить в автобус, трамвай и др.).

Ограничение движений может доходить до полной обездвиженности. Боли носят умеренный характер, в начале болезни возможен локальный или диффузный отек мышц, затем быстро развивается их атрофия. Нередко в процесс вовлекаются гортань, глотка, диафрагма и межреберные мышцы, в результате могут возникнуть расстройства глотания и изменения голоса, затрудненное дыхание и пневмония, вызванная попаданием пищи в дыхательные пути.

Иногда возникает такое тяжелое поражение легочной ткани, как фиброз легких (длительный сухой кашель, одышка даже в покое), который может опережать появление мышечной слабости. При поражении мышц миокарда возникают сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной атриовентрикулярной блокады (на начальных стадиях часто регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса), возможно развитие дилатационной кардиомиопатии, проявляющейся нарушением сократительной способности миокарда. Весьма характерно поражение кожи: покраснение и отек на открытых участках: на лице - «дерматомиозитные очки»; на передней поверхности груди (область декольте); на спине; над костными выступами в области локтевых суставов кистей; характерно покраснение и шелушение кожи тыльной и ладонной поверхности кисти. У детей может возникать кальциноз кожи. Иногда первым симптомом может быть покраснение и разрастание кожи вокруг ногтя. В начале заболевания часто возникает симметричное поражение различных суставов (наиболее часто - межфаланговых и запястных суставов руки).

Диагностика дерматомиозита

Основывается на наличии типичных проявлений, характерных изменениях лабораторных показателей, данных электромиографии и биопсии мышц.

В биохимическом анализе крови отмечается повышение уровней креатинфосфокиназы, трансаминаз, высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов), положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов). Миозитспецифические антитела обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные антитела. Проводят специальные исследования: электромиографические методы исследования (игольчатая ЭМГ, исследование проводящей функции моторных нейронов), позволяющую обнаружить характерные изменения. Диагноз может быть подтвержден после гистологического исследования биоптата из мышц спины или бедра (измененную структуру мышц обнаруживают почти в 80% случаев). Дополнительно назначаются ЭКГ, ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки и средостения и др.

Лечение начинают, как правило, в стационаре. Основное место в комплексе лечебных средств занимают глюкокортикоидные препараты. Их применяют как можно раньше в достаточно больших дозах и продолжают их применение в амбулаторных условиях длительное время (годами). Общая продолжительность терапии 2-3 года. В ряде случаев переходят на прием иммуносупрессивных препаратов (при отсутствии ожидаемого эффекта после лечения гормонами, наличием или возникновением выраженных противопоказаний к их применению: повышенное артериальное давление, язвенное поражение слизистой желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Экстракорпоральные методы очистки крови (наиболее часто это плазмоферез) назначаются при тяжелом поражении мышц, наличии васкулита и симптомов, характерных для других системных заболеваний соединительной ткани.

При нарушениях глотания пища должна быть механически измельченной, жидкой консистенции. Обязательно должен проводиться массаж грудной клетки в колено-локтевом положении (поза способствует дренажу мокроты), выполняться комплекс дыхательных упражнений.

Лечебная физкультура (пассивные упражнения в острой стадии, по мере выздоровления: изометрические, а затем изотонические упражнения, при хроническом течении - анаэробные), массаж. Курсовый прием общеукрепляющих и улучшающих питание мышц препаратов.

При своевременной и адекватной терапии, особенно при эпизодическом течении заболевания прогноз благоприятный. Частые обострения, возникновение на фоне злокачественной опухоли и развитие миотонических кризов (состояния, требующие реанимационных мероприятий из-за выраженной слабости мышц гортани, глотки, дыхательной системы и сердца, на фоне повышения температуры и интоксикации) ухудшают прогноз.

Читайте также: