Аудиограммы при сифилитических поражениях органа слуха. Костная проводимость при сифилисе внутреннего уха

Обновлено: 13.05.2024

Статистические данные о частоте заболеваний органа слуха при сифилисе, а также о роли сифилиса в этиологии тугоухости и глухоты, приведенные нами выше, указывают на значительный удельный вес тугоухости, связанной с сифилисом. В литературе вместе с тем имеются и такие указания, которые почти целиком отрицают какую-либо особую роль сифилиса в этиологии тугоухости. Так, Чиоко (Ciocco), обследовавший большое число госпитализированных больных, установил, что среди больных сифилисом поражение слуха встречается не чаще, чем среди других больных; что касается характера понижения слуха, то и в этом отношении у больных сифилисом не отмечалось каких-либо отличительных особенностей. Формы тугоухости, имеющиеся при сифилисе, с такой же частотой встречаются и при других заболеваниях.

Мы сочли нужным остановиться на этом исследовании, так как оно было проведено на большом количестве больных с помощью современной аудиометрии. Однако необходимо отметить, что эти выводы находятся в полном противоречии с данными подавляющего большинства авторов, специально занимавшихся изучением этого вопроса, и не соответствуют также повседневным клиническим наблюдениям. Автор в своей работе не дал характеристики клинического материала и не указал, какие формы заболеваний в нем превалировали, имелись ли свежие формы сифилиса, нейросифилиса и т. д. При таких условиях данные Чиоко не могут поколебать весьма солидные статистические сводки других авторов.

В настоящее время в нашей стране свежие случаи заболевания сифилисом представляют редкое явление. Большие успехи в лечении сифилиса способствовали и резкому уменьшению числа больных с поздней стадией сифилиса. Это привело, естественно, к тому, что сифилитические заболевания органа слуха встречаются сейчас реже. Однако не в столь далеком прошлом сифилис являлся одной из частых причин тугоухости и глухоты.

Поражение органа слуха может иметь место во всех стадиях сифилиса; характер поражения зависит от механизма воздействия сифилитической инфекции и вызванных ею изменений в организме, а также от стадии заболевания. Длительное течение сифилиса, вовлечение в общий процесс ряда органов и систем расширяют пути возможного воздействия на орган слуха в целом и на отдельные его элементы. Вот почему сифилитическое поражение органа слуха дает не только различную симптоматологию, но и многообразие клинического течения и исхода.
Рассмотрим основные патологические пути воздействия на орган слуха.

В ранней стадии сифилиса на первом месте находятся количественные и качественные изменения в спинномозговой жидкости, которые обычно наступают еще до появления других симптомов поражения центральной нервной системы. Возникающее в связи с этим повышение внутричерепного давления, а в связи с этим, возможно, и впутрилабиринтпого приводит к понижению слуховой функции.

В ранней стадии сифилиса степень понижения слуха идет параллельно степени изменений в спинномозговой жидкости, в результате которых происходит также инфильтрация оболочки слухового нерва.

Наблюдавшийся нередко в ранней стадии специфический (серозный) менингит является, по мнению ряда авторов [Рамадье (Ramadier), Л. Я. Тартаковский и др.], основной причиной поражения органа слуха. С этим мнением трудно согласиться, и приводимые в его пользу доказательства мало убедительны. Так, А. Я. Тартаковский при спинномозговой пункции у больных с изменениями со стороны кохлеарного и вестибулярного аппарата обнаружил повышенное давление, нерезко выраженные белковые реакции, увеличенное количество белка, 1—2 форменных элемента. Приведенные данные, по нашему мнению, недостаточны для диагноза серозного менингита, тем более что соответствующих клинических симптомов не приводится.

Правильнее рассматривать эти изменения как реакцию на проникновение токсинов, о чем говорилось выше.

При заболеваниях мозга, которые бывают при метасифилисе, в процесс могут быть вовлечены центральные пути слухового нерва, а также центр слуха. Это, естественно, может быть и при гуммозных процессах в мозгу.

Аудиограммы при сифилитических поражениях органа слуха. Костная проводимость при сифилисе внутреннего уха

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия, 117997

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

кафедра дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Санкт-Петербург, Россия, 194100

Кафедра ЛОР-болезней Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Поражение внутреннего уха при сифилитической инфекции

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(2): 73‑77

В статье представлена эпидемиология нейросифилиса. Изложены патогенетические механизмы вовлечения в сифилитический процесс уже на ранних стадиях заболевания центральной и периферической нервной системы, в частности слухового и вестибулярного анализаторов. Описаны классические клинические формы нейросифилиса. Приведены статистические данные по заболеваемости сифилисом в России начиная с 20—30 годов прошлого века по настоящее время. Проведен анализ развития заболеваемости в России сифилисом и нейросифилисом, представлены основные методы диагностики нейросифилиса. Описаны изменения в структуре заболевания нейросифилисом, произошедшие в течение последних 20 лет, отличающейся неспецифичностью, стертостью течения и инверсией типичной клинической симптоматики, в результате патоморфоза. В статье изложен механизм развития патологического процесса во внутреннем ухе при сифилитической инфекции. Описаны изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, приводящие к нарушению функции гематолабиринтного барьера и развитию гидропса лабиринта. Приведены данные литературы об электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом. Также в статье собраны данные литературы о показателях, полученных при аудиологическом и вестибулологическом исследованиях внутреннего уха в случаях раннего и позднего нейросифилиса. В статье акцентировано внимание на возможное единственное проявление нейросифилиса в виде кохлеовестибулярной симптоматики.

Возможность поражения VIII пары черепно-мозговых нервов при сифилитической инфекции известна давно. J. Astruc в 1740 г. пишет: «Сифилис производит иногда тупость слуха и даже глухоту вследствие разрушения или набухания косточек» [1]. Уже во второй половине XIX столетия в научной литературе по венерологии и отиатрии можно найти упоминание о наблюдениях слуховых и вестибулярных расстройств у больных сифилисом. Однако многие исследователи связывали поражение черепно-мозговых нервов и органов чувств с лечением больных сифилисом высокотоксическими препаратами ртути и мышьяка. С 40-х годов ХХ столетия ведущим в лечении сифилиса стал пенициллин и его дюрантные формы. Эффективность и безвредность пенициллинотерапии полностью исключили применение препаратов ртути, сальварсана и мышьяка. Таким образом, токсическое действие лекарств на нервную систему больных сифилисом было устранено. Позже работы целого ряда авторов доказали вовлечение в сифилитический процесс уже на ранних стадиях заболевания центральной и периферической нервной системы, в частности слухового и вестибулярного анализаторов.

Современное понятие о нейросифилисе включает органические изменения в центральной и периферической нервной системе, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм человека, различные по патологоанатомической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связанные только единством этиологии [2].

Все формы нейросифилиса развиваются вследствие проникновения в сосуды, оболочки и вещество нервной ткани (гематогенным и лимфогенным путем) возбудителя сифилиса Treponema pallidum. В начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация: возбудитель уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах [3].

Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинномозговые корешки, а оттуда в субдуральные и субарахноидальные пространства. Очутившись в структурах мозговых оболочек, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. Затем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневральные и эндоневральные волокна корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимальный аппарат нервной системы. С течением времени вырабатывается местный иммунитет и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга — в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы [4].

Классические клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относятся к раннему нейросифилису (сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга). Общим для них является поражение тканей, как правило, мезенхимального (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным.

Поздний нейросифилис (сифилитическая миелопатия, или спинная сухотка, сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миатрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба) возникает, как правило, спустя 5 и более лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, то есть ткани эктодермального происхождения, — это так называемый паренхиматозный сифилис [5].

Многочисленные наблюдения, основанные на клиническом и патологическом материале, показывают, что невозможно разграничить сифилитическое поражение нервной системы от сифилиса организма в целом, хотя генерализация сифилитической инфекции, особенно при ранних формах сифилиса, не всегда приводит к развитию нейросифилиса. До сих пор остается открытым вопрос, почему у одних больных развивается нейросифилис, а у других его нет и почему у разных пациентов клинические симптомы нейросифилиса отличаются. М.В. Милич в монографии «Сифилис нервной системы», основываясь на клинических и экспериментальных наблюдениях, писал о различном течении сифилитической инфекции, считая, что у одних больных она течет «дерматотропно», а у других «невротропно», и придавая первостепенное значение состоянию организма и нервной системы [6].

По данным литературы, в 20—30-х годах ХХ века больные нейросифилисом составляли от 6 до 9% от общего числа больных с поражением нервной системы, причем в структуре заболеваемости преобладали поздние (паренхиматозные) формы. После введения пенициллина в схемы лечения сифилиса удельный вес поздних форм нейросифилиса стал снижаться и к 60-м годам прошлого века составил 1,1% [7]. Начало 90-х годов ознаменовалось резким увеличением заболеваемости сифилисом, достигшей максимума к 1997 г., когда уровень заболеваемости сифилисом составил 277,3 на 100 тыс. населения России. На фоне роста ранних манифестных форм сифилиса наиболее часто развивались ранние (менинговаскулярные) формы нейросифилиса. С 2000-х годов наметилась устойчивая тенденция к снижению заболеваемости сифилисом в целом по стране, темпы снижения составили в среднем 15—20% в год. Однако продолжается рост заболеваемости поздними и другими и неуточненными формами сифилиса. В 2017 г. по отношению к 2013 г. заболеваемость поздними формами увеличилась на 34,3%, а другими и неуточненными формами — на 56,5%. В структуре раннего сифилиса обращает на себя внимание заболеваемость ранним нейросифилисом, которая остается на прежнем уровне, несмотря на активное снижение первичного и вторичного сифилиса. Распространенность позднего нейросифилиса продолжает расти, прирост за 5-летний период составил почти 30%, увеличившись на одну треть по сравнению с 2013 годом. [8].

Полученная Д.В. Заславским в 2008 г. оценочная прогностическая модель заболеваемости сифилисом и его отдельными клиническими формами позволила предположить, что в дальнейшем продолжится снижение заболеваемости не только суммарно всеми формами сифилиса, но и каждой выделенной клинической формой в отдельности, за исключением нейросифилиса [9].

Диагноз нейросифилиса считается подтвержденным при наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии, и при положительном результате реакции микропреципитации (РМП) с цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).

Диагноз нейросифилиса считается вероятным при:

— наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии;

— наличии неврологической, психиатрической, офтальмологической, отологической (кохлеовестибулярной) симптоматики, которая не может быть объяснена иными причинами;

— отрицательном результате РМП с ЦСЖ;

— наличии плеоцитоза (более 5 клеток в 1 мм 3 ЦСЖ) и/или повышении уровня белка (более 0,5 г/л), которые не могут быть обусловлены другими заболеваниями [10].

Характер поражения внутреннего уха при сифилитической инфекции также имеет определенную специфичность. При этом поражение внутреннего уха при сифилисе можно наблюдать в различные периоды заболевания. Было установлено, что кохлеовестибулярный нерв является наиболее чувствительным к токсическому воздействию бледной трепонемы. Этим объясняется возможность поражения VIII пары черепных нервов на самых ранних стадиях первичного сифилиса, и в таких случаях поражение может являться единственным клиническим проявлением. Воспаление кохлеовестибулярного нерва проявляется такими симптомами, как снижение слуха, шум в ушах, головокружение, нарушение равновесия, вегетативная симптоматика.

При электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом, выявлены изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, составляющие морфологическую основу нарушения функции гематолабиринтного барьера. Также в стенках перепончатого лабиринта на ультраструктурном уровне обнаружено наличие элементов эндокринной клеточной регуляции (АПУД-системы), проведена идентификация вырабатываемых ими гормонов. Апудоциты располагаются в различных образованиях лабиринта, но достаточно часто они обнаруживаются в сосудистой полоске. Эндокринные клетки внутреннего уха вырабатывают почти универсальные по своему биологическому действию биогенные амины — серотонин и мелатонин. Обнаружены также гранулы, соответствующие катехоламинергическим включениям мозгового вещества надпочечников. Функциональная активность апудоцитов в условиях патологии меняется. В опытных препаратах они находятся в состоянии гиперфункции [14].

Сопоставление данных о патоморфологии улитки, прежде всего сосудистой полоски, позволило ряду авторов выдвинуть гипотезу о механизме развития прогрессирующего гидропса на почве сифилитического поражения внутреннего уха. Данный механизм представляется в виде своеобразного порочного круга: возбудитель сифилиса током крови заносится в ткань сосудистой полоски и своим присутствием обусловливает развитие характерных воспалительных изменений окружающих структур. В результате изменяется сосудистая проницаемость, т.е. нарушаются функции гематолабиринтного барьера, и, как следствие, развивается гидропс лабиринта. При этом дисфункция гематолабиринтного барьера создает оптимальные условия для постоянных реверсий бледных трепонем во внутреннем ухе, что, в свою очередь, способствует развитию новых очагов воспаления сосудистой полоски, усугубляя нарушения гематолабиринтного барьера и усиливая явления отека.

Роль эндокринной клеточной регуляции в этом процессе определяется непосредственным участием серотонина в специфической воспалительной реакции, которая, как было показано, ведет к нарушению гематолабиринтного барьера, и опосредованным участием — через гистамин, т.к. известно, что серотонин способствует высвобождению гистамина из тканей. Последний, вызывая повышение сосудистой проницаемости, создает дополнительные условия для нарушения функции гематолабиринтного барьера. Еще один аспект функциональной активности апудоцитов во внутреннем ухе связан с влиянием серотонина и мелатонина на процессы нервной регуляции, т.к. установлено, что эти биогенные амины являются не только модуляторами, но и медиаторами нервной системы [15].

При поражении внутреннего уха сифилитическим процессом выявлены некоторые особенности. Прежде всего, у пациентов наблюдается скудная субъективная симптоматика. Исследования показали, что в случаях раннего сифилиса может наблюдаться изолированное поражение слухового и вестибулярного анализатора с различной степенью поражения, вплоть до выпадения функции, которое может быть односторонним и двусторонним. В поздних стадиях (свыше 2 лет от начала заболевания) всегда определяется прогрессирующее двустороннее поражение как слухового, так и вестибулярного анализатора [16].

По данным литературы, на аудиограмме можно наблюдать резкое понижение низких тонов костной проводимости при хорошо сохранившемся слухе для разговорной речи. Ранним доклиническим признаком поражения слухового анализатора, выявленным при аудиологическом обследовании, является и наличие латерализации ультразвука при нормальном симметричном слухе. Как правило, у больных выявляется 100% разборчивость речи независимо от уровня слуховой чувствительности, вычисленная по показателю 50% разборчивости речи. Эти особенности обусловливают отсутствие жалоб на снижение слуха у большинства больных сифилисом даже при значительном нарушении слуховой чувствительности, выявленном при аудиологическом обследовании. Также у некоторых пациентов определяются высокие пороги слышимости тонов на частотах 12—16 кГц при нормальной слуховой чувствительности к самым высоким звукам слышимого диапазона частот и ультразвуку. Эта особенность свидетельствует о сохранении в определенной мере функции рецепторных образований улитки, что является благоприятным прогностическим показателем.

Изменения со стороны вестибулярного анализатора при сифилисе могут протекать по типу его раздражения или угнетения, вплоть до полного выключения функций при отсутствии субъективных симптомов. Особенно характерно для сифилиса наличие диссоциации в реакциях со стороны вестибулярного анализатора одного и того же уха на вращение и калоризацию, что можно определить уже в раннем периоде заболевания. В более поздние сроки сифилитической инфекции преобладают признаки центральной вестибулярной дисфункции над периферической, характеризующиеся рассеянной стволовой симптоматикой с признаками заинтересованности супратенториальных образований [17].

Таким образом, своевременное выявление и лечение кохлеовестибулярных нарушений у больных сифилисом может служить мерой профилактики нейросифилиса и поздней сифилитической тугоухости, не поддающейся лечению. При этом необходимо помнить, что симптомы поражения внутреннего уха сифилитической инфекцией могут наблюдаться в любое время после инфицирования, а также вполне могут являться единственным проявлением нейросифилиса. Выраженный рост заболеваемости нейросифилисом определяет высокую социальную значимость профилактики сифилитической инфекции во всех областях медицины, в том числе и в оториноларингологии.

Сифилис уха

Врожденный сифилис внутреннего уха может проявиться в возрасте от 6 до 18 лет, но в некоторых случаях и в старшем возрасте. Обычно возникает двухсторонняя и резко выраженная тугоухость с понижением вестибулярной возбудимости, а в редких случаях и с её выпадением. У таких пациентов достаточно часто наблюдается фистульный синдром (симптом Анбера) при сохранении целостности барабанной перепонки. Компрессия (увеличение давления воздуха) в наружном слуховом проходе вызывает нистагм (непроизвольное движение глазных яблок), который направлен к противоположному уху, если же воздух в слуховом проходе разряжен, то в сторону исследуемого уха. Возникновение этого симптома объясняется специфическим тестом на возможное развитие патологии лабиринтной капсулы.

Приобретенный сифилис характеризуется тем, что в наружном слуховом проходе это заболевание может встречаться в виде шанкра (округлое образование, безболезненное и изъязвляющееся), вторичной сифилитической сыпи или гуммозного хондрита. Сифилис в барабанной полости встречается крайне редко.

При этом заболевании во внутреннем ухе наблюдается облитерация (заращение) просвета полукружных каналов, атрофия вестибулярного аппарата, облитерирующий эндартериит. Поражение внутреннего уха является доминирующим на всех стадиях развития заболевания. Кроме того, что поражается вестибулярная и слуховая функция внутреннего уха, сифилитическое поражение оказывает воздействие на спинальный ганглий и ликвор. Одним из характерных признаков сифилиса можно считать раннее укорочение костной проводимости.

В некоторых случаях поражение внутреннего уха развивается довольно медленно и сопровождается шумом в ушах и нерезкой тугоухостью, в основном на высокие частоты. Такая форма поражения характерна для 2-й стадии сифилиса и по прогнозу довольно благоприятна. Но возможно и быстро прогрессирующее течение на 2-й или 3-й стадии развития заболевания. В этом случае за 15 дней наступает резкая тугоухость, а в некоторых случаях и глухота со снижением или выпадением вестибулярной функции.

Встречается также апоплектиформное развитие заболевания. Оно возникает из-за кровоизлияния или тромбоза сосудов лабиринта и сопровождается головокружением, шумом в ушах, нистагмом и глухотой. В некоторых случаях этот процесс происходит во время сна, и проснувшись больной обнаруживает, что он ничего не слышит.

Диагностика

Диагноз ставят, основываясь на анамнезе и серологических исследованиях. Для сифилиса характерна внезапная глухота с резким укорочением или потерей костной проводимости. В сомнительных случаях большое значение имеют результаты пробного лечения.

Лечение

Прогноз

При раннем выявлении сифилиса данной локализации и своевременно начатом лечении прогноз на выздоровление вполне благоприятный.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Поражение ушного лабиринта при сифилисе

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сифилитические поражения ушного лабиринта отличаются сложным патогенезом, отдельные стороны которого до настоящего времени остаются неизученными. Многие авторы трактуют эти поражения как одно из проявлений нейросифилиса (нейролабиринтит), обусловленного сифилитическими изменениями в жидких средах внутреннего уха (по аналогии с изменениями при сифилисе в спинно-мозговой жидкости). Другие авторы связывают нарушения функций внутреннего уха с сифилитическим менингоэнцефалитом и васкулитом, возникающими в лабиринтозависимых структурах головного мозга и в сосудах, питающих влагалища слухового и вестибулярного нервов.

Кохлеовестибулярные нарушения могут возникать в любой стадии приобретенного или врожденного сифилиса, однако чаще всего они возникают при вторичном сифилисе и усугубляются при прогредиентном течении его в более поздних периодах заболевания. Чаще всего кохлеовестибулярные нарушения во вторичном периоде наступают при спирохетемии и генерализации процесса, в основе которого лежат снижение иммунитета, повышение проницаемости ГЭБ и проникновение бледных трепонем и их экзотоксинов в спинно-мозговой жидкости и вещество головного мозга.

Симптомы поражения ушного лабиринта при сифилисе

По данным разных авторов, нарушение слуха на разных стадиях сифилиса 25-30 лет назад наблюдалось у 13-14% больных. По данным Н.Н.Рештейн (1986), около 20 лет назад нарушения слуха у больных с контагиозными формами сифилиса составляли 43,4%. Клинические проявления сифилитических кохлеовестибулярных нарушений могут быть классифицированы в четырех формах - сверхострой апоплектиформной, острой, подострой н латентной.

Сверхострая форма характеризуется внезапным головокружением, резким нарушением равновесия, грубым спонтанным нистагмом, сильным шумом в одном или в обоих ушах, быстро прогрессирующей тугоухостью и глухотой. На этой стадии проявляются резко положительные серологические реакции как в крови, так и в СМЖ. При этой форме сифилитического лабиринтита наступает полное и необратимое выключение слуховой и вестибулярной функций.

Острая форма сифилитических кохлеовестибулярных нарушений проявляется медленно нарастающими, но четко дифференцирующимися признаками кохлеопатии (шум в ушах, прогрессирующая тугоухость, постепенно усиливающиеся головокружения и нарушения равновесия). Вестибулярные нарушения усиливаются при провокационных пробах и оптокинетических раздражениях, слуховые нарушения - в условиях шума, резко ухудшается разборчивость речи. При поздно начатом лечении может наступить глухота.

Подострая форма характеризуется скрытым протеканием сифилитического воспаления лабиринта, при котором слуховые и вестибулярные нарушения долго остаются незаметными. Через месяцы в ушах появляется легкий звон, преимущественно в ночное время, затем через несколько недель или месяцев присоединяется снижение остроты тонального слуха и ухудшение разборчивости речи. Вестибулярные симптомы отсутствуют или слабо выражены в основном неустойчивостью равновесия в темноте.

Латентный сифилитический нейролабиринтит протекает без лабиринтных симптомов. Слуховая функция постепенно, в течение месяцев и лет, неуклонно угасает, вплоть до полной глухоты.

Особенностью сифилитического поражения слуха является резкое нарушение тканевой (костной) проводимости звука, вплоть до полного ее выпадения. При этом воздушный тип звукопроведения может сохраняться на удовлетворительном уровне. Указанное изменение функции тканевого звукопроведения при сифилисе до настоящего времени не нашло исчерпывающего объяснения. Существующее мнение о том, что феномен выпадения тканевого звукопроведения определяется своеобразной нейротропностью сифилитического нейротоксина и структурными специфическими изменениями костной капсулы лабиринта, приобретающей свойства аморфного вещества, плохо проводящего звук, мало убедительно.

При врожденном сифилисе поражение внутреннего уха встречается в 15-20% случаев и протекает в виде явных или скрытых форм нейролабиринтита, сифилитического менингита и менингорадикулита предверно-улиткового нерва. Нарушения слуха при врожденном сифилисе у детей обнаруживаются в возрасте после одного года, однако другие явные врожденные дефекты люэтического генеза заставляют заподозрить и заболевание внутреннего уха. Диагностику врожденного сифилиса у детей облегчают знания проявлений некоторых специфических синдромов.

Синдром Дени - Марфана - поражение ЦНС у детей с врожденным сифилисом: спастический паралич конечностей, умственная отсталость, нередко - лихорадка, судорожные припадки, катаракта, нистагм. При сочетании нистагма с лихорадкой могут возникнуть подозрения на наличие банального лабиринтита, особенно если эти признаки наблюдаются на фоне хронического гнойного среднего отита, нередкого у больных с указанным патологическим состоянием.

Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением, возникающий при повышении давления в наружном слухововм проходе (псевдофистульный симптом).

Синдром (триада) Гетчинсона - паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, долотообразные или бочковидные передние верхние резцы.

Обычно поздний врожденный сифилитический лабиринтит проявляется в период полового созревания. У взрослых внезапно появляется полная глухота. Процесс обусловлен инфильтративным воспалением структур перепончатого лабиринта и дегенерацией слухового нерва. В этот же период развиваются патологические изменения в подкорковых и корковых слуховых центрах.

Сифилитический отит

Поражение уха сифилисом, или сифилитический отит может наблюдаться на всех стадиях этого венерического заболевания.

Симптомы сифилитического отита

Первичный сифилис, проявляющийся шанкром, встречается очень редко и возникает в результате случайного инфицирования ушной раковины или наружного слухового прохода при повреждении кожи или при поцелуе. Первичный шанкр, как правило, сопровождается региональным специфическим лимфоаденитом, особенностью которого является безболезненность увеличенных и пастозных лимфатических узлов.

Вторичный сифилис ушной раковины и периаурикулярной области проявляется сифилитическими папулами, а в наружном слуховом проходе - сифилитическими кондиломами. В среднем ухе эта стадия заболевания проявляется подострым катаральным отитом, ничем не отличающимся от банального отита. Диагноз устанавливают лишь на основании безрезультатности применения обычных средств лечения. Область сосцевидногог отростка вовлекается в процесс, характеризующийся периоститом и региональным лимфоаденитом, при этом наблюдается нормальная отоскопическая картина и функция слуха не нарушена. Окончательный диагноз на этой стадии устанавливают при помощи серодиагностики. На этой стадии могут наблюдаться поражения внутреннего уха и слухового нерва.

Третичный сифилис может проявляться гуммозным процессом как в наружном, так и в среднем ухе и сосцевидно отростке. Характерной особенностью возникающих опухолевидных образований является их безболезненность и отсутствие в анамнезе каких-либо травм. В этой стадии также наблюдаются признаки поражения внутреннего уха. Пробное противосифилитическое лечение при сифилитической инфекции вызывает реакцию Херксхеймера, обусловленную гибелью спирохет и выделением эндотоксина, поражающего рецепторы внутреннего уха (тотальная глухота и выключение вестибулярного аппарата).

Врожденный сифилис уха наблюдается в 20% случаев этого вида сифилиса. В раннем возрасте наблюдаются дисгенезии УР и НСП, а также двусторонняя глухота, ведущая к сурдомутизму. В зрелом возрасте врожденный сифилис уха может проявляться сифилитическим нейролабириититом.

Где болит?

Фузоспириллезный средний отит

Фузоспириллезный средний отит представляет собой разновидность некротического отита. Его возбудителями являются веретенообразная палочка и спирохета. Начало заболевания незаметное, клиническое течение упорное с частыми рецидивами и разрушительными последствиями.

Гнойные выделения носят гнилостный характер, зловонные, с примесью крови. Всасывание продуктов гнилостного распада, их проникновение через окна лабиринта приводит к ранней сенсоневральной тугоухости, разрушение звукопроводящей системы - к кондуктивной тугоухости.

Читайте также: