Артериовенозная мальформация головного мозга на КТ, ангиограмме

Обновлено: 21.09.2024

Кавернозная венозная мальформация головного мозга, чаще известная как кавернозная гемангома или кавернома, часто встречающаяся сосудистая мальформация головного мозга, с характерными изменениями, выявляемыми при МРТ.
Кавернозные мальформации встречаются находятся в разных частях тела человека, но данная публикация посвещена кавернозным венозным мальформациям центральной нервной системы.

Терминология

Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать.
Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.

Эпидемиология

У большинства пациентов клинические симптомы проявлюятся в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев это единичная находка. Множественные кавернозные мальформации или наличие мальформации у членов семьи может указывать на наследственный характер патологии.

Клинические проявления

Большая часть кавернозных венозных мальформаций является случайной находкой и в основном они проявляет себя клинически в течении жизни. Клинические проявления вызываются кровоизлияниями с развитием очаговой неврологической симптоматики или развитием припадков. Риск кровоизлияния составляет ~1% в год при наследственно обусловленных множественных мальформациях и значительно меньше для спорадических единичных мальформаций.

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы.
При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество.
В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это - смешанная сосудистя мальформация.

Классификация

По классификации Zabramski могут быть сгруппирована в 4 типа.

Диагностика

Кавернозные венозные мальформации головного мозга в ~ 80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.

Компьютерная томография
Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.

Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.

При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек.
В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.

Селективная ангиография
Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.

Лечение и прогноз

В основном асимптомные и при необходимости ведуться консервативно. Клинически проявляемые мальформации обусловленным объемным воздействием, эпилептогенной активностью или повторными кровоизияниями, по возможности, резецируются.

Дифференциальный диагноз

Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:

Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация головного мозга (или более точно - пиальные АВМ) - аномальные связи между артериями и венами, которые приводят к артериовенозному сбросу крови и недостатку кровоснабжения паренхимы ГМ в результате недостаточно развитой капиллярной сети. Переход от артерии к вены может происходить через клубок патологических сосудов (очаг, нидус), расположенных в паренхиме мозга, либо напрямую - в этом случае АВМ обычно называется артериовенозной фистулой.

Эпидемиология

Несмотря на то, что АВМ является врожденной патологией, большинство пациентов обращаются к врачу во взрослом возрасте.

Классификация

По локализации

супратенториально — 85%
- поверхностная —67%
- глубокая —33%
Количество очагов
- единичная АВМ — 98%
- множественные АВМ — 2%
Градация по Шпетцеру-Мартину
- размер очага
  - малые (
  - средние (3-6см)
  - большие (> 6 см)
  - есть
  - нет
  - в поверхностные вены мозга
  - в глубокие вены мозга
  Клиническая картина
  
  Клинические проявления зависят от локализации и размеров АВМ. Чаще всего АВМ впервые выявляется между 2-й и 3-й декадами жизни. К 50 годам симптоматика наблюдается у 80-90% пациентов. Примерно в половине случаев возникает инсульт. К другим симптомам относятся судорожные припадки 20%, головная боль.
  
  Диагностика
  
  АВМ имеет вид «клубка червей». Характерные признаки АВМ очагового типа согласуются с ее определением. К диагностическим критериям относятся (а) наличие очага, внедренного в паренхиму головного мозга и идентифицированного при помощи МРТ, КТ или обычной ангиографии; а также (B) ранний венозный дренаж, который лучше всего можно увидеть в динамических исследованиях, при этом эталоном является традиционная катетерная ангиография. Ранний венозный дренаж определяется в том случае, если вены видны в «артериальную» фазу, что можно визуализировать с помощью МР-ангиографии и КТ-ангиографии при условии, что шунтирующие объем и дренирующие вены достаточно большие. Вышеуказанные методы визуализации все чаще используются для обнаружения раннего дренажа при меньших размерах поражения и, следовательно, для установления более точного диагноза, поскольку вышеупомянутые критерии важны для дифференциации АВМ ГМ от других сосудистых заболеваний ГМ.
  
  Если имеется очаг, могут встречаться два подтипа аномальных сетей сосудов. Типичным типом является клубочковый или компактный очаг, который состоит из аномальных сосудов без какого-либо включения нормальной ткани головного мозга. Более редким является второй тип - это так называемый диффузный или пролиферативный тип очага, при котором паренхима ГМ включена в область клубка. Если имеется подобная находка, то в дифдиагноз должны быть включены пролиферативная ангиопатия или черепно-лицевой артериовенозный метамерный синдром, поскольку могут отличаться от истинной АВМ отсутствием раннего венозного дренажа (характерно для пролиферативной ангиопатии) и комбинацией с лицевыми АВМ (характерно для черепно-лицевого артериовенозного метамерного синдрома).
  
  Артериальный приток и венозный дренаж ГМ будет зависеть от локализации нидуса. При глубоком и вентрикулярном расположении приток будет осуществляться через перфорирующие и хороидальные артерии, а венозный дренаж - через глубокие вены. При более поверхностном или кортикальном расположении приток осуществляют пиальные артерии, а венозный дренаж через кортикальные вены. Отсутствие кортикального венозного дренажа в поверхностно расположенной АВМ может указывать на тромбоз поверхностных путей оттока с последующим перенаправлением в глубокие вены.
  - изо- или слабо гипердснснвyое образование при нативном сканировании
  - кальцификаты определяются в 25-30% случаев
  - атрофия прилежащего вещества головного мозга
  - при в/в контрастировании — гиперденсивные извитые сосуды
  - Т1 и Т2
    - извитые сосуды - в виде выпадения сигнала
    - осложнения в виде кровоизлияний и отеков
    Ангиография
    
    Золотой стандарт в диагностике АВМ любой локализации. Позволяется выявлять характер дренажа. На ангиограмме визуализируется плотная масса внутри которой определяются расширенные сосуды, составляющие очаг (нидус). Вены при АВМ контрастируются в артериальную фазу.
    
    Лечение
    
    зависит от возраста и общего состояния здоровья пациента. При лечении ABM применяют эндоваскулярную эмболизацию, оперативное вмешательство, стереотаксическую лучевую терапию и комбинацию этих методов.
    
    Артериовенозные мальформации головного мозга ( Церебральные АВМ )
    
    Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.
    
    МКБ-10
    
    Общие сведения
    
    Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.
    
    При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.
    
    Причины АВМ головного мозга
    
    Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.
    
    Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.
    
    Классификация АВМ головного мозга
    
    По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.
    
    По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.
    
    В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).
    
    Симптомы АВМ головного мозга
    
    В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.
    
    Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.
    
    Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.
    
    В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.
    
    Диагностика АВМ головного мозга
    
    Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).
    
    При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.
    
    Лечение АВМ головного мозга
    
    Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.
    
    Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.
    
    Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.
    
    К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.
    
    Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.
    
    Артериовенозные мальформации спинного мозга ( Спинальные АВМ )
    
    Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.
    
    Причины
    
    Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.
    
    Патогенез
    
    Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.
    
    Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.
    
    Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:
    
    По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.
    - I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
    - II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
    - III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
    - IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.
    По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.
    - Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
    - Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
    - Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
    - Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток - спинномозговые вены.
    Симптомы АВМ спинного мозга
    
    Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.
    
    Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.
    
    Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.
    
    Осложнения
    
    Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.
    
    Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:
    - Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
    - Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
    - МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
    - Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.
    Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.
    
    Лечение АВМ спинного мозга
    
    Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:
    - Эндоваскулярная эмболизация— введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
    - Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
    - Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.
    Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.
    
    Прогноз и профилактика
    
    Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.
    
    Кавернома головного мозга
    
    Кавернома головного мозга — это церебральная сосудистая мальформация, состоящая из заполненных кровью полостей. Клинически проявляется менее чем в половине случаев. Основные симптомы включают цефалгию, судорожные пароксизмы, кровоизлияния в головной мозг. Диагностика осуществляется с применением электроэнцефалографии, церебральной МРТ, ангиографии. Консервативное лечение проводится с назначением противосудорожным препаратов. Хирургическая тактика заключается в полном иссечении каверномы. При глубинном расположении мальформации возможно использование радиохирургии или лазерной облитерации.
    
    Согласно классификации сосудистых мальформаций, кавернома относится к кавернозной форме гемангиом. Ранее была отнесена к новообразованиям. В настоящее время считается аномалией развития сосудов. На долю каверномы головного мозга приходится около 10-15% всех мальформаций сосудов ЦНС. Более 70% имеют супратенториальную локализацию. Распространенность каверном среди населения не превышает 0,5%. Клинически проявленные случаи заболевания наблюдается у 40-45% пациентов, остальные являются бессимптомными носителями аномалии. Выявляемость патологии значительно улучшилась с внедрением в медицинскую практику методов нейровизуализации.
    
    Около 50% каверном головного мозга носят наследственный характер, что доказано обнаружением патологии при проведении МРТ ближайшим родственникам. В семейных случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Выявлено, что к образованию церебральной каверномы приводят мутации генов CCM1 и ССМ2, расположенных на 7-й хромосоме, и гена ССМ3, локализованного на 3-й хромосоме. Продолжаются исследования роли гена ССМ4, предположительно также участвующего в ангиогенезе.
    
    Этиология спорадических случаев остается неясной. Считается, что спорадическая кавернома формируется в результате нарушений церебрального ангиогенеза, происходящего на 3-8 неделях внутриутробного развития. Триггерами аномалии выступают любые мутагенные факторы, действующие на организм беременной в этот период. Основными мутагенами являются: интоксикации, вирусные заболевания, прием медикаментов с тератогенным эффектом. Доказан радиоиндуцированный механизм возникновения каверном.
    
    Гены ССМ1, ССМ2, ССМ3 кодируют синтез протеинового комплекса, необходимого для нормального морфогенеза эндотелиального слоя сосудистой стенки. Мутации указанных генов приводят к нарушению образования и миграции эндотелиоцитов с формированием каверн. Очевидно, подобные изменения эмбриогенеза возникают и под действием мутагенных факторов. Считается, что кавернома головного мозга имеет врожденный характер, однако она редко выявляется у детей до года, что связано с ее первоначально малыми размерами.
    
    Точно не изучен механизм возникновения кавернозных гемангиом под воздействием радиоактивного излучения. Известны случаи их появления после лучевой терапии по поводу новообразования головного мозга, особенно у детей до 10 лет. Остается открытым вопрос, являются ли они результатом стимуляции роста имеющейся аномалии или образуются de novo.
    
    Морфологически кавернома головного мозга представляет собой конгломерат высланных эндотелием полостей, разделенных соединительнотканными перегородками. Полости содержат кровь и тромботические массы, находящиеся в различной стадии формирования. Размер образования варьирует от 1-2 мм до 9 см. В стенке каверны отсутствуют типичные для нормального сосуда гладкомышечные элементы и эластические волокна.
    
    По этиологии каверномы головного мозга классифицируются на семейные и спорадические. По локализации в пределах головного мозга выделяют супра- и субтенториальные формы, по количественной характеристике — единичные и множественные. Микроскопическое изучение позволило выделить 3 базовых гистологических типа кавернозных гемангиом:
    - Классический (I тип) — составляет 94% всех каверном. Образование состоит из каверн, разделенных соединительной тканью. Церебральное вещество между кавернами не определяется.
    - Смешанный (II тип) — встречается у 5% пациентов. Характеризуется наличием между полостями прослоек мозгового вещества. Местами определяются слабо дифференцированные сосудистые элементы.
    - Пролиферативный (III тип) — наиболее редкий. Наряду с типичной тканью кавернома содержит участки пролиферации эндотелия. По своему строению последний тип имеет сходство с морфологией капиллярных телеангиоэктазий.
    Симптомы
    
    Более половины выявленных каверном имеют асимптомное течение. Манифестация симптоматически проявленной каверномы возможна в любом возрасте. Клиническая картина зависит от локализации и размеров сосудистой аномалии. Наиболее типичным проявлением является судорожный синдром, наблюдающийся в 63% случаев супратенториальной формы. При локализации в неокортексе эпиприступы имеются у 90% больных.
    
    Эпилептические пароксизмы варьируют от генерализованных до простых парциальных. Характерным является их достаточно редкое возникновение. Генерализованные эпиприступы типичны для лобной локализации, парциальные припадки — для каверномы височной доли головного мозга. В 34% случаев прослеживается тенденция к генерализации и учащению эпиприступов с течением заболевания, несмотря на проводимую противосудорожную терапию. Резистентность к антиконвульсантам наиболее характерна для мальформаций височной локализации.
    
    У ряда больных на первый план выходит общемозговая симптоматика в виде цефалгий различной интенсивности. Возможны нарушения функции отдельных черепных нервов. При локализации каверномы вблизи ликворных путей наблюдается интенсивная головная боль, сопровождающаяся такими симптомами повышенного интракраниального давления, как тошнота, давление на глазные яблоки, рвота.
    
    Расположение каверномы в глубинных отделах полушарий головного мозга проявляется очаговыми симптомами: парезами, сенсорным дефицитом, глобальной афазией. Мозжечковый синдром в виде дизартрии, грубых нарушений координации, походки характерен для кавернозной гемангиомы мозжечка. Наиболее тяжело протекает кавернома ствола головного мозга. Она проявляется альтернирующим синдромом, глазодвигательными расстройствами, бульбарными симптомами.
    
    Наиболее часто кавернома головного мозга осложняется кровоизлиянием. Возможно субарахноидальное кровотечение, формирование внутримозговой гематомы. Кровоизлияние манифестирует внезапным появлением и быстрым прогрессированием очаговых симптомов. В ряде случаев наблюдается серия эпиприступов, переходящая в эпилептический статус. Повторные кровоизлияния приводят к формированию стойких неврологических нарушений. Кровоизлияния в ствол мозга могут иметь летальный исход в связи с параличом сосудистого или дыхательного центра.
    
    Асимптомная кавернома головного мозга диагностируется врачом-неврологом при прохождении МРТ по поводу другого заболевания или в связи с наличием диагноза у родственника. При симптомном течении в неврологическом статусе возможно выявление очаговых расстройств, нарушений речи и координации. Среди инструментальных методов исследования для диагностики каверном в современной неврологии применяются:
    - Электроэнцефалография (ЭЭГ). В обязательном порядке проводится пациентам с эпилептическими пароксизмами. Возможно выявление типичных форм эпиактивности, высокоамплитудных вспышек, гиперсинхронности альфа и бета ритмов.
    - КТ головного мозга. Диагностирует наличие объемного округлого образования с четкими границами. Неоднородность структуры свидетельствует о наличие петрификатов в стенках каверн. Позволяет диагностировать гематому, субарахноидальное кровоизлияние. Малоинформативно в отношении каверном среднего и малого размера.
    - МРТ головного мозга. Наиболее информативный метод диагностики каверномы. Визуализирует мальформацию с 98% специфичностью. На снимках наблюдается наличие гетерогенного образования с четкими контурами с типичным ободком сигнала низкой интенсивности в режиме Т2 за счет отложений гемосидерина.
    - Ангиография. В большинстве случаев не фиксирует патологические изменения. Иногда визуализирует каверному как бессосудистую область. Ангиография применяется для исключения артериовенозной мальформации, сосудистой опухоли, аневризмы.
    - Гистологическое исследование. Проводится на материале, полученном при проведении операции. Выявляет наличие характерных полостей, в ряде случаев — кальцификацию, кровоизлияния. Позволяет точно верифицировать морфологический тип мальформации.
    Дифференциальная диагностика
    
    Каверному головного мозга необходимо дифференцировать от интракраниальной опухоли, аневризмы, артериовенозной мальформации (АВМ). Церебральное новообразование отличается неуклонным нарастанием клинической симптоматики, при прорастании в окружающие ткани ‒ нечеткими границами образования, по данным МРТ. В отличие от каверномы, аневризмы и АВМ остаются включенными в кровоток, поэтому визуализируются при ангиографическом исследовании.
    
    Лечение каверномы головного мозга
    
    Консервативная терапия
    
    Медикаментозное лечение направлено на купирование основных проявлений заболевания. Проводится при расположении мальформации в функционально значимой зоне головного мозга, при отсутствии очагового дефицита, у пациентов с редкими эпилептическими пароксизмами. Консервативная терапия показана после первичного кровоизлияния из каверномы функционально важной области при условии полного восстановления неврологических функций.
    
    Основу фармакотерапии у больных с судорожными приступами составляют антиконвульсанты. Препарат подбирается индивидуально, его дозировка регулируется в зависимости от частоты приступа. Лечение осуществляется длительно, поскольку его прекращение ведет к возобновлению или учащению пароксизмов.
    
    Хирургическое лечение
    
    Показанием к операции являются проявившиеся кровоизлиянием каверномы головного мозга, локализующиеся за пределами функционально значимых областей. При расположении каверномы в значимой зоне хирургическое вмешательство рекомендовано в случае тяжелого эписиндрома, повторных кровоизлияний, прогрессирования неврологического дефицита, нарастающих признаков поражения ствола. Основными методиками хирургического лечения выступают:
    - Хирургическая резекция. Является золотым стандартом лечения. Операция проводится с применением микрохирургической техники для полного удаления конгломерата каверн. При неполном удалении оставшиеся патологические ткани служат источником кровоизлияний и триггером эпилептической активности.
    - Стереотаксическая радиохирургия. Показана при глубинном расположении каверномы с опасностью повреждения функциональных зон. Операция позволяет существенно снизить частоту кровоизлияний.
    - Стереотаксическая лазерная абляция. Относительно новый метод лечения с малым количеством клинических наблюдений. Сообщается об эффективности данной методики в отношении каверном, расположенных в хирургически недоступных зонах.
    В целом наблюдается доброкачественное течение каверномы головного мозга. Возникающий при первичном кровоизлиянии очаговый дефицит обычно имеет тенденцию к полному регрессу. Повторные кровотечения из каверномы влекут инвалидизацию больного. Полное иссечение мальформации в ходе операции гарантированно предотвращает появление кровоизлияний, в 60% случаев приводит к полному прекращению эпиприступов, в 20% ‒ к уменьшению их частоты.
    
    Специфические меры профилактики каверномы головного мозга не разработаны. Для предотвращения спорадических мутаций необходимо соблюдение охранительного режима в период беременности.
    
    1. Кавернозные ангиомы ствола головного мозга. Клинические проявления, диагностика и результаты лечения/ Коновалов А.Н., Гаврюшин А.В., Хухлаева Е.А.// Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. - 2020. - 84(2).
    
    2. Наследственные каверномы головного мозга: анализ 12 семей/ Белоусова О.Б., Коновалов А.Н., Окишев Д.Н., Сазонова О.Б., Шамов А.Ю.// Вопросы нейрохирургии. - 2011. - №4.
    
    3. Современные подходы к хирургическому лечению кавернозных ангиом головного мозга/ Родич А., Смеянович А., Сидорович Р., Шанько Ю., Капацевич С., Щемелев А., Сусленков П. // Наука и инновации. - 2018. - №188.
    
    4. Characteristics of cavernomas of the brain and spine/ J. Kivelev, M. Niemelä, J. Hernesniemi// Journal of Clinical Neuroscience. - 2012. -19(5).
    
    Читайте также: