Аномалии развития ушной раковины. Патология наружного уха

Обновлено: 16.05.2024

Аномалии развития уха - это дефекты, которые имеются у человека с рождения. Существует много их разновидностей - от незначительных до таких, которые не оставляют человеку возможности слышать. Диагностировать врожденную аномалию нужно как можно Раньше. Тогда есть все шансы минимизировать последствия дефекта.

Аномалии развития уха. Ухо состоит из нескольких отделов:

Наружное - сюда входит часть, видимая невооруженным глазом (ушная раковина и наружный слуховой проход).
Среднее - барабанная полость и три слуховые косточки, передающие вибрации воздуха из наружного уха во внутреннее. Среднее ухо скрыто от невооруженного глаза.
Внутреннее - расположено в височной кости. Это самая сложная часть, состоящая из перепончатого лабиринта.

Деформации могут возникнуть в любом отделе. Большинство аномалий развивается в наружном и среднем отделах. На 10.000 населения приходится два-три случая врожденных аномалий наружного и среднего уха, приводящих к тугоухости.

Тугоухость бывает трех видов

Кондуктивная - даже сильный звук не проходит из-за нарушений строения ушной раковины;
Сенсоневральная - звук не проходит из-за проблем с нервными окончаниями;
Смешанная.

Пороки развития, приводящие к тугоухости:

микротия - меняется форма наружного уха;
аномалии развития уха в виде анотии, когда раковина полностью отсутствует;
оттопыреность раковин - в норме угол отхождения должен быть 30 градусов;
придатки раковины - перед раковиной размещаются кожно-хрящевые образования в виде валиков;
свищи;
аномальные особенности костного или перепончато-хрящевого отдела раковины;
недоформирование слуховых косточек.

Одни патологии строения слухового аппарата встречаются чаще других. Очень редкий дефект болезнь Меньера. Она развивается во внутреннем ухе. Патология Меньер - это увеличение объема жидкости, которая приводит к повышению давления внутри лабиринта. Открыл ее французский врач Проспер Меньер в XVIII веке. По статистике она диагностируется всего в нескольких десятках случаев на 100.000 населения. Патология, которую открыл Меньер - удел представителей европеоидной расы. У остальных болезнь встречается крайне редко.

Аномалии развития уха. Причины

Врожденные пороки развития уха возникают с частотой 1: 700-15.000 новорожденных. Чаще они формируются с правой стороны. У мальчиков они встречаются в два раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев имеют наследственный характер, 85% - результат нарушения внутриутробного развития.

радиация;
медикаменты принимаемые матери во время беременности;
авитаминоз (особенно опасен недостаток витамина А);
перенесенная матерью во время беременности болезнь - краснуха, корь, ветрянка, грипп (особенно опасно в первом триместре).

Симптомы

Диагностировать врожденные пороки развития наружной части ушей не составляет никакого труда. Такие дефекты видны невооруженным глазом. Оттопыренность раковин, их увеличение, деформация, уменьшение или полное отсутствие невозможно не заметить.

Единственным заметным симптомом дефектов развития среднего и внутреннего уха является тугоухость, то есть нарушение слуха. Со временем становится понятно, что ребенок не реагирует на звуки.

Родители должны знать признаки нормального развития:

В 30 дней малыш вздрагивает при резком звуке,
В 16 недель смотрит в сторону доносящегося шума.

Если таких действий нет, малыша нужно принести к врачу для сурдологической инспекции.

Методы диагностики

Для обнаружения патологий слуховой системы у детей новорожденного и грудного возраста используют аппаратные методы. Основной - КСВП или Короткие слуховые вызванные потенциалы. Данный способ диагностики безболезненный и безвредный. Прибор для регистрации КСВП имеет датчики, которые накладывают на лоб ребенка. На экран монитора выводится информация, дающая возможность врачу выразить мнение, и сделать заключение.

Кроме КСВП изменения в среднем и внутреннем ухе выявляются с помощью рентгенография височных костей.

Аномалии развития уха. Методы лечения

Лечение новорожденных нужно начинать как можно раньше. Ребенок получает массу информации в первые недели и месяцы жизни. Отсутствие звуковых сигналов мешает правильному формированию мозга, что приводит к задержке психического развития.

Для лечения врожденных аномалий органов слуха используют преимущественно хирургический метод или ношение слухового аппарата. В тяжелых случаях применяется сурдопедагогическая коррекция. При болезни Меньер возможен медикаментозный метод.

Аномалии развития наружного уха

Врождённые патологии, влияющие на внешний вид, не являются большой редкостью. Они затрагивают определённую часть тела и под воздействием различных факторов видоизменяют её. Такое развитие может причинять не только эстетическое неудобство, но и влиять на физиологические функции. К таким патологиям относятся и аномалии развития уха. Эта врождённая патология приводит к деформации уха или же к полному отсутствию ушной раковины. В зависимости от формы и степени поражения различают несколько видов этой патологии. В подавляющем большинстве случаев определённый вид аномалии никак не связан с характером внешних воздействий и проявляется случайно. В большей части случаев затрагивается только одно ухо. Патология встречается редко и её развитие может сопровождаться костными дефектами, затрагивающими лицевой скелет.

Разновидности

В основу классификации Аномалии развития наружного уха легла форма патологии, её особенности и изменения, коснувшиеся прилегающих структур. Благодаря подобной классификации специалисты могут упростить подход к лечению пациента, а также к оценке его функциональных возможностей с учётом характера изменений. Используется классификация, разделяющая всех больных на пять групп по степени поражения.

1 степень - анотия. Эта степень поражения характерна полным отсутствием ушной раковины и заросшим ушным каналом.
2 степень - полная гипоплазия, микротия. В этом варианте аномалия представлена сильно недоразвитой ушной раковиной, её сильной деформацией или же отсутствием определённых её частей. При второй степени аномалии ушной канал также может быть заросшим.
3 степень - гипоплазия средней трети уха. Для неё характерно недоразвитие средней часть ушного хряща.
4 степень - недоразвитая верхняя часть ушной раковины. Эта патология может быть в трёх видах, когда верхняя часть раковины сворачивается, сращивается с кожей головы или же вообще отсутствует.
5 степень - лопоухость. Ухо располагается под увеличенным углом от головы, что визуально его оттопыривает.

Помимо этих признаков могут также присутствовать деформации завитков или мочки ушной раковины, получившие собственные названия. В зависимости от вида патологии и её степени используют требуемый вид диагностики лечения.

Аномалии развития наружного уха. Причины появления

На появление этой патологии могут оказывать влияние многие факторы, как внутренние, так и внешние. При этом все они касаются периода беременности, когда развивающийся плод наиболее уязвим для различного рода воздействий.

Вирусы. Некоторые вирусы способны преодолевать гематоплацентарный барьер, отделяющий развивающийся плод от внешних воздействий. К ним относятся рубелла, цитомегаловирус, бледная трепонема, вирусы герпеса и другие.
Ионизирующее излучение. Аномалия развития ушной раковины может возникать как следствие воздействия рентгеновского излучения во время проведения исследований. Иногда причиной может послужить лучевая терапия, проводимая при онкологических заболеваниях.
Курение, приём наркотических средств или алкоголя. Это одна из наиболее частых причин появления патологии уха. Токсические вещества, попадающие в ток крови плода, вызывают необратимые изменения в развивающемся организме.
Перенесённые матерью заболевания и принимаемые лекарственные препараты. На развитие ребёнка оказывает влияние нарушение работы желёз внутренней секреции матери, провоцируемые заболеваниями. Если же она принимает сильнодействующие препараты, такие как гипертензивные средства, антибиотики или гормональные, они могут повлиять на формирование эмбриона.

Аномалии развития наружного уха. Сопровождающие симптомы

Аномалии развития наружного уха сопровождаются деформацией ушной раковины, степень и вид которых зависит от формы и степени патологии. Патология вызывает деформацию как хрящевой ткани, так и мягких тканей. В ряде случаев часть ушной раковины или же раковина полностью может отсутствовать. Зарастание слухового канала сопровождается полной или частичной глухотой.

Методы диагностики

Диагностика аномалии ушной раковины начинается осмотром, определяющим степень поражения. Независимо от его результата, ребёнок направляется к отоларингологу для прохождения целой серии исследований, такие как оценка восприятия или тональная аудиометрия, позволяющие оценить функциональность уха. Если есть подозрения на внутренние патологии, проводится компьютерная томография.

Методы лечения

Аномалия ушной раковины устраняется хирургически. Метод хирургического вмешательства подбирается в зависимости от характера конкретного случая. Может производиться пластика ушной раковины для устранения видимой части аномалии или освобождение слухового прохода в случае сильной тугоухости. Методика лечения подбирается в зависимости от тяжести каждого конкретного случая.

Микротия

Микротия - это врожденное недоразвитие ушной раковины, сопровождающееся уменьшением ее размеров, деформацией или полным отсутствием. Клинически проявляется дисплазией завитка, противозавитка, мочки уха и устья слухового канала. Зачастую патология сочетается с пороками развития костей лицевого скелета. Диагностика заболевания основывается на результатах объективного осмотра, речевого исследования слуха, аудиометрии или импандансометрии, КТ и МРТ. Лечение микротии хирургическое, заключается в коррекции формы наружного уха, восстановлении проходимости ушного канала.

МКБ-10

Общие сведения

Микротия - редкая патология. Общая распространенность среди представителей европеоидной расы колеблется в пределах 1 на 8 500 - 10 000 новорожденных. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, менее чем у 18% больных детей удается установить наследственную связь. От 78% до 94% пациентов с этим пороком развития имеют поражение только одной ушной раковины, в 65-75% - правой. Представители мужского пола страдают в 1,5-2,5 раза чаще. Примерно у 35% больных наблюдается сопутствующее недоразвитие лицевого скелета, преимущественно нижней челюсти, канала лицевого нерва.

Причины микротии

Основная причина дизэмбриогенеза структур наружного уха - негативное внешнее влияние на развитие плода во время беременности. Наследственная микротия может являться составляющей одного из генетических синдромов - Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Гольденхара. К наиболее распространенным тератогенным факторам, обуславливающим развитие патологии, относятся:

TORCH-инфекции. Это общее название инфекционных заболеваний, при которых имеется риск внутриутробного заражения плода и формирования пороков развития. Включают токсоплазмоз, герпес-вирусы типов 1, 2 и 3, краснуху, сифилис, цитомегаловирус, парвовирус.
Физические факторы. Обычно это ионизирующее излучение при рентгенографии или компьютерной томографии, которые проводятся по жизненным показаниям или при недиагностированной беременности. Также в эту группу входят лучевая терапия при онкопатологиях, лечение радиоактивным йодом, продолжительная гипертермия.
Вредные привычки. Губительное влияние на внутриутробное развитие ребенка оказывает употребление беременной алкогольных напитков, наркотических веществ (чаще всего - кокаина), табачных изделий.
Фармакологические препараты. Некоторые медикаменты способны провоцировать врожденные аномалии у ребенка. Это антибиотики (тетрациклины, пеницилламин), гипотензивные (эналаприл, каптоприл) средства, препараты на основе йода или лития, антикоагулянты (варфарин), гормональные средства (андрогены).
Эндокринные патологии. К ним относятся сахарный диабет в стадии декомпенсации, фенилкетонурия, недостаточность фолиевой кислоты, эндемический зоб. Отдельно выделяют гормонально активные опухоли, в том числе - андрогенпродуцирующие.

Патогенез

При нормальном эмбриональном развитии ткани будущей ушной раковины образуются из мезенхимы, окружающей первый эктодермальный карман - из I и II жаберных дуг. Первые зачатки ушных хрящей возникают на 20-22 неделе внутриутробного развития. Сенсорная часть слухового аппарата формируется раньше, из-за чего звуковоспринимающие структуры поражаются значительно реже. К 27-28 неделе раковины уже имеют внешний вид и форму как у новорожденного ребенка. Считается, что нарушение процесса развития вследствие влияния тератогенов может произойти в любом из вышеупомянутых периодов. Прослеживается закономерность: чем раньше подействовал негативный фактор - тем тяжелее будущие дефекты. Аномалии, возникшие до 6 акушерской недели, часто сопровождаются серьезными пороками или тотальным отсутствием не только наружного, но и среднего уха.

Классификация

В современной отоларингологии используется классификация Маркса, практическая значимость которой заключается в упрощении выбора хирургической тактики и метода слухопротезирования для пациентов. С учетом выраженности деформации раковины наружного уха и сопутствующего поражения слухового канала в ней выделяют 4 степени тяжести. Согласно этой классификации микротия может иметь следующие степени:

I(легкая). Проявляется недоразвитием (гипоплазией) отдельных элементов ушной раковины. Слуховой проход сохраняет физиологическую форму или несколько сужается и полностью выполняет свои функции.
II(средняя). Характеризуется значительной деформацией наружного уха с отсутствием некоторых элементов. Возникает стеноз или атрезия слухового прохода, сопровождающиеся тугоухостью по кондуктивному типу.
III(тяжелая). Ушная раковина сильно недоразвита, представляет собой маленький рудимент. Просвет слухового канала, барабанная перепонка полностью отсутствуют.
IV(анотия). Полное отсутствие раковины. Наблюдается агенезия структур наружного, среднего уха, нарушение формирования лицевого скелета.

Симптомы микротии

На основании морфологических характеристик выделяют 4 клинических формы заболевания: истинная микротия, анотия, малая и сложенная ушная раковина. Наиболее распространенная - истинная. Она проявляется наличием вертикального кожно-хрящевого валика с мочкой на конце. Последняя по сравнению с физиологическим расположением смещена кверху и кпереди. Слуховой проход часто заращен или отсутствует. Кости лицевого черепа, как правило, не деформированы. Анотия является самой редкой формой микротии. Внешне она характеризуется полным отсутствием ушной раковины или хрящевым бугорком, не имеющим мочки. Может сохраняться входное отверстие слухового канала. Часто сопровождается аномалиями развития лицевого скелета.

Сложенная раковина наружного уха представляет собой вариант микротии, при котором наблюдается недостаточное развитие верхней половины органа. Клинически это проявляется сращиванием ножки завитка и козелка. Из-за этого визуально ухо выглядит «свернутым», а его вертикальный размер существенно уменьшается. Противозавиток часто недоразвит. В тяжелых случаях верхний край завитка находится на одном уровне с козелком. Вся ушная раковина смещается кпереди и книзу. Сочетание этих изменений с дисплазией лицевого скелета является синдромом I жаберной дуги. Просвет слухового прохода зачастую сращен, слух на стороне поражения резко снижен или полностью отсутствует. Малая ушная раковина - разновидность заболевания, при которой имеется относительно сформированный завиток и мочка, недостаточно развитые противозавиток и углубления наружного уха, слуховой канал стенозирован или отсутствует.

Осложнения

Осложнения микротии связаны с несвоевременной коррекцией имеющихся дефектов слухового канала, возникающими на этой почве нарушениями слуха и речи. Тяжелая врожденная двухсторонняя кондуктивная тугоухость препятствует нормальному развитию артикуляционного аппарата у ребенка, становится причиной глухонемоты. Сужение входящего отверстия наружного уха нарушает дренаж отшелушившегося рогового эпителия и ушной серы. Это способствует размножению патогенной и условно-патогенной микрофлоры, приводит к наружным и средним отитам, мирингитам, мастоидитам, артритам височно-нижнечелюстных суставов и другим воспалительным поражениям этой области.

Диагностика

Постановка диагноза возможна сразу после родов на основании визуального осмотра. В последующем ребенок направляется к детскому отоларингологу для выявления сопутствующих поражений среднего и внутреннего уха, оценки функциональных возможностей звукопроводящей и звуковоспринимающей систем. Структура диагностической программы зависит от возраста пациента на момент обращения к специалисту. Помимо внешнего осмотра деформированной ушной раковины и сбора анамнеза она может включать в себя:

Изучение слухового восприятия. Основывается на разговоре или использовании звучащих игрушек. Этот тест позволяет провести первичную оценку общего звукового восприятия и звукопроводимости каждого уха в отдельности. У младенцев вместо речи используются громкие внезапные звуки.
Тональную пороговую аудиометрию. Дает возможность оценить воздушную проводимость и костное восприятие со стороны поражения. При микротии легкой, средней и тяжелой степени наблюдается кондуктивная тугоухость до 60-70 дБ. При анотии может присутствовать поражение звуковоспринимающего аппарата. Аудиометрия применяется у пациентов в возрасте от 3-4 лет, поскольку исследование требует адекватного восприятия звуковых сигналов и понимания сути теста.
Акустическую импедансометрию. Используется для оценки функционального состояния барабанной перепонки, адекватности реакции цепи слуховых косточек на звук, определения патологий внутреннего уха. На основе полученных результатов устанавливается целесообразность слухопротезирования. При необходимости это методика дополняется ABR-тестом, изучающим реакцию ЦНС на звук.
Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.КТ височной кости в аксиальной, фронтальной и коронарной проекциях позволяет послойно визуализировать просвет наружного уха, барабанную полость и слуховые косточки или определить их отсутствие. У детей с рудиментарным проходом наружного уха по результатам исследования принимается решение о характере и объеме будущей операции, исключается наличие холестеатомы. Для диагностики потенциальных аномалий мягких тканей и изучения хода лицевого нерва показана МРТ височной кости.

Лечение микротии

Цели лечения - устранение косметического дефекта, улучшение слуховой функции, профилактика развития осложнений. Основной метод их достижения - хирургический. Выбор оперативного вмешательства зависит от выраженности микротии, степени развития слухового канала и сопутствующей дисплазии региональных костных структур. Из социальных и психологических соображений лечение рекомендуется проводить в дошкольном периоде - в 5-6 лет. В детской отоларингологии с этой целью используются:

Аурикулопластика. В зависимости от клинической ситуации проводится пластика ушной раковины собственными тканями или (при III-IV ст.) с помощью имплантатов. Во втором случае используется аутотрансплантат, взятый из хряща VI, VII, VIII ребра с противоположной поражению стороны. Самая распространенная методика - многоэтапная реконструкция по Танзеру-Бренту.
Меатотимпанопластика. Заключается в формировании косметически и функционально приемлемого слухового прохода при наличии такой возможности. В настоящее время обычно осуществляется меатотимпанопластика по методике С. Н. Лапченко.
Слухопротезирование. При двухсторонней тяжелой кондуктивной тугоухости применяются слуховые аппараты с костным вибратором. При сохранении слухового прохода показаны классические слуховые проборы или кохлеарные имплантаты.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья пациента и косметический результат зависят от степени тяжести заболевания и возраста проведения лечебных мероприятий. Нарушение слуховой функции в большинстве случаев удается частично или полностью компенсировать. Специфических профилактических мер в отношении микротии не разработано. Неспецифическая профилактика подразумевает рациональное планирование беременности, ограничение или минимизацию влияния тератогенных факторов на плод: прием медикаментозных средств во время вынашивания ребенка строго по предписанию специалистов, отказ от вредных привычек, раннюю диагностику и лечение инфекционных патологий, эндокринных нарушений.

Воспалительные заболевания наружного уха

Все воспалительные заболевания наружного уха связаны с инфекциями или иммунологическими патологиями. В некоторых случаях причина заболевания заключается в обоих причинах.

Обычно симптоматика заболевания сопровождается оттеками, зудом и воспалительными процессами. Лечение назначается профильным специалистом. Как правило, для лечения используют мази, но этот способ имеет существенный недостаток, поскольку возникают сложности с нанесением состава.

Статистические данные свидетельствуют о том, что около 5% населения земли страдает от хронических форм заболевания наружного уха.

Воспалительные заболевания наружного уха — виды

Воспалительные процессы могут быть обусловлены двумя основными причинами:

Каждый из них требуют характерного лечения в зависимости от клинической картины. Инфекционные заболевания:

фурункул;
наружный отит;
отомикоз.

полихондрит;
себорейный, аллергические и другие виды дерматита.

Воспалительные заболевания наружного уха — лечение — причины

Существует достаточно большой перечень причин, связанных с развитием наружного отита и других разновидностей рассматриваемого заболевания. Достаточно часто в медицинские учреждения обращаются пациенты, которым в уши попадает вода после плавания. Именно вода является питательной средой для размножения микроорганизмов. Также причиной может стать местное раздражение кожи, в том числе, аллергическая реакция организма, например, на серьги. Достаточно опасной является привычка ковыряться в ушах, когда происходит повреждение тончайшей кожи слуховых проходов. В результате возникают воспалительные процессы, обусловленные воздействием бактерий и микроорганизмов.

Воспалительные заболевания наружного уха — лечение — симптомы

Симптоматика частично зависит от иммунологической или инфекционной природы заболевания. Также важно подчеркнуть, что нередко при развитии иммунологических патологий появляются инфекционные. Клиническими проявлениями болезни являются:

покраснение кожных покровов;
зуд;
болевой синдром;
пигментация кожных покровов.

Например, достаточно распространенным является атопический дерматит или экзема. Он относится к категории иммунологических заболеваний. В результате воспалительного процесса происходит отёк. При этом достаточно часто присоединяется вторичная инфекция бактериального характера. Контактный аллергический дерматит характеризуется следующими симптомами:

появление корки;
отечность;
появление папул.

Еще одной разновидностью заболевания является рецидивирующий полихондрит. В результате возникают аудиовестибулярные нарушения и инфильтрация хряща. Несколько другую природу имеют симптомы при инфекционных заболеваниях наружного уха. Одним из важнейших проявлений является эритема. Также возникает отек кожных покровов непосредственно в наружном слуховом проходе. В зависимости от клинического течения заболевания и его разновидности степень выраженности может быть разной.

Инфекционные поражения наружного уха подвержены люди, которые страдают от повышенного содержания сахара в крови, псориаза, экзем и других заболеваний. Причиной может стать прогрессивная терапия. Способствует распространению инфекции повышенный уровень влажности в слуховом проходе, недостаток ушной серы и сопутствующие воспалительные процессы.

Причины иммунологических заболеваний также могут быть разными. Если речь идет об аллерическом дерматите, то способствовать воспалительному процессу могут слуховые аппараты, косметические средства и даже смартфоны. Чаще всего аллергической патологии подвержены особо чувствительные люди. В зоне риска находятся люди, страдающие от себорейного дерматита. На сегодняшний день вот этой патологии страдает около 3% населения планеты. Болезнь возникает на фоне нарушения работы сальных желез. Также причинами любых иммунологических заболеваний, связанных с наружным ухом, может стать прием лекарственных препаратов, а в некоторых ситуациях даже эмоциональная нагрузка.

Воспалительные заболевания наружного уха — диагностика

Учитывая иммунологическую, а также инфекционную природу заболевания, существуют десятки основных патологий наружного уха. Для предварительной диагностики достаточно внешнего осмотра. Но для того чтобы выявить истинную природу патологии, необходимо провести бактериальную и другие виды диагностики.

Воспалительные заболевания наружного уха — лечение

Лечение предусматривает использование ушных капель, промывание слухового прохода. Если речь идет о сильном распространении инфекции, то назначается медикаментозная терапия. В процессе комплексного лечения используются антибиотические и кортикостероидные препараты в тандеме с ушными каплями и мазями.

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины - это группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Аномалии развития ушной раковины - относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 - 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев - правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Причины

Дефекты наружного уха - результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана - I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка.

Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие - тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

В клинической отоларингологии применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы - упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

I - анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
II - микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:

Вариант А - комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
Вариант В - микротия, при которой слуховой проход сохранен.

III - гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
IV - недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:

Подтип А - свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
Подтип В - вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
Подтип С - тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.

V - лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины - завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани - макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода - на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего - нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам.

Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств.

Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии - изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения - оперативный. Его цели - устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства - 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами - при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
Меатотимпанопластика. Суть вмешательства - восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика - по Лапченко.
Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

1. Врожденные пороки развития ушной раковины у детей/ Водяницкий В.Б.// Детская больница. - 2012. - №3

2. Клинический протокол по диагностике и лечению пациентов с врожденными дефектами и деформациями ушных раковин. - 2014.

3. Хирургическое лечение врождённых пороков и аномалий развития ушной раковины/ Саидов И.З.// Вестник Авиценны. - 2011.

Читайте также: