Аномалии развития почек эмбриона. Формы патологии почек плода

Обновлено: 21.09.2024

Актуальность проблемы патологии мочевыделительной системы определяется прогрессирующим ростом числа заболеваний, этиопатогенез которых непосредственно связан с патологией антенатального развития. Большая часть патологии почек формируется в раннем детском возрасте и в пренатальном периоде, когда закладываются основы строения, формирования и функционирования органов. Многие болезни почек в старшем возрасте представляют собой пролонгированную патологию плода и новорожденного. Приблизительно у 50% детей заболевания мочевыделительной системы протекают малосимптомно или вообще на неонатальном этапе не имеют клинических проявлений. В связи с этим заболевания мочевой системы встречаются намного чаще, чем выявляются при статистической отчетности.

Ключевые слова

Статья

ПАТОЛОГИЯ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ ПО ДАННЫМ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ЦЕНТРА САРАТОВСКОЙ ОБЛАСТИ И КЛИНИКИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ БОЛЬНИЦЫ ИМ. С.Р.МИРОТВОРЦЕВА

Научный руководитель: к.м.н., доцент Нечаев В.Н.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И.Разумовского Минздрава России

Кафедра госпитальной педиатрии и неонатологии

Актуальность. Большая часть патологии почек, выявленная у детей старшего возраста и взрослых, формируется в раннем детском возрасте и даже в пренатальном периоде, когда закладываются основы строения, формирования и функционирования органов. Многие болезни почек в старшем возрасте представляют собой пролонгированную патологию плода и новорожденного. Приблизительно у 50% детей заболевания мочевыделительной системы протекают малосимптомно или вообще на неонатальном этапе не имеют клинических проявлений [1]. В связи с этим заболевания мочевой системы встречаются намного чаще, чем выявляются при статистической отчетности. Заболевания почек стоят на втором месте в структуре заболеваемости детского возраста после болезней органов дыхания [2]. В Саратовской области в течение последних 10 лет отмечается неуклонное увеличение количества детей с заболеваниями мочевой системы (с 65 до 106 на 1000 детей). Отмечен рост врожденной патологии мочевой системы, которая является одним из самых частых пороков развития у человека. По данным ряда авторов, инфекции мочевой системы варьируют от 0,1% в группе доношенных, до 10% у недоношенных детей [3]. Во многих странах констатируется высокая смертность при данной патологии, до 5 - 6%, а при ОПН - до 20 - 40% [4]. Среди наиболее часто встречающихся аномалий развития мочевого тракта, приводящих к ИМП, выделяют пузырно-мочеточниковый рефлюкс (встречается в 30 - 40% случаев), далее следуют мегауретер, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря [5]. При гидронефрозе инфицирование почки происходит реже. Возрастание числа заболеваний органов мочевой системы у новорожденных детей связывают с увеличением частоты врожденных и наследственно обусловленных нефропатий, увеличением распространенности гинекологических, соматических заболеваний матерей и перинатальной патологии новорожденных, расширением реанимационной помощи, а также улучшением диагностики заболеваний в неонатальном периоде [6].

Актуальность проблемы патологии мочевыделительной системы определяется прогрессирующим ростом числа заболеваний, этиопатогенез которых непосредственно связан с патологией антенатального развития. За последние десятилетия большое количество отечественных и зарубежных публикаций посвящено антенатальному выявлению пороков органов мочевыделения. Интерес детских урологов к изучению антенатального периода развития пороков мочевыделительной системы, влияния генетических факторов, тератогенных и иммунологических на возникновение пороков мочевыделительной системы. Врожденные пороки развития (ВПР) органов мочевой системы (ОМС) составляют более 50% всех аномалий развития брюшной полости у новорожденных и возникают примерно в 0,5% всех беременностей [7]. Для периода новорожденности характерны такие пороки развития мочевой системы, как агенезия или гипоплазия почек, поликистоз, мегауретер, внутри- и инфрапузырная обструкция, пороки развитая чашечно-лоханочной системы и структуры почек, кистозные дисплазии. Врожденные пороки МВС возникают вследствие нарушения эмбриогенеза МВС на том или ином этапе внутриутробного развития.

Цель исследования: оценка эффективности ранней диагностики и профилактики ВПР МВС на основании обследования детей с патологией МВС, анализ частоты отдельных аномалий развития.

Материалы и методы. Проанализированы истории болезней новорожденных детей по Перинатальному центру Саратовской области, с патологией мочевыделительной системы за 2014, 2015 годы. Собранны данные о 439 детях, с патологией мочевыделительной системы, переведенных в детское хирургическое отделение КБ им. С.Р.Миротворцева, диагностика, дальнейшая тактика.

Результаты и обсуждение. За период 2014-2015 годов в ГУЗ «КПЦ СО» с аномалиями развития и врожденными пороками мочевыделительной системы было выявлено 30 случаев (0,4%). Из них: с пиелоэктазиями - 13 детей (43,3%), гидронефрозом - 6 детей (20%), агенезией одной почки 3 (10%), мутикистозом - 3 (10%), мегауретер - 2 (6,6%), удвоением почки - 1 (3,3%), гипоплазией одной почки - 1 (3,3%), гидроцеле -1 (3,3%). Дети были консультированны с детским нефрологом и урологом из ДХК.

Большинство ВПР МВС обнаруживались пренатально, с помощью скрининговой ультразвуковой диагностики. Грубые нарушения развития мочеполовой системы не совместимые с жизнью, потребовали прерывания беременности (из 82 консилиумов по нефро-урологической патологии прервано 15 беременностей). За 2014-2015 годы через детское отделение хирургии, на базе КБ им С.Р.Миротворцева, прошли обследование и лечение 439 ребёнка, в возрасте до одного года. Нозологическая структура заболеваний представлена в табл. 1

Патология мочевыделительной системы новорожденных и детей раннего возраста по данным ДХК КБ им. С.Р.Миротворцева

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек - это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития почек - самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек - в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Классификация

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.
Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.
Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Симптомы аномалий почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).

Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;

УЗИ почек. Выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также сопровождает различные аномалии.
Рентген.Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

2. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. - 2015.

Патологии почек у плода: что и когда показывает экспертное УЗИ при беременности

Почечная система плода формируется из нервной трубки на 22-й день беременности и завершает закладку к 28 неделе. Не все женщины знают на ранних сроках о своём интересном положении и продолжают вести обычный образ жизни: занимаются спортом, ездят на отдых, переносят тяжести, принимают лекарства. В результате почечная система может пострадать, и патология не во всех случаях будет совместима с жизнью.

Причины аномального развития почек у плода

Гипоплазия или недоразвитость почки — это внутриутробная аномалия, при которой почка имеет маленькие размеры и неправильно функционирует. Отклонение встречается менее чем в 0,2% всех беременностей.

Развитию гипоплазии почки способствуют следующие факторы:

поездки в тёплые страны на ранних сроках, нахождение на солнцепёке, перегрев;
удары в живот, падения;
влияние алкоголя и табакокурения;
воспаления матки;
обострение пиелонефрита, инфицирование плода;
негативное влияние лекарственных препаратов;
пищевое отравление, вызвавшее интоксикацию организма;
маловодие;
ТОРЧ-инфекции у матери;
тромбоз почечной вены у плода;
воздействие ионизирующего облучения.

На УЗИ гипоплазия легко заметна, почки визуализируются с 14 недели беременности. В этом поможет высокоточный 3D аппарат. Почка отображается на экране монитора как овальное или бобовидное образование в продольном сканировании и округлое в поперечном.

Почка — это парный орган, расположенный по обе стороны от позвоночника. Основой органа является почечная лоханка, состоящая из сливающихся друг с другом почечных чашек. Лоханка плавно сужается и переходит в мочеточник, который ведёт в мочевой пузырь. Сам мочеточник у здорового плода не визуализируется на УЗИ.

У здорового органа диаметр почечной лоханки составляет 4-5 мм на 2 триместре и 7 мм на 3 триместре. Структурно-функциональной единицей почки является нефрон, который осуществляет фильтрацию. На 1 скрининге можно убедиться в наличии или отсутствии почек, в односторонней или двухсторонней недоразвитости (гипоплазии), удвоении почки, а также в нормальном или аномальном расположении. Но о функциональности органа станет ясно на 2 скрининге.

Какие патологии почек у плода можно выявить на 2 скрининге

2-й скрининг проводится на сроке 20-24 недели беременности. На нём выявляют различные пороки почки у плода:

Агенезию (отсутствие одной или обеих почек). При односторонней агенезии на УЗИ с одной стороны почка не визуализируется вовсе, а с другой стороны она увеличена по сравнению с нормой. При двусторонней агенезии органа нет вообще, поэтому плод обычно погибает на определённом сроке беременности. Односторонняя агенезия не является показанием для аборта, потому что человек может жить и с одной почкой.
Дистопию (нетипичное положение органа). Место расположения почки — это почечная ямка. Иногда почка не поднимается в ямку, а располагается в любой области таза. На УЗИ в этом случае дистопированная почка не будет видна, поэтому неопытный врач может принять дистопию за агенезию.
Увеличенный или уменьшенный в размерах орган;
Расширение почечной лоханки свыше 2 мм от нормы;
Пиелоэктазия — расширение почечной лоханки без сопутствующих патологий органа;
Пиелоуретероэктазия — расширение почечной лоханки с расширением мочеточника;
Пиелокаликоэктазия — одновременное расширение и почечной лоханки, и чашки.
Гидронефроз — скопление мочи в лоханке, приводящее к увеличение чашек и лоханок в размерах. Моча скапливается у основания мочеточника, за счёт чего он расширяется. Патология не является заболеванием, но свидетельствует о патологии лоханки и чашки почки. Диагностируется в 80% беременностей. Если к моменту рождения почечная лоханка будет увеличена более чем на 10 мм, малышу понадобится срочная операция.
Кисты почек. Мультикистозная дисплазия является одним из самых опасных заболеваний почек. Выражается в перерождении нефронов в кисты, которые закупоривают протоки и затрудняют отток мочи. Они содержат жидкость внутри и достигают размера 3-4 см. При двустороннем мультикистозе почки врачи рекомендуют прервать беременность, а при односторонней патологии — удалить поражённую почку сразу после рождения малыша.
Поликистоз почки в наличии на органе нескольких кист размером 1-2 мм. На УЗИ аппарате они не видны, но об их наличии свидетельствуют маловодие у беременной и двустороннее увеличение почек в размерах. Эхогенность почек будет повышена, а контур — иметь белый цвет. В этом случае женщину отправляют на аборт, потому что плод погибает ещё в утробе.
Обструкция лоханочно-мочеточникового соустья. На УЗИ визуализируется расширение почечной лоханки при сохранении нормальной ширины мочеточника и почечной чашки. Количество околоплодных вод остаётся в норме, недоразвитости почки также не наблюдается. На фоне обструкции лоханочно-мочеточникового соустья возникает гидронефроз (застой мочи в почке).

Патология опасна тем, что на её фоне развивается почечная дисплазия — поражение почечной ткани кистами с нарушением функциональности органа. На УЗИ почка становится гиперэхогенной, в ней появляются кисты.

Выводы

Патология органов выделения составляет 1/4 часть всех пренатальных пороков развития. Ошибки возможны только в случае маловодия у женщины, когда органы плохо визуализируются.

Врожденные пороки развития мочевыделительной системы плода. Особенности течения беременности

Сидельникова К.Н., Соломаха К.И.
Научный руководитель: к.м.н., старший преподаватель кафедры акушерства и гинекологии
Классен А.А.

Резюме

До сих пор актуальной остается проблема коррекции врожденных пороков развития мочевыделительной системы. Данное исследование включает в себя ретроспективный анализ 10 историй родов, с 1 января 2016 по 31 декабря 2017 года на базе ГБУЗ «ОКПЦ» г. Оренбург, в которых были диагностированы патологии развития мочевыделительной системы плода. В ходе изучение которых выявлены статистически наиболее частые патологии развития мочевыделительной системы плода. Представлено к вниманию современный метод коррекции такой, как нефро-амниональное шунтирование плода по УЗИ показаниям с помощью катетера по типу «pigtail», а также показания для проведения данной операции.

So far, the problem of the correction of congenital malformations of the urinary system remains. This study includes a retrospective analysis of 10 birth histories, from January 1, 2016 to December 31, 2017 on the basis of the State Budgetary Health Institution “OKPC”, Orenburg, in which pathologies of the urinary system of the fetus were diagnosed. The study of which revealed statistically the most frequent pathologies of the development of the urinary system of the fetus. A modern correction method, such as nephro-amnional shunting of the fetus by ultrasound indications using a pigtail catheter, as well as indications for this operation, is presented to the attention.

Введение

Врожденные пороки развития (ВПР) мочевыделительной системы представляют значительный интерес, так как являются определяющими факторами риска развития заболеваний мочевыводящей системы у новорожденных и детей, приводящими к хронизации почечной патологии. Врожденный пороки развития мочевыделительной системы - это стойкое анатомическое отклонение в развитии органа, возникающее в результате воздействия тератогенных факторов или генетических мутаций.

Врожденные пороки развития мочевой системы относятся к наиболее частым ВПР, выявляемым во время беременности (1−4 на 1000 беременностей), и составляют 15−20 % в структуре пренатально диагностируемых ВПР.

К ВПР мочевыделительной системы относятся:

Аномалии количества, формы и величины (аплазия, агенезия почки, гиперплазия, гипоплазия почки, полное удвоение почки (одно- и двустороннее), неполное удвоение почки, аномальная форма (щитовидная, ногтевая, бесформенная))
Аномалии положения и фиксации почек (аномалии положения: тазовое, подвздошное, поясничное, грудная дистопия, незавершенная ротация почки; аномалии со сращением со второй почкой (подковообразная, галетообразная, S- образная, L-образная); без сращения со второй почкой на своей стороне или на противоположной стороне; аномалии фиксации почки (повышенная подвижность, нефроптоз, избыточная фиксация, ротация почки)).

изучить пороки развития мочевыделительной системы, современные способы их коррекции и особенности течения беременности при аномалиях развития почек.

Материал и методы

ретроспективный анализ 10 историй родов, с 1 января 2016 по 31 декабря 2017 года на базе ГБУЗ «ОКПЦ» г. Оренбург. В анализ включены пациентки, у которых до родов, с помощью ультразвукового исследования была диагностирована патология почек у плода.

Результаты

в ходе изучения историй родов, отмечено, что наиболее часто встречается такая патология, как пиелоэктазия односторонняя, либо двусторонняя у 6 плодов, причем 4 плода− мужского пола. Мегауретер был диагностирован по данным ультразвукового исследования в 2 случаях только в третьем триместре. В одном случае, у пациентки, не состоявшей на учете, постнатально, у новорожденного, диагностирован инфантильный тип поликистоза почек. И в 1 случае у плода выявлена простая киста почки пренатально, подтвержденная постнатальным ультразвуковым исследованием.

При этом особенностей течения беременности и родов выявлено не было. 80% родов были срочными. 20% преждевременными в сроках от 34-37 недель. У 2 беременных было выполнено кесарево сечение, по причинам не связанных с патологией почек у плода.

Ранняя пренатальная диагностика и своевременно начатое внутриутробное и постнатальное хирургическое лечение позволяют в большинстве случаев предотвратить развитие осложнений и неблагоприятный исход заболеваний органов мочевой системы у новорожденных детей.

в настоящее время используется нефро-амниональное шунтирование плода по УЗИ показаниям с помощью катетера по типу «pigtail». Суть операции заключается в создании оттока мочи из почки плода в амниотическую полость.

Выделили следующие УЗИ показания к стентированию:

УЗИ-признаки обструкции;
Паренхима почек более 4 мм;
Лоханка почки 30 мм и более;
Визуализация кровотока в паренхиме почек;
Срок беременности до наступления периода жизнеспособности плода;
Постоянный характер нарушения пассажа мочи, при ультразвуковом исследовании регистрировалось маловодие;
Отсутствие других летальные аномалии, нормальный кариотип плода;
Двухсторонний характер патологии почек.

Первое стентирование − 27-я неделя беременности. Повторные стентирования осуществляются при ультразвуковых признаках непроходимости стента или его выпадения из почки.

Прерывание беременности рекомендуется при: инфантильном поликистозе, агенезии почек, почечных анамалиях обструктивного типа, синдроме мегацистис.

Наблюдение за пациенткой и новорожденным, проведение контрольного УЗИ после рождения, определение дальнейшей тактики лечения ребенка при пиелоэктазии.

Заключение

Патология почек остается актуальной проблемой. Своевременная внутриутробная диагностика влияет на благоприятный исход для новорожденного. Современные способы коррекции обеспечивают правильное функционирование мочевыделительной системы ребенка, предупреждая развития хронической патологии.

Литература

Зеленцова В. Л., Шилко В. И., Вараксин А. Н., Архипова М. М., Малахова Жанна Леонидовна Врожденные пороки развития органов мочевой системы, анализ факторов риска дизэмбриогенеза // Экология человека. 2010. №1.
Черненков Юрий Валентинович, Нечаев В. Н. Диагностика, профилактика и коррекция врожденных пороков развития // Саратовский научно-медицинский журнал. 2009. №3.

Презентация

Врожденные пороки развития мочевыделительной системы плода. Особенности течения беременности

Аномалии развития почек эмбриона. Формы патологии почек плода

1 ГБОУ ВПО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Министерства здравоохранения и социального развития России, НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, Саратов, Россия

Определение вариантов врожденных пороков мочевыделительной системы плода, уточнение тяжести поражения, прогнозирование несостоятельности функции почек - основная задача ультразвуковой антенатальной диагностики. Представлен обзор литературы, посвященный вопросам пренатальной ультразвуковой диагностики пороков почек и мочевыделительной системы плода с неблагоприятным прогнозом. Предложена новая концепция дифференциальной диагностики вариантов врожденных пороков плода, которая основана на функциональном принципе мониторирования мочевыделительной системы плода с помощью ультразвука и оценки объема мочевого пузыря, частоты микционных скращений, почасового диуреза. Пороки мочевыделительной системы плода с неблагоприятным прогнозом включают пороки, связанные с обструктивными нарушениями уродинамики: клапаны задней уретры, Prune-Belle синдром, синдром «мегацистис-мегауретер-микроколон»Ж; а группа пороков без нарушений уродинамики представлена; двусторонней почечной агенезией, поликистозом, экстрофией. Комплекс объективных уродинамических критериев, подтверждающих неблагоприятный прогноз при наличии пороков плода с обструктивными нарушениями уродинамики включает: синдром «мегацистис», патологическое мочеиспускание плода: обструктивный или атонический тип, объем остаточной мочи ≥80%, резкое снижение диуреза. Уродинамическими критериями пороков без нарушений уродинамики является наличие синдрома микроцистис или отсутствие визуализации мочевого пузыря, снижение диуреза. Пренатальное выявление у плода уродинамических предпосылок жизненно опасных пороков мочевыделительной системы позволяет выполнить прерывание беременности, провести вмешательство на плоде или начать лечение ребенка сразу после рождения, выполняя оперативное лечение до развития сепсиса или развития почечной недостаточности.

1. Айламазян, Э. К. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней / Э. К. Айламазян, В. С. Баранов. - М.: МЕДпресс-информ, 2006. - 416 с.

2. Дерюгина, Л. А. Становление мочевыведения плода на этапах гестации / Л. А. Дерюгина, Д. А. Морозов // Детская хирургия. - 2007. - №6. - С. 22 - 27.

3. Дерюгина Л. А. Пренатальная диагностика урологических заболеваний / Л. А.Дерюгина, Е. Л.Вишневский, И. В. Казанская, Д. А.Морозов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2007. - Т. 52. - №4. - С.50-54.

4. Дерюгина Л. А. Антенатальное консультирование детским урологом: учебное пособие. - Саратов: Изд. Сар. мед. ун-т, 2008. - 41с.

5. Дерюгина Л. А. Пренатальные критерии выбора диагностической тактики при наличии пиелоэктазии плода /Л. А. Дерюгина, Л. А. Лернер., С. А. Карпов, Ю. А. Ильичева // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2006. - №4 (14). - С. 51-57.

6. Дерюгина Л. А. Мочевыделительная функция плода при различных формах пиелоэктазии / Л. А. Дерюгина, М. Л. Чехонацкая, П. В. Глыбочко, В. М. Попков // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2006. - №4 (14). - С. 81-89.

7. Дерюгина, Л. А. Пренатальная пиелоэктазия: прогноз, критерии, трактовки / Л. А. Дерюгина // Детская хирургия. - 2006. - №2. - С. 35-37.

8. Дерюгина, Л. А. Пренатальная пиелоэктазия, критерии выбора диагностической тактики / Л. А. Дерюгина, Т. Н. Куликова, Б. В. Долгов // Детская хирургия. - 2005. -. №6. - С.24 -30.

9. Дерюгина, Л. А. Расстройства уродинамики нижних мочевых путей у плодов / Л. А.Дерюгина // Детская хирургия. - 2007. - №3. - С. 30-34.

10. Дерюгина, Л. А. Пренатальная диагностика патологии мочевыводящей системы и обоснование тактики ведения детей в постнатальном периоде: дисс. докт. мед. наук. - М., 2008. - 307с.

11. Красовская Т. В Анте- и постнатальная диагностика урологических заболеваний у новорожденных / Красовская Т. В., Голоденко Н. В., Левицкая М. В., Гуревич А. И. //Лекции по педиатрии / [Под редакцией В. Ф.Демина, С. О. Ключникова, Г. А Самсыгиной]. - Т.1. - М.,2001. - С. 162-171.

12. Медведев М. В., Веропотвелян Н. П. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы // Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под редакцией В. В. Митькова, М. В. Медведева. - Т.2. - М.: Видар, 1996. - С. 205-226.

13. Молчанова Е. А, Валов А. Л, Каабак М. М. Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей // Нефрология и диализ. - 2003. - Т.5. - №1.

14. Папаян А. В., Стяжкина И. С. Неонатальная нефрология // Руководство. - СПб.: Питер, 2002. - С. 84-123, С. 448.

15. Р. Ромеро, Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода / Р. Ромеро, Д. Пилу, Ф. Дженти и др. - М.: Медицина, 1994. - 448 с.

16. Стручкова, Н. Ю., Медведев, М. В. Расширение чашечно-лоханочной системы у плода: перинатальные исходы // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 1999. - № 2. - С. 107-112.

17. Стручкова, Н. Ю. Прогностическая значимость различных эхографических критериев при пренатально выявленном расширении лоханки почки плода / Н. Ю. Стручкова, М. В. Медведев, Е. В. Юдина, Е. В. Сыпченко и др. // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 2001. - № 2. - С. 107-115.

18. Arger P. H., Coleman B. G., Mintz M. C., Snyder H. P., Camardese T., Arenson R. L., Gabbe S. G, Aquino L. Routine fetal genitourinary tract screening // Radiology 1985. - V. 156. - P. 485 - 489.

19. Corteville J. E., Gray D. L., Crane J. P. Congenital Hydronephrosis: Correlation of fetal ultrasonographic findings with infant outcome // American J. Obstetrics and Gynecology. - 1991. - V.165. - N.2. - P. 384 - 388.

20. Grignon A., Filion R., Filatrault D. Et al Urinary tract dilatation in utero: classification and clinical applications // Radiology, 1986. - V. 160. - P. 645-647.

21. Heide A. Medical end-of-life decisions made for neonates and infants in the Netherlands / Heide A., Maas P.J., Wal G. et al. // Lance. - 1997. - V. 350. - P. 251-255.

22. Langer B. Fetal pyelectasis // Ultrasound in Obstetrrics and Gynecology. - 2000. - V.16. - P. 1 -5.

23. Livera L. N., Brookfield D. S. K., Hawnaur J. M. Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme // BMJ. - 1985. - V. 298. - P. 1421- 1423.

24. Lepercq J., Beaudoin S., Bargy F. Outcome of 116 Moderate Renal Pelvis Dilatations at Prenatal Ultrasonography // Fetal Diagnosis and Therapy. - 1998. - N13. - P.79-81.

25. Megacystis - microcolon - intestinal hypoperistalsis syndrome: A visceral myopathy / Puri P., Lake B. D., Gorman F., O'Donnell B., Nixon H.H. et al. // J. Pediatr. Surg. - 1983. - V. 18. - P. 64.

26. Sherer D. M. Is fetal Hydronephrosis overdiagnosed? // Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. - 2000. - V. 16. - P. 601-606.

27. Sauer P. J. Ethical dilemas in neonatology, recomendations of the Ethics Working group pf the CESP (Confederation of European Specialists in Paediatrics) // Eur. J. Pediatr. - 2001. - V. 160. - P.364-368.

29. Verhagen E., Sauer P. J. J. The Groningen Protocol - Euthanasia in Severely III Newborns // New English Medical Journal. - 2005. - V. 352. - N. 10. - P. 959-962.

30. Wladimiroff J. W., Campbell S. Fetal urine production rates in normal and complicated pregnancy // The Lancet 1974. - V.1. - No 7849. - P. 151-154.

За последние десятилетия большое количество отечественных и зарубежных публикаций посвящено антенатальному выявлению пороков органов мочевыделения. Актуальность изучаемой проблемы определяется прогрессирующим ростом числа заболеваний, этиопатогенез которых непосредственно связан с патологией антенатального развития [1].

Пренатальная диагностика патологического формирования мочевыделительной системы у плодов, безусловно, требует участия детского уролога для принятия диагностических и тактических решений, а также разработки системы организационных мероприятий, обеспечивающих внедрение и практическое использование системы пренатального консультирования [3]. Указанные положения являются задачами сложными, многокомпонентными, решение которых предопределит качество и эффективность лечения детей урологического профиля.

Интерес детских урологов к изучению антенатального периода развития пороков мочевыделительной системы значительно приблизил их к пренатальной диагностике данных состояний [2], [4], [6], [10]. Наряду с традиционной ультразвуковой диагностикой маркеров пороков мочевыделительной системы плода, детские урологи внесли функциональный подход к изучению уродинамики плода, что дало основания для создания высококачественных диагностических программ, по выявлению и дифференциальной диагностике вариантов патологического развития мочевыделительной системы у плода с уточнением нозологических форм и определения прогноза и тактики лечебных мероприятий [5], [7].

Сложной и ответственной задачей в процессе антенатальной верификации пороков МВС является выделение группы «фатальных пороков», требующих обсуждения вопроса о необходимости прерывания беременности [3], [8], [10].

Понятие «фатальности» порока предполагает несовместимые с жизнью состояния, наступающие сразу или вскоре после рождения ребенка в случаях, когда лечение не проводилось, или же коррекция которых не позволяет избежать опасных для жизни осложнений и неблагоприятного исхода.

Литературные данные не дают указания на четкие ориентиры, по которым мы могли бы прогнозировать неблагоприятный исход пороков мочевыделительной системы. Ультразвуковыми маркерами тяжелых пороков с летальным исходом называют: двустороннюю патологию, выраженное маловодие, отсутствие мочевого пузыря [15], [25]. Медведев М. В. [12] рекомендует прерывание беременности при: поликистозе, инфантильном поликистозе, агенезии почек, почечных аномалиях обструктивного типа, синдроме мегацистис. Однако объективизации самого понятия «фатальности состояния» нет, и критерии, обосновывающие тактику принятия решений, носят субъективный характер. Общественному мнению, варьирующему в диаметрально противоположных категориях - от эвтоназии новорожденных, проводимой в соответствии с Гронингенским протоколом (Нидерланды) [21], [29], до категорического отрицания любого прерывания беременности, принятое в Восточных странах, на наш взгляд, должны быть противопоставлены научно обоснованные прогностические позиции, определяющие в том числе «фатальный» прогноз имеющегося у плода порока мочевыделительной системы [27].

Тщательный анализ течения антенатального периода, исходов беременностей, постнатальной ситуации, проведенный авторами [3], [10] с позиции оценки уродинамики плода, позволил объективизировать группу «фатальных пороков почек и мочевыделительной системы». «Фатальные» пороки мочевыделительной системы, которые протекают с выраженными нарушениями уродинамики, называются "фатальными пиелоэктазиями". В большинстве наблюдений они сочетаются с синдромом «мегацистис», сопровождаются патологическим мочеиспусканием плода и имеют все ультразвуковые маркеры тяжелых пороков развития мочевыделительной системы [4], [8], [9], [10], [25].

С точки зрения нозологических форм, в число «фатальных пиелоэктазий» входят [10]:

синдром клапанов задней уретры в сочетании с двусторонним обструктивным или рефлюксирующим уретерогидронефрозом;
синдром мегацистис-мегауретер-микроколон;
синдром «сливового живота» [25].

Пороки данной группы проявляются значительным расширением полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным несокращающимся мочевым пузырем, нередко сопровождаются иными множественными пороками развития плода, задержкой внутриутробного развития, осложненным течением беременности, маловодием [4], [6], [10].

Признаками тяжести поражения являются:

Двустороннее поражение;
Резкое двустороннее истончение паренхимы, наличие признаков кистозной дисплазии паренхимы;
Скопление жидкости (мочи) под капсулой почек, в брюшной полости;
Синдром мегацистис, отсутствие сокращений мочевого пузыря (атония, обструкция);
Резкое снижение диуреза, отсутствие продукции мочи [30];
Маловодие [12], [14], [15].

Помимо выраженности атрофических изменений паренхимы и деформирующих изменений верхних мочевых путей, именно уродинамические характеристики нижних мочевых путей определяют и обосновывают достоверный неблагоприятный прогноз [10].

К ним относятся:

Увеличение объема мочевого пузыря до 400-800 % от нормативных значений;
Отсутствие циклов «накопления - опорожнения» мочевого пузыря;
Патологический тип мочеиспускания плода: обструктивный или атонический тип;
Резкое снижение - отсутствие диуреза плода;
Маловодие.

Патологический тип мочеиспускания: обструктивный (при клапанной обструкции уретры) или атонический (при синдроме мегацистис - мегауретер - микроколон или «сливового живота») - являются отличительными особенностями данных состояний. При этом фактического опорожнения пузыря не происходит, что влечет за собой нарушение формирования паренхимы, резкое снижение ее функции и диуреза плода, а также маловодие [5], [9], [10].

Особое место в структуре «сложных» для антенатальной диагностики и тактических решений занимают «фатальные» пороки почек и мочевыделительной системы, которые не сопровождаются нарушениями уродинамики. К их числу относят экстрофию мочевого пузыря, кистозные дисплазии почек, описанные в руководствах по пренатальной ультразвуковой диагностике как синдром Поттер 1-4. [12], [14], [15].

В данных неравнозначных ситуациях, когда речь идет о грубом анатомическом пороке передней стенки мочевого пузыря или о структурных нарушениях строения паренхимы почек (кистозных дисплазиях почек), основными позициями для принятия диагностических и тактических решений должны являться вопросы адекватности уродинамики и продукции мочи [30].

При экстрофии мочевого пузыря визуализируются обе почки нормального размера и строения, определяется нормальное количество околоплодных вод, что косвенно свидетельствует об адекватной функции почек. Однако основным и единственным уродинамическим признаком, по которому можно заподозрить и доказать наличие экстрофии мочевого пузыря, является: отсутствие визуализации мочевого пузыря, то есть отсутствует факт накопления мочи, не регистрируются циклы «накопления - опорожнения» пузыря.

Немалую диагностическую значимость может внести дополнительное использование ультразвуковой аппаратуры c трехмерным изображением, что поможет дифференцировать экстрофию с тотальной эписпадией, сопровождающейся расщеплением шейки мочевого пузыря и соответственно отсутствием визуализации емкости пузыря. Дифференциация этих состояний в антенатальном периоде весьма затруднительна, хотя тактические решения по пролонгированию беременности могут быть различны. Данный вопрос на настоящий день остается открытым и требует дальнейшего обсуждения.

К «фатальным порокам» почек, безусловно, относятся двусторонние аплазии, агенезии почек и всей мочевой системы, кистозные дисплазии почечной паренхимы, то есть синдром Поттер 1-4 [12], [14], [15].

Ультразвуковые маркеры указанных состояний хорошо описаны в литературе. Кистозные дисплазии диагностируются по наличию одно-двусторонних множественных кист в проекции почек, наличию синдрома «пестрых» и увеличенных почек. Сложные диагностические и тактические вопросы возникают также и при отсутствии визуализации почек, что может быть связано как с агенезией, гипоплазией, или патологической локализацией почек. При наличии одностороннего поражения почек: мультикистоз и аплазия почки, регистрация нормального микционного цикла, диуреза плода, отсутствие маловодия являются факторами, подтверждающими сохранность функционального состояния единственной почки, и имеют благоприятный прогноз для плода и в последующем для ребенка.

Таким образом, объективным фактором, на основании которого можно прогнозировать состояние плода и принимать тактические решения, является функциональное состояние почек плода [16]. О резком снижении или отсутствии функции почек свидетельствуют:

наличие синдрома «микроцистис», то есть уменьшение объема пузыря (от 50 % - 30 % от долженствующего объема), или отсутствие его визуализации;
стабильные размеры пузыря, отсутствие циклов «накопления - опорожнения» или значительное увеличение времени накопления мочи по сравнению с нормативными значениями;
резкое снижение диуреза от 0 - 15 % от долженствующих значений [30];
маловодие [10].

Все перечисленные признаки определяют и подтверждают резкое снижение перспективной функции почек и сомнительный прогноз для дальнейшего развития плода и жизни ребенка [12], [14], [15].

Выделение группы плодов с «фатальными» пороками почек и мочевыделительной системы безусловно требует дальнейших коллегиальных ответственных решений, основанных на результатах следующих процедур [14]:

консультации генетика;
проведения амниоцентеза, кордоцентеза;
обсуждения на пренатальном консилиуме;
обсуждения вопроса с родителями о возможности прерывания беременности до 22 недели гестации;
патолого-анатомического исследования абортуса для подтверждения диагноза, при необходимости проведения генетического обследования абортуса для обоснования заключения генетика [10].

При поздней антенатальной диагностике вышеуказанной патологии у плода или отказе родителей от прерывания беременности возникает необходимость формирования группы плодов для интенсивного наблюдения в антенатальном периоде и оказания диагностической и лечебной помощи сразу же в период новорожденности с переводом в профильное детское урологическое отделение высоко квалифицированного центра детской хирургии [10].

Таким образом, обзор современной литературы по вопросам пренатальной ультразвуковой диагностики прогностически неблагоприятных пороков почек и мочевыводящей системы плода позволяет выделить объективные признаки «фатальных» пороков, связанных, как правило, с резким снижением функции почек, что позволяет обосновать неблагоприятный прогноз развития плода и принять своевременное решение в пользу прерывания беременности. Пренатальное консультирование детским урологом позволяет существенно повысить достоверность антенатального диагноза и прогноза, а в случаях пролонгирования беременности спланировать сроки, объем и тактику лечебных мероприятий, проводимых в максимально ранние после рождения сроки на этапе доклинических проявлений, что в своем комплексе может существенно предопределить исход диагностируемого патологического состояния, предотвратить развитие опасных для жизни осложнений.

Читайте также: