Ангиосаркома. Виды и признаки ангиосарком.

Обновлено: 16.05.2024

Ангиосаркома (АС) — это злокачественная опухоль, возникающая из клеток внутренней выстилки кровеносных и лимфатических сосудов. Встречается она редко, отличается высокой степенью злокачественности, а также склонностью к местным рецидивам и метастазированию.

Виды и классификация ангиосарком

В зависимости от особенностей ее возникновения, выделяют первичную и вторичную ангиосаркому. Первичные опухоли возникают у пациентов, которые раньше не имели злокачественных новообразований. Вторичные опухоли, соответственно, возникают у онкологических пациентов. Чаще это случается в том месте, где была первая опухоль, или в области, где проводилась лучевая терапия.

В зависимости от особенностей происхождения, выделяют гемангиосаркомы, опухоли, образующиеся из стенок кровеносных сосудов, и лимфангиосаркомы, развивающиеся из лимфатических сосудов.

Также ангиосаркомы классифицируют в зависимости от пораженного органа или ткани, в которой она развивается. Здесь выделяют печеночную АС, сердечную, кожную, ангиосаркому молочных желез и др.

Причины возникновения ангиосарком

Первичные ангиосаркомы обычно возникают спонтанно, без видимых причин. Причиной развития вторичных новообразований является противоопухолевое лечение, в частности лучевая терапия. Облучение может спровоцировать мутации в клетках эндотелия и, как следствие, возникает злокачественная трансформация.

Второй причиной является лимфостаз. Обычно он развивается у пациентов и пациенток, перенесших удаление регионарных лимфатических узлов. Из-за нарушения лимфодренажной функции у них может возникнуть лимфедема конечностей, которая сопровождается отечностью, увеличением объема пораженной области, болью. В ряде случаев конечности приобретают гигантские размеры. Ангиосаркома на фоне лимфостаза может возникнуть как в течение первого года после операции, так и через 27 лет. Средний срок составляет 10 лет.

Признаки ангиосаркомы

Признаки ангиосаркомы зависят от ее локализации. Например, при поражении молочной железы может отмечаться асимметрия, нарушение формы и изменение размера груди, шелушение кожи, пальпируемые новообразования и др. При поражении костей отмечается боль, покраснение и припухлость в области локализации опухоли, может присутствовать нарушение движения.

Кожная ангиосаркома на начальном этапе напоминает синяк, т.е. имеет вид сине-фиолетового пятна. При ее множественном характере эти новообразования увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Затем образуется узел, его поверхность изъязвляется, появляется кровянистое или серозно-кровянистое отделяемое. Может присутствовать лимфорея (лимфотечение). Процесс может распространяться на всю конечность.

Как диагностируется ангиосаркома

В рамках диагностики ангиосаркомы ставятся следующие задачи — обнаружение опухоли, ее дифференцировка и определение стадии заболевания. Для обнаружения опухоли кожи достаточно обычного осмотра. А вот ангиосаркомы внутренних органов и костей требуют применения методов медицинской визуализации. В зависимости от особенностей исследуемого органа применяют маммографию, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфию и др.

Для дифференцировки диагноза применяется трепанбиопсия, когда берется фрагмент опухолевой ткани и исследуется под микроскопом. В ряде случаев, когда биопсию провести невозможно, морфологическое исследование выполняется после оперативного удаления новообразования. Учитывая то, что это очень редкая форма рака, рекомендуется, чтобы препарат был пересмотрен в референсной лаборатории.

Для определения стадии заболевания необходимо учитывать размер ангиосаркомы, степень ее злокачественности (определяется морфологически под микроскопом после ее удаления), а также наличие метастазов.

Как лечится ангиосаркома

Выбор метода лечения ангиосаркомы зависит от степени ее злокачественности, места расположения и размеров.

Хиругическая операция

Хирургия является краеугольным камнем в лечении ангиосарком. Здесь используются следующие виды вмешательств:

Широкая местная резекция. В основном она применяется при ангиосаркомах кожи небольших размеров.
Широкое иссечение. В этом случае опухоль удаляется в рамках одной анатомической зоны. От края опухоли отступают на 4-6 см. Края резекции могут быть уменьшены, если есть естественные анатомические барьеры, например, фасции или надкостница.
Радикальное органосохраняющее удаление. В этом случае ангиосаркома удаляется вместе с мышцами и фасциями. Причем мышцы отсекаются в местах их прикрепления. Одновременно может выполняться резекция костей, крупных сосудов, нервных стволов.
Ампутация конечностей или экзартикуляция. В этом случае удаляется конечность, или производится вычленение по линии суставной щели. Это калечащие операции, которые необходимы в случае высокозлокачественных ангиосарком, которые поражают сосуды на большом их протяжении, а также инфильтрируют мышцы и кости.

При органосохраняющих операциях обязательно проводится гистологическое исследование на предмет чистоты краев отсечения. Если обнаруживаются злокачественные клетки, ставится вопрос о повторной операции для обеспечения радикальности хирургического лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного противоопухолевого лечения распространенных высокозлокачественных ангиосарком. Ее могут назначать до операции, в этом случае целью является уменьшение размеров опухоли и перевод ее в резектабельное состояние. При успешном лечении можно рассматривать вариант менее калечащей операции. Также лучевая терапия может проводиться в адъювантном режиме, т.е. после операции. Ее целью является уничтожение оставшихся злокачественных клеток и увеличение времени до возникновения рецидива.

Поля облучения при предоперационной лучевой терапии рассчитывают таким образом, чтобы они отступали от края опухоли как минимум на 3-4 см. Если размеры первичного очага очень большие, например, когда имеются сливные ангиосаркомы кожи, то отступ может достигать 10 см. В таком объеме ткани облучаются до достижения суммарной очаговой дозы в 45-50 Гр, оставшуюся часть лечения получает только сама опухоль.

При расположении ангиосаркомы на конечностях есть риск развития контрактур, отеков и некрозов. Чтобы их предотвратить, или хотя бы снизить вероятность их развития, стараются облучать не более 2/3 окружности конечности.

Послеоперационное облучение назначают при нерадикально проведенном удалении и при высокой степени злокачественности опухоли. Терапию назначают не позже, чем через 4 недели после операции. При этом поля облучения рассчитывают таким образом, чтобы они включали ложе опухоли, послеоперационный рубец и ткани в пределах 2 см от краев отсечения. При радикальной операции суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, а при нерадикальной 70 Гр.

Если ангиосаркома нерезектабельна, лучевая терапия становится основным методом лечения. В этом случае проводят облучение всей толщины опухоли и тканей вокруг нее до достижения СОД 70 Гр.

Химиотерапия

Как и лучевая терапия, химотерапия является частью комбинированного лечения ангиосарком. Она может применяться на дооперационном и послеоперационном этапе. До операции химию назначают для уменьшения размеров опухоли и обеспечения условий ее радикального удаления органосохраняющими методами. После операции ХТ проводят для увеличения продолжительности безрецидивной выживаемости. Преимуществом химиотерапии является то, что она действует на весь организм и, соответственно, даже на отдаленные микрометастазы, которые на этапе диагностики могут быть не обнаружены. Также ХТ используется для лечения распространенного процесса, когда имеются диагностированные метастазы.

В рамках лечения применяются многокомпонентные схемы, основой которых является доксорубицин. Помимо этого, в протокол могут включаться этопозид, винкристин, цисплатин и другие препараты. Схема подбирается в зависимости от чувствительности опухоли. В расчет берутся и результаты предыдущих курсов химиотерапии.

Прогноз заболевания

Прогноз серьезный. Зависит он от размеров первичной опухоли, возможности проведения радикального лечения, общего состояния больного и его возраста. Лучшие перспективы у детей. У них удается добиться полного выздоровления в 60% случаев. У лиц старше 60 лет прогноз наименее благоприятный.

Также необходимо учитывать стадию патологии на момент диагностики. При ранней стадии пятилетняя выживаемость составляет около 50%, в распространенной этот процент не превышает 10%.

Методы профилактики

Методов профилактики первичных ангиосарком не существует. Что касается вторичных опухолей, то здесь мероприятия начинаются еще в момент лечения первой опухоли. В первую очередь, это касается планирования лучевой терапии и расчета полей облучения таким образом, чтобы максимально снизить получаемую дозу в незаинтересованных тканях.

Вторым моментом является профилактика лимфедемы. С этой целью пациенты должны беречь конечность на стороне удаления лимфатических узлов. Не допускать физических нагрузок, травм кожи и др.

В «Евроонко» имеется современная материально-техническая база, а лечением ангиосарком занимаются квалифицированные врачи с большим опытом работы согласно мировым стандартам.

Саркома мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

Ложе опухоли.
Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

Доксорубицин.
Этопозид.
Винкристин.
Ифосфамид.
Дакарбазин.
Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
Размеры опухоли.
Возможность проведения радикального лечения.
Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркома

Саркома - это разнородная группа злокачественных новообразований, развивающихся из клеток соединительной ткани в результате мутаций. Разновидностей соединительной ткани много, поэтому и классификация сарком весьма обширна. Они бывают костными и мягкотканными - из жировой ткани, хрящей, связок, сухожилий, мышц и др. Эти злокачественные опухоли чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию даже после проведения радикального лечения.

Саркома - это злокачественная опухоль, но не рак. Термином «рак» называют только новообразования из эпителиальных тканей: кожи, слизистых оболочек, желез и пр.

Саркома мягких тканей - это редкая патология. В России заболеваемость в 2018 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.

Классификация сарком мягких тканей

Саркомы классифицируются в зависимости от того, из каких тканей они произрастают:

Субстратом миосаркомы является мышечная ткань. В зависимости от того, поражена гладкая мускулатура или поперечно полосатая, выделяют лейомиосаркомы и рабдомиосаркому.
Липосаркома произрастает из жировой ткани.
Фибросаркома из фиброзной.
Ангиосаркома — из тканей стенки кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез сарком мягких тканей

В большинстве случаев саркома возникает спонтанно, без видимых причин. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать вероятность развития этого заболевания:

Длительный контакт с химическими канцерогенами, в частности с гербицидами, хлорфенолами и другими.
Некоторые наследственные заболевания, которые могут трансформироваться в саркомы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Гарднера.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в частности, проведение лучевой терапии по поводу другого злокачественного заболевания. Радиоиндуцированные саркомы могут возникнуть даже через 30 лет после облучения, но средний срок до их появления — 10 лет.
Снижение иммунитета. Речь не о длительном насморке или кашле, а о настоящей иммунодепрессии, например, при СПИДЕ, необходимости иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или в результате химиотерапии. Кроме того, проведение химиотерапии в детском возрасте является фактором риска развития саркомы мягких тканей у взрослых.
Длительный лимфостаз и лимфедема.

Процесс развития саркомы начинается с появления мутаций в генетическом аппарате здоровых клеток. В норме клетки-носители таких мутаций вовремя распознаются клетками иммунной системы и уничтожаются. Но в случае развития злокачественного новообразования эти процессы в силу разных причин не срабатывают, и такая клетка начинает давать потомство. Причем делится она бесконтрольно, и за короткий срок опухоль существенно наращивает свои массу и объём. Опухоль прорастает в соседние ткани и органы, а также в кровеносные сосуды. Это дает возможность образования метастазов, возникающих в связи с распространением клеток опухоли по организму с током крови.

Саркомы мягких тканей часто имеют инфильтративный рост и прорастают в окружающие ткани. В таком случае определить ее края не представляется возможным. У некоторых опухолей может быть капсула, которая, впрочем, не мешает ей метастазировать.

Клинические симптомы саркомы мягких тканей

При поверхностном расположении саркомы на начальных этапах имеют вид припухлости. Она безболезненна и постепенно растет, в некоторых случаях достигая огромных размеров. Общее состояние пациента долгое время остается нормальным. Поэтому если человек нащупывает у себя какую-либо опухоль в мягких тканях, особенно если она длительное время не проходит, а тем более увеличивается в размерах, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дальнейшие симптомы будут зависеть от локализации саркомы. Если это внутренние органы, например, матка, то здесь отмечаются кровотечения и боль внизу живота. При ее расположении в области конечностей может быть отек, локальное покраснение кожи и боль при движении, а также деформация внешнего вида конечности. Множественные метастазы саркомы в лёгких со временем могут приводить к развитию дыхательной недостаточности, метастазы в головной мозг - к появлению очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап - это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура - биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

Локализация опухоли.
Степень ее злокачественности.
Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
Уменьшение объема опухоли.
Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
Уменьшение риска развития рецидива и - опосредованно - отдаленных метастазов.
Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями - как в плане их диагностики, так и их лечения.

Что такое ангиосаркома

Что такое ангиосаркома? Лечение. Симптомы и причины ангиосаркомы Диагностика. Поддержка. Исследование. Прогноз и Поддержка ангиосаркомы

Саркомы - это опухоли мягких тканей, которые могут развиваться в любой части тела. Термин «саркома» имеет греческое происхождение, что означает «рост плоти». Эта категория опухолей состоит из более чем 70 подтипов, которые классифицируются на основе двух факторов - ткани происхождения и хромосомных аномалий. У каждого из них есть свои уникальные особенности.

Ангиосаркома - это тип опухоли мягких тканей, которая возникает из эндотелиальных клеток сосудов, которые образуют внутреннюю выстилку крови, а также лимфатические сосуды. Эта саркома встречается редко, но имеет злокачественный характер и поражает любую часть тела, особенно кожу, печень, грудь и глубокие ткани.

Ангиосаркома агрессивна и иногда рецидивирует после лечения в том же месте, где возникла болезнь. Эта особенность заболевания известна как местные рецидивы.

Метастазирование или вторичный рак - еще одно свойство этой опухоли, благодаря которому она имеет тенденцию широко распространяться на другие части тела. Легкие, печень, мозг и т. Д. Являются частями, где происходит это вторичное явление.

Смертность от этого заболевания очень высока из-за неправильного диагноза или плохого диагноза и трудностей, связанных с его лечением. Кроме того, ангиосаркома мультицентрическая; эта характеристика этой опухоли усложняет терапевтические возможности.

Классификация ангиосарком

Ангиосаркома может быть первичной или вторичной в зависимости от ее возникновения. Если человек, который никогда раньше не болел раком, страдает ангиосаркомой, считается, что у него первичная ангиосаркома, тогда как если опухоль возникает в той части, которая уже была поражена раком и где было проведено лучевое лечение, это вторичная ангиосаркома. .
Ангиосаркома также классифицируется по месту происхождения. Гемангиосаркома - это тип ангиосаркомы, которая возникает в стенках кровеносных сосудов, тогда как лимфангиосаркома - это тип, который возникает в лимфатических сосудах. Опухоль, которая начинается в мягких тканях или некоторых внутренних органах, таких как легкие или печень, называется гемангиоэндотелиомой .
Место возникновения ангиосаркомы - еще один фактор, который учитывается при классификации этого заболевания. Исходя из этого, различают разные виды ангиосарком:Эпителиоидная ангиосаркома : этот редкий тип ангиосаркомы возникает в эндотелиальных клетках, которые образуют выстилку на внутренней поверхности кровеносных сосудов.
Печеночная ангиосаркома: это агрессивная и смертельная опухоль, поражающая кровеносные сосуды внутри печени.
Сердечная ангиосаркома: это опухоль эндотелиальных клеток сердца. 90% этого редкого рака поражает правое предсердие. Он агрессивен по своей природе, распространяется на ближайшую стенку миокарда, а затем на предсердную камеру, полую вену, а также трикуспидальный клапан.
Кожная ангиосаркома: это ангиосаркома, которая поражает кровеносные сосуды кожи. Проявления этого заболевания включают другие виды кожных заболеваний, которым часто ошибочно ставят диагноз. В большинстве случаев это наблюдается на коже головы и на лице. Часто он плохо поддается лечению, и его состояние быстро ухудшается. Когда эта ангиосаркома возникает ниже поверхности кожи, ее называют подкожной ангиосаркомой . Кожная ангиосаркома может возникать, а может и не возникать в связи с лимфедемой. Тот, который не имеет ассоциации, является наиболее распространенным типом кожной ангиосаркомы.
Ангиосаркома груди: этот вид ангиосаркомы обычно поражает женщин, перенесших такие виды лечения, как хирургическое вмешательство и лучевая терапия, по поводу рака груди. Ангиосаркома груди более агрессивна, чем распространенный рак груди, и имеет тенденцию к быстрому росту, что затрудняет лечение. Первичная ангиосаркома груди обычно возникает в третьем-четвертом десятилетии жизни женщины. Это вызывает увеличение груди и изменение цвета груди на сине-красный. Несмотря на то, что он поражает глубокие мягкие ткани, он не распространяется на мышцы грудной стенки.
Ангиосаркома мягких тканей : поражает мягкие ткани как мужчин, так и женщин в любом возрасте. В крайних случаях это проявляется либо в образовании в пораженной части, либо в виде сдавления структур внутри живота. Увеличение размера опухоли в этом случае может быть связано с повреждением тромбоцитов, сердечной недостаточностью и спонтанным кровотечением; это происходит в основном у молодых людей. Из-за сложности отличить ангиосаркому мягких тканей от других типов опухолей ее диагностика затрудняется. Органоспецифические ангиосаркомы, такие как ангиосаркома сердца и легких, являются подтипами этой категории. Хотя основной принцип одинаков для всех случаев, применяемые методы лечения носят индивидуальный характер.
Костная ангиосаркома: этот тип опухоли встречается редко, но очень злокачественен, в основном поражает людей в возрасте 50-70 лет. Кости в скелете, включая грудную клетку, череп и позвоночник, длинные, а также трубчатые, являются областями, где это происходит. Есть вероятность рецидива после долгих перерывов.

Симптомы и причины ангиосаркомы

Ангиосаркома (AS) - это класс сарком (опухоль мягких тканей), которая поражает кровеносные и лимфатические эндотелиальные клетки. Этот рак очень злокачественный и агрессивный по своей природе, встречается практически во всех частях тела.

Это нечасто среди детей, но в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Кожный АС, который развивается на коже, особенно на лице и волосистой части головы, является наиболее распространенным типом АС. Диагностика этого состояния затруднена из-за отсутствия или вводящих в заблуждение симптомов; это тоже делает лечение сложным.

Симптомы ангиосаркомы

Симптомы АС различаются в зависимости от локализации и типа заболевания. Во многих случаях признаки возникновения могут быть незаметны на начальных стадиях и проявляться только тогда, когда опухоль достигает продвинутой стадии или распространяется на другие части тела.

Общий вид может напоминать инфекцию, поражение, окрашивание части тела и наличие массы мягких тканей, в зависимости от количества замененных мягких тканей. Он также варьируется от анемии, дисфункции печени и кровотечения до боли из-за сжатия структур.

Для кожного или кожного АС проявляются следующие симптомы:

Высыпания
Изменение цвета кожи
Появление синяков
Поражения или порез

При СА, поражающем суставы, возникают затруднения или ограничение движений. Патологические переломы видны в АС кости. Иногда также проявляются мягкие комочки.

Симптомы АС груди:

Общая боль
Утолщенная грудная стенка
Комки
Изменение размера и формы груди
Изменение формы соска (он втягивается или опускается в грудь или имеет неправильную форму)
Сыпь на сосках или вокруг них
Выделения жидкости с пятнами крови из соска
Ямочка на коже
Припухлость в подмышечной впадине

Глубокий АС не имеет симптомов и остается нераспознанным до тех пор, пока не распространяется на другие части тела. Радиационно-индуцированный АС наблюдается с утолщенной кожей и увеличенными повреждениями, которые могут быть безболезненными в области воздействия излучения. Область может иметь фиолетовый цвет.

Причины ангиосаркомы

Основные причины большинства случаев АС неизвестны. Считается, что уже существующие условия открывают путь к развитию этих опухолей. Тем не менее, существует несколько факторов риска или агентов, которые могут усилить осложнения, связанные с этим заболеванием.

Некоторые факторы риска:

Лимфедема : хроническая лимфедема является наиболее часто определяемым фактором риска как для кожи, так и для мягких тканей AS. Обычно это наблюдается в:

Женщины, перенесшие радикальную мастэктомию и длительное время страдающие синдромом Стюарта - Тревеса.
Ноги пациентов, перенесших паховую лимфаденэктомию в качестве лечения распространения синдрома Кеттлса.
Люди с хронической лимфедемой от рождения, инфекциями или неизвестными причинами.

Лучевая терапия: АС, вызванный радиацией, возникает при отсутствии хронической лимфедемы. Он возникает в регионах, где применялась лучевая терапия, например, для лечения рака эндометрия яичников, груди и шейки матки, а также болезни Ходжкина. Риск этого типа саркомы увеличивается с увеличением дозировки и, как обнаружено, появляется почти через десять лет после возникновения начальной опухоли.

Посторонние материалы: случайное или ятрогенное попадание посторонних материалов в организм может увеличить риск развития АС. Некоторыми примерами таких материалов являются сталь, костный воск, пластик, хирургические губки, шрапнель и дакрон.

Канцерогены окружающей среды: люди подвергаются повышенному риску АС, когда они подвергаются воздействию определенных канцерогенов окружающей среды, а именно:

Спреи, используемые против грибков и родственных им видов на виноградниках.
Раствор Фаулера применяется для лечения больных псориазом.
Мышьяк, который увеличивает вероятность развития АС в печени.
Диоксин: промышленный токсин, связанный с риском АС мягких тканей.
Винилхлорид, который используется в пластмассовой промышленности для полимеризации (вызывает АС в печени, а также в мягких тканях)

Другие факторы: СПИД и ранее существовавшие доброкачественные образования являются другими факторами риска, связанными с этим заболеванием.

Генетические причины и наследование ангиосаркомы

В недавних исследованиях были выявлены ассоциации АС с хромосомными аномалиями, а также наследственными генетическими заболеваниями. В этом состоянии есть две возможности для частых хромосомных аномалий:

Увеличение нормального количества двух в каждой из хромосом 5, 8 и 20.
Потеря числа хромосом с 7 по 22 и мужской половой хромосомы Y.

Например, при АС груди увеличение хромосомы 8 встречается чаще, чем любые другие генетические аномалии.

Считается, что генетические заболевания связаны с АС:

Синдром Клиппеля-Тренауне
Болезнь фон Хиппеля - Линдау
Нейрофиброматоз фон Реклингхаузена

Лечение ангиосаркомы

Ангиосаркома - уникальный вид рака. Он появляется во внутренней выстилке кровеносных сосудов и может возникать в любой области тела; однако чаще всего он обнаруживается на коже, груди, печени и тканях. В редких случаях возникает в сердце и легких. Подкожная ангиосаркома возникает под поверхностью кожи.

Глубокая ткань имеет почти 25% ангиосарком, а в ткани груди - около 8%. Как и при любом другом раке, хирургическое вмешательство является основным методом лечения наряду с химиотерапией или лучевой терапией.

Неоадъювантная терапия

Процесс проведения химиотерапии или лучевой терапии, или того и другого, перед хирургическим вмешательством опухоли называется неоадъювантной терапией.

Химиотерапия и лучевая терапия считаются наиболее важными методами лечения ангиосаркомы, поскольку их можно проводить до и после операции. Дозы, используемые при лучевой и химиотерапии, которые назначаются в условиях неоадъювантной терапии, часто меньше по сравнению с дозами, вводимыми после операции. В областях, где появляются локальные опухоли, применяется облучение; с другой стороны, химиотерапия используется для лечения полного распространения болезни.

Лучевая терапия: это относится к типу лечения рака, при котором особенно используются высокоэнергетические лучи, такие как рентгеновские лучи, протоны или аналогичные типы излучения, для уничтожения всех следов раковых клеток. Если операция не проводилась, лучевая терапия может быть необязательной. Обычно дозы облучения варьируются от 45 Гр до 65 Гр.
Химиотерапия: это относится к типу лечения рака, при котором химические агенты и лекарства используются для уничтожения раковых клеток. Если ангиосаркома распространяется по всему телу, химиотерапия может быть необязательной. Если операция не может быть проведена, в некоторых случаях химиотерапия может сочетаться с лучевой терапией. Прогноз обычно улучшается при использовании химиотерапевтического лечения для недавно диагностированного пациента с остеосаркомой.

При ангиосаркоме хирургическое вмешательство считается основным методом лечения. Это необходимо для всех видов лечения рака мягких тканей. Основная цель операции - удалить всю злокачественную массу из пораженного участка. С помощью хирургических методов можно контролировать первичные раковые клетки, даже если болезнь широко распространилась.

Наилучшие хирургические результаты могут быть получены при предоперационном картировании. Здесь проводят биопсию, чтобы узнать шансы на полное удаление раковых клеток.

В крайних случаях этого типа рака следует применять два типа хирургических вмешательств - сохранение конечностей и ампутация. Большинство исследователей заявляют, что нет никакой разницы между ампутацией и обезвоживанием конечностей с учетом выносливости пациентов.

С сохранением конечностей: в настоящее время с сохранением конечностей удаляется не менее 90% сарком. Это означает, что удаляется максимальное количество раковых клеток. Если только специалисты или хирург уверены в том, что саркому можно удалить полностью, тогда пациентам можно лечить с помощью щадящей операции.

Ангиосаркома груди: в этом случае операция может быть реализована как лампэктомия или мастэктомия в зависимости от наличия рака, их размера и региона. При раковых опухолях, расположенных в груди, мастэктомия часто рассматривается как метод лечения. Сердечная ангиосаркома: при этом типе ангиосаркомы сердечно-сосудистый хирург удаляет опухоль, а также часть нормальной ткани вокруг нее (край); но в большинстве случаев удаление всей опухоли невозможно.

Адъювантная терапия

Лечение, которое проводится после хирургического метода, вместе называется адъювантной терапией, при которой удаляются все признаки видимых раковых клеток. Иногда после операции проводят лучевую терапию и химиотерапию, поскольку они используются для уничтожения всех оставшихся раковых клеток, хотя пациенты, возможно, уже принимали эти методы лечения ранее. Одно и то же лекарство можно использовать до и после операции.

Медикаментозное лечение

Противоопухолевые препараты, используются для подавления роста, а также размножения клеток.

Если у Вас есть вопросы, наши специалисты
ответят Вам бесплатно на все интересующие
вопросы. Нажмите на кнопку ниже,
и задайте Ваш вопрос.

Ангиосаркома

Стенки кровеносных сосудов и лимфатических каналов выстланы изнутри тонким слоем клеток соединительной ткани — эндотелием. Это не просто барьер. Клетки эндотелия выполняют важнейшие функции, непрерывно производят биоактивные вещества. Фактически эндотелий — это диффузный эндокринный, или скорее, паракринный орган, охватывающий все тело.

По неясным причинам отдельные клетки этого органа могут мутировать. Они выпадают из нормальной общей работы, начинают ускоренно делиться и образуют злокачественную опухоль — ангиосаркому.

Если опухоль образовалась из клеток кровеносного сосуда, она называется гемангиосаркомой, если из стенки лимфатического канала — лимфангиосаркомой. Те и другие агрессивны — они метастазируют, поражая лимфатические узлы и внутренние органы.

Ангиосаркома может возникнуть вследствие лучевой терапии по поводу рака (молочной железы, матки) или лимфогранулематоза. Причем неважно, как давно проводилось лечение, это может быть несколько лет или десять — пятнадцать лет назад.

Чаще всего ангиосаркома образуется на ногах, несколько реже на голове (под волосами), на лице, на молочной железе. Возможно возникновение опухоли в печени. Исключительно редко она поражает сердце, в этом случае требуется пересадка органа.

Не менее редкий вид — ангиосаркома кости. Если новообразование возникло из сосудов кожи, это кожная разновидность саркомы. Она возникает обычно в пожилом возрасте, у мужчин в два раза чаще, чем у женщин.

Для других видов характерно более раннее возникновение, уже в 40-50 лет, причем с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Наши врачи вам помогут

Хотя причины мутаций клеток эндотелия и зарождения ангиосарком в точности неизвестны, есть ряд факторов, которые повышают риск этого онкологического заболевания. И это не только лучевая терапия.

Например, ангиосаркома печени чаще возникает при контактах с химическими токсинами (метилхолантрен, поливинилхлорид, мышьяк, др.). Частые повреждения, травмы кожи служат фактором возникновения саркомы.

Застой лимфы, лимфостаз — фактор развития лимфангиосаркомы нижних конечностей.

При наличии доброкачественных новообразований кожи существует риск их перерождения в ангиосаркомы. Аутоиммунные заболевания — еще один фактор риска.

Виды и симптомы

Ангиосаркома — это мягкое, бугристое образование в мягких тканях, имеющее вид эластичного узла, болезненного наощупь. При ее разрезе обнаруживаются полости, заполненные кровью. Под микроскопом можно изучить ее структуру — густую сеть мелких сосудов и большие скопления низкодифференцированных раковых клеток.

Низко дифференцированный тип клеток опухоли означает, что они сильно отличаются от нормальных клеток соединительной ткани. Их деление происходит настолько быстро и интенсивно, что они не успевают созреть и сформироваться. Это определяет высокую агрессивность ангиосаркомы — ее клетки разносятся с лимфой и кровью по организму, образуя метастазы.

Но на ранней стадии метастазов еще нет, и опухоль никак не проявляет себя. Как правило, новообразование быстро растет, но до появления метастазов диагностируется как вторая стадия ангиосаркомы. Появление метастазов в регионарных лимфоузлах означает переход на третью стадию, а распространение на отдаленные органы — четвертую.

Чаще всего метастазы опухоли поражают печень, легкие, головной мозг, кости, почки. Общие симптомы онкологического заболевания — потеря аппетита, снижение веса, тошнота вследствие интоксикации организма, слабость, высокая утомляемость, увеличение лимфоузлов, субфебрильная температура.

При поражении ангиосаркомой печени развивается асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желтуха. Живот раздувается, в нем ощущается боль. Печень увеличивается в размерах.

При поражении кости развивается сильный болевой синдром.

Ангиосаркома на ноге проявляется припухлостью, покраснением и/или посинением небольшого участка кожи, под которым прощупывается мягкий, эластичный, болезненный узелок. При сдвигании кожи, узелок остается на месте.

При ангиосаркоме сердца развивается аритмия, сердечная недостаточность.

При поражении верхней полой вены отекает шея и лицо.

Вовлечение в процесс головного мозга проявляется нарушением координации движений, ухудшением зрения, слуха, головными болями, тошнотой, припадками эпилепсии. В этом случае заболевание будет иметь худший прогноз.

Диагностика

Первый этап диагностики — это прием у врача. Специалист международной клиники Медика24 внимательно выслушает вас, задаст вопросы, проведет внешний осмотр, пальпацию новообразования. При подозрении на злокачественный характер, он назначит анализы и обследования, которые вы сможете пройти в нашей клинике.

Диагностическая база клиники оснащена всем необходимым современным оборудованием, которое позволяет выполнить полный комплекс исследований в соответствии с лучшими мировыми, европейскими стандартами, чтобы полностью исключить врачебную ошибку.

Эти данные необходимы для составления оптимальной лечебной программы, чтобы гарантированно удалить опухоль, ее метастазы. Еще одна важная задача — минимизировать риск рецидивов, поскольку ангиосаркома к ним особенно склонна. Причем рецидивы зачастую возникают на том же самом месте.

Читайте также: