Ангиосаркома мягких тканей - лучевая диагностика

Обновлено: 18.05.2024

Ангиосаркома (АС) — это злокачественная опухоль, возникающая из клеток внутренней выстилки кровеносных и лимфатических сосудов. Встречается она редко, отличается высокой степенью злокачественности, а также склонностью к местным рецидивам и метастазированию.

Виды и классификация ангиосарком

В зависимости от особенностей ее возникновения, выделяют первичную и вторичную ангиосаркому. Первичные опухоли возникают у пациентов, которые раньше не имели злокачественных новообразований. Вторичные опухоли, соответственно, возникают у онкологических пациентов. Чаще это случается в том месте, где была первая опухоль, или в области, где проводилась лучевая терапия.

В зависимости от особенностей происхождения, выделяют гемангиосаркомы, опухоли, образующиеся из стенок кровеносных сосудов, и лимфангиосаркомы, развивающиеся из лимфатических сосудов.

Также ангиосаркомы классифицируют в зависимости от пораженного органа или ткани, в которой она развивается. Здесь выделяют печеночную АС, сердечную, кожную, ангиосаркому молочных желез и др.

Причины возникновения ангиосарком

Первичные ангиосаркомы обычно возникают спонтанно, без видимых причин. Причиной развития вторичных новообразований является противоопухолевое лечение, в частности лучевая терапия. Облучение может спровоцировать мутации в клетках эндотелия и, как следствие, возникает злокачественная трансформация.

Второй причиной является лимфостаз. Обычно он развивается у пациентов и пациенток, перенесших удаление регионарных лимфатических узлов. Из-за нарушения лимфодренажной функции у них может возникнуть лимфедема конечностей, которая сопровождается отечностью, увеличением объема пораженной области, болью. В ряде случаев конечности приобретают гигантские размеры. Ангиосаркома на фоне лимфостаза может возникнуть как в течение первого года после операции, так и через 27 лет. Средний срок составляет 10 лет.

Признаки ангиосаркомы

Признаки ангиосаркомы зависят от ее локализации. Например, при поражении молочной железы может отмечаться асимметрия, нарушение формы и изменение размера груди, шелушение кожи, пальпируемые новообразования и др. При поражении костей отмечается боль, покраснение и припухлость в области локализации опухоли, может присутствовать нарушение движения.

Кожная ангиосаркома на начальном этапе напоминает синяк, т.е. имеет вид сине-фиолетового пятна. При ее множественном характере эти новообразования увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Затем образуется узел, его поверхность изъязвляется, появляется кровянистое или серозно-кровянистое отделяемое. Может присутствовать лимфорея (лимфотечение). Процесс может распространяться на всю конечность.

Как диагностируется ангиосаркома

В рамках диагностики ангиосаркомы ставятся следующие задачи — обнаружение опухоли, ее дифференцировка и определение стадии заболевания. Для обнаружения опухоли кожи достаточно обычного осмотра. А вот ангиосаркомы внутренних органов и костей требуют применения методов медицинской визуализации. В зависимости от особенностей исследуемого органа применяют маммографию, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфию и др.

Для дифференцировки диагноза применяется трепанбиопсия, когда берется фрагмент опухолевой ткани и исследуется под микроскопом. В ряде случаев, когда биопсию провести невозможно, морфологическое исследование выполняется после оперативного удаления новообразования. Учитывая то, что это очень редкая форма рака, рекомендуется, чтобы препарат был пересмотрен в референсной лаборатории.

Для определения стадии заболевания необходимо учитывать размер ангиосаркомы, степень ее злокачественности (определяется морфологически под микроскопом после ее удаления), а также наличие метастазов.

Как лечится ангиосаркома

Выбор метода лечения ангиосаркомы зависит от степени ее злокачественности, места расположения и размеров.

Хиругическая операция

Хирургия является краеугольным камнем в лечении ангиосарком. Здесь используются следующие виды вмешательств:

Широкая местная резекция. В основном она применяется при ангиосаркомах кожи небольших размеров.
Широкое иссечение. В этом случае опухоль удаляется в рамках одной анатомической зоны. От края опухоли отступают на 4-6 см. Края резекции могут быть уменьшены, если есть естественные анатомические барьеры, например, фасции или надкостница.
Радикальное органосохраняющее удаление. В этом случае ангиосаркома удаляется вместе с мышцами и фасциями. Причем мышцы отсекаются в местах их прикрепления. Одновременно может выполняться резекция костей, крупных сосудов, нервных стволов.
Ампутация конечностей или экзартикуляция. В этом случае удаляется конечность, или производится вычленение по линии суставной щели. Это калечащие операции, которые необходимы в случае высокозлокачественных ангиосарком, которые поражают сосуды на большом их протяжении, а также инфильтрируют мышцы и кости.

При органосохраняющих операциях обязательно проводится гистологическое исследование на предмет чистоты краев отсечения. Если обнаруживаются злокачественные клетки, ставится вопрос о повторной операции для обеспечения радикальности хирургического лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного противоопухолевого лечения распространенных высокозлокачественных ангиосарком. Ее могут назначать до операции, в этом случае целью является уменьшение размеров опухоли и перевод ее в резектабельное состояние. При успешном лечении можно рассматривать вариант менее калечащей операции. Также лучевая терапия может проводиться в адъювантном режиме, т.е. после операции. Ее целью является уничтожение оставшихся злокачественных клеток и увеличение времени до возникновения рецидива.

Поля облучения при предоперационной лучевой терапии рассчитывают таким образом, чтобы они отступали от края опухоли как минимум на 3-4 см. Если размеры первичного очага очень большие, например, когда имеются сливные ангиосаркомы кожи, то отступ может достигать 10 см. В таком объеме ткани облучаются до достижения суммарной очаговой дозы в 45-50 Гр, оставшуюся часть лечения получает только сама опухоль.

При расположении ангиосаркомы на конечностях есть риск развития контрактур, отеков и некрозов. Чтобы их предотвратить, или хотя бы снизить вероятность их развития, стараются облучать не более 2/3 окружности конечности.

Послеоперационное облучение назначают при нерадикально проведенном удалении и при высокой степени злокачественности опухоли. Терапию назначают не позже, чем через 4 недели после операции. При этом поля облучения рассчитывают таким образом, чтобы они включали ложе опухоли, послеоперационный рубец и ткани в пределах 2 см от краев отсечения. При радикальной операции суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, а при нерадикальной 70 Гр.

Если ангиосаркома нерезектабельна, лучевая терапия становится основным методом лечения. В этом случае проводят облучение всей толщины опухоли и тканей вокруг нее до достижения СОД 70 Гр.

Химиотерапия

Как и лучевая терапия, химотерапия является частью комбинированного лечения ангиосарком. Она может применяться на дооперационном и послеоперационном этапе. До операции химию назначают для уменьшения размеров опухоли и обеспечения условий ее радикального удаления органосохраняющими методами. После операции ХТ проводят для увеличения продолжительности безрецидивной выживаемости. Преимуществом химиотерапии является то, что она действует на весь организм и, соответственно, даже на отдаленные микрометастазы, которые на этапе диагностики могут быть не обнаружены. Также ХТ используется для лечения распространенного процесса, когда имеются диагностированные метастазы.

В рамках лечения применяются многокомпонентные схемы, основой которых является доксорубицин. Помимо этого, в протокол могут включаться этопозид, винкристин, цисплатин и другие препараты. Схема подбирается в зависимости от чувствительности опухоли. В расчет берутся и результаты предыдущих курсов химиотерапии.

Прогноз заболевания

Прогноз серьезный. Зависит он от размеров первичной опухоли, возможности проведения радикального лечения, общего состояния больного и его возраста. Лучшие перспективы у детей. У них удается добиться полного выздоровления в 60% случаев. У лиц старше 60 лет прогноз наименее благоприятный.

Также необходимо учитывать стадию патологии на момент диагностики. При ранней стадии пятилетняя выживаемость составляет около 50%, в распространенной этот процент не превышает 10%.

Методы профилактики

Методов профилактики первичных ангиосарком не существует. Что касается вторичных опухолей, то здесь мероприятия начинаются еще в момент лечения первой опухоли. В первую очередь, это касается планирования лучевой терапии и расчета полей облучения таким образом, чтобы максимально снизить получаемую дозу в незаинтересованных тканях.

Вторым моментом является профилактика лимфедемы. С этой целью пациенты должны беречь конечность на стороне удаления лимфатических узлов. Не допускать физических нагрузок, травм кожи и др.

В «Евроонко» имеется современная материально-техническая база, а лечением ангиосарком занимаются квалифицированные врачи с большим опытом работы согласно мировым стандартам.

Саркомы мягких тканей

Термином "саркомы мягких тканей" обозначают группу злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

Злокачественные опухоли мягких тканей составляют 0,2-2,6% в общей структуре злокачественных новообразований человека. Почти все злокачественные опухоли мягких тканей являются саркомами, которые составляют 0,7% всех злокачественных опухолей человека. В Республике Казахстан абсолютное число вновь выявленных заболеваний в 1993 г. составило 235, в 2002 г. - 192.

Чаще всего эти опухоли отмечаются в возрасте 20-50 лет. У детей в структуре онкологической заболеваемости саркомы составляют 10-11%. Преимущественная локализация сарком мягких тканей - конечности (до 60%), причем примерно 46% - нижние конечности и около 13% - верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15-20% случаев, на голове и шее - в 5-10%. На забрюшинное пространство приходится 13-25%.

Протокол «Саркомы мягких тканей».

Пользователи протокола: рай.онколог, врач-онколог поликлиники диспансера, врач-онколог стационара диспансера.

Не имеем финансовую или другую заинтересованность в теме обсуждаемого документа. Не имели в последние 4 года отношения к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно с морфологическими кодами ICD-O по системе TNM классифицируются следующие гистологические типы опухолей:

Гистологические типы опухолей, не включаемые в классификацию TNM: ангиосаркома, саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз (десмоидная опухоль), саркома исходящая из твердой мозговой оболочки, головного мозга, полых или паренхиматозных органов (за исключением саркомы молочной железы).

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

* поверхностная опухоль локализуется исключительно выше поверхностной фасции без инвазии в фасцию; глубокая опухоль локализуется либо исключительно ниже поверхностной фасции или поверхностно по отношению к фасции, но с инвазией или прорастанием через нее. Саркомы забрюшинного пространства, средостения и таза классифицируют как глубокие опухоли

R2 - макроскопическая остаточная опухоль.

Резюме

С аркома мягких тканей

Диагностика

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы: появление и постепенный рост опухолевого образования мягких тканей. Появление и нарастание болевого синдрома. Нарушение движений в конечности.

Физикальное обследование: наличие опухоли мягких тканей. Пальпаторно болезненность. Видимое нарушение функции конечности.

Показания для консультации онколога: наличие опухолевого образования мягких тканей. Наличие рентгенологических (УЗИ, КТ) данных опухолевого поражения мягких тканей.

- биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, ионы - Na, K, Ca, Cl, глюкоза);

- морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано- или открытая биопсия):

- при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем;

- при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства;
- цитологическое исследование (не заменяет гистологической верификации диагноза):

- мазков-отпечатков материала, взятого с помощью ножевой или трепанобиопсии;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

- артериография (выполняется при локализации опухоли в области прохождения крупных магистральных сосудов);

Дифференциальный диагноз

№	Доброкачественные опухоли костей / агрессивное течение	Злокачественные опухоли костей
1.	Фиброма	Фибросаркома
2.	Липома	Липосаркома
3.	Нейрофиброматоз	Рабдомиосаркома
4.	Гемангиома	Злокачественная мезенхимома
5.	Злокачественная гистиоцитома

Лечение

Цель лечения: удаление опухоли, профилактика отдаленного метастазирования и пораженных лимфоузлов (при их наличии).

Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодифференцированных опухолей (Т1а) при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли.

Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

- оперативные вмешательства по поводу сарком мягких тканей выполняются под наркозом или проводниковой анестезией (при наличии противопоказаний к наркозу);

- границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).

Простое иссечение - используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4-6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.

Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.

Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.

Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения. Применяется лучевая терапия с использованием глубокофокусной R-терапии, электронного пучка или Υ-терапии, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50-70 Гр в режиме классического фракционирования. Выбор источника облучения и энергии электронного пучка определяется локализацией и глубиной залегания опухоли.

Для равномерного подведения дозы облучения ко всей заинтересованной зоне применяются многопольные методики облучения с использованием приспособлений для формирования оптимальных дозных полей. Границы полей облучения должны превышать размеры опухоли на 3-4 см. При больших размерах опухоли и/или высокой степени злокачественности поле облучения должно включать до 10 см тканей проксимальнее и дистальнее границ опухоли. В этом случае после достижения СОД 45-50 Гр поле облучения сокращается до размеров опухоли.

При опухолях, локализующихся на конечностях, для снижения вероятности развития лучевого остеонекроза используются дополнительные косые поля, выходящие за пределы облучаемых тканей. В идеальном случае с целью уменьшения выраженности фиброза, контрактуры мышц и отека, следует исключить из поля облучения до 1/3 окружности конечности. Минимальная ширина необлучаемых тканей должна составлять: на предплечье  2 см, на голени  3 см, на бедре  4 см.

Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при условно радикальном или нерадикальном удалении опухоли. Начало проведения лучевой терапии  не позднее 4-х недель после выполнения оперативного вмешательства.

Если предоперационная лучевая терапия не проводилась, в зону облучения включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скрепками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец (СОД 60 Гр). При наличии остаточной опухоли, которая должна быть маркирована титановыми скрепками во время операции, эта зона дополнительно локально облучается до СОД не менее 70 Гр.

В послеоперационном периоде возможно дополнительное использование брахитерапии в ложе опухоли. При самостоятельной брахитерапии рекомендуемая СОД 45 Гр, которая подводится в течение 4-6 дней.

При нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия по радикальной программе в СОД 70 Гр в режиме классического фракционирования.

1. IА стадия (T1а,Т1b N0, NX M0 - низкая степень злокачественности): широкое иссечение опухоли в пределах анатомической зоны.

2. IB стадия (T2a, Т2b N0, NX M0 - низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная операция) + курс послеоперационной лучевой терапии (необходимость определяется результатами окончательного гистологического исследования);

3. При местно-распространенной опухоли, когда невозможно выполнить на первом этапе радикальное хирургическое лечение, проводится курс предоперационной лучевой терапии.

4. С целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (внутриартериальное введение химиопрепаратов).

5. При образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики:

- пластика перемещенными островковыми лоскутами на сосудистых ножках, аутотрансплантация комплексов тканей с использованием микрохирургической техники.

6. При невозможности выполнения органосохраняющего лечения, обусловленной местной распространенностью опухолевого процесса и неэффективностью неоадъювантного лечения, проводится ампутация конечности.

- при образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики.

- пред- или послеоперационная лучевая терапия (предпочтение следует отдавать проведению лучевой терапии в условиях локальной СВЧ-гипертермии) + хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная сохранная операция) + 3-4 курса адъювантной полихимиотерапии;

- с целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства, в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (в/венное или внутриартериальное введение химиопрепаратов);

- при образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики;

- при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.

- комплексное лечение проводится по принципам лечения сарком мягких тканей I-III стадий с учетом степени дифференцировки опухоли и местного распространения опухолевого процесса;

- хирургический компонент предусматривает, кроме вмешательства на первичном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типичную регионарную лимфодиссекцию, которая выполняется одномоментно с операцией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсроченном порядке (в зависимости от зоны поражения и общего состояния больного).

- проводится паллиативное и симптоматическое лечение по индивидуальным программам с включением полихимиотерапии и/или лучевой терапии;

- хирургические вмешательства выполняются с целью уменьшения опухолевой массы или по санитарным показаниям (ампутация конечности).

1. Метотрексат - 7-12 г/м 2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 4 курса с интервалом 2 нед.

Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей - это группа редких злокачественных новообразований мезодермального происхождения, которые развиваются из жировой клетчатки, мышечной и фиброзной ткани, оболочек периферических нервов. Клинические проявления опухоли включают локальное уплотнение, болевой синдром и нарушение функции органа на поздних стадиях заболевания. Для диагностики применяются методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), гистологическая верификация, лабораторные исследования. Комплексное лечение саркомы требует проведения радикальных хирургических вмешательств, лучевой терапии, полихимиотерапии и таргетной терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Хотя мягкие ткани занимают 50% веса тела, распространенность сарком невелика. В мире они составляют 1-2,5% от всех видов злокачественных опухолей у взрослых, до 15% - у детей. В России ежегодно диагностируется более 10 тыс. новых эпизодов болезни, что составляет 1% от всей онкопатологии или 30 случаев на 1 млн. населения. Несмотря на постоянное развитие онкологии, терапия сарком мягких тканей (СМТ) остается недостаточно эффективной. Большую актуальность имеет разработка таргетных препаратов и иммунотерапии для повышения результативности и радикализма лечения.

Причины

Точные этиологические факторы развития саркомы пока не установлены. В научной онкологии ведутся диспуты по поводу роли химических канцерогенов (инсектициды, гербициды, хлористый винил) и неблагоприятного радиационного фона. Среди предрасполагающих факторов называют генетические болезни: нейрофиброматоз, синдромы Гарднера и Ли-Фраумени. Некоторые авторы к причинам СМТ причисляют хроническую лимфедему.

Патогенез

Развитие саркомы подчиняется классическим законам патофизиологии опухолевого роста. Клетки новообразования отличаются утратой верхнего лимита Хайфлика и отсутствием контактного торможения, что обуславливает их неконтролируемые циклы деления. Опухолевая ткань имеет метаболический и энергетический атипизм, высокую способность к анаэробному гликолизу и развитию в условиях гипоксии.

Для сарком характерна интенсивная васкуляризация. Процессы ангиогенеза играют решающую роль в развитии и метастазировании опухолей, определяют их агрессивный инвазивный рост. Образование сосудов контролируется VEGF - фактором роста эндотелия, который признан важнейшим промоутером ангиогенеза. Он активизируется на фоне клеточной гипоксии, связывается со специфическими рецепторами и вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток.

Самые распространенные гистологические подтипы сарком мягких тканей включают злокачественные фиброзные гистиоцитомы (28%), липосаркомы (15%), лейомиосаркомы (12%) и неклассифицируемые саркомы (11%). Реже встречаются рабдомиосаркомы (5-6%), фибросаркомы (3%). В практической онкологии широко используется клиническая классификация TNM, согласно которой существует 4 стадии заболевания:

Iстадия. Характеризуется размером первичной опухоли до 5 см, низким уровнем злокачественности клеток, отсутствием регионарных и отдаленных метастазов.
IIстадия. Устанавливается при любом размере поверхностной опухоли или глубоком новообразовании диаметром менее 5 см. Любые признаки метастазирования отсутствуют.
IIIстадия. Определяется при появлении метастазов в регионарных лимфатических узлах либо при диаметре глубокой опухоли свыше 5 см без признаков метастазирования.
IVстадия. Регистрируется при образовании метастазов саркомы в регионарных лимфоузлах или любых других органах тела.

Симптомы саркомы мягких тканей

К типичным локализациям новообразования относят нижние конечности и висцеральные органы (по 26%), в 23% случаев опухоли располагаются ретроперитонеально или интраабдоминально. Около 12% СМТ расположены на верхних конечностях, 8% - на грудной клетке, не более 5% - в области головы и шеи. Клиническая картина сарком мягких тканей разнообразна, определяется их размерами, локализацией, стадией болезни и степенью злокачественности клеток.

При локализации опухоли в поверхностных мягких тканях пациенты самостоятельно обнаруживают новообразование, которое постепенно разрастается, приобретает плотную структуру. Некоторые больные ошибочно принимают симптомы за признак травмы и не обращаются к врачу. Позже в пораженном отделе тела возникают боли, онемение, покалывание. При крупных образованиях человек испытывает неудобства при ходьбе, ношении одежды.

При длительном существовании новообразования его поверхность изъязвляется, кровоточит, нагнаивается. Опухоль малоподвижна, при ее ощупывании удается определить участки размягчения (распада). В тяжелых случаях пораженная конечность теряет свою функциональность. При саркомах брюшной и грудной полости основным признаком выступают боли, которые имитируют заболевания соответствующих органов.

Осложнения

Саркомы склонны к бурному росту и быстрому метастазированию. При поздней диагностике образования в 100% случаев присутствует поражение близлежащих лимфатических узлов. В отдаленное метастазирование в основном вовлекаются легкие. Независимо от локализации СМТ у больных развивается клинический синдром раковой интоксикации, осложняющийся иммунной недостаточностью, нарушениями функций внутренних органов.

Ведущую проблему при СМТ составляет отложенное начало лечения опухоли, которое сопряжено с худшим прогнозом выживаемости. Несвоевременная диагностика обусловлена как поздней обращаемостью пациентов, так и отсутствием онкологической настороженности у терапевтов и специалистов вторичного звена (гастроэнтерологов, пульмонологов, ортопедов-травматологов).

Обследование при подозрении на саркому мягких тканей требует проведения расширенного комплекса инструментальных и специализированных лабораторных методов. Диагностика выполняется под руководством врача-онколога в специализированном отделении. План исследований различается с учетом локализации новообразования, однако базовая программа при всех видах СМТ включает следующие методы:

УЗИ мягких тканей. Методика эффективна для обнаружения поверхностно расположенных новообразований в любой части тела. Благодаря неинвазивности и безопасности сонография назначается на первом этапе постановки диагноза пациентам с подозрительными образованиями.
Рентгеновская визуализация.КТ брюшной полости, легких, головного мозга и других органов определяет висцеральное расположение первичной опухоли или ее метастазов. Широко применяется КТ мягких тканей нижних и верхних конечностей.
Магнитно-резонансная томография.МРТ более информативна при визуализации мягких тканей и внутренних органов, поэтому рекомендуется в рамках уточняющей диагностики.
Сцинтиграфия костей. Исследование назначается всем пациентам с подозрением на метастатическое поражение скелета. Результаты сцинтиграфии необходимы для быстрого обнаружения вторичных костных опухолей любой локализации.
Гистологический анализ. При морфологическом исследовании материала аспирационной биопсии или образца резецированной опухоли определяют ее морфологические характеристики: степень злокачественности, тип мутировавших клеток, наличие иммунологических маркеров.
Лабораторная диагностика. Для оценки общего состояния здоровья онкологического пациента применяются клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма. Обязательно проводят измерение уровня онкомаркеров.

Дифференциальная диагностика

Основные трудности при постановке диагноза возникают при дифференцировке доброкачественных и злокачественных образований мягких тканей. Клинико-инструментальные данные имеют ограниченную ценность, поэтому подтвердить СМТ удается только гистологическим исследованием. Опухоль также необходимо отличать от:

Лечение саркомы мягких тканей

Консервативная терапия

Предоперационная лучевая терапия и химиотерапия используются для уменьшения размеров новообразования, расширения возможностей оперативного вмешательства и уменьшения риска интраоперационного метастазирования. При определении дозы облучения руководствуются международными протоколами с учетом клинической ситуации у конкретного пациента. Единые стратегии лечения пока не разработаны.

Адъювантная химиотерапия используется как ведущий метод лечения распространенных форм саркомы мягких тканей, когда нет возможности провести радикальную операцию. Для повышения эффективности применяются комбинированные режимы AI, GemTax, MAID и другие. В группе пациентов старше 65 лет методом выбора признана монотерапия препаратами антрациклинового ряда.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство - основной этап радикального лечения поверхностно расположенных сарком. Чаще всего к помощи хирургов прибегают при локализации опухоли на конечностях, где удается ее полностью резецировать с адекватным косметическим результатом. Преимущество отдается органосохраняющим операциям, которые проводятся в 10% случаев. Ампутации и экзартикуляции выполняются при отсутствии менее травматичных альтернатив.

При СМТ по возможности соблюдается принцип радикальности вмешательства, который предполагает одномоментное удаление образования в мышечно-фасциальном футляре. Такой вариант имеет наилучший отдаленный прогноз выживаемости. Пациентам с терминальными стадиями саркомы рекомендованы нерадикальные и паллиативные операции, направленные на улучшение качества жизни.

Экспериментальное лечение

При саркомах мягких тканей применяется таргетная терапия ингибиторами ангиогенеза. Лечение проводится моноклональными антителами, которые угнетают биологическую активность VEGF, уменьшают васкуляризацию опухоли и препятствуют ее инвазивному росту. Анти-VEGF терапия снижает сосудистую проницаемость и внутриопухолевое давление, что делает новообразование более чувствительным к классической химиотерапии.

Прогноз и профилактика

Для контроля состояния здоровья и предупреждения рецидивов пациентам показано динамическое наблюдение после окончания комбинированного лечения. В течение 2-х лет посещения врача планируются каждые 3 месяца, затем переходят на осмотры раз в полгода на протяжении еще 3-х лет. Обследование включает опрос, сдачу комплекса анализов, УЗИ послеоперационного рубца и КТ органов грудной клетки.

Уровень 5-летней выживаемости пациентов с саркомой, выявленной на I стадии, составляет 60%. При запоздалой диагностике показатели успешности терапии снижаются до 10%. Прогностически неблагоприятными признаны размеры СМТ 5 см и более, возраст пациента старше 60 лет, высокая степень злокачественности. Первичная профилактика включает неспецифические меры: отказ от вредных привычек, употребление антиканцерогенных веществ, регулярные чек-апы здоровья.

2. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей/ А.А. Феденко, А.Ю. Бохян, В.А. Горбунова, А.Н. Махсон, В.В. Тепляков// RUSSCO. Версия 2017.

3. Таргетная терапия в лечении сарком мягких тканей/ А.А. Феденко//Практическая онкология. - 2013. - №2.

4. Современные подходы к лечению сарком мягких тканей/ М.Д. Алиев// Практическая онкология. - 2004. - №4.

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

Ложе опухоли.
Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

Доксорубицин.
Этопозид.
Винкристин.
Ифосфамид.
Дакарбазин.
Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
Размеры опухоли.
Возможность проведения радикального лечения.
Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркома

Саркома - это разнородная группа злокачественных новообразований, развивающихся из клеток соединительной ткани в результате мутаций. Разновидностей соединительной ткани много, поэтому и классификация сарком весьма обширна. Они бывают костными и мягкотканными - из жировой ткани, хрящей, связок, сухожилий, мышц и др. Эти злокачественные опухоли чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию даже после проведения радикального лечения.

Саркома - это злокачественная опухоль, но не рак. Термином «рак» называют только новообразования из эпителиальных тканей: кожи, слизистых оболочек, желез и пр.

Саркома мягких тканей - это редкая патология. В России заболеваемость в 2018 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.

Классификация сарком мягких тканей

Саркомы классифицируются в зависимости от того, из каких тканей они произрастают:

Субстратом миосаркомы является мышечная ткань. В зависимости от того, поражена гладкая мускулатура или поперечно полосатая, выделяют лейомиосаркомы и рабдомиосаркому.
Липосаркома произрастает из жировой ткани.
Фибросаркома из фиброзной.
Ангиосаркома — из тканей стенки кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез сарком мягких тканей

В большинстве случаев саркома возникает спонтанно, без видимых причин. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать вероятность развития этого заболевания:

Длительный контакт с химическими канцерогенами, в частности с гербицидами, хлорфенолами и другими.
Некоторые наследственные заболевания, которые могут трансформироваться в саркомы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Гарднера.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в частности, проведение лучевой терапии по поводу другого злокачественного заболевания. Радиоиндуцированные саркомы могут возникнуть даже через 30 лет после облучения, но средний срок до их появления — 10 лет.
Снижение иммунитета. Речь не о длительном насморке или кашле, а о настоящей иммунодепрессии, например, при СПИДЕ, необходимости иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или в результате химиотерапии. Кроме того, проведение химиотерапии в детском возрасте является фактором риска развития саркомы мягких тканей у взрослых.
Длительный лимфостаз и лимфедема.

Процесс развития саркомы начинается с появления мутаций в генетическом аппарате здоровых клеток. В норме клетки-носители таких мутаций вовремя распознаются клетками иммунной системы и уничтожаются. Но в случае развития злокачественного новообразования эти процессы в силу разных причин не срабатывают, и такая клетка начинает давать потомство. Причем делится она бесконтрольно, и за короткий срок опухоль существенно наращивает свои массу и объём. Опухоль прорастает в соседние ткани и органы, а также в кровеносные сосуды. Это дает возможность образования метастазов, возникающих в связи с распространением клеток опухоли по организму с током крови.

Саркомы мягких тканей часто имеют инфильтративный рост и прорастают в окружающие ткани. В таком случае определить ее края не представляется возможным. У некоторых опухолей может быть капсула, которая, впрочем, не мешает ей метастазировать.

Клинические симптомы саркомы мягких тканей

При поверхностном расположении саркомы на начальных этапах имеют вид припухлости. Она безболезненна и постепенно растет, в некоторых случаях достигая огромных размеров. Общее состояние пациента долгое время остается нормальным. Поэтому если человек нащупывает у себя какую-либо опухоль в мягких тканях, особенно если она длительное время не проходит, а тем более увеличивается в размерах, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дальнейшие симптомы будут зависеть от локализации саркомы. Если это внутренние органы, например, матка, то здесь отмечаются кровотечения и боль внизу живота. При ее расположении в области конечностей может быть отек, локальное покраснение кожи и боль при движении, а также деформация внешнего вида конечности. Множественные метастазы саркомы в лёгких со временем могут приводить к развитию дыхательной недостаточности, метастазы в головной мозг - к появлению очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап - это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура - биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

Локализация опухоли.
Степень ее злокачественности.
Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
Уменьшение объема опухоли.
Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
Уменьшение риска развития рецидива и - опосредованно - отдаленных метастазов.
Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями - как в плане их диагностики, так и их лечения.

Читайте также: