Ангиит по типу заиндевелых веток

Обновлено: 16.05.2024

Рассмотрены первичные и вторичные системные васкулиты у детей, клинические проявления, частота встречаемости, подходы к лечению. Приведен клинический пример.

Primary and secondary systemic vasculitis in children were considered, as well as clinical manifestations, frequency and approaches to treatment. A clinical case was given.

Ангиит или васкулит у детей — первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов.

Первичные системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и ее ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения.

Вторичные васкулиты развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других заболеваниях [1, 2].

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Полагают, что их возникновению у ребенка могут способствовать частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С), с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез. с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие факторы.

В настоящее время установлено, что вирусная инфекция Эпштейна-Барр (ЭБВ) и инфекция герпеса человека 6-го типа ассоциированы с целым рядом аутоиммунных заболеваний (классические ревматические болезни, васкулиты, неспецифический язвенный колит и др.). Известно, что вирус герпеса человека 6-го типа у детей при первичном инфицировании и при его реактивации вызывает инфекционную эритему с симптомами васкулита, который наблюдается в 3 раза чаще, чем при ЭБВ и цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ) 5.

Эти вирусы могут вызывать хронические манифестные и стертые формы заболевания, протекающие по типу хронического мононуклеоза. При этом развитие аутоиммунного заболевания может манифестировать через большой промежуток времени после инфицирования.

Герпетическая инфекция гистологически манифестирует отложением фибрина в микрососудах, при этом меняется поверхностная конформация эндотелия; на инфицированном эндотелии в 2-3 раза повышается уровень выработки тромбина, уменьшается тканевая экспрессия тромбомодулина и активация белка С (G. M. Vercelotti, 1990).

Изменения в области поврежденного участка сосуда разнообразны — от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень сосудистых расстройств зависит от калибра пораженных артерий и состояния коллатерального кровообращения [2].

Большое значение в развитии васкулитов имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, иммунное пролиферативно-деструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

В начальный период васкулитов наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня С-реактивного белка, IgA, циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов [2].

Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов, распространенностью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Доказан сосудистый генез массивных кровоизлияний и некрозов при герпесвирусных энцефалитах. Ярким свидетельством морфологических изменений сосудов, которые удается прижизненно визуализировать при этих инфекциях, являются данные зарубежных и отечественных исследователей, указывающие на развитие коронарита после острой и чаще на фоне хронически текущей ЭБВ-инфекции, а также системного васкулита (синдрома Кавасаки). Коронарные повреждения обнаружены у 55% детей, перенесших ЭБВ-инфекционный мононуклеоз c длительностью лихорадки свыше 5 дней.

Известно, что при герпесвирусной инфекции имеет важное значение способность вирусов к цитопатическому эффекту, проявляющих тропизм к кровеносным сосудам. Поражение сосудов при ЭБВ регистрируется в 7-30%, а при ЦМВ — у 8% [4, 6-8].

Вирус герпеса человека 6-го типа у детей при первичном инфицировании и при его реактивации вызывает инфекционную эритему с симптомами васкулита, который наблюдается в 3 раза чаще, чем при ЭБВ- и ЦМВ-инфекции.

В течение нескольких лет авторами изучалась частота встречаемости и клинических проявлений синдрома васкулита у детей при различных вариантах течения герпесвирусных инфекций. Исследования проводились у 202 больных в возрасте от одного года до 14 лет, из них — 160 детей с инфекционным мононуклеозом (ИМ) и 42 — с синдромом васкулита без признаков инфаркта миокарда, находившихся в соматических и инфекционных отделениях Морозовской городской детской клинической больницы г. Москвы.

Кроме того, при УЗДГ-исследовании оценивалось состояние комплекса интима-медиа и состояния сосудов головы и шейной области у 20 детей в возрасте от 6 мес до 14 лет с активно персистирующими герпесвирусными инфекциями (ЭБВ, ЦМВ и ВГЧ 6-го типа без признаков ИМ) в условиях многопрофильной клиники Vessel Clinic.

В клинико-лабораторном мониторинге наблюдения за больными проводились исследования:

общих анализов периферической крови, мочи, биохимии крови, коагулограммы;
бактериологические исследования микробиоценоза ротоглотки, кишечника, паразитарных инфекций, гельминтов;
серологические исследования осуществлялись методами: реакция иммунофлуоресценции (РИФ) на респираторные вирусы и РИФ с моноклональными антителами к белкам ЦМВ pp 65, рр 72;
непрямая реакция иммунофлуоресценции (НРИФ) на антигены герпесвирусов в клетках крови и иммуноферментный анализ (ИФА) на герпесвирусы 1-го, 2-го, 4-го, 5-го и 6-го типов; микоплазмы, хламидии, парвовирус 19-го типа и др.;
полимеразная цепная реакция (ПЦР) на ДНК ЭБВ, ЦМВ, ВПГ 1-го типа, ВПГ 2-го типа; ВГЧ 6-го типа в крови, слюне и моче.

Проявления васкулита имели место при всех этиологических вариантах ИМ в виде пятнисто-папулезной или пятнисто-папулезной с геморрагическим компонентом сыпи, которая чаще расценивалась как токсико-аллергическая у больных, получавших антибиотики аминопенициллинового ряда и реже у не получавших подобных препаратов (рис. 1, 2).

Проявления васкулита в виде геморрагической сыпи, по типу кожной пурпуры, с признаками тромбоваскулита отмечались у большинства больных, страдающих герпесвирусной активно персистирующей инфекцией без признаков инфекционного мононуклеоза, при этом сыпь не имела характерной для геморрагического васкулита (по типу Шенлейна-Геноха) локализации, элементы которой появлялись на различных участках кожи: в области груди, живота, спины, подмышечной впадины, голенях, которые распространялись на фоне лихорадки, а затем стихали. В местах сыпи у некоторых больных появлялась пигментация.

При дуплексном сканировании сосудов головы и шеи при активно персистирующих герпесвирусных инфекциях выявлялись ЭХО-признаки затруднения венозного оттока или ангиоспазма артерий Виллизиева круга, при явном уплотнении комплекса интима-медиа (КИМ) сосудов, что косвенно указывало на эндотелиальную дисфункцию, развившуюся, вероятнее всего, в результате длительного цитопатического воздействия на сосудистый эндотелий непосредственно активно персистирующих герпесвирусов.

В качестве клинического примера представлена история болезни ребенка Елизаветы С., 2 г. 11 мес (28.10.2010 г. рождения).

Состояние при поступлении тяжелое. Температура тела — 37,2? С. Кожные покровы бледные, на коже нижних конечностей пятнисто-папулезная сыпь с геморрагическим пропитыванием, элементы разных размеров, склонные к слиянию на стопах, несколько элементов на верхних конечностях, в области локтей.

Ангионевротические отеки левой стопы, правой кисти, движения в правом голеностопном суставе затруднены.

Зев гиперемирован, миндалины — налетов нет. Передне- и заднешейные, подчелюстные лимфоузлы до 2 см, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями.

По остальным органам без видимой патологии.

УЗИ органов брюшной полости, почек, селезенки от 24.10.2013: ЭХО-признаки умеренной гепатомегалии, мезаденита.

По другим органам без выраженных структурных изменений и патологических включений.

Осмотр ЛОР-врача от 24.10.2013 — диагноз: левосторонний острый средний катаральный отит.

Результаты анализов крови представлены в таблицах 1-3.

За время пребывания в отделении отмечалось три волны высыпаний с крупными геморрагическими сливными элементами в бедренных и подколенных областях обеих конечностей и ангионевротическими отеками (рис. 3).

Клинический диагноз: геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставной синдром), протекающий на фоне реактивации смешанной персистирующей герпесвирусной инфекции ЭБВ, ВГЧ 6-го типа и бактериальной инфекции.

Рекомендовано включить в лечение глюкокортикоиды и Виферон по 1 млн в суппозиториях.

Режим боксовый.
Стол 15.
Цефтриаксон 550 мл 2 раза в день в/в капельно 25.10.2013-30.10.2013 г.
Супрастин 0,3 2 раза в день на физрастворе в/в.
Бифидумбактерин 5 доз 3 раза в день в рот.
Преднизолон 25 мг в/в в 10:00 с 25.10.2013-28.10.2013 г.
Преднизолон 3 раза в день, в рот после завтрака — 10 мг, после обеда — 7,5 мг, после ужина — 5 мг с 31.10.2013 г.
Гепарин 0,3 подкожно 6:00, 14:00, 22:00 с 25.10.2013-11.2013 г.
Курантил 25 мг в таблетках 3 раза в день в рот с 25.10.2013-11.2013 г.
Орошение зева Мирамистином 3 раза в день.
Туалет носа физраствором 3 раза в день.
Нафтизин 0,05% 1 капля 3 раза в день в нос.
Отипакс 3 капли 3 раза в день в левое ухо.
Мукалтин 1 таблетка 3 раза в день в рот.
Свечи Виферон 500 000 1 раз в день ректально.
Лосек 5 мг 2 раза в день, в рот за 30 мин до еды, на ночь с 31.10.2013-11.2013 г.
Инфузионная терапия.

Состояние ребенка при выписке удовлетворительное. Не лихорадит. Катаральные явления купированы. Кожа чистая. Зев рыхлый. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца умеренной громкости, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме. Менингеальных знаков нет. Ребенок выписан домой с улучшением под наблюдение участкового педиатра.

Таким образом, в практической деятельности врача педиатра инфекциониста, семейного врача необходимо определять маркеры активной репликации герпетических вирусов 4-го, 5-го и 6-го типов не только у больных с типичными клиническими проявлениями инфекционного мононуклеоза, у длительно лихорадящих, часто болеющих; у детей с лимфаденопатиями, но и с синдромом васкулита с целью уточнения триггерных факторов его развития, а также предупреждения часто неоправданного и длительного назначения антибиотиков при ИМ и обоснования адекватной противовирусной терапии.

Лечение назначают с учетом нозологического диагноза, фазы болезни и ее клинических особенностей.

Выбор методов лечения васкулита предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни. Воздействие на триггерный инфекционный агент, подавление иммунного воспаления путем назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).

Удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов с использованием внутривенного введения антител, плазмафереза синхронно с пульс-терапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов. Симптоматическая терапия.

Эффект лечения оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение в острую фазу заболевания проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Литература

Лыскина Г. А. Системные васкулиты. В кн.: Детская ревматология. Руководство для врачей / Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002. С. 221-270.
Vanhoutte P. M., Mombouli J. V. Vascular endothelium: vasoactive mediators // Prog. Cardiovasc. Dis. 1996. V. 39. Р. 229-238.
Yamashita S., Murakami C., Izumi Y. Severe chronic active Epstein- Barr virus infection accompanied by virus-associated hemophagocytic syndrome, cerebellar ataxia and encephalitis // Psychiatry Clin. Neurosci. 1998. Aug; 52 (4): 449-452.
Kragsbjerg P. Chronic active mononucleosis // Scand. J. Infect. Dis. 1997. 29 (5): 517-518.
Okano M. Epstein-Barr virus infecion and its role in the expanding spectrum of human diseases // Acta Paediatr. 1998. Jan; 87 (1): 11-18.
Толстикова Т. В., Брегель Л. В., Киклевич В. Т., Субботин В. М. Коронариты у детей // Сиб. мед. журн. 2009. № 2. С. 67-69.
Nakagawa A., Ito M., Iwaki T. et al. Chronic active Epstein-Barr virus infection with giant coronary aneurysms // Am. J. Clin. Pathol. 1996. Vol. 105. N6. P. 733-736.
Егорова О. Н., Балабанова Р. М., Чувиров Г. Н. Значение антител к герпетическим вирусам, определяемых у больных с ревматическими заболеваниями // Терапевтический архив. 1998. № 70 (5). С. 41-45.

Ф. С. Харламова* , 1 , доктор медицинских наук, профессор
Н. Ю. Егорова*, кандидат медицинских наук
О. В. Шамшева*, доктор медицинских наук, профессор
Н. Л. Вальтц**
А. В. Денисова***

* ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва
** ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ, Москва
*** Многопрофильная клиника Vessel Clinic, Москва

Ангиит по типу заиндевелых веток

Для цитирования: СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ АНГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ. РМЖ. 1997;11:3.

В статье представлена классификация ангиитов и рассмотрены особенности клинического течения различных форм этих заболеваний. Уделено внимание вопросам определения стадии и степени активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.

Кратко перечислены отклонения лабораторных показателей, наблюдающиеся у больных кожными ангиитами.

The paper presents a classification of angiitides and outlines the clinical presentation of various types of these diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and the progression of a process, which is very important to elaborate the maximum individualized treatment policy.
Laboratory abnormalities observed in patients with skin angiitides are briefly listed.

О.Л. Иванов, доктор мед. наук, проф., заведующий кафедрой кожных
и венерических болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.
Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.

С осудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки - так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.
Термин "ангиит" (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем "васкулит" (от лат. vasculum - сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины "ангиит" и "васкулит" в настоящее время являются синонимами.
Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при изучении литературы и постановке больному того или иного диагноза. К сожалению, до сих пор нет единой общепринятой классификации ангиитов кожи, что объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического течения и ряда других вопросов, связанных с этой сложной группой дерматозов. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.
Приемлемая для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная в клинике кожных и венерических болезней ММА им. И.М. Сеченова, представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри

и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов

Пурпура Болезнь Шамберга-Майокки

Шамберга. Болезнь Шамберга

некрозы, язвы, рубцы

по периферии и разрешающийся в центре

Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов,не вошедших в данную классификацию,существуют также переходные и смешанные формы ангиитов кожи,сочетающие признаки двух и болееразновидностей ангиитов.

Рис. 2. Хроническая пигментная пурпура.
а - петихиальная сыпь; б - экзематоидный тип.

Рис. 3. Ливедо-ангиит.

Рис. 4. Узловатая эритема.
а - острая; б - подострая (мигрирующая); в - хроническая.

1. Потекаев Н.С., Иванов О.Л. Ангииты кожи (диагностика, лечение, профилактика). Методические указания. М., 1983, С. 30
2. Иванов О.Л., Современные аспекты, проблемы ангиитов кожи. // Вестник РАМН, 1995, 1, 7-9.
3. Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев Н.С. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи. // Вестн. дерматол. и венерол., 1984, 7, 37-42.
4. Шапошников О.Н., Деменкова Н.В. Сосудистые поражения кожи. Л., Медицина 1974, С. 214.
5. Rhyne T.I., Wilkinson DS. Cutaneous Vasculitis: "angiitis". - In: Textbook of Dermatology. Oxford -London 1979;993-1058.

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Для цитирования: Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения. РМЖ. 2005;24:1577.

Системные васкулиты - группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Литература
1. Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s granulomatosis in northern Norway. Arth.Rheum. 2000; 43: 2481-2487.
2. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten-year study in the United. Arth.Rheum. 2000; 43: 414-419.
3. Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Ayme S. Prevalemces of polyarteritis nodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss syndrome a French urban population in 2000: a capture-recapture estimate. Arth.Rheum. 2004; 51: 92-99.
4. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K., et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference. Arthritis Rheum, 1994;37:187-192.
5. Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots RJ. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotising vasculitis.Q.J.Med.,1994; 87: 671-678.
6. Jane D. Evidence-based treatment of systemic vasculitis. Rheumatology, 2000; 39:585-595.
7. Ling SM. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Clinical Guidance from ACP. 2003.
8. Thomas-Golbanov C., Sridharan S. Novel therapies in vasculitis. Expert. Opin. Investig. Drugs. 2001; 10:1279-1289.
9. Savage CO., Harper L., Ady D. Primary systemic vasculitis. Lancet, 1997; 349:553-558.
10. Gross W.L. New concept in treatment protocols for severe systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol, 1999; 11: 41-46.
11. Sabbadini M.G., Bozzolo E., Baldissera E. Bellone M. Takayasu’s arteritis: therapeutic strategies. J.Nephrol. 2001; 14:525-531.
12. Groot Kd., Adu D., Savage C.O. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA-associated vasculitis: meta-analysis and critical review. Nephrol Dial Transplant 2001; 16:2018-2027.
13. Westman K.W., Bygren P.G., Olsson H. et al. Relapse rate, renal survival, and cancer morbidity in patients with Wegener’s granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement. J Am Soc Nephrol 1998; 9:842-852.
14. Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies New.Ingl. J.Med. 2003; 349:36-44
15. Stone J.H., Tun W., Hellman D.B. Threatment of non-life threatening Wegener’s granulomatosis with methotrexate and daily prednisolone as the initial therapy of choice. J.Rheumatol. 1999; 26:1134-1139.
16. Sneller M.C., Hoffman G.S., Talar-Williams C. et al. An analysis of 42 Wegener’s granulomatosis patients treated with methotrexate and prednisone. Arthr.Rheum. 1995; 38: 608-613.
17. Langford C.A., Talar-Williams C., Barron K.S., Sneller M.C. Use of a cyclophosphamide-induction methotrexate-maintenance regimen for the treatment of Wegener’s granulomatosis: extended follow-up and rate of relapse. Am. J. Med. 2003; 114: 463-469.
18. Hoffman G.S., Leavitt R.Y., Kerr G.S. et al. Treatment of glucocorticoid-resistant or relapsing Takayasu arteritis with methotrexate // Arthr.Rheum. - 1994. - Vol. 37. - P.578 - 582.
19. Danieli M.G., Cappelli M., Malcangi G. et al. Long term effectiveness of intravenous immunoglobulin in Churg-Strauss syndrome. Ann.Rheum.Dis. 2004; 63: 1649-1654.
20. Cole E., Cattran D., Magil A. et al. A prospective randomized trial of plasma exchange as additive therapy in idiopathic crescentic glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 1992; 20:261-268.
21. Guillevin L., Fain O., Lhote F. et al. Lack of superiority of steroids plus plasma exchange to steroids alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg - Strauss syndrome. A prospective, randomized trial in 76 patients // Arthr.Rheum. - 1992. - Vol. 35. - P.208 - 215.
22. Nowack R., Gobel U., Klooker P. et al. Mycophenolate mofetil for maintenance therapy of Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis: A pilot study in 11 patients with renal involvement. J.Am.Soc. Nephrol. 1999; 10:1965-1971.
23. Langford C.A., Talar-Williams C., Sneller M.C. Mycophenolate mofetil for remission maintenance in the therapy of Wegener’s granulomatosis. Athr.Rheum. 2004; 51:278-283.
24. Diaz-Llopis M., Cervera M., Menezo J.L. Cyclosporin A treatment of Behcet`s disease: a long-term study // Curr.Eye Res. - 1990. - Vol.9 (suppl.). - P.17 - 23.
25. Ozyazgan Y., Yurdakul S., Yazici H. et al. Low dose cyclosporin A versus pulsed cyclophosphamide in Behcet’s syndrome: A single masked trial. Br J Ophthalmol 1992; 76:241-247.
26. Metzler C., Low-Friedrich I., Reinold-Keller E. et al. Leflunomide a new promising agent in maintenance of remission in Wagener’s granulomatosis. Clin.Exp.Immunol. 1998; 112:56.
27. Stegeman C.A., Cohen Tervaert J.W., de Jong P.E., Kallenberg C.G. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener’s granulomatosis. Dutch Co-Trimoxazole Wegener Study Group. N.Engl.J. Med. 1996; 335:16-20.
28. Reinhold-Keller E., De Groot K., Rudert H. et al. Response to trimethoprim/sulfamethoxazole in Wegener’s granulomatosis depends on the phase of disease. Q.J.M. 1996; 89:15-23.
29. Chung J.B., Armstrong K., Schwartz J.S., Albert D. Cost-effectiveness of prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia in patients with Wegner’s granulomatosis undergoing immunosuppressive therapy. Arthr. Rheum. 2000; 43:1841-1847.
30. Masuda K., Nakajima A., Urayama A. et al. Double-masked trial of cyclosporin versus colchicne and long- term open study of cyclosporin in Behcet`s disease.Lancet. 1989; 1:1093 - 1096.
31. Guillevin L., Cohen P. Management of virus-induced systemic vasculitides. Cur.Rheumatol.Rep. 2002; 4:60-66.
32. Guillevin L., Mahr A., Cohen P. et al. Short-term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa. Arthr.Rheum. 2004; 51: 482-487.
33. Tada Y. Surgical treatment of intractable vasculitis syndromes with special reference to Buerger disease, Takayasu arteritis, and so-called inflammatory abdominal aortic aneurysm. Nippon.Rinsho.1994; 52: 2191 - 2202.
34. Hoffman G.S., Thomas-Golbanov C.K., Chan J. et al. Treatment of subglottic stenosis, due to Wegener’s granulomatosis, with intralesional corticosteroids and dilation. J Rheumatol. 2003; 30:1017-1025.
35. Guillevin L., Lhote F., Cohen P. et al. Corticosteroids plus cyclophosphamide and plasma exchange versus corticosteroids plus cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg - Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis. Arthr.Rheum. - 1995. - Vol.38. - P.1638 - 1645.
36. Blanco R., Martinez-Taboada V.M., Rodriguez-Valverde V. et al. Henoch - Schonlein purpura in adulthood and childhood. Two different expression of the same syndrome. Arthr.Rheum. 1997; 40:859 - 864.
37. Salvarani C., Crowson C.S., O’Fallon W.M. et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted country, Minnesota, over a fifty-year period. Arth.Rheum. 2004; 51: 264-268.
38. Ishikawa K., Maetani S. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors // Circulation. - 1994. - Vol.90. - Р.855 - 860.

Ангиит: причины, разновидности, клиника и диагностика, лечение

Ангиит представляет собой воспалительно-аллергический процесс, в клинике которого на первый план выходит неспецифическая реакция стенок кожных кровеносных сосудов разного калибра: дермальных, обеспечивающих кровоснабжение поверхностного слоя кожи, и более глубоких - гиподермальных, снабжающих кровью подкожную клетчатку (гиподерму). Болезнь входит в обширную группу патологических состояний кожных покровов, обозначаемых общим термином «дерматозы». Большинство дерматозов протекает остро, носит рецидивирующий характер, очень плохо поддается терапевтическим воздействиям. Ангиит относится к этому большинству.

Откуда берется эта напасть?

Истинные причины внезапно появившихся кожных высыпаний на голенях обеих ног, что чаще всего бывает, или в других местах (слизистые полости рта, например), скорее всего, останутся загадкой. Что послужило поводом? Возможно, «проживающая» в организме инфекция, снижение иммунитета, стресс или диабет? Или это целый комплекс неблагоприятных факторов, влияющих совместно на сосудистую стенку и поражающих ее?

Не называя какую-то одну причину, специалисты склоняются к выводу, что запускает патологический процесс совокупность факторов, способных неблагоприятно воздействовать на организм (в частности, провоцировать напряжение иммунной системы). В основном, поражающий эффект кровеносным сосудам исходит от осаждающихся на их стенках иммунных комплексов (ИК), которые формируются и накапливаются в циркулирующей крови в силу каких-то обстоятельств. Таким образом, опасность повреждения сосудистых стенок могут нести следующие факторы:

Антигенные структуры патогенных инфекционных агентов (гриппозная, стрепто-, стафилококковая, грибковая инфекции, возбудитель туберкулеза - бацилла Коха, и пр.), вызывающих острые и хронические патологические процессы, сопровождающиеся образованием ИК;
Алкогольная зависимость, многолетнее активное курение;
Эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет);
Подверженность стрессам, чрезмерное длительное эмоциональное либо физическое напряжение;
Снижение иммунной защиты в результате переохлаждения;
Диффузные заболевания соединительной ткани;
Сосудистая патология (артериальная гипертензия, облитерирующий эндартериит);
Прием отдельных групп лекарственных средств (часто - сульфаниламидных препаратов);
Индивидуальная непереносимость пищевых продуктов.

Безусловно, любой из перечисленных факторов, отрицательно влияя на сосудистые стенки, может стать толчком к развитию ангиита, однако, как показывают исследования, болезнь чаще всего имеет иммунокомплексное происхождение.

Поверхностные и глубокие. Общие признаки для всех видов

В соответствии с тем, стенки какого слоя кожи поражены, различают:

Поверхностные или дермальные ангииты - в данном случае страдают кровеносные сосуды кожи (артериальные, венозные и капиллярные сети). К типичным представителям данной группы относят хроническую пигментную пурпуру и полиморфный дермальный ангиит, который с учетом морфологических признаков, имеет несколько типов;
Гиподермальные (глубокие) ангииты, протекающие с повреждением артериальных и венозных сосудов мышечного типа, например, кожная форма узелкового периартериита.

Хотя каждый из ангиитов имеет свои особенности симптоматики, течения и лечения, представителей этой категории кожных поражений объединяет нечто общее:

Высыпания, на первый взгляд, определяются как воспалительно-аллергические реакции;
Ткани в местах расположения высыпных элементов отекают, отмечаются страдания кровеносных сосудов, что проявляется образованием геморрагий и повышением риска развития некротического процесса;
Множество высыпаний обычно придерживается симметрии;
Проблемы преимущественно берут начало на коже нижних конечностей;
Ангиит кожи, как правило, сопровождает какая-то сосудистая патология или болезни аллергического происхождения.

Однако, учитывая многообразие форм кожных высыпаний, диагнозом, состоящим из одного слова («ангиит» или его фактическим синонимом «васкулит»), не ограничится врач и не будет удовлетворен пациент, в этой связи, наверное, будет интересно коснуться классификации данного патологического процесса.

Многовидный, многоформный, многовариантный дерматоз

Полиморфный дермальный ангиит в медицинской литературе встречается под разными названиями: артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, синдром Гужеро-Дюперра, лейкоцитокластический или некротизирующий васкулит. Наверное, патология маскируется под разными названиями потому, что имеет несколько вариантов клинических симптомов, где главное место, конечно, принадлежит сыпи. А вот высыпания по характеру могут разниться в зависимости от формы болезни. Это могут быть:

Вздувшиеся, похожие на ожоги или следы от укуса насекомых, бесполостные образования - волдыри;
Геморрагические (сосудистые) пятна разных размеров;
Бляшки и папулы (узелки) с признаками воспалительной реакции;
Поверхностные отечные розоватые узлы;
Папулонекротическая сыпь (обычно представлена маленькими пузырьками или пузырями величиной побольше), пустулами (гнойничками), возникающими сразу или сформировавшимися на месте папул;
Эрозии, язвочки, поверхностные некрозы;

Высыпные элементы по большей части берут начало и распространяются на коже голени, хотя иногда выбирают другие места, поражая даже слизистые оболочки.

Повышение температуры тела, общее недомогание, головная боль, боли в суставах не являются обязательными спутниками большинства форм полиморфного дермального ангиита, но иные разновидности болезни (например, некротически-язвенный тип), стремительно разворачивая тяжелейшую клиническую симптоматику с лихорадкой, могут в кратчайшие сроки привести к смерти человека.

Не стоит особо надеяться, что с полиморфным дермальным ангиитом будет бороться легко и запросто. Заболевание отличается рецидивирующим характером, то затихая на какое-то время, то обостряясь вновь.

Много видов - много названий

С учетом характера высыпаний, их локализации и прочих проявлений различают несколько вариантов полиморфного дермального ангиита.

Уртикарный вариант (синоним - уртикарный васкулит). Этот вид ангиитов очень легко перепутать с хронической рецидивирующей крапивницей. Его основной кожный симптом - волдыри разных размеров, которые, не придерживаясь строгой локализации, то и дело «вскакивают» на коже. Но если настоящие «крапивничные» волдыри прекращают свое существование так же быстро, как и появляются, то образования, принадлежащие уртикарному типу ангиитов, держатся стойко до 72 часов, а то и больше.

Геморрагическая форма (синонимы - геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка, геморрагический капилляротоксикоз). Довольно часто встречаемая разновидность. Ее типичным кожным выражением выступает так называемая «пальпируемая пурпура» - она неплохо распознаваема как визуально, так и при надавливании (возвышающиеся над кожей высыпания можно легко ощутить пальцами).

Начинается распространение сыпи обычно с кожных покровов голеней и стоп. Воспалительные пятнышки, в самом начале болезни схожие с маленькими отечными волдырями, постепенно поднимаются на кожу бедер и ягодиц, сливаются между собой, образуя геморрагические пятна разных размеров. Дальнейшее развитие воспалительной реакции с кровоизлияниями в кожу может приводить к образованию пузырей, которые, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозивные пятна, проявляющие наклонность к изъязвлению.

На развитие анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которая часто отмечается в детском возрасте и более известна под названием «геморрагический васкулит», указывает геморрагическая сыпь, появившаяся внезапно вслед за недавно перенесенной простудой (чаще ангиной), сопровождаемая:

Высокой температурой тела;
Суставными и абдоминальными болями;
Появлением крови в каловых массах.

Папулонодулярный вариант (синоним - нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Наверное, это наименее редкая разновидность дермального ангиита, а, возможно, и наименее болезненная. Начинаются проблемы возникновением мелких гладких узелков округлой формы или бледно-розовых с нечеткими границами узлов, размером доходящих до грецкого ореха, при надавливании вызывающих неприятные ощущения. Высыпные элементы по большей части располагаются на коже ног, но иногда переходят на туловище.

Папулонекротический тип (синоним - некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Эта форма болезни очень сильно напоминает туберкулезное поражение кожи (папулонекротический tbs) - с ним тщательнейшим образом и дифференцируют данную патологию. Заболевание дебютирует высыпаниями, которые затрагивают в первую очередь разгибательные поверхности рук и ног. Маленькие плоские воспалительные узелки, не проявляющие склонности к шелушению, имеют форму полусферы, в центре которой быстро образуется черная корочка (сухой омертвевший струпчик). Под корочкой, если ее ненароком содрать, обнаруживаются маленькие участки изъязвления, которые после разрешения процесса превращаются в рубчики.

Пустулезноязвенная форма (синонимы - язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). Этой форме дермального ангиита характерно появление на любых участках кожных покровов (но преимущественно - на коже голеней и низа живота) гнойничков (везикулопустул), которые на первый взгляд сильно напоминают угревую сыпь или фолликулит. Однако первоначальный вид они сохраняют недолго. Гнойнички быстро превращаются в язвочки, которые сначала «растут, как на дрожжах», а после разрешения процесса оставляют плоские довольно большие рубцы розового цвета.

Некротически-язвенный тип (синоним - молниеносная пурпура). Данный вид считается наиболее прогностически серьезным вариантом кожного ангиита. Стремительно (нередко просто молниеносно) развиваясь, болезнь в течение нескольких часов может привести к гибели пациента. Если все же удается взять ситуацию под контроль в остром периоде, то течение процесса окажется затяжным и плохо управляемым в плане терапевтических мероприятий.

Резкая воспалительная реакция, затрагивающая сосудистые стенки, провоцирует острый тромбоз самих сосудов, что, в свою очередь, оборачивается омертвением (некрозом) кожи в зоне поражения, а на его месте (часто через пузырь или геморрагическое пятно) быстро образуется черный струп внушительного размера. Состояние больного при развертывании подобных событий довольно тяжелое: высокая температура тела, выраженные болевые ощущения в местах локализации воспалительного процесса.

Полиморфный тип. Судя по названию, от этого типа можно ожидать любых «сюрпризов», однако чаще всего в практике встречается комбинация: а) геморрагической пурпуры, б) отечных поверхностных узелков, в) воспалительных пятен с признаками отека. В связи с этим данный вариант кожного ангиита именуют трехсимптомным синдромом Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный артериолит Рюитера).

ангиодермит Гужеро Блюма

Стойкий характер ливедо

От ливедоангиита в значительной степени страдает женский пол, мужчины, если и знают о подобной проблеме, то лишь в исключительных случаях. И более всего досадно от того, что болезнь дебютирует в период взросления и полового созревания, когда девочки становятся особенно придирчивыми к своей внешности и любое пятнышко воспринимают, как вселенскую катастрофу.

Первое проявление этой формы кожного ангиита уже приводит в ужас: кожа в определенных ситуациях становится похожа на мраморную, поэтому ее так и называют - «мраморная кожа». Пятна, отдающие синевой, образуя причудливые узоры, расползаются по кожным покровам ног, добираются до пальцев рук, тыла кисти, предплечья и (что больше всего беспокоит) - лица.

В холодную погоду на улицу лучше не высовываться, «мраморная кожа», а иначе - ливедо (livedo reticularis) сразу напомнит о проблеме. И ничего с этим не поделать, ливедо проявляет завидную стойкость, а время в данном случае совсем не лечит. Скорее наоборот, течение ливедоангиита со временем лишь усугубляется, пятна становятся более отчетливыми и заметными.

К livedo reticularis обычно присоединяются другие симптомы:

кровоизлияния небольших размеров;
участки омертвения кожи;
очаги изъязвления.

А дальше - как кому повезет. Течение ливедоангиита на стадии синюшных пятен может и не останавливаться, процесс продолжает прогрессировать образованием узловатых уплотнений, вызывающих боль, и плохо поддающихся лечению язвенных очагов.

И опять «многоименная» болезнь…

Пигментную хроническую пурпуру или пигментный пурпурный дерматоз называют по-разному. Например, болезнь Шамберга-Майокки - пожалуй, такое определение ничего не расскажет читателю о самой болезни. А вот гемосидероз кожи и дермальный капиллярит - уже ближе к теме, поскольку отражается суть патологического процесса, протекающего с поражением сосочков капилляров и выходом из них красных кровяных телец, что создает условия для аккумуляции железосодержащего пигмента эритроцитов (гемосидерина) в коже. И это еще не все ее обозначения…

Кроме того, что данная разновидность кожного ангиита, подобно другим, богата названиями, она также имеет несколько клинических форм:

Петехиальную - для нее характерно высыпание многочисленных геморрагических пятнышек (петехий), переходящих в избура-желтые разных форм и размеров отметины гемосидероза. Этот тип дерматоза чаще «пристает» к мужчинам, которые, впрочем, особых жалоб не предъявляют - пятна, оставленные гемосидерозом, обычно локализуются на коже нижних конечностей (они у мужчин, в основном, скрыты под одеждой), а других каких-то значимых ощущений этот вариант болезни не вызывает;
Телеангиэктатическую форму отличает ее главный симптом - пятна-медальоны. Они в действительности представляют собой пятна, но несколько необычные: в центре «медальона» сосредотачиваются малюсенькие телеангиэктазии, а по периферии на фоне бурых («ржавых») пятен располагается россыпь многочисленных геморрагических пятнышек - петехий. К этой форме в большей степени склонны женщины;
Лихеноидный вариант обычно представлен мелкими блестящими узелками, практически сливающимися с кожей по цвету, которые захватывают многие области кожного покрова, особо не придерживаясь строгой локализации. Для этого типа дермального ангиита совсем не исключается (скорее, наоборот - считается характерным) присутствие других форм высыпных элементов (петехий, гемосидероза, телеангиэктазий). В некоторых случаях к кожным проявлениям присоединяются другие симптомы (отечность, покраснение, образование корочек, нестерпимый зуд), создающие дополнительные проблемы пациенту.

Данная разновидность дермального ангиита чаще всего не дает каких-то особых субъективных ощущений, разве что отдельные формы (например, лихеноидный тип), сопровождающиеся навязчивым зудом, нарушают привычный жизненный ритм пациента, который начинает искать действенные способы лечения ангиитов подобного рода.

Основной симптом - узлы

Ангиит узловатый - разновидность дермального ангиита, которую тоже составляют разные варианты кожной патологии. Например, различают острую узловатую эритему, хроническую и мигрирующую.

Острая форма болезни обычно следует за простудой и дает о себе знать:

Резким повышением температуры, когда, казалось бы, все идет к выздоровлению, общим недомоганием, болью в суставах и в голове;
Стремительным распространением сыпи (чаще на коже голеней), которую, впрочем, и сыпью назвать трудно: довольно крупные насыщенно-красные узлы, вызывающие боль и выраженный отек ног.

Узлы после острой формы, постепенно превращаясь в «цветущий синяк», регрессируют без изъязвления где-то к 14-20 дню от начала их появления.

Что касается хронического течения узловатой эритемы, здесь все несколько иначе. Эта форма преследует преимущественно женщин «в возрасте», формируется на фоне какой-то хронической патологии (сосудистой, онкологической, инфекционной, хронического воспаления или аллергических реакций) и настойчиво рецидивирует, реагируя на смену времен года (обострение - осень, весна).

Заболевание протекает с образованием больших, плотных, розовых с синюшным оттенком узлов, вызывающих отечность ног и неприятные, несколько болезненные ощущения при надавливании и располагающихся, можно сказать, в типичном для ангиитов месте (голень).

Период обострения по времени длительный, на смену одной «партии» узлов приходит другая, но субъективные ощущения не очень досаждают больному, поскольку они отсутствуют или выражены совсем слабо.

Мигрирующая эритема, при которой быстро «вырастает» до больших размеров один синевато-розоватый узел, располагающийся на одной ноге (голень) и его иногдасопровождают маленькие образования того же рода, процесс обычно ассиметричный. Правда, на другой стороне может появляться пара-тройка узелков, но своим «бледным видом» и невзрачным размером они никак не могут конкурировать с зачинателем процесса.

Лечение ангиитов

Следует заметить, что по-настоящему эффективных методов лечения ангиитов пока не придумали. С каждой разновидностью борются в зависимости от степени активности процесса и выраженности клинических проявлений:

Занимаются лечением сопутствующей патологии;
Санируют хронические очаги инфекции;
Проводят антибактериальную терапию, если находят связь ангиита с инфекционным агентом;
Регулируют обменные процессы, если они нарушены;
Корректируют аллергостатус антигистаминными препаратами и витаминами;
Применяют противовоспалительные лекарственные средства;
В случае тяжелого течения болезни используют гормонотерапию, плазмаферез, гемосорбцию;
При обострении назначают местное лечение ангиита (мази с кортикостероидами, мазь Вишневского, солкосерил и др.).

Ввиду хронического рецидивирующего течения дермальных ангиитов немалое внимание должно уделяться профилактике обострений. Больным рекомендуют закаливание, санаторно-курортное лечение, а иногда - смену образа жизни и профессиональной деятельности.

Под панникулитами (Пн) понимают группу гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки (ПЖК) и нередко протекающих с вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Литература
1. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J. Am. Acad. Dermatol. 2001,45,163- 83
2. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J. Am. Acad. Dermatol.,2001,45,325- 61
3. Poorten M.C.,Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol.Clin.,2002,20 (3),421-33
4. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Под ред. Скрипкина Ю.К. М.,Медицина,1995, т.2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am. J. Dermatol.,2000,22,530- 49
6. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: various presentations and treatment regimens. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Mesenteric panniculitis simulating malignancy. Tunis Med. 2010,3,1023-27.
8. Requena L,Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008,26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология: национальное руководство. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., Гэотар-Медиа, 2008: 447-466.
11. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Гусева Н.Г. Синдром эозинофилии-миалгии в ревматологии. Клин. мед. 1994; 2: 17-24.
12. Голоева Р.Г., Алекберова З.С., Мач Э.С. с соавт. Сoсудистые проявления болезни Бехчета. Научно-практич.ревматол.,2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans in a man with pancreatic adenocarcinoma: a case report. Cases J. 2009 ;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panniculitis in a patient presenting with a pancreatic tumour and polyarthritis: a case report. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: clinicopathological, immunophenotypic, and molecular studies. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Саркоидоз: Уч.-метод. пособие. Ред. Визель А.А., Амиров Н.Б. Казань, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ et al. Alpha-1-antitrypsin deficiency panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin and renal tuberculosis: report of an association. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.

Читайте также: