Агенезия почек - причины, диагностика

Обновлено: 03.05.2024

Аномалии развития почек - это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития почек - самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек - в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Классификация

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.
Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.
Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Симптомы аномалий почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).

Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;

УЗИ почек. Выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также сопровождает различные аномалии.
Рентген.Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

2. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. - 2015.

Агенезия почки причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Агенезия, или аплазия почки — это врожденное отсутствие одной или двух почек. Агенезия двух почек встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а отсутствие одной почки может протекать практически бессимптомно, так как единственная почка забирает на себя всю функцию. Наблюдением и лечением больных с агенезией почки занимаются врачи нефрологи и урологи.

Причины и виды агенезии почки

Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:

агенезию одной почки
агенезию обеих почек

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 24 Октября 2022 года

Содержание статьи

Симптомы агенезии почки

Отсутствие одной почки может никак не проявлять себя длительное время. Чаще всего аплазия является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. Симптомами, указывающими на агенезию, могут быть:

олигурия — значительное снижение количества отделяемой мочи
односторонняя почечная колика — резкие боли в области единственной почки при мочекаменной болезни

Методы диагностики

Диагноз — агенезия почки — может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза болезни, в том числе информации о течении беременности, результатов объективного осмотра. В клинике ЦМРТ применяют следующие диагностические методы:

МРТ (магнитно-резонансная томография)

УЗИ (ультразвуковое исследование)

Дуплексное сканирование

Компьютерная топография позвоночника Diers

Чек-ап (комплексное обследование организма)

КТ (компьютерная томография)

К какому врачу обратиться

Наблюдением больных с агенезией почки, а также ведением заболеваний единственной почки, занимаются нефрологи и урологи.

Как лечить агенезию почки

Агенезия почки сама по себе не требует лечения. Единственная почка может полноценно брать мочевыделительную функцию на себя. Однако больные с одной почкой более уязвимы к ее заболеваниям, потому требуют внимательного отношения к своему здоровью и профилактика.

Последствия

При заболевании единственной почки больные находятся в группе риска по развитию острой и хронической почечной недостаточности. Таким пациентам в случае неблагоприятного течения может понадобиться гемодиализ или пересадка почки.

Профилактика

Специфических мер профилактики агенезии почки не существует. Рекомендуется планирование беременности, отказ от курения и алкоголя, предотвращение контакта беременной женщины с потенциально опасными для плода веществами, особенно в первом триместре беременности. При диагностированной агенезии необходимо регулярное посещение уролога и профилактика мочекаменной болезни и воспалительных заболеваний почек.

Агенезия почек — симптомы, диагностика, лечение

Врач уролог-андролог, онколог. Высшая квалификационная категория. Действительный член Профессиональной ассоциации андрологов России (ПААР). Стаж 28 лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема 2000 руб.

Запись опубликована: 06.10.2022
Reading time: 4 минут чтения

Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек. Если почек нет с двух сторон (классический синдром Поттера), состояние несовместимо с жизнью. При одностороннем поражении у пациентов нормальная продолжительность жизни, но присутствует риск определенных заболеваний.

В настоящее время диагностику этих состояний значительно упрощает пренатальное ультразвуковое исследование.

Что такое агенезия почек

Агенезией называют редкий врожденный порок, характеризующийся полным отсутствием одной/обеих почек (соответственно это односторонняя/двусторонняя агенезия почек), сопровождающийся отсутствием мочеточника.

Одностороннее отсутствие почки встречается примерно у 1 из 500 живорожденных младенцев (0,1 % взрослых). Отмечается несколько большая встречаемость патологии у близнецов. Отсутствие двух почек встречается реже и встречается примерно у 1 из 3000-4000 живорожденных (чуть больше у мальчиков).

Мочеточник может присутствовать. Эта аномалия обычно приписывается неправильному индуктивному взаимодействию между зачатком мочеточника и метанефрогенной мезенхимой.

Большинство детей, рожденных с одной почкой, живут нормальной жизнью, но это состояние связано с аномалиями развития половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек. Кроме того, при наличии одной почки в течение жизни присутствует риск развития заболеваний (повышенного АД, ИМП). Когда у ребенка только одна почка, орган увеличивается, чтобы компенсировать и выполнять функции обеих.

Двусторонняя почечная агенезия имеет летальный исход. Отсутствие почек вызывает ангидрамнион, приводящий к гипоплазии легких, характерным чертам лица и аномалиям положения конечностей.

Опасность в том, что часто бывает сложно диагностировать отсутствие органов, поскольку недостаток амниотической жидкости ухудшает визуализацию при УЗИ. Однако, согласно статистике, агенезия диагностируется пренатально примерно в 90% случаев. Поэтому беременным важно проходить дородовой скрининг с обязательным УЗ-исследованием.

Симптомы агенезии почек

При односторонней и изолированной агенезии сначала часто нет симптомов. Если отклонение не выявлено при дородовом скрининге, то оно обнаруживается случайно при визуализации брюшной полости по другим причинам.

В дальнейшем у пациентов часто развивается:

вторичная артериальная гипертензия;
повышен риск инфекций почек и МВП;

Дети с двусторонней агенезией часто имеют другие врожденные дефекты, и связанные с отсутствием почек, и развивающиеся в результате нее. Без почек у плода не может вырабатываться необходимая для образования амниотической жидкости моча, это приводит к ангидрамниону. В результате присутствует тяжелая олигемия, в результате развивается тяжелая основная аномалия — легочная гипоплазия.

Младенцы с отсутствием обеих почек, часто имеют синдром Поттера. Признаки включают наличие:

уплощенного носа;
широкого межзрачкового пространства;
скошенного подбородка;
сужающихся пальцев;
низко посаженных ушей;
вывиха бедра;
гипоплазии легких.

Факторы, запускающие подобные нарушения — снижение диуреза вследствие агенезии почек или закупорки мочевыводящих путей. Такие дети умирают в течение нескольких дней после рождения из-за несовместимых с жизнью патологий.

Причины развития агенезии почек

Этиология многих случаев почечной агенезии в настоящее время неизвестна, но заболевание считается многофакторным. в качестве причины предполагается раннее сосудистое поражение развивающегося зачатка мочеточника.

Эмбриологически агенезия почек возникает в результате нарушения правильного развития метанефроса (будущей окончательной взрослой почки), что приводит к полному отсутствию почечной структуры. Считается, что это происходит примерно на ранних сроках беременности (~ 6-7 недель). Целых 50% случаев патологии связаны с мутациями RET и GDNF. эти мутации играют ключевую роль в самой ранней индукции зачатка мочеточника.

Аномалии в мезонефросе могут приводить не только к агенезии почки (из-за отсутствия индукции метанефроса зачатком мочеточника), но и к порокам развития внутренних половых органов (из-за отсутствия развития или инволюции вольфова и мюллерова протока).

Сама последовательность деформаций, может возникнуть и при недостатке амниотической жидкости (не только при генетических аномалиях). Маловодие может развиться, например, при любом раннем инсульте, гестационной гипертензии, диабете.

Агенезия почек может быть связана с рядом хромосомных аномалий, включая:

трисомия по хромосоме 21 (с. Дауна);
другие трисомии плода
трисомия по хромосоме 22;
трисомия 7 и 10 хромосом;
Синдром Тернера;
микроделеция 22q11.

Односторонняя агенезия почки может иметь другие сопутствующие врожденные дефекты (чаще всего с вовлечением мочеполовой системы). К ним относятся:

аномалии мюллеровых протоков;
врожденный порок сердца;
скелетные аномалии, например, косолапость;
синдром бранхиоото-ренальной дисплазии (БОР);
Синдром Поттера/последовательность;
ассоциация VACTERL;
кисты семенных пузырьков;
агенезия семенных пузырьков;
кисты протока Гартнера (Гартнера, Гартнерова хода);
агенезия надпочечников;
сиреномелия;
анемия Даймонда-Блэкфана;
синдром Циннера.

Также могут повлиять:

инфекции у матери при беременности, например, краснуха;
беременность до совершеннолетия;
работа беременной во вредных условиях, например, с щелочами;
прием лекарств, запрещенных при беременности;
инсулинозависимый сахарный диабет;
вредные привычки — алкоголизм, наркомания.

Диагностика агенезии почек

С помощью антенатального УЗИ агенезию почек можно выявить внутриутробно. Правда, диагноз часто не ставится, если его специально не искать, поскольку встречается наличие нормального количества амниотической жидкости и мочи в мочевом пузыре.

Ультразвуковые особенности агенезии почек при односторонней патологии:

отсутствие почки;
отсутствует ипсилатеральная почечная артерия;
компенсаторное увеличение (гипертрофия) контралатеральной (находящейся противоположно) почки;
«признак лежащего вниз надпочечника», означает удлиненный вид надпочечника. Если это определяется, необходимо соблюдать осторожность, чтобы не принять низколежащий надпочечник (большой у плода) за почку.

При выявлении таких отклонений, следует провести тщательное обследование всей брюшной полости, чтобы убедиться в отсутствии эктопической почки (встречается чаще, чем агенезия почки. Также внимательно изучить «единственную» почку, чтобы убедиться, что она не представляет собой перекрестно-сросшуюся почечную эктопию. Назначается и цветная допплерография, позволяющая выявить отсутствие почечных артерий.

Если почечная агенезия двусторонняя, то признаки гораздо более серьезны:

маловодие или ангидрамнион (после 17 недель);
отсутствие визуализации мочевого пузыря.

Послеродовое УЗИ, КТ и МРТ

Все методы визуализации демонстрируют отсутствие почки с ассоциированной гипертрофией единственной почки. Опять же, необходимо соблюдать осторожность, чтобы не интерпретировать перекрестную сросшуюся почечную эктопию за агенезию почки.

Дифференциальный диагноз

Важно различать агенезию почки и маленькую атрофированную почку. Также нужно убедиться, что почка действительно отсутствует (т. е. проверить наличие тазовой эктопии почки или перекрестно-сросшейся почечной эктопии).

При условии, что оставшаяся почка в норме, а другая почка действительно отсутствует, следует выяснить не было ли у пациента в анамнезе нефрэктомии.

Лечение агенезии почек

Лечение агенезии почек зависит от тяжести и типа (одностороннее или двустороннее). Для обоих типов стандартный протокол лечения включает наблюдение за ребенком с помощью многочисленных УЗИ и планирование родов.

Лечение двусторонней агенезии почек

Младенцы с отсутствием обеих почек не могут выжить без лечения. При этом сейчас единственный доступный вариант лечения — экспериментальное.

После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Вводится физиологический раствор в амниотический мешок, чтобы помочь развитию легких плода. Как только легкие начинают развиваться, организм ребенка снимает некоторый стресс, и он может быть в состоянии выжить, оказавшись вне матки. Первый известный ребенок, выживший с двусторонней агенезией почек в результате этого нового лечения, родился в США в 2013 году. Через два года ему сделали пересадку почки.

Терапия односторонней агенезии почки

Большинство детей, у которых отсутствует только одна почка, не имеют других симптомов, поскольку этот орган становится достаточно большим, чтобы выполнять функции обоих. Однако дети с односторонней агенезией почки могут иметь гипертензию (высокое кровяное давление). Им рекомендуется наблюдаться у педиатра.

Лечение при осложнениях:

Пиелонефрит. Назначаются: постельный режим, специальная диета, антибиотикотерапия. Больным выписываются пенициллин, цефалоспорины 3, фторхинолоны, аминогликозиды. Терапия включает инфузионную терапию, детоксикацию с помощью плазмафереза, гемосорбции.
Нефролитиаз. Камни удаляются малотравматичными эндоскопическими методами. Иногда применяются дистанционная литотрипсия и лапароскопия.
Почечная недостаточность. В критическом состоянии больному требуется гемодиализ. В терминальной стадии проводят трансплантацию органа.

Прогноз излечения

Большинство людей с односторонней агенезией почки ведут нормальный образ жизни. Специального лечения не требуется. Однако у них существует повышенный риск:

почечных инфекций;
нефролитиаза;
гипертонии и/или почечной недостаточности.

У больных с одной почкой присутствует более высокий риск прогрессирования терминальной стадии ПН (почечной недостаточности). Предполагается, что это вызвано общим уменьшением числа нефронов с последующей гиперфильтрацией и развитием очагового гломерулосклероза.

Полное отсутствие почек приводит к летальному исходу, при этом гипоплазия легких остается наиболее частой причиной смерти.

Профилактика агенезии почки

Будущим мамам рекомендуется планировать беременность: пройти комплексное обследование для определения состояния здоровья и выявления возможных скрытых заболеваний, принимать витамины. Беременным нужно вставать на учет в ранние сроки и обязательно по назначению врачей проходить УЗ-исследование (кратность устанавливает специалист) и выполнять все назначения гинеколога.

Также важно исключить тератогенные факторы до беременности и на ее ранних сроках. При плохой наследственности — наличии случаев агенезии почек — при планировании беременности нужно обратиться за генетическим консультированием.

Гидроуретер и гидронефроз — симптомы, диагностика, лечение

Член EAU (Европейская Ассоциация Урологов). Стаж работы +17 лет. Принимает в Университетской клинике. Цена приема — 2000 руб.

Запись опубликована: 19.10.2022
Reading time: 4 минут чтения

Гидронефроз и гидроуретер возникают в результате обструкции оттока мочи в мочевыделительной системе на уровне почечной лоханки и мочеточника соответственно. Патология встречается во всех возрастных группах, от новорожденных до пожилых пациентов. Оба состояния следует своевременно диагностировать и лечить, чтобы предотвратить тяжелую почечную дисфункцию.

Кратко о патологии

Гидроуретер и гидронефроз — распространенные заболевания, встречающиеся в нефрологической и урологической практике.

Мочевыделительная система представляет собой сложную многокомпонентную систему органов, ее основная функция — поддержание гомеостаза организма путем регулирования объема жидкости в организме, баланса электролитов и выделения конечных продуктов метаболизма через конечный продукт — мочу.

Анатомически система включает почки, мочеточники, мочевой пузырь и уретру. Каждая почка имеет наружный корковый слой и внутренний мозговой слой. Мозговое вещество (слой) формируется в виде почечных пирамид, заканчивающихся почечными сосочками. Эти сосочки открываются в малые почечные чашки, затем в большие. Это уже собирательная система, здесь накапливается моча. Большие чашечки сливаются в почечную лоханку, затем лоханка продолжается в мочеточник. Мочеточник переходит в пузырь, затем моча идет в уретру. Это выделительная система.

Гидроуретер — это расширение мочеточника из-за затруднения оттока мочи. Гидронефроз — дилатация и растяжение собирательной системы одной или обеих почек из-за обструкции оттока мочи дистальнее почечной лоханки (т. е. мочеточника, мочевого пузыря и уретры).

Гидронефроз и гидроуретер могут проявляться независимо или вместе. Встречаются во всех возрастных группах. Проявления могут быть острыми или хроническими, физиологическими (очень часто у беременных женщин) или патологическими, односторонними или двусторонними.

Причины развития гидроуретера и гидронефроза

Гидроуретер развивается, когда существует препятствие оттока мочи. Моча скапливается в мочеточнике, он переполняется и расширяется. Вначале развивается непроходимость, затем гидроуретер.

Причины непроходимости мочевыводящих путей можно разделить на внутреннюю и внешнюю компрессию (сжатие). Причины внутренней обструкции включают:

камни в почках;
злокачественные новообразования;
стеноз лоханочно-мочеточникового канала;
стриктуры мочеточников в результате предшествующего воспаления;
кисты почек;
клапаны задней уретры.

Сдавление мочеточника снаружи могут вызвать:

доброкачественная гиперплазия предстательной железы; ;
злокачественные новообразования (яичники, прямая кишка, матка, простата);
травмы;
ретроперитонеальный фиброз;
абсцесс предстательной железы и др.

Анатомические аномалии могут стать причиной гидроуретера и гидронефроза. К ним относятся клапаны уретры или стриктура, а также стеноз мочеточниково-пузырного или мочеточниково-лоханочного соединения. Врожденные дефекты диагностируются еще в детском возрасте.

Развитию гидроуретера и гидронефроза способствует наличие определенных заболеваний. Например, при несахарном диабете, из-за образования большого объема мочи, риск их достаточно высок.

Статистика по распространенности и причинам патологии

Причины и проявления таких отклонений различаются в зависимости от возрастных групп. У новорожденных и детей основная причина — структурные аномалии. Ежегодно из примерно 6% всех новорожденных во всем мире (8 млн) рождаются с серьезными врожденными дефектами, до 1% новорожденных имеют врожденные дефекты почек и мочевыводящих путей. Гидронефроз и гидроуретер присутствует у большого числа новорожденных и младенцев. Например, в США подобная патология встречается у 1 из 100 живорожденных, лечится консервативно.

Возникает чаще всего из-за обструкции лоханочно-мочеточникового соединения. Другие распространенные причины — обструкция уретеро-везикального соединения, клапанов задней уретры и стриктуры. Например, в США встречается у 1 из 100 живорожденных, лечится консервативно. Реже встречается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, на долю которого приходится 10-20% неонатального и младенческого гидронефроза. В большинстве случаев спонтанное разрешение наступает к 2-летнему возрасту.

Нефролитиаз остается наиболее частой причиной гидроуретеронефроза у молодых людей. Нефролитиазом страдают более 5% населения, в развитых странах цифры увеличиваются. Например, согласно Национальному исследованию здоровья и питания (NHANES), распространенность камней в почках в США составляет 8,8%, приблизительно 600 000 взрослых страдают от заболевания в год. Больше поражает мужчин - 10,6% по сравнению с 7,1% у женщин. Тесно связаны с формированием конкрементов в почках — белая раса, ожирение и диабет.

Гипертрофия и новообразования предстательной железы, опухоли таза и забрюшинного пространства, а также камни в почках считаются наиболее распространенными причинами у пожилых людей.

Гидронефроз обычно наблюдается у 80% беременных женщин. Этиологией считается механическое сдавление мочеточников из-за увеличения матки и воздействия прогестерона. Он чаще всего выявляется во втором триместре и может сохраняться до 6-12 недель после родов. Стентирование мочеточника применяется в качестве лечения, если у пациентов развивается боль и почечная недостаточность.

Гидроуретер часто встречается у женщин в возрасте 20-60 лет не только в связи с беременностью, но и гинекологическими злокачественными новообразованиями. В возрастной группе старше 60 лет чаще встречается у мужчин из-за заболеваний предстательной железы и осложнений.

Механизм развития гидроуретера и гидронефроза

Любое препятствие мочеточника (внешнее, внутреннее и на любом участке) приводит к переполнению его мочой и расширению. Когда обструкция вызвана, например, камнем, гидроуретер развивается остро. Если процесс хронический, моча попадает в мочевой пузырь, хоть и медленно. Следует отметить, что прием мочегонных, усиливающих диурез, может привести к переходу вялотекущего гидроуретера в фазу обострения.

При отсутствии лечения гидроуретера, процесс развивается дальше уже с вовлечением почек. Препятствие оттоку мочи приводит к увеличению гидростатического давления в собирательной системе. Это вызывает повышение внутриклубочкового давления, что в конечном итоге влияет на скорость клубочковой фильтрации.

Степень функции почек определяют продолжительность и тяжесть обструкции. Чем быстрее будет удалено препятствие оттоку мочи, тем быстрее восстанавливается функция мочевыделительной системы. Гидронефроз можно считать острым, если функция почек полностью восстанавливается после устранения обструкции.

Если обструкция не устранена, это может привести к рубцеванию почек и необратимому их повреждению с нарушением функции клубочков и канальцев. Длительная закупорка вызывает расширение собирательной системы, сдавление сосочков и истончение паренхимы, что в конечном итоге приводит к атрофии коры и тубулоинтерстициальному фиброзу. В результате при хроническом гидронефрозе функция почек не восстанавливается даже после устранения обструкции. Возникает ряд неблагоприятных последствий — нарушение реабсорбции натрия, нарушение подкисления мочи, приводящее к метаболическому ацидозу, и предрасположенность к концентрации мочи.

Симптомы

У детей протекает обычно бессимптомно. Однако в более тяжелых случаях врожденного гидроуретера и гидронефроза могут отмечаться отсутствие аппетита и частые инфекции мочевыводящих путей.

Взрослые с острой обструкцией оттока мочи обычно испытывают постоянную тупую боль. Болевой синдром развивается в результате растяжения почечной капсулы. Периодически возникают эпизоды выраженной боли из-за усиления перистальтики (например, кишечника), временно повышающей давление.

Многие пациенты жалуются также:

на тошноту и рвоту;
на дизурию или императивные позывы к мочеиспусканию.

Пациенты с более дистальной обструкцией из-за гипертрофии предстательной железы могут жаловаться на сильное давление внизу живота и позывы в туалет

Диагностика гидроуретера и гидронефроза

В первую очередь выясняют жалобы, затем проводят физикальное обследование. При пальпации у пациентов отмечается болезненность в реберно-позвоночном углу, они часто не могут найти удобное положение для осмотра. По проявлениям и осмотру можно лишь предположить наличие гидроуретера, для правильной диагностики необходимо комплексное обследование.

Лабораторные тесты

При лихорадке, болях в животе, тошноте или снижении перорального потребления следует провести анализ мочи. Пациенты предрасположены к инфекциям мочевыводящих путей (ИМП), их наличие покажет бактериурия и лейкоцитурия. Наличие крови говорит о камнях как причине обструкции.

Базовая метаболическая панель (биохимический анализ) назначается всем, необходима для оценки функции почек. В дальнейшем — для оценки лечения.

Инструментальные исследования

Младенцам и детям с врожденным гидроуретеронефрозом нужно выполнить цистоуретрограмму мочеиспускания для выявления случаев с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Взрослым проводят в первую очередь УЗИ, по показаниям КТ. Компьютерная томография (КТ) обладает высокой чувствительностью и специфичностью, когда причиной симптомов является нефролитиаз или внешнее сдавление опухолью. Кроме того, КТ достаточно для оценки других причин острой сильной боли в боку, например, забрюшинных опухолей.

У пациентов с симптомами, с камнями в почках в анамнезе и предшествующими эпизодами, УЗИ достаточно для оценки гидронефроза. УЗИ также остается предпочтительным методом визуализации у беременных с гидроуретером/гидронфрозом.

Лечение гидроуретера и гидронефроза

Тактика лечения зависит во многом от причины гидроуретера. Цели лечения, следующие:

восстановить отток мочи;
снять воспаление при наличии;
предотвратить поражение почек, ХПН.

Если мочеточники расширены, но нет симптомов, показано периодическое наблюдение (анализы мочи, УЗИ).

При симптоматическом течении гидроуретера тактика делится на консервативную и оперативную.

Срочное вмешательство проводится, если:

высокая вероятность почечной дисфункции;
есть подозрение на инфекцию, ведущую к тяжелому сепсису;
присутствуют симптомы сильной боли, тошноты и рвоты.

При подозрении на обструкцию нижних мочевых путей на уровне мочевого пузыря ставят мочевой катетер для оттока урины.

Установка мочеточникового стента под контролем цистоскопии проводится при различных внутренних и внешних причинах гидронефроза на уровне мочеточника. Установка чрескожной нефростомической трубки под контролем рентгеноскопии считается менее инвазивной процедурой. Выполняется, когда установка мочеточникового стента противопоказана или невозможна.

Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия используется для лечения почечных камней в почечной лоханке, чтобы предотвратить будущий гидронефроз и обструкцию мочеточника.

Хирургическое вмешательство также требуется в некоторых случаях с внешней компрессией тазовыми, забрюшинными опухолями, аневризмами аорты и т. д.

Консервативное лечение сводится к приему спазмолитиков (Баралгин, Но-шпа) для снятия боли, колики. Антибиотики назначаются при воспалении. При гиперплазии простаты используют альфа-адреноблокаторы (тамсулозин, доксазозин).

Другие состояния, которые должны быть включены в дифференциальный диагноз гидроуретера, включают:

околотазовые кисты;
врожденные мегакаликозы; ;
дивертикулы почечной чашечки.

Прогноз

Длительная обструкция из-за гидронефроза или гидроуретера может привести к необратимому повреждению почек из-за канальцевой атрофии и интерстициального фиброза. Общий прогноз восстановления почек после устранения обструкции зависит от продолжительности и тяжести обструкции.

Осложнения

Инфекция мочевыводящих путей остается наиболее частым осложнением гидронефроза. В дальнейшем это может привести к пиелонефриту, заражению самой почки.

После устранения хронической обструкции у пациентов может развиться постобструктивный диурез.

Профилактика гидроуретера заключается в наблюдении у уролога, особенно лицам с хроническими урологическими, гинекологическими, андрологическими заболеваниями.

При склонности к нефролитиазу необходимо придерживаться диеты (исключить алкоголь, потребление соли, продукты с содержанием оксалатов, пить достаточно воды). Беременным показана лечебная физкультура.

Стадии хронической почечной недостаточности: полиурическая, терминальная

Запись опубликована: 07.07.2022
Reading time: 6 минут чтения

Хроническая почечная недостаточность развивается постепенно и представляет собой уменьшение количества активных нефронов - структурных единиц почки. Заболевание классифицируется как хроническое, если снижение функциональности наблюдается более 3-х месяцев.

В отличие от острой почечной недостаточности, хроническую трудно диагностировать, так как заболевание сначала протекает бессимптомно. До гибели более половины нефронов его можно обнаружить только при функциональной нагрузке.

Причины развития хронической почечной недостаточности

Существует множество причин заболевания. Три четверти из них - это гломерулонефрит, артериальная гипертензия и нефропатия.

Факторы, значительно повышающие вероятность ОПН:

наличие системных инфекций; ;
токсические поражения ядами, наркотиками, алкоголем;
возрастные изменения.

Симптопы ХПН

По ряду причин механизм повреждения практически одинаков: количество активных нефронов постепенно уменьшается, что провоцирует синтез ангиотензина II. У неповрежденных нефронов развивается гиперфильтрация и гипертония. В паренхиме происходит замещение почечной функциональной ткани фиброзной. Из-за перегрузки оставшихся нефронов постепенно развивается нарушение водно-солевого баланса, кислотно-щелочного, белкового, углеводного обмена. В отличие от ОПН, последствия хронической почечной недостаточности необратимы: заменить погибший нефрон невозможно.

Современная классификация заболевания выделяет 5 стадий, которые определяющихся скоростью клубочковой фильтрации. Другая классификация связана с уровнем креатинина в крови и моче. Этот признак наиболее характерен, и установить стадию заболевания можно довольно точно.

Наиболее распространенная классификация связана с тяжестью состояния пациента. Она позволяет быстро определить первоочередные меры.

Характеристика полиурической стадии хронической почечной недостаточности

Полиурическая или начальная стадия ХПН протекает бессимптомно. Больного могут беспокоить признаки первичного заболевания:

Полиурия. Выделение слишком большого количества мочи, иногда превышающего количество потребляемой жидкости.
Никтурия. Превышение объема ночного диуреза. В норме моча выделяется ночью в меньшем количестве и более концентрирована. Никтурия свидетельствует о необходимости проведения почечных и печеночных проб.
Изостенурия. Снижение осмотической плотности мочи. Если плотность выше 1,018, ПН не подтверждается.
Артериальная гипертензия. Наблюдается у каждого второго больного с почечной недостаточностью. При хронической почечной недостаточности и других заболеваниях почек обычные гипотензивные препараты не снижают АД.
Гипокалиемия. Возникает на стадии полиурии при передозировке салуретиков (группа мочегонных препаратов). Характеризуется сильной мышечной слабостью, изменениями на ЭКГ.

Диагностика включает в себя анализ мочи и крови. Наиболее показателен результат анализа креатинина в крови и моче. Скорость клубочковой фильтрации тоже хороший диагностический фактор, но в полиурической стадии это значение либо нормальное - более 90 мл/мин, либо незначительно сниженное - до 69 мл/мин.

На начальной стадии лечение направлено на подавление первичного заболевания. Важно соблюдать диету с ограничением по количеству соли и белка.

Характеристика олигоанурической стадии хронической почечной недостаточности

Стадия клинических проявлений, также известная как азотемическая или олигоанурическая, характеризуется специфическими отклонениями, свидетельствующими о значительном повреждении почек.

У больных наблюдается ряд симптомов:

Изменение объема мочи. Если на первой стадии жидкости выделялось больше нормы, то на второй стадии ХПН объем мочи снижается до 500 мл/сутки или развивается анурия - 50 мл/сутки.
Признаки интоксикации. Рвота, диарея, тошнота, кожа бледная, сухая, позднее с желтушным оттенком. Из-за повышения мочевины развивается сильный зуд, расчесы не заживают. Больной слабеет, теряет вес, не ест, вплоть до анорексии.
Специфический запах аммиака изо рта. Из-за нарушения азотистого баланса.
Почечная отечность. Сначала отекает лицо, затем конечности и туловище.
Головокружение, головные боли, расстройство памяти.
Ощущение холода в конечностях. Снижение их чувствительности.
Двигательные расстройства.

Эти внешние признаки свидетельствуют о наличии сопутствующих состояний, вызванных дисфункцией почек:

Азотемия. Возникает из-за увеличения продуктов азотистого обмена в крови. Повышается креатинин в плазме. Содержание мочевой кислоты не показательно, так как ее концентрация увеличивается по другим причинам.
Гиперхлоремический ацидоз. Усиливает гиперкалиемию и гиперкатаболизм. Развивается из-за нарушения механизма всасывания кальция и очень характерен для стадии клинических проявлений. Характерные симптомы: одышка, сильная слабость.
Гиперкалиемия. Наиболее частый и опасный симптомом ХПН. Почка способна поддерживать функцию всасывания калия вплоть до терминальной стадии, однако гиперкалиемия зависит не только от функционирования органа и при повреждении развивается на начальных стадиях. При чрезмерно высоком содержании калия в плазме - более 7 мэкв/л нервные и мышечные клетки теряют способность к возбудимости, что приводит к параличу, брадикардии, поражению ЦНС, острой дыхательной недостаточности и др. проблемам.
Спонтанное снижение потребления белка. Связано со снижением аппетита и на фоне интоксикации. Это приводит к гиперкатаболизму и гипоальбуминемии - снижению альбумина в сыворотке крови.

Еще один характерный признак для пациентов с хронической почечной недостаточностью — передозировка препаратов. При ХПН побочные эффекты любого препарата гораздо более выражены, а передозировка возникает в самых неожиданных случаях. Это связано с дисфункцией почки, не способной выводить продукты распада, что приводит к их накоплению в крови.

Диагностика хронической почечной недостаточности

Основная цель диагностики — отличить хроническую ПН от других патологий почек со схожей симптоматикой и, в частности, от ОПН. Для этого прибегают к различным методам.

Таблица 1. Показатели анализов крови и мочи при хронической почечной недостаточности

Показатель	Уровень в анализах
Количество креатинина в плазме крови	Более 0,132 ммоль/л
Скорость клубочковой фильтрации	Выраженное снижение: 30-44 мл/мин. При скорости 20 мл/мин необходима срочная госпитализация
Мочевина в крови	От 8,3 ммоль/л. Если повышение концентрации мочевины происходит на фоне нормального креатинина, проблема имеет иное происхождение.

После анализов проводят УЗИ и рентген. Характерная особенность ХПН — уменьшение и усадка почки, если этот симптом не наблюдается, показана биопсия.

Рентгеноконтрастные исследования запрещены.

Лечение ХПН в стадии декомпенсации

До терминальной стадии лечение ХПН не включает диализ. Больным назначается консервативное лечение в зависимости от степени поражения почек и связанных с этим нарушений. Важно продолжить лечение основного заболевания, исключив при этом нефротоксичные лекарства.

Важные моменты терапии ХПН в стадии декомпенсации:

Стадия декомпенсации характеризуется ухудшением состояния и развитием осложнений. Скорость клубочковой фильтрации составляет 15-22 мл/мин.

Осложнения стадии декомпенсации:

Головная боль и вялость сопровождаются бессонницей или сильной сонливостью. Нарушается способность концентрировать внимание. Возможна спутанность сознания.
Прогрессирует периферическая нейропатия. Больной не чувствует рук и ног. Без гемодиализа эта проблема не решается.
Образуются язвы в желудке и во рту, развивается гастрит.
Развивается перикардит. При грамотном лечении этого осложнения можно избежать. Чаще встречаются поражения миокарда на фоне гиперкалиемии или гиперпаратиреоза. Степень поражения ССС зависит от степени артериальной гипертензии.
Плеврит — воспаление Плевры.
При задержке жидкости возможны застой крови в легких и отек легких. Эти осложнения обнаруживаются с помощью рентгена и чаще соответствуют стадии уремии.

Лечение коррелирует в зависимости от осложнений. Возможно подключение к консервативной терапии гемодиализа.

При отсутствии лечения стадия декомпенсации переходит в терминальную стадию. В этом случае спасти жизнь больному можно, только прибегнув к трансплантации почки или гемодиализу.

Характеристика терминальной стадии хронической почечной недостаточности

Терминальная (последняя) стадия - уремическая или анурическая. На фоне замедления продуктов азотистого обмена и нарушения водно-солевого, осмотического гомеостаза и др. развивается интоксикация, дистрофия тканей и дисфункция всех органов и систем организма.

Возможные осложнения термальной стадии:

Потеря чувствительности конечностей с последующим параличом;
Уремическая кома, отек мозга;
Гипергликемическая кома на фоне сахарного диабета;
Перикардит. Вызывает летальный исход в 3-4% случаев;
Поражения пищеварительного тракта: анорексия, глоссит, хроническая диарея. У Каждого 10-го больного наблюдается желудочное кровотечение, приводящее к гибели в 50% случаев.

Консервативное лечение на терминальной стадии бесполезно.

В зависимости от общего состояния больного и характера осложнений применяются:

Гемодиализ. Очищение крови с помощью аппарата «Искусственная почка». Процедура необходима ежедневно или через день. Режим и продолжительность диализа определяется врачом в зависимости от состояния больного. Аппарат выполняет функцию почки. В Европе и США гемодиализ продлевает жизнь более чем на 20 лет.
Перитонеальный диализ. Роль почки выполняет брюшина. Введенная в брюшину жидкость поглощает продукты азотистого обмена, а затем выводится из желудка наружу. Процедура проводится несколько раз в сутки. Менее эффективна, чем гемодиализ.
Трансплантация почки. Эффективный метод, но дорогостоящий и имеющий противопоказания. Пересадка почки не проводится при язвенной болезни, психических заболеваниях, эндокринных нарушениях. Реабилитация после операции длится 20-40 дней и требует тщательного соблюдения назначенной схемы лечения.

Пересадка почки может продлить жизнь более чем на 20 лет, если не появится осложнений.

Уровень креатинина и степень снижения клубочковой фильтрации — важнейшие параметры оценки ОПН

Концентрация креатинина в моче и крови — наиболее характерные отличительные признаки хронической почечной недостаточности. Еще одна очень «говорящая» характеристика поврежденной почки — скорость клубочковой фильтрации. Эти признаки настолько важны и информативны, что классификация хронической почечной недостаточности по креатинину или по СКФ встречается чаще, чем традиционная.

Классификация ОПН по креатинину, уровни в результатах анализов

Креатинин — продукт распада креатинфосфата, основного источника энергии в мышцах. Когда мышца сокращается, креатинфосфат распадается на креатинин и фосфат с выделением энергии. Затем креатинин попадает в кровоток и выводится почками. Средняя норма содержания в крови креатинина для взрослого человека: 0,14 ммоль/л.

При повышении креатинина в крови возникает азотемия - накопление продуктов распада азота. По концентрации этого вещества заболевание делится на 3 стадии.

Таблица 2. Стадии ПН по уровню креатинина

Стадия	Уровень креатинина, ммоль/л	Симптомы
Латентная - обратимая	0,14-0,71	Первые нехарактерные признаки: вялость, полиурия, повышение артериального давления. Уменьшаются размеры почки. Погибает до 50% нефронов.
Азотемическая — стабильная	0,72-1,24	Совпадают со стадией клинических проявлений: олигурия, головные боли, одышка, отеки, мышечные спазмы. Количество рабочих нефронов сокращается до 20%.
Уремическая - прогрессирующая	выше 1,25	Клинические признаки ярко выражены. Развиваются осложнения. Количество нефронов уменьшается до 5%.

Скорость клубочковой фильтрации

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) - это параметр, по которому определяется выделительная емкость почек. Рассчитывается несколькими способами, но наиболее распространенный предполагает сбор мочи в виде двухчасовых порций, определение минутного диуреза и концентрации креатинина. Соотношение этих показателей дает значение клубочковой фильтрации.

Таблица 3. Классификация ПН по СКФ

Стадия	Скорость клубочковой фильтрации, мл/мин	Рекомендации
1	Нормальный уровень СКФ, более 90. Появляются признаки патологии почек	Достаточно устранить негативные факторы, например, бросить курить.
2	Легкое снижение СКФ - 89-60	Необходимо соблюдать диету, делать гимнастику и наблюдаться у уролога.
3А	Умеренное снижение - 59-49	Медикаментозное лечение
3В	Выраженное снижение до 30	Медикаментозное лечение
4	Снижение - 29-15. Возникают осложнения	Медикаментозное лечение
5	СКФ менее 15. Стадия соответствует уремии	Диализ

Почечная недостаточность - это серьезный и очень коварный синдром. При хроническом течении первые признаки поражения, на которые пациент обращает внимание, появляются только тогда, когда погибает половина нефронов, то есть половина почек. При отсутствии лечения вероятность благоприятного исхода крайне низкая.

Читайте также: