ВИЧ-миелопатия. Диагностика вич миелопатии. Лечение вич миелопатии.

Обновлено: 28.03.2024

ВИЧ-миелопатия. Диагностика вич миелопатии. Лечение вич миелопатии.

1. Течение заболевания вич миелопатии. По данным аутопсии миелопатия выявлена у 40% больных, умерших от СПИДа. У половины из них при жизни имели место клинические проявления с преимущественным поражением задних и боковых канатиков грудного отдела спинного мозга. Часто заболевание сопровождается энцефалопатией с медленным постепенным прогрессированием обоих процессов. Специфический возбудитель миелопа-тии не найден, т. к. острой ВИЧ-инфекции обычно не обнаруживается в спинном мозге. Признаком реакции сероконверсии может быть острый миелит, имеющий самоограничивающийся характер, но это нечастое явление.

2. Клиническая картина вич миелопатии. В клинической картине больных ВИЧ-миелопатией отмечается спастический парапарез и сенситивная атаксия. Заболевание развивается на стадии глубокого иммунодефицита и прогрессирует медленно — в течение нескольких месяцев. Выявляемые в спинном мозге изменения можно охарактеризовать как вакуольную миелопатию. Кроме вышеперечисленных признаков, у больных нередко нарушаются функции тазовых органов (преимущественно мочеиспускание), а также отмечается выпадение глубокой чувствительности — вибрационного и суставного-мышечно чувства, что является признаком вовлечения задних канатиков спинного мозга. Примерно 60% больных ВИЧ-миелопатией страдают одновременно ВИЧ-энцефалопатией.

вич миелопатия

3. Диагностика вич миелопатии. Диагностика ВИЧ-миелопатии основана на данных клинической картины, а также требует исключения других заболеваний, имеющих сходную симптоматику. К таким нарушениям относятся недостаточность витамина В12, сифилис, инфицирование HTLV*I (человеческим Т-лимфотропным вирусом I типа) и вялотекущие оппортунистические инфекции. Данные МРТ могут быть нормальными или отражать атрофические изменения. В ЦСЖ отмечается неспецифическое повышение уровня белка.

4. Лечение вич миелопатии. Не разработано методов лечения, которые бы могли остановить прогрессирование ВИЧ-миелопатии. Поэтому больным рекомендуется активно лечить сопутствующую ВИЧ-энцефалопатию по схеме, приведенной выше. Кроме того, пациентам требуется поддерживающее лечение. Для уменьшения спастичности назначается баклофен в дозе 5—20 мг 3—4 раза в сутки. При нарушениях мочеиспускания (повелительных позывах, неудержании и остаточной моче в пузыре менее 100 мл) показан оксибутинин в дозе 2,5—5,0 мг 3—4 раза в сутки. Больным, сохраняющим способность к самостоятельной ходьбе, требуется приобретение костылей и других вспомогательных средств передвижения. Пациентам с более выраженной слабостью в ногах необходимо кресло-коляска.

К побочным эффектам баклофена относятся желудочно-кишечные расстройства и токсическое поражение печени. При приеме высоких доз препарата может появиться слабость и сонливость. Нельзя резко прекращать прием баклофена, особенно если использовались высокие дозы, иначе существует риск развития синдрома отмены в форме припадков и энцефалопатии. Оксибутинин может вызвать нежелательные антихолинергические побочные эффекты, например, снижение перистальтики кишечника, сухость во рту, боли в животе, тошноту, задержки мочеиспускания и остаточную мочу в пузыре, подавление потоотделения. Реже наблюдается сонливость, делирий, а также тахикардия и расширение сосудов. Те антихолинергические средства, которые вызывают мидриаз, могут повышать внутриглазное давление.

5. Ожидаемый результат лечения вич миелопатии. У большинства больных ВИЧ-миелопатия прогрессирует, несмотря на проводимое лечение. У некоторых, однако, отмечается довольно длительная выживаемость при условии относительной сохранности других органов и систем. Больным требуется постоянное наблюдение невропатолога для назначения требуемой поддерживающей терапии. Острые изменения в состоянии пациента обычно указывают на присоединение оппортунистической инфекции.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Дистальная сенсорная ВИЧ-нейропатия. Диагностика и лечение сенсорной вич нейропатии.

1. Течение сенсорной вич нейропатии. Дистальная сенсорная нейропатия —самый частый тип нейропатии, встречающийся у больных СПИДом. Клиническими формами этого нарушения страдают не менее одной трети больных, а при вскрытии характерные изменения обнаруживают у 100% умерших от СПИДа. Этиология заболевания неизвестна. При биопсии нерва можно увидеть прогрессирующую аксональную дегенерацию с признаками воспаления эндоневрия и эпиневрия.

2. Клиническая картина сенсорной вич нейропатии. Дистальная сенсорная нейропатия характеризуется дистальным симметричным нарушением чувствительности, которое начинается со стоп и постепенно поднимается вверх. Позднее и в меньшей степени вовлекаются дистальные отделы верхних конечностей. Больные жалуются на сильные невралгические боли жгучего или стреляющего характера. Чувствительность в стопах нарушена; отмечаются парестезии в верхних и нижних конечностях.

Неврологический осмотр выявляет нарушение поверхностной (болевой) и глубокой (вибрационной) чувствительности в дистальных отделах конечностей, утрату или снижение ахилловых рефлексов (в меньшей степени и других) и сенситивную атаксию. В мышцах дистальных отделов может отмечаться слабость, которая не столь заметна на фоне выраженных сенсорных нарушений.

вич нейропатия

3. Диагностика сенсорной вич нейропатии. Дифференциальная диагностика дистальной сенсорной ВИЧ-нейропатии и токсической нейропатии, обусловленной приемом антиретровирусных средств группы дидезоксинуклеозидов, достаточно сложна. Возможно сочетание этих видов нейропатии. Кроме дидезоксинуклеозидов, токсическую нейропатию могут вызвать дапсон, INH и винкристин. У данной группы больных часто отмечается недостаточность витамина В!2. Невралгии могут беспокоить больных с лимфомой и быть следствием непосредственного сдавления нервов или паранеопластического эффекта.

Необходимо исключить алкогольную, диабетическую и другие типы нейропатии, которые по проявлением схожи с ВИЧ-нейропатией. Электрофизиологические исследования позволяют выявить снижение амплитуды и скорости проведения по n. suralis, a также нарушения амплитуды различной степени выраженности в других нервах при относительной сохранности проведений. Электромиография (ЭМГ) обычно указывает на симметричный денервационно-реиннервационный процесс.

4. Лечени сенсорной вич нейропатиие
- Непосредственная борьба с вирусом иммунодефицита не всегда оказывается эффективной в лечении дистальной сенсорной ВИЧ-нейропатии. Другие виды терапии направлены на устранении наиболее тяжелых сенсорных симптомов. Препараты, обладающие потенциальным токсическим воздействием на периферические нервы, должны быть по возможности исключены из схемы лечения больного. Известно, что токсические симптомы могут персистировать на протяжении 6—8 недель после прекращения влияния причинного фактора. Любые метаболические нарушения требуют коррекции.

- Для уменьшения невралгических болей назначается комбинированная терапия противосудорожными средствами, например, карбамазепином или дифенилгидантоином, и трициклическими антидепрессантами, например, амитриптилином. Лечение карбамазепином начинают со 100 мг 3-4 раза в сутки и постепенно дозу увеличивают на 200 мг в неделю, доводя до 800-1200 мг/сут., при условии хорошей переносимости. Дифенилгидантоин — это альтернативный препарат, который назначается больным, не переносящим карбамазепин.

Рекомендуемая дозировка составляет 100 мг 3—4 раза в сутки. Можно попытаться использовать габапентин в дозе 300—600 мг 3 раза в сутки. Прием амитриптилина следует начать с 25 мг на ночь. Постепенно увеличивая дозу на 25 мг в неделю, дозу доводят до 100 мг на ночь. Если вышеуказанные средства неэффективны, применяется мексилетин в дозе 150—300 мг 2 раза в сутки. Он назначается только после отмены противосудорожных средств и трициклических антидепрессантов. Если и этот препарат не снимает боль, приходится прибегать к наркотическим анальгетикам.

К побочным эффектам карбамазепина относятся сонливость, атаксия, желудочно-кишечные расстройства, которые обычно отмечаются при быстром увеличении дозы. Также могут наблюдаться спутанность сознания, нарушение аккомодации, двоение, головные боли, лейкопения и тромбоцитопения. В некоторых случаях отмечается апластическая анемия, нарушения ритма сердца, неадекватная выработка антидиуретического гормона и синдром Стивенса-Джонсона.

Прием дифенилгидантоина может сопровождаться развитием тромбоцитопении, токсического поражения печени, гирсутизма, гиперплазии десен, нистагма. При высоких концентрациях препарата в крови отмечаются атаксия, сонливость и спутанность сознания. Появление кожной сыпи указывает на гиперчувствительность к препарату и требует немедленной отмены из-за риска развития синдрома Стивенса-Джонсона. Более редкими побочными эффектами являются лихорадка, лимфаденопатия, волчаночный или псевдолимфоматозный синдром и инфильтрация легких.

При длительном приеме дифенилгидантоина может развиться остеомаляция и периферическая нейропатия. Побочные эффекты амитриптилина указаны в разд. II.A.4.d. Мексилетин может вызвать токсическое поражение сердечно-сосудистой системы с блокадой проведения, аритмией, артериальной гипотензией и обмороками, а также желудочно-кишечные расстройства, включая изъязвление слизистой, желудочно-кишечное кровотечение и дисфагию. Возможно токсическое поражение печени, и в редких случаях синдром Стивенса-Джонсона.

5. Ожидаемый результат лечения сенсорной вич нейропатии. Симптоматическое лечение улучшает качество жизни больного, но не способствует обратному развитию или остановке прогрессирования симптомов. Острые изменения состояния пациента иногда наблюдаются при активации цитомегаловирусной инфекции. Исключение последней необходимо при появлении соответствующих системных нарушений.

Инфекционная миелопатия ( инфекционный миелит )

Инфекционная миелопатия — это неврологическое заболевание, которое выражается нарушениями двигательного, проводникового или чувствительного характера. Клиническая картина данной патологии зависит от уровня поражения спинного мозга. В связи с этим могут появляться потеря чувствительности (болевой, тактильной), параличи, те или иные нарушения работы опорно-двигательного аппарата, патологические процессы органов малого таза (нарушение мочеиспускания и пр.). Диагноз устанавливается на основе данных клинического анализа крови, посева последней и ликвора на стерильность, рентгено- и электромиографии, КТ и МРТ позвоночника, ангиографического исследования. Лечение включает в себя антибиотико- или противовирусную терапию, обезболивающие и жаропонижающие препараты. Также применяется физиотерапия. Оперативное лечение показано при сдавлении спинного мозга.

МКБ-10


Общие сведения

Инфекционная миелопатия (инфекционный миелит) — это воспаление спинного мозга инфекционной этиологии. В зависимости от инфекционного заболевания, которое стало причиной развития миелопатии, она получает соответствующее название: например, герпетическая или сифилитическая миелопатия. Так как термин включает в себя группу заболеваний, разных по этиологии, точных данных о распространенности болезни в неврологии нет. Патологический процесс не имеет предпочтений по возрасту, для женщин и мужчин риск развития болезни одинаковый. Заболевание имеет высокую социальную и медицинскую значимость, в связи с возможными рисками развития осложнений, угрожающих жизни и часто заканчивающихся инвалидизацией пациента.

Причиной данной группы миелопатий являются определенные инфекционные заболевания: эпидуральный абсцесс (как следствие остеомиелита позвоночника, кожной инфекции (пиодермии), септицемии, внутривенного введения наркотических средств, травмы головы, операций на позвоночнике или спинномозговой пункции); СПИД; сифилис; опоясывающий герпес; ревматоидный артрит; болезнь Лайма (боррелиоз); рассеянный склероз.

Симптомы инфекционной миелопатии

Для инфекционной миелопатии независимо от причины ее возникновения характерны общие симптомы: озноб, общая слабость, повышение температуры тела до 39°С, покраснение, припухлость и болезненность места воспаления. Неврологическая симптоматика развивается постепенно и зависит от того, на каком уровне спинного мозга находится очаг воспаления. Появляются чувствительные расстройства, дисфункция органов малого таза, нарушения в опорно-двигательной системе.

Так, если патологические изменения происходят в верхнешейном отделе (С1-С4) спинного мозга, возникает спастический паралич конечностей, нарушение болевой чувствительности книзу, одышка и икота из-за раздражения диафрагмы, нарушение мочеиспускания. Часто появляются боли в шее и затылке. Поражение поясничного утолщения (L1-S2) характеризуется вялым параличом в ногах, отсутствием болевой чувствительности в нижних конечностях и в области промежности, нарушением мочеиспускания. Движения и сила в руках сохранены.

Броун-Секаровский паралич, возникающий при половинном поражении поперечника спинного мозга, характерен для прогрессирующей миелопатии. На стороне поражения возникает спастический паралич конечностей, на противоположной стороне — чувство жара, отсутствие болевой и температурной чувствительности.

Синдром полного поперечного поражения спинного мозга часто имеет вирусное происхождение. У пациента отмечается нижняя параплегия или отсутствие движений и в руках, и в ногах, потеря всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, нарушения актов дефекации и мочеиспускания. Часто поперечный миелит приходится дифференцировать с синдромом Гийена-Барре.

Осложнениями заболевания могут стать пролежни, инфекции мочевыводящих путей, поражение мочеполовой системы из-за постоянной задержки мочи в растянутом мочевом пузыре, а также механическая дыхательная недостаточность при патологии спинного мозга на уровне шеи; ТЭЛА.

Клиника самых распространенных видов инфекционной миелопатии

Острая энтеровирусная транзиторная миелопатия характерна для детского возраста. Начавшись с банальной простуды, часто просматривается педиатрами. У ребенка появляются хромота, нарастающая слабость в мышцах. Прогноз благоприятный с полным регрессом симптоматики к 60-му дню болезни.

СПИД. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) непосредственно поражает спинной мозг. Происходит вакуолизация белого вещества спинного мозга, особенно выраженная в грудном отделе. Изменения чувствительности при этом виде миелопатии не очень выраженные, а недержание мочи возникает очень рано. Параллельно прогрессирует ВИЧ-энцефалопатия. Заболевание имеет медленно-прогрессирующий характер и длится от нескольких недель до месяцев.

Сифилитическая миелопатия выражается в менинговаскулите спинного мозга, который часто становится причиной развития инфаркта спинного мозга – острого нарушения спинального кровообращения.

Спинальный эпидуральный абсцесс. Чаще всего возбудителями этой болезни являются стафилококки, стрептококки, грамотрицательные палочки, грибы и анаэробы. Триада признаков характеризует эту патологию: повышение температуры тела, быстро нарастающие парезы и резкая боль в спине. Патологический процесс может локализоваться на всех уровнях спинного мозга.

Диагностика

Для постановки диагноза врач невролог назначает лабораторные методы исследования: развернутый клинический анализ крови (повышение СОЭ, лейкоцитов говорит о воспалительном характере патологии); посев крови и цереброспинальной жидкости на стерильность.

Из инструментальных методов применяются: рентгенография позвоночника для оценки состояния позвонков и межпозвоночных дисков, электромиография (исследование с магнитной стимуляцией, ЭМГ), с помощью которой оценивается прохождение электрического возбуждения по спинному мозгу; люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости; МРТ позвоночника для визуализации спинного мозга; КТ позвоночника для визуализации костей позвоночника; КТ-ангиография для изучения кровеносных сосудов спинного мозга (выполняется с введением контраста).

Лечение инфекционной миелопатии

Лечение должно остановить процесс прогрессирования болезни. Оно зависит от причины, запустившей инфекционную миелопатию. Терапия направлена на борьбу с возбудителем инфекции и уменьшение зоны очага воспаления. Патогенетическое лечение включает в себя назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Антибиотики обычно вводят в больших дозах внутривенно в течение трех-четырех недель. Их выбирают, опираясь на результаты бактериологического исследования крови.

Симптоматическое лечение включает в себя назначение мышечных релаксантов (толперизон, баклофен) для устранения рефлекторного мышечного спазма, возникающего в ответ на боль. Чтобы облегчить состояние пациента, назначаются обезболивающие (кеторолак), антиконвульсанты (карбамазепин), жаропонижающие препараты (ибупрофен). Успешно используется физиотерапевтическое лечение: иглорефлексотерапия, массаж, микрополяризация спинного мозга.

Показанием к обязательному оперативному лечению является компрессионная миелопатия. Реабилитация больных инфекционной миелопатией очень длительная и комплексная, осуществляемая при участии врача невролога, вертебролога и мануального терапевта.

Прогноз и профилактика

Как только причину инфекционной миелопатии удается устранить, можно судить о том, каких результатов от лечения ждать. Важно определить, насколько болезнь повредила ткани спинного мозга, сохранилось или погибло его вещество. Это помогут сделать МРТ и электронейрография. Полное излечение возможно, если не было повреждения спинного мозга. Если заболевание продолжает развиваться, очаг инфекции не устранен, возможна полная потеря трудоспособности.

Поскольку инфекционная миелопатия является следствием другой патологии, ее профилактика тесно связана с предупреждением инфекционной заболеваемости.

Лучевая диагностика ВИЧ-ассоциированного миелита

а) Определения:
• Вторичная миелопатия, связанная с ВИЧ-инфекцией

б) Лучевая диагностика:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гиперинтенсивность Т2 -сигнала спинного мозга ± неравномерное контрастное усиление
• Локализация:
о Грудной > шейный отдел; средне- и нижнегрудной отдел спинного мозга с краниальным распространением поражения по мере прогрессирования заболевания
• Морфология:
о Наиболее часто: атрофия (72%)
о Часто:
- Диффузная неспецифическая гиперинтенсивность Т2-сигнала без определенной закономерности изменений (29%)
- Атрофия + диффузное изменение сигнала (14%)
о Классическая картина: симметричная гиперинтенсивность Т2-сигнала в области боковых проводящих путей спинного мозга

2. МРТ при ВИЧ-ассоциированном миелите:
• Т1-ВИ:
о Изменений может не быть
о Атрофия спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Изменений может не быть
о Диффузная гиперинтенсивность или симметричная гиперинтенсивность сигнала в области задних столбов спинного мозга
о Атрофия спинного мозга
• STIR:
о Фокусы гиперинтенсивности сигнала
• Т1 -ВИ с КУ:
о ± контрастное усиление сигнала видимых очагов поражения

3. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ: Т2-ВИ и Т1-ВИ с КУ

МРТ при ВИЧ-ассоциированном миелите

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивность сигнала шейного отдела спинного мозга в заднем его отделе, связанная с ВИЧ-ассоциированной миелопатией. Инфекция, вызванная ВИЧ 1 типа, может индуцировать разрушение макрофагами миелина. Эти макрофаги секретируют факторы, повреждающие нервную ткань. ВИЧ-инфекция может приводить к нарушению нормального трансметилового цикла и вакуолизации белого вещества спинного мозга.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ, пациент с ВИЧ-ассоциированной миелопатией: гиперинтенсивность сигнала задних столбов спинного мозга.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Дефицит витамина В12:
• Изменения спинного мозга могут выглядеть аналогично ВИЧ-ассоциированному миелиту
• Отрицательный тест на ВИЧ

2. Вирус ветряной оспы:
• Миелопатия
• Положительный результат ПЦР на вирус в ликворе

3. Цитомегаловирусный миелит:
• Причина ВИЧ-ассоциированной полирадикулопатии
• ± утолщение мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга и корешков, контрастное усиление МР-сигнала

4. Рассеянный склероз:
• Очаги демиелинизации задней и заднебоковой локализации выглядят аналогично изменениям при ВИЧ-ассоциированном миелите
• Периоды нарастания и затухания клинической симптоматики
• Отрицательный тест на ВИЧ

5. Поперечный миелит:
• МР-картина может быть абсолютно идентичной
• Воспалительный процесс, поражающий поперечник спинного мозга, отек спинного мозга
• Этиология неизвестна
• Нормальный уровень CD4-клеток и отрицательный тест на ВИЧ:
о На сегодняшний день встречаются публикации о развитии поперечного миелита у ВИЧ-положительных пациентов, получающих антиретровирусную терапию

6. Вирус Т-клеточной лейкемии/лимфомы человека (HTLV1):
• Миелопатия:
о Хронический прогрессирующий спастический парез
• Поражение белого вещества головного мозга (52%), острая фаза: диффузное усиление Т2-сигнала спинного мозга; хроническая фаза: атрофия спинного мозга (74%)
• Демиелинизация и снижение числа аксонов в боковых и передних столбах спинного мозга
• ± эффективность терапии глюкокортикоидами или интерфероном

7. Антикардиолипиновые антитела:
• Возвратно-ремиттирующая миелопатия
• Увеличение объема спинного мозга, формирование в грудном отделе спинного мозга удлиненной формы мультисегментарных очагов поражения

МРТ при ВИЧ-ассоциированном миелите

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: диффузная гиперинтенсивность Т2-сигнала центральной зоны спинного мозга на фоне первичного ВИЧ-ассоциированного миелита. Видны признаки легко выраженной атрофии спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: диффузная гипоинтенсивность сигнала костного мозга позвонков. Эти изменения могут быть связаны со значительным увеличением депонирования железа в костном мозге, возможно связанным с анемией хронического заболевания.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Первичная ВИЧ-инфекция = медленная ретровирусная инфекция, поражающая моноциты и макрофаги спинного мозга
• Генетика:
о Нейротропизм присущ определенным штаммам вируса и может быть связан с их тропизмом к моноцитам:
- Этим можно объяснить, почему поражение ЦНС возникает далеко не у всех больных СПИДом
о Возможно имеет место полиморфизм генов, кодирующих структуру ферментов трансметилового цикла:
- Метилирование является обязательной частью процесса синтеза, стабилизации и восстановления миелина → нарушение метилирования приводит к вакуолизации белого вещества спинного мозга
- В норме эти нарушения выражены минимально или протекают бессимптомно
- Увеличение потребности в донорах метиловой группы или ингибирование процесса метилирования (при ВИЧ-инфекции) может привести к метаболическому стрессу или гипометилированию
- Таким образом реализуется генетическая предрасположенность к поражению спинного мозга у пациентов, инфицированных ВИЧ
• Сочетанные изменения:
о Оппортунистические инфекции центральной и периферической нервной системы (например, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
о Оппортунистические злокачественные новообразования (например, лимфома)

2. Подразделение на стадии, степени и классификация ВИЧ-ассоциированного миелита:
• Критерии диагностики СПИД-ассоциированной миелопатии
о Пациенты мужского или женского пола старше 18 лет, инфицированные ВИЧ 1 типа
о СПИД-ассоциированная миелопатия, ± нейропатия и деменция:
- Наличие по меньшей мере двух из следующих симптомов:
Парестезии ± нарушение чувствительности в нижних или во всех конечностях
Слабость мышц конечностей
Неуверенная, скованная или некоординированная походка
Ощущение удара током вдоль спины и нижних конечностей при сгибании шеи
Частое мочеиспускание, ложные позывы, недержание или задержка мочи
Недержание кала или запоры
Эректильная дисфункция у мужчин
- Наличие по меньшей мере двух из следующих признаков:
Исчезновение вибрационной чувствительности ± суставно-мышечного чувства
Оживление глубоких сухожильных рефлексов
Патологические стопные знаки
Симптом Лермитта
Спастическая, атаксическая или спастически-атаксическая походка
о Симптомы и признаки СПИД-ассоциированной миелопатии, продолжающиеся по меньшей мере шесть недель
о Изменение соматосенсорных вызванных потенциалов
о Отсутствие других причин поражения спинного мозга на основании данных серологического исследования и анализа ликвора

3. Микроскопия:
• Вакуолярная миелопатия (ВМ):
о Прямое повреждение нейронов ВИЧ
о Интрамиелиновая и периаксональная вакуолизация белого вещества с демиелинизацией волокон задних и боковых столбов спинного мозга
• Электронная микроскопия:
о Интрамиелиновые и периаксональные вакуоли, изредка-нарушение непрерывности аксональных волокон
о Миелин в цитоплазме макрофагов
о Накопление ВИЧ-1 в макрофагах
• Анализ РНК:
о Экспрессия генома ВИЧ-1 в мононуклеарных и многоядерных макрофагах, расположенных в зоне миелопатии
о РНК ВИЧ обнаруживается в 100% случаев ВМ
о Уровень экспрессии РНК вируса напрямую коррелирует с распространенностью поражения спинного мозга и клинической симптоматикой
• У детей также может развиваться ВМ:
о Диффузная демиелинизация со снижением числа аксональных волокон и более выраженной воспалительной инфильтрацией вещества спинного мозга
о Типичная ВМ встречается редко
о Разница клинической картины может быть связана с отличиями в структуре миелина и задействованными у детей альтернативными патологическими механизмами развития заболевания

МРТ при ВИЧ-ассоциированном миелите

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ, FS с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала конского хвоста, распространяющееся до конуса спинного мозга. Признаков очагового поражения не видно. На уровне L4-L5 определяется накапливающий контраст разрыв фиброзного кольца межпозвонкового диска. В отсутствие анамнестических данных в круг дифференциальной диагностики включаются метастатические поражения и бактериальный менингит.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ, FS с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала корешков конского хвоста вследствие СПИД-ассоциированной полирадикулопатии. Это типичная МР-картина цитомегаловирусного радикулита.

е) Клинические вопросы:

1. Клиническая картина ВИЧ-ассоциированного миелита:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки
о Постепенно развивающийся прогрессирующий спастический парапарез, сопровождающийся атаксией, нарушениями мочеиспускания и чувствительными нарушениями:
- Сложность достижения и поддержания эрекции
- Скованность движений нижних конечностей, нередко сопровождающаяся судорогами и спазмами → пациентам становится сложно передвигаться
- В терминальной стадии может развиться тяжелый паралич, нарушение функции мочевого пузыря и сфинктера прямой кишки
- Безболезненные поначалу, на более поздних стадиях судороги и спазмы становятся источником выраженного дискомфорта и болевых ощущений
- Верхние конечности и кисти обычно остаются интактными
• Другие симптомы/признаки:
о Воспалительный синдром восстановления иммунитета:
- Большое разнообразие проявлений: диссеминированный туберкулез, миелопатия, энцефалопатия, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, криптококковый менингорадикулит
- Начало антиретровирусной терапии может привести к прогрессированию вакуолярной миелопатии с развитием выраженной клинической картины
• Особенности клинического течения:
о Очень низкий уровень CD4-лимфоцитов:
о Нередко отмечается клиника недостаточности витамина В12:
- Может быть связана с полиморфизмом генов, кодирующих структуру ферментов трансметилового цикла
о Ликвор: у пациентов с ВИЧ-ассоциированной ВМ в пределах нормы:
- Исследование ликвора используется для исключения других заболеваний спинного мозга вирусной этиологии

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Частота СПИД-ассоциированной миелопатии, согласно данным литературы, составляет 20-55%
о В клинических исследования признаки ее отмечаются у 20% больных СПИДом, в гистологических - у 55%

3. Лечение ВИЧ-ассоциированного миелита:
• МРТ применяется для исключения других заболеваний позвоночника и спинного мозга:
о Однако, как при клинически легкой, так и при тяжелой миелопатии МР-картина спинного мозга может быть абсолютно нормальной
о Также у таких пациентов могут обнаруживаться атрофия спинного мозга и патологическое изменение его сигнала
• Согласно данным исследований, у пациентов, получающих высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ), частота развития патологии спинного мозга ниже, чем у пациентов, не получающих ВААРТ:
о На сегодняшний день поражение спинного мозга развивается менее, чем у 10% больных СПИДом
• Отмечен положительный эффект терапии ВМ 1-метионином
• Симптоматическое лечение включает антиспастические препараты, лечение нарушений функции сфинктеров и физиотерапию

ж) Диагностический поиск ВИЧ-ассоциированного миелита:
1. Помните:
• Всегда необходимо исключить другие, курабельные причины развития миелопатии
2. Нюансы интерпретации изображений:
• МРТ обычно не принципиальна для постановки диагноза, однако она помогает выявить другие состояния или найти другие объяснения имеющимся у пациента симптомам
• Наиболее распространенной МР-находкой является атрофия спинного мозга, характеризующаяся преимущественным поражением грудного ± шейного отдела спинного мозга

Миелопатия

Миелопатия — обобщенное понятие, используемое в неврологии для обозначения различных по своей этиологии поражений спинного мозга, обычно имеющих хроническое течение. Клинически они могут проявляться нарушениями силы и тонуса мышц, различными сенсорными расстройствами, дисфункцией тазовых органов. Задачей диагностического поиска при миелопатии является выявление причинного заболевания. С этой целью проводится рентгенография позвоночника, МРТ, ЭМГ, ЭНГ, ангиография, анализ ликвора, биохимические исследования крови, ПЦР-диагностика и др. Лечебная тактика основана на терапии основного заболевания, симптоматическом лечении и реабилитации при помощи ЛФК, механотерапии, массажа, иглоукалывания и физиотерапии.

Миелопатия является комплексным понятием, включающим в себя любые дистрофические изменения спинного мозга, не зависимо от их этиологии. Как правило, это хронические или подострые дегенеративные процессы, происходящие в результате нарушения кровоснабжения и метаболизма отдельных спинномозговых сегментов. Зачастую миелопатия выступает в роли осложнения дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, сосудистой патологии, токсического воздействия, травмы позвоночника, дисметаболических изменений или инфекционных процессов. Поэтому в уточненном диагнозе перед термином «миелопатия» непременно должно стоять указание на природу поражения спинного мозга. Например, «ишемическая миелопатия», «компрессионная миелопатия» и т. д.

Этиология и патогенез миелопатии

В преобладающем большинстве случаев патологические процессы, приводящие к развитию миелопатии, локализуются вне спинного мозга. В первую очередь это дегенеративные изменения позвоночника (остеохондроз, спондилоартроз, спондилез, инволютивный спондилолистез) и травмы (перелом позвонка, подвывих или вывих позвонков, компрессионный перелом позвоночника). За ними следуют сосудистые заболевания (атеросклероз, тромбоз спинальных сосудов), аномалии развития позвоночника, опухолевые процессы в области позвоночника, метаболические нарушения (при диспротеинемии, сахарном диабете, фенилкетонурии, лизосомальных болезнях накопления), туберкулез и остеомиелит позвоночника. К патологическим изменениям спинного мозга может привести радиоактивное и токсическое воздействие на организм.

Реже встречаются миелопатии, обусловленные непосредственным поражением вещества спинного мозга. Первопричиной их возникновения могут являться: позвоночно-спинномозговая травма, инфекционные поражения и опухоли спинного мозга, гематомиелия, демиелинизация. Последняя может носить наследственный (при синдроме Русси-Леви, болезни Рефсума и пр.) или приобретенный (при рассеянном склерозе) характер. В исключительных случаях миелопатия развивается в качестве осложнения люмбальной пункции.

Среди патогенетических механизмов возникновения миелопатии преобладает компрессионный. Возможна компрессия межпозвоночной грыжей, остеофитами, отломками при переломе, опухолью, посттравматической гематомой, смещенным позвонком. При этом происходит как непосредственное сдавление спинного мозга, так и пережатие спинномозговых сосудов, следствием чего является гипоксия и нарушение питания, а затем дегенерация и гибель нервных клеток пораженного спинномозгового сегмента. Возникновение и развитие патологических изменений реализуется постепенно с увеличением компрессии. Результат — выпадение функции нейронов данного сегмента и блокировка проведения через него импульсов, идущих по проводящим путям спинного мозга.

Классификация миелопатии

В современной неврологии миелопатия традиционно классифицируется по этиологическому принципу.

  • Спондилогенная (в т. ч. дискогенная) — связана с различными дегенеративными процессами позвоночного столба.
  • Ишемическая (дисциркуляторная, атеросклеротическая, сосудистая) — развивается на фоне хронического нарушения спинномозгового кровообращения.
  • Посттравматическая — обусловлена как непосредственной травмой спинного мозга (сотрясение, ушиб), так и с компрессионным воздействием гематомы, смещенных позвонков или их частей при переломе.
  • Карциноматозная — является проявлением паранеопластического поражения ЦНС при лейкемии, лимфоме, лимфогранулематозе, раке легкого и др. онкологической патологии.
  • Инфекционная — встречается при ВИЧ, сифилисе (нейросифилис), болезни Лайма, энтеровирусной инфекции у детей.
  • Токсическая — обусловлена токсическим воздействием на ЦНС. Может наблюдаться при дифтерии.
  • Радиационная — зависит от дозы и времени радиоактивного облучения. Радиационная миелопатия может возникать после лучевой терапии злокачественных новообразований.
  • Метаболическая — редко встречающееся осложнение эндокринных и метаболических расстройств.
  • Демиелинизирующая — результат наследственных или приобретенных демиелинизирующих процессов в ЦНС.

Симптомы миелопатии

Клинически миелопатия проявляется целым рядом неврологических симптомов, которые практически не имеют специфики, отражающей ее этиологию, и всецело зависят от уровня и степени поражения спинного мозга. В целом миелопатический симптомокомплекс включает периферический парез/паралич с мышечной гипотонией и гипорефлексией, развивающийся на уровне пораженных сегментов; центральный парез/паралич с мышечным гипертонусом и гиперрефлексией, распространяющийся ниже уровня локализации патологических изменений; гипестезиею и парестезию как на уровне поражения, так и ниже его; тазовые нарушения (задержка или недержание мочи и кала).

Ишемическая миелопатия

Спинномозговые сосуды гораздо реже подвергаются образованию атеросклеротических бляшек и тромбозу, чем церебральные (сосуды головного мозга). Как правило, это происходит у лиц старше 60 лет. Наиболее чувствительными к ишемии являются мотонейроны, находящиеся в передних рогах спинного мозга. По этой причине в клинической картине сосудистой миелопатии ведущее место занимают двигательные нарушения, что напоминает проявления БАС. Расстройства чувствительной сферы минимальны и выявляются лишь при тщательном неврологическом осмотре.

Посттравматическая миелопатия

Представляет собой развивающийся в зависимости от тяжести травмы и течения ближайшего посттравматического периода спинальный синдром. По клиническим проявлениям часто имеет много общего с сирингомиелией, в частности диссоциированный тип чувствительных расстройств: выпадение поверхностной (температурной, болевой и тактильной) чувствительности при сохранности глубокой (мышечно-суставной и вибрационной). Обычно посттравматическая миелопатия носит необратимый характер и составляет основу резидуальных (остаточных) явлений травмы. В отдельных случаях отмечается ее прогредиентное течение с прогрессированием сенсорных нарушений. Зачастую посттравматическая миелопатия осложняется интеркуррентными инфекциями мочевыводящих путей (циститом, уретритом, пиелонефритом); возможен сепсис.

Радиационная миелопатия

Наиболее часто наблюдается в шейных спинномозговых сегментах у пациентов, прошедших лучевую терапию рака глотки или рака гортани; в грудном отделе — у больных, получавших облучение по поводу опухолей средостения. Развивается в период от 6 мес до 3-х лет после лучевых нагрузок; в среднем спустя 1 год. В таких случаях миелопатия нуждается в дифференциальной диагностике со спинномозговыми метастазами имеющейся опухоли. Типично медленное прогрессирование клиники, обусловленное постепенным некрозом тканей спинного мозга. При неврологическом осмотре может выявляться синдром Броун-Секара. В цереброспинальной жидкости изменения не наблюдаются.

Карциноматозная миелопатия

Обусловлена токсическим влиянием опухоли и воздействием синтезируемых ею биологически активных веществ, что в конечном итоге приводит к некротическим изменениям спинномозговых структур. Клинический симптомокомплекс во многом повторяет неврологические нарушения при боковом амиотрофическом склерозе. Поэтому некоторые авторы относят этот вид миелопатии к особой форме БАС. В ликворе может выявляться плеоцитоз и умеренный гиперальбуминоз.

Диагностика миелопатии

Диагностический алгоритм при выявлении признаков миелопатии направлен на исключение другой, сходной по клиническим симптомам, патологии ЦНС и установление этиологического фактора, лежащего в основе дистрофических изменений спинного мозга. Он включает общий и биохимический анализ крови, рентгенографию позвоночника, МРТ позвоночника, электромиографию (ЭМГ), электронейрографию (ЭНГ), исследование вызванных потенциалов, МР- или КТ-ангиографию спинного мозга, люмбальную пункцию.

По показаниям при отсутствии возможности проведения МРТ в отдельных случаях могут быть выполнены миелография и дискография. При подозрении на инфекционную природу миелопатии проводится исследование крови на стерильность, RРR-тест, ПЦР-исследования, посев спинномозговой жидкости.

В ходе диагностического поиска невролог может привлекать к совместному консультированию других специалистов: вертебролога, фтизиатра, онколога, венеролога; при предположении о демиелинизирующей наследственной миелопатии — генетика.

Лечение миелопатии

Тактика лечения миелопатии зависит от ее этиологии и клинической формы. Она включает терапию причинного заболевания и симптоматическое лечение.

При компрессионной миелопатии первоочередным является устранение компрессии. С этой целью может быть показано удаление клина Урбана, дренирование кисты, удаление гематомы и опухоли. При сужении позвоночного канала пациент направляется к нейрохирургу для решения вопроса о возможном проведении декомпрессивной операции: ламинэктомии, фасетэктомии или пункционной декомпрессии диска. Если компрессионная миелопатия обусловлена грыжей межпозвоночного диска, то в зависимости от степени протрузии и состояния диска выполняется микродискэктомия или дискэктомия.

Лечение ишемической миелопатии заключается в устранении факторов компрессии сосудов и проведении сосудистой терапии. Поскольку сосудистый компонент присутствует в патогенезе практически любой миелопатии, подобное лечение входит в комплексную терапию большинства больных. Оно включает спазмолитические и сосудорасширяющие средства (дротаверин, ксантинола никотинат, папаверин, винпоцетин), препараты улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови (пентоксифиллин).

При токсической миелопатии основу лечения составляет дезинтоксикация, при инфекционной — адекватная этиологии антибактериальная терапия. Большие трудности представляет лечение наследственной демиелинизирующей миелопатии и канцероматозной миелопатии при гемобластозах. Зачастую оно сводится к проведению симптоматической терапии.

Обязательными в лечении миелопатии являются препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани и снижающие ее подверженность гипоксии. К ним относятся нейропротекторы, метаболиты и витамины (гидролизат мозга свиньи, пирацетам, гемодериват крови телят, вит В1, вит В6). Многим пациентам показана консультация физиотерапевта для оптимального подбора методов физиотерапевтического воздействия: диатермии, гальванизации, УВЧ, парафинотерапии и пр.

С целью увеличения объема двигательной активности, выработки навыков самообслуживания, предупреждения развития осложнений (мышечных атрофий, контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии) с ранних сроков заболевания больным миелопатией показано проведение ЛФК, массажа и реабилитационной физиотерапии (электростимуляция, электрофорез с неостигмином, рефлексотерапия, СМТ паретичных мышц, водолечение). При глубоких парезах ЛФК состоит в выполнении пассивных упражнений и механотерапии.

Прогноз и профилактика миелопатии

В случае своевременного устранения сдавления компрессионная миелопатия имеет благоприятное течение: при соответствующем лечении ее симптомы могут в значительной степени редуцироваться. Ишемическая миелопатия зачастую имеет прогрессирующее течение; повторные курсы сосудистой терапии могут на время стабилизировать состояние. Посттравматическая миелопатия, как правило, стабильна: ее симптомы не редуцируются и не прогрессируют. Неблагоприятный прогноз и неуклонно прогрессирующее течение имеют радиационная, демиелинизирующая и карциноматозная миелопатия.

Профилактика миелопатии заключается в предупреждении заболеваний, способных привести к ее развитию. Это своевременное выявление и лечение патологии позвоночника и сосудистых заболеваний; стабильная компенсация эндокринных и метаболических расстройств; предупреждение травматизма, инфекционных заболеваний, интоксикаций свинцом, цианидами, гексахлорофеном и др.

Читайте также: