Свойства миокарда левого желудочка. Свойства перикарда

Обновлено: 27.03.2024

Свойства миокарда левого желудочка. Свойства перикарда

Диастолические свойства левого желудочка определяются отношениями давление/объем и давление/размер. Эти отношения можно представить математически в виде экспоненциального уравнения, а постоянную жесткость сердечной камеры — наклоном графиков этих отношений. Наклон и положение графика отношения давление/объем отражает жесткость желудочка, которая зависит от внутренних и внешних факторов. Внутренние факторы: размер камеры ЛЖ, мышечная масса ЛЖ, коронарная перфузия, наличие коллагеновой ткани и ее ориентация. Внешние факторы: взаимодействие ПЖ и ЛЖ, перикардиальное давление, внутригрудное давление и внутрисосудистый объем.

Жесткость миокарда зависит от пассивных эластических свойств миокарда, на которые оказывает влияние интерстициальная структура сердца, а также от КМЦ. Гистоморфометрические исследования выявили, что дезориентация волокон коллагена при экспериментальной СН повышает жесткость миокарда. Наклон графика отношения диастолического напряжения к деформации получил название константы жесткости миокарда. Эта константа зависит от свойств, количества и ориентации коллагеновых волокон, а также от миокардиальной перфузии и температуры.

Жесткость миокарда левого желудочка рассчитывают путем нанесения на график одномоментных отношений напряжения стенок ЛЖ к среднестеночной деформации ЛЖ в промежутке от самого низкого диастолического давления до КДД или от окончания фазы быстрого наполнения до пика. Расчет напряжения включает геометрическую модель ЛЖ, а для расчета деформации необходимо знать предположительный объем ЛЖ в состоянии покоя. Наиболее распространенным уравнением для оценки жесткости миокарда служит следующее: S = aеbE + С, где S — напряжение стенок, а — отрезок координатной оси, е — основание натурального логарифма, b— наклон графика отношения напряжение/деформация (константа мышечной жесткости), Е — деформация, С — асимптота (асимптота — прямая, к которой приближаются, но никогда с ней не совпадают точки некоторой кривой по мере удаления этих точек в бесконечность) напряжения. Используют нелинейную процедуру построения графика.

Мышечная жесткость — это наклон графика отношения миокардиальное напряжение/деформация. Среднее нормальное значение константы мышечной жесткости равно 12, а разброс значений находится в диапазоне от 5 до 20.

миокард и перикард

Свойства перикарда

Перикард образует прочный эластичный мешок с расширениями, охватывающими места отхождения восходящей Ао, полой вены, а также проксимальный и дистальный отделы ЛА и вен. Перикард состоит из двух слоев (фиброзного внешнего и серозного внутреннего), в норме в перикардиальном мешке может находиться до 30 мл жидкости. Перикард служит барьером для защиты сердца от трения о близлежащие органы. Нормальный перикард сравнительно жесткий, а отношение внутриперикардиального объема и давления выражается крутой моноэкспоненциальной кривой. Небольшое увеличение внутриперикардиального объема ведет к быстрому повышению внутриперикардиального давления и, как следствие, к росту внутрижелудочкового давления. Нормальное внутриперикадиальное давление равно нулю или имеет отрицательное значение.

Однако при увеличении объема сердца и превышении вследствие этого лимита эластичности перикарда возрастает внутриполостное давление во всех четырех камерах сердца. Резкое увеличение право- или левостороннего объема ведет к изменению наполнения контралатеральной камеры с повышением в ней диасто-лического давления (т.е. посредством желудочкового взаимодействия). Перикард также играет роль в сопряжении работы предсердий и желудочков во время диастолы: при участии интактного перикарда давления наполнения ПЖ и ЛЖ тесно коррелируют, а без его участия их значения снижаются. Без учета перикарда растяжимость сердца зависит в первую очередь от свойств миокарда.

Повышение внутриперикардиального объема и давления в течение нескольких суток или даже недель (т.е. хроническое) ведет к увеличению объема перикардиального мешка, соответственно к падению давления при растяжении и изменении его податливости. Объем внутриперикардиальной жидкости может достигать 1000-1200 мл при хроническом перикардиальном выпоте, с незначительным сдавлением камер сердца.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

ЭхоКГ анатомия левого желудочка сердца в норме

В любом эхокардиографическом исследовании центральное место занимает оценка левого желудочка и его функции. В данной главе обсуждаются аспекты нормальной и патологической морфологии левого желудочка, а также качественные и количественные параметры оценки его глобальной и региональной функции. Наиболее частое сердечно-сосудистое заболевание, коронарная болезнь сердца (КБС), преимущественно поражает миокард именно левого желудочка и приводит к типичным общим и локальным изменениям. Некоторые из них можно распознать уже в покое, другие же — при пробе с нагрузкой или стимуляцией.

а) Форма и характеристики левого желудочка сердца. Нормальный левый желудочек представляет собой толстостенное, конусовидное (точнее: эллипсоидное) полое мышечное образование с полукруглым колпачком на верхушке. Его поперечник, как видно на эхокардиографических сечениях по короткой оси в парастернальном или субкостальном доступе, имеет форму окружности. Поэтому объем и массу здорового левого желудочка можно в хорошем приближении рассчитывать, исходя из формы эллипсоида вращения. Линия пересечения со свободной стенкой правого желудочка делит левый желудочек на межжелудочковую перегородку и свободную стенку, от которой отходят папиллярные мышцы; эти последние не контактируют с перегородкой.

1. Папиллярные мышцы. В левом желудочке находятся две папиллярные мышцы: переднелатеральная и заднемедиальная. Из каждой мышцы исходят хорды как к передней, так и к задней створке митрального клапана. Переднелатеральная мышца в среднем парастернальном сечении по короткой оси находится примерно на 5 часов циферблата, заднемедиальная - на 7 часов. Соединяющая их линия проходит параллельно и несколько сзади от линии, соединяющей обе комиссуры митрального клапана. Продольная форма переднелатеральной папиллярной мышцы видна при небольшом наклоне эхокардиографического сечения вперед из апикальной (и субкостальной) четырехкамерной позиции; заднемедиальную мышцу можно визуализировать в модифицированной двухкамерной позиции или в сечении по длинной оси.

2. Характеристики левого желудочка. Отличительными анатомическими признаками левого желудочка в отличие от правого, позволяющими идентифицировать первый, в том числе при различных врожденных мальформациях, являются: две хорошо разграниченные папиллярные мышцы, непосредственное соседство клапанов атриовентрикулярного («входного», т.е. митрального) и артериального («выносящего», т.е. аортального), а также более мелкая по сравнению с правым желудочком трабекулярная сеть, которая к тому же довольно мало развита в области перегородки. Соотношение систолической толщины «компактного» субэп и кардиального миокарда к толщине «некомпактной» трабекулярной зоны составляет менее чем 1/2; это важно при исключении «изолированного некомпактного миокарда» («isolated ventricular non-compaction», одна из форм кардиомиопатии).

3. Объемы. Из-за трабекулярной зоны (наряду с другими причинами) объемы, вычисленные при ангиографии или контрастной ЭхоКГ, всегда несколько больше, чем рассчитанные при двумерной ЭхоКГ, поскольку в первом случае контрастное вещество проникает в трабекулярную зону и оптически добавляет ее к полости желудочка, тогда как при двумерной ЭхоКГ граница проводится по внутреннему краю трабекул (см. раздел «Объемы и фракция выброса»).

б) Приносящий и выносящий тракты. Хотя в левом желудочке, в отличие от правого, нет собственно анатомического разделения на приносящий и выносящий тракты, эти обозначения традиционно используются в качестве функциональных понятий. Через митральный клапан кровь сначала попадает в приносящий тракт левого желудочка, образованный митральными створками, подклапанным аппаратом и папиллярными мышцами. Из приносящего тракта кровь переходит в апикальную область, где в ходе спиралевидного движения разворачивается почти на 180° по направлению к выносящему тракту. Последний образован передней створкой митрального клапана, а также базальными отделами перегородки и передней стенки. В этой области межжелудочковая перегородка имеет наибольшую толщину.

ЭхоКГ анатомия левого желудочка сердца в норме

16-сегментное деление миокарда левого желудочка:
а - По модифицированным рекомендациям Американского общества эхокардиографии 1989 г. Изображены территория кровоснабжения LAD (передняя межжелудочковая ветвь) и совокупная территория огибающей ветви (Сх) и правой коронарной артерии (RCA). Из-за высокой индивидуальной вариабельности зоны последних двух артерий у конкретного пациента разделить довольно сложно; теоретически задняя и боковая стенка соответствуют огибающей ветви, а нижняя стенка и базальные отделы перегородки - правой коронарной артерии.
б - Вид «бычий глаз» («bull's еуе») - формат 16-сегментной модели для упрощения сравнения с перфузионными изображениями в полярных координатах, полученными в результате сцинтиграфических методик; т.е. верхушка левого желудочка изображается в центре, а отделы миокарда - в виде концентрических колец вокруг нее.

в) Деление на сегменты:

1. 16-сегментная модель. Миокард левого желудочка подразделяют на сегменты, чтобы учесть локальный характер многих патологических изменений, прежде всего при КБС. Наиболее часто используемый принцип, предложенный Американским обществом эхокардиографии в 1989 г., подразумевает деление 6 стенок желудочка в апикально-базальном направлении на три части, примерно соответствующие трем равным отрезкам продольной оси: апикальный, средний и базальный сегмент. Сами же стенки обозначаются следующим образом (по часовой стрелке): передняя, боковая, задняя, нижняя (задняя стенка в узком смысле слова), перегородочная и переднеперегородочная. Однако апикальный переднеперегородочный и апикальный задний сегменты не выделяются, т.е. в апикальном сечении по короткой оси находятся лишь 4 сегмента (передний, перегородочный, боковой и нижний). Причина этого заключается в принципе деления: авторы стремились, чтобы всем сегментам соответствовала примерно одинаковая масса миокарда; поэтому верхушка была поделена на меньшее число частей. Фактически с анатомической точки зрения базальный, средний и апикальный отделы содержат примерно 43, 35 и 21% миокарда соответственно, поскольку по направлению к верхушке миокард истончается, а поперечник желудочка уменьшается. Доступность сегментов для анализа в стандартных сечениях видна на иллюстрациях.

В принципе все сегменты можно визуализировать при исследовании как по длинной, так и по короткой оси. Но поскольку часто не удается достичь качественного изображения в апикальном сечении по короткой оси, то, как правило, апикальные сегменты визуализируются только по длинной оси. Еще одним важным аспектом, особенно для пациентов с КБС, является то, что сегменты обычно можно классифицировать по зонам коронарного кровоснабжения, хотя из-за вариабельности коронарной системы это деление не всегда надежно (например, так называемые левый и правый типы кровоснабжения сердца с соответствующим снабжением нижней и часто также задней стенок, или различная длина передней межжелудочковой ветви с соответствующим разным кровоснабжением нижнего апикального сегмента, и так далее).

2. 17-сегментная модель. В последнее время Американская кардиологическая ассоциация предложила новую систему номенклатуры осей, стенок и сегментов для всех визуализирующих методик, которая, однако, до сих пор еще не нашла значительного распространения в ЭхоКГ. Эта система предусматривает дополнительный семнадцатый, чисто верхушечный сегмент, который «как крышечка» накрывает 6 базальных, 6 средних и 4 апикальных сегмента. Целью новой системы была лучшая согласованность с номенклатурой других визуализирующих методик, в первую очередь сцинтиграфии. Однако для стресс-ЭхоКГ проблема использования этой новой системы заключается в том, что невозможно эхокардиографическими способами оценить функцию этого верхушечного сегмента.

Поэтому в дальнейшем мы будем использовать привычную номенклатуру осей, сечений и 16 сегментов, как это сделано и в актуальных рекомендациях европейских и американских эхокардиографических сообществ.

ЭхоКГ анатомия левого желудочка сердца в норме

17-сегментная модель левого желудочка с «верхушечным колпачком». Следует обратить внимание на модифицированную номенклатуру некоторых сегментов.

г) Эхоструктура миокарда. При оптимальных настройках усиления сигнала миокард левого желудочка имеет относительно слабую эхогенность; он значительно темнее, чем эпи-/перикард или эндокард, но несколько светлее, чем полость желудочка. Оценка гистологических изменений миокарда на основании его общей эхогенности крайне ограничена; особенно ненадежным критерием является эхоструктура миокарда для диагностики кардиомиопатии или амилоидоза. Считающееся классическим признаком амилоидоза сердца «зернистое поблескивание» («granular sparkling») может также встречаться при значительном утолщении стенки другой этиологии. Старые постинфарктные рубцы, особенно в перегородке, часто бывают светлее, чем нормальный миокард, что связывается с повышенным содержанием коллагена.

Расположение волокон миокарда. Для эхоструктуры миокарда, кроме воды и содержания коллагена, важную роль играет ход волокон миокарда. У пациентов с сахарным диабетом и ожирением также обнаруживаются отчетливо повышенные значения эхогенности миокарда, хотя это и не всегда видно на глаз. Центральное просветление межжелудочковой перегородки, которое регулярно, хотя и в различной степени, обнаруживается при сканировании из четырехкамерной позиции, связано, по-видимому, с различным расположением волокон миокарда левого и правого желудочков.

Публикации в СМИ

Констриктивный перикардит (лат. contsrictio — сдавление) характеризуется утолщением и сращением листков перикарда (в 50% случаев их кальцификацией), приводящим к сдавлению камер сердца и ограничению их диастолического наполнения.
Этиология. Может возникнуть после любого поражения перикарда. В большинстве случаев развивается после идиопатического или посттравматического перикардита. К более редким причинам возникновения относят опухоли, радиационное облучение, туберкулёз, операции на сердце.

Патогенез • После воспалительного или иного процесса в перикарде возникает облитерация полости перикарда. В результате этого сердце оказывается сжатым со всех сторон ригидным утолщённым перикардом, что нарушает диастолическое наполнение желудочков — повышаются конечное диастолическое давление в обоих желудочках и среднее давление в предсердиях, лёгочных венах и венах большого круга кровообращения, уменьшается ударный объём сердца. При этом функция миокарда желудочков может быть сохранена • Дальнейшее сдавление сердца перикардом постепенно приводит к повышению давления в венах большого круга кровообращения и развитию застоя с увеличением печени, появлением асцита и отёков на ногах. Асцит может появляться раньше отёков нижних конечностей или одновременно с ними. Это связывают с сужением устьев печёночных вен перикардиальными сращениями или значительным перикардиальным выпотом.

Клинические проявления
• Изредка могут предшествовать жалобы, характерные для сухого перикардита. Чаще всего больных начинают беспокоить одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, похудание, снижение аппетита. В последующем возникают признаки правожелудочковой сердечной недостаточности: тяжесть и боли в правом подреберье, периферические отёки, асцит.
• При выраженной клинической картине заболевания отмечают своеобразный внешний вид пациента: больной худой, живот увеличен. Вынужденное положение (ортопноэ) наблюдают редко. Шейные вены расширены и не спадаются на вдохе. Характерен симптом Куссмауля — набухание шейных вен на вдохе из-за увеличения при этом венозного давления. Имеется асцит, появление которого нередко предшествует появлению отёков на ногах, расширение поверхностных вен живота. Отмечают артериальную гипотензию.
• У 1/3 больных определяют парадоксальный пульс, характеризующийся снижением наполнения на вдохе в результате снижения систолического АД более чем на 10 мм рт.ст. Область верхушки сердца втягивается во время систолы и выпячивается во время диастолы. Пальпируют увеличенные печень и селезёнку.
• Тоны сердца могут быть не изменены, при значительной облитерации полости перикарда приглушены. У одной трети больных в диастолу выслушивается перикардиальный щелчок в результате резкого прекращения наполнения желудочков в диастолу.

Лабораторные данные. При значительном нарушении функций печени возникает гипоальбуминемия, гипербилирубинемия и другие признаки печёночной недостаточности. Изменения в ОАК зависят от основного заболевания.
Инструментальные данные
• ЭКГ: при синусовом ритме отмечают двугорбые зубцы Р. Характерны низкоамплитудные комплексы QRS. В 30–50% случаев при констриктивном перикардите возникает фибрилляция предсердий. Характерно изменение зубцов Т в виде их уплощения или инверсии в нескольких отведениях. При прорастании соединительной ткани в миокард на ЭКГ могут фиксироваться нарушения внутрижелудочковой (в виде блокады правой ножки пучка Хиса) и предсердно-желудочковой (в виде АВ-блокады) проводимости.
• ЭхоКГ: обнаруживают утолщение перикарда (два самостоятельных сигнала, соответствующих висцеральному и париетальному листкам перикарда), их сращение, ограничение движения задней стенки левого желудочка, а также участки кальциноза. Функция миокарда левого и правого желудочков в пределах нормы.
• Рентгенологическое исследование: размеры сердца могут быть нормальными или даже уменьшенными. Увеличение сердца возникает в результате утолщения перикарда в сочетании с выпотом в его полость. Левое предсердие выглядит увеличенным у 1/3 больных, особенно при возникновении мерцательной аритмии. На рентгенограмме в боковой проекции можно обнаружить кальцификацию перикарда («панцирное сердце»), которая развивается у 50% больных при длительном течении заболевания.
• КТ/МРТ грудной полости. При констриктивном перикардите обнаруживают кальцинированный или утолщённый перикард.
Диагностика констриктивного перикардита основана на следующих признаках: гепатомегалия, асцит, повышение ЦВД (обычно более 250 мм вод.ст.) при отсутствии явных признаков заболевания сердца и лёгких; рассасывание перикардиального выпота при сохраняющемся повышении ЦВД; кальцификация перикарда; сочетание асцита и высокого ЦВД с нормальными размерами сердца.
Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Рестриктивная кардиомиопатия • Инфильтративные поражения миокарда • Стеноз трёхстворчатого клапана.

ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение. Обычно проводят перикардэктомию. Показание — увеличение давления в яремных венах более 70–80 мм вод.ст. При подозрении на активный туберкулёзный процесс предварительно проводят терапию противотуберкулёзными средствами. Операция заключается в полном удалении перикарда между диафрагмальными нервами с освобождением вен сердца от окружающей их фиброзной ткани. Большинство неблагоприятных последствий связано с низким сердечным выбросом в результате сопутствующего тяжёлого поражения миокарда. Отдалённые результаты такой операции хорошие: значительное улучшение наблюдается у 90% больных.
Консервативное лечение проводят при длительно существующем констриктивном перикардите с вовлечением в процесс миокарда, выраженной застойной сердечной недостаточностью, кахексией и нарушением функций печени • Назначают диуретики и сердечные гликозиды, при отсутствии артериальной гипотензии показан каптоприл • Следует помнить, что лечение сердечной недостаточности сердечными гликозидами у больных констриктивным перикардитом может привести к ухудшению состояния, т.к. урежение ритма сопровождается уменьшением сердечного выброса.
Прогноз зависит от этиологии заболевания. В большинстве случаев после перикардэктомии наступает выраженное улучшение.

МКБ-10 • I31.1 Хронический констриктивный перикардит

Код вставки на сайт

Перикардит констриктивный

Правый желудочек. Левый желудочек сердца

Анатомия сердца: Правый желудочек. Левый желудочек

Правый желудочек, ventriculus dexter, имеет форму треугольной пирамиды, основание которой, обращенное кверху, занято правым предсердием, за исключением левого верхнего угла, где из правого желудочка выходит легочный ствол, truncus pulmonalis. Полость желудочка подразделяется на два отдела: ближайший к ostium atrioventriculare отдел и передневерхний отдел, ближайший к ostium trunci pulmonalis, — conus arteriosus, который продолжается в легочный ствол.

Ostium atrioventriculare dextrum, ведущее из полости правого предсердия в полость правого желудочка, снабжено трехстворчатым клапаном, valva atrioventricularis dextra s. valva tricuspidalis, который не дает возможности крови во время систолы желудочка возвращаться в предсердие; кровь направляется в легочный ствол. Три створки клапана обозначаются по месту их расположения как cuspis anterior, cuspis posterior и cuspis septalis.

Свободными краями створки обращены в желудочек. К ним прикрепляются тонкие сухожильные нити, chordae tendineae, которые своими противоположными концами прикреплены к верхушкам сосочковых мышц, musculi papillares. Сосочковые мышцы представляют собой конусовидные мышечные возвышения, верхушками своими выступающие в полость желудочка, а основаниями переходящие в его стенки.

В правом желудочке обычно бывают три сосочковые мышцы: передняя, наибольшая по своей величине, дает начало сухожильным нитям к передней и задней створкам трехстворчатого клапана; задняя, меньших размеров, посылает сухожильные нити к задней и перегородочной створкам и, наконец, m. papillaris septalis, не всегда имеющаяся мышца, дает сухожильные нити обыкновенно к передней створке. В случае ее отсутствия нити возникают непосредственно из стенки желудочка.

В области conus arteriosus стенка правого желудочка гладкая, на остальном протяжении внутрь вдаются мясистые трабекулы, trabeculae carneae.

Кровь из правого желудочка поступает в легочный ствол через отверстие, ostium trunci pulmonalis, снабженное клапаном, valva trunci pulmonalis, который препятствует возвращению крови из легочного ствола обратно в правый желудочек во время диастолы. Клапан состоит из трех полу лунных заслонок. Из них одна прикрепляется к передней трети окружности легочного ствола (valvula semilunaris anterior) и две — сзади (valvulae semilunares dextra et sinistra).

На внутреннем свободном краю каждой заслонки имеется посередине маленький узелок, nodulus valvulae semilunaris, по сторонам от узелка тонкие краевые сегменты заслонки носят название lunulae valvulae semilunaris. Узелки способствуют более плотному смыканию заслонок.

Анатомия сердца: Правый желудочек. Левый желудочек
Анатомия сердца: Правый желудочек. Левый желудочек

Левый желудочек, ventriculus sinister, имеет форму конуса, стенки которого по толщине в 2 — 3 раза превосходят стенки правого желудочка (10—15 мм против 5 — 8 мм). Эта разница происходит за счет мышечного слоя и объясняется большей работой, производимой левым желудочком (большой круг кровообращения) в сравнении с правым (малый круг). Толщина стенок предсердий соответственно их функции еще менее значительна (2 — 3 мм).

Отверстие, ведущее из полости левого предсердия в левый желудочек, ostium atrioventriculare sinistrum, овальной формы, снабжено левым предсердно-желудочковым (митральным) клапаном, valva atrioventricularis sinistra (mitralis), из двух створок которого меньшая расположена слева и сзади (cuspis posterior), большая — справа и спереди (cuspis anterior). Свободными краями створки обращены в полость желудочка, к ним прикрепляются chordae tendineae.

Musculi papillares имеются в левом желудочке в числе двух — передняя и задняя; каждая сосочковая мышца дает сухожильные нити как одной, так и другой створке valvae mitralis. Отверстие аорты называется ostium aortae, а ближайший к нему отдел желудочка — conus arteriosus.

Клапан аорты, valva aortae, имеет такое же строение, как и клапан легочного ствола. Одна из заслонок, valvula semilunaris posterior, занимает заднюю треть окружности аорты; другие две, valvulae semilunares dextra et sinistra, — правую и левую сторону отверстия. Узелки на их свободных краях, noduli valvularum semilunarium aortae, выражены заметнее, чем на клапанах легочного ствола; имеются также lunulae valvularum semilunarium aortae.

Перегородка между желудочками, septum interventriculare, представлена главным образом мышечной тканью, pars muscularis, за исключением самого верхнего участка, где имеется лишь фиброзная ткань, покрытая с обеих сторон эндокардом, pars membranасеa. Pars membranacea соответствует участку неполного развития межжелудочковой перегородки животных. Здесь нередко встречаются аномалии в виде дефектов в перегородке.

Клинико-инструментальная характеристика некомпактного миокарда левого желудочка


Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

C. Lilje и соавт. [3] в 2006 г. предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по отношению слоя "плотного" истинного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ (Y): 0,33-0,26 - "мягкая" некомпактность; 0,25-0,2 - умеренная; меньше 0,2 - тяжелая.

Данная величина тесно коррелирует со степенью и скоростью развития СН и имеет прогностическое значение для дальнейшего развития заболевания и возникновения осложнений.

Дифференциальная диагностика

В исследованиях сообщается, что у многих пациентов диагноз был выставлен ошибочно: по убыванию частоты - ДКМП, ГКМП, фиброэластоз, миокардит, рестриктивная кардиомиопатия, перикардит и тромбоз полости ЛЖ.

Прогноз и предикторы неблагоприятного течения заболевания. Летальность в течение 6 лет составляет около 50%. У детей летальность около 17,1%. Предикторы неблагоприятного прогноза:

  1. Увеличенный конечный диастолический размер ЛЖ при первичной эхокардиографии у пациента.
  2. Хроническая СН III-IV ФК по NYHA.
  3. Постоянная форма ФП.
  4. Блокада ножек пучка Гиса.

Прогноз также ухудшает наличие желудочковых тахиаритмий, что нередко является причиной внезапной сердечной смерти у больных с некомпактным миокардом, которая может быть первым и единственным проявлением НМЛЖ.

Лечение

Специфической терапии НМЛЖ не существует. Проводят симптоматическое лечение застойной СН, нарушений ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений. В терминальных стадиях возможна трансплантация сердца.

Клиническое наблюдение

Больной Г., 1962 года рождения, поступил в экстренном порядке в приемно-диагностическое отделение с жалобами на выраженную одышку, в том числе в покое, ортопноэ, увеличение живота, уменьшение количества мочи, отеки нижних конечностей, резкую слабость при незначительной физической нагрузке. Больным себя считает в течение последнего месяца, когда появилась субфебрильная температура, стала нарастать одышка при физической нагрузке и в горизонтальном положении, появились отеки на ногах, увеличился живот. Принимал антибиотики в течение 5 дней. Температура тела нормализовалась, но самочувствие не улучшалось.

При осмотре общее состояние тяжелое. Сознание ясное. Телосложения правильного. Питания удовлетворительного. Кожные покровы бледные. Склеры субиктеричны. Видимые слизистые оболочки цианотичные. Массивные отеки нижних конечностей. Пульс 102 уд/мин, ритмичный, низкого наполнения. АД 140/80 мм рт.ст. Набухание шейных вен. Цианоз лица в горизонтальном положении. Тоны глухие, систолический шум с максимумом в точке Боткина. Частота дыхания 19 в 1 мин. Живот увеличен за счет асцита. При поверхностной пальпации напряжен.

В анализе крови обращает на себя внимание: увеличение D-димера в 24 раза. Ультразвуковое исследование органов грудной и брюшной полостей: увеличение и диффузные изменения печени. Уве ли чение и диффузные изменения поджелудочной железы. Каликоэктазия и кисты паренхимы левой почки. Свободная жидкость в брюшной полости. Двусторонний гидроторакс. Компьютерная томография: косвенные признаки тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Признаки инфарктпневмонии SX правого и левого легкого.

По данным ЭКГ имели место: синусовая тахикардия с частотой 104 уд/мин. Увеличение левого и правого предсердия. Выраженные вольтажные критерии гипертрофии ЛЖ. Вторичные изменения в миокарде ЛЖ, связанные с гипертрофией ЛЖ. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (QRS 110 мс).

Эхокардиографическое исследование, выполненное на ультразвуковой системе EKO7 (компании Samsung Medison), установило значительное расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы и восходящего отдела - 47/48 мм. Левое предсердие: переднезадний размер 50 мм. По длинной оси - 73 мм. Конечный диастолический размер ЛЖ - 75 мм, конечный систолический размер ЛЖ - 63 мм, фракция выброса ЛЖ - 33%. Правый желудочек (на уровне трикуспидального клапана) - 47 мм. Правое предсердие - 47 х 70 мм. Значительное расширение ствола легочной артерии (ЛА) - 41 мм. Расщепление листков перикарда за задней стенкой ЛЖ - 5 мм, за правым предсердием - до 6 мм. Митральная регургитация II степени. Трикуспидальная регургитация III степени. Аортальная регургитация II степени. Регургитация на клапане ЛА - II степени. Среднее гемодинамическое давление в ЛА (по трикуспидальной регургитации) - 46 мм рт.ст. Максимальное давление в ЛА - 72 мм рт.ст.

Стенка ЛЖ в средней и верхушечной области представляет собой 2 слоя: наружный, толщиной 5,5 мм, однородной структуры (компактный миокард) и внутренний, представленный широкими трабекулами, лакунами, доходящими до компактного слоя (по типу губчатой структуры). На всем протяжении лакун регистрируется кровоток. Толщина некомпактного слоя в средней части ЛЖ до 16 мм, в области верхушки до 29 мм. На сканограммах (рис. 1-4) при хорошем уровне ультразвуковой визуализации видны четкие признаки некомпактности миокарда ЛЖ. Таким образом, имеется типичная эхокардиографическая картина НМЛЖ. Данное клинико-эхокардиографическое описание представляет собой первое клиническое выявление и описание НМЛЖ в Приволжском федеральном округе.

Читайте также: