Сосудистые опухоли глаза. Кавернозная гемангиома орбиты
Обновлено: 13.05.2024
Кавернозная гемангиома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Кавернозная гемангиома — наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль глазницы (1-36). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы 77 кавернозных гемангиом составляли 36% сосудистых опухолей и 6% всех новообразований в серии (1).
В серии наблюдений, проведенных в Италии, 9% опухолей глазницы являлись кавернозными гемангиомами (5). В исследовании, проведенном в Турции, 41% сосудистых опухолей глазницы составляли кавернозные гемангиомы (4). В более поздней работе авторов, посвященной опухолям глазницы у престарелых пациентов, кавернозные гемангиомы составили 8% случаев опухолей глазницы у пациентов в возрасте 60 лет и старше (8).
а) Клиническая картина. Кавернозная гемангиома глазницы — доброкачественная опухоль, чаще развивающаяся во взрослом возрастем характеризующаяся стационарным или медленным прогрессирующим течением, проявляющаяся безболезненным экзофтальмом. Поскольку чаще всего опухоль локализуется в мышечном конусе, она обычно сопровождается осевым экзофтальмом.
Симптомы воспаления, как правило, отсутствуют. Изредка встречается внутрикостная кавернозная гемангиома, поражающая кости глазницы (19-21). Двусторонние опухоли наблюдаются редко (22). Хотя кавернозная гемангиома, как правило, является солитарным новообразованием, иногда встречаются случаи множественных новообразований, особенно в сочетании с синдромом голубого резинового пузырчатого невуса (23-25). В редких случаях множественные сливные кавернозные гемангиомы одновременно поражают глазницу и головной мозг (30).
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ
С появлением КТ и МРТ в некоторых случаях кавернозные гемангиомы стали диагностироваться на ранних стадиях до развития симптоматики. Такие образования обычно можно лишь наблюдать, не прибегая к лечению, поскольку часто они никак не проявляют себя в течение многих лет. Пациент проходит обследование один или два раза в год, в ходе которого оценивается реакция зрачков, острота зрения, цветовосприятие, выполняется экзофтальмометрия, офтальмоскопия, периметрия и КТ или МРТ. Если у пациента развиваются изменения, угрожающие потерей зрения, обычно выполняется хирургическое удаление опухоли. Как и другие опухоли глазницы, кавернозные гемангиомы могут вызывать изменения глазного дна — складки сосудистой оболочки, отек диска зрительного нерва и сдавление глазного яблока.
КТ, аксиальная проекция: бессимптомная кавернозная гемангиома передней части глазницы расположенная за глазным яблоком с носовой стороны от зрительного нерва. КТ, аксиальная проекция: мелкая бессимптомная кавернозная гемангиома вблизи верхушки глазницы. Такие образования трудно удалить хирургическим путем. КТ, аксиальная проекция: немного более крупная, но также бессимптомная кавернозная гемангиома в средней части глазницы в мышечном конусе. На фотографии глазного дна видны характерные горизонтальные хориоидальные складки, вызванные другой кавернозной гемангиомой, лежащей в мышечном конусе. Отек диска зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва кавернозной гемангиомой глазницы. На широкоугольной фотографии глазного дна видно сдавление нижней части глазного яблока кавернозной гемангиомой глазницы. Такое вдавление иногда ошибочно принимают за внутриглазную опухоль.
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: УДАЛЕНИЕ ЧЕРЕЗ КОНЪЮНКТИВАЛЬНЫЙ ДОСТУП
При подозрении на кавернозную гемангиому глазницы необходимо определить оптимальный хирургический доступ для ее удаления. В некоторых случаях, когда часть опухоли локализуется непосредственно в самой передней части глазницы, применяется конъюнктивальный, а не кожный доступ. Приведен пример удаления довольно крупной гемангиомы через конъюнктивальный доступ. В таких случаях применение криозонда может облегчить удаление опухоли.
Осевой экзофтальм слева, вызванный кавернозной гемангиомой глазницы. МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жировой ткани: в мышечном конусе определяется крупная округлая кавернозная гемангиома. То же образование в Т1-взвешенном режиме. Обратите внимание на вызванные опухолью смещение глазного яблока вперед и его деформацию. В связи с нижненосовой локализацией объемного образования было принято решение о его удалении через конъюнктивальный доступ. В нижненосовом квадранте ножницами выполнен разрез конъюнктивы. Разрез завершен, под внутреннюю и нижнюю прямые мышцы у места их прикрепления заведены тракционные швы для вращение глазного яблока и улучшения обзора. Удалена типичная кавернозная гемангиома глазницы. Некоторые кавернозные гемангиомы значительных размеров удается быстро и успешно удалить через конъюнктивальный доступ.
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: СДАВЛИВАНИЕ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА И ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Приведен пример клинико-патологической корреляции кавернозной гемангиомы, вызывающей сдавление глазного яблока и отек диска зрительного нерва; опухоль была удалена через горизонтальный разрез свода конъюнктивы.
Небольшой экзофтальм у мужчины 40 лет. Медикаментозный мидриаз. Отек диска зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва опухолью. На аксиальной компьютерной томограмме в мышечном конусе выявлена опухоль. Внешний вид красно-синей опухоли во время ее удаления через нижненосовой разрез конъюнктивы. На макропрепарате после рассечения определяется сосудистая опухоль красного цвета. При гистологическом исследовании выявлены крупные, заполненные кровью кавернозные сосудистые каналы (гематоксилин-эозин, х20).
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ
Крупные опухоли, локализующиеся в мышечном конусе или латерально в задней части глазницы можно удалять через верхнелатеральную орбитотомию с разрезом кожи через экстрапериостальный доступ. Остеотомия (доступ по Kronlein) обычно не требуется.
Минимальный экзофтальм и легкое затуманивание зрения у женщины средних лет. Та же пациентка, что и на рисунке выше, на Т1-взвешенной МР-томограмме отмечается крупное объемное образование внутри мышечного конуса. На Т1-взвешенной МР-томограмме с гадолиниевым усилением отмечается резкое усиление контрастна образования. На Т2-взвешенных МР-томограммах образование дает яркий сигнал, сравнимый с сигналом от стекловидного тела. Верхнелатеральная орбитотомия через разрез складки века, удаление сосудистого образования. При гистологическом исследовании определяются выстланные эндотелием крупные сосудистые лакуны, разделенные соединительной тканью, что соответствует картине кавернозной гемангиомы (гематоксилин-эозин, х50).
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: ВЕРХНЕНОСОВАЯ ОРБИТОТОМИЯ
В случаях, когда опухоль локализуется с носовой стороны от зрительного нерва, возможно выполнение верхненосовой орбитотомии. Хотя в приведенном случае возможен доступ через конъюнктивальный разрез, кожно-экстрапериостальный доступ обеспечивает лучшую визуализацию операционного поля. Эта пациентка была оперирована несколько лет назад; сейчас, возможно, в такой ситуации мы бы использовали конъюнктивальный доступ.
Левосторонний экзофтальм у женщины 52 лет. Пациентка наблюдалась в течение пяти лет, за это время развились экзофтальм и сдавление зрительного нерва. Зрачки расширены медикаментозно. КТ, аксиальная проекция: в мышечном конусе выявлено объемное образование. КТ, корональная проекция: образование лежит с носовой стороны от зрительного нерва. Размечен разрез в верхненосовом квадранте через складку века. Через верхненосовой доступ выделена опухоль. Внешний вид раны после ушивания отдельными швами (шелк 6-0). В настоящее время для ушивания операционной раны мы чаще используем рассасывающийся мягкий хромированный шов 5-0.
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: ВНУТРИКОСТНЫЙ ТИП
Изредка кавернозная гемангиома развивается в кости, а не в мягких тканях глазницы.
Правосторонний экзофтальм у мужчины 57 лет. КТ, аксиальная проекция: объемное образование в кости наружной стенки глазницы. Аксиальная компьютерная томограмма, полученная по методу костного окна: определяется объемное образование. MPT, корональная проекция, режим Т1: определяются признаки распространения образования кверху. Гистологический препарат внутрикостной кавернозной гемангиомы: определяется сосудистое образование в толще кости (гематоксилин-эозин, х5). Гистологический препарат (несколько большее увеличение): видны кавернозные сосудистые каналы (гематоксилин-эозин, x15).
б) Диагностика. Уточнению диагноза кавернозной гемангиомы способствуют современные методики лучевого исследования (10). С появлением таких высокоинформативных методов лучевого исследования, как КТ и МРТ, как случайные находки стали чаще диагностироваться кавернозные гемангиомы маленьких размеров не вызывающие жалоб.
Медленный рост опухоли сопровождается развитием заметного экзофтальма, сдавлением зрительного нерва и появлением складок хориоидеи. При лучевых исследованиях выявляется четко отграниченная округлое или овоидное объемное образование, обычно локализующееся внутри мышечного конуса. При введении контрастного агента отмечается легкое усиление контрастности.
Дифференциальный диагноз солидного четко отграниченного овоидного или округлого образования также включает в себя опухоль оболочек периферических нервов (шваннома и нейрофиброма), гемангиоперицитому, фиброзную гистиоцитому, солитарную фиброзную опухоль и меланому. Было предложено дифференцировать кавернозные гемангиомы глазницы от шванном при динамической МРТ по распределению паттерна усиления контраста (31).
в) Патологическая анатомия. Гистологически кавернозная гемангиома глазницы состоит из расширенных заполненных кровью сосудистых каналов, разделенных соединительной тканью, содержащей гладкую мускулатуру. Чаще всего наблюдается совершенно типичная гистологическая картина, но иногда те же гистологические признаки наблюдаются при лимфангиоме.
г) Лечение. Лечение кавернозной гемангиомы варьирует от периодических осмотров при маленьких бессимптомных образованиях, до хирургического иссечения при более крупных опухолях, сопровождающихся выраженной симптоматикой. Хирургический доступ определяется размерами и локализацией опухоли.
При локализации образования в переднем отделе глазницы возможно выполнение конъюнктивального или кожного доступа. Мы достигли значительных успехов, удаляя кавернозные гемангиомы передней половины через трансконъюнктивальный доступ. Глубокие опухоли глазницы могут потребовать выполнения наружной орбитотомии, иногда с остеотомией (доступ по Kronlein).
Большое значение имеет техника операции, поскольку во избежание рецидива важно удалить опухоль полностью. При локализации новообразования в верхушке глазницы используются транскраниальные методики (11). В некоторых случаях применяется эндоскопическая техника, особенно при опухолях, лежащих в глубине глазницы вблизи ее верхушки (14-16).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.5.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Сосудистые опухоли глаза. Кавернозная гемангиома орбиты
НИИ глазных болезней РАМН, Москва
ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва;
ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздрава РФ
Учреждение Российской академии медицинских наук "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва
Московский областной НИИ акушерства и гинекологии
Гигантская кавернозная гемангиома орбиты (случай из практики)
Журнал: Вестник офтальмологии. 2014;130(2): 44‑49
Груша Я.О., Исмаилова Д.С., Эксаренко О.В., Федоров А.А., Харлап С.И. Гигантская кавернозная гемангиома орбиты (случай из практики). Вестник офтальмологии. 2014;130(2):44‑49.
Grusha IaO, Ismailova DS, Éksarenko OV, Fedorov AA, Kharlap SI. Giant cavernous hemangioma of the orbit (case report). Vestnik Oftalmologii. 2014;130(2):44‑49. (In Russ.).
Представленный случай демонстрирует успешное en bloc удаление массивной кавернозной гемангиомы орбиты через вертикальный транспальпебральный доступ и положительную послеоперационную динамику состояния зрительного нерва, а также оптимальный с косметической точки зрения исход.
Кавернозная гемангиома (КГ) - самое частое новообразование орбиты у взрослых, вторая по распространенности причина одностороннего экзофтальма, которая составляет 4% от всех опухолей орбиты 1.
Считается, что КГ является не истинной опухолью, а пороком развития сосудов. Ее относят к гамартомам - опухолеподобным образованиям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей и состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находятся, но отличающимся их неправильным расположением и степенью дифференцировки [7, 8]. Поскольку, строго говоря, КГ гистологически гемангиомой не является (не пролиферирует, не подвергается инволюции, не сочетается с другими гемангиомами, не экспрессирует glut-1 и Lewis-Y), термин «одиночные инкапсулированные венозно-лимфатические мальформации» наиболее точно отражает структуру и морфологические особенности этого образования [9]. Однако название «кавернозная гемангиома» прочно закрепилось в медицинской литературе, и мы намерены в статье придерживаться именно его.
Зрительные нарушения при КГ орбиты обусловлены сдавлением зрительного нерва, сосудов или экстраокулярных мышц, изменением рефракции, а также экспозиционной патологией роговицы. Кроме того, выраженное смещение глазного яблока при больших размерах опухоли может стать серьезной косметической проблемой и привести к значительному снижению качества жизни, в том числе ограничению социальной и трудовой деятельности.
Хирургическое удаление является методом выбора при лечении больших КГ, при сдавлении зрительного нерва и бинокулярном двоении.
Наибольшие трудности возникают при ретробульбарном расположении новообразования и его больших размерах, когда его удаление может привести к повреждению зрительного нерва, экстраокулярных мышц, парезам черепных нервов и др. Этим объясняется большое число хирургических доступов и интерес к проблеме выбора доступа при удалении новообразования орбиты [10, 11].
В этой статье мы представляем клинический случай удаления гигантской КГ орбиты, сдавливающей зрительный нерв.
П а ц и е н т к а К., 56 лет, обратилась в НИИ глазных болезней РАМН с жалобами на левосторонний экзофтальм. Со слов больной, экзофтальм появился около 5 лет назад, постепенно прогрессировал. Пациентка жалоб на снижение остроты зрения и появление бинокулярного двоения не предъявляла.
Пациентке было проведено стандартное офтальмологическое обследование. Острота зрения слева 0,9 (эмметропия). Рефракция на левом глазу не отличалась от контралатеральной, внутриглазное давление в пределах нормы. Обращал на себя внимание выраженный осевой экзофтальм с разницей 9 мм (рис. 1). Рисунок 1. Рис. 1. Внешний вид пациентки до операции. При дальнейшем обследовании выявлено незначительное ограничение подвижности левого глаза в верхних отведениях и бинокулярное двоение при крайних верхних направлениях взора. Репозиция левого глаза отсутствовала. При исследовании зрачковых реакций был выявлен относительный афферентный зрачковый дефект (++). Положение век правильное, лагофтальма нет. Передний отрезок без патологии, хрусталик прозрачный. На глазном дне: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы незначительно размыты с носовой стороны. Вены расширены, полнокровны, извиты. Макулярная область и периферия сетчатки без особенностей, хориоидальные складки отсутствуют.
На компьютерной периметрии выявлено умеренное диффузное снижение светочувствительности в нижней половине поля зрения. Изменений цветоощущения (таблицы Ishichara) не выявлено. Отмечалось умеренное снижение контрастной чувствительности.
По данным магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии в левой орбите выявлено неправильной формы образование с четкими границами размером 25×29×31 мм, оттесняющее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 2). Рисунок 2. Рис. 2. Компьютерная томограмма орбиты. Фронтальная проекция. Определяется округлое новообразование с четкими границами. Зрительный нерв оттеснен книзу и кнаружи. Образование расположено ретробульбарно, распространяется практически до самой вершины орбиты. Оно прилежит ко всем прямым мышцам глаза, причем со всеми, кроме наружной прямой, граница четко не прослеживается. Образование изоинтенсивно (близко к мышцам и корковому веществу) в Т1-взвешенном режиме МРТ, при Т2-режиме его интенсивность усиливается (оно гиперинтенсивно к жировой клетчатке и веществу головного мозга). Основной объем новообразования находится постбульбарно, приводя, таким образом, к значительному аксиальному экзофтальму (рис. 3). Рисунок 3. Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма орбиты. Сильно взвешенное по Т2 изображение позволило визуализировать всю опухоль.
Для выявления особенностей кровоснабжения новообразования было проведено ультразвуковое исследование. При проведении мультипланарного акустического анализа левой орбиты с наружной стороны склеры непосредственно под слезной железой обнаружено новообразование неправильной формы, смещающее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 4). Рисунок 4. Рис. 4. Мультипланарный цифровой анализ кавернозной гемангиомы орбиты. Виртуальная акустическая параметрическая объемная модель новообразования. Измерение объема новообразования. Стрелками обозначена область смещения опухолью основного ствола глазной артерии и в месте отхождения слезной артерии. Образование имело продолговатую, овальную неправильную форму с местами вдавления в виде каналов. Размеры опухоли по глубине и ширине в аксиальной проекции: 28,6×14,4 мм (см. рис. 4). Объем структуры составил 6,38 см 3 (рис. 5). Рисунок 5. Рис. 5. Виртуальная объемная акустическая модель новообразования орбиты в серой шкале. Структура поверхности изображения плоскостной проекции данного образования имела гомогенную мелкозернистую текстуру. В комбинированном режиме при использовании энергетического допплеровского картирования внутри образования не выявлено цветовых карт сосудистых потоков крови.
У нижнего края образования, обращенного в сторону вершины орбиты, выявлена широкая цветовая карта потока крови по смещенной глазной артерии. Предположительно, данная структура находилась в проекции мышечной воронки между внутренними поверхностями верхней и наружной прямых мышц. При сравнении с акустической картиной правой орбиты определено смещение глазного яблока кпереди и кнутри.
Учитывая клинические данные и результаты обследования дополнительными лучевыми методами, предположили наличие КГ и приняли решение об оперативном лечении. Была выполнена вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия по Смиту (vertical lid split). После тщательной диссекции новообразования и коагуляции питающих сосудов en bloc был удален узел (35×21×20 мм) буро-красного цвета с мелкобугристой поверхностью, на котором выделялись магистральные сосуды, ответвления магистрального типа и разветвленная сеть поверхностных сосудов (рис. 6). Рисунок 6. Рис. 6. Макроскопический вид опухоли сразу после удаления. На нижней поверхности образования имелось желобообразное вдавление - место контакта со зрительным нервом. После удаления опухоли верхнее веко было послойно ушито.
На гистологических препаратах выявлена типичная картина КГ: многочисленные застойно-полнокровные тонкостенные сосудистые образования, заполненные эритроцитами. В составе истонченных стенок отсутствовали гладкомышечные элементы, строма выстлана истонченным слоем эндотелиальных клеток (рис. 7). Рисунок 7. Рис. 7. Гистологическая картина опухоли. Множественные тонкостенные полости, заполненные форменными элементами крови (эритроцитами). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 125.
В раннем послеоперационном периоде отмечался умеренный отек век и конъюнктивы, который резорбировался самостоятельно в течение нескольких дней после операции. Экзофтальм исчез интраоперационно. Появилась репозиция глаза. Движения глаза сохранились в полном объеме, двоения не отмечалось. В раннем послеоперационном периоде наблюдался умеренный птоз верхнего века, который полностью прошел в течение 3 нед (рис. 8). Рисунок 8. Рис. 8. Внешний вид пациентки спустя 3 нед после операции. Примерно на этом же сроке острота зрения повысилась до 1,0, перестал определяться относительный афферентный зрачковый дефект, границы зрительного нерва стали четкими. По данным компьютерной периметрии световая чувствительность значительно повысилась, кроме того, контрастная чувствительность восстановилась до нормального уровня.
КГ - самое частое новообразование орбиты у взрослых, которое является второй по распространенности причиной одностороннего экзофтальма [2, 5, 6]. Наиболее частым симптомом заболевания является медленно прогрессирующий безболезненный односторонний экзофтальм 11. Именно с этой жалобой пациентка обратилась за медицинской помощью в представленном клиническом случае. Нарушение зрительных функций было выявлено при обследовании.
Клиническая картина при КГ характерна для большинства орбитальных новообразований и не является специфичной. Большой вклад в постановку предварительного диагноза вносят дополнительные лучевые и ультразвуковые методы визуализации 17. Размер новообразования, превышающий 30 мм, значительное распространение в задней орбите свидетельствуют о длительном характере роста.
Зачастую пациенты с КГ орбиты не нуждаются в лечении и в этих случаях достаточно динамического наблюдения. Хирургическое удаление опухоли показано при нарушении зрительных функций или значительном косметическом дефекте, связанном с экзофтальмом и/или косоглазием. Как и любая орбитотомия, удаление КГ сопряжено с риском осложнений, самым тяжелым из которых является потеря зрения. По данным G. Rose [18], более высокая частота потери зрения отмечается после удаления больших новообразований орбиты. Удаление массивных опухолей орбиты усложняется при плотном сращении тканей, уменьшенном рабочем пространстве и ограниченной визуализации при диссекции задней части новообразования [19]. Ухудшение подвижности глазного яблока происходит вследствие повреждения экстраокулярных мышц и/или нервов. Тем не менее при удалении КГ подвижность, как правило, страдает редко, за исключением случаев орбитокраниальной локализации КГ, при которой после операции гораздо чаще отмечается появление или усугубление глазодвигательных нарушений [12].
Выбор оптимального хирургического доступа зависит от локализации и размера опухоли [10, 11]. Латеральная орбитотомия наиболее часто используется при опухолях, расположенных интраконально снаружи, сверху или снизу от зрительного нерва, этот подход не целесообразен при новообразованиях вершины орбиты. Очень распространенным доступом, который предпочитают многие хирурги, является трансконъюнктивальный. Его используют при небольших новообразованиях экстра- и интракональной локализации, расположенных медиально и книзу от зрительного нерва, а также при опухолях вершины орбиты [9, 20, 21]. Верхнемедиальная орбитотомия через складку верхнего века, по данным некоторых авторов, также позволяет осуществить доступ к интракональному пространству, при этом она лишена недостатков предыдущих двух доступов при сравнимой ширине операционного поля и меньшем времени операции [22, 23]. Надглазничный доступ через разрез кожи в области брови показан при экстра- и интракональных опухолях, локализующихся кверху от зрительного нерва. Трансантральный эндоскопический доступ, как правило, используют при локализации опухоли в непосредственном контакте со стенкой пазухи, а также в нижних отделах экстра- и интраконального пространства. При больших опухолях вершины орбиты наиболее предпочтительным считается транскраниальный доступ, однако он сопряжен с большой вероятностью возникновения тяжелых осложнений, что ограничивает его применение в орбитальной хирургии [6].
Вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия обеспечивает хороший доступ к медиальному интракональному пространству и относительно малотравматична для глаза и структур орбиты. Эта техника была впервые описана B. Smith [24] в 1962 г. для доступа к переднему верхнемедиальному отделу орбиты. R. Kersten и D. Kulwin [25] описали серию клинических случаев, в которых этот доступ использовался для удаления опухолей медиального интраконального пространства. Преимуществами транспальпебральной орбитотомии являются широкое операционное поле, отсутствие необходимости интраоперационного смещения глаза и массивного рассечения тканей. Кроме того, этот подход не приводит к нарушению функции век и значимым косметическим дефектам.
В нашем случае для удаления гигантской опухоли орбиты, расположенной интраконально сверху, снизу и медиально от зрительного нерва, был выбран вертикальный транспальпебральный доступ. При таком большом размере опухоли высока вероятность возникновения послеоперационных осложнений, связанных с повреждением зрительного нерва, экстраокулярных мышц, нервов и массивным интраоперационным кровотечением. Это тем более важно при высокой остроте зрения и практически нормальной подвижности глаза. Выбранный доступ обеспечил достаточное операционное пространство и визуализацию, что позволило максимально аккуратно осуществить диссекцию новообразования, не повредив здоровые ткани, крупные сосуды и зрительный нерв. Осложнений в послеоперационном периоде также не отмечалось. В результате операции было достигнуто улучшение зрительных функций (повышение остроты зрения до 1,0; нормализация светочувствительности, контрастной чувствительности и полей зрения; исчезновение относительного афферентного зрачкового дефекта), подвижность глаза не пострадала. Кроме того, был достигнут отличный косметический эффект.
Таким образом, представленный случай демонстрирует не только успешное en bloc удаление массивной КГ орбиты через вертикальный транспальпебральный доступ, но и положительную послеоперационную динамику состояния зрительного нерва, а также оптимальный исход с косметической точки зрения.
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Кавернозная венозная мальформация глазницы (КВМГ)
2. Синонимы:
• Кавернозная гемангиома (ошибочный термин)
• Инкапсулированное кавернозное образование глазницы
3. Определение:
• Венозная сосудистая мальформация глазницы, характеризующаяся наличием выстланных эндотелием кавернозных полостей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Четко отграниченное овоидное контрастируемое объемное образование внутри мышечного конуса
о Интенсивное динамическое контрастирование: сначала «лоскутное», на поздних томограммах-гомогенное
• Локализация:
о Большинство (>75%) внутри мышечного конуса, обычно с латеральной стороны
о В 10-20% случаев тянется в щели глазницы или канал зрительного нерва
• Размеры:
о Варьируют от нескольких миллиметров (случайные находки) до очень крупных
• Морфология:
о Овоидное или округлое с четкими контурами
о Псевдокапсула, образованная сдавленными окружающими тканями
о Сдавливает глазное яблоко, а не повторяет его форму
о Размер не увеличивается при выполнении пробы Вальсальвы
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции в правой глазнице в жировой клетчатке внутри мышечного конуса определяется овоидное контрастное объемное образование с четкими контурами, прилегающее к зрительному нерву и наружной прямой мышце.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается интенсивное контрастирование интраконального объемного образования. Образование имеет относительно небольшие размеры, оказывает незначительный эффект объемный эффект и не имеет агрессивных признаков. Такие образования зачастую существуют бессимптомно или вызывают постепенные изменения, не замечаемые пациентом.
2. КТ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• КТ без контрастного усиления:
о Гомогенная, одинаковой плотности с окружающими тканями
о Крупные образования вызывают доброкачественную перестройку кости
• КТ с КУ:
о Интенсивное контрастирование
3. МРТ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• Т1 ВИ:
о Гомогенное изоинтенсивное по сравнению с мышечной тканью
о Может визуализироваться псевдокапсула в виде гипоинтенсивного пояска
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивное; могут визуализироваться внутренние перегородки, особенно в крупных образованиях
о В направлении кодирования частоты визуализируется артефакт химического сдвига
• Т1 ВИ с КУ:
о При динамическом контрастировании наблюдается характерный паттерн заполнения:
- Раннее гетерогенное «лоскутное» центральное контрастирование
- В венозную фазу - диффузное контрастирование
- На поздних постконтрастных томограммах образование гомогенно
• МР-ангиография:
о Признаки интенсивного кровотока отсутствуют
о При стандартной МР-ангиографии не визуализируется
4. УЗИ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• Серошкальное УЗИ:
о Четко отграниченное гиперэхогенное ретробульбарное объемное образование
о Высоко эхогенный край представляет собой псевдокапсулу
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Прицельная МРТ глазницы тонкими срезами с КУ:
- Специфические МР-признаки: «лоскутное» динамическое контрастирование, наличие перегородок и псевдокапсулы
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Обычно при наличии соответствующей клинической картины диагноз удается поставить при помощи КТ
о При МРТ наблюдается характерная картина:
- При МРТ Т2 ВИ используйте режимы FS или STIR FS
- При МРТ Т2 ВИ FS наилучшая визуализация достигается на постконтрастных томограммах
- Для регистрации характерной картины динамического контрастирования делайте срезы в динамике
(Слева) При КТ с КУ в корональной проекции внутри мышечного конуса определяется объемное образование; наблюдается раннее «лоскутное» контрастирование, что с высокой вероятностью указывает на кавернозную мальформацию глазницы. Хотя образование простирается к периферии глазницы, его центр лежит внутри мышечного конуса.
(Справа) При STIR MPT внутри мышечного конуса определяется крупная кавернозная мальформация. Образование дает интенсивный сигнал, аналогичный сигналу спинномозговой жидкости, окружающей смещенный зрительный нерв.
в) Дифференциальная диагностика кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
1. Лимфопролиферативные новообразования:
• Спектр от поликлональных реактивных образований до лимфомы (MALT)
• Инфильтративное или «типа пластиковой отливки» гомогенно контрастируемое образование
2. Метастазы в глазнице:
• Чаще всего в мышцах и глазном яблоке
• Могут поражать область глазниц или разрастаться непосредственно из кости
3. Менингиома влагалища зрительного нерва:
• Веретеновидное контрастируемое образование, окружающее зрительный нерв
• Контрастирование и кальциноз типа «трамвайных рельс»
4. Глиома зрительного нерва:
• Иногда сопутствует нейрофиброматозу 1 типа
• Тубулярное образование, неотличимое от зрительного нерва
5. Варикоз глазницы:
• Однородно контрастируемое сосудистое образование
• Растяжимое, увеличивается при проведении пробы Вальсальвы
6. Лимфоидная мальформация глазницы:
• Склонна к кровоизлияниям с внезапно развивающимся экзофтальмом
• Многокамерное образование, распространяется на несколько смежных пространств; наличие уровней жидкости
7. Гемангиоперицитома:
• Встречается нечасто; может симулировать КВМГ
• Интенсивное контрастирование; менее четкие контуры
8. Шваннома:
• В глазнице встречается нечасто
• Овоидное или веретеновидное гомогенно контрастируемое образование
9. Нейрофиброма:
• Диагностический признак нейрофиброматоза 1 типа
• Неправильной формы дольчатое или змеевидное образование
(Слева) При MPT Т2ВИ FS в аксиальной проекции в правой глазнице определяется крупное гиперинтенсивное несколько дольчатое объемное образование, заполняющее верхушку глазницы. Это медленно растущее образование вызвало расширение верхней глазничной щели.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS в аксиальной проекции наблюдается неполное, но интенсивное контрастирование крупной кавернозной мальформации глазницы, простирающейся в верхушку глазницы. Неконтрастируемые участки, вероятно, будут заполнены контрастом на поздних томограммах.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Медленно растущая сосудистая мальформация
о Новообразование, характеризуемое медленным венозным кровотоком и расширенными сосудистыми пространствами
о Неопухолевое; не является истинной гемангиомой
• Сопутствующие аномалии:
о Множественные новообразования сопутствуют системным расстройствам:
- Таким как синдром синего резинового пузырчатого невуса
2. Стадирование, классификация кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• Классификация сосудистых мальформаций Международного общества изучения сосудистых аномалий:
о КВМГ относится к венозным новообразованиям с медленным кровотоком
о Отмечаются некоторые лучевые признаки артериальных новообразований, однако при гистологических исследованиях артериальных элементов обнаружено не было, поэтому КВМГ считается исключительно венозным новообразованием
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Округлое красноватое образование с четкими контурами; сосудистые каналы
• Фиброзная псевдокапсула, отличимая от окружающих сдавленных тканей
• Часто имеется верхушечный сосудистый привесок
4. Микроскопия:
• Сеть расширенных заполненных эритроцитами сосудистых каналов, более крупных по сравнению с капиллярами
• Тонкостенные синусоидальные пространства, выстланные зрелыми уплощенными эндотелиальными клетками, окруженные несколькими слоями гладкомышечной ткани, разделенные скудным количеством фиброзной соединительнотканной стромы
• Признаки пролиферации клеток отсутствуют:
о Такие иммуногистохимические маркеры, как GLUT-1, десмин и Ki-67, отсутствуют; это свидетельствует, что кавернозная венозная мальформация глазницы является именно мальформацией, а не опухолью
о Выраженные признаки пролиферации эндотелия, описанные в литературе ранее, могли быть вызваны местными реактивными изменениями в ответ на тромбоз кавернозных каналов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно прогрессирующий безболезненный экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Головная боль или боли за глазным яблоком
о Ухудшение зрения вследствие компрессионной нейрооптикопатии
• Проявления:
о При крупных новообразованиях: диплопия, ухудшение зрения, повышение внутриглазного давления
• Офтальмоскопия:
о При крупных новообразованиях: стрии хориоидеи, проминенция зрительного нерва и вдавление образования в задний полюс глаза
2. Эпидемиология:
• Возраст:
о 10-60 лет; средний возраст 40 лет
• Пол:
о Отмечается предрасположенность среди женщин, соотношение мужчин и женщин приблизительно 2:1
• Этническая предрасположенность:
о Предрасположенности не выявлено
• Встречаемость:
о Наиболее часто встречающееся изолированное объемное образование глазницы у взрослых:
- 5% объемных образований глазницы
3. Течение и прогноз:
• Медленное постепенное увеличение размеров в течение нескольких лет:
о В среднем рост составляет 10-15% объема год
• Во время беременности отмечается ускорение роста
• В итоге вызывает сдавливание и дислокацию структур глазницы
• Прогноз благоприятный; рецидивы очень редки
4. Лечение:
• Хирургическая резекция показана при нарушениях зрения или при других выраженных эффектах объемного образования:
о Традиционным хирургическим лечением является латеральная орбитотомия
о Возможно вмешательство трансконъюнктивальным доступом
о Обширные операции при новообразованиях верхушки глазницы: чаще сопровождаются осложнениями
• Псевдокапсула обеспечивает легкое удаление образования
• При образованиях, не вызывающих значимых изменений или при плохом соматическом состоянии пациента: наблюдение
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наиболее часто встречающееся у взрослых объемное образование глазницы:
о Нередко становится случайной находкой при МРТ головного мозга
• Часто используется ошибочный термин «гемангиома»:
о КВМГ представляет собой именно мальформацию, а не новообразование
• Гемангиоперицитома при лучевых исследованиях дает такую же картину, но эта опухоль встречается редко
• Необходимо дифференцировать это образование от гемангиомы младенцев («капиллярной») и опухолей младенческого возраста
2. Советы по интерпретации изображений:
• «Лоскутное» динамическое контрастирование, характерное также для кавернозных мальформаций других областей тела
• Макроскопический кальциноз или флеболиты не характерны, в отличие от венозных мальформаций других областей тела
3. Важно:
• На основании характерной картины необходимо уверенно диагностировать это часто встречающееся доброкачественное образование взрослых
Среди всех опухолей человека сосудистые занимают далеко не первое место, и частоту их оценивают в 1-7% случаев. Однако среди первичных новообразований орбиты они доминируют и достигают 25%. Гистогенез сосудистых новообразований объясняют неоднозначно.
Н. Н. Кондрашин и О. С. Склянская, изучив морфогенез сосудистых опухолей, расцепили их как гамартомы, развивающиеся из элементов сосудистого ложа в результате избыточной аномальной закладки сосудистой системы. Позднее G. Harris и F. Jakobiec оценили их как истинные опухоли.
Рост большинства опухолей начинается в эмбриональный период или с некоторым запозданием и длится годами. Обычно процесс заканчивается полной дифференцировкой новообразованных сосудов. В 1988 г. P. Fries и D. Char предложили гипотезу, согласно которой кавернозная гемангиома развивается в результате канализации кровотока в предшествующих сосудистых аномалиях, вторично возникающих при патологических изменениях системной гемодинамики.
Подтверждением предлагаемой гипотезы могут служить наблюдения с системным поражением ангиоматозными опухолями, которые представлены в литературе последних лет: описаны случаи гемангиомы орбиты и хориоидеи, гемангиомы орбитальной и юкстапапиллярной локализации на одноименной стороне, ангиомы орбиты и печени. Высказаны оправданные суждения о единой этиологии этих опухолей.
По клинико-морфологической картине гемангиомы подразделяются на кавернозные, капиллярные, рацемозные и лимфангиомы. В отдельную группу следует выделить гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы.
Кавернозная гемангиома, по данным многолетней литературы и собственным наблюдениям, представляет почти 70% всех сосудистых опухолей орбиты. Наличие опухоли в орбите диагностируют обычно в возрасте 12-65 лет. Среди наблюдаемых и оперированных нами 265 больных преобладали пациенты 3-5-й декады жизни. Подтверждается ранее высказанное мнение о более частом поражении женщин (в 2,5 раза).
Как правило, кавернозная гемангиома монолатеральная. Однако имеются единичные описания одновременного развития этой опухоли в обеих орбитах.
Отличительными особенностями роста кавернозной гемангиомы можно считать ее отграниченпость от окружающих тканей за счет наличия капсулы, отсутствие непосредственного перехода сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей. В хорошо дифференцированной соединительнотканной строме постоянно происходит перестройка с формированием новых полостей, включающихся в общий кровоток. Ранее существовавшие полости расширяются за счет эктазии и слияния.
Это приводит к увеличению объема опухоли и воспринимается как ее «рост». В конце 80-х годов прошедшего столетия A. Garner высказал предположение об истинном росте кавернозных гемангиом за счет появления в фиброзной строме миксоидных изменений, сочетающихся с инвазией новообразованных капилляров из фиброзных трабекул па фоне формирующихся зон гипоксии. Видимо, именно этим можно объяснить существование множественных узлов гемангиомы (до 10) в орбите и ее рецидивирование спустя многие годы.
Так или иначе, но описанные морфологические изменения протекают в опухоли крайне медленно, иногда десятилетиями, поэтому клинические симптомы в течение длительного времени не прогрессируют. Вместе с тем в ряде случаев на фоне продолжительного спокойного течения заболевания внезапно увеличивается экзофтальм, прогрессируют все другие симптомы опухоли орбиты: хемоз бульбарной конъюнктивы, ограничение подвижности глаза, боль в орбите, возможна диплопия.
Иногда подобная картина заставляет предположить злокачественную опухоль в орбите. Патогистологическое изучение объясняет причину столь бурного «роста»: обнаруживают следы реваскуляризации, организациювнутриполостных тромбов, образование новых ячеек в результате мукоидной дистрофии стромы с участками ее размягчения. Иными словами, возникающие в опухоли гемодинамические изменения, большие очаги мукоидной дистрофии в строме и приводят к значительному увеличению образования.
Гемангиома глаза
Гемангиома глаза – это доброкачественная сосудистая опухоль, располагающая на коже век или конъюнктиве и состоящая из патологических сосудистых сплетений. Причины возникновения гемангиомы глаза точно неизвестны. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные варианты. Клинические проявления зависят от вида гемангиомы. Диагностику проводят с помощью визуального осмотра и биомикроскопии, из дополнительных методов используют УЗИ глаза, МРТ или КТ орбит, ангиографию. Лечение проводят консервативно или оперативно, в зависимости от размеров и места расположения гемангиомы. При раннем обращении и правильном лечении прогноз благоприятный.
Общие сведения
Гемангиома глаза – доброкачественное сосудистое новообразование, возникающее из гиперплазированного эндотелия кровеносных сосудов, которое проявляется преимущественно в детском возрасте, характеризуется довольно быстрым ростом и частым прорастанием в окружающие ткани. Гемангиома глаза является одной из самых частых доброкачественных опухолей в детской офтальмологии. Встречается у новорожденных детей, чаще у недоношенных. Обнаруживается в первые дни после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Наиболее высокая заболеваемость наблюдается у детей из развитых стран. Если у ребенка появилась гемангиома глаза, то в течение первого полугодия жизни у таких детей возможно появление гемангиом на других участках тела. Являясь морфологически доброкачественными образованиями, гемангиомы часто отличаются неблагоприятным клиническим течением и характеризуются быстрым инфильтрирующим ростом, достигая максимальной величины в первые недели и месяцы жизни.
Причины гемангиомы глаза
Причины возникновения гемангиом глаза до сих пор вызывают много споров у офтальмологов. В настоящее время ещё не найдены специфические генные мутации, отвечающие за развитие гемангиомы глаза, наследственность не является фактором риска. Неизвестны точные механизмы, запускающие нарушения в ангиогенезе (процесс образования и развития новых сосудов). Имеются определённые доказательства, что гемангиома глаза у новорожденных детей образуется в результате повреждения ангиобластов (клетки сосудистой стенки). Эти процессы возникают в первом триместре беременности, между 7 и 10 неделей. Процесс внутриутробного развития сосудов достаточно сложен и окончательно не изучен. Любые изменения в ангиогенезе могут приводить к спонтанному росту кровеносных сосудов, отмечаемому при гемангиомах глаза у детей.
Симптомы гемангиомы глаза
Выделяют капиллярную и кавернозную гемангиому глаза, а также смешанные варианты. Капиллярная гемангиома, или «земляничный» невус, проявляется у новорожденных детей в виде ограниченного опухолевидного разрастания ярко-красного цвета. Выступает над уровнем кожи, бледнеет при надавливании и увеличивается в размерах во время крика или плача ребёнка. Чаще встречается на верхнем веке и может распространяться в орбиту. У данного вида гемангиомы активный рост отмечается в первый год жизни ребёнка и останавливается к двум годам. Затем происходит обратный регресс опухоли с полным исчезновением к 5-6 годам. В редких случаях гемангиома глаза может сочетаться с поражениями других органов и систем в виде синдрома Казабаха-Мерритта (характеризуется тромбоцитопенией, анемией и нарушением свёртывания крови), или синдрома Маффуччи (сочетается с хондроматозом рук, ног и искривлением трубчатых костей).
Кавернозная гемангиома, или пламенеющий невус, проявляется в виде пятна, чётко отграниченного, мягкого по консистенции, розового цвета, не бледнеющего при надавливании. Возникают также у новорожденных. С возрастом не увеличивается в размерах и не проходит самостоятельно, меняется цвет пятна до тёмно-красного или фиолетового. Кожа под образованием может грубеть, гипертрофироваться, становиться узловатой, рыхлой, кровоточить или воспаляться. Поражение носит сегментарный характер, но встречаются и двусторонние невусы. Сочетанные поражения возникают при обширных гемангиомах, затрагивающих ветви тройничного нерва. Проявляются в структуре синдрома Штурге-Вебера (характеризуется нарушением в развитии сосудов сетчатки и оболочек головного мозга).
Из осложнений гемангиом глаза выделяют: механический птоз (большой размер опухоли мешает нормальной работе мышц век), как результат птоза развивается обскурационная амблиопия; косоглазие (новообразование в области глаза мешает полноценному движению глазного яблока в какую-либо сторону). На месте регрессировавшей опухоли может оставаться рубец или гипопигменация. Гемангиомы глаза большого размера могут осложняться кровотечениями, инфицированием или нагноением.
Диагностика гемангиомы глаза
Диагностика всех видов гемангиом глаза обычно не вызывает затруднений и основывается на визуальном осмотре ребёнка офтальмологом с помощью метода биомикроскопии при помощи щелевой лампы. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими сосудистыми опухолями проводят дополнительные исследования, такие как УЗИ глазного яблока (для уточнения структуры и глубины распространения гемангиомы), КТ орбит или МРТ (при недостаточности данных УЗИ, для уточнения размеров новообразования и возможного поражения соседних органов).
При необходимости оперативного лечения гемангиомы глаза дополнительно проводят ангиографию для более точного определения границ опухоли и распространения патологических сосудов. При изменении поверхности гемангиомы, окраски или консистенции выполняют биопсию, для исключения злокачественного перерождения новообразования. Также могут назначаться консультации онколога, дерматолога, гематолога или инфекциониста.
Лечение гемангиомы глаза
При лечении гемангиомы применяют консервативный или хирургический метод. Консервативная терапия включает в себя использование препаратов из группы глюкокортикостероидов (препарат вводят перорально ребёнку при первых проявлениях новообразования), интерфероны (подкожное введение препарата используется при обширных гемангиомах). При малых размерах гемангиомы глаза для удаления используют метод криодеструкции или диатермокоагуляции (воздействие на гемангиому низкой или высокой температурой, в результате чего происходит разрушение и отторжение новообразования). Использование лазерных методик оправдано также при небольших размерах гемангиомы глаза. Оперативное лечение показано при обширных гемангиомах с расположением в анатомически сложных областях. Кроме того, хирургический метод используют для удаления косметических дефектов, оставшихся от гемангиом.
При своевременном обращении к офтальмологу с первыми признаками формирования гемангиом, правильно подобранной терапии - прогноз благоприятный, удается добиться полного исчезновения новообразования без видимых дефектов.
Профилактика гемангиомы глаза
Учитывая, что гемангиомы глаза закладываются на эмбриональном этапе, профилактические мероприятия включают в себя тщательный контроль и обследование женщин как в период беременности, так и на этапе подготовки к зачатию. За несколько месяцев до зачатия необходимо пройти лечение всех хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, глаз, зубов). Обязательно информировать женщин о вреде курения и алкоголя в период беременности, своевременно освободить беременную от работы на вредных химических производствах или перевести на более лёгкий труд. У рожениц старше 35-40 лет необходимо тщательно контролировать артериальное давление для предотвращения возникновения эклампсии. При обнаружении у новорожденного гемангиомы глаза необходимо максимально быстро обратиться к офтальмологу для обследования и уточнения диагноза, а также строго соблюдать рекомендации врача.
Читайте также: