Синдром Эйзенменгера. Тоны сердца при синдроме Эйзенменгера
Обновлено: 04.05.2024
Кардиология:
II сердечный тон при ДМЖП. Комплекс Эйзенменгера
II сердечный тон во втором межреберье слева, как правило, регистрируется нерасщепленным, резко акцентуированным. За ним следует ранний низкоамплитудный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапана легочной артерии. В отличие от предыдущей группы у больных с выраженным склерозом легочных сосудов срединнодиастолический и протодиастолический шумы в четьертом межреберье слева и на верхушке сердца не фиксируются.
Таким образом, интенсивный шум с преобладанием шума легочного выброса, занимающий всю систолу, узко расщепленный II тон и срединнодиастолический верхушечный шум указывают на значительный дефект и большие гемодинамические нарушения. Короткий шум легочного выброса малой амплитуды, акцентуированный нерасщепленный II тон с легочным диастолическим шумом свидетельствуют о высокой гипертензии в системе легочной артерии и повышенной сопротивляемости сосудов вследствие их склероза.
Комплекс Эйзенменгера. В 1879 г. Эйзенменгер описал аномалию сердца умершей 32-летней женщины, у которой был высокий дефект межжелудочковой перегородки, резкая гипертрофия правого желудочка, декстропозиция аорты, нормальный калибр и клапан легочной артерии. С тех пор этот симптомокомплекс именуется комплексом Эйзенменгера. Зельцер и Лакер (1951), Даунинг и Гольдберг (1956), Уайтэкер (1958), Визи (1960), Гарсиа, Мерсадон с соавторами (1960) полагают, что комплекс Эйзенменгера клинически схож с любым запущенным пороком, с очень высокой гипертензией и сбросом справа налево.
Что касается терминологии, то Уайтэкер (1958) считает неправильным объединять под синдромом Эйзенменгера все аномалии с резко выраженной легочной гипертензией. Приемлемым этот термин является только для дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, поскольку при этом пороке его описал сам автор.
Комплекс Эйзенменгера характеризуется резко акцентуированными I и II сердечными тонами на всех сердечных точках. Иногда выслушиваются короткий систолический и диастолический шумы во втором межреберье слева с небольшой зоной распространения.
При графической регистрации звуков сердца во втором межреберье слева фиксируется легочный тон систолического выброса, который создает впечатление широко расщепленного I тона. Он имеет высокую амплитуду, отстоит от I тона на 0,06—0,1 сек, продолжительность его 0,01—0,02 сек. Как указывалось выше, тон легочного выброса бывает только при большой легочной гипертензии.
II тон резко акцентуирован, нерасщеплен. Литэм (1954, 1957), Крэг и Хилл (1960), Литэм и Секал (1962) считают, что при комплексе Эйзенменгера чаще бывает акцентуированный единый II тон (наложение друг на друга аортального и легочного компонентов). Последнее может быть объяснено уравновешиванием давления в аорте и легочной артерии.
На фонокардиограмме выявляется короткий низкоамплитудный систолический шум по левому краю грудины с эпицентром во втором межреберье слева и малой зоной распространения.
Шум начинается непосредственно после легочного тона систолического выброса и заканчивается в средине систолы или за 0,05 сек до начала II тона. Литэм (1958), Вуд, Макдональд, Эмэннел (1958) относят короткий систолический шум за счет выброса крови в расширенную легочную артерию, а не за счет кровотока через септальный дефект.
Во втором межреберье слева, как правило, регистрируется низкоамплитудный протодиастолический шум. Его появление связано с относительной недостаточностью клапана легочной артерии.
Синдром Эйзенменгера. Тоны сердца при синдроме Эйзенменгера
II тон на легочной артерии при синдроме Эйзенменгера. Диастолический шум при синдроме Эйзенменгера
У 13 из 16 больных он был типичным — большой амплитуды и нерасщепленный. Расщепление II тона в пределах 0,04—0,05 сек. с большим легочным компонентом было установлено у 3 больных с неизвестной топической диагностикой порока.
Систолический тон изгнания. Систолический тон изгнания был обнаружен у 6 из 16 больных; он следовал через 0,04—0,05 сек. после I тона. Систолическое давление в легочной артерии у этих больных составляло 87—114 мм рт. ст. (97,2±4,2).
Систолический тон изгнания не определялся у 10 больных, систолическое давление у них было равно 72—162 мм рт. ст. (110,2±7,7). Разница между группами больных статистически недостоверна. Как и в исследованиях предыдущих разделов работы, мы не нашли зависимости появления систолического тона изгнания от уровня систолического давления в легочной артерии. Мы отмечали уже, что, очевидно, появление этого признака связано со степенью растяжения легочной артерии и изменений ее стенки.
Диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии. Этот признак легочной гипертензии был обнаружен нами у 5 из 16 больных. Шум регистрировался с максимумом во II межреберье слева от грудины, при величине амплитуды от малой до большой; занимал от половины до всей диастолы, форма его была убывающей или лентовидной.
У тех больных, у которых определялся диастолический шум, диастолическое давление в легочной артерии составляло 60—90 мм рт. ст. (71,7±5,6). У 11 больных он не обнаружился, диастолическое давление было равно 36—78 мм рт. ст. (57,3±4,8).
Разница между группами статистически недостоверна. Наличие диастолического шума Грехэм Стила зависит не только от уровня диастолического давления в легочной артерии, но и от степени растяжения ее, вследствие которого и возникает относительная недостаточность клапана.
Большое значение имеет изучение особенностей систолического шума.
Важно отметить, что большая амплитуда систолического шума была у всех 3 больных с открытым атриовентрикулярным каналом. Мы полагаем, что известную роль здесь играла суммация шумов, которую мы уже описали. У этих же больных, кстати, шум имел голосистолический характер (занимал всю систолу).
При сопоставлении протяженности шума с разницей между систолическим давлением в легочной и плечевой артериях установлено следующее: если шум занимал всю систолу, то разница составляла от —6 до +38 мм рт. ст. (12,0±7,3), если 1/3-2/3 систолы, то от —12 до +9 (—0,71 ±2,8).
Разница по приведенным данным статистически недостоверна. Мы полагаем, что протяженность систолического шума, так же как его амплитуда, обусловлены рядом факторов. Следует иметь в виду нозологическую форму порока, возникновение систолического шума изгнания на легочной артерии, систолического шума обратного сброса.
Наконец, надо отметить, что у обследованных нами больных не было обнаружено характерных изменений I тона, не были зафиксированы патологические III или IV тоны и какие-либо другие шумы.
При сравнении данных фонокардиограммы у больных с синдромом Эйзенменгера с фонокардиографической характеристикой больных III группы с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородок и открытым общим атрио-вентрикулярным каналом установлено, что между ними нет существенных различий. Такие важные признаки выраженной легочной гипертензии, как большой нерасщепленный II тон и систолический тон изгнания, появляются у больных III группы при наличии артериовенозного сброса.
Таким образом, фонокардиографические данные у больных с синдромом Эйзенменгера такие же, как и у больных с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытым общим атрио-вентрикулярным каналом в стадии выраженной легочной гипертензии, но с артерио-венозным сбросом (III группа по соответствующим классификациям).
Уменьшение амплитуды систолического шума и укорочение его, положение пика осцилляции в первой половине систолы отражают изменения основной звуковой симптоматики порока в связи с развитием легочной гипертензии и изменением характера сброса крови.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома Эйзенменгера. Комплекс Eisenmenger.
Определение синдрома Эйзенменгера. Врожденный комбинированный порок развития сердца и сосудов с поверхностным цианозом (у грудных детей часто отсутствует). Порок развития состоит из:
1) высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки;
2) декстропозиции аорты над дефектом;
3) гипертрофии правого желудочка;
4) нормальной или расширенной легочной артерии. Синдром относится к синдромам врожденных пороков развития сердца.
Автор. Eisenmenger Viktor — немецкий врач, 1864—1932. Синдром был впервые описан в 1897 г.
Симптоматология синдрома Эйзенменгера:
1. Систолический шум с максимальной выраженностью во втором или третьем межреберном промежутке парастернально слева; при относительной недостаточности клапана легочной артерии часто отмечают также нежный систолический шум (в редких случаях шумы могут полностью отсутствовать). Усиленный второй тон, повышенная активность правых отделов сердца. Пальпаторно часто выявляют припухание слева над. грудиной.
2. Цианоз, впервые выявляемый в школьном возрасте, выраженность которого зависит от степени смещения аорты и от вторичных изменений легких.
3. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек (умеренной степени выраженности). 4. Частое кровохарканье.
5. Хронический бронхит.
6. Рентгенологические данные: увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней») или симптом Danelius. Более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги. Сердце несколько увеличено с закругленной верхушкой.
7. ЭКГ: признаки правосторонней гипертрофии и правостороннего перенапряжения, декстрокардиальный, правосторонний тип.
8. ФКГ: веретенообразный шум изгнания в систоле с местом максимальной выраженности в третьем—-четвертом межреберных промежутках парастернально слева.
9. Время кровотока в туловище и легких одинаково.
10. Катетеризация сердца: высокое давление в легочной артерии и правом желудочке (свыше 35 мм рт. ст.) с одновременной недостаточностью легочной артерии. Диастолическое давление в легочной артерии очень низкое.
11. Ангиокардиограмма: одновременное заполнение аорты и далее — легочной артерии; относительно контрастирующая левограмма.
12. В качестве осложнения может развиться подострый бактериальный эндокардит.
13. Неэффективность хирургического вмешательства.
Этиология и патогенез синдрома Эйзенменгера. Ранний эмбриональный порок развития сердца, формирующийся в стадии органогенеза (первая треть беременности; см. S. Gregg). Гемодинамически развивается правосторонне-левосторонний шунт с переполнением кровью легочного круга кровообращения. По частоте синдром занимает 3—5% всех врожденных пороков сердца.
Дифференциальный диагноз синдрома Эйзенменгера. S. Taussig—Bing. S. Fallot с незаращением боталлова протока. S. Cossio (см.). Сердце с одним желудочком. S. Ayerza. Изолированное незараще-ние боталлова протока. Другие (цианоти-ческие) пороки сердца.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Большинство авторов отмечают наличие у больных с синдромом Эйзенменгера резко усиленного, нерасщепленного II тона на легочной артерии (Leatham, 1954; А. Ф. Литвиненко, 1963; Н. К. Горянина, 1964; Г. Г Гельштейн с соавт., 1966).
Как мы уже указывали, когда описывали развитие гипертензии малого круга у больных с межжелудочковым или межпредсердным дефектом, появление этого звукового симптома легочной гипертензии обусловлено слиянием усиленного легочного компонента с аортальным компонентом II тона. Кроме укорочения фазы изгнания крови из правого желудочка вследствие снижения сократительной функции миокарда при выраженной легочной гипертензии, у больных с синдромом Эйзенменгера этому способствует венозно-артериальный сброс. Систолический тон изгнания, на который мы также указывали в предыдущих разделах, как на признак резкой легочной гипертензии, отмечается при синдроме Эйзенменгера (А. Ф. Литвиненко, 1963; Н. К. Горянина, 1966; Gasul с соавт., 1966). Возникновение систолического тона изгнания связано с ударом струи крови в уплотненную стенку расширенной легочной артерии.
Следующий важный признак синдрома Эйзенменгера — диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии — шум Грехэм Стила (П. Г. Кишш и Д. Сутрели, 1962; В. Йонаш, 1963;
A.Ф. Литвиненко, 1963; Г. Г. Гельштейн с соавт., 1966; Н. К. Горянина, 1966; Gasul с соавт., 1966).
Систолический тон изгнания и диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии, являясь достоверными признаками выраженной легочной гипертензии, отмечаются, однако, далеко не во всех случаях. Это обусловлено, очевидно, степенью легочной гипертензии, расширения устья легочной артерии, выраженностью изменений сосудистой стенки (легочной артерии).
Следует остановиться на вопросе о систолическом шуме. Мнения авторов несколько противоречивы. Так, B. Йонаш, й. Г. Кишш и Д. Сутрели (1962) считают, что при синдроме Эйзенменгера может сохраняться достаточно громкий систолический шум, как при дефекте межжелудочковой перегородки, при этом не дается объяснения его генеза.
А. Ф. Литвиненко, ссылаясь на данные Leatham с соавторами (1958), указывает на наличие короткого, низкоамплитудного систолического шума по левому краю грудины, обусловленного выбросом крови в расширенную легочную артерию. Gasul с соавторами (1966) также называют этот шум ранним систолическим шумом изгнания.
Мы поставили задачу рассмотреть звуковую симптоматику у больных с синдромом Эйзенменгера и выяснить, имеет ли она существенные отличия от звуковой симптоматики больных с дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком и общим атрио-вентрикулярным каналом в стадии легочной гипертензии, но с сохранением артерио-венозиого сброса.
Мы обследовали 16 больных с синдромом Эйзенменгера в возрасте 2—36 лет. Всем была произведена катетеризация правых отделов сердца.
На основании данных катетеризации, а у некоторых больных ангиокардиографии удалось установить, что у 5 больных отмечался дефект межжелудочковой перегородки, у 2 — открытый артериальный проток, у 3 — открытый атрио-вентрикулярный канал, у 1 — дефект межпредсердной перегородки. У 5 чел. топическая диагностика порока не была установлена. У всех больных имел место венозно-артериальный сброс.
Общелегочное сопротивление 2318—4850 (в среднем 3244,5±314,5), периферическое—1310—2510 дин-сек-см-5 (в среднем 1906,2 ± 114,4). У всех больных общелегочное сопротивление было выше периферического.
Изменения фонокардиограммы у больных с синдромом Эйзенменгера были весьма разнообразными. Прежде всего нами были рассмотрены признаки «звуковой триады легочной гипертензии».
Комплекс Эйзенменгера
Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.
Общие сведения
Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.
В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.
В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).
Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера
Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.
Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.
Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.
Симптомы комплекса Эйзенменгера
В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».
Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.
Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.
Диагностика комплекса Эйзенменгера
При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.
Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.
При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.
Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.
Лечение комплекса Эйзенменгера
Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.
Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.
Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.
Прогноз комплекса Эйзенменгера
Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.
Читайте также: