Саркома Капоши конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Обновлено: 18.04.2024
Саркома Капоши конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Некоторые общие аспекты проблемы саркомы Капоши обсуждались в разделе, посвященном опухолям век. Саркома Капоши также может поражать и конъюнктиву (1-20).
В собственной серии клинических наблюдений авторов из 1643 опухолей конъюнктивы девять сарком Капоши составили 14% сосудистых новообразований конъюнктивы и менее одного процента от всех 1643 новообразований (1).
До самого недавнего времени у 20% пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) развивалось поражение глаз, из них у 20%—поражение конъюнктивы (4,5). В настоящее время саркома Капоши глаз диагностируется реже, вероятно, вследствие более эффективного лечения СПИД в странах с развитой медициной.
а) Клиническая картина. Саркома Капоши конъюнктивы сопутствует тем же системным нарушениям, что и аналогичная опухоль век, но характеризуется другой клинической картиной. Поражение конъюнктивы может быть первым проявлением СПИД (17, 18) или же быть совершенно не связанным со СПИД (19).
Опухоль выглядит как одна или несколько безболезненных красноватых сосудистых масс, которые могут сливаться и внешне напоминать геморрагический конъюнктивит (1-20).
САРКОМА КАПОШИ КОНЪЮНКТИВЫ У БОЛЬНЫХ С СПИД И У ПАЦИЕНТОВ С НЕУГНЕТЕННЫМ ИММУНИТЕТОМ
Солитарная саркома Калоши конъюнктивы у 51-летнего мужчины со СПИД. Диагноз направления — геморрагический конъюнктивит. Диффузная мультинодулярная саркома Копоши нижней части конъюнктивы у 43-летнего мужчины со СПИД. Мультифокальная саркома Калоши конъюнктивы у больного СПИД средних лет. Пациент получал инъекции интерферона и высокоактивную антиретровирусную терапию, на фоне которой наступило улучшение. После проведенной терапии саркома Капоши, показанная на рисунке выше, полностью регрессировала. Диффузная мультифокальная саркома Капоши конъюнктивы у пациента, предположительно не страдающего иммунодефицитом. Гистологический препарат опухоли, показанной на рисунке выше, видны злокачественные веретенообразные клетки и щелевидные сосудистые пространства (гематоксилин-эозин, х200).
б) Патологическая анатомия. Саркома Капоши — злокачественная сосудистая опухоль, образованная веретенообразными клетками, содержащими удлиненные овальные ядра, с хорошо оформленными капиллярными каналами и сосудистыми щелями, заполненными кровью, но не имеющими эндотелиальной выстилки (13).
Наблюдается положительная реакция при окраске на связанный с фактором VIII антиген, при электронной микроскопии иногда выявляются тельца Weibel-Palade, что подтверждает предположение об эндотелиальном происхождении опухоли (13,17). Считается, что развитие этой злокачественной опухоли связано с инфекцией вируса герпеса 8 типа (7).
Иногда, при небольших размерах и четких границах опухоли, возможна ее локальная эксцизия. При неясном диагнозе с целью исключения простой гипосфагмы или других геморрагических опухолей выполняется биопсия. Неполное иссечение приводит к регрессу резидуальной опухоли (5, 7). Пациент должен быть обследован на предмет жизнеугрожающего поражения внутренних органов.
- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.5.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Псевдосаркома Капоши ( Псевдоангиосаркоматоз Капоши , Псевдосаркома телеангиэктатическая Капоши )
Псевдосаркома Капоши – это доброкачественная сосудистая гиперплазия с преимущественным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим проявлениям напоминает саркому Капоши. Характеризуется появлением на коже стоп и голеней пятен и папул, которые постепенно превращаются в бляшки красно-фиолетового или синюшного цвета. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных гистологического исследования и ангиографии. Подходы к лечению определяются формой заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных фистул является показанием к операции.
МКБ-10
Общие сведения
Под термином «псевдосаркома Капоши» (псевдосаркома телеангиэктатическая, псевдоангиосаркоматоз Капоши) в клинической дерматологии подразумевается сразу два заболевания с собственным патогенезом, особенностями клинического течения и различными подходами к лечению: акроангиодерматит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается преимущественно у лиц 50-60 лет, второй ‒ по большей части диагностируется у подростков и молодых людей. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы относятся к числу редких дерматологических заболеваний, преимущественно встречаются у пациентов мужского пола.
Причины
В основе появления капошиподобных элементов лежит хроническая венозная недостаточность. Повышение венозного давления, застойные явления в тканях обуславливают развитие местных нарушений обмена веществ, процессов сосудистой пролиферации. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений выступают:
- Неполноценность вен. Недостаточность венозных клапанов, потеря эластичности сосудистых стенок приводит к деформации вен, их перерастяжению и переполнению кровью. Формируется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже со своей функцией справляются венозные клапаны. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.
- Артериовенозные аномалии. В генезе псевдосаркомы Капоши ключевую роль играют артериовенозные шунты, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях значительно выше, чем в венах, в связи с этим в области соустья артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области шунта недополучают кровь. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра фистулы.
К числу факторов риска можно отнести любые внешние воздействия и внутренние изменения, которые способны спровоцировать развитие или усугубить течение имеющейся венозной недостаточности: курение, патология желез внутренней секреции, недостаточная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может стать результатом травм.
Патогенез
Клинические проявления болезни (пятна, папулы и бляшки) – это вторичные по отношению к нарушению оттока крови по венам изменения тканей. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдается пролиферация капилляров, прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки венул и более глубоких вертикальных вен гипертрофируются. Сосуды приобретают извилистость. Капилляры кожи скручиваются спиралями, местами удваиваются, приобретают ангиоматозный вид.
Вокруг расширенных сосудов активно откладывается железосодержащий пигмент гемосидерин, обнаруживаются экстравазаты эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит при псевдосаркоме типа Мали охватывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блюфарба дерму на всю глубину.
Симптомы псевдосаркомы Капоши
Ангиосаркома Мали
Капошиподобные элементы на коже имеют вид бляшек, цвет которых с течением времени меняется от светло-розового до синюшно-бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и тыла стоп приобретает охряно-желтый оттенок. Поражение, как правило, симметричное. Длительно существующие пятна не склонны к изъязвлению, не зудят, не болят. Бляшки мягкие на ощупь, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.
Синдром Стюарта-Блюфарба
У пациентов с данной формой псевдосаркомы Капоши характерные пятна могут появиться на фоне клинических проявлений функционирующего артериовенозного соустья. Поражение преимущественно одностороннее. Вены выше области расположения анастомоза значительно расширяются и становятся заметными под кожей, часто ощутимо пульсируют. Кожные покровы горячие за счет активного притока артериальной крови, компенсаторного расширения капилляров. Пятна и бляшки красно-синего цвета постепенно приобретают коричневатый оттенок. При прогрессировании заболевания поверхность элементов изъязвляется.
Осложнения
Особенностью функционирования артериовенозного шунта является постепенное и неуклонное расширение его просвета. Прогрессирующее нарушение кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и щадящих хирургических вмешательств приводит к появлению обширных незаживающих язв, формированию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием для проведения ампутации конечности.
Диагностика
Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует проведения всестороннего обследования. В число исключаемых диагнозов входят саркома Капоши, псевдоангиосаркома Массона, веретеноклеточная гемангиома. По результатам тестов можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень развития. В случае необходимости к диагностике, кроме дерматолога, может привлекаться сосудистый хирург. Комплексное обследование пациента с подозрением на псевдосаркому Капоши включает:
- Общий осмотр. Функционирующую сосудистую фистулу можно выявить по заметной пульсации расширенных вен. Выдает ее и характерный шум, который можно услышать при помощи стетоскопа. Периодичность возникновения шумов соответствует частоте сердечных сокращений. Косвенно указывают на наличие артериовенозного соустья локальная гипертермия и гипергидроз.
- Гистологическое исследование. На анализ берут фрагмент кожи пораженной области. По имеющимся особенностям строения тканевых структур специалист может разграничить заболевания из группы доброкачественных сосудистых пролифераций и истинную саркому, поставить правильный диагноз. Для псевдосаркомы не характерно наличие сосудов со звездчатым просветом, антигенов C034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.
- Ангиография нижних конечностей. Предполагает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов можно увидеть места соединения артерий и вен. Исследование назначается для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши, определения места расположения и размера шунтов.
- Ультразвуковое исследование сосудов.УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером применяется с целью определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ ангиохирург может сделать заключение о целесообразности и объеме хирургического лечения. Удаление участков расширенных вен без учета имеющихся сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.
Лечение псевдосаркомы Капоши
Консервативная терапия
Подходы к терапевтическому лечению обоих типов патологии во многом сходны и предполагают устранение нарушений гемодинамики в сосудах нижних конечностей. Схемы лечения подбираются с учетом типа и стадии заболевания, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Больному рекомендуется отказаться от курения, нормализовать вес, повысить физическую активность. Необходимо проведение целого комплекса мероприятий, который включает:
- Коррекцию ХВН. Лечение хронической венозной недостаточности предполагает назначение препаратов разнонаправленного действия. Флебопротекторы на основе биофлавоноидов повышают тонус сосудистой стенки. Дезагреганты снижают вязкость крови, препятствуют образованию тромбов. Ангиопротекторы обладают комплексным действием на сосуды, улучшают микроциркуляцию, активизируют обменные процессы в тканях.
- Компрессионная терапия. Хороший эффект в долгосрочной перспективе дает использование эластичного бинта или специального компрессионного белья (чулок). Степень компрессии определяется для каждого из пациентов индивидуально. Ежедневное бинтование голеней позволяет существенно замедлить деформацию вен, а при наличии соустья уменьшить сброс артериальной крови в венозное русло.
- Местная терапия. Выраженный венотозинирующий эффект позволяет получить регулярное использование кремов и гелей с антиагрегантами и флавоноидами в составе. Заживление эрозий и язв, возникших на фоне трофических нарушений, предполагает местное использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия, ранозаживляющих средств.
- Физиотерапия. В комплексной терапии трофических расстройств при псевдосаркоме Капоши для очищения дна язв от гнойно-некротического налета, стимуляции репаративных процессов используется медицинский лазер, электрофорез ферментов, УФО длинноволнового спектра. На стадии заживления целесообразно проводить дарсонвализацию, облучение инфракрасными лучами, ультратонотерапию.
Хирургическое лечение
Показаниями для операции являются запущенные случаи псевдосаркомы, неэффективность консервативной терапии, наличие сосудистого шунта. Объем хирургического лечения определяется в индивидуальном порядке. К числу основных оперативных методов устранения трофических расстройств относятся:
Прогноз и профилактика
На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрому регрессу клинических проявлений псевдосаркомы Капоши. У молодых людей выздоровление наступает при иссечении сосудистого соустья. Пациентам с ангиодерматитом Мали достичь ремиссии позволяет комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозной и физиотерапии.
При отсутствии лечения снижение гемодинамики и трофические нарушения неуклонно прогрессируют. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от пагубных привычек, пересмотреть рацион питания, скорректировать вес тела. Нормализуют кровообращение в нижних конечностях ходьба, езда на велосипеде, бег трусцой.
1. Дифференциальная диагностика саркомы Капоши/ Гараева З.Ш., Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Мавлютова Г.И., Куприянова Е.С.// Сборник материалов II Всероссийской научно-практической конференции «Казанские дерматологические чтения: синтез науки и практики», посвященной 140-летию со дня рождения профессора М.С. Пильнова». – 2014.
3. К вопросу о дифференциальной диагностике саркомы и псевдосаркомы Капоши/ Олисова О. Ю., Грабовская О.В., Варшавский В.А., Теплюк Н.П., Грекова Е.В.// Российский журнал кожных и венерических болезней – 2015- №6.
4. Случай псевдосаркомы Капоши/ Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А.// Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). – 2016 - №4.
Саркома Капоши
Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.
Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.
К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.
Причины саркомы Капоши
Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.
На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.
Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.
Симптомы саркомы Капоши
Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.
Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.
Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.
Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.
Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.
Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.
Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.
Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.
Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.
К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.
Диагностика саркомы Капоши
Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.
Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.
Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.
Лечение саркомы Капоши
Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.
Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.
Прогноз саркомы Капоши
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.
Гемангиоперицитома конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз
В прошлом считалось, что гемангиоперицитома является новообразованием, развивающимся из перицитов сосудов. В последние годы ставится под сомнение возможность существования опухоли — производной перицитов, и некоторые авторы считают, что описанные ранее случаи гемангиоперицитомы были вариантами солитарных фиброзных опухолей. Пока этот вопрос не решен, мы продолжаем считать этот вид опухолей гемангиоперицитомами конъюнктивы.
Сообщается, что гемангиоперицитома глазницы может протекать как доброкачественно, так и злокачественно, частота метастазирования составляет от 12% до 45%. Гемангиоперицитома, ограниченная лишь пределами конъюнктивы, встречается редко (1-7).
а) Клинические признаки. Гемангиоперицитома глазницы выглядит как красновато-розовая масса, выступающая над поверхностью конъюнктивы, опухоль может иметь ножку, четкие отличительные клинические признаки отсутствуют. Опухоль медленно растет, зачастую она является частью расположенной позади опухоли глазницы.
Гемангиоперицитома, развившаяся в нижнем конъюнктивальном своде у 40-летней женщины. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше, видна солидная опухоль, образованная веретенообразными клетками и кровеносными сосудами (гематоксилин-эозин, х63).
б) Патологическая анатомия. Гемангиоперицитома развивается вследствие патологической пролиферации перицитов, окружающих кровеносные сосуды. При обычной световой микроскопии в ткани опухоли определяется характерный признак — ветвление кровеносных сосудов по типу «оленьих рогов».
в) Лечение. Диагноз редко удается поставить клинически, рекомендуется тщательное наблюдение опухоли или ее широкое иссечение.
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Shields JA, Mashayekhi A, Kligman B, et al. Vascular tumors of the conjunctiva in 140 cases. The 2010 Melvin Rubin Lecture. Ophthalmology 2011;118:1747-1753.
4. Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, et al. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol 2001;25:1-12.
5. Stout AP, Murray MR. Hemangiopericytoma; a vascular tumor featuring Zimmerman’s pericytes. Ann Surg 1942;116:16-33.
6. Sujatha S, Sampath R, Bonshek RE, et al. Conjunctival haemangiopericytoma. Br J Ophthalmol 1994;78:497-499.
7. Grossniklaus HE, Green WR, Wolff SM, et al. Hemangiopericytoma of the conjunctiva. Two cases. Ophthalmology 1986;93:265-267.
8. Charles NC. Multiple glomus tumors of the face and eyelid. Arch Ophthalmol 1976;94:1283-1285.
9. Shields JA, Eagle RC Jr, Marr BP, et al. Orbital glomangioma involving two ocularrectus muscles. Am J Ophthalmol 2006; 142:511-513.
Саркома Капоши века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Саркома Капоши — злокачественная сосудистая опухоль, впервые описанная Капоши в 1872 (1). Он наблюдал пять случаев необычного новообразования, развивавшегося преимущественно у престарелых пациентов. Множественные новообразования обычно возникали на нижних конечностях и распространялись на кожу других частей тела и со временем поражали внутренние органы. Демография и естественное течение саркомы Капоши значительно изменились после открытия синдрома приобретенного иммунодефицита.
С распространением СПИДа саркома Капоши наиболее часто стала наблюдаться у молодых людей с иммунодефицитом, гораздо чаще стали встречаться поражения области глаза (2-15).
Как и лимфома и оппортунистические инфекции, эта опухоль часто диагностируется у пациентов с ятрогенным иммунодефицитом, особенно после трансплантации почки. В связи с отмечающимся с недавнего времени снижением количества случаев острого СПИДа, саркома Капоши также стала встречаться реже. Саркома Капоши век обычно сопутствует СПИДу и часто наблюдается в сочетании с множественными опухолями кожи. Иногда, однако, она может развиваться только на веках, до развития поражения кожи других областей (3,12).
а) Клинические проявления. Саркома Капоши века выглядит как красное, лиловое, коричневое или синее плоское подкожное новообразование. Оно может иметь четкие границы или быть диффузным, узловым или иметь ножку. Сначала поверхность опухоли гладкая, но затем становится шероховатой и покрывается корочкой. Клинический дифференциальный диагноз включает в себя пиогенную гранулему, кавернозную гемангиому, амеланотическую меланому, лимфому, метастатическую карциному и халязион.
САРКОМА КАПОШИ ВЕКА У ПАЦИЕНТА БЕЗ ИММУНОСУПРЕССИИ
Опухоль верхнего и нижнего век у 92-летнего чернокожего американца с иммунодефицитом. Лечение не проводилось, поскольку больной был госпитализирован по поводу осложнений сарком Капоши тонкой кишки. Тот же пациент, что и на рисунке выше, шесть месяцев спустя, с более крупным новообразованием на ножке, развившемся вблизи края века. То же новообразование, показанное на рисунке выше, крупным планом. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше, видны характерные признаки саркомы Капоши (гематоксилин-эозин, х100). Гистологический препарат опухоли другого пациента, видны сосудистые каналы и веретенообразные клетки (гематоксилин-эозин, х150). Положительная иммуногистохимическая реакция на фактор VIII, что подтверждает сосудистое происхождение новообразования, показанного на рисунке выше (х150).
САРКОМА КАПОШИ ВЕК У ПАЦИЕНТОВ С ИММУНОДЕФИЦИТОМ
САРКОМА КАПОШИ ВЕК: ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
Саркома Капоши век чувствительна к лучевой и химиотерапии. Показан пациент, получавший лучевую терапию.
Внешний вид, видны саркомы Капоши нижнего века правого глаза и верхнего века левого глаза. Тот же пациент после получения 2400 сГр лучевой терапии, видно полное разрешение обеих опухолей. Саркома Капоши нижнего века правого глаза у пациента, показанного на рисунке выше. Новообразование нижнего века правого глаза после проведения лучевой терапии. Саркома Капоши верхнего века левого глаза у того же пациента, что и на рисунке выше. Новообразование верхнего века левого глаза после проведения лучевой терапии.
б) Патологическая анатомия. Гистологически саркома Капоши выглядит как сеть, образованная пролиферирующими эндотелиальными клетками, образующими щелевидные заполненные кровью пространства. При иммуногистохимическом исследовании в некоторых случаях отмечается положительная окраска на фактор VIII, что свидетельствует о том, что саркома Капоши является формой ангиосаркомы.
в) Лечение. При обширных новообразованиях проводится химиотерапия. Эффективно контролировать опухоли, ограниченные веками и конъюнктивой, удается с помощью низких фракционированных доз лучевой терапии (от 15 до 20 Гр) (3-8). Некоторые авторы рекомендуют однократное облучение в дозе 800 сГр (4). Также применяется альфа-интерферон (10,11).
Современное лечение этой опухоли направлено на терапию фонового иммунодефицита: у пациентов со СПИДом — с помощью высокоактивной антиретровирусной терапии (highly active antiretroviral therapy — HAART), или на ослабление медикаментозной иммуносупрессии у пациентов с опухолями, развившимися после трансплантации органов. В большинстве случаев улучшение иммунного статуса вызывает инволюцию саркомы Капоши.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2020
Читайте также: