Рентгенограмма, КТ при десмопластической фиброме челюсти
Обновлено: 04.05.2024
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Фиброма: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Фиброма — это доброкачественное образование из волокон соединительной ткани, которая присутствует в каждом органе человеческого организма, поэтому фиброма может иметь любую локализацию. Фибромы бывают единичными или множественными (фиброматоз). Чаще всего эти новообразования поражают мягкие ткани конечностей и туловища, но также обнаруживаются во внутренних органах и полостях.
Причины появления фибром
Фиброма кожи встречается в любом возрасте, у лиц обоего пола и представляет собой хорошо отграниченный и четко выраженный узел, который возвышается над поверхностью кожи, часто имеет ножку и расположен на поверхности тела или слизистых оболочках. В зависимости от соотношения опухолевых клеток и коллагеновых волокон различают мягкую фиброму (фибропапиллому) и твердую (дерматофиброму). Мягкая фиброма считается молодым новообразованием и по мере старения превращается в твердую. Часто появляется на коже лица, спины, ног, головы. Мягкие фибромы у ребенка встречаются в основном в области гениталий и заднего прохода. Опухоль, как правило, не перерождается в злокачественную, растет медленно и может достигать огромных размеров. Не причиняет пациенту никакого дискомфорта, кроме эстетического.
Фиброма (фибромиома) матки формируется из соединительной ткани и мышечных волокон. К причинам образования фибромы матки относят хронические воспаления половых органов, аборты, нерегулярные половые отношения, тяжелые или поздние роды, стрессы, эндокринные заболевания, в том числе сахарный диабет.
Фиброма (фиброаденома) молочной железы имеет железистую природу с преобладанием соединительной ткани, которую связывают с изменениями гормонального фона в различные периоды жизни женщины. Существуют две гистологические формы опухоли – околопротоковая и внутрипротоковая.
Фиброма яичника развивается из его стромы («поддерживающих» клеток яичника), не проявляет гормональной активности. Развивается в среднем возрасте на фоне сбоев менструального цикла и нарушений детородной функции. Часто сочетается с поликистозом яичников или фибромой матки. Может быть отграниченной (с четко выраженной капсулой, отделяющей ее от овариальной ткани) и диффузной (яичник поражен полностью).
Подошвенная фиброма возникает из группы эластичной соединительной ткани, называемой подошвенной фасцией, которая поддерживает свод стопы.
Фибромы на десне не опасны, характеризуются медленным ростом. Чаще всего их причиной становится травма десны из-за неправильно установленного протеза, а у ребенка может – из-за неправильного ношения пластинки. Причинами развития также является воспаление, пародонтоз, гингивит и другие заболевания полости рта.
Фиброма гортани возникает на голосовых связках и опасна для жизни, так как может привести к остановке дыхания.
Фибромы желудка и других органов желудочно-кишечного тракта образуются на слизистых оболочках.
Фиброма костей характеризуется очаговой резорбцией (рассасыванием) кортикального слоя отдела трубчатой кости с замещением его на фиброзную. Образуется в бедренной, берцовой, плечевой и пяточной костях. Чаще всего встречается у детей и подростков. Во многих случаях приводит к патологическим переломам.
Ангиофиброма состоит из множества расширенных сосудов. Эта вазоактивная опухоль встречается в основном у подростков мужского пола.
Предрасполагающими факторами развития фибромы считают воспалительные процессы, микротравмы, укусы насекомых, предшествующие инфекционные заболевания, паразитарные и глистные инвазии, прием бета-блокаторов.
У женщин фибромы развиваются в основном под влиянием гормональных факторов. Они часто сочетаются с разрастанием других тканей: сосудистой (ангиофиброма), мышечной (фибромиома), железистой (фиброаденома) либо жировой (фибролипома).
Фибромы у мужчин чаще возникают вследствие избыточных нагрузок, воздействия неблагоприятных факторов внешней среды и вредных привычек.
Факторами риска возникновения фибромы у детей считают наследственную предрасположенность, излишнюю потливость, неправильный рацион питания, гормональные сбои, длительное пребывание на солнце.
Классификация заболевания
Для фибром не существует системы классификации. На основании патофизиологии и локализации опухоли фибромы рассматривают следующие формы:
- фибропапиллома – мягкая фиброма, состоящая из множества рыхло связанных клеток и меньшего количества фиброзной ткани;
- дерматофиброма – твердая фиброма, единичное или множественное образование внутрикожной локализации, подвижное и безболезненное при прощупывании, с неизмененным цветом, состоит из множества волокон и нескольких клеток. Особой формой является келоид, возникающий в результате гиперпластического разрастания рубцовой ткани;
- кистозная фиброма имеет центральное размягчение или расширение лимфатических сосудов;
- миксофиброма возникает в результате разжижения подлежащих мягких тканей;
- цементно-оссифицирующая фиброма твердая и волокнистая, чаще всего наблюдается на челюсти или во рту, иногда формируется как следствие перелома или другой травмы;
- хондромиксоидная фиброма – редкая хрящеобразующия опухоль;
- десмопластическая фиброма – редкая локально агрессивная внутрикостная опухоль;
- неоссифицирующая фиброма – доброкачественный фиброзный дефект костной ткани;
- оссифицирующая фиброма – редкое фиброзно-костное доброкачественное новообразование у детей и лиц молодого возраста;
- перифолликулярная фиброма – представляет собой куполообразный очаг, состоящий из одного или нескольких волосяных фолликулов;
- фиброма сухожильного влагалища – узелки, состоящие из мягких, тонких, веретенообразных клеток (миофибробластов), на пальцах рук или ступней;
- нейрофиброма – доброкачественная опухоль нервной оболочки периферической нервной системы;
- десмоидная фибриома – редко встречается, происходит из избытка волокон коллагена и дифференцированных фибробластов, часто прогрессирует и рецидивирует. Образуются в мягких тканях, забрюшинном пространстве или на брюшной стенке. Распространенные места для таких опухолей – шрамы от кесарева сечения или операций;хондриомиксомы – редкие опухоли, которые поражают костную ткань – края трубчатых костей, таз, ребра, позвонки, стопы, плюсну;
- ангиофибриомы в области щек и носа, содержащие небольшие бугорки с соединительно-тканными волокнами.
Симптомы фибромы разнятся в зависимости от локализации новообразования.
Основным признаком дерматофибромы является появление нароста в виде сферического узелка, возвышающегося над поверхностью кожи на широком основании либо на ножке. Симптомы связаны с дискомфортом, могут появляться и исчезать. К ним относятся: изменение цвета кожи, зуд, периодическая припухлость над опухолью, возможное кровотечение при травме опухоли, повышенная чувствительность при прикосновении. Поверхность дерматофибромы обычно гладкая, но иногда на ней бывают бородавчатые образования.
Общие симптомы фибромы матки: обильные или продолжительные менструальные выделения, аномальное кровотечение между менструациями, боль в области таза, частое мочеиспускание, люмбаго, боль во время полового акта, бесплодие.
Размеры фибромы яичников обычно не превышают 12 сантиметров. Симптомы при фиброме яичников более 5 см включают в себя ноющие боли внизу живота, вздутие и припухлость, отдышку, усталость.
Обычно перед менструацией фиброма молочной железы обуславливает чувство распирания внутри груди.
Фиброма желудка больших размеров проявляется постоянным чувством тяжести, рвотой, частой отрыжкой, кровотечениями.
Частые симптомы при фиброме гортани: хрипота, осиплость или утрата голоса, боль в шее, чувство инородного тела, кашель.
Для подошвенной фибромы характерны следующие симптомы: твердая шишка в своде стопы, боль при надавливании, стоянии или ходьбе, возникновение дополнительных фибром со временем.
Фибромы, образовавшиеся на внутренних органах, зачастую не дают о себе знать, поэтому обнаруживаются случайно либо при развитии каких-либо осложнений.
Диагностика фибром
Основополагающим исследованием дифференциальной диагностики и исключения злокачественного процесса является гистологическое исследование биопсийного материала и иммуногистохимическое исследование, дополненные молекулярными методами.
Взятие биоматериала оплачивается отдельно. Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава Росс.
Рентгенограмма, КТ при десмопластической фиброме челюсти
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Десмоидная опухоль кости, внутрикостный аналог мягкотканного фиброматоза
2. Определение:
• Редкая доброкачественная костная опухоль, образованная веретеновидными клетками с минимальной клеточной атипией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Возможно поражение любой кости; чаще всего поражается нижняя челюсть
о Круглые кости: метадиафизарное или диафизарное расположение
• Размер:
о В среднем: длина 8 см
2. Рекомендации по визуализации:
• МРТ позволяет установить диагноз; эффективна для оценки зоны опухолевого поражения
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: умеренно агрессивный, вспученный литический диафизарный очаг с псевдотрабекуляцией и патологическим переломом в дистальном отделе. Данные признаки не специфичны. Двумя наиболее вероятными диагнозами являются неоссифицирующая фиброма и десмопластическая фиброма.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: внутрикостный очаг у этого же пациента В, характеризующийся сигналом, интенсивность которого немногим ниже сопряженной мышцы. Визуализируется выраженная вспученность малоберцовой кости. Такие признаки неспецифичны, однако сигнал очень низкой интенсивности предполагает наличие фиброзного очага.
3. Рентгенография при десмопластической фиброме:
• Преимущественно неагрессивный очаге наложением легких агрессивных признаков
• Литический очаг (иногда минимальная зона склероза, 13%)
• В 63% определяется псевдотрабекуляция
• Географический или частично географический характер в 95%
• Имеет центральное (61%) или эксцентричное расположение
• Склерозированный край (46%)
• Умеренное вздутие, истончение кортикального слоя
• Умеренно выраженный прорыв кортикального слоя (53%) и ассоциированный мягкотканный компонент
4. КТ при десмопластической фиброме:
• Литический очаг в 65%:
о Смешанный литический и умеренно склеротический очаг в 35%
• В 88% определяется прорыв кортикального слоя; в 41 % - мягкотканный компонент
5. МРТ при десмопластической фиброме:
• Режим Т1: низкая интенсивность сигнала (изо- или гипоинтен-сивный по отношению к мышце)
• Последовательности, чувствительные к жидкости (с подавлением или без подавления сигнала от жира): изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к мышце:
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т2 охватывает не менее 50% очага
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т2 является наиболее значимым дифференциально-диагностическим признаком
о Может искажаться на фоне отека и кровоизлияния в зоне патологического перелома
о Описан один случай кистозного характера очага
• Контрастное усиление: неоднородное накопление контраста
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента определяется область преимущественно низкоинтенсивного сигнала, окруженная зоной умеренно выраженного отека. Низкоинтенсивный сигнал занимает большую часть патологического очага. Десмопластическая фиброма является внутрикостной формой фиброматоза или мягкотканного десмоида. Такое новообразование встречается редко, его наличие можно предполагать при умеренно агрессивном костном очаге, большая часть которого имеет сигнал низкой интенсивности в режиме Т2.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира и контрастированием, этот же пациент: очаге контрастным усилением.
в) Дифференциальная диагностика десмопластической фибромы:
1. Неоссифицирующая фиброма (фиброксантома, НОФ):
• При наличии очага НОФ в тонкой трубчатой кости (малоберцовая, локтевая кости) он выглядит центрально расположенным и может имитировать десмопластическую фиброму
2. Фибросаркома или злокачественная фиброзная гистиоцитома:
• Веретеноклеточные опухоли низкой степени злокачественности могут характеризоваться только умеренно агрессивными признаками и имитировать десмопластическую фиброму
• МРТ позволяет дифференцировать патологические очаги, основываясь на характеристиках сигнала в режиме Т2
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Трисомия 8 и 20 кажутся неслучайными:
- Аналогично мягкотканным десмоидным опухолям
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Поверхность среза кремово-белесая с витой структурой
• Хорошо выраженная фестончатость сопряженной кости
3. Микроскопия:
• Веретеновидные клетки среди избыточного коллагена
• Редко имеется выраженная хондроидная метаплазия, что может привести к ошибочной диагностике хондросаркомы
• Клеточная атипия и плеоморфизм выражены минимально; низкая метотическая активность
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль или деформация; патологические переломы в 13%
2. Демография:
• Возраст:
о Подростки и лица молодого возраста (диапазон значительно шире)
• Пол:
о Мужчины заболевают несколько чаще
• Эпидемиология:
о Редкое новообразование: 0,1% от всех первичных опухолей кости
3. Течение и прогноз:
• Местно прогрессирующее/агрессивное образование
• В литературе описаны редкие случаи саркоматозного перерождения, часто через много лет после резекции
4. Лечение:
• Предпочтительно выполнение широкой резекции:
о Рецидивы развиваются в 17%
• Краевая резекция выполняется из соображений функциональности:
о Рецидивы развиваются в 72%; могут возникать через несколько лет после резекции
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Диагноз следует предполагать при неагрессивном, несклеротическом костном очаге с низкоинтенсивным сигналом в Т2:
о Участки низкоинтенсивного сигнала в режиме Т2 наблюдаются при гигантоклеточной опухоли и фиброзной дисплазии, однако они не занимают очаг на всем протяжении, как при десмопластической фиброме
ж) Список использованной литературы:
1. Okubo Т et al: Desmoplastic fibroma of the rib with cystic change: a case report and literature review. Skeletal Radiol. 43(5):703-8, 2014
2. Yin H et al: Desmoplastic fibroma of the spine: a series of 12 cases and outcomes. SpineJ. 14(8):1622-8, 2014
3. Wadhwa V et al: Incidental lesion in the femoral metaphysis. Desmoplastic fibroma of the bone. Skeletal Radiol. 42(12):1739-40, 1775-6, 2013
4. Apaydin M et al: Desmoplastic fibroma in humerus. J Med Imaging Radiat Oncol. 52(5):489-90, 2008
5. Rastogi Setal: Desmoplastic fibroma: a report of three cases at unusual locations. Joint Bone Spine. 75(2):222-5, 2008
1. Аббревиатура:
• Десмопластическая фиброма (ДФ)
2. Синоним:
• Агрессивный фиброматоз
3. Определение:
• Редкая миофибробластическая опухоль, составляющая
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Многокамерное просветление с толстыми прямыми перегородками
• Локализация:
о Челюсти > бедренная кость > кости таза > лучевая > малоберцовая кость
о Нижняя >> верхняя челюсть:
- Задние > передние отделы; преимущественно ветвь
• Морфология:
о Много- >> однокамерное образование (3:1)
- Образования меньшего размера: однокамерные, могут напоминать простую костную кисту
- Образования большего размера: многокамерные, с толстыми прямыми перегородками
о Хорошо отграниченные > плохо отграниченные
(Слева) На панорамной рентгенограмме определяется десмопластическая фиброма в виде многокамерного просветления в задних отделах нижней челюсти слева и в области угла. Отношение нижнечелюстного канала к опухоли неясно.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этого же пациента определяются толстые перегородки в опухоли, распространяющейся в нижнюю кортикальную пластинку. Отчетливо визуализируется смещенный кверху нижнечелюстной канал. Расположение опухоли под нижнечелюстным каналом позволяет исключить одонтогенное поражение.
2. Рентгенография при десмопластической фиброме челюсти:
• Интра- и экстраоральная рентгенография:
о Расхождение или резорбция корней
о Вздутие или перфорация кортикальной пластинки (29% случаев)
о Иногда может обнаруживаться лучистая периостальная реакция, имитирующая остеогенную саркому
о Может наблюдаться смещение нижнечелюстного канала
3. КТ при десмопластической фиброме челюсти:
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Позволяют лучше оценить многокамерную структуру, кортикальные эрозии, периостальную реакцию
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ/КТ для оценки поражения кортикальной пластинки и периостальной реакции
о МРТ в случаях перфорации кортикальной пластинки:
- Для определения распространенности поражения мягких тканей
в) Дифференциальная диагностика десмопластической фибромы челюсти:
1. Аневризматическая костная киста:
• Многокамерное просветление с тонкими перегородками
• Эта же возрастная группа; быстро нарастающее вздутие
2. Одонтогенная миксома (миксофиброма):
• Многокамерное просветление с прямыми перегородками
• Лежит над нижнечелюстным каналом
3. Амелобластома:
• Многокамерное просветление в виде «мыльных пузырей»
• Располагается над нижнечелюстным каналом; пациенты старше
4. Центральная гемангиома:
• Многокамерное просветление; эта же возрастная группа
5. Центральная одонтогенная фиброма:
• Много- = однокамерная; резорбция корней
• Пациенты старше; Ж>М
6. Простая (травматическая) костная киста:
• Однокамерное просветление с кортикальной пластинкой по краю
• Может напоминать маленькую однокамерную ДФ
7. Эозинофильная гранулема:
• Однокамерное «выштампованное» просветление без кортикальной пластинки по краю
(Слева) На корональной КЛКТ у этого же пациента определяется многокамерное образование, не приводящее к вздутию. Не исключается эрозия щечной кортикальной пластинки в нижних отделах. При подозрении на вовлечение мягких тканей методом выбора является MPT.
(Справа) На панорамной рентгенограмме у этого же пациента, выполненной после операции, определяются признаки заживления кости с наличием стабилизирующей пластины. В случае таких агрессивных опухолей с целью недопущения рецидива рекомендуется резекция или широкое иссечение.
2. Микроскопия:
• Мелкие вытянутые фибробласты; большое количество коллагеновых волокон
• Картина может напоминать высокодифференцированную фибросаркому
• Материал при биопсии нужно забирать из центра опухоли, чтобы не попасть в реактивно измененную кость и не прийти к ошибочному заключению о фиброзно-костной опухоли или остеосаркоме
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное экспансивное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Ограничение открывания рта/тризм
о Иногда - боль, особенно при поражении ВНЧС
о Подвижность зубов или их смещение
2. Демография:
• Возраст:
о 1-5 десятилетие; 84% • Пол:
о М=Ж
3. Течение и прогноз:
• Агрессивная доброкачественная опухоль; смертность может быть высокой
• Требуется долговременное наблюдение на предмет рецидива
4. Лечение:
• Резекция или широкое иссечение
• Простая эксцизия или энуклеация: 20-40% рецидивов
• Выскабливание: 70% рецидивов
• Химиотерапия, если оперативное лечение невозможно
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Расположение под нижнечелюстным каналом исключает одонтогенные поражения
ж) Список использованной литературы:
1. Khatib В et al: Desmoplastic fibroma of the mandible in young children-а case series. Int J Oral Maxillofac Surg. 46(2): 173-180, 2017
1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)
2. Синонимы:
• Фиброзный остеит, фиброзная остеодистрофия, фиброзная остеома, фиброзная остеодисплазия
3. Определения:
• Доброкачественное фиброзно-костное поражение
• Замещение нормальной губчатой кости клеточной фиброзной тканью с очагами незрелой перепончатой ретикулофиброзной кости
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Экспансивный очаг с матриксом в виде «матового стекла» у молодого пациента
о Смещение нижнечелюстного канала кверху—патогно-моничный признак ФД
• Локализация:
о Верхняя > нижняя челюсть:
- Обычно одностороннее поражение преимущественно задних отделов
о Любая кость, в т.ч. свод и основание черепа, лицевой скелет
о Редко наблюдается поражение ВНЧС (мыщелка)
о Из околоносовых пазух чаще всего поражается клиновидная
• Размер:
о Варьирует от маленького неэкспансивного поражения, не различимого клинически, до тяжелой деформации лица
• Морфология:
о Вздутие кости с сохранением ее формы в целом о Нечеткие края, постепенно переходящие в окружающую нормальную кость
о Поражения костей за пределами челюсти или очаги у молодых пациентов могут быть лучше отграничены
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Интраоральная или панорамная рентгенография -информативные методы оценки картины костной ткани и распространенности поражения челюстей
о КТ в костном окне или КЛКТ для определения сопутствующего внутричерепного поражения, с целью мониторинга прогрессирования, реактивации, злокачественной трансформации
о МРТ для оценки сдавления органов нервной системы, выявления кистозной дегенерации или аневризматической костной кисты
о МРТ как дополнение к КТ при подозрении на вторичную злокачественную опухоль
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме определяется ФД нижней челюсти справа. Смещение кверху нижнечелюстного канала - патогномоничный признак. Нижний край нижней челюсти вздут, кортикальные пластинки изменены в соответствии с картиной поражения костной ткани. Формирующийся третий моляр смещен кзади.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется картина «матового стекла», характерная для ФД, с вздутием альвеолярного отроака верхней челюсти слева. Щечная и язычная кортикальные пластинки неразличимы. Патологический очаг не пересекает среднюю линию. (Слева) На корональной КЛКТ определяется полиостотическая ФД нижней и верхней челюсти, клиновидной кости, скуловой кости справа. Зернистая картина поражения костной ткани сочетается с «матовым стеклом». Пораженные кости увеличены, но их форма в целом сохранена.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется ФД, окружающая левую верхнечелюстную пазуху, приводящая к уменьшению ее объема и элевации дна носовой ямки слева. Поражение также распространяется кверху и приводит к смещению кверху дна глазницы. (Слева) На панорамной рентгенограмме определяется ФД в виде «апельсиновой кожуры» между корнями премоляров нижней челюсти слева. Очаг имеет четкие края и смещает корни зубов в стороны.
(Справа) На КЛКТ у этого же пациента определяется истончение и вздутие щечной кортикальной пластинки. Обратите внимание на изменение твердой пластинки и верхней кортикальной пластинки нижнечелюстного канала в соответавии с картиной поражения кости. Канал не смещен и не сдавлен.
3. Рентгенография при фиброзной дисплазии челюсти:
• Интраоральная рентгенография:
о Плотность и картина трабекул варьируют в зависимости от зрелости поражения и количества диспластической костной ткани:
- Ранние поражения могут быть более рентгенонегативными, чем созревшие
- Очаг может быть рентгенонегативным, рентгеноконтрастным, смешанным
о Возможна зернистая (матовое стекло), напоминающая апельсиновую кожуру, вихревая (отпечаток пальца), дымчатая (хлопковая вата) или плотная аморфная картина поражения костной ткани
о Пространства периодонтальной связки могут выглядеть узкими
о Твердая пластинка изменяется в соответствии с картиной поражения кости
о Зубы смещены или импактны:
- Возможен гиперцементоз зубов
- Резорбция корня нетипична
- Возможно сочетание с гипоплазией эмали, дисплазией дентина, тауродонтизмом
• Экстраоральная рентгенография:
о Вздутие с истончением кортикальных пластинок или изменение их в соответствии с картиной поражения костной ткани
о В зрелых очагах ФД может сформироваться простая костная киста: одно (и больше) просветление в сочетании с вздутием
4. КТ при фиброзной дисплазии челюсти:
• КТ в костном окне:
о Экспансивное поражение губчатой кости различной плотности:
- Смешанная картина: просветления и затемнения (или матовое стекло)
о Картины поражений на КТ могут перекрываться/сочетаться:
- В зависимости от преобладающей ткани (костной/фиброзной)
о Возможно утолщение кортикальных пластинок костей черепа при их вовлечении
о Стенки пораженных околоносовых пазух утолщаются, однако пазухи в целом сохраняют свою форму
5. МРТ при фиброзной дисплазии челюсти:
• Т1 ВИ:
о Экспансивное поражение с сигналом низкой-промежуточной интенсивности в костном и/или фиброзном компоненте
• Т2 ВИ:
о Экспансивное поражение с гипоинтенсивным сигналом из-за многочисленных костных трабекул
о Иногда (в ранней фазе резорбции костной ткани) сигнал высокой интенсивности
о В активной фазе часто наблюдается неоднородный сигнал:
- «Пятнистые» гиперинтенсивные включения в очагах, выглядящих рентгенонегативными на КТ в костном окне
• Т1 ВИ С+:
о Наиболее интенсивно контрастируются участки, выглядящие гиперинтенсивными на Т2 и рентгенонегативными на КТ в костном окне
• Интенсивность сигнала и размеры контрастирующихся участков на Т1-Т2 ВИ зависят от количества/степени выраженности фиброзной ткани, костных трабекул, целлюлярности, геморрагического компонента
(Слева) На трехмерной КЛКТ (вид спереди) у женщины 49 лет с синдромом МакКьюна-Олбрайта определяется увеличение и деформация нижней челюсти и большинства костей лицевого скелета. Обратите внимание на относительную сохранность левой скуловой кости и передних отделов верхней челюсти с наличием крупного дефекта в передних отделах нижней челюсти с измененной картиной костной ткани.
(Справа) На сагиттальной реформатированной КЛКТ (по средней линии) у этой же пациентки определяется измененная картина костной ткани нижней челюсти резорбция корня резца нижней челюсти, вздутие ската с наличием неизмененной кости в верхней челюсти по средней линии. (Слева) На трехмерной реформатированной КЛКТ (вид справа) у этой же пациентки определяется увеличение нижней челюсти и скуловой кости с сохранением правого мыщелка. Обратите внимание, что увеличенная нижняя челюсть в целом сохраняет свою форму.
(Справа) На трехмерной реформатированной КЛКТ (вид сбоку слева) у этой же пациентки в нижней челюсти определяется крупный дефект с волнистыми контурами, обусловленный простой костной кистой. Двухстороннее вздутие и диффузное поражение костей типично для синдрома МакКьюна-Олбрайта. (Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется смешанная (зернистая, рентгенонегативная, аморфная) картина поражения костной ткани вздутой нижней челюсти. Рентгенонегативные участки представляют собой простые костные кисты. Мыщелок не изменен.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется поражение нижней и верхней челюсти с зернистой картиной костной ткани левого мыщелка и его шейки. Задние отделы нижней челюсти заняты простой костной кистой.
в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии челюсти:
1. Болезнь Педжета:
• Диффузное двухстороннее поражение костной ткани; ФД обычно односторонняя
• Характерна для старшей (по сравнению с ФД) возрастной группы
2. Остеомиелит:
• Может приводить к увеличению челюстей, формированию костной ткани из периоста со скоплением ее по наружному краю; кортикальная пластинка может оставаться различимой:
о ФД возникает в трабекулярной кости, приводит к истончению или деформации кортикальной пластинки в соответствии с картиной поражения костной ткани
• Для остеомиелита характерна секвестрация
3. Остеосаркома:
• Картина поражения костной ткани аналогична ФД, имеются другие признаки злокачественности
• Остеосаркома может проявляться типичной периостальной реакцией
4. Оссифицирующая фиброма:
• Опухолеподобное концентрическое вздутие, моностотиче-ское поражение
• Четкие края, часто с рентгенонегативным «ободком»
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Спорадическая мутация гена GNAS:
- Ген находится в хромосоме 20q13
• Сопутствующие нарушения:
о ± эндокринные заболевания, пятна «кофе с молоком»
2. Стадирование, классификация фиброзной дисплазии челюсти:
• Моностотический тип (80%):
о С преимущественным поражением челюстей
• Одно- или двухсторонний полиостотический тип:
о Поражение черепа, лицевого скелета, таза, позвоночника, плечевого сустава
о При поражении верхней челюсти часто вовлекаются смежные кости (скуловая, клиновидная)
• Краниофациальная ФД поражение клиновидной, скуловой, лобной кости, костей носа, основания черепа
• Синдром МакКьюна-Олбрайта = полиостотическая ФД с пигментацией кожи (пятна «кофе с молоком») и эндокринными нарушениями (преждевременное половое созревание)
• Синдром Мазабрауда = ФД с миксомами в мягких тканях
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желто-коричневое-белое, плотное (как резина), зернистое образование
4. Микроскопия:
• Укороченные, беспорядочно ориентированные трабекулы неправильной формы («китайские иероглифы») ретикулофиброзной костной ткани в фиброзной соединительнотканной строме
• Количество и распределение костной ткани в очагах, целлюлярность и васкуляризация стромы варьируют
(Слева) На аксиальной трехмерной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется асимметричное увеличение нижней челюсти. Простая костная киста образует крупный дефект слева. Обратите внимание на увеличение правой скуловой дуги в сравнении с противоположной стороной.
(Справа) На аксиальной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяются простые костные кисты с фестончатыми краями с обеих сторон. Кортикальная пластинка замещена зернистой костной тканью. (Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется поражение венечною отростка и суставного бугорка справа на фоне сохранного мыщелка. Остеофит на передней поверхности мыщелка обусловлен артрозом.
(Справа) На корональной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется диффузная зернистость и увеличение костей основания черепа с поражением верхнечелюстных пазух с обеих сторон и уменьшением их объема. Слизистая оболочка задней стенки левой верхнечелюстной пазухи утолщена. (Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется замещение большей части объема пазухи диспластической костной тканью и мягкоткаными включениями, что может быть следствием нарушения оттока от пазухи.
(Справа) На реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется неоднородная картина «матового пекла» в области клыков верхней челюсти. Обратите внимание на отсутствие твердой пластинки и сужение пропранств периодонтальной связки.
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто случайная находка или бессимптомный отек лица
о Симптомы зависят от локализации очагов ФД:
- Краниофациальная ФД: увеличение/асимметрия лица
- ФД челюстей: увеличение альвеолярного отростка, смещение зуба
• Другие признаки/симптомы:
о При распространенном поражении - воздействие на отверстия, пропускающие нервы, с возникновением неврологического дефицита
о Нетипичная боль в лице, головная боль; симптомы, напоминающие синусит; иногда слепота при сдавлении зрительного нерва
2. Демография:
• Возраст:
о ФД может обнаруживаться в любом возрасте, но наиболее часто до 30 лет
о Полиостотическая форма типична для детей (средний возраст: 8 лет):
- Более тяжелое поражение скелета, черепа, лицевого скелета
о Моностотический тип часто выявляется в 20-30 лет, т.к. обычно протекает бессимптомно
• Пол:
о М = Ж
о Синдром МакКьюна-Олбрайта: Ж>М
• Эпидемиология:
о Моностотический тип (75%)
3. Течение и прогноз:
• После завершения роста тела прекращается и рост очагов ФД:
о Очаги ФД могут продолжать расти, особенно при полиосготическом типе
о Рецидив/реактивация (18%)
о Рост очагов может быть спровоцирован беременностью, использованием оральных контрацептивов, хирургическим вмешательством у пациентов младшего возраста
• Злокачественная трансформация наблюдается редко (<1%): ± лучевая терапия в анамнезе:
о Злокачественная трансформация чаще наблюдается при ФД полиостотического типа, редко в области черепа и лицевого скелета
• Возможно формирование вторичной простой костной кисты, центральной гигантоклеточной гранулемы, аневризматической костной кисты
4. Лечение:
• Мониторинг-консервативное лечение-радикальная резекция
• Устранение косметических нарушений и восстановление функции
• Иногда используются бисфосфонаты
• Лучевая терапия противопоказана: риск злокачественной трансформации
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Плохо отграниченное экспансивное поражение >1 кости: полиостотическая ФД
2. Советы по интерпретации изображений:
• Вздутие кости за счет губчатого компонента, истончение кортикальных пластинок
• Оцените воздействие на отверстия, пропускающие нервы и кровеносные сосуды
3. Заключение:
• При поражении обеих челюстей на рентгенограммах необходима КТ в костном окне или КЛКТ для обнаружения очагов поражения вне челюстей
ж) Список использованной литературы:
1. Atalar МН et al: СТ and MR imaging in a large series of patients with craniofacial fibrous dysplasia. Pol J Radiol. 80:232-40, 2015
2. Wu H et al: Clinical characteristics of craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J CraniomaxillofacSurg. 42(7):1450-5, 2014
3. Akintoye SO et al: Dental perspectives in fibrous dysplasia and McCune- Albright syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 116(3):e 149-55, 2013
4. Cheng J et al: Spontaneous malignant transformation in craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J CraniofacSurg. 24(1): 141-5, 2013
5. Hanifi В et al: Craniofacial fibrous dysplasia. Clin Imaging. 37(6): 1109-15, 2013
6. Menon S et al: Craniofacial fibrous dysplasia: surgery and literature review. Ann Maxillofac Surg. 3(1):66-71, 2013
7. Nadaf A et al: Monostostic fibrous dysplasia with nonspecific cystic degeneration: Acase report and review of literature. J Oral Maxillofac Pathol. 17(2):274-80, 2013
8. Sontakke SA et al: Computed tomographic features of fibrous dysplasia of maxillofacial region. Imaging Sci Dent. 41(1):23-8, 2011
Фиброма
Читайте также: