Рентгенограмма, КТ, МРТ при паростальной остеосаркоме

Обновлено: 04.12.2022

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
    • экстаоссальная остеосаркома

    Макроскопическая картина

    Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

    Гистология

    Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

    Локализация

    • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
    • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
    • плечевая кость: ~15%

    Другие, менее частые локализации:

    • малоберцовая кость
    • кости таза
    • нижняя челюсть
    • верхняя челюсть
    • позвоночник

    Сопутствующая патология

    Маркеры

    Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

    Диагностика

    Рентгенография

    Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

    • деструкция кортикальной пластинки
    • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
    • агрессивная периостальная реакция
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

    Компьютерная томография

    Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

    Магнитно-резонансная томография

    МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

    • T1
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
      • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

      Лечение и прогноз

      Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
      Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
      Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

      Дифференциальный диагноз

      Базовый дифференциальный ряд включает:

      При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

      Рентгенограмма, КТ, МРТ при паростальной остеосаркоме

      Паростальная остеосаркома - лучевая диагностика

      а) Терминология:
      • Остеосаркома низкой степени злокачественности (ОС), развивающаяся на поверхности кости

      (Слева) Рисунок: паростальная ОС. Обратите внимание на сравнительно зрелую кость в центре очага, окруженную менее зрелой остеоидной тканью и мягкими тканями. Такое зонирование типично для ОС низкой степени злокачественности. Кроме того патологический очаг распространяется интрамедуллярно. Это довольно характерный признак, который необходимо учитывать во время предоперационною планирования.
      (Справа) Рентгенография в боковой проекции: в паростальной ОС визуализируется зрелая кость с отчетливым щелевидным просветом в зоне кортикального взаимодействия. Щелевидные просветы наблюдаются редко и не являются полными.
      (Слева) Рентгенография в боковой проекции: типичная паростальная ОС. Визуализируется утолщение и фактически слоистось заднего кортикальною слоя дистальною отдела бедренной кости. Костное образование достаточно зрелое.
      (Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: у этою же пациента подтверждается утолщение кортикальною слоя заднего отдела бедра. Также визуализируются литические участки, обусловливающие неоднородность очага. Мягкотканный компонент отсутствует, однако патологический процесс распространяется интрамедуллярно с образованием очагов склероза и лизиса.

      б) Визуализация:
      • В 90% случаев имеет метафизарное расположение:
      о Значительно превалирует поражение дистального метадиафиза бедренной кости, заднего кортикального слоя (65%)
      • Распространяется веретеновидно вдоль кости с тенденцией к «обертыванию» кости по мере роста:
      о Неразрывно связана с поверхностью; вначале может иметь вид кортикального утолщения и ошибочно расцениваться в качестве признака консолидации стрессового перелома
      о По мере увеличения опухоли она может прилежать к кортикальному слою, не прорастая его (вид щелевидного просвета)
      • Зрелая у основания кость становится менее зрелой к периферии:
      о Разделение по зонам противоположно таковому при оссифицирующем миозите
      • МРТ: последовательности, чувствительные к жидкости:
      о Неоднородный сигнал высокой интенсивности с низкоинтенсивным опухолевым костным компонентом
      о На периферии патологического очага визуализируется высокоинтенсивная мягкая ткань
      о Вовлеченные кортикальный слой и костномозговой канал характеризуются сигналом высокой интенсивности
      • Накопление контрастного вещества костным мозгом и мягкими тканями
      • Костномозговой канал поражается в 40-50%, что лучше всего отображается при МРТ:
      о Протяженность интрамедуллярного поражения не влияет на прогноз в случае полной резекции
      • Необходимо выполнять биопсию всех отличающихся участков мягких тканей:
      о Могут представлять собой более злокачественные, дедифференцированные участки
      о Дедифференцировка наблюдается в 16-43%

      в) Клинические особенности:
      • Чаще всего развивается в возрасте 20-40 лет; обычно появляется в чуть более старшем возрасте, по сравнению с обычной ОС
      • Составляет 4-5% от всех остеосарком
      • Наиболее часто встречающаяся поверхностная ОС (65%)
      • Выживаемость в течение пяти лет составляет 90-95%
      • При наличии очагов дедифференцировки (исходно или при рецидиве) прогноз заболевания аналогичен обычной ОС

      а) Терминология:

      1. Аббревиатура:
      • Остеосаркома (ОС)

      2. Синонимы:
      • Юкстакортикальная ОС, юкстакортикальная ОС низкой степени злокачественности

      3. Определение:
      • Остеосаркома низкой степени злокачественности, развивающаяся на поверхности кости

      б) Визуализация:

      1. Общая характеристика:
      • Лучший диагностический критерий:
      о Зрелая кость, неразрывно связанная с поверхностью
      • Локализация:
      о Метафизарное расположение - 90%
      о Значительно превалирует поражение дистального метадиафиза бедренной кости, заднего кортикального слоя (65%)
      о Другие характерные зоны поражения: проксимальные отделы большеберцовой кости, бедренной кости и плечевой кости
      о Плоские кости: редко
      • Размер:
      о На момент выявления: от 2 см до очень крупного (> 10 см)
      • Морфология:
      о Распространяется веретеновидно вдоль кости с тенденцией к «обертыванию» кости по мере роста

      2. Рекомендации по визуализации:
      • Лучший метод визуализации:
      о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз
      о МРТ для всесторонней оценки протяженности новообразования и характера поражения мягких тканей/костного мозга

      (Слева) Рентгенография проксимального отдела бедра в боковой проекции: пациент отмечал медленный рост новообразования в течение года. Обратите внимание на «накладной характер» зрелой кости паростальной ОС, оборачивающейся вокруг кортекса. Визуализируется неполный щелевидный просвет.
      (Справа) Рисунок: зоны наиболее частого распространения паростальной ОС (красный: в 65% развивается на кортикальном слое задней поверхности дистального отдела бедренной кости) и более редкого распространения (желтый: проксимальный отдел большеберцовой кости, проксимальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел плечевой кости). Патологические очаги имеют метафизарное расположение.
      (Слева) КТ реконструкция в корональной проекции: у молодого человека 24 лет визуализируется зрелое костное образование. На поверхности визуализируется неполный щелевидный просвет. Визуализируются признаки поражения костномозгового канала. Расположение патологического очага и характеризующие его признаки типичны для паростальной ОС.
      (Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируются признаки кортикальной деструкции и поражения костномозгового канала. Определение площади поражения костномозгового канала имеет важное значение для предоперационного планирования. Центрально расположенное зрелое костное образование с менее выраженной минерализацией на периферии является типичным признаком.
      (Слева) КТ в корональной проекции, выполнена тому же пациенту через пять лет: визуализируются признаки проведенного лечения в виде выскабливания кортикального слоя и подлежащего участка костномозгового канала с использованием опорного трансплантата из малоберцовой кости и фиксирующей пластины.
      (Справа) КТ, аксиальная проекция, на уровне проксимального конца пластины визуализируются признаки рецидива опухоли с опухолевым остеоидом в заднем отделе, а также мягкотканного компонента, смещающею окружающие ткани. Паростальная остеосаркома при рецидиве, по всей видимости, будет характеризоваться большей злокачественностью, либо трансформируется в обычную остео-саркому. Важное значение имеет тщательный отбор тканей при биопсии.

      3. Рентгенография при паростальной остеосаркоме:
      • Патологический очаг развивается на кортикальной поверхности:
      о Неразрывно связана с поверхностью:
      - Вначале может проявлять себя в виде кортикального утолщения и ошибочно расцениваться в качестве признака консолидации стрессового перелома
      - Участки опухоли могут прилежать к кортикальному слою, не прорастая его (в виде щелевидного просвета (при рентгенографии визуализируется в 30%)
      о Может развиваться в качестве кортикального, частично опоясывающего утолщения:
      - Расширенный кортикальный слой представляет собой комбинацию плотного дезорганизованного костного образования и литических участков
      о Может развиваться в виде дольчатого или овального костного образования на кортикальной поверхности, но отделенного от него в большей степени
      - По мере увеличения может оборачивать кость
      • Зрелая у основания кость становится менее зрелой к периферии:
      о На ранней стадии новообразование может быть представлено только незрелой костью и выглядеть аморфным о Со временем костная ткань созревает от центра к периферии:
      - Разделение по зонам противоположно таковому при оссифицирующем миозите
      о В длительно существующем новообразовании могут определяться даже трабекулы
      • Кортикальный слой вовлекается в процесс, но его трудно оценить при рентгенографии:
      о Кортикальный слой со стороны эндоста может склеротически утолщаться, имитируя костномозговое поражение
      • Костномозговой канал поражается почти всегда; рентгенографическая оценка затруднена
      • Мягкотканный компонент по периферии костного образования: определяется по смещению плоскостей жировой ткани

      4. КТ при паростальной остеосаркоме:
      • Дублируют рентгенографические признаки: щелевидный просвет визуализируется в 65%
      • Упрощает оценку степени зрелости костного матрикса и его зонирования
      • Позволяет визуализировать признаки интрамедуллярного поражения, однако протяженность очага лучше всего отображается при МРТ
      • Более четкая визуализация мягкотканного компонента

      5. МРТ при паростальной остеосаркоме:
      • Режим Т1: низкоинтенсивное костное образование; мягкотканный компонент характеризуется неоднородным, фактически изоинтенсивным сигналом по отношению к мышце:
      о Визуализируются признаки поражения костного мозга (41% высокодифференцированных и 50% низкодифференцированных новообразований)
      • Последовательности, чувствительные к жидкости:
      о Неоднородный сигнал высокой интенсивности с низкоинтенсивными участками опухолевой кости
      о Мягкие ткани на периферии патологического очага характеризуются сигналом высокой интенсивности
      о Поражение кортикального слоя и костномозгового канала характеризуется сигналом высокой интенсивности:
      - Протяженность интрамедуллярного поражения не влияет на прогноз в случае полной резекции
      • Накопление контрастного вещества пораженным костным мозгом и мягкими тканями
      • Осуществляйте поиск любых патологических участков с более агрессивными или отличающимися признаками (например, уровни жидкости):
      о Могут служить признаками более злокачественной остеосаркомы в структуре новообразования
      о Могут свидетельствовать о дедифференцировке очага в более злокачественную поверхностную саркому, веретеноклеточную саркому или (редко) телеангиэктотическую ОС

      6. Биопсия под визуальным контролем:
      • Забор биоптата необходимо осуществлять из не некротических мягких тканей
      • Необходимо выполнять биопсию всех отличающихся участков мягких тканей:
      о Могут представлять собой более злокачественные, дедифференцированные участки:
      - Дедифференцировка наблюдается в 16-43% случаев
      - Наблюдается как первично, так и на фоне рецидива

      (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: необычная картина паростальной ОС. Кажущееся расширение дистального отдела бедренной кости. Однако обратите внимание на то, что костное образование имеет вполне нормальную трабекулярную структуру без агрессивных признаков.
      (Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: визуализируется вполне нормальная трабекулярная структура костного образования при паростальной ОС. Более того, очаг развивается на задней поверхности дистальною отдела бедренной кости и охватывает ее с медиальной и латеральной сторон. Такое расположение является наиболее типичным.
      (Слева) КТ, аксиальная проекция: у этою же пациента визуализируется огромное костное образование, охватывающее 3/4 бедренной кости. Имеются признаки поражения костномозговою канала. Сомнения относительно диагностики паростальной ОС отсутствуют. Тем не менее, необходимо выполнить МРТ исследование для оценки мягкотканною компонента, расположенною кнаружи от костной опухоли.
      (Справа) Рентгенография в боковой проекции, другой пациент: визуализируются признаки выскабливания заднею кортекса бедренной кости при паростальной остеосаркоме (ОС) с установкой костного трансплантата. Если края оказываются свободными от опухоли, то эффективность лечения достигает 90% и более.
      (Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: у этого же пациента через восемь лет визуализируется рецидив опухоли. В центре мягкотканного компонента обращает на себя внимание зрелое костно-опухолевое образование, окруженное мене зрелой костью и мягкими тканями. При паростальной остеосаркоме (ОС) это ожидаемый характер зонирования.
      (Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастною усиления: у этою же пациента, дистальнее визуализируется менее зрелый костный матрикс и значительных размеров мягкотканное образование. Возможно, как в этом случае, позднее развитие рецидива с формированием более злокачественною, по сравнению с первичным, очага или трансформацией в обычную остеосаркому.

      в) Дифференциальная диагностика паростальной остеосаркомы:

      1. Остеохондрома:
      • Контуры подлежащей кортикальной и губчатой кости непосредственно переходят в контуры остеохондромы, что является дифференциально-диагностическим признаком:
      о Для подтверждения этого иногда требуется визуализация в поперечном сечении

      2. Оссифицирующий миозит:
      • Зонирование при зрелом миозите имеет противоположный ОС характер: более зрелые участки располагаются на удалении от центра-на периферии
      • Зрелый миозит обычно не имеет неразрывной связи с сопряженным корткальным слоем
      • Незрелый миозит может имитировать картину незрелой паростальной ОС:
      о Аморфное костеобразование
      о Кортикальная и периостальная реакция
      о Отек костного мозга
      о При МРТ визуализируется накапливающее контрастное вещество образование, характеризующееся сигналом высокой интенсивности (более крупное при незрелом оссифицирующем миозите, чем при незрелой паростальной ОС)

      3. Периостальная остеосаркома:
      • Поверхностная, обычно более диафизарная ОС
      • Остеоидный матрикс, как правило, менее зрелый, чем при паростальной ОС:
      о Незрелая паростальная ОС может имитировать зрелую периостальную ОС
      о Характер зонирования и заинтересованность кортикального слоя идентичны; костный мозг поражается редко

      4. Периостальная хондрома:
      • Поверхностное хрящевое новообразование, которое может походить на раннюю стадию паростальной ОС:
      о Матрикс может иметь признаки идентичные ранней аморфной кости; позже при паростальной ОС отчетливо визуализируется зрелая кость
      о Характер поражения кортикального слоя (часто фестончатость) имеет большее сходство с периостальной ОС, чем с паростальной ОС

      5. Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности:
      • Паростальная ОС на ранней стадии может имитировать незрелый остеоидный компонент данного новообразования
      • Обычно имеет более диафизарное расположение, чем паростальная ОС
      • Обычно характеризуется более крупным мягкотканным компонентом и быстрым ростом, чем паростальная ОС

      (Слева) Рентгенография в боковой проекции: плотный костный матрикс, «накладывающийся» на бедренную кость по ее задней поверхности в области метафиза. Центральная часть матрикса более зрелая, чем периферическая. Образование имеет типичные для паростальной ОС визуальные признаки и расположение.
      (Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления, в положении на животе, выполнена во время биопсии: определяются признаки поражения костномозгового канала. Центрально расположенный матрикс характеризуется более высокой зрелостью, по сравнению с периферическими участками. Такой характер зонирования типичен для паростальной остеосаркоме (ОС). Расположенная в мягкотканном образовании биопсийная игла указывает на участок дедифференцировки.
      (Слева) Рентгенография в боковой проекции, выполненная пациенту, которому с его слов 13 лет назад была удалена добокачественная опухоль: визуализируется экзофитное костеобразующее новообразование В с проксимальным мягкотканным компонентом. Здесь следует подозревать рецидив паростальной остеосаркомы (ранее не распознанной).
      (Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируются признаки костной инвазии и крупное образование. Неоднородный характер опухоли позволяют предположить, что некоторые порции рецидивного новообразования более злокачественны, чем исходная ткань. Правильная диагностика опухоли в момент ее первоначального обнаружения имеет критически важное значение.
      (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируется внутрикостное прорастание рецидивной опухоли. В структуре крупного мягкотканного образования визуализируется низкоинтенсивная опухолевая костная ткань, соответствующая той, что определяется при рентгенографии, а также мягкотканные опухолевые участки, изоинтенсивные по отношению к мышце. Обратите внимание на опухоль окружает сосудисто-нервный пучок.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: На более высоком уровне визуализируется неоднородное, высокоинтенсивное образование без включения костной ткани. Это более злокачественная область новообразования. Кроме того, необходимо внимательно оценивать опухоль на предмет наличия зон дедифференцировки.

      г) Патология:

      1. Общая характеристика:
      • Генетика:
      о Первая добавочная кольцевая хромосома
      о Изменения отличаются от таковых при обычной ОС
      о Характерные цитогенетические аномалии приводят к амплификации CDK4 и MDM2 генов

      2. Макроскопические и хирургические особенности:
      • Плотное дольчатое образование, примыкающее к кортикальному слою
      • Содержит хрящевые включения, некоторые из них на поверхности, что имитирует неполное хрящевое покрытие
      • В 40-50% отмечается прорастание в костномозговой канал
      • Более мягкие периферические отделы могут инвазировать непосредственно примыкающие скелетные мышцы
      • Необходимо оценивать мышечные зоны на предмет дедифференцировки, особенно при рецидиве

      3. Микроскопия:
      • Хорошо сформированная трабекулярная костная структура, напоминающая нормальную кость:
      о Может иметь место или отсутствовать остеобластный ободок
      • Обедненная клетками строма: веретеновидные клетки с минимальной атипией
      • В 50% случаев наблюдается хрящевая дифференцировка:
      о В отличие от остеохондромы отсутствует столбчатая организация
      о Может ошибочно расцениваться в качестве фиброзной дисплазии
      • Возможно наличие обширных, обедненных костью участков с большим количеством коллагена, аналогично десмопластической фиброме
      • В 15-43% случаев имеются зоны дедифференцировки веретеновидных клеток:
      о Первичные или появляются при рецидиве
      о Трансформация в ОС, фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому

      д) Клинические особенности:

      1. Проявления:
      • Типичные признаки/симптомы:
      о Обычно безболезненное образование
      о Ограничение сгибания коленного сустава (65%-в заднем, дистальном отделе бедренной кости)

      2. Демография:
      • Возраст:
      о Чаще всего развивается в возрасте 20-40 лет; обычно в более старшем возрасте, чем обычная остеосаркома
      • Пол:
      о Женщины заболеваю немного чаще
      • Эпидемиология:
      о 4-5% от всех типов остеосаркомы
      о Наиболее часто встречающаяся поверхностная остеосаркома (65%)

      3. Течение и прогноз:
      • Характеризуется постоянным медленным ростом
      • Позднее метастазирование в легкие
      • Уровень выживаемости в течение пяти лет 90-95%
      • При наличии очагов дедифференцировки (исходно или при рецидиве) прогноз заболевания аналогичен обычной ОС:
      о Рецидив опухоли может характеризоваться более высокими степенью дедифференцировки и метастатическим потенциалом

      4. Лечение:
      • При паростальной ОС выполняется широкая резекция
      • При наличии признаков дедифференцировки проводится лечение, аналогичное таковому при обычной остеосаркоме

      е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
      • Необходима полная предоперационная МРТ оценка:
      о Для осуществления широкой резекции необходимо определить границы поражения мягких тканей и костномозгового канала
      о Краевая резекция обусловливает высокий уровень рецидивов
      • Потенциальная опасность новообразования обусловлена возможностью его недооценки:
      о Гистологическая картина часто ошибочно трактуется как фиброзная дисплазия, что ведет к неполной резекции:
      - При интерпретации данных необходимо учитывать несоответствие рентгенографических и гистологических признаков
      - Возможна трансформация низкозлокачественной кура-бельной опухоли в метастазирующее новообразование высокой степени злокачественности
      о Возможно наличие в очаге более злокачественных участков (первичные или появившиеся при рецидиве):
      - Клинические исследования: широкий диапазон таких признаков (22-64%)
      - Уделяйте особое внимание неминерализованным участкам мягкотканного компонента

      2. Синонимы:
      • Остеогенная саркома, центральная ОС, медуллярная ОС, склерозирующая остеосаркома, подтипы: остеобластная саркома, хондробластная ОС, фибробластная ОС

      3. Определение:
      • Злокачественная остеоид-продуцирующая опухоль, развивающаяся из костномозгового канала

      1. Общая характеристика:
      • Локализация:
      о Метафизарное расположение - 91%, диафизарное расположение - 9%:
      - Важно: следует учитывать вероятность эпифизарного поражения; физарная зона не является эффективным барьером:
      У детей в 75-88% вовлекается эпифиз
      Эпифиз чрезвычайно редко служит исходной зоной ОС
      о Длинный трубчатые кости - 70-80%:
      - В 50% - вокруг коленного сустава
      - Бедренная кость (40-45%) >, большеберцовая кость (16-20%) > плечевая кость
      о Другие кости чаще поражаются у пациентов старшего возраста
      • Размер:
      о Быстрый рост, на момент постановки диагноза размер опухоли часто превышает 6 см

      (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с властной ОС: остеоидный матрикс легко визуализируется, как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Хорошо визуализируются проникающие изменения со стороны кости. В этом случае речь может идти только об обычной остеосаркоме.
      (Справа) Рентгенография в боковой проекции у девочки-подростка с ОС: визуализируется литический проникающий процесс с наличием только размытого аморфного матрикса. Визуализируется крупное, плотное мягкотканное образование, которое не следует путать с выпотом. Этот случай был ошибочно расценен при осмотре в отделении оказания экстренной помощи, как травма.
      (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: классическая высоко злокачественная ОС проксимального отдела плечевой кости. Визуализируется периостальная реакция и мягкотканный компонент. Обратите также внимание на слабо выраженный матрикс в структуре образования в подмышечной ямке.
      (Справа) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: накопление в зоне первичного очага и горячий очаг в подмышечной ямке. Эта зона накопления соответствует области оссификации, визуализирующейся при рентгенографии и представляет собой метастаз в лимфатический узел.
      (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у мужчины 40 лет визуализируется метафизарный очаг с практически полным отсутствием гиперинтенсивности. Патологический очаг имеет низкоинтенсивные зоны по типу солнечной вспышки, распространяющиеся за пределы кортикального слоя в мягкие ткани.
      (Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента подтверждается характер распространения патологических изменений в кости и мягких тканях. Обратите внимание на гипоинтенсивные участки в пределах мягкотканного образования, соответствующие опухолевому остеоиду в этой обычной остеосаркоме.

      2. Рентгенография при обычной остеосаркоме:
      • Проникающее, деструктивное, метафизарное или метадиафизарное эксцентрическое образование:
      о Широкая переходная зона, нет склерозированного края
      о Контур кости, как правило, не расширен, что свидетельствует о быстром развитии деструктивного процесса
      • Плотность очага меняется от литической до склеротической:
      о В большинстве случаев виден матрикс (90%)
      о В большинстве случаев очаги характеризуются смешанной литической/склеротической плотностью
      о Остеоидный матрикс: обычно меньшей, чем кость плотности, аморфный и не организованный
      • Деструкция кортикального слоя и мягкотканный компонент (90%):
      о Мягкотканное образование может содержать в себе опухолевый остеоид
      • Периостальная реакция: агрессивная:
      о Треугольник Кодмана, нарушение целостности, реакция по типу «солнечной вспышки»
      • Редко наблюдаются сегментарные метастазы: дополнительные опухолевые очаги в пределах той же или в прилегающей кости
      • Метастазы в близлежащих лимфатических узлах могут содержать остеоидную ткань
      • Метастазы в легких могут оссифицироваться:
      о Возможен спонтанный пневмоторакс
      • После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли
      о Опухолевый остеоид созревает по мере сморщивания мягкотканного образования в ответ на химиотерапию; объем остеоида по мере созревания увеличивается

      3. КТ при обычной остеосаркоме:
      • Позволяет в лучшей степени визуализировать остеоидный матрикс, однако необходимость в исследовании возникает редко:
      о Необычные формы (внутрикортикальная ОС) лучше отображаются при КТ
      • Мягкотканный компонент при визуализации характеризуется низким затуханием некротического компонента:
      о КТ необходима для выявления метастазов в легких

      4. МРТ при обычной остеосаркоме:
      • Остеоид характеризуется сигналом низкой интенсивности во всех последовательностях:
      о МРТ позволяет визуализировать большее участков низкоинтенсивного остеоида, чем рентгенография или КТ, при выполнении которых отображается кальцинированный матрикс
      • Режим Т1: Неостеоидные участки, изоинтенсивные по отношению к мышце
      • Последовательности, чувствительные к жидкости (обычно с подавлением сигнала от жира):
      о Неоднородный высокоинтенсивный сигнал от мягкотканного компонента и костного образования
      о Околоопухолевый отек, как в кости, так и в мягких тканях, который может преувеличивать размер новообразования
      • Интенсивное накопление контрастного вещества костным мозгом и мягкотканным компонентом:
      о Позволяет отличить жизнеспособные зоны от низкоинтенсивных очагов некроза

      5. Радионуклидная диагностика:
      • При сцинтиграфии определяется:
      о Сегментарные очаги в той же или прилежащей кости:
      - Отображаются очаги не менее 1 см в диаметре
      о Костные метастазы в других областях
      о Могут визуализироваться оссифицированные лимфатические узлы или метастазы в легких
      • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)/КТ: характеризуется прогностической эффективностью:
      о Высокое стандартизированное значение накопления (СЗН) перед и после химиотерапии предполагает низкую безрицидивную выживаемость
      о ↑ тотальный гликолиз патологического очага после химиотерапии ассоциируется с плохим прогнозом
      о > 90% некроза опухоли ассоциируется с ↓ СЗН
      о Одно исследование подтвердило целесообразность выполнения ПЭТ /КТ как минимум один раз у 9 из 20 пациентов

      6. Биопсия под визуальным контролем:
      • Планируется совместно с хирургом-онкологом:
      о Пересекайте только один компартмент
      о При резекции пункционного канала избегайте контаминации тканей, необходимых для последующей реконструкции
      • Необходимо получить как тонкоигольный пунктат, так и толстоигольные образцы:
      о Удостоверьтесь, что получены образцы жизнеспособной репрезентативной ткани:
      - Избегайте областей зрелого костного матрикса и некроза

      7. Рекомендации по визуализации:
      • Лучший метод визуализации:
      о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз о КТ необходима для оценки метастазов в легких и часто применяется при биопсии
      о МРТ с контрастным усилением необходима для оценки области патологических изменений и планирования биопсии/хирургического вмешательства
      о МРТ используется для повторной оценки стадии опухоли после первичного курса химиотерапии
      о Сцинтиграфия или ПЭТ/КТ может быть использована для оценки других зон метастазирования и, как правило, требуется при выявлении сопутствующих системных заболеваний

      (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: горизонтальная периостальная реакция по типу «солнечной вспышки», что является показателем агрессивности процесса. Обратите внимание на деструкцию лучевой кости проникающего характера с формированием опухолевого остеоида как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Единстевнно возможным диагнозом здесь является остеосаркома.
      (Справа) Рентгенография в боковой проекции: типичный пример ОС проксимального отдела малоберцовой кости. Образование содержит остеоидный матрикс, характеризуется выраженной периостальной реакцией по типу «солнечной вспышки» и формированием матрикса в мягкотканном компоненте опухоли. Признаки поражения большеберцовой кости не визуализируются.
      (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: ОС у этого же пациента изоинтенсивна по отношению к мышце, с низкоинтенсивными участками, соответствующими периостальной реакции по типу «солнечной вспышки».
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: более отчетливо визуализируется низкоинтенсивное костное образование в мягких тканях и периостальная реакция. Остальная часть ОС гиперинтенсивна по отношению к мышце. Визуализируются признаки отека, распространяющегося на многие сопряженные мышцы без явного патологического образования. Невозможно достоверно утверждать, что эти области свободны от опухоли.
      (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: интенсивное, неоднородное накопление контрастного вещества мягкотканным компонентом. Костный компонент опухоли сохраняет низкую интенсивность сигнала, поскольку представляет собой плотное костное образование. Тот факт, что мягкие ткани переднего отдела, гиперинтенсивные в режиме Т2 с подавлением сигнала от жира, здесь не накапливают контрастное вещество повышает вероятность отсутствия их опухолевого поражения.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, более проксимальный срез той же нижней конечности: визуализируются два критически важных признака: два патологических очага в большеберцовой кости. Сегментарные метастазы встречаются редко и могут появляться в основной кости или развиваться в области сустава.

      в) Дифференциальная диагностика обычной остеосаркомы:

      1. Саркома Юинга:
      • Крайне агрессивное, обычно диафизарное новообразование, но возможна и метадиафизарная локализация
      • Может вызывать выраженное реактивное костеобразование, имитирующее склероз при ОС:
      о Признаки склероза при саркоме Юинга обнаруживаются только в кости, но не в мягких тканях, что отличает ее от ОС

      2. Остеобластома:
      • Костеобразующая опухоль, развивающаяся, чаще всего, из задних элементов позвонков
      • В ряде случаев может быть высоко агрессивной и даже злокачественной, имитируя ОС

      1. Общая характеристика:
      • Этиология:
      о Генетическая предрасположенность у пациентов с наследственной ретинобластомой и синдромом Ли-Фраумени (Li-Fraumeni)
      • Генетика:
      о Специфические транспокации или другие структурные изменения отсутствуют; повторяющееся вовлечение определенных участков хромосом

      2. Микроскопия:
      • Высоко анапластическая, плеоморфная, содержащая комбинацию клеток различных типов:
      о Эпителиоидные, плазмацитоидные, мелкие круглые клетки, гигантские клетки, веретеновидные клетки
      • Диагностика требует идентификации остеоида
      • Различное количество хрящевой и/или фиброзной ткани:
      о Гистологически выделяют остеобластную (50%), хондробластную (25%) и фибробластную (25%) ОС
      о Прямой зависимости данных гистологических подтипов с лучевыми признаками и прогнозом не существует

      (Слева) КТ, корональная проекция, костный режим: комбинированные признаки ОС с зоной склероза и примыкающим к ней литическим очагом, который, учитывая его активность является оптимальной зоной для биопсии. Обратите внимание на то, как легко опухолевый процесс преодолевает крестцово-подвздошный сустав.
      (Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у молодого человека 24 лет с метадиафизарным расположением опухоли визуализируется в некоторой степени аморфный, но отчетливо выраженный опухолевый остеоид в мягкотканном очаге. Визуализируются признаки интрамедуллярного склероза и выраженная периостальная реакция. Здесь следует диагностировать обычную остеосаркому.
      (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируются признаки склероза и гиперинтенсивности, как костномозгового канала, так и мягкотканного компонента. Выраженная периостальная реакция характеризуется сигналом высокой интенсивности. Область поражения костномозгового канала распространяется проксимально в поле зрения.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется практически циркулярный мягкотканный компонент и гиперинтенсивная периостальная реакция. Обратите внимание на выраженные в различной степени склероз и гиперинтенсивность как в структуре костномозгового канала, так и в мягких тканях.
      (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная через четыре месяца после предыдущего исследования после курса химиотерапии: визуализируется опухолевый остеоид, который стал более плотным и более организованным. Площадь распространения опухолевого остеоида увеличилась по сравнению с долечебным периодом, что является типичным ответом при ОС.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением, через четыре месяца: визуализируются обширные зоны некроза опухоли.

      1. Проявления:
      • Типичные признаки/симптомы:
      о Неспецифическая глубокая боль, которая приобретает постоянный характер
      о Болезненное новообразование, функциональные ограничения
      о Патологические переломы в 5-10% случаев

      2. Демография:
      • Возраст:
      о Чаще всего развивается в возрасте 10-20 лет (75% пациентов - В более старшем возрасте часто присутствует предрасполагающий для развития вторичной ОС фактор
      • Пол:
      о М > Ж, 3:2 (в старшей популяции гендерное различие выражено в меньшей степени)
      • Эпидемиология:
      о Наиболее частая не гематогенная первичная костная опухоль (4-5/1000000 человек); уступает только миеломе
      о Наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование у детей/подростков
      о 15% от всех биопсированных первичных костных опухолей
      о 85% от всех типов ОС

      3. Течение и прогноз:
      • При отсутствии лечения летальный исход неизбежен (быстрая гематогенная диссеменация)
      • В 5-10% имеются метастазы в легких при первичном выявлении опухоли
      • Метастазы в легких > метастазы в костях и лимфатических узлах
      • Прогноз определяется:
      о Исходной стадией опухоли (размер, степень злокачественности, метастазы)
      о Ответом на первичный курс химиотерапии
      о Полнотой резекции
      • Летальность при изолированной резекции достигает 80-90%:
      о В большинстве случаев влечет за собой быстрое распространение субклинических легочных микрометастазов
      • Междисциплинарный подход к лечению обеспечивает безрецидивную выживаемость 60-80% пациентов при условии хорошего ответа на химиотерапию (>90% некроза опухоли):
      о При отсутствии ответа на химиотерапию (- При изменениях в курсе химиотерапии уровень выживаемости может меняться
      • Местные рецидивы или системное метастазирование обычно происходят в течение двух лет, однако необходимо проведение долгосрочных исследований выживаемости

      4. Лечение:
      • Учитывайте вероятность системного поражения на момент обнаружения опухоли, даже если признаки его не визуализируются:
      о Начальное лечение: химиотерапия ± облучение
      о Широкая резекция; по возможности с сохранением конечности
      о Химиотерапия в послеоперационном периоде
      о Лучевая терапия в послеоперационном периоде если чистые края получить не удалось
      • При системном поражении на момент обнаружения опухоли:
      о При ограниченном количестве метастазов в легких выполняется их резекция
      о Более интенсивная схема химиотерапии в предоперационном периоде
      о Субоптимальный гистологический ответ (о Если метастазирование на фоне химиотерапии прогрессирует, возможно оставлена первичная опухоль in situ
      • Двух фазная ПЭТ-ФДГ в до лечебную стадию помогает прогнозировать гистологический ответ на терапию

      е) Диагностическая памятка:

      1. Следует учесть:
      • Литические проникающие очаги вначале могут остаться незамеченными
      • Наличие опухолевого остеоида в мягкотканном компоненте является патогномоничным для ОС признаком:
      о Помогает отличить ОС от саркомы Юинга, при которой возможно плотное реактивное костеобразование, которое однако не затрагивает мягкие ткани
      о Оссифицирующий миозит характеризуется похожим дезорганизованным аморфным костеобразованием через 3-8 недель после повреждения
      • После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли

      2. Советы по интерпретации изображений:
      • МРТ оценка должна включать:
      о Определение положения опухоли относительно пальпируемых ориентиров (для предоперационного планирования)
      о Измерение патологического очага во всех плоскостях и идентификация пораженных мышц/компартментов о Оценку вовлеченности в патологический процесс сосудов и нервов
      о Оценку вовлеченности физарной зоны
      о Оценку внутрисуставного поражения (19-24%)
      о Все известные измерения, необходимые для сохранения конечности
      о Оценку сегментарных метастазов в той же или примыкающей кости (<5%)

      ж) Список использованной литературы:
      1. Byun ВН et al: Prediction of response to neoadjuvant chemotherapy in osteosarcoma using dual-phase 18F-FDG PET/CT. Eur Radiol. 25(7):2015-24, 2015

      Остеосаркома

      Остеосаркома — истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань. По-видимому, это вторая по частоте (после плазмоцитомы) саркома — на нее прихолится около 20 % злокачественных новообразований скелета. Существуют первичные и вторичные разновидности.

      Эпидемиология
      Большинство первичных остеосарком встречаются во втором-третьем десятилетиях жизни.

      Патология

      Они могут развиваться в любом месте скелета, однако самая типичная локализация — метафизы длинных костей, составляющих коленный сустав. Диафизарное расположение — не редкость. У молодых пациентов преимущественно поражаются трубчатые, у взрослых — одинаково часто трубчатые и плоские, у лиц старше 50 лет — в основном плоские кости.

      Локализация:

      • Бедро 40% (дистальная часть).
      • Берцовая кость 16% (проксимальная часть)
      • Плечевая кость 15%
      • Редкие локализации
      • Малая берцовая кость
      • Тазовая кость
      • Нижняя и верхняя челюсть
      • Позвонок

      Клиника

      Клинически остеосаркомы характеризуются коротким анамнезом (месяцы и недели), нарастающими болями, усиливающимися по ночам, увеличивающейся припухлостью, местной гипертермией, ограничением функции ближайшего сустава.

      Радиологические находки

      Рентгенологически условно различают:

      2) остеолитическую и

      3) смешанную разновидности остеосаркомы.

      При остеобластическом типе превалирует склерозирование патологического очага, не распространяющееся через ростковую зону. Наблюдается раннее разрушение кортикального слоя, образование периостального «козырька», спикул, мягкотканного компонента, в структуре которого обнаруживаются участки патологического костеобразования. Примерно в каждом четвертом случае возникают т. н. «прыгающие» метастазы — очаги остеобластического роста в других отделах той же кости.

      Остеолитические формы отличаются преобладанием деструкции без склеротической реакции. На ранних этапах единственным проявлением саркомы может служить нежная периостальная реакция с подлежащим участком разрежения костной структуры. Деструктивный очаг (центральный или эксцентричный) быстро распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов («изъеденность молью»), разрушается кортикальный слой. Наряду с многослойной линейной реакцией, периостальным «козырьком» можно наблюдать спикулы различной длины и толщины, исходящие как бы из одного центра (в отличие от костномозговых сарком). Примерно в 20 % случаев, в основном у детей, наблюдается патологический перелом.

      В смешанных разновидностях остеолиз и остеосклероз сосуществуют в той или иной пропорции. Опухоли диафизарной локализации могут быть любого из трех указанных типов.
      Особенность их изображения — выраженность периостальной реакции, в частности значительная длина спикул, что обусловлено развитием в зоне активной надкостницы. В отличие от костномозговых, остеосаркомы растут преимущественно не вдоль, а из кости.

      Наряду с центральными и эксцентричными опухолями встречаются остеосаркомы преимущественно субпериостальной локализации, у которых мягкотканный компонент существенно доминирует над размерами костной деструкции. Мультицентричные остеосаркомы синхронно поражают две кости или более при отсутствии легочных метастазов, могут быть одного и разных рентгенологических типов. У детей и подростков порой наблюдаются симметричные остеобластические очаги в метафизах парных костей.
      Метахронные остеолитические очаги различной величины обнаруживаются у подростков и взрослых в разных костях, причем дифференцировать множественные первичные новообразования от метастазов довольно трудно.
      К редкой разновидности остеолитической саркомы относится телеангиэктатическоя, отличающаяся богатством сосудов, наличием обширных аневризматических полостей и очагов некроза в структуре. Данная опухоль характеризуется весьма быстрым ростом, коротким анамнезом, выраженными клиническими симптомами, крайне неблагоприятным прогнозом.

      В рентгенологической картине преобладают очень большие размеры деструкции, вздутие кости, истончение и разрушение кортикального слоя, отсутствие патологического костеобразования. На ангиограммах имеются выраженные морфологические и функциональные признаки злокачественности.

      Читайте также: