Расщелина неба. Расщепление небного язычка. Расщелина губы и неба. Врожденный эпулис.
Обновлено: 24.04.2024
Этапы и техника операции при расщелине неба у ребенка
В США у здоровых детей операции по поводу расщелины неба выполняются в возрасте 10-14 месяцев. Используется аналогичное правило «десяток»: возраст 10 месяцев, вес 10 кг, уровень гемоглобина 10 г/дл.
В определении сроков проведения операции учитываются и другие факторы: ширина расщелины (расстояние между небными фрагментами), степень ожидаемой послеоперационной обструкции дыхательных путей (особенно у детей с синдромом Робина), наличие сопутствующих заболеваний.
Наиболее частым осложнением является развитие обструкции дыхательных путей вследствие изменения анатомических пропорций ротоглотки, в послеоперационном периоде необходимо тщательное наблюдение. Иногда целесообразно отложить операцию на несколько месяцев и дождаться, пока ребенок подрастет, чтобы снизить риск развития осложнений со стороны дыхательных путей.
Существует достаточно большое количество методов коррекции расщелины неба. Наиболее распространенными техниками уранопластики в наше время являются модификации метода Wardill-Kilner-Peet (V-Yлоскут), двухлоскутный метод Bardach, метод Furlow (двойная Z-пластика). Многие хирурги выбирают методы коррекции исходя из вида расщелины (полная или неполная) и ее ширины. Все три методики хорошо себя зарекомендовали.
Уранопластика включает в себя проведение манипуляций на мускулатуре мягкого неба (интравелярная велопластика, переориентация волокон мышц мягкого неба), исключение составляет метод Furlow. Возможно использование метода Furlow на мягком небе, и метода Wardill-Kilner-Peet или двухлоскутного метода на твердом.
а) Двухлоскутная уранопластика по Bardach при расщелине верхней губы. Наиболее часто используется у пациентов с полной расщелиной неба. В основе лежит использование двух лоскутов на питающей ножке, для кровоснабжения используются ветви нисходящей небной артерии. Небо инфильтрируется местным анестетиком с адреналином. Выполняются разрезы вдоль расщелины, затем латеральные расслабляющие разрезы вдоль альвеолярного гребня.
Выделяются надкостничные лоскуты. Необходимо сохранять нисходящие небные артерии, выходящие из своих отверстий в заднелатеральных отделах твердого неба. Для увеличения объема ротации лоскутов аккуратно выделяются их васкуляризованные ножки. Мышцы мягкого неба отделяются от твердого неба. Выделяется слизисто-надкостничный лоскут с сошника, впоследствии надкостничный лоскут используется для закрытия полости носа спереди назад вплоть до малого язычка.
Мышечные лоскуты мягкого неба необходимо переориентировать горизонтально, после чего мягкое небо сшивается (интравелярная велопластика). Слизистая мягкого неба и надкостничные лоскуты твердого неба сшиваются рассасывающимися швами. Расслабляющие разрезы вдоль альвеолярных дуг обычно не зашивают, они заживают вторичным натяжением; также в них можно уложить микрофибриллярный коллаген. Этот метод обеспечивает надежное закрытие дефекта, его можно адаптировать под расщелины больших размеров (следует использовать более широкий сошниковый лоскут). Эту технику можно использовать для двусторонних расщелин неба, закрытие каждой из половин носа также производится сошниковым лоскутом.
Двухлоскутная уранопластика по Bardach:
(а) Разрезы слизистой. (б) Разрезы выполняются вдоль края расщелины, формируются небные и носовые лоскуты.
(в) Выделяются небные лоскуты, основание расположено кзади.
(г) С целью увеличения подвижности лоскута вокруг питающего сосуда, нисходящей небной артерии, освобождаются мягкие ткани.
Для закрытия полости носа выделяется лоскут с сошника, ушивается мукоперихондрий полости носа.
Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(д) Небные лоскуты поворачиваются и сшиваются.
(е) Модификация техники коррекции расщелины неба для двусторонней коррекции.
б) Уранопластика по Wardill-Kilner-Peet при расщелине неба (V-Y лоскуты). Данная методика чаще всего используется для закрытия дефектов вторичного неба (т.е. расположенного кзади от резцового отверстия). Ее можно сочетать с уранопластикой мягкого неба по Furlow. Она основана на использовании латеральных слизисто-надкостничных лоскутов, которые отводятся кзади к мягкому небу, несколько удлиняя его. Лоскуты выделяются таким образом, что их «острие» оказывается направленным к резцам. Слизисто-надкостничные лоскуты и их ножки выделяются аналогично технике Bardach.
Также выделяются слизисто-надкостичные лоскуты, закрывающие полость носа. Если расщелина захватывает сошник, каждая половина носа должна быть изолирована по отдельности. Далее выполняется велопластика. Затем слизисто-надкостничные лоскуты сшиваются по средней линии и подшиваются к слизистой передних отделов твердого неба. Латеральные расслабляющие разрезы заполняются микрофибриллярными коллагеном, их оставляют заживать вторичным натяжением.
Уранопластика по Wardill-Kilner-Peet (V-Y):
(а) Разрезы. (б) Выделение носовых и небных лоскутов, питающихся от нисходящей небной артерии.
(в) Ушивание носовых лоскутов. Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(г) Лоскуты слизистой разворачиваются и ушиваются. Расслабляющие разрезы заживают вторичным натяжением.
в) Уранопластика по Furlow. Уранопластика по Furlow кардинально отличается от двух описанных выше методик, в которых мягкое небо закрывалось при помощи прямого шва. При уранопластике по Furlow выполняются Z-образные разрезы с каждой стороны, один на ротовой поверхности, другой на носоглоточной. При помощи методики Furlow (двойных перемещаемых Z-лоскутов) можно значительно удлинить мягкое небо, перемещая его к задней стенке глотки (что облегчает, таким образом, закрытие носоглотки). Также с ее помощью вертикальная ориентация мышц мягкого неба сменяется на горизонтальную. Из-за данных преимуществ техника стала достаточно популярной.
После инъекции местного анестетика с адреналином надсекаются края несращения с обеих сторон. Отмечаются Z-образные лоскуты на ротовой поверхности слизистой мягкого неба. Если хирург правша, на левой половине мягкого неба выделяется мышечный лоскут, необходимо попасть в слой между мышцами мягкого неба и слизистой носоглотки. Этот этап следует проводить очень аккуратно, т.к. лоскут тонкий и легко рвется. Справа выделяется слизистый лоскут между слизистой и мышцами мягкого неба. Слизистый лоскут ротовой поверхности гораздо толще, чем соответствующий подслизистый слой со стороны носоглотки.
Затем правый носоглоточный слизисто-мышечный лоскут надсекается от язычка антеролательно по направлению к стенке глотки. Носоглоточные лоскуты перекрещиваются и сшиваются, затем сшиваются ротовые лоскуты.
Если эта техника используется при более обширных расщелинах, захватывающих твердое небо, первоначально следует выделить слизисто-надкостничные лоскуты с питающими их сосудами, а уже затем переходить непосредственно к методике Furlow. После успешного выделения ножек лоскутов выполняются Z-разрезы. Завершающие этапы те же, что и при изолированном использовании методик.
Уранопластика по Furlow:
(а) Неполная расщелина неба. Отмечаются контуры Z-лоскутов.
(б) Пунктиром обозначены разрезы слизистой оболочки.
(в) С левой стороны выделяется слизисто-мышечный лоскут, с правой — только слизистый.
Слизистая полости носа (вместе с мышечным слоем справа) рассекается вдоль пунктирной линии.
Мускулатура мягкого неба с правой стороны продолжает крепиться к слизистой оболочке, в то время как лоскут слева представлен только слизистой.
(г) Носоглоточные слизистые лоскуты перекрещиваются и (д) сшиваются друг с другом.
(е) Затем лоскуты с носовой стороны перекрещиваются и сшиваются. Мышцы мягкого неба перенаправляются и смещаются кзади.
г) Осложнения уранопластики расщелины верхнего неба. Наиболее частым ранним послеоперационным осложнением является развитие стеноза дыхательных путей. Одной из причин его развития может стать отек языка, возникающий вследствие его длительного сдавления роторасширителем. Во время операции необходим контроль за состоянием языка и периодическое расслабление роторасширителя. Но наиболее частой причиной развития обструкции является закрытие дыхательных путей тканями неба и изменение анатомии неба и ротоглотки.
Большинство детей переносят уранопластику хорошо, но во всех случаях, за исключением самых небольших вмешательств, необходимы постоянная пульсоксиметрия и повышенное внимание со стороны среднего медицинского персонала. Интра- или послеоперационные кровотечения встречаются редко.
Наиболее частым поздним осложнением является формирование фистулы. Расхождение швов может возникать из-за избыточного натяжения тканей, недостатка тканей, тонкости слизисто-надкостничных лоскутов. Наиболее часто фистулы возникают в месте соединения твердого и мягкого неба, где толщина слизисто-надкостничных лоскутов минимальна. Пластика фистулы проводится через 4-6 месяцев после ее формирования. При бессимптомном лечении их можно оставить до следующего оперативного вмешательства.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Расщелина неба. Расщепление небного язычка. Расщелина губы и неба. Врожденный эпулис.
Частота, причины врожденной расщелины верхней губы и неба у ребенка
Расщелины верхней губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками головы и шеи. Расщепление верхней губы образуется при неполном слиянии верхнечелюстного и медиального отростков, твердого неба— при неслиянии латеральных небных выступов. Расщепление губы и расщепление неба могут встречаться как вместе, так и изолированно, возможно их сочетание с другими аномалиями головы и шеи.
Диагностируется данный порок развития сразу после рождения, помимо очевидного косметического дефекта, в раннем возрасте он ведет к проблемам с дыханием и с приемом пищи. Рождение ребенка с расщелиной губы и неба может стать тяжелым событием для родителей. В этой главе обсуждаются генетические основы, анатомия и лечение данной аномалии развития. Также упомянуты проблемы нормального формирования речи. При написании этой главы мы не стремились заменить существующие подробные руководства, а скорее представить обзор методов лечения и ухода за такими больными.
Частота и причины врожденных расщелин верхней губы и неба (эпидемиология и генетика). Расщепление губы и неба является второй по частоте встречаемости врожденной аномалией (после вальгусной деформации стопы). Как правило, расщепление верхней губы, как сочетающееся, так и изолированное от расщепления твердого неба, и изолированное расщепление неба считаются двумя разными аномалиями.
В США суммарная встречаемость данных пороков развития составляет около одного случая на 600 живорождений. Согласно результатам исследования заболеваний зубов и лицевой области, проведенному Национальными институтами здравоохранения в 2006 году, расщепление верхней губы в сочетании или без с расщеплением твердого неба встречается с частотой один случай на 940 рождений, изолированное расщепление твердого неба — один случай на 1500 рождений.
У мальчиков расщелина верхней губы встречается в два раза чаще, чем у девочек. Изолированное расщепление неба, напротив, встречается в два раза чаще у девочек. Наиболее часто заболевание встречается у представителей коренных американских народностей, затем идут представители монголоидной расы, европеоидной, и, наконец, афроамериканцы.
Средняя встречаемость расщелин верхней губы и неба,
число случаев рождений детей с данными аномалиями в США
Расщепление верхней губы и расщепление неба могут быть как частью какого-то генетического синдрома, так и представлять собой несиндромальную форму. Рекомендуется проведение генетического консультирования, т. к. всегда имеется риск того, что явная расщелина твердой губы или неба является частью какого-либо генетического синдрома.
Специфические генетические синдромы развиваются либо в результате изменений в каком-либо одном гене (аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных, сцепленных), либо в результате хромосомных нарушений (делеция, транслокация, трисомия). На частоту встречаемости расщепления губы и неба влияет множество факторов, как генетических, так и негенетических. Известными факторами риска со стороны матери являются сахарный диабет, гестационный диабет, дефицит фолиевой кислоты, воздействие препаратов (этанол, фенитоин, талидомид), факторов окружающей среды (например, табачного дыма).
Была обнаружена связь между развитием несиндромальных расщелин и геном, отвечающим за экспрессию трансформирующего фактора роста альфа (TGF-a). В настоящее время он является объектом многих исследований, направленных на выяснение этиологии данного порока развития.
Синдромы, сопровождающие расщепление верхней губы и/или неба, перечислены в таблице ниже. Чаще всего они развиваются в результате нарушений в каком-либо генетическом локусе. Знание о наличии наследственного синдрома помогает родителям своевременно получить доступ к программам реабилитации и вовремя начать коррекцию сопутствующих нарушений развития, если таковые возникнут.
Эмбриология. Изолированная расщелина неба и расщелина верхней губы с сочетанием либо без сочетания с расщелиной неба считаются разными заболеваниями не только из-за разницы в частоте их встречаемости, но и из-за того, что они возникают на различных этапах эмбрионального развития. Формирование губ и неба начинается достаточно рано, еще в первом триместре беременности, состоит из двух связанных этапов. Первый начинается на 4-5 неделе внутриутробной жизни, во время него формируются губы, нос и первичное небо (премаксилла или костная пластинка с альвеолярными дугами и четырьмя передними резцами, расположенными кпереди от резцового отверстия).
Эмбриология расщепления губы. На 4-5 неделях внутриутробной жизни происходит пролиферация эктодермы и мезодермы фронтоносового и латеральных верхнечелюстных отростков. Из лобноносового отростка в дальнейшем формируются следующие три структуры: губной желобок, центральный альвеолярный отросток, содержащий четыре передних резца (передний небный сегмент) и участок твердого неба, расположенный кпереди от резцового отверстия (задний небный сегмент). Этот процесс завершается на шестой неделе слиянием двух латеральных верхнечелюстных отростков с центральным лобно-носовым отростком.
Лобно-носовой отросток образуется при дифференцировке эпителия обонятельной плакоды, одновременно с ним формируется завиток крыла носа. Слияние начинается у преддверия носа, формируется характерная форма ноздрей, а затем спускается книзу, к губам. Одновременно латеральные небные пластинки сливаются с центральной премаксиллой, соединяя альвеолярные дуги. В основе современной теории эмбрионального развития верхней губы и неба лежит идея о том, что в результате краевого контакта отростков происходит слияние и дифференциальная резорбция эпителиальных клеток, ремоделирование и слияние мезодермы с последующей дифференцировкой в костную, мышечную, слизистую и кожные ткани. Направлением, в котором происходит слияние трех отростков, объясняется большая выраженность расщепления губы и неба.
Расщепление верхней губы может быть односторонним или двусторонним, полным (вплоть до носа) и неполным (от красной каймы губ до носа). Альвеолярные отростки могут быть как соединены (в норме), так и иметь ту или иную степень расхождения.
Второй этап, или небный, завершается на 10 неделе внутриутробного развития. Увеличиваясь в размерах, латеральные небные пластинки смещаются в медиальном направлении. Поскольку к этому моменту первичное небо уже сформировалось на шестой неделе (вместе с верхней губой), вторичное небо (кзади и латеральнее резцового отверстия) претерпевает аналогичные процессы резорбции эпителия и слияния мезодермы, с последующим слиянием вдоль средней линии. В начале этого процесса зачаток языка расположен между латеральными небными пластинками. По мере их слияния происходит постепенное опущение языка.
Спереди процесс ограничен резцовым отверстием, сзади — малым язычком. Этот факт объясняет наличие различных форм расщепления твердого неба: от расщелины язычка до полного расхождения вторичного неба (расщелина продолжается до резцового отверстия).
Челюстно-лицевые патологии у детей: причины, лечение, реабилитация
Расщелина губы и неба или «заячья губа» и «волчья пасть» — пороки развития челюстно-лицевой области, которые формируются еще во время внутриутробного развития до 10 недель гестации. Печальная статистика показывает, что в России подобный диагноз регистрируется у одного из 500-1000 детей.
Рождение ребенка с такими пороками — тяжелое испытание, как для самого новорожденного, так и для родителей. В 25% случаев расщелина губы или неба сопровождается другими патологиями, но в остальном протекают изолированно. В любом случае при современном уровне медицины, при правильно составленном плане лечения, дефект полностью устраняется. MedAboutMe расскажет о тернистом пути лечения расщелины губы и неба.
Причины расщелины губы и неба
Расщелина губы и неба может формироваться по многочисленным причинам, и в конкретном случае, установить причинный фактор порой тяжело, а в некоторых случаях, вообще невозможно. Существует группа наиболее часто встречающихся причин, которые провоцируют патологию:
- стрессы и сильные эмоциональные потрясения матери в первом триместре беременности;
- инфекционные заболевания;
- вредные привычки: курение и злоупотребление алкоголем, наркотики в первом триместре беременности;
- стать причиной может прием и некоторых медицинских препаратов, несовместимых с беременностью. В первые недели беременности происходит закладка всех систем и органов, и негативное воздействие может стать причиной серьезных пороков развития;
- в 5% случаев виновником станет именно наследственный фактор.
Даже обезопасив себя и своего малыша от негативного воздействия, нельзя с уверенностью сказать, что плод полностью защищен от негативных факторов. Поэтому все силы нужно сосредоточить именно на лечении.
Научный стоматологический журнал PLoS One опубликовал анализ более 14 исследований, посвященных формированию расщелины губы и неба у детей. Авторами исследования стали ученые Канады, Египта и Великобритании. Научный интерес касался влияния вредных привычек на формирование пороков развития. Доказано, что у женщин с пагубной привычкой риски развития у плода пороков развития увеличиваются на 50%.
Примечательно, что одинаковые риски развития пороков сохраняются как при непосредственном курении, так и при пассивном, когда женщинам приходиться дышать чужим сигаретным дымом. Другие исследования показывают, что у будущих матерей, которые являются пассивными курильщиками, на 23% выше риск рождения мертвого ребенка, и на 13% повышаются риски рождения малышей с физическими дефектами.
Виды врожденных расщелин губы и неба
Расщелину губы и неба принято разделять на три группы, каждая из которых будет иметь различные степени тяжести, следовательно, особенности лечения:
- изолированная расщелина верхней губы;
- изолированная расщелина неба;
- сквозные расщелины губы и неба.
Сроки и особенности диагностики пороков развития
Диагностировать расщелину губы и неба можно во время внутриутробного развития на 11-12 неделе гестации, именно в это время происходит окончательное формирование лица плода. В ряде случаев, врожденные пороки развития губы и неба оказываются неприятным сюрпризом, ведь во время УЗИ не удается диагностировать патологию: плод может закрываться от датчиков.
Лечение расщелины губы и неба: основные задачи и этапы
Родители должны понимать, что появление на свет малыша с расщелиной губы и неба — это не приговор. Благодаря современному, хоть и длительному лечению, которое требует немаленьких финансовых и эмоциональных затрат, но в конечном итоге любая проблема решаема.
Лечение детей с расщелиной губы и неба — одна из самых трудных задач челюстно-лицевой хирургии, которая будет требовать комплексного подхода. В лечении ребенка, на протяжении нескольких лет будут участвовать:
- неонатолог, а после и педиатр;
- челюстно-лицевой хирург;
- ортодонт;
- логопед;
- невролог;
- ЛОР;
- стоматолог;
- психолог.
При наличии сопутствующих заболеваний могут привлекаться и другие узкие специалисты.
Также разработан оптимальный протокол хирургического лечения, состоящий из нескольких этапов выполняемых в разное время:
- хейлопластика, позволяющая устранить дефект в области губы и носа, и восстановить анатомическую и функциональную полноценность губы. Такая операция проводится буквально с момента рождения;
- на мягком небе, для закрытия дефекта, проводятся в 6-7 месяцев;
- на твердом небе обычно проводятся в возрасте 12-14 месяцев;
- по показаниям и при необходимости с 6 месяцев проводятся другие реконструктивные операции.
Правила ухода за новорожденным с пороками развития
Ребенок с пороками развития челюстно-лицевой области требует особого ухода. При кормлении малыша, для того чтобы исключить аспирацию (попадание пищи в дыхательные пути) нужно кормить по особым правилам:
- кормление должно осуществляться в полусидячем положении;
- до получения отрыжки и срыгивания малыша нужно держать «солдатиком»;
- когда малыш лежит, отдыхает и тем более спит, его голова должна быть повернута на бок;
- регулярный туалет полости носа с использованием стерильных препаратов: масла, настоев лекарственных трав;
- слизистая оболочка полости рта и носа постоянно контактирует с воздухом, чего в норме не должно быть. Такие обстоятельства провоцируют образование корочек, которые необходимо своевременно убирать;
- при прогулках зимой, при морозах, на область расщелины необходимо накладывать марлевые повязки, которые будут согревать поступающий воздух;
- расщелина неба может сочетаться с синдромом Пьера-Робена, при котором отмечается недостаточное развитие верхней челюсти и западение языка из-за его недоразвития. При таком синдроме у новорожденных может формироваться остановки дыхания в положении лежа. Поэтому родители должны быть внимательными и выкладывать малыша на бок или на животик.
В остальном, дети с расщелиной губы и неба обычные, им также необходим режим дня, прогулки на свежем воздухе, процедуры закаливания и воздушные ванны.
Как кормить малышей
Кормление малышей с расщелиной губы и неба может осуществляться несколькими способами. Наиболее оптимальным питанием будет грудное молоко, поэтому нужно постараться сохранить лактацию. Иногда даже при значительном дефекте, кормление грудью может осуществляться естественным путем. Но при этом, нужно следить за тем, чтобы при кормлении у ребенка был полноценный доступ кислорода через полость носа, иначе высоки риски аспирации.
В некоторых случаях рекомендуется воспользоваться альтернативными способами кормления:
- при помощи ложечки — что наиболее оптимально. В качестве питания можно использовать смесь или сцеженное грудное молоко. Используя такой метод кормления, в последующем не возникнет необходимости переучивать малыша и отказываться от сосания. Ведь в послеоперационный период сосание может стать причиной сильной боли и формирования рубцов;
- в качестве ложечки рекомендовано использовать кофейную, за несколько дней можно легко приспособиться к кормлению;
- современные производители товаров для детей предлагают специализированные бутылочки: с фиксированными ложечками, специальные шприцы с сосками, поильники разных фирм;
- детям с синдром Пьера-Робена рекомендовано пользоваться бутылочками со сменными длинными латексными сосками.
- Подбирать способ вскармливания будет именно доктор, после тщательного осмотра и обследования ребенка.
Рекомендованные хирургические операции
Конкретный план лечения во многом зависит от типа патологии: изолированная она или нет, имеются ли сопутствующие патологии и заболевания внутренних органов. В любом случае, схема хирургического и последующего лечения определяется состоянием ребенка.
Изолированная расщелина верхней губы
Наиболее благоприятное состояние, которое позволяет кормить ребенка грудью, а также сдвинуть сроки хирургического лечения. Как правило, оперативное вмешательство проводится в полгода. В превалирующем большинстве случаев, удается добиться положительных результатов после первичной хейлопластики (верхней губы и носа), которые чаще не требуют последующей коррекции. В ряде случаев могут понадобиться лишь незначительные корригирующие операции, для устранения мелких дефектов, например, при восстановлении прикуса.
Формирование костного дефекта — одна из основных причин потери постоянных зубов. Стоматологами рекомендовано устранить дефект в возрасте 7-10 лет, только после прорезывания постоянных резцов. Хирургическое лечение всегда сопровождается ортодонтическим. Родители должны понимать, что такое лечение длительное, сложное.
Врожденная расщелина губы и неба
Подготовка к операции
Любое оперативное вмешательство требует предварительной подготовки. Перед любой плановой операцией малыш должен быть готов: не должно быть инфекционных и соматических заболеваний, хронические патологии должны быть в стадии ремиссии.
И родители, и врачи должны обратить особое внимание на аллергическую предрасположенность ребенка. В течение нескольких месяцев до оперативного вмешательства в рацион запрещено вводить новые продукты. Любое проявление аллергической реакции может существенно отсрочить сроки оперативного вмешательства.
К моменту проведения операции ребенка необходимо отучить от сосания соски и бутылочки.
В большинстве случаев, пластика мягкого неба проводится в возрасте 6-8 месяцев, что совпадает со сроками прорезывания первых молочных зубов. Синдром прорезывания зубов — капризы, неприятные ощущения или же проявление ринита, воспаление слизистой, будут способствовать отсрочке оперативного вмешательства или же увеличению рисков осложнений и последствий.
Накануне операции, хирурги и анестезиологи дают особенные рекомендации, и родители должны очень тщательно их соблюдать.
После операции ребенок будет находиться в палате интенсивной терапии, под постоянным и бдительным контролем врача-реаниматолога. После малыша переводят в палату челюстно-лицевого стационара, где родители и медицинский персонал будут ухаживать за малышом.
В первые часы после операции ребенку прописывают обезболивающие, антибиотики и противогрибковая терапия.
Реабилитация
Во всей реабилитации можно проследить основные этапы.
Санация полости рта и регулярное посещение стоматолога
Кариес и его осложнения — потенциальный источник инфекции для всего организма ребенка. Именно кариес может стать причиной обострения многих хронических заболеваний или же может стать причиной отсрочек оперативного вмешательства.
Кроме того, пульпит или периодонтит может стать причиной преждевременного удаления зубов, что для детей с расщелиной губы и неба может стать причиной осложнений во время ортодонтического лечения.
Именно поэтому стоматологи советуют посещать профилактические осмотры каждые три месяца, проводить весь комплекс профилактических и лечебных процедур.
Ортодонтическое лечение
Ортодонтическое лечение направлено на выравнивание зубного ряда и построение правильного прикуса. Пластинки или специальные несъемные аппараты могут использоваться для расширения верхней челюсти, выравнивания зубного ряда.
Устранив деформации верхней челюсти, создаются все условия для ее правильного роста и развития. Правильно составленное и выполненное лечение позволяет предотвратить серьезные ортодонтические проблемы и сделать улыбку правильной и идеальной.
Речь и звукообразование
Основа формирования звука — фонационное дыхание, используемое во время речи. Выдыхаемый воздух является акустической средой, которая образует передачу и формирование звуков. Полость рта — резонатор, который позволяет приобрести звуковую окраску, силу, тембр. Органы артикуляции: щеки, язык, губы, челюсти, твердое и мягкое небо — препятствия на пути звуковой волны, и то, что заставляет появляться гласные и согласные звуки. Именно мягкое небо — наиболее важная составляющая артикуляционного аппарата.
После операции дети с пороками развития челюстно-лицевой области годами занимаются с логопедами для восстановления нормальной функции речи.
25 лет назад я родила дочку путем кесарева сечения. В роддоме меня «обрадовали» — у моей дочери оказалась расщелина губы и неба. Конечно, мы с мужем были очень удивлены, ибо в роду у нас таких диагнозов ни у кого не было. Мы были здоровыми молодыми студентами, и никак не ожидали подобного развития событий. Нашлись и «добрые люди», которые советовали не обременять себя такой непосильной ношей и отказаться от ребенка, но не на тех нарвались. Мы были полны сил и решимости бороться за наше счастье, хотя каким оно будет, представлялось довольно смутно.
Нам повезло попасть в руки молодого, но уже опытного челюстно-лицевого хирурга — Геннадия Васильевича Гончакова, который тогда оперировал на базе 41-й московской больницы. В первый же месяц доктором была проведена хейлопластика. Кормление осуществлялось сцеженным молоком, докорм смесью — все с маленькой кофейной ложки. Было непросто, и это еще мягко сказано. Но трудности проходят, а со временем почти и забываются. Почти.
Вторая операция — твердое и мягкое небо — была проведена в 2,5 года, оперировал тоже Геннадий Васильевич. Третья: в 6 лет — пластика преддверия и коррекция дефекта на маленьком язычке.
Заговорила дочка поздно, в 3 года, и даже тогда не выговаривала 32 буквы. Но с трех до семи лет — это было время постоянных и усердных занятий с логопедом раз в неделю, и три раза в неделю с родителями. В итоге, все звуки в наличии, назальности нет. Конечно, было трудно, но мы установили график занятий по часам и твердо его придерживались, а между занятий старательно поправляли ее речь, чтобы выработать автоматизм.
Нередко можно услышать суждение, что дети с пороками развития лица чуть ли не умственно отсталые. Наш пример — яркое тому опровержение. Дочка закончила школу с двумя четверками, еще в школе ее увлекли иностранные языки, поэтому параллельно школе она изучала два иностранных языка и поступила в институт на бюджетное отделение по специальности «Иностранные языки», который закончила с красным дипломом. Сейчас, она успешный специалист своего дела, работает переводчиком в крупной компании и идет вверх по карьерной лестнице. Наша девочка получает второе высшее образование, социально активна, имеет массу увлечений. Одним из любимейших ее хобби являются путешествия. Раньше она ездила с нами, а теперь уже и с бойфрендом. Так что ни один из плохих прогнозов, которыми нас пугали при рождении дочери, не сбылся. А иначе и быть не могло!
Послеоперационные последствия
Формирование рубца — естественный процесс, который может продолжатся 6-8 месяцев. На протяжении всего этого времени меняется форма губы и носа: губа может подтягиваться по линии рубца, а крыло носа — к носовой перегородке. Такие изменения способствуют уменьшению диаметра носового хода и деформации носа.
Дети непоседливы, и травмы преследуют детей на каждом шагу. Травмы, солнечный свет и многое другое негативно влияют на формирование рубца. В соответствии с этим, доктора рекомендуют соблюдать ряд простых правил:
- пользоваться солнцезащитными кремами;
- временно избегать поездок к морю;
- профилактика травм;
- назначение и использование противорубцовых средств;
- использование носовых вкладышей для профилактики деформации носа.
- От соблюдения всех рекомендаций будет зависеть состояние ребенка, последующая жизнь и состояние.
Гончаков Геннадий Васильевич, профессор, д.м.н. челюстно-лицевой хирург, врач высшей категории, Институт врожденных заболеваний челюстно-лицевой области Г.В. Гончакова, г. Москва
Расщелина губа и неба занимает одно из первых мест по тяжести анатомических и функциональных нарушений среди всех врожденных патологий. За последнее время по данным литературы количество больных, рожденных с расщелиной, увеличилось на 30%. Одной из основных причин возникновения нашей патологии является влияние экологических факторов.
В современном мире в большинстве случаев для будущих родителей доступна ранняя диагностика. Она позволяет изучить проблему, познакомиться с вариантами лечения ребенка, найти специалистов. К сожалению, бывает и так, что при проведении УЗИ во время беременности малыш прячет свой дефект. Он подставляет ручки, ножки, крутится и т. д. Складывается впечатление, что он знает о своей проблеме и старается обезопасить себя.
При лечении расщелины очень важно правильно определить все сроки оперативного лечения, этапы и методы.
С 1980 по 1995 годы я опрерировал новорожденных детей. При анализе операций я отказался от таких ранних операций. Считаю, что в таком периоде они нужны больше родителям и родственникам, нежели малышам.
С 1990—91 годов я провожу все операции до года. После обследования назначается хейлопластика (с одного месяца) — обычно в 2—2,5 месяца. Далее пластика мягкого неба в 6—7 месяцев. Пластика твердого неба — в 12—13 месяцев. При двусторонних расщелинах хейлопластика в один этап — в 2—3 месяца.
Нельзя недооценивать и послеоперационный период. Для этого еще до хирургического лечения нужно исключить все соски, пустышки и научить кушать из ложки, чтобы в послеоперационном периоде пользоваться только ими. Это необходимо для исключения нагрузки на губу, так как будет происходить формирование рубца, которое продолжается 1,5—2 года.
Для того, что малыш полностью реабилитировался и вступил с уверенностью в «большой мир», мы открыли реабилитационный центр, где с детьми занимаются логопеды, педагоги по вокалу (фонопеды) и психологи.
Склонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниям и что является аллергеном? Пройдите тест и узнайте чего стоит ребенку избегать и какие меры предпринять.
Врожденная расщелина неба
Врожденная расщелина неба - не такое уж и редкое явление, она встречается примерно у 1 из 500 появившихся на свет детей. Причем, если расщепление губы обычно считается изолированным пороком, расщелина неба может как возникать сама по себе, так и быть частью какого-либо комплексного отклонения, например, последовательность Пьера Робена, синдром Кабуки, синдром Дауна и другие.
Существует очень много форм данного порока: расщелина мягкого неба, расщелина твердого неба, сквозная расщелина, затрагивающая все небо, а также скрытая расщелина, обнаружить которую удается далеко не сразу. В некоторых случаях родители, обеспокоенные плохим развитием ребенка, медленным набором веса у малыша, грешат на недостаток молока у матери или на качество молочной смеси, пытаются найти тот самый волшебный продукт, который наконец-то поможет ребенку насытиться, и лишь только рентгеновский снимок позволяет выявить скрытую расщелину, мешающему нормальному сосанию груди или соски.
Причины возникновения расщелины неба
Какой-то одной явной причины для возникновения врожденной расщелины неба нет, обычно этот порок обуславливается стечением сразу нескольких неблагоприятных факторов. Как правило, злоупотребление алкоголем или никотином, на которые принято грешить прежде всего, оказывается совершенно ни при чем. А вот прием определенных медикаментов в ранний период беременности, передозировка витаминов А и Е, воспалительные заболевания на сроке от 5 до 12 недель, стресс, а также наследственный фактор вполне могут воспрепятствовать срастанию костей и мягких тканей лица у эмбриона, в той или иной степени. Немаловажную роль играет и недостаток фолиевой кислоты, врачи подозревают, что нехватка этого витамина вполне может стать причиной возникновения расщелины мягкого и твердого неба.
Где оперировать расщелину неба
Лечение расщелины мягкого неба, равно как и твердого, представляет собой оперативное вмешательство, проводимое в определенные сроки. Еще совсем недавно считалось, что операции на небе стоит делать не раньше 5-6 лет, чтобы рубцы не мешали нормальному росту челюсти, сегодня мнение медиков во всем мире изменилось. Ранние операции необходимы для нормального речевого развития малыша, именно поэтому расщелина мягкого неба может быть прооперирована уже в возрасте от 3 месяцев, а расщелина твердого неба в период от 6 до 24 месяцев.
Лечение врожденной расщелины неба - дело непростое, поэтому лучше доверить его специалисту, проводящему не менее 100 подобных операций в год. Найти такого врача можно в специализированных центрах, информация о которых выложена в интернете, в частности на форуме родительской взаимопомощи Улыбки наших детей.
И не нужно впечатляться народным вариантом названия порока. Тому, кто до сих пор употребляет в своем лексиконе термин «волчья пасть», следует посоветовать забыть об этом термине. Официальное название порока вполне отражает суть явления и не оскорбляет ни родителей, ни самого ребенка. Врожденная расщелина неба - это всего лишь несращение тканей черепа в период формирования лица ребенка. Проблема, которая вполне успешно решается, и уж тем более не является причиной для отказа от ребенка и оставления его в родильном доме.
Волчья пасть
Общие сведения
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным - с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка - отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.
Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Особенности строения и развития неба
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов - незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Проявления волчьей пасти
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.
Лечение волчьей пасти
Принципы лечения пациентов с волчьей пастью
Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.
Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.
Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.
Коррекция волчьей пасти методом уранопластики
Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.
Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.
Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.
Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.
В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.
Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.
С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.
В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.
Читайте также: