Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен

Обновлено: 19.04.2024

Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни

Тактика ведения беременности при синдроме ретроградной артериальной перфузии может быть консервативной или инвазивной. Консервативное лечение включает в себя обследование в динамике с помощью кардиотокографии, ультразвукового исследования, фетальной эхокардиографии и проведения своевременного родоразрешения. Для поддержания функции сердца здорового плода могут использоваться неинзвазивные методики лечения дигоксином и индометацином. Более инвазивные методы заключаются в прерывании беременности или прекращении кровоснабжения у плода с акардией путем его оперативного удаления (гистеротомия с селективным удалением пораженного плода), перевязки его пуповины, эмболии артерий пуповины чистым спиртом под ультразвуковым контролем, введения платиновых или тромбогенных спиралей, а также лазерной вапоризации артерий пуповины. Для сравнения эффективности различных методик пока еще не накоплено достаточного количества наблюдений.

Классификация плодов с акардией

Исследователи все еще продолжают работать над созданием номенклатуры, которая позволила бы учитывать все варианты строения плодов с акардией. Следует отметить, что она не имеет большого клинического значения, поскольку заболевание неизменно приводит к гибели плода, и единственной задачей в таких случаях является сохранение жизни здорового плода.

На двойню с акордией у одного из плодов могут быть похожи несколько состояний. Иногда проявления синдрома фето-фетальной трансфузии могут быть аналогичны тем, которые отмечаются при синдроме ретроградной артериальной перфузии. Они дифференцируются между собой путем обнаружения разделяющей плоды мембраны (в том числе и при наличии синдрома «сдавленного близнеца») и конечно же по наличию сердечной деятельности у меньшего плода. Погибший плод при двойне будет также напоминать плод с акардией, однако в этом случае при допплерографии в его пуповине не будет выявляться кровотока.

Неразделившиеся двойни

Неразделившиеся двойни представляют собой монохориально-моноамниотические беременности, при которых плоды соединены между собой любыми частями тела в результате неполного расщепления эмбрионального диска, происходящего после 13-го дня после зачатия. Ранее использовавшийся термин сросшиеся близнецы является в настоящее время ошибочным, поскольку большинство исследователей считают, что патогенез этого состояния заключается скорее в отсутствии процесса полного расщепления, чем последующего слияния плодов из двойни.

Минимальным эхографическим критерием пренатальной диагностики неразделившихся близнецов является визуализация области соединения участков тела при монозиготно-моноамниотических двойнях. Кроме данного основного критерия при этом состоянии могут также наблюдаться некоторые другие эхографические признаки. Для предотвращения ошибок при диагностике рекомендуется тщательная оценка этих признаков и выполнение исследований в динамике для подтверждения данных. При неразделившихся двойнях могут наблюдаться следующие ультразвуковые критерии:

- раздвоенный вид одного из полюсов плода в первом триместре беременности (V- или Y-образ-ная форма двойни) и возможность визуализировать непрерывающийся наружный контур кожи на одинаковом анатомическом уровне;
- отсутствие межплодной мембраны между близнецами двойни;
- невозможность разделить тела плодов;
- наличие аномалий у плодов;
- патологическое количество сосудов (более трех) в пуповине;

- визуализация аналогичных сечений головы и тела обоих близнецов на одинаковом уровне в полости матки;
- необычное удлинение позвоночников;
- необычное сближение конечностей;
- фиксированное положение плодов друг относительно друга, даже после внешней стимуляции или движений матери;
- наличие единого сердца.

В литературе был описан один необычный случай неразделившейся двойни, когда общей являлась только часть пуповины.
Наличие этих признаков варьирует в зависимости от типа неразделения плодов. Это должно приниматься во внимание в каждом случае при подозрении на наличие монохориально-моноамниотической беременности. При этом следует помнить, что разнонаправленное предлежание плодов не исключает наличия их неразделения. Несмотря на то что данный диагноз легче установить в первом триместре, тип и степень выраженности состояния лучше определяется в течение второго триместра, когда становиться возможным более детальное обследование общих органов. В литературе описаны случаи диагностики этой патологии с помощью трехмерной эхографии в первом триместре. Если диагноз был установлен до наступления периода жизнеспособности плодов, пациентке может быть предложено прерывание беременности.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен

Дифференциация неразделенных близнецов. Плод в плоде или плод паразит

Неразделившиеся близнецы имеют специфическое предлежание, и дифференциальный диагноз может включать лимфангиому, тератому или кистозную гидрому.
Помимо общих для близнецов органов другие врожденные аномалии раздельных органов отмечены в 50% случаев неразделившихся двоен. Наиболее часто встречаются пороки сердца (в 20-30%); в связи с этим, во всех случаях такого рода рекомендуется проводить фетальную эхокардиографию. Также часто наблюдаются дефекты нервной трубки, дефекты слияния средней линии, орофациальные аномалии, неперфорированный анус и диафрагмальная грыжа. Многоводие отмечается в 50-70% случаев.

Плод в плоде или плод паразит

Плод в плоде (плод-«паразит») представляет собой инкапсулированную солидную опухоль, которая имеет питающую ножку. Он является аномальным «паразитирующим» плодом, внедренным внутрь другого плода («хозяина», или, иначе, аутозита) при монозиготной монохориально-диамниотической двойне. В наиболее типичных случаях плод-«паразит» имеет вид образования, окруженного фиброзной мембраной (эквивалент хориальной и амниотической оболочек), внутри которого содержатся жидкость (эквивалент околоплодных вод) и плод, подвешенный на пуповине или сосудисто-тканевой ножке.

Наличие рудиментарных структур позвоночника позволяет дифференцировать плода-«паразита» от тератомы, поскольку они обычно не развиваются далее стадии первичной полоски (от 12-го до 15-го дня после зачатия). Данный критерий был признан слишком строгим многими исследователями, которые считают наличие рудиментарных признаков архитектоники тела (в частности, метаметрической сегментации, краниокаудальной и латеральной диф-ференцировки, особенностей целома и амниотичес-кой полости) и состояние «плод в плоде» эквивалентными понятиями.

Хотя тератомы могут достигать очень высоких степеней дифференцировки тканей благодаря эффекту индуцированного развития, который смежные ткани оказывают друг на друга, строение тератом не будет удовлетворять перечисленным выше критериям.

Как и для любой необычной аномалии, для состояния «плод в плоде» используется несколько описательных терминов. Они включают в себя cryptodidymus ( crypo- спрятанный, didimus- двойня), dermocyme ( dermo = кожа, kuwa = плод), «двойной монстр», fetus endocyme (subov = внутри, kuwa/ш = плод) (обратите внимание, что слово «fetus» является дублирующим в данном термине), плодоподобная тератома, плодное включение, внедренная гетеропагусная двойня (eteros = другой, nayoq = который фиксирован) и супрессированная двойня.

Частота встречаемости данной патологии неизвестна. Сообщалось о 70 случаях, но это число варьирует в зависимости от того, насколько строгие критерии используются для ее идентификации. Несколько наблюдений формально были определены некоторыми исследователями как плод-«паразит», но категорично отвергнуты другими. Семь случаев были заподозрены внутриутробно.

В литературе часто сообщается расчетная частота 0,02 на 10 000 родов, но эта цифра основана на несостоятельном допущении, что плод-«паразит» может встречаться в 5% неразделившихся двоен. Кроме того, согласно современной концепции плод-«паразит» не рассматривается как одна из форм неразделившихся двоен. Соотношение полов (мужской/женский) в 39 работах, которые мы проанализированы, составило 1,3 : 1. Это контрастирует с данными, характерными для состояний, сопровождающихся неразделением плодов, которые наблюдаются преимущественно у двоен, состоящих из девочек.

Термин неразделившиеся близнецы (НБ) используется для описания детей, объединенных в области какой-либо части тела. Частота этой патологии составляет 1 на 50 000 - 1 на 100 000 новорожденных. НБ всегда монозиготные, имеют единую плаценту и общую амниотическую полость, то есть это всегда монохориальная моноамниоти-ческая беременность. Согласно наиболее распространенной теории, НБ являются результатом нарушения нормального деления клеток на ранней стадии эмбриогенеза. Если разделение эмбрионального диска происходит после 13 дня от момента оплодотворения, то это обычно приводит к возникновению НБ. НБ могут встречаться не только при беременности двойней, но и при наличии трех и четырех плодов. Среди НБ преобладают плоды женского пола, соотношение девочек и мальчиков составляет 1,6 к 1,0.

Неразделившиеся близнецы могут быть классифицированы как полные и неполные. Полная форма (duplicata complita) имеет полное или почти полное удвоение структур. Неполная форма (duplicata incomplita) включает паразитические варианты с неполным удвоением структур. Неполная форма является наиболее тяжелой, когда имеет место позднее неполное разделение клеток, приводящее к удвоению отдельных органов и систем. Классификация НБ обычно основана на обозначении той части тела, где отсутствует разделение и присоединение греческого суффикса «pagus», который переводится как «привязанный, прикрепленный». Наиболее часто встречаются торакоомфалопаги - 28%, торакопаги -18%, омфалопаги - 10%, неполное удвоение - 10%, краниопаги - 6%.

Краниопаги классифицируются в соответствии с областью сращения (лобный, теменной, височный и затылочный варианты). Теменные краниопаги встречаются чаще других. С точки зрения хирургической коррекции и прогноза краниопаги могут быть подразделены на частичный и полный типы. В первом случае головной мозг разделен костями черепа или твердой мозговой оболочкой, поэтому каждый плод имеет отдельную мягкую мозговую оболочку. У полных краниопагов головной мозг соединен. Церебральная связь чаще формируется при височно-теменном варианте сращения. Успех при разделении близнецов в этих случаях зависит от степени сращения головного мозга и наличия верхней сагиттальной пазухи в головном мозге каждого близнеца, что представляет собой непременное условие для обеспечения венозного оттока. Шансы на выживание после разделения наиболее высокие у неполных типов.

Торакопаги, стернопаги, ксифопаги. В 90% случаев у них наблюдается слияние перикарда разной степени и в 75% значительное слияние камер сердца, что делает невозможным их хирургическое разделение. Наиболее часто бывает слияние сердца с формированием двухжелудочков и разным числом предсердий (от 1 до 4). Дефект межжелудочковой перегородки встречается фактически у всех детей в дополнение к другим аномалиям.

Цефалоторакопаги относятся кредкомутипу НБ, соединенных в области лица, лицо каждого близнеца расщеплено наполовину, эти половинки лиц обращены наружу, так что правая половина лица принадлежит одному близнецу, а левая половина другому. Этот вид НБ имеет название двуликий Янус по имени двуликого бога двери, начала и конца в римской мифологии.

Омфалопаги характеризуются сращением на уровне живота между мечевидным отростком и пупочным кольцом. Приблизительно у 40-50% омфалопагов отсутствует сопутствующее сращение в области грудной клетки. Печень срастается в 81% случаев, грудинный хрящ - в 26%, диафрагма - в 17%, мочевые пути - в 3% наблюдений. Омфалоцеле встречается у 33% омфалопагов, но при сращении в области грудины омфалоцеле отсутствует.

Пигопаги встречаются в 20% случаев. Они соединены вдоль задней поверхности тела, в основном в области малого таза. Пигопаги имеют общую часть крестцово-копчикового отдела позвоночника, общую прямую кишку и анус. Мочевой пузырь и уретра, как правило, общие, количество почек от 2 до 4. Наружные половые органы часто сливаются.

Ишиопаги встречаются с частотой 5%. Характеризуются слиянием в области нижних отделов крестца и копчика, часто они имеют общее большое тазовое кольцо, образованное путем объединения двух тазовых поясов. Ишиопаги имеют четыре или три ноги. У них общая нижняя часть желудочно-кишечного тракта, так что тонкий кишечник соединен с терминальным отделом подвздошной кишки, а единственная толстая кишка при этом может быть пустой. У них могут быть общие мочевой пузырь и уретра, анус может быть смещен. Часто встречаются аномалии влагалища и ректовагинальные свищи.

Пренатальная диагностика неразделившихся близнецов широко представлена в современной литературе. Наиболее ранний срок диагностики НБ относится к I триместру беременности. Среди используемых пренатальных диагностических критериев наиболее часто в современной литературе отмечаются:
1) разделенное на две части (расщепленное) изображение плода в I триместре;
2) отсутствие разделяющей амниотической мембраны;
3) невозможность раздельной визуализации тел плодов;
4) выявление аномалий развития плодов;

5) визуализация более трех сосудов пуповины;
6) расположение голов и тел плодов на одном уровне;
7) позвоночные столбы находятся в необычно разогнутом состоянии;
8) конечности необычно близко расположены друг относительно друга;
9) плоды не изменяют свое расположение относительно друг друга при движениях, манипуляциях и при исследовании в динамике.

Многоводие наблюдается в 50-76% случаев во II и III триместрах беременности, преждевременные роды - в 70% наблюдений. После точного установления диагноза НБ необходимо провести тщательное ультразвуковое исследование для выявления сопутствующих пороков развития. Н. Mohr утверждает, что частота сопутствующих аномалий составляет 50%. Если пороки сердца не были обнаружены в ходе пренатальной эхографии, вероятность их наличия остается высокой и достигает 10-20%.

Несмотря на то что ультразвуковая диагностика является наиболее информативным методом в пренатальном изучении НБ, иногда существует необходимость в использовании других методов. Так, магнитно-резонансная томография дает точное представление об анатомии, расположении органов, наличии костных сращений. Только комплексное тщательное обследование НБ позволяет определить прогноз и выбрать оптимальную акушерскую тактику. В настоящее время более 70% супружеских пар принимают решение в пользу прерывания беременности в случаях пренатальной диагностики НБ.

Монозиготные близнецы развиваются из одной оплодотворенной яйцеклетки. Процесс развития монозиготных близнецов происходит после оплодотворения и ограничивается самыми ранними стадиями эмбриогенеза, так как эмбрион не способен к разделению после своего формирования. Так, если разделение произошло в течение первых трех суток после оплодотворения, близнецы будут дихориальными диамниотическими. Приблизительно 20-30% монозиготных двоен являются дихориальными диамниотическими. В случае разделения в срок 4-8 дней после оплодотворения близнецы будут монохориальными диамниотическими. Подавляющее большинство монозиготных двоен (70-80%) являются монохориальными диамниотическими. Разделение в период между 9-13 днем приводит к развитию монохориальных моноамниотических близнецов, частота которых составляет около 1%. Неразделившиеся близнецы являются результатом неполного разделения эмбрионов на 13-й или более поздний день после оплодотворения. Неразделившиеся двойни встречаются достаточно редко - 1 случай на 1500 двоен. Этиология монозиготной беременности не известна. По всей видимости, причины ее возникновения разнообразны и в каждом случае индивидуальны. Некоторые авторы считают, что причинами разделения эмбриона являются задержка имплантации и кислородная недостаточность. Эта привлекательная теория пытается объяснить высокую частоту аномалий при монозиготной беременности по сравнению с дизиготной.
Частота монозиготной беременности составляет 3-5 на 1000 беременностей и не зависит ни от расовой принадлежности, ни от возраста, веса или паритета.

Дизиготные близнецы развиваются из двух разных яйцеклеток, оплодотворенных разными сперматозоидами. Этиология возникновения дизиготной беременности до конца не известна. Считается, что ряд факторов способствуютувеличению частоты дизиготной беременности. К ним относятся возраст матери, паритет, семейный анамнез, расовая принадлежность, время года, рост, вес, использование методов вспомогательной репродукции.

Многоплодная беременность - беременность высокой степени риска. Перинатальная смертность при беременности двойней в развитых странах колеблется от 47 до 120 промилли, что превышает таковую при одноплодной беременности в 5 и более раз. Высокая частота перинатальных потерь объясняется следующими причинами: 1) высокой частотой рождения детей с очень низкой массой тела; 2) недоношенностью; 3) более высокой частотой врожденных пороков развития, преждевременной отслойкой плаценты, патологией пуповины, преэклампсией, неправильным предлежанием, родовой травмой.

Согласно данным популяционного исследования, проведенного в США Национальным центром Статистики Здоровья, при многоплодной беременности частота рождения детей с очень низкой массой тела в 10 раз выше, чем при одноплодной. Нео-натальная смертность выше в 7,1 раза, детская смертность - в 5,4 раза.

В исследовании М. Gardner и соавт. частота преждевременных родов при беременности двойней составила 54%, а при одноплодной беременности -9,6%. Среди детей из двойни с весом 500-1000 г в возрасте 1 года 25% имели задержку психомоторного развития. Следует отметить, что среди детей от одноплодной беременности, рожденных с таким жевесом, частота задержки психомоторного развития была идентичной. Средний вес новорожденных близнецов ниже, чем при одноплодной беременности. Приблизительно в половине случаев вес детей 2500 г и меньше, при одноплодной беременности дети с таким весом составляют лишь 6%. Вес детей при рождении прогрессивно уменьшается по мере увеличения количества плодов. В работе A. Cameron и соавт. врожденные пороки были выявлены в 1,47% случаев при одноплодной беременности, в 2,17% - при двойне, в 3,7% - при тройне.

Перинатальный риск значительно вышеу второго плода из двойни, чем у первого. Второй плод из двойни чаще нуждается в интубации, проведении реанимационных мероприятий, имеет более низкую оценку по шкале Апгар. Перинатальная заболеваемость и смертность при монозиготной беременности в 2-3 раза выше, чем при дизиготной. Это обусловлено в первую очередь развитием фето-фетального трансфузионного синдрома. Кроме того, около 1 % монозиготных беременностей являются монохориальными моноамниотическими, перинатальные потери при которых достигают 50%.

N. Sebire и соавт. сравнили перинатальные исходы при монохориальной и дихориальной беременности. Ими было установлено, что при монохориальной двойне прерывание беременности до 24 нед было значительно выше - 12,2 и 1,8%, перинатальные потери - 2,8 и 1,6%, частота преждевременных родов до 32 нед - 9,2 и 5,5%, вес при рождении обоих плодов ниже 5-го процентиля - 7,5 и 1,7%. Частота дискордантного роста была одинаковой при монохориальной и дихориальной беременности - 11,3 и 12,1 %.

Перинатальная смертность при беременности тройней также возрастает. По данным некоторых исследований, перинатальная смертность при тройне составляет 50-108 на 1000 живорожденных. Срок родоразрешения при тройне и соответственно вес при рождении меньше, чем при двойне. При тройне выше частота асфиксии и неонатальной гибели.

Исследования по беременности четверней крайне малочисленны ввиду ее редкости. По данным М. Collins и J. Bleyl, перинатальная смертность при четверне составила 67 на 1000 живорожденных. Эти цифры только верхушка айсберга. Двойни, по данным американской статистики, в группе детей с детским церебральным параличом составляют 5-12%. Кроме этого, при многоплодной беременности возрастает частота материнских осложнений. Поэтому для оптимизации акушерской тактики так важна своевременная диагностика многоплодной беременности.

Большинство неразделившихся близнецов рождаются преждевременно, при этом 40% бывают мертворожденными и 35% погибают в течение первых 24 часов. Среди выживших прогноз и эффективность попытки хирургического разделения будут зависеть от типа неразделения, степени вовлеченности общих органов и наличия сопутствующих аномалий. Самый неблагоприятный прогноз бывает у близнецов, имеющих общие печень и/или сердце. При общей печени можно предпринять попытку хирургического разделения только при наличии двух желчных протоков. Если имеется «общее» сердце предпринять попытку разделения плодов можно только в том случае, если два нормально развитых сердца сосуществуют в одном перикарде.
Методом выбора родоразрешения является кесарево сечение для увеличения выживаемости детей и предотвращения материнского и плодового травматизма.

Классификация неразделившихся двоен

Неразделившиеся двойни классифицируют в зависимости от области тел, где имеет место соединение, и от степени вовлеченности внутренних органов. Симметричные и полные формы, при которых близнецы имеют равное или практически равное удвоение структур тела, называют полным удвоением (duplicata completa). При несбалансированном удвоении структур тела говорят о неполном удвоении (duplicata incompleta), и в эту категорию входят наиболее тяжелые типы неразделившихся двоен, при которых бывает удвоено всего несколько систем органов. Самыми частыми типами неразделившихся двоен являются торакопаги (от 40 до 74%), омфалопаги (от 10 до 33%), пигопаги (18%), ишиопаги (6%) и краниопаги (от 1 до 6%).
Неполное удвоение. Удвоение, произошедшее только в одной части или области тела.

Примером являются дипрозопы (одно тело, одна голова и два лица), дицефалы (одно тело и две головы) и дипиги (одна голова, грудная клетка и брюшная полость с двумя тазами и/или наружными половыми органами).
Полное удвоение. Два полностью сформированных, но неразделенных близнеца.

Terata catadidyma. Неразделение нижней части тела. Примерами являются ишиопаги (соединение в области крестца и копчика) и пигопаги (соединение латеральными и задними частями крестца и копчика).

Terata anadidyma. Неразделение верхней части тела. Примерами являются синцефалы (соединение в области лица) и краниопаги (слияние в гомологичных областях свода черепа).

Terata anacatadidyma. Неразделение в средней части тела. Примерами являются торакопаги (соединение в области грудной клетки), ксифопаги (соединение на уровне мечевидного отростка), омфалопаги (соединение в области между хрящем мечевидного отростка и пупком) и рахипаги (соединение на уровне остей таза выше крестца). При одной из попыток сделать универсальной настоящую терминологию была предложена усовершенствованная классификация.

Читайте также: