Проводящая глухота с деформированными низкопосаженными ушами

Обновлено: 02.05.2024

Проводящая глухота с деформированными низкопосаженными ушами

Синдром, характеризующийся одно- или двусторонними деформированными низкопосаженными ушами и проводящей глухотой от умеренной до глубокой степени, был обнаружен в двух семьях, происходящих из одного рода Меннонитов в Пенсильвании (Mengel, Konigsmark, Berlin, McKusick).
Клинические данные. Результаты осмотра. Больные были ниже ростом, чем их здоровые сибсы. У них отмечалось высокое арковидное небо, чего не было у их здоровых сибсов.

Наружное ухо. У всех 6 больных детей были обнаружены умеренные и даже грубые аномалии строения наружного уха. Ушная раковина была маленькой и завиток часто был загнут кпереди. В одном случае ухо было представлено малым количеством хрящевой ткани, окружающей наружный слуховой проход. У 4 из 6 детей одно ухо было расположено ниже другого па 4 см (рис. 22, Б). Обычно низко расположенное ухо имело более выраженную деформацию ушной раковины, чем нормально расположенное ухо. В каждом случае наружный слуховой проход был уродлив и его отверстие в опущенном ухе было смещено. Но атрезии наружного слухового прохода не наблюдалось.

Орган слуха. Исследование слуха выявило значительные различия в степени глухоты у всех 6 больных детей. Потеря слуха колебалась в пределах от 70 до 80 дБ. У некоторых больных глухота была выражена значительно резче на одно ухо, чем на другое. Аудиомстри-ческое исследование показало дефект слуха по проводящему типу. SISI-тест, восстановительный тест и tone-decay-тест были отрицательными. Результаты чистотональной аудиометрии были подтверждены оценкой порога восприятия речи.
Вестибулярная система. Калорические вестибулярные пробы были нормальными.

Деформированные низкопосаженные уши и проводящая глухота.
На фотографиях показаны аномалии ушей у каждого из шести больных детей. Видна значительная вариабельность деформаций.(из М. С. Mengel et al., J. Mol. Genet.).

Психическое состояние. Психологическое (IQ) тестирование, проведенное 4 из 6 детей, выявило у 3 из них глубокую умственную отсталость, в то время как один больной был интеллектуально полноценным.
Сердечно-сосудистая система. У 5 из 6 больных детей был обнаружен умеренный дующий систолический шум над верхушкой сердца. У здоровых сибсов сердечного шума не было. Электрокардиограмма патологии не выявила.

Половые органы. У 3 из 4 больных мальчиков обнаружен гипогонадизм, у 2 мальчиков выявлен крнпторхнзм.
Лабораторные данные. Рентгенограммы. Рентгенограммы черепа, снятые у 2 больных, были неудачными. Политомография височных костей пробанда выявила аномалии в цепи слуховых косточек.

Патология. При помощи тимпанотомии у одного больного были обнаружены деформации слуховых косточек. Молоточек был слегка деформирован и смещен кзади. Наковальня и стремя отсутствовали. От головки молоточка к области овального окна тянулись фиброзные тяжи.

Родословная: в двух семьях шесть больных детей. Все четверо родителей приходятся друг другу отдаленными родственниками.

Наследственность. Как было установлено, 4 родителей в этих двух семьях являлись потомками мужчины по фамилии Swiss, который умер в 1720 г.. Более вероятно, что синдром передается аутосомно-рецессивным геном и что носителями его в Соединенных Штатах являются живые потомки его 4 сыновей.

Диагноз. Деформации уха при этом синдроме похожи на те, что были описаны у нескольких членов семьи Poller, Romei и Kessler. Однако в этих случаях указанная деформация ушной раковины не сочеталась ни с глухотой, ни с низкопосаженнымн ушами. Обнаруживается некоторое сходство аномалий уха при настоящем заболевании с синдромом деформации уха, околоушных и шейных фистул или узелков со смешанной глухотой. Однако у больных в семьях, описанных Wildervanck, не было низкопосаженных ушей и умственной отсталости.

Лечение. Полезными для лечения нарушений слуха могут быть слуховые аппараты или хирургическое вмешательство с протезированием среднего уха. Хирургическим путем можно придать правильное положение ипзкопосаженным ушам, по репозиция уха не практикуется, так как наружный слуховой проход также оказывается смещенным.
Прогноз. Дефект слуха является врожденным и доказательств его прогрессирования не имеется.

Выводы. Характеристика этого синдрома включает: 1) аутосомно-рецессивное наследование; 2) одно- или двусторонние низкопосаженные уши; 3) одностороннюю или двустороннюю деформацию ушной раковины; 4) умственную отсталость в 50% случаев; 5) сердечный шум; 6) гипогонадизм у мальчиков, а также 7) дефект слуха проводящего типа от умеренной до резко выраженной степени.

Наследственная глухота с деформацией уха и шейными узелами или фистулами

Синдром, характеризующийся деформацией ушей, преаурикулярпым придатком и/или углублением, шейными фистулами или узелками и глухотой, был описан в нескольких семьях (Hall, Zirnmer, Martins, Wildervanck, McLaurin, Klocpfcr, Laguaite, Stallcup, 1966; Bcurguet, Mazeas, Lehuerou, Rowley, Shenoi, Henrot, Aladenine, Inghel, Bailleul, Libersa, Laude, Karmody, Feingold, Hunter, Melnick, Bixler, Silk, June, Nance, Fitch, Lindsay, Srolovitz).

Клинические данные. Наружное ухо. Деформация уха может быть односторонней или двусторонней, одно ухо обычно поражено более резко, чем другое. При средней тяжести деформации уха наблюдаются утолщение завитка и малые размеры ушной раковины. В случае более грубой деформации все ухо утолщено и совсем маленького размера, изменения резче выражены в дорсальной части завитка. У 75% больных отмечается одно- или двусторонняя преаурикулярная ямка. У некоторых больных наблюдаются прреурикулярный придаток или атрезия наружного слухового прохода. Уши у больных посажены низко и деформированы (Wildervanck).

Орган слуха. Потеря слуха варьировала у разных больных в пределах от 20 до 100 дБ в тяжелых случаях и была резче выражена на низких частотах. Обычно потеря слуха была более значительной на той стороне, на которой отмечалась более грубая деформация уха и наружного слухового прохода. У 5 из 7 больных, изученных McLaurin с сотр., наблюдалась одно- или двусторонняя проводящая глухота, у одного — двусторонняя нейросенсорная глухота и у 1 больного был нормальный слух. Только у 2 больных из семьи, изученной Wildervanck, отмечался дефект слуха и в обоих случаях проводящего типа. У 4 из 7 больных, обследованных Bourguet с соавт., была обнаружена проводящая глухота, у 2 — нейросенсорная и у одного — смешанная.

Потеря слуха по проводящему тину была обнаружена также у одного и смешанная глухота у 5 больных, изученных Rowley. Результаты теста на различение речи в случаях, обследованных McLaurin с сотр., варьировали от 34 до 100%. В семье, описанной Shenoi, у 4 из 10 больных была обнаружена преаурикулярная ямка, у 3 — деформация уха, у 2 — смешанная глухота и у одного — нейросенсорная глухота. Дефект слуха впервые был обнаружен в подростковом возрасте. Политомография выявила маленькую улитку (Karmody, Feingolld). Melnick с соавт. сообщили о фиксации стремени и кохлеарном дефекте типа Mondini, Fitch с сотр. обнаружили уменьшение числа кохлеарных нейронов и дегенерацию сосудистой полоски.
Вестибулярная система. Данные обследования вестибулярной системы не описаны.

Другие исследования. У большинства больных имелась двусторонняя симметричная шейная фистула, расположенная впереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Bourguel с соавт. отметили у нескольких из обследованных больных паралич лицевой мускулатуры. Аналогичные данные приводят также Hall и Zimmer. Martins, Melnick с соавт. и Filch с сотр. обнаружили двустороннюю дисплазию почек и/или аномалии выделительной системы. Так как этот симптом является «немым компонентом», то можно себе представить, что такое сочетание является довольно частым и будет наблюдаться в других семьях. Сообщается также об астеническом внешнем виде больных и аплазии слезного канала (Melnick et al.).
Лабораторные данные. Данные лабораторных исследований не приведены.

Патология. У одного мальчика, страдавшего резко выраженной проводящей глухотой, исследование среднего уха обнаружило с обеих сторон одинаковые изменения (McLaurin et al.). Processus lenticularis наковальни был укорочен и не достигал головки стремени. В трех поколениях семьи, изученной одним из авторов (Gorlin), лишь у одного ребенка была выявлена фиксация основания стремени и удлиненный, перекрученный, смещенный молоточек. Hall и Zimmer при помощи томографии выявили рудиментарные слуховые косточки. Shenoi описал молоточек и наковальню маленьких размеров, синостоз между наковальней и стременем, а также отсутствие овального окна.

Наследственность. Все родословные демонстрируют аутосомно-доминантное наследование синдрома. Причина деформации уха остается неясной. Так как ухо развивается из мсзеихимального бугорка, расположенного вблизи края первой жаберной дуги, может оказаться, что доминантный ген, обусловливающий этот синдром, отвечает за формирование структур, связанных с первой жаберной дугой и карманом.

Диагноз. Данный синдром очень похож на синдром, включающий преаурикулярпую ямку, бранхиальную (жаберную) фистулу и нейро-сенсорную глухоту. Отличает их только то, что при синдроме, который рассматривается здесь, имеется смешанная или проводящая глухота. Возможно, эти синдромы являются идентичными, но так ли это, на этот вопрос в настоящее время ответить невозможно.

Описана спорадическая деформация уха. Эти случаи отличаются ОТ настоящего синдрома тем, что при них не имеется явной доминантно наследующейся глухоты. В некоторых семьях описана врожденная, доминантно наследующаяся чашеобразная деформация ушной раковины, не сочетающаяся с глухотой (Hanhart, Erich, Abu-Jamra, Kessler et al.). Углубление, расположение перед трагусом, также может встречаться изолированно или сочетаться с некоторыми синдромами, описанными здесь или в других главах.

Tawil и Najjar описали изолированный случай: девочку с оттопыренными ушами, нейросенсорной глухотой, щелевидным слуховым проходом, отсутствием грудины и с хроническим почечным заболеванием. В первую очередь глухота охватывала высокие частоты.

Лечение. Для коррекции деформации уха, преаурикулярного придатка и шейных фистул или узелков может быть применена хирургическая пластика (Hall, Zimmer). При резко выраженной проводящей глухоте может быть рекомендовано исследование среднего уха с возможным введением протеза.

Прогноз. Потеря слуха при данном синдроме является врожденной.
Доказательств прогрессировать глухоты не имеется.

Выводы. Характеристика данного синдрома включает: 1) аутосомно-домпнантное наследование с варьирующей экспрессивностью; 2) одно- или двустороннюю деформацию уха в 75% случаев; 3) преаурикулярную ямку примерно в 75% случаев; 4) одно- или двусторонние шейные фистулы в 50% случаев; 5) мреаурикулярный придаток примерно у 5% больных; 6) атрезню наружного слухового прохода почти у 5% больных; 7) проводящую или смешанную глухоту примерно в 50% случаев.

Проводящая глухота с микрогнатией и вислоухостью. Синдром Ушера

Мы имели возможность обследовать мать и 2 детей — сына и дочь с оттопыренным отвисающим ухом (исправленным за несколько лет до того, как мы их видели), длинными тонкими крыльями носа, микрогнатией и непрогрессирующей смешанной глухотой, главным образом проводящей, в пределах 30—60 дБ. В анамнезе не было указаний па инфекции, шум в ушах пли головокружения. В семье было 2 здоровых сибса.

Наружный слуховой проход был значительно сужен. При тимпанотомии у обоих обнаружена фиксация основания стремени. Задняя ножка его была укорочена, составляя около 65% нормальной длины, и не была прикреплена к основанию. Мышца стремени и ее сухожилие были рудиментарными.

Вислоухость, микрогнатия и проводящая глухота. Мать и дочь, имевшие до хирургического вмешательства двустороннюю вислоухость и оттопыренные уши. У сына была такая же деформация ушной раковины. У всех отмечались маленькая нижняя челюсть и проводящая глухота.

Синдром Ушера - пигментный ретинит и нейросенсорная тугоухость

Наиболее частым заболеванием в группе генетических нарушений слуха в сочетании с глазными болезнями является синдром Ушера. Больные с этим синдромом страдают врожденной глухотой и прогрессирующей потерей зрения, развивающейся в связи с пигментным ретинитом. Распространенность синдрома Ушера среди детей с глубокой глухотой может достигать 10%.

При некоторых описанных в этой главе синдромах в дополнение к сочетанию глазных болезней с глухотой поражается и нервная система. При других синдромах имеется также сахарный диабет. Хотя эти синдромы можно было бы включить в другие статьи, они должны рассматриваться здесь, и это, по-видимому, правильно, ибо глазная патология является постоянным их симптомом.

Синдром Ушера характеризуется врожденной нейросенсорной потерей слуха от умеренной до резко выраженной степени, вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. (Hallgren). Возможно, что синдром Ушера генетически гетерогенен и что семьи, описанные Hallgren, представляют собой отдельную нозологическую форму (синдром Халлгрена).

Сочетание глухоты с пигментным ретинитом было описано очень давно, еще в 1858 г. von Gracfe, и было признано как заболевание, имеющее необычайно высокую частоту среди глухих евреев. Liebreich и Hammerschlag отметили значительное увеличение частоты кровнородственных браков между родителями больных.

Lindenov в Данин и Hallgren в Швеции установили распространенность синдрома Ушера в своих странах, составившую около 3 па 100 000 в общей популяции. Аналогичный уровень распространенности синдрома Ушера в США установили Kloepfer, Lagnaite и McLaurin. Частота больных с этим синдромом среди детей, страдающих глубокой глухотой, составляет, по данным разных исследователей, от 3 до 10% (Vernon, Fraser).

Пигментный ретинит и врожденная нейросенсорная глухота (синдром Ушера) (из А. С. McLeod et al., Arch. Otolaryngol.) Вислоухость, микрогнатия и проводящая глухота. Мать и дочь, имевшие до хирургического вмешательства двустороннюю вислоухость и оттопыренные уши. У сына была такая же деформация ушной раковины. У всех отмечались маленькая нижняя челюсть и проводящая глухота.

Клинические данные. Разделение синдрома Ушера па подтипы не производилось. Имеются факты, свидетельствующие о том, что экспрессивность синдрома может значительно варьировать (McLeod et al.).

Орган зрения. Потеря зрения выявляется обычно в возрасте около 10 лет, однако инициальные глазные симптомы в виде ночной слепоты можно обнаружить раньше, еще в дошкольном возрасте. Нарушения зрения медленно прогрессируют, достигая полной слепоты, которая в пятом десятилетии жизни наблюдается у 40%, в шестом десятилетии— у 60%, в седьмом десятилетии — у 75% больных (Hallgren). Офтальмоскопическое исследование обнаруживает типичный медленно прогрессирующий пигментный ретинит, начинающийся скоплениями гранул пигмента па глазном дне и распространяющийся по направлению к периферии. Диск зрительного нерва становится бледным, а артерии сужаются.

Другие глазные симптомы включают катаракту, потерю способности воспринимать цвет и в некоторых случаях глаукому. Примерно у 10% больных в возрасте 20 лет и у 50% больных в возрасте старше 40 лет были выявлены капсулярпые, кортикальные передние или задние катаракты (Hallgren, Cherry).

Орган слуха. Почти у 90% из 117 больных, описанных Hallgren, была обнаружена резко выраженная двусторонняя пепросен-сорная глухота, в то время как у 10% нейросенсорная потеря слуха достигала только умеренной степени (30—70 дБ) и была резче выражена на высоких частотах. Такие же изменения отметили Landau и Feinmesser, Kloepfer с сотр. и McLeod с сотр. SISI-тест был положительным на высоких частотах, а исследование по непрерывному методу Бекеши дало II тип кривой, что позволило предположить кохлеарное происхождение глухоты. McGovern и Goode с сотр. обнаружили у больных с синдромом Ушера менее глубокие нарушения слуха.

Вестибулярная система. Реакция на вестибулярную калорическую пробу обычно была патологической (Hallgren). У всех больных, обследованных Vernon и McLeod, также был обнаружен дефект вестибулярной функции. Из 6 больных, обследованных McLeod с сотр., у 4 была обнаружена нормальная реакция на колорическую пробу, у одного—слабая и еще у одного — реакция отсутствовала. У всех 6 больных имелись нарушения равновесия. Не ясно, была ли нарушена походка вследствие вестибулярной или вследствие мозжечковой патологии. Однако большинство исследователей считают, что при синдроме Ушера имеет место патология лабиринта.
Лабораторные данные. Исследования мочи и крови, а также рентгенограммы черепа были нормальными. Изменения электроэнцефалограммы не были постоянными (Krill, Stamps).

Кондуктивная тугоухость

Кондуктивная тугоухость – нарушение слуха, которое характеризуется затрудненным проведением звуковых волн к звуковоспринимающему аппарату. Основные клинические признаки – снижение остроты слуха, «заложенность» ушей, усиленное восприятие собственного голоса, ухудшение дифференциации речи от окружающих шумов. Диагностика включает в себя анализ анамнестических сведений, жалоб, данных отоскопии, аудиометрии, проб Ринне, Вебера, тимпанометрии. Терапевтическая тактика зависит от этиопатогенетической формы заболевания и может включать в себя как медикаментозное, так и оперативное лечение.

Общие сведения

Кондуктивная тугоухость – широко распространенная в отоларингологии патология, что связано с наличием большого количества этиологических факторов. В общей структуре заболевания порядка 67% случаев возникают в результате поражений евстахиевой трубы, слухового канала или барабанной полости. В 2,1% наблюдений патология сопровождается необратимыми изменениями в звукопроводящей системе. Заболевание чаще встречается в старшей возрастной группе. Согласно статистическим данным, дети болеют в 13 раз реже взрослых. У представителей мужского и женского пола это патологическое состояние встречается с одинаковой частотой.

Причины кондуктивной тугоухости

Основные причины данной формы потери слуха – нарушение проводимости звукового сигнала от наружного уха к звуковоспринимающему аппарату. Это происходит в результате искажения звуковых волн при их прохождении через внешнее и среднее ухо, эндолимфатическое пространство и мембраны улитки, что может быть вызвано следующими этиологическими факторами:

Нарушением проходимости внешнего уха. Серные пробки, инородные тела, опухоли, наружный отит, «ухо пловца», экзостозы, травматические повреждения и врожденная атрезия слухового похода ухудшают или делают невозможным прохождение звуковых колебаний к барабанной перепонке.
Повреждением барабанной перепонки. Сюда относятся: перфорация на фоне острой акустической травмы, тимпаносклероз, резкие перепады атмосферного давления (при быстром наборе высоты или спуске). Нарушение целостности барабанной перегородки затрудняет передачу механических колебаний на слуховые косточки.
Поражением среднего уха. Экссудативный и гнойный средний отит, отосклероз, тубоотит, холестеатома, закупорка глоточного отверстия евстахиевой трубы аденоидными вегетациями или другими патологическими структурами сопровождаются нарушением подвижности и проводящей функции слуховых косточек.
Заболеваниями внутреннего уха. Непроходимость круглого или овального окна улитки и дигисценция переднего полукружного канала способны препятствовать нормальному движению эндолимфы, передающей вибрации к кортиевому органу.

Патогенез

В основе патогенеза кондуктивной тугоухости лежит дисфункция звукопроводящей системы – внешнего слухового прохода, барабанной перепонки, полости среднего уха и слуховых косточек, эндолимфы или мембран улитки. В норме все эти структуры отвечают за усиление и передачу звука к структурам системы звуковосприятия. Нарушение хотя бы одного из звеньев этой цепочки приводит к искажению колебаний и общему ухудшению слуха. Функция кортиевого органа, слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины, отвечающих за восприятие и обработку услышанного, не нарушается. За счет этого у больных сохраняется нормальная костная проводимость звуков. В тяжелых случаях ее чувствительность превышает воздушную, из-за чего человек полноценно воспринимает только собственную речь.

Классификация

В зависимости от выраженности ухудшения слуха выделяют 4 степени тяжести кондуктивной тугоухости:

Iстепень. Человек способен воспринимать шепотную речь на дистанции до 3 метров, разговорную – до 15 м. Искаженная речь или разговор в условиях внешних шумов не воспринимаются вовсе. Тональный порог находится в пределах 20-40 децибел.
IIст. Больной может разобрать шепот на расстоянии до 1 метра, обычный разговор – до 5 м. Резко ухудшается разборчивость речи в нормальных условиях. Нормально воспринимаются звуки громкостью не ниже 40-60 дБ.
IIIст. Характеризуется возможностью воспринимать разговорную речь с дистанции не более 2 метров. Шепот и звуки ниже 50-70 дБ не различаются.
IVст. Больной теряет способность распознавать человеческую речь без вспомогательных слуховых устройств. Тональный порог составляет 70 дБ и более.

Симптомы кондуктивной тугоухости

Основной симптом – постепенная или резкая потеря остроты слуха. Это проявляется ухудшением восприятия разговорной и шепотной речи, невозможностью дифференцировать слова собеседника от внешних шумов. Одно из характерных клинических проявлений – чувство «заложенности» ушей. Больные описывают это состояние как «уши, заткнутые пальцами или берушами». При этом собственный голос человек воспринимает громче окружающих звуков. Различные этиологические формы ухудшения слуха могут приводить как к одностороннему, так и двухстороннему поражению. При развитии тугоухости на фоне воспалительных заболеваний (внешний и средний отит, тубоотит и т. д.) снижение слуха сопровождается повышением температуры тела, болью в ухе, которая усиливается при чихании или жевании. Как правило, после полноценного лечения слух полностью или частично восстанавливается.

Осложнения

Развитие осложнений кондуктивной тугоухости определяется этиологией и длительностью течения заболевания. В большинстве случаев они связаны с переходом воспалительных заболеваний в хронические формы, которые приводят к повторным поражениям звукопроводящей системы. В некоторых случаях патологические процессы распространяются на региональные анатомические структуры. Поражение височно-нижнечелюстного сустава приводит к его дисфункции, что проявляется усилением ушной боли при жевании и разговоре. При вовлечении в процесс внутреннего уха, слухового нерва или мозговых оболочек нарушается функция звуковоспринимающего аппарата, развивается нейросенсорная тугоухость и стойкая потеря слуха.

Диагностика

Диагностика при кондуктивной форме ухудшения слуха заключается в определении причины заболевания, объективном и инструментальном исследовании звукопроводящей системы уха. Важную роль играет правильный сбор анамнеза: уточнение ранее перенесенных заболеваний, травм и т. д. Для постановки диагноза проводится:

Отоскопия. При объективном осмотре внешнего уха определяются воспалительные или структурные изменения слухового прохода, наличие серной пробки или инородного тела. Также этот метод позволяет изучить структуру барабанной перепонки и выявить ее выпячивания, ретракционные карманы, гиперемию или перфорацию.
Камертональные пробы (Ринне, Вебера). При кондуктивной тугоухости звучание камертона воспринимается громче при его расположении на сосцевидном отростке, чем возле ушной раковины. В ходе теста Вебера звучащий камертон устанавливается на теменную часть головы по срединной линии. При одностороннем кондуктивном нарушении слуха звуки камертона сильнее воспринимаются с пораженной стороны.
Аудиометрия. Позволяет выявить прогрессивное снижение кривой воздушной проводимости при условии сохранения нормальной функции звуковоспринимающего аппарата.
Тимпанометрия. Отображает нарастание акустического импеданса в среднем ухе. Об этом свидетельствует более интенсивное отражение звука. Тест наиболее информативен при поражении среднего уха с выделением большого количества транссудата.
Лучевые методы диагностики.Рентгенография височных костей, КТ и МРТ этой области применяются при низкой информативности всех вышеупомянутых методов исследования. Эти методики позволяют выявить аномалии строения слухового прохода, среднего и внутреннего уха, точно установить причину и форму тугоухости.

Дифференциальная диагностика проводится с сенсоневральной формой тугоухости. Основными диагностическими критериями служат результаты аудиометрии, проб Ринне и Вебера. В отличие от кондуктивной тугоухости на аудиограмме будет наблюдаться ухудшение и костной, и воздушной проводимости. В тесте Ринне звук лучше воспринимается при положении камертона напротив ушной раковины. При проведении пробы Вебера звучание камертона выслушиваются лучше со стороны здорового уха.

Лечение кондуктивной тугоухости

Лечебные мероприятия при этом заболевании направлены на устранение ведущего этиологического фактора, нарушающего звукопроведение. Таким образом, лечебная тактика сводится к применению фармакологических средств или проведению хирургического вмешательства. Основные методы лечения:

Фармакотерапия. Интенсивная антибиотикотерапия показана на ранних стадиях ухудшения слуха, возникшего в результате воспалительных заболеваний – внешнего или среднего отита, евстахиита. Как правило, используются антибиотики широкого спектра действия. При поражении слухового прохода показано промывание уха растворами антисептиков, назначение НПВС или глюкокортикоидов.
Оперативное лечение. Хирургическая тактика может подразумевать извлечение инородного тела из уха, восстановление функций барабанной перепонки (мирингопластика, тимпанопластика), дренирование барабанной полости, протезирование слуховых косточек (оссикулопластика), удаление гнойных масс из сосцевидного отростка (мастоидотомия) и т. п.
Слухопротезирование. Применение слуховых аппаратов показано при развитии изменений во внешнем или среднем ухе, не поддающихся лечению. Искусственное усиление воспринимающих звуков компенсирует функцию звукопроводящей системы, за счет чего к человеку возвращается способность слышать.

Прогноз и профилактика

Прогноз при кондуктивном нарушении слуха зависит от обратимости изменений в звукопроводящей системе. У большинства пациентов результатом лечения становится полное восстановление слуха до изначального уровня. В тяжелых или запущенных случаях слух может возвращаться лишь частично. Специфических профилактических мер в отношении этого заболевания не разработано. К неспецифической профилактике относятся ранняя диагностика и лечение заболеваний внешнего уха, барабанной полости, носоглотки, профилактические осмотры отоларинголога, соблюдение правил личной гигиены, предотвращение травм височной области.

Тугоухость

Тугоухость – стойкое ослабление слуха, при котором нарушается восприятие звуков окружающего мира и речевая коммуникация. Степень тугоухости может варьироваться от незначительного снижения слуха до полной глухоты. Диагностика тугоухости проводится отоларингологом и отоневрологом с помощью комплекса исследований (отоскопии, аудиометрии, камертональных проб, регистрации слуховых ВП и отоакустической эмиссии, импедансометрии, вращательной пробы, стабилографии и др.). В зависимости от формы тугоухости могут применяться консервативные (слухопротезирование, физиотерапия, медикаментозная терапия) и хирургические (тимпанопластика, мирингопластика, кохлеарная имплантация и др.) методы.

Тугоухость – снижение слуха, при котором затрудняется речевое общение. Глухота – степень снижения слуха, при которой больной не слышит слова, громко произнесенные около его уха. Проблема глухоты и тугоухости приобретает большое значение в связи с ее широкой распространенностью. В настоящее время глухота и клинически значимая тугоухость наблюдается у 13 млн. россиян, причем более миллиона больных – дети в возрасте до 18 лет. Один новорожденный из тысячи рождается с тотальной глухотой или глубокой тугоухостью. Нарушения слуха выявляются у 14% россиян в возрасте 45-64 года и у 30% жителей нашей страны в возрасте старше 65 лет.

Если снижение слуха наблюдается с рождения или возникло до того, как ребенок начинает говорить, такая тугоухость называется ранней. Все остальные случаи нарушения слуха относятся к поздней тугоухости. Ранняя глухота и тугоухость труднее поддаются лечению, поскольку пациент не знает, что такое звуки и разговорная речь.

Классификация тугоухости

Существуют классификации тугоухости, учитывающие уровень поражения, степень нарушения слуха и период времени, в течение которого развиваются слуховые нарушения.

Виды тугоухости в зависимости от уровня поражения:

Вызывается препятствием на пути проведения и усиления звука. Препятствие возникает на уровне наружного уха (пороки развития, серные пробки, опухоли, наружный отит) или среднего уха (травматическое повреждение барабанной перепонки и слуховых косточек, средний отит, адгезивный отит, тубоотит, отосклероз).

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость.

На уровне внутреннего уха механические колебания преобразуются в электрические импульсы. Гибель волосковых клеток становится причиной нарушения этого процесса. В результате восприятие звуков ухудшается и искажается. При нейросенсорной тугоухости часто наблюдается снижение болевого порога звуковосприятия. Для здорового человека болевой порог при восприятии звуков составляет примерно 100 дБ. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью могут испытывать боль при восприятии звуков, незначительно превышающих порог слышимости.

Нейросенсорная тугоухость может развиться при микроциркуляторных нарушениях во внутреннем ухе, болезни Меньера (повышении давления жидкости во внутреннем ухе), патологии слухового нерва и т.д. Причиной нейросенсорной глухоты могут стать некоторые инфекционные заболевания (корь, менингит, эпидемический паротит, СПИД). Крайне редко к развитию нейросенсорной тугоухости приводят аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера).

Более чем у 60% пациентов с врожденной глухотой и тугоухостью нарушения слуха развиваются вследствие токсического влияния алкоголя на плод при фетальном алкогольном синдроме. При внутриутробном заражении сифилисом глухим становится каждый третий ребенок.

Нейросенсорную тугоухость могут вызывать лекарственные препараты. Необратимое нарушение слуха возникает у ряда больных после приема антибиотиков аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин). Обратимая тугоухость может развиваться при приеме некоторых мочегонных препаратов, антибиотиков из группы макролидов и нестероидных противовоспалительных лекарственных средств. Причиной развития нейросенсорной глухоты может быть воздействие транспортного, бытового и промышленного шума, интоксикация организма свинцом, ртутью и окисью углерода.

Развивается при одновременном влиянии факторов, вызывающих кондуктивную и нейросенсорную тугоухость. Для коррекции этого вида тугоухости нередко требуются сложные слуховые аппараты.

Виды тугоухости в зависимости от периода развития слуховых нарушений:

Нарушение слуха развивается в течение нескольких часов. Причиной потери слуха при внезапной глухоте (внезапной тугоухости) является воздействие ряда вирусов (вирусы герпеса, свинки и кори), нарушения кровообращения в лабиринте, ототоксическое влияние некоторых лекарств, опухоли и травмы.

Из-за характерной симптоматики и особенностей течения внезапную глухоту (внезапную нейросенсорную тугоухость) выделяют, как самостоятельную нозологическую единицу. Пациенты с внезапной глухотой описывают наступившее нарушение слуха, как «выключение» или «обрыв телефонного провода». Эта форма тугоухости обычно бывает односторонней.

Для внезапной тугоухости характерна высокая степень ухудшения слуха, вплоть до полной глухоты с первых часов заболевания. Примерно у половины пациентов через несколько дней после появления симптомов внезапной глухоты наступает самоизлечение. У ряда больных нарушение слуха носит необратимый характер. Возможно как полное, так и частичное восстановление слуха.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. В случае, когда развитие тугоухости продолжается более семи дней, но менее одного месяца, принято говорить о подострой тугоухости.

Слух пациента снижается постепенно, в течение месяцев или даже лет. Выделяют стабильную и прогрессирующую стадию хронической тугоухости.

При всех видах тугоухости могут наблюдаться различные степени снижения слуха – от легкой тугоухости до полной глухоты.

Степени тугоухости

I степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 26-40 дБ;
II степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 41-55 дБ;
III степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 56-70 дБ;
IV степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 71-90 дБ.

В случае, когда больной не слышит звуки речевого диапазона мощностью свыше 90 дБ, ему выставляется диагноз «глухота».

Диагностика тугоухости

В процессе диагностики глухоты и тугоухости важно выявить не только степень нарушения слуха. Необходимо максимально точно определить причину нарушения слуха, уровень поражения, стойкость тугоухости, ее прогрессирование или регрессирование. Предварительное распознавание глухоты и выраженной тугоухости не представляет затруднений и проводится отоларингологом. Применяется речевая аудиометрия (разговорная и шепотная речь). При выявлении тугоухости необходима консультация сурдолога. Для распознавания тугоухости легкой степени используется специальная аппаратура (аудиометры, камертоны и т. д.).

Дифференцировка между кондуктивной тугоухостью (поражением звукопроводящего аппарата) и нейросенсорной тугоухостью (патологией аппарата звуковосприятия) проводится при помощи аудиометрии и отоскопии. У пациентов с кондуктивной тугоухостью при отоскопии могут выявляться перфоративные или рубцовые изменения барабанной перепонки. В ряде случаев (рубцы в барабанной полости, сращения стремечка, молоточка и наковальни) изменения при проведении отоскопического исследования не обнаруживаются. Подвижность звукопроводящей системы оценивается при помощи пневматической воронки Зигле.

Существенную помощь в процессе дифференциальной диагностики между кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью оказывает сравнительная оценка воздушной и костной проводимости. При кондуктивной тугоухости воздушная звукопроводимость ухудшается, а костная сохраняется на нормальном уровне или даже улучшается. Для нейросенсорной тугоухости характерно ухудшение как воздушной, так и костной проводимости. На аудиограмме пациента с кондуктивной тугоухостью выявляется значительный разрыв между линиями костной и воздушной проводимости, на аудиограмме больного с нейросенсорной тугоухостью линии проводимости сливаются.

Для определения локализации уровня поражения слухового нерва и дифференциальной диагностики между нейросенсорной и корковой (появившейся в результате повреждения соответствующих участков головного мозга) глухотой необходима консультация отоневролога. Применяются специальные обследования (пороговая аудиометрия, тоновая аудиограмма, исследование слуховых ВП и т.д.).

Значительные трудности возникают при выявлении тугоухости и глухоты у детей раннего возраста. Для оценки состояния слуха в этом случае применяется компьютерная аудиометрия и акустическая импедансометрия среднего уха.

Лечение тугоухости

Лечение кондуктивной тугоухости

При нарушении функциональности или целостности слуховых косточек и барабанной перепонки обычно требуется оперативное лечение. Существует большое количество хирургических операций, которые обеспечивают полное восстановление или существенное улучшение слуха (протезирование слуховых косточек, тимпанопластика, мирингопластика и т. д.). В ряде случаев восстановление слуха возможно даже при полной глухоте. Вид оперативного вмешательства определяется характером поражения звукопроводящей системы.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Гибель волосковых клеток необратима независимо от причины их поражения. Корригировать нарушения хирургическим путем невозможно. На начальных стадиях заболевания при точной постановке диагноза в ряде случаев хороший эффект дает лекарственная терапия в сочетании с физиолечением, электростимуляцией и оксигенобаротерапией. Единственным способом компенсации при значительной давности заболевания, глухоте и тяжелой двухсторонней нейросенсорной тугоухости было и остается слухопротезирование. Подбор установка и настройка слухового аппарата осуществляется врачом-слухопротезистом.

Благодаря современным достижениям медицины разработаны оперативные методы лечения нейросенсорной тугоухости и альтернативой слуховому аппарату стала кохлеарная имплантация.

Профилактика тугоухости

Основной профилактической мерой по предупреждению глухоты и тугоухости является массовое обследование. Регулярные обследования показаны всем работникам шумных производств и другим категориям населения, которые входят в группы повышенного риска. Очень важно своевременно выявлять признаки тугоухости у детей, поскольку не обнаруженные вовремя нарушения слуха могут стать причиной задержки формирования речи и отставания в интеллектуальном развитии.

Читайте также: