Предклубочковые функциональные нарушения почек. Клубочковый синдром.

Обновлено: 28.04.2024

Подостро-хронический дистальный тубулярный синдром. Заболевания с повреждением клубочков почек.

Подостро-хронический дистальный тубулярный синдром характеризуется следующими особенностями.
1. Нарушением реабсорбции воды, что клинически проявляется никтурией и недостаточной концентрационной способностью. В некоторых случаях имеется не изостенурия, а еще большее снижение удельного веса (до 1005—1010). Первым признаком является избыточное выделение мочи при пробе с разведением.

2. Недостаточной реабсорбцией электролитов, причем практически функции дистальных и проксимальных канальцев часто не могут быть строго разграничены. По-видимому, наиболее частым результатом этого является гипокалиемия, но находят и гиперкалиемию (как следствие сниженного почечного кровотока!). Равным образом наблюдается как сниженное, так и повышенное содержание в сыворотке натрия и хлора.

3. Нарушением кислотно-щелочного равновесия: рН крови падает ниже 7,38, щелочной резерв крови снижается, рН мочи приближается к рН крови. Наблюдается также алкалоз (так называемый гипокалиемический алкалоз).

Стойкий алкалоз при гипокалиемии можно объяснить тем, что клетки беднеют калием, а это ведет к замещению калия натрием и водородом из внеклеточного пространства с последующим алкалозом

В более поздних стадиях в результате резко уменьшенного почечного кровотока повышается остаточный азот, развивается почечная анемия и обнаруживается тенденция к повышению артериального давления

Подостро-хронический дистальный тубулярный синдром наблюдается как при межуточных формах нефрита (Spiihler и Zollinger), так и при восходящих пиелонефритах. У детей он встречается при семейном ювенильном нефронофтизе (Fanconi).

Если имеется изолированное нарушение реабсорбции электролитов, то могут возникать состояния недостаточности натрия и хлора (осложнения при восходящем пиелонефрите или почечной гипокалиемии).

При почечном синдроме вследствие гибели паренхимы и при постренальном синдроме поражаются все отделы; характерных явлений при этом не находят, но, как правило, преобладает нарушение функции клубочков.
Отдельные клинические картины заболевания почек, при которых повреждения первично локализуются в преднефронных областях (нефросклерозы).

Заболевания почек с преимущественным повреждением функции клубочков отражены на приводимой схеме.
Приведенная схема характеризует 4 большие группы заболеваний почек.

Три главных клинических симптома — гематурия, повышение артериального давления и протеинурия — позволяют довольно легко, отнести большое число случаев к соответствующим заболеваниям. Однако мы должны отдавать себе отчет в том, что эти симптомы дают только диагностические указания, в действительности же отношения сложнее.
Гломерулонефрозы протекают моносимптомно, с отеками (протеинурия), но без гематурии и гипертонии.
При очаговых нефритах ведущим симптомом является гематурия.

При диффузных гломерулонефритах имеются все три главных симптома: гематурия, отеки, гипертония.
Гломерулосклерозы характеризуются повышением артериального давления и протеинурией.

1. Гломерулосклерозы. Гломерулосклероз при синдроме Киммелстил — Вильсона обусловлен отложениями гиалина в капиллярных петлях клубочка. Клинически он обязательно проявляется протеинурией и в большинстве случаев также наклонностью к отекам. В тяжелых случаях биохимические изменения крови напоминают таковые при нефротическом синдроме. При исследовании глазного дна обнаруживают картину диабетической и ангиоспастическои ретинопатии, что является причиной значительного снижения остроты зрения, причем основные симптомы мало зависят от тяжести диабета. Гипертония обычно следует за ретинопатией и протеинурией.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Предклубочковые функциональные нарушения почек. Клубочковый синдром.

Поражение клубочков почек детей. Патогенез гломерулонефрита

Патология клубочков может быть следствием генетических и иммунологических причин, а также нарушений свертываемости крови. К генетическим причинам относятся:
1) мутация генов, кодирующих белки клубочков, интерстиция или канальцевого эпителия;
2) мутация регуляторных генов, контролирующих транскрипцию ДНК;
3) нарушение посттранскрипционных модификаций РНК;
4) нарушение посттрансляционных модификаций белков.

Наиболее часто имеют место иммунные повреждения клубочков, приводящие к гломерулонефриту, который одновременно является и генетической формой ряда заболеваний, и гистопатологическим термином, означающим воспаление клубочковых капилляров. Признаки гломерулонефрита, вызванного иммунологическими нарушениями, включают:
1) морфологические и иммунопатологические проявления, сходные с таковыми при экспериментальном иммунном гломерулонефрите;
2) отложение в клубочках иммуноглобулинов и компонентов комплемента;
3) изменения комплемента в сыворотке крови или присутствие в ней аутоантител (например, к базальной мембране клубочков).

Существует, по-видимому, два основных механизма иммунных повреждений почечных клубочков:
1) отложение в них иммунных комплексов (антиген-антитело) и
2) взаимодействие антител с местными антигенами in situ.

В последнем случае антиген может быть как собственным нормальным компонентом клубочков (например, неколлагеновый домен (NC-1) коллагена IV типа — предполагаемый антиген при нефрите У человека, обусловленном антителами к базальной мембране клубочков), так и откладывающимся в них веществом.

При заболеваниях, обусловленных отложением иммунных комплексов, антитела образуются и связываются с антигенами, которые обычно находятся вне почек. Иммунные комплексы накапливаются в почках и активируют систему комплемента, приводя к повреждению почечной ткани. Экспериментальные исследования показывают, что такие комплексы образуются в крови и лишь откладываются в почках. Однократное внутривенное введение кроликам бычьего сывороточного альбумина приводит к развитию у животных острой сывороточной болезни.

Через 1 нед. после введения у кроликов вырабатываются антитела к бычьему сывороточному альбумину, причем антиген остается в крови в высокой концентрации. Попадающие в кровь антитела формируют иммунные комплексы с антигеном. Пока количество антигена в крови превышает количество антител (избыток антигена), эти комплексы имеют небольшие размеры и остаются растворенными в крови. Тем не менее они откладываются в почечных клубочках. Процесс отложения иммунных комплексов в почках зависит от особенностей комплексов (их концентрации, заряда и размера) и самих клубочков (способности мезангиальной ткани к захвату комплексов, отрицательного заряда капиллярной стенки), гидродинамических сил и влияния различных медиаторов (ангиотензин II, простагландины).

Отложение иммунных комплексов в клубочках приводит к развитию у кроликов острого пролиферативного гломерулонефрита. Методом прямой иммунофлюоресценции на стенках клубочковых капилляров обнаруживают гранулярные (комковатые) отложения, содержащие иммуноглобулины и компоненты комплемента. Под электронным микроскопом видно, что эти отложения располагаются на эпителиальной стороне базальной мембраны клубочков и в мезангии. Через несколько дней в кровь попадает дополнительное количество антител, несвязанный антиген в конце концов исчезает из крови, гломерулонефрит стихает. У кроликов комплемент не принимает участия в поражении капилляров; оно обусловлено в основном притоком макрофагов. Однако на других экспериментальных моделях установлено участие комплемента в повреждении капилляров.

Примером взаимодействия антител с антигеном in situ служит антительный гломерулонефрит, при котором антитела реагируют с антигенами самой базальной мембраны клубочков. Иммуногистоло-гические исследования обнаруживают при этом отложения иммуноглобулинов и комплемента в виде непрерывной полосы на базальной мембране, как при синдроме Гудпасчера и некоторых типах быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Воспалительная реакция, развивающаяся после иммунного повреждения, может быть обусловлена активацией нескольких механизмов. Важнейшим среди них является система комплемента, которая может активироваться иммунными комплексами по классическому пути или полисахаридами и эндотоксином по альтернативному (пропердиновому). Оба эти пути сходятся в точке образования компонента С3, после чего одна и та же последовательность реакций приводит к лизису клеточных мембран. Главные повреждающие продукты образуются после активации компонента С3. К ним относятся анафилатоксин (стимулирующий сократительные белки сосудистой стенки и увеличивающий ее проницаемость) и хемотаксические факторы (С5а), которые привлекают нейтрофилы и, вероятно, макрофаги к месту активации комплемента. Эти клетки выделяют вещества, прямо действующие на сосудистую стенку и базальную мембрану.

Система свертывания крови может активироваться непосредственно после повреждения эндотелиальных клеток (при котором обнажается тромбогенный субэндотелиальный слой и запускается каскад соответствующих реакций) или опосредованно через активацию комплемента. Отложения фибрина обнаруживаются как в самих клубочковых капиллярах, так и в боуменовом пространстве в форме полулуний. Активация процессов свертывания крови может стимулировать образование кининов, которые, в свою очередь, обладают хемотаксическими и анафилатоксиноподобными свойствами.

Предклубочковые функциональные нарушения имеют некоторые общие черты с клубочковыми нарушениями, так как они могут привести к уменьшению клубочкового кровотока. Прежде всего это приводит к артериальной гипертонии. Поразительно, что кровоток нарушается, как правило, не настолько значительно, чтобы наступило недостаточное выведение шлаков. Остаточный азот, следовательно, повышен лишь в очень небольшом числе случаев, т. е. больной с общими сосудистыми нарушениями обычно не доживает до уремической фазы. Смерть наступает раньше от других осложнений (главным образом от кровоизлияния в мозг, сердечной недостаточности).

Однако имеются также случаи с длительным повышением остаточного азота. Кратковременное повышение (терминальное) остаточного азота при злокачественном нефросклерозе Фара (Fahr) является правилом. Протеинурия, гематурия и отеки при чистом прегломерулярном функциональном нарушении не наблюдаются. Поэтому отсутствие их имеет большое дифференциально-диагностическое значение.
Клубочковый синдром характеризуется следующими признаками.

1. Повышенная проницаемость клубочков:
а) гематурия;
б) протеинурия.

2. Уменьшение клубочкового кровотока и недостаточное выведение ультрафильтрата:
а) задержка:
1) шлаковых продуктов белкового обмена — остаточного азота — азотемия;
2) фосфатов — гиперфосфатемия;
3) электролитов — гиперкалиемия, а также задержка натрия и хлора;
4) воды — отек;
б) артериальная гипертония (вследствие повышенного образования ренина в ответ на недостаточный кровоток);
в) олигурия до степени анурии.

Эти симптомы не при всех болезненных состояниях клубочков выражены в одинаковой степени, что ведет к различным клиническим проявлениям.
Канальцевые (тубулярные) синдромы у взрослых встречаются обычно в менее чистой форме, чем у детей. Так, если у детей могут наблюдаться такие нарушения функции проксимальных канальцев, как почечная глюкозурия и гипо- и гиперфосфатемия, в основе чего лежит недостаток ферментов, то у взрослых мы практически находим лишь почечный диабет и как следствие сильно повышенной канальцевой активности псевдогипопаратиреоидизм (Олбрайт), протекающий с гиперфосфатемией.

Синдром Фанкони (глюкозурия, фосфатурия, аминоацидурия) в юношеском возрасте встречается очень редко.
Синдром поражения дистальных отделов канальцев может быть подразделен на острый и хронический. Дистальные отделы канальцев значительно больше подвержены экзогенным повреждениям, так как вследствие концентрации мочи в этом отделе вещества осаждаются гораздо легче и повреждают тем самым канальцы. Кроме того, из-за своего положения на границе между корковым и мозговым веществом эти отделы канальцев менее защищены от восходящих почечных инфекций, а также межуточного отека и фиброза.

Острый тубулярный синдром [нефроз-нижнего нефрона (lower nephron nephrosis) американских авторов] характеризуется в первую очередь олигурией, которая может перейти в анурию, и сопровождается шоковым состоянием. Этот синдром ренальной аноксии встречается после обширных размозжений тканей (crush syndrom), переливаний несовместимой крови, быстрого распада форменных элементов крови, при ожогах, после приема плохо растворимых сульфаниламидов. Белки, гемоглобин и сульфаниламиды выводятся при этих состояниях клубочками и повреждают дистальные отделы канальцев.

Гломерулонефрит

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гломерулонефрит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гломерулонефрит, который еще называют клубочковым нефритом, - двустороннее аутоиммунное воспалительное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков и включением в патологический процесс почечных канальцев, интерстициальной ткани и сосудов. Протекает остро или хронически (с повторными обострениями и ремиссиями), имеет прогрессивный характер и отличается постепенной, но неуклонной гибелью клубочков и сморщиванием почек.

Обычно у человека две почки, которые напоминают по форме фасоль и прилегают к задней брюшной стенке под ребрами. В каждой из них находится около миллиона маленьких фильтров, которые называются клубочками, или гломерулами, играющими основную роль в фильтрации крови. Их поражение сопровождается задержкой в организме продуктов обмена, жидкости, солей и токсинов, что нередко приводит к возникновению тяжелой артериальной гипертензии и перегрузки жидкостью. При повреждении почечных клубочков, состоящих из множества кровеносных капилляров, в мочу попадают элементы крови, которые в норме должны в ней отсутствовать. По мере прогрессирования болезни развивается склероз почечных канальцев (нефросклероз).

Больные гломерулонефритом находятся в группе риска развития хронической болезни почек и почечной недостаточности.

Причины появления гломерулонефрита

Гломерулонефрит может быть первичным, возникающим вследствие непосредственного морфологического разрушения почек, или вторичным, вызываемым широким спектром заболеваний, которые помимо почек могут поражать и другие органы.

Многие ученые считают основной причиной развития гломерулонефрита инфекционные заболевания: бактериальные (туберкулез, сифилис, стрептококковые, стафилококковые (группы А) и пневмококковые инфекции), грибковые, паразитарные и вирусные инфекции (вызванные вирусами гепатита В и С, простого герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом, ВИЧ).

Нередкая причина гломерулонефрита – наличие у пациента системных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки, васкулита, амилоидоза).

Гломерулонефрит может развиться на фоне некоторых онкологических заболеваний (множественной миеломы, рака легких, хронического лимфоцитарного лейкоза).

К другим причинам клубочкового нефрита относят наследственный фактор, воздействие токсинов, поствакцинальные осложнения.

Острый гломерулонефрит чаще развивается у детей 3–7 лет или взрослых 20–40 лет. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины.

Классификация заболевания

Клиническая классификация гломерулонефрита.

Острый гломерулонефрит:

с развернутой клинической картиной (циклическая форма),
со стертыми клиническими проявлениями (латентная, ациклическая форма).

Хронический гломерулонефрит:

изолированный мочевой синдром (латентный нефрит),
гипертоническая форма,
гематурическая форма,
нефротически-гипертоническая форма (смешанная форма),
нефротический синдром.

Быстропрогрессирующий (подострый).

ремиссия;
активная стадия (увеличение в 5-10 раз гематурии, протеинурии, нарастание артериального давления и отеков, появление нефротического синдрома или острой почечной недостаточности).

выраженное недомогание, общая слабость, быстрая утомляемость, тошнота, потеря аппетита, рвота и другие симптомы интоксикации;
повышение температуры тела до высоких значений;
боль в поясничной области;
боль в животе и суставах;
выраженные отеки на лице, особенно периорбитальные;
повышение артериального давления;
олигурия (резкое снижение объема выделяемой мочи);
потемнение мочи в результате гематурии (примеси крови в моче);
нарушения со стороны центральной нервной системы.

Хронический гломерулонефрит, как правило, вызывает только очень слабые или едва заметные симптомы. Происходит потеря белка с мочой, за счет чего нарастают отеки. Во многих случаях наблюдается повышение артериального давления. Заболевание чаще выявляют по результатам планового анализа мочи при обнаружении в ней белка и клеток крови.

Диагностика гломерулонефрита

Диагноз ставится на основании анализов крови и мочи, иногда на основании визуализирующих методов обследования и/или биопсии почек.

Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскоп.

Читайте также: