Почки новорожденных. Обмен глюкозы и пигментов у новорожденных

Обновлено: 02.05.2024

Кровообращение плода. Особенности кровообращения новорожденного

Во внутриутробном периоде газообмен происходит в плаценте, в податливое сосудистое русло которой поступает 40% общего сердечного выброса плода. Там кровь плода обогащается кислородом и отдает углекислый газ.

Оксигенированная кровь смешивается с венозной, оттекающей от нижней части тела, и по нижней полой вене попадает в правое предсердие. Около трети относительно богатой кислородом крови, поступившей в правое предсердие по венозному протоку и нижней полой вене, направляется через овальное окно в левое предсердие.

Там она смешивается с небольшим количеством крови, оттекающей от легких, и выбрасывается левым желудочком через восходящую аорту в сосуды головного мозга, сердца и верхних конечностей.

Менее насыщенная кислородом кровь от верхней части тела, которая поступает в правое предсердие по верхней полой вене, а также часть крови из нижней полой вены направляется в основном в правый желудочек, а оттуда — в легочную артерию. Почти вся кровь, поступившая в легочную артерию (90—95%), вследствие высокого легочного сопротивления сбрасывается через артериальный проток в нисходящую аорту и направляется к органам брюшной полости, нижним конечностям и плаценте.

Резистентные, спазмированные сосуды малого круга получают лишь незначительную долю общего сердечного выброса. Работа правого желудочка плода обеспечивает около двух третей общего сердечного выброса, левого — только одну треть.

кровообращение плода

Легкие плода находятся практически в спавшемся состоянии: они наполнены жидкостью лишь на 40% своей емкости. После рождения давление в плевральной полости падает ниже атмосферного, и легкие быстро расправляются и наполняются воздухом. Стремительно уменьшается поступление крови к плаценте; после перевязки пуповины кровоток в ее сосудах прекращается совсем. Одновременно увеличивается легочный кровоток, так как снижается ЛСС, чему способствуют:
- увеличение РА02;
- снижение РАС02;
- расширение легочных сосудов вследствие расправления легких.

С увеличением притока крови к легким происходят и другие изменения.
• Вследствие увеличения поступления крови по легочным венам повышается давление в левом предсердии, что приводит к закрытию заслонки овального окна.
• После перевязки пуповины и прекращения кровотока от плаценты в нижнюю полую вену снижается давление в правом предсердии.
• Вследствие выключения из кровообращения податливых плацентарных сосудов увеличивается ОПСС.
• Повышение давления в аорте ведет к тому, что кровь по артериальному протоку начинает течь в обратном направлении — слева направо.
• В ответ на поступление оксигенированной крови в артериальный проток наступает его спазм. Точный механизм этого процесса не установлен, но известно, что в нем участвуют простагландины. Для полного закрытия протока может потребоваться несколько дней.

Легочные артерии плода имеют развитый мышечный слой, потому что на них через артериальный проток действует системное АД. В ранний неонатальный период легочные артерии сохраняют повышенную чувствительность к сосудосуживающему действию гипоксемии, ацидоза и серотонина и сосудорасширяющему действию ацетилхолина и окиси азота (N0).

При определенных условиях артериальный проток может открываться с возникновением переходного кровообращения, которое характеризуется сбросом крови справа налево и нарастающей гипоксемией. К открытию артериального протока могут привести:
- врожденная диафрагмальная грыжа;
- болезнь гиалиновых мембран;
- сердечная недостаточность;
- хирургическое вмешательство (операционный стресс);
- сепсис;
- гипоксемия;
- ацидоз.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Почки новорожденных. Обмен глюкозы и пигментов у новорожденных

Почечные канальцы начинают функционировать примерно с 9-й недели внутриутробного развития. Почки плода выделяют гипотоничную мочу, пополняющую околоплодные воды. У доношенного ребенка формирование нефронов к моменту рождения полностью завершено, у недоношенного процесс продолжается в течение первого месяца жизни.

Особенности функции почек у новорожденных:
- низкий почечный кровоток;
- низкая СКФ;
- высокое почечное сосудистое сопротивление.

В первые недели жизни снижается почечное сосудистое сопротивление, что проявляется постепенным увеличением почечного кровотока: если при рождении через почки проходит только 6% сердечного выброса, то в возрасте 1 мес уже около 20%.

Уровень бикарбоната в плазме новорожденных снижен. Так как доношенные новорожденные (в отличие от недоношенных) эффективно экскретируют кислоты, то причина этого явления не ясна.

Общее содержание воды в организме новорожденных и грудных детей выше, чем у детей постарше и взрослых; отличается также соотношение объемов внутриклеточной и внеклеточной жидкости. С возрастом объем внеклеточной жидкости уменьшается, а внутриклеточной — увеличивается.

новорожденный

Обмен глюкозы и пигментов у новорожденных

Энергетические потребности в первые часы жизни обеспечиваются запасами гликогена в печени и сердце. У недоношенных и маловесных детей эти запасы снижены и высок риск гипогликемии.

Гипогликемия может вызвать повреждение ЦНС, поэтому ее необходимо предотвратить, для чего часто определяют уровень глюкозы в крови и при необходимости проводят инфузию 10% глюкозы.

Симптомы гипогликемии у новорожденных:
• Повышенная возбудимость.
• Судороги.
• Апноэ.

Факторы риска гипогликемии у новорожденных:
• Сепсис.
• Гипотермия.
• Гипоксия.
• Недоношенность.
• Малый вес для гестационного возраста.
• Сахарный диабет у матери.

У доношенных новорожденных часто встречается физиологическая желтуха — следствие незрелости ферментных систем печени. При этом в крови преобладает непрямой билирубин, чему способствуют:
- повышение образования билирубина;
- уменьшение захвата билирубина печенью;
- снижение конъюгации билирубина в печени.

Через несколько дней или недель физиологическая желтуха обычно бесследно исчезает. Концентрация билирубина в сыворотке сравнительно низкая (менее 100 мкмоль/л), доношенным детям она не угрожает поражением ЦНС благодаря защитной функции гематоэнцефалического барьера. Однако при выраженной гипербилирубинемии или нарушении гематоэнцефалического барьера возможно повреждение головного мозга.

Проницаемость гематоэнцефалического барьера повышают:
- недоношенность;
- сепсис;
- гипотермия;
- гипоксия;
- ацидоз;
- гипоальбуминемия (уменьшение связывания с белками плазмы).
При желтухе применяют светолечение и, в ряде случаев, обменное переливание крови.

Неонатальная гипогликемия

Неонатальная гипогликемия — это снижение уровня глюкозы в крови новорожденного менее 2,6 ммоль/л. Возникает как вариант транзиторного состояния у младенцев либо под действием патологических причин: гиперинсулинизма, метаболических заболеваний, перинатальных нарушений. Гипогликемия проявляется неврологическими (тремор, вялость, судороги) и вегетативными симптомами (колебания пульса, АД, температуры тела). Диагностика включает исследование гликемического уровня, расширенные биохимические и гормональные анализы, скрининг наследственных болезней обмена (НБО). Лечение предполагает внутривенную инфузию глюкозных растворов, гормонотерапию глюкагоном, кортикостероидами.

МКБ-10


Общие сведения

Данные о распространенности неонатальной гипогликемии у новорожденных сильно разнятся, что объясняется неспецифичностью симптоматики, отсутствием четких диагностических критериев. При выполнении скрининга в первые 6 часов по окончании родов гипогликемия обнаруживается у 11,4% доношенных детей, у 20,3% недоношенных. В других исследованиях, при более позднем измерении концентрации углевода получены данные, что у 40-57% новорожденных временно падают показатели гликемии. При этом среди младенцев из группы риска снижение глюкозы крови встречается в 80% случаев.

Причины

Физиологическое снижение гликемии на протяжение первых двух суток жизни новорожденного обусловлено несоответствием между уровнем инсулина, активностью гликогенолиза и глюконеогенеза. Проблема относится к пограничным состояниям новорожденных, не сопровождается клинической симптоматикой, характеризуется незначительным колебанием гликемического уровня. К патологическим факторам развития неонатальных гипогликемий относят следующие:

  • Транзиторный гиперинсулинизм. Чаще всего он наблюдается у детей, рожденных женщинами с сахарным диабетом. У таких пациенток гипергликемия провоцирует усиленную выработку инсулина организмом плода в последнем триместре беременности. Гиперфункция поджелудочной железы сохраняется в период новорожденности, вызывая временную гипогликемию.
  • Врожденный гиперинсулинизм. Состояние обусловлено мутациями генов KIR6.2, изменением структуры глюкокиназы, глутаматдегидрогеназы. Также оно встречается при врожденных нарушениях гликозилирования (CDG-синдромах), инсулиноме, синдроме Беквита-Видемана.
  • Эндокринные заболевания. Падение сахара в крови ассоциировано с недостаточным уровнем контринсулярных гормонов: глюкагона, кортизола. Состояние зачастую провоцируется врожденными поражениями гипофизарно-гипоталамической системы, при которых снижается выработка соматотропина, АКТГ.
  • Врожденные метаболические расстройства. Гипогликемические состояния развиваются при нарушениях синтеза аминокислот: болезни кленового сиропа, метилмалоновой ацидемии, тирозинемии. Причиной неонатальной гипогликемии также выступают расстройства обмена гликогена при недостатке ферментов глюкозо-6-фосфатазы, гликосинтетазы.
  • Перинатальные патологии. Гипогликемия возникает у новорожденных с задержкой внутриутробного развития, недоношенных и маловесных новорожденных. Это связано с дефицитом запасов гликогена у ребенка, из-за чего нарушается эндогенный путь образования глюкозы. Вышеперечисленные проблемы часто формируются при плацентарной недостаточности.
  • Медикаментозное воздействие. Состояние появляется у детей, чьи матери во время беременности принимали салицилаты, вальпроевую кислоту, блокаторы бета-адренорецепторов. Если новорожденному назначали индометацин, гепарин, фторхинолоны, он находится в группе риска по расстройствам метаболизма углеводов.

Патогенез

После родов в организме ребенка происходит резкий переход на самостоятельный синтез глюкозы для поддержания нормогликемии. В раннем неонатальном периоде вследствие незрелости ферментов и гормональной дисфункции образование глюкозы недостаточное, в то же время возможна повышенная потребность в ней на фоне анаэробного гликолиза. Эти механизмы в сочетании с периодом становления грудного или искусственного вскармливания вызывают тяжелую гипогликемию.

При недостаточном поступлении глюкозы в ЦНС повышается образование лактата, нарастает ацидоз, снижается уровень энергетических молекул АТФ в нейронах. Как следствие неонатальной дисфункции возникают электролитные нарушения, изменяются процессы деполяризации в нервных клетках. В результате наблюдается отек нейронов, атрофия клеток нейроглии, демиелинизация нервных волокон. При несвоевременной коррекции состояние заканчивается селективной гибелью нейронов.

Классификация

В практической неонатологии обычно применяется классификация заболевания по времени развития и этиологическому принципу, которая предложена в 1993 году. Согласно ей выделяют 4 формы неонатальной гипогликемии:

Симптомы неонатальной гипогликемии

Типичным признаком неонатальной гипогликемии считается высокочастотный неэмоциональный крик, который продолжается долго без очевидных причин. Нарушения вегетативных реакций проявляются учащением сердцебиения, снижением артериального давления, повышенной потливостью. К редким признакам относят судороги, периоральный или акроцианоз, понижение температуры. В тяжелых случаях развивается гипогликемическая кома.

Осложнения

При неонатальной патологии углеводного обмена первым страдает головной мозг: кора больших полушарий, стриопаллидарная система. У 35-50% младенцев с выраженными гипогликемиями и у 20% детей с асимптомными расстройствами в будущем возникают неврологические проблемы: задержка моторного развития, снижение темпов формирования речи, поведенческие дефекты.

Тяжесть поражения коррелирует с продолжительностью гипогликемии. Если состояние длится дольше 5 суток, у 90-94% детей при инструментальной визуализации находят кортикальные поражения, геморрагии в белое вещество, нарушения анатомической структуры базальных ганглиев. Установлено, что продолжительная гипогликемия в неонатальном периоде — триггер манифестации ДЦП.

Диагностика

Основную роль играет анализ глюкозы сначала в капиллярной крови, а затем подтверждение результатов в образце венозной крови. Инвазивная диагностика рекомендована новорожденным с симптоматическими гипогликемиями, всем недоношенным, маловесным детям и рожденным от матерей с клиникой сахарного диабета. Если нарушение гликемии продолжается более 2 суток, необходимо включить в диагностический комплекс следующие методы:

  • Биохимический анализ крови. У новорожденного исследуют уровень кетоновых тел, лактата, жирных кислот. Также определяют концентрацию мочевой кислоты, показатели работы печени (АЛТ, АСТ, билирубин).
  • Гормональный профиль. При персистирующей гипогликемии целесообразно измерить уровни инсулина, кортизола, соматотропного гормона. При сочетании нарушений гликемии и длительной желтухи обязательно исследуют показатели тиреоидных гормонов.
  • Скрининг на НБО. По показаниям назначают исследования на врожденные нарушения обмена веществ. Анализ выполняется методом тандемной масс-спектрометрии (ТМС) в капиллярной крови, может показывать до 40 видов генетических метаболических расстройств.

Лечение неонатальной гипогликемии

Консервативная терапия

Лечение неосложненных форм гипогликемии начинается с кормления новорожденного грудным молоком или смесью в привычном объеме, а также перорального или интрагастрального введения 10% глюкозного раствора. При показателе глюкозы крови от 2,2 до 2,6 ммоль/л и отсутствии клинической симптоматики такие мероприятия восстанавливают нормогликемию. При выявлении более серьезных патологических состояниях используется другая тактика:

  • Если у ребенка глюкоза снижается до уровня 2,2-2,6 ммоль/л, выражены характерные признаки неонатальной гипогликемии, немедленно начинают внутривенное введение 10% раствора глюкозы со скоростью 3-8 мл/кг-мин, что зависит от гестационного возраста новорожденного.
  • Если уровень гликемии падает ниже 2,2 ммоль/л, растворы, содержащие глюкозу, вводятся сначала болюсно в дозе 2 мл/кг, затем продолжается внутривенная капельная инфузия. При судорогах дозу глюкозного болюса удваивают.
  • Если гликемия меньше 2,2 ммоль/л, а предыдущее лечение не помогает, добавляют гормонотерапию. Новорожденным разрешено вводить глюкагон, гидрокортизон, преднизолон. При доказанном гиперинсулинизме показаны октреотид, диазоксид.

Прогноз и профилактика

Большинство расстройств углеводного обмена успешно корректируются введением инфузионных растворов, поэтому в короткие сроки состояние новорожденного стабилизируется. Однако при поздней диагностике состояния или наличии тяжелого врожденного заболевания прогноз сомнительный. Профилактика включает антенатальную охрану плода, назначение рациональной гипогликемической терапии беременным, страдающим сахарным диабетом.

1. Гипогликемии у новорожденных: обзор литературы и описание клинического случая/ Т.Е. Таранушенко, Н.Г. Киселева, О.В. Лазарева, И.И. Калюжная// Проблемы эндокринологии. — 2019.

4. Практические рекомендации коррекции неонатальных метаболических (гипо-, гипергликемия) нарушений, требующих быстрой коррекции/ А.К. Ткаченко, А.В. Солнцева. — 2006.

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

  • Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
  • Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
  • Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
  • Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния - билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Мочекислый инфаркт новорожденного

Мочекислый инфаркт новорожденного – транзиторное состояние повышенного образования и выделения с мочой солей мочевой кислоты, обусловленное приспособлением организма к внеутробным условиям жизни. Характерно изменение свойств мочи, которая становится мутной, с красновато-кирпичным оттенком вследствие высокой концентрации солей. Диагноз мочекислого инфаркта новорожденного ставится на основании типичного возраста ребенка и отсутствия дополнительных признаков. Лечение не требуется. Возможен усиленный питьевой режим, но медицинская коррекция состояния не проводится, состав мочи нормализуется самостоятельно в течение нескольких дней.

Мочекислый инфаркт новорожденного не является патологией и наблюдается у 50-95% детей в первую неделю жизни. Чаще выявляется у недоношенных младенцев, в подобных случаях симптомы могут сохраняться дольше, чем обычно. Впервые об этом состоянии заговорили французские патологоанатомы еще в начале 1820-х годов. Актуальность в педиатрии связана с практически повсеместной встречаемостью. При появлении симптомов данного состояния очень важно не упустить маскируемые мочекислым инфарктом серьезные патологии почек, которые могут потребовать врачебного вмешательства. Кроме того, в отдельных случаях обнаруживается связь аналогичной симптоматики с другими причинами, особенно если имели место патологии беременности и родов.

Мочекислый инфаркт новорожденного связан с особенностями метаболизма организма ребенка в первые дни жизни. В это время происходит физиологическая потеря массы тела и обезвоживание, что является причиной сгущения крови. Почки, как и остальные системы организма малыша, продолжают адаптироваться к внеутробной жизни, с этим связано повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Определенную роль играет усиленный распад лейкоцитов, вследствие чего высвобождается большое количество пуриновых оснований, которые являются предшественниками мочевой кислоты. Таким образом, в крови ребенка появляется большое количество уратов.

Особенности питания малыша в первые дни таковы, что количество получаемой жидкости всегда оказывается недостаточным. Соответственно, уменьшается и количество мочи. Одновременно имеет место увеличение содержания мочевой кислоты в крови, поэтому моча становится очень концентрированной. Именно этим обусловлен характерный для данного состояния цвет мочи и выпадение солей в осадок. К концу первых 7-10 дней жизни ребенок начинает получать больше воды с материнским молоком. Обмен мочевой кислоты нормализуется, почки адаптируются к новым условиям жизни, и состав мочи также приходит в норму.

Симптомы и диагностика мочекислого инфаркта новорожденного

Мочекислый инфаркт новорожденного обычно наблюдается в первую неделю жизни ребенка, чаще на 3-5 день. В это время мама или медицинский персонал могут заметить изменение цвета мочи малыша. Моча становится темной, мутной, с красно-кирпичным оттенком, оставляет красновато-коричневые пятна на пеленке или подгузнике. Иногда можно визуально обнаружить кристаллы солей. Состояние ребенка при этом не изменяется, дополнительные симптомы не обнаруживаются. Мочекислый инфаркт новорожденного проходит самостоятельно к 7-10 дню жизни, реже проявления сохраняются в течение более длительного промежутка времени, в подобных случаях требуется коррекция со стороны педиатра.

Диагностика состояния не представляет трудностей. Мочекислый инфаркт новорожденного определяется по характерным изменениям в моче. В общем анализе мочи выявляется повышенное содержание белка, микроскопически можно обнаружить гиалиновые цилиндры и кристаллы солей. Для диагностики имеет значение состояние новорожденности и отсутствие других симптомов (как клинических, так и лабораторных). При повышении температуры тела, воспалительных изменениях в анализах и других признаках, указывающих на наличие патологического процесса, необходимо исключать инфекционные заболевания мочевыделительной системы и другие возможные причины.

Лечение мочекислого инфаркта новорожденного

Мочекислый инфаркт новорожденного не требует врачебного вмешательства, состав мочи нормализуется самостоятельно в течение нескольких дней. Если изменения в моче сохраняются, помимо грудного молока рекомендуется дополнительно поить ребенка водой. Состояние мочи при этом мониторируется. При сохранении признаков в течение недели либо в случае присоединения других симптомов необходимо дополнительное обследование. Прогноз мочекислого инфаркта новорожденного во всех случаях (включая длительное течение) остается благоприятным. Профилактика не разработана, поскольку состояние не является патологией.

Читайте также: