Печень при саркоидозе - диагностика

Обновлено: 24.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому.

Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Причины появление саркоидоза

Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.

Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
растительную пыльцу, плесень;
длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена;

2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани;

3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;

4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

спонтанная регрессия;
регрессия на фоне лечения;
стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

внутригрудных лимфоузлов;
легких и внутригрудных лимфоузлов;
периферических лимфатических узлов;
легких;
дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления.

Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.

Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Другой характерной жалобой может быть нарастающая инспираторная одышка (нехватка воздуха) с затрудненным вдохом.

Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
физикальное обследование;
обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;

Печень при саркоидозе - диагностика

КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе

а) Терминология:
1. Синоним:
• Саркоидоз Бека
2. Определение:
• Относительно частое хроническое полисистемное заболевание неизвестной природы, характеризующееся возникновением неказеозных эпителиоидных гранулем

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Наиболее достоверные диагностические признаки:
о Мультифокальные мелкие гиподенсные поражения (гранулемы) в печени и селезенке у молодых пациентов с лимфаденопатией
• Локализация:
о Может поражать практически любой орган
о Чаще всего поражаются легкие:
- Также характерно поражение лимфатических узлов, селезенки, печени, глаз, кожи, слюнных желез
- Менее характерно поражение костей, нервной системы, сердца, органов желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы
• Размер:
о Гранулемы в целом имеют размер около 50-300 мкм:
- Большие узлы достигают 2 см
- Обычно остаются менее 2 мм в диаметре, могут группироваться в большие кластеры

2. КТ брюшной полости при саркоидозе:
• Лимфаденопатия:
о Наиболее часто имеет место верхняя внутрибрюшная лимфаденопатия, которая может симулировать лимфому
о Обычно сочетается с медиастинальной лимфаденопатией
• Поражение печени и селезенки:
о Гепатоспленомегалия - самая частая неспецифическая находка:
- Поражение печени обнаруживается при биопсии в 75%
- Поражение селезенки в 25%
о Диффузная неоднородность паренхимы или многоузловое поражение печени и/или селезенки
о Множественные мелкие (- Могут становиться изоденсными печеночной паренхиме в отсроченной фазе контрастного усиления
о Прогрессирующее заболевание может спровоцировать (или симулировать) цирроз печени:
- Проявления могут быть особенно схожими с первичным билиарным циррозом («сетчатый» фиброз в сочетании с лимфаденопатией)
• Органы грудной клетки:
о Двухстороннее увеличение лимфоузлов ворот легких и средостения (особенно правых паратрахеальных лимфоузлов)
о Интерстициальное ± альвеолярное поражение:
- Неравномерное утолщение сосудисто-бронхиальных пучков в виде «нитки бус»
о Может прогрессировать с образованием конгломератов лимфоузлов, формированием бронхоэктазов, появлением легочных узелков ± легочная кавитация
о Плевральный выпот нетипичен (<5%)
• Органы ЖКТ:
о ЖКТ поражается в 1% случаев
о Преимущественно желудочная локализация: язвообразование либо инфильтрация слизистой
о Обычно асимптоматическое течение
• Органы мочеполовой системы:
о Самое частое проявление: камнеобразование в результате гиперкальцемии
о Менее частое: интерстициальный нефрит («исчерченная» нефрограмма)
о Редко: очаговые мягкотканные объемные образования почек

(Слева) На КТ срезе у мужчины 47 лет с полиорганным саркоидозом обнаруживается медиастинальная и воротная лимфаденопатия, а также увеличение правых паратрахеальных лимфоузлов.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируется двухсторонняя лимфаденопатия ворот легких - характер ное поражение лимфоузлов при саркоидозе. (Слева) На КТ срезе у этого же пациента показан один из многочисленных мелких узлов.
(Справа) На другом срезе (этот же пациент) видны узелки с перибронхиальным распространением и еще один узел в легочной паренхиме. (Слева) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются множественные мелкие сферические и клиновидные гиподенсные участки в печени и селезенке.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются клиновидные и «полосатые» зоны в правой почке. Поражение почек в этом случае нетипично и, вероятно, обусловлено тубулоинтерстициальным нефритом — известной, но редкой формой саркоидоза. Чаще почечные проявления саркоидоза включают в себя нефрокальциноз и/или нефролитиаз.

3. МРТ брюшной полости при саркоидозе:
• Т1-ВИ:
о Узлы выглядят гипоинтенсивными по сравнению с окружающей печеночной паренхимой:
- Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ может пропадать при отсроченном контрастировании
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал от узлов
о «Сетчатый» фиброз (гиперинтенсивный сигнал от фиброзных тяжей)

4. УЗИ брюшной полости при саркоидозе:
• Серошкальное УЗИ:
о Диффузная неравномерность эхогенности паренхимы-неспецифический признак:
- Может симулировать стеатоз или цирроз
о Гранулемы: гипоэхогенные узлы

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ с ФДГ: легочные узелки и лимфатические узлы могут накапливать ФДГ и симулировать злокачественные изменения
• Сцинтиграфия с галлием:
о Галлий-67 накапливается в зонах гранулематозной инфильтрации; тем не менее, его накопление не является специфичной находкой

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ и МРТ более чувствительны по сравнению с УЗИ:
- Позволяют оценить степень поражения органов брюшной полости в целом
• Оптимальный протокол исследования:
о КТ или МРТ с последующей биопсией

(Слева) На аксиальном КТ срезе у женщины 47 лет с диспноэ и гепатомегалией определяются множественные мелкие внутрилегочные узелки без обызвествлений в структуре, преимущественно с перисептальным и перибронхиальным распределением, а также воротная лимфаденопатия легких. Это типичные проявления легочной формы саркоидоза.
(Справа) На корональном реформатированном КТ -изображении у этой же пациентки выявлен сливной участок пневмофиброза. (Слева) При МРТ органов брюшной полости у этой же пациентки определяется гепатоспленомегалия, многочисленные гранулемы в селезенке, которые выглядят как гипоинтенсивные очаги на Т2 ВИ, расположенные вдоль гиперинтенсивных на Т2ВИ фиброзных тяжей.
(Справа) На Т2-взвешенном изображении видно больше поражений селезенки при саркоидозе. (Слева) На Т1-ВИ в венозную фа зу контрастного усиления у этой же пациентки визуализируются множественные гранулемы, дающие гипоинтенсивный сигнал, в паренхиме печени и селезенки.
(Справа) В отсроченную фазу контрастирования на Т1-ВИ определяются изменения в виде «сетчатого» фиброза Фиброзные «тяжи» дают стойкое и длительное усиление сигнала в отсроченную фазу на Т1-ВИ. Гранулемы в печени и селезенке не являются очевидными. Такие изменения в сочетании с лимфаденопатией (лучше видимой на более каудальных срезах) больше похожи на проявления первичного билиарного цирроза.

в) Дифференциальная диагностика изменений в брюшной полости при саркоидозе:

1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ):
• Может так же, как и амилоидоз, проявляться гепатомегалией, неоднородностью паренхимы печени, лимфаденопатией, «сетчатым» фиброзом
• Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей и выявления антимитохондиральных антител (АМА)

2. Лимфома:
• Вторичная лимфома может быть многоузловой/диффузно-ин-фильтративной:
о Очаги в печени (и селезенке) при лимфоме обычно имеют тенденцию к уменьшению выраженности отграничения
• Гепатомегалия с однородной структурой печеночной паренхимы и/или гипоэхогенные фокальные узлы
• Средний размер узлов больше при неходжкинской лимфоме
• Узлы имеют тенденцию к слиянию при неходжкинской лимфоме, при саркоидозе они более четко отграничены

3. Оппортунистические инфекции печени:
• У пациентов с иммунным дефицитом
• Инфицирование грибками, микобактериями, вирусами и т.д.
• Гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы ± внутрибрюшная лимфаденопатия
• Могут быть неотличимы при использовании только методов лучевой визуализации

4. Амилоидоз, внутрибрюшные проявления:
• Лимфаденопатия с неоднородностью структуры печеночной паренхимы ± лимфаденопатия
• Диффузное либо локальное снижение плотности печени на пре- и постконтрастных сканах

(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 64 лет с далеко зашедшим саркоидозом (стадия 4) легочной локализации с нарушением функции печени выявлена уменьшенная в размерах печень, особенно ее правая доля, с расширенными фиссурами — типичные изменения при циррозе. Саркоидоз печеночной локализации мог стать причиной цирроза либо симулировать его проявления.
(Справа) На другом срезе у этого же пациента определяется больше данных за цирроз, включая околоселезеночные варикозно расширенные вены, а также гранулемы в селезенке. Фиброз печени и дуктопения, обусловленные саркоидозом, способствовали развитию печеночной недостаточности. (Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 45 лет с пальпируемыми лимфоузлами выявлена массивная лимфаденопатия. Увеличены все внутрибрюшные лимфоузлы, включая кардио-диафрагмальные и верхние парааортальные.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки обнаружена массивная тотальная внутри-брюшная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией — совокупность признаков, подозрительные в отношении лимфомы. Не выявлено фокальных гранулем в печени и селезенке. Однако при биопсии была подтверждена причина лимфаденопатии — саркоидоз. (Слева) На более каудальном срезе у этого же пациента определяется лимфаденопатия и спленомегалия — изменения, крайне подозрительные на лимфому.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента выявлены другие увеличенные лимфоузлы. Саркоидоз должен рассматриваться как вероятный диагноз при выявлении распространенной лимфаденопатии в сочетании с увеличением селезенки. Диагноз основан на сопоставлении клинических признаков и данных методов исследования, на выявлении неказеозных гранулем при биопсии и тканевом исследовании.

г) Патология:

2. Микроскопия:
• Неказеозные эпителиоидные гранулемы в сочетании с многоядерными гигантскими клетками Лангханса, разбросанные по всей паренхиме печени
• При выраженном поражении печени могут выявляться гранулемы сливного характера и участки фиброза
• Желчные протоки могут повреждаться и становиться непроходимыми в результате поствоспалительного фиброза

д) Клинические особенности:

1. Проявления саркоидоза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Явных клинических проявлений обычно не бывает; протекает чаще всего бессимптомно:
- Легочные симптомы: кашель, диспноэ, боли в грудной клетке
- Недомогание, лихорадка, потеря веса
- Вовлечение в процесс органов брюшной полости часто имеет место у пациентов с прогрессирующим саркоидозом:
Обычно документируется после диагностики легочного поражения
о Гепатоспленомегалия примерно в 20% случаев
о Внутрибрюшная ± тазовая лимфаденопатия
о Прогрессирующее заболевание может стать причиной цирроза (или симулировать его проявления):
- Цирроз и локальный фиброз могут быть обусловлены ишемией в результате первичного или вторичного гранулематозного воспаления портальной и печеночной вен
- Могут также возникнуть: узловая гиперплазия, обструкция желчных протоков, портальная гипертензия, синдром Бадда-Киари:
Из-за окклюзии ветвей печеночной или портальной вены вследствие послевоспалительного фиброза
Портальная гипертензия может возникнуть без явных признаков цирроза
Гранулематозный холангит может привести к дуктопении и холестатическому поражению печени
о Увеличение лимфатических узлов в воротах печени может стать причиной обструкции крупных желчных протоков
• Клинический профиль:
о Разнообразные клинические проявления:
- «Классические»: легочные проявления у молодых афроамериканок
о Лабораторные данные: невыраженное повышение уровня печеночных ферментов (4%):
- Гиперкальцемия, гиперкальцийурия, гипергаммаглобулинемия, анемия, лейкопения
- Уровень ангиотензинпревращающего фермента повышен у 60% пациентов с саркоидозом
о Диагностика: при биопсии печени обнаруживаются множественные мелкие (о Тонкоигольная биопсия пальпируемых или определяющихся при радиологических исследованиях поражений печени была не так давно предложена как достоверный и недорогой метод исследования

2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет- возраст появления первых симптомов
• Пол:
о Чаще у женщин-3:1
• Этническая принадлежность:
о Афроамериканцы: европеоиды =14:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 10-20:100000:
- В 24-79% выявляется поражение печени при биопсии
о Наблюдается существенный разброс в распространенности и тяжести течения заболевания у различных этнических групп

3. Лечение саркоидоза:
• Спонтанная ремиссия у многих пациентов
• Кортикостероиды, противовоспалительные средства, цитотоксические препараты: преднизон, хлорохин, метотрексат
• Контрольные УЗИ (± КТ) показывают выраженную зависимость между нормализацией уровня печеночных ферментов и восстановлением структуры паренхимы печени

е) Диагностическая памятка:
• Методы лучевой диагностики позволяют выявить узловые изменения только у 1/3 пациентов
• Изменения органов брюшной полости при КТ обычно выявляются нечасто и не соотносятся со стадированием саркоидоза при рентгенографии органов грудной клетки:
о Наличие внутрипеченочных узлов не коррелирует с распространенным поражением легких
• Важно дифференцировать саркоидоз и внутрипеченочные гранулематозы другой этиологии, например инфекционной, при которых лечение кортикостероидами может быть крайне пагубным

ж) Советы по интерпретации изображений:
• Не следует полагать, что гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы всегда обусловлена злокачественным процессом
• Постановка диагноза:
о Сопоставление клинических данный и данных лучевой визуализации
о Исключение других заболеваний со схожими проявлениями
о Верификация неказеозных гранулем при биопсии

з) Список использованной литературы:
1. Promteangtrong С et аI: The role of positron emission tomographycomputed tomography/magnetic resonance imaging in the management of sarcoidosis patients. Hell J Nud Med. 17(2):123-35, 2014

Диагностика саркоидоза — болезни Бенье-Бека-Шаумана

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

Запись опубликована: 16.06.2022
Reading time: 4 минут чтения

Полная диагностика этого заболевания проводится в условиях стационара. В первую очередь назначаются визуальные тесты легких. Особенно полезен рентген грудной клетки.

Причины трудностей при диагностике саркоидоза: мультиорганная локализация, разнообразная клиническая картина и течение. Дифференциация включает системные воспалительные заболевания соединительной ткани, бактериальные и вирусные инфекции.

Чтобы подтвердить диагноз, требуются морфологические тесты, позволяющие провести сбор тканей для визуализации в них характерных эпителиоидно-клеточных гранулем. Таким обследованием может быть бронхоскопия, то есть введение эндоскопа через ротовую полость в дыхательную систему. Это дает возможность взять пробы из лимфатических узлов.

В зависимости от течения и длительности заболевания, а также от того, какие органы поражены гранулемами, могут потребоваться другие дополнительные анализы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование при саркоидозе

Сбор анамнеза подразумевает выявление жалоб и факторов, располагающих к развитию патологии.

Физикальное обследование включает:

осмотр тела на наличие очагов на коже;
аускультацию (выслушивание) легких для выявления хрипов, шумов, нарушений сердечного ритма и определения частоты дыхания;
перкуссию (простукивание);
пальпацию для выявления лимфатических узлов и подкожных очагов.

Рентгенологические методы

Больным проводится обзорная рентгенограмма в 2-х проекциях и КТ грудной клетки. Наиболее информативна мультиспиральная КТ, показывающая даже мельчайшие изменения в легких.

Функциональная диагностика

Больным раз в квартал проводят спирометрию. В стадии ремиссии спирометрию делают раз в год. Второй важный тест выявляет диффузионную способность лёгких.

Бронхоскопия и биопсия при саркоидозе — особенности, расшифровка

На практике, наиболее распространенный метод получения материала для анализа — бронхоскопия. Макроскопические изменения можно обнаружить уже во время обследования. При саркоидозе, например, видны:

мелкие тонкие сосуды;
плоские желтые диски на слизистой оболочке бронхов;
небольшие кремовые или желтые узелки.

При макроскопически правильной визуализации бронхов диагноз можно поставить половине пациентов, а при наличии четких поражений результативность достигает 90%.

Также пациентам проводится трансбронхиальная биопсия легкого, если нет противопоказаний. Это обследование информативно даже на 1 стадии, когда визуализирующие методы не показывают изменения паренхимы легких. При гистопатологическом исследовании кокки обнаруживаются у 80% больных.

При биопсии рекомендуется брать до 5 проб. Процедура достаточно безопасная. Возможные осложнения — пневмоторакс и кровотечение. Чувствительность биопсии достигает 90%. Выполнение биопсии сразу с двух отделов — слизистой оболочки бронхов и легких увеличивает шанс диагностики на 20%.

Другие доступные процедура при бронхоскопии — трансбронхиальная, чреспищеводная игольчатая аспирация. Благодаря развитию эндоскопических ультразвуковых методов, эндобронхиальной ультрасонографии и чреспищеводному УЗИ, количество точных диагнозов, поставленных с помощью этого метода, достигает 85%. Существенных осложнений у этой процедуры также нет.

Больных без гистопатологического подтверждения с помощью бронхоскопических методов, направляют к торакальным хирургам на медиастиноскопию или биопсию легких с помощью видеоторакоскопии. В случае синдрома Лефгрена гистология не требуется.

Без гистопатологического подтверждения вероятность правильного диагноза, основанного на клинической и рентгенологической картине:

I стадия — 98%;
II стадия — 89%;
III стадия — 52%;
IV стадия — 23%.

Ученые предлагают разные методы уточнения диагноза. Например, можно при бронхоскопии оценить индекс лимфоцитов Cd4 + / Cd8 + и активность ангиотензинпревращающего фермента, хотя и считается, что АПФ имеет ограниченную диагностическую ценность и полезен в основном для наблюдения за течением болезни.

Клеточный состав, полученный при лечебной бронхоскопии, не патогномоничен для саркоидоза. Общее количество клеток может быть нормальным или несколько увеличенным. Обычно процентное содержание эозинофилов и нейтрофилов в норме. У большинства больных в жидкости бронхоальвеолярного лаважа отмечается лимфоцитоз, но и нормальное количество лимфоцитов не исключает патологии.

Наибольшее значение в диагностике саркоидоза имеет размер индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+. Условие оценки индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ — наличие не менее 15% лимфоцитов в жидкости. Индекс лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ > 3.5 характеризуется низкой чувствительностью, но высокой специфичностью для саркоидоза, достигающей значения 96%.

Клиническое значение бронхоскопии также имеет ограничения. Например, лимфоцитоз может обнаруживаться и при аллергическом альвеолите, неспецифической интерстициальной пневмонии, лимфоцитарной пневмонии. В 15% случаев количество лимфоцитов находится в пределах нормы.

Лабораторная диагностика саркоидоза

Диагноз основывается на клинической картине и гистопатологическом проявлении гранулем в пораженных органах. Что касается лабораторной диагностики, то надежного теста для подтверждения саркоидоза до сих пор не существует. Также не подтверждает однозначно диагноз саркоидоз наличие гранулем только в одном органе, поэтому сначала обязательно исключают другие заболевания, связанные с образованием саркоидоподобной грануляционной ткани.

Врач может назначить:

Общий анализ крови. Изучаются лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, гемоглобин. Анализ крови может быть нормальным. Возможные нарушения: низкие лимфоциты, высокая СОЭ и повышенные лейкоциты.
Общий анализ мочи. Изучаются: плотность, белок, глюкоза, цилиндры, наличие бактерий.
Туберкулиновые пробы. Чтобы исключить туберкулёз.
Биохимия крови. Изучаются: кальций, печёночные ферменты, креатинин, мочевина, АПФ. Могут указывать на активность заболевания повышенные концентрации АПФ выше 35 Ед/л у детей и более 50 Ед/л у взрослых. Но повышенное содержание АПФ в сыворотке крови может наблюдаться при других патологиях — болезни Гоше, бериллиозе, лепре, силикозе, асбестозе, пневмокониозе.

Повышенные уровни АПФ в сыворотке также обнаруживаются при гипертиреозе, диабете, циррозе печени, туберкулезе, ВИЧ-инфекции и аллергическом альвеолите. Поэтому чувствительность этого исследования оценивается в 57%, а специфичность — в 90%. Повлиять на результаты могут: системные глюкокортикостероиды и ингибиторы АПФ, поэтому их прием прекращают за 3 суток до анализа.

Для диагностики саркоидоза ранее проводились анализы на биомаркеры в сыворотке крови и в бронхоальвеолярном лаваже: лизоцим, β-2 микроглобулин, аденозиндезаминаза, неоптерин, белок острой фазы (hsCRP), TNF-α, рецептор IL-2, проколлаген III, хемотаксический белок моноцитов, макрофагальный воспалительный белок-1 альфа (MIP-1α). Но из-за низкой чувствительности и специфичности эти маркеры в настоящее время не используются.

Предпринимаются попытки диагностировать саркоидоз путем определения популяции клеток-предшественников (CD34+) и проведения теста высвобождения интерферона-IGRA для дифференциации легочного саркоидоза от туберкулеза.

Диагностика, подтверждающая необходимость терапии

После постановки диагноза следует оценить степень саркоидоза и показания к терапии. Выполняются:

морфологический анализ и тесты на трансаминазы, билирубин, креатинин, уровни кальция, активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки (АПФ);
анализ на кальций в суточной моче; и эхокардиография;
офтальмологическое обследование в щелевой лампе.

Подсчет лимфоцитов бесполезен при определении необходимости терапии саркоидоза.

Функцию легких оценивают с помощью плетизмографии (колебания объема, связанное с кровенаполнением сосудов), оценки D LCO (диффузионной емкости легких для окиси углерода) и теста 6-минутной ходьбы. У каждого пятого больного гиперреактивность бронхов связана с наличием гранулем на слизистой оболочке этих органов. У 60% — изменения носят ограничительный характер с сопутствующим снижением D LCO.

В зависимости от клинического состояния некоторым больным требуется расширенная диагностика. При симптомах со стороны ЦНС проводят МРТ головы. В случае изменений эхокардиографии сердца или наличия клиники со стороны системы кровообращения нужны холтеровская электрокардиография и МРТ сердца.

Дифференциальная диагностика

Саркоидоз дифференцируют от следующих заболеваний:

микобактериоз; ; ;
гистоплазмоз;
бластомикоз;
пневмоцистоз;
аллергическая пневмония;
пневмокониоз; ;
синдром Черджа-Стросса;
лимфоидная интерстициальная пневмония.

Подобные изменения возможны при наличии инородного тела в бронхах, реакции на лекарства и гистиоцитозе клеток Лангерганса.

Саркоидная реакция в регионарных лимфатических узлах при раке и гранулематозные поражения неизвестного значения занимают до 20% всех случаев гранулем лимфоузлов. Патоморфологические исследования обнаруживают вокруг таких гранулем преимущественно В-лимфоциты, а при саркоидозе — Т-лимфоциты. Также поражения лимфатических узлов при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, токсоплазмоза, болезни кошачьих царапин (фелиноз) и лимфом.

Клинические симптомы саркоидоза обычно неспецифичны:

непереносимость физической нагрузки — 95%;
миалгия — 29%;
офтальмологические проблемы — 25%. — 32%.

Кашель, боль в груди, артралгия и потеря веса при саркоидозе отмечаются реже, чем при других патологиях.

Саркоидоз — особенности поражения органов, лечение, прогноз

Запись опубликована: 17.06.2022
Reading time: 6 минут чтения

Наиболее часто поражаемый орган при саркоидозе — легкие. Проявления в легких, независимо от наличия симптомов, имеют более 90% больных с саркоидозом.

Саркоидоз легких

Наиболее частые нарушения функций при поражении паренхимы легких:

Рестриктивные расстройства. Это внелегочные, плевральные и паренхиматозные респираторные заболевания, ограничивающие расширение легких, что приводит к уменьшению их объема, усилению дыхания и недостаточной вентиляции или оксигенации;
Снижение способности к диффузии окиси углерода и статической эластичности легких.

Плевра затрагивается саркоидозом у 10% больных. Наличие плевральной жидкости обнаруживается максимум в 3% таких случаев, обычно на II-III стадии. Жидкость обычно односторонняя, чаще справа.

При саркоидозе также наблюдается поражение дыхательных путей: гортани, трахеи и бронхов. Следствие этих изменений — симптомы обструкции, обнаруживаемые у каждого пятого больного. Обструкция дыхательных путей может быть результатом не только наличия гранулем, но внешнего давления увеличенных лимфатических узлов. У этих пациентов уменьшение максимального потока выдоха при малых объемах обнаруживается чаще, чем обструкция.

Последний отдел дыхательной системы, вовлеченный в саркоидоз, — сосуды легких. Симптоматическое поражение в виде легочной гипертензии, тромбоэмболии легочной артерии или гранулематозного васкулита встречается примерно в 4% случаев.

Симптомы, характерные для саркоидоза, поражающего легкие, включают:

сухой кашель,
проблемы с дыханием, хрипы или боль при дыхании;
боль в груди, стеснение или дискомфорт,
кашель с кровью (редко), особенно на ранних стадиях.

Последствия поражения легких саркоидозом:

Легочный фиброз. Рубцовая ткань, накапливаясь в стенках воздушных мешочков в легких, препятствует снабжению крови кислородом, что приводит к снижению уровня кислорода в крови и одышке. Легочный фиброз относится к большей группе интерстициальных заболеваний легких.
Фиброзно-кистозная болезнь. Прогрессирующая форма заболевания легких, при которой фиброз блокирует дыхательные пути в одном или обоих легких.
Легочная гипертензия. Состояние, при котором рубцовая ткань сужает или блокирует артерии в легких, вызывая гипертонию. Сердце, чтобы перекачивать кровь через сосуды, работает с нагрузкой. Со временем сердечная мышца увеличивается и ослабевает, что затрудняет доставку кислорода в легкие и другие части тела.
Бронхоэктазия. Состояние, при котором стенки бронхов или дыхательных путей в легких утолщаются из-за хронического воспаления. Со временем бронхи не способны выводить слизь. Она накапливается, создавая среду, в которой развиваются бактерии. Со временем дыхательные пути воспаляются, растягиваются и рубцуются, что затрудняет прохождение воздуха через легкие.
Аспергиллез. Скопление грибка в заживших легочных рубцах и увеличенных дыхательных путях. Может вызвать кровотечение в легких.

Саркоидоз лимфатических узлов

Лимфатические узлы — это железы, расположенные по всему телу, производящие и хранящие белые кровяные клетки. Саркоидоз лимфатических узлов обнаруживается у 90% людей с этим заболеванием. Кстати опухшие лимфатические узлы редко вызывают проблемы со здоровьем, если они не сдавливают органы или кровеносные сосуды.

Чаще всего поражаются лимфатические узлы в грудной клетке. Также можно обнаружить саркоидозные лимфоузлы::

на шее;
под подбородком;
подмышками;
в паху.

В отличие от простуды или гриппа, опухшие лимфатические узлы из-за саркоидоза в этих областях обычно не чувствительны.

Саркоидоз сердца

По статистике, которую сложно назвать точной, симптоматическое поражение сердца встречается у 5% пациентов с саркоидозом. Проблема отслеживания данных заключается в том, что пациенты-сердечники могут не доживать до постановки диагноза саркоидоза. Патология чаще локализуется в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, что, в свою очередь, делает частым клиническим симптомом нарушения ритма. Сейчас наиболее чувствительным и специфичным исследованием в диагностике саркоидоза признана МРТ сердца.

Саркоидоз почек

Саркоидоз редко затрагивает непосредственно почки, но эти органы все-равно повреждаются вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Если даже заболевание развилось, его сложно диагностировать, так как для точной диагностики саркоидоза почек нет характерных симптомов и специфических тестов.

Для постановки такого диагноза требуется одновременное выполнение ряда условий:

наличие характерной клиническую и рентгенологической картины;
гистопатологическое подтверждение наличия гранулем
исключение других гранулематозных заболеваний.

Материал для гистопатологического исследования получают методом биопсии.

Саркоидоз глаз

Саркоидоз поражает глаза как минимум у четверти больных. Во многих случаях патология проходит спонтанно в течение года. Многие проблемы со зрением можно лечить различными методами.

Глазные симптомы могут включать:

жжение, зуд, боль;
сухость глаз;
покраснение глаз;
проблемы со зрением: черные точки или помутнение зрения;
чувствительность к свету;
мелкие, бледно-желтые узелки на глазу.

Проблемы со зрением, вызванные саркоидозом, могут включать:

Увеит. Воспаление средней оболочки глаза.
Синдром сухого глаза. Также называемый кератитом и конъюнктивитом. Возникает, когда слезные каналы блокируются воспалением.
Увеличение слезных желез. Происходит, когда слезные железы опухают от воспаления и гранулем.
Глаукома, катаракта и слепота. Редкие, но серьезные проблемы, возникающие, если увеит оставить без лечения.

Саркоидоз кожи

Кожа поражается у четверти больных.

Проблемы с кожей:

Узловатая эритема. Образование выпуклых, красных узелков обычно на разгибающих поверхностях голеней, выше щиколоток или запястий рук. Близлежащие суставы в этом случае часто опухшие и болезненные. Узловатая эритема обычно проходит сама в течение пары месяцев.
Lupus pernio. Ознобленная волчанка — редкое состояние кожи, при котором образуются твердые, красновато-фиолетовые узелки на щеках, носу, рту и ушах. Узелки сами не рассасываются и часто рецидивируют после прекращения лечения. Патология обычно связана с хроническим саркоидозом. В некоторых случаях проблема может затронуть хрящи и кости.
Узелки на или под кожей, сыпь, раны, шелушение, изменения в старых шрамах или татуировках. Они не исчезают и редко болезненны или зудят. Эти проблемы с кожей связаны с длительным типом саркоидоза.

Саркоидоз нервной системы и мозга

Затрагивает более 15% больных и дает различные симптомы. Часто поражаются зрительные и лицевые черепные нервы.

Симптомы головного мозга и нервной системы могут включать:

лицевой паралич (паралич Белла), вызывающий опущение и паралич на одной стороне лица;
головные боли;
боль, покраснение, помутнение или двоение в глазах, слепота;
слабость, онемение, покалывание, боль в лице, руках или ногах;
паралич рук или ног;
эпилептические припадки;
изменения в поведении и настроении, раздражительность, потеря памяти и галлюцинации.

Проблемы, вызванные саркоидозом нервной системы, могут включать:

Воспаление и повреждение нервов. Вызывает многие из симптомов, в зависимости от того, какие нервы поражены. Например, лицевой паралич — результат повреждения нерва у основания головного мозга.
Периферическая невропатия. Ухудшает способность нервов передавать информацию между головным и спинным мозгом и остальной частью тела. Может вызвать слабость и онемение.
Гранулемы в мозговых оболочках или в головном мозге. Вызывают головные боли, проблемы со зрением и мышечную слабость. Также могут вызывать менингит, гидроцефалию, нейроэндокринные расстройства и кому.
Менингит. Воспаление мозговых оболочек, оболочек, окружающих головной и спинной мозг.
Гидроцефалия: то есть избыток спинномозговой жидкости в черепе. Может возникать с менингитом или после него,
Нейроэндокринные расстройства. Влияют на взаимодействие нервной и эндокринной систем. Проявляются, когда саркоидоз повреждает гипоталамус. Пример — гипопитуитаризм.
Кома. Редко.

Другие симптомы включают: менингит, гидроцефалию, опухоли головного мозга, судороги, психические расстройства и периферическую невропатию. Диагностика сложна, и для подтверждения диагноза требуется гистопатологическое подтверждение, что не всегда возможно. Актуальный метод диагностики: МРТ головы.

Гранулематозные изменения печени

Обнаруживаются у более половины больных, но течение легкое и редко вызывает нарушение функции органов.

Лечение саркоидоза

Терапию саркоидоза назначают для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения состояния при хроническом саркоидозе. Во многих случаях саркоидоза лечение не требуется. Оно необходимо, если серьезно страдает качество жизни или когда существует риск повреждения органов или гибели больного.

Поскольку болезнь может повлиять на многие системы органов, заниматься лечением могут врачи разных специализаций — кардиологи, урологи, пульмонологи, неврологи, дерматологи и др. Даже если терапия не проводилась, нужно обследоваться у врача раз в квартал и ежегодно проходить КТ. Частоту анализов и тестов определяет врач.

Признаки прогрессирующей формы саркоидоза, требующей медикаментозной терапии:

очаг поражения увеличивается;
выявляются новые очаги;
больного беспокоит одышка;
низкая сатурация;
саркоидоз затронул сердечную мышцу.

Лекарства, применяемые для лечения саркоидоза

Абсолютно эффективных препаатов от саркоидоза пока не найдено. Для лечения саркоидоза в основном применяются кортикостероиды и препараты, подавляющие иммунную систему.

Препараты, подавляющие иммунную систему. Поскольку саркоидоз может быть результатом чрезмерной реакции иммунной системы, подавление иммунитета может облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее повреждение органов.
Противомалярийные препараты. Эти лекарства первоначально использовались только для лечения малярии, но позже выяснилось, что они эффективны при кожных симптомах и высоком уровне кальция в крови. Для лечения саркоидоза могут назначаться: гидроксихлорохин и хлорохин. Оба средства могут вызвать раздражение желудка и проблемы с глазами.
Кортикостероиды. Уменьшают воспаление и облегчают симптомы, поэтому являются основным средством лечения саркоидоза. Наиболее часто используемый кортикостероид — преднизолон. Больным с саркоидозом требоваться принимать такие лекарства в течение многих месяцев.

Поскольку кортикостероиды могут вызывать побочные эффекты — увеличение веса, бессонницу, перепады настроения, акне, трудности с регулированием уровня сахара в крови и потерю костной массы, врач постепенно уменьшает дозу лекарств. Цель тактики — стабилизировать симптомы без лишнего воздействия кортикостероидов.

Лекарства, применяемые при саркоидозе:

Преднизолон. Это системный ГКС, уменьшающий воспаление и гасящий активность иммунного ответа. Чаще назначается на 2 стадии. Требуется контроль артериального давления, веса, сахара, состояние скелета и глаз.
Гидроксихлорохин. Оказывает аналогичное действие. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль зрения и печеночных проб.
Метотрексат. Противоопухолевый препарат. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль показателей крови и печеночных проб, проведение КТ.
Пентоксифиллин. Разжижает кровь, расширяет сосуды. Может назначаться, начиная с нулевой стадии.

При активном лечении ГКС возможно присоединении пневмонии, туберкулёза, герпеса, кандидоза, обострение тонзиллита, гайморита, цистита.

Людям с тяжелым или прогрессирующим легочным саркоидозом может потребоваться кислородная терапия. В самых сложных случаях проводится трансплантация легких — замена больного легкого здоровым донорским органом.

Реабилитация при саркоидозе

Реабилитация при саркоидозе требуется даже тяжелым больным. Меры подбираются в зависимости от состояния здоровья:

Физические нагрузки. Необходимы для тренировки дыхательных мышц, вывода секрета из бронхов, увеличения объёма вдыхаемого кислорода. Рекомендованы: ходьба, пилатес, велосипедные прогулки.
Посещение психотерапевта. Если длительное лечение и определенные ограничения ухудшают психоэмоциональное состояние больного, нужно посещать психотерапевта.
Диета. Побочный эффект СГКС — увеличение веса, поэтому придется придерживаться определенной диеты.

Профилактика

К сожалению, абсолютные меры профилактики саркоидоза не разработаны. Но так как точно известно, что заболевание может быть связано с дымом, пылью и другими негативными внешними факторами, их следует избегать.

Прогноз излечения

У каждого второго больного болезнь проходит самостоятельно ещё на первых этапах, никак не влияя на продолжительность жизни. При значительном поражении жизненно важных органов, например, сердца, продолжительность снижается в среднем до 2-х лет.

Саркоидоз: формы, симптомы и осложнения болезни Бенье-Бека-Шаумана

Признаки и симптомы саркоидоза сильно различаются в зависимости от пораженных органов. Одни люди с саркоидозом вообще не замечают заболевания, другие страдают от изнурительных симптомов, у третьих симптомы развиваются годами, постепенно усиливаясь. При бессимптомном течении патология обнаруживается случайно на снимках КТ.

Основные симптомы саркоидоза: постепенно усиливающиеся кашель, слабость, одышка. Болезнь может пройти сама.

Симптомы саркоидоза

У больных часто есть классический набор симптомов, описанный как синдром Лефгрена:

лихорадка;
увеличенные лимфатические узлы;
опухшие и болезненные суставы, артрит;
узловатая эритема — выпуклые, красные узелки, образующиеся на коже, обычно в передней части ног.

Близлежащие суставы часто опухшие и болезненные.

Часто наличие узловатой эритемы — хороший признак, указывающий на тип саркоидоза, который часто проходит со временем без лечения.

Поскольку болезнь Бенье-Бека-Шаумана часто поражает легкие, другие распространенные симптомы саркоидоза включают одышку, хрипы и хронический кашель. Некоторые больные также испытывают боль в груди.

При саркоидозе других органов может наблюдаться множество различных симптомов:

общая усталость; ; ;
чувство тошноты;
нарушенное сердцебиение;
опухшие ноги; ;
проблемы со зрением;
слабость или онемение руки, ноги или части лица;
пигментация носа, щек, рта и ушей;
чешуйчатая кожная сыпь;
боли в суставах;
отеки и болезненность мышц;
жжение, зуд, слезотечение или боль в глазах;
покраснение глаз, чувствительность к свету.

Характерная особенность саркоидоза — наличие специфических гранулем во многих тканях и органах: легких, лимфоузлах, глазах, печени, сердце, нервной системе, костях, коже и др. Присутствие эпителиальной гранулемы — непременное условие гистопатологии любой формы саркоидоза.

Гранулемы — основной признак саркоидоза

Гранулема представляет собой ограниченный компактный участок эпителиальных гистиоцитов — высокодифференцированных мононуклеарных фагоцитов, окруженный внешней зоной больших CD4+ хелперных Т-клеток. Эпителиальные гистиоциты характеризуются обильной эозинофильной цитоплазмой и везикулярными ядрами.

Также обнаруживается наличие многоядерных гигантских клеток, образованных слиянием макрофагов. По окружности узелка расположены слоями фибробласты.

Преобладающий тип клеток при всех воспалениях и, следовательно, при саркоидозе — макрофаги. Предшественники этих клеток — моноциты, циркулирующие в периферической крови, которые примерно через 24 часа присутствия в крови покидают просвет кровеносных сосудов и перемещаются к очагу воспаления.

Макрофаги в определенных тканях и органах выполняют определенные функции, например, остеокласты в кости, клетки Бровича-Купфера в печени, альвеолярные макрофаги в легких, клетки микроглии в головном мозге, гистиоциты синуса в лимфатических узлах. Под действием ряда факторов (IFN-γ, эндотоксин) макрофаги активируются, увеличиваются, ускоряется их метаболизм. Активированные макрофаги — это большие клетки с обильной цитоплазмой, с одним ядром овальной или почковидной формы, расположенным эксцентрично.

Эпителиальные клетки больше, чем активированные макрофаги, многоугольные или слегка удлиненные, что делает их похожими на клетки плоского эпителия. По сравнению с макрофагами, они обладают меньшей способностью к фагоцитозу, и их основная функция, предположительно, заключается в секреции веществ литического характера. Они содержат ацидофильную цитоплазму, хорошо развитый аппарат Гольджи, обильный грубый эндоплазматический ретикулум, многочисленные фагосомы, митохондрии, лизосомы, богатые гидролитическими ферментами: гидролазами, коллагеназами, эластазами, лизоцимами, дефенсинами и др.

Когда воспалительный процесс затягивается, макрофаги сливаются под действием высвободившихся IFN-γ и IL-4, образуя многоядерные гигантские клетки диаметром 40-80 мкм, с обильной цитоплазмой и многочисленными клеточными ядрами. Количество ядер может превышать несколько сотен. Ядра клеток могут быть случайным образом распределены в цитоплазме, образовывать кластеры (клетки типа инородного тела) или располагаться на периферии клетки в форме подковы (клетки Лангханса).

Симптомы саркоидозного увеита

Ухудшение зрения, туман или мушки перед глазами

Симптомы кардиосаркоидоза

У больных с саркоидозом сердца отмечаются: жалобы на дискомфорт в зоне сердца, аритмии, изменения частоты пульса.

Симптомы саркоидоза кожи

У таких больных можно увидеть узелки или бляшки красно-фиолетового цвета. Высыпания бывают в области носа, щек, губ, ушей. Очаги могут превращаться в язвы, затем затягиваться, образуя рубцы.

Симптомы невросаркоидоза

Невросаркоидоз может развиваться годами и его легко спутать с другими заболеваниями, так как его характерные симптомы — тяжесть в затылке, ухудшение памяти, головная боль — свойственны большинству патологий нервной системы.

Например, паралич лицевого нерва протекает со следующими симптомами:

боли за ухом;
потеря чувствительности части языка;
перекошенное лицо;
усиливаются звуки.

Ригидность затылочных мышц: боль в груди и напряжение при наклоне головы.
Симптом Брудзинского: наклон головы вперед приводит к непроизвольному сгибанию ног в суставах.
Симптом Кернига — после сгиба ноги в тазобедренном суставе, больной не может разогнуть ее в колене;
Парезы — дрожание конечностей, нарушение координации, кривая походка.

Возможна эпилепсия, депрессия, биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз очень похож на инсульт. У больных также нарушается речь, координация, слабеет конечность. Возможно снижение чувствительности и эмоциональности.

Формы и степени саркоидоза

Саркоидоз подразделяется на легочный и внелегочный. Более чем в 90% случаев поражения локализуются в грудной клетке и захватывают лимфоузлы полостей или средостения и легких.

В зависимости от течения заболевания различают:

острую форму, проявляющуюся как синдром Лефгрена;
хроническую форму;
рецидивирующую форму;
детский саркоидоз (до 6 лет);
рефрактерную форму, плохо поддающуюся лечению.

В МКБ-10 саркоидоз закодирован как D86. Патология относится к заболеваниям кроветворных органов, крови, иммунным нарушениям.

В группу D86 входят: саркоидоз лёгких, лимфоузлов, кожи, других локализаций и неуточненный. Например, иридоциклит, параличи черепных нервов, артропатия, миокардит, миозит.

Классификация Вурма, основанная на рентгенографическом изображении грудной клетки, была разработана в середине 20 века и используется до сих пор, несмотря на появление КТ.

Выделяют пять степеней заболевания:

Стадия	Характеристики патологии
0 Доказанный саркоидоз	Нормальная рентгенологическая картина — на снимках не видны изменения.
I Узловая форма	Увеличение лимфатических узлов полостей легких. Лёгкие не изменены. Возможно отсутствие симптомов или кашель, одышка при нагрузках, слабость, потливость, лихорадка до 37,5 °С.
II Узловая-легочная форма	Увеличенные узлы и изменения в легких. Возможные симптомы: кашель, одышка при нагрузках, высокая температура, боль в области легких, слабость, холодный пот.
III Легочная форма	Изображение ворот нормальное Грубые выраженные легочные изменения. Инфильтраты, узловые изменения, фиброз. Возможные симптомы: кашель, одышка, холодный пот, температура, слабость, боль в груди, неврологические симптомы.
IV Развитый фиброз легких	На III стадии происходят только интерстициальные изменения. На IV стадии наблюдаются симптомы фиброза легких с изображением сот, искажения из-за натяжения и ретракции полостей. Возможные симптомы: кашель, прогрессирующая одышка, слабость, бессонница, неврологические симптомы.

Самопроизвольное разрешение изменений при I стадии происходит более чем в половине случаев. При II стадии — более чем в 40%, в III стадии — не более 20%. Во II-IV стадии может развиться фиброз и связанная с ним легочная гипертензия и хроническая болезнь сердца.

Оценка стадирования на основе рентгена — важный критерий при определении необходимости лечения, несмотря на то, что отрицательный результат не исключает изменений в паренхиме легких, а лимфаденопатия может быть визуализирована только с помощью компьютерной томографии. Следует добавить, что стадии: I, II и III не отражают прогрессирование болезни, и из-за часто бессимптомного течения некоторые случаи саркоидоза не обнаруживаются до фиброза легких.

Возможные осложнения саркоидоза

Саркоидоз может затрагивать любой орган и иметь различное клиническое течение, требуя или не требуя терапии. Например, поражение кожи, печени или селезенки редко требуют лечения. А саркоидоз сердца и центральной нервной системе могут привести к гибели пациента, поэтому патология требует вмешательства.

Опасные осложнения саркоидоза:

Легкие. Нелеченый саркоидоз легких приводит к необратимому повреждению ткани между воздушными мешочками в легких. Симптомы — постоянное затрудненное дыхание.
Глаза. В любой области глаза может развиться воспаление, приводящее к потере зрения. Саркоидоз может вызвать катаракту или глаукому.
Сердце. Саркоидоз сердца, проявляющийся гранулемами в сердечной мышце, нарушает электрические сигналы, управляющие миокардом. Это приводит к нарушению сердечного ритма.
Нервы. Если гранулемы формируются в головном или спинном мозге, у больных с саркоидозом начинаются проблемы с центральной нервной системой. Воспаление лицевого нерва может закончиться параличом.

Саркоидоз сложно диагностировать, поскольку на начальной стадии он протекает бессимптомно. А когда симптомы появляются, то также характерны и для других заболеваний. Поэтому, в дополнение к физическому обследованию, включающему анализ звуков сердца и легких, изменений кожи и размеров лимфатических узлов, назначаются рентген грудной клетки, общий анализ крови, функциональные тесты легких, осмотр глаз. Иногда требуется биопсия лимфатических узлов.

Читайте также: