Паралич лицевого нерва - паралич Белла. Токсичные для ушей лекарства

Обновлено: 05.05.2024

Паралич лицевого нерва - паралич Белла. Токсичные для ушей лекарства

Паралич Белла — это острый односторонний паралич без установленной причины. Один из возможных этиологических факторов — вирус простого герпеса 1-го типа. Опоясывающий ушной герпес (ОУГ) вызывает острый лицевой паралич, сопровождающийся болью и патологическими изменениями, сходными с оспой, которые затрагивают ушную раковину, точнее, центральный участок вогнутой поверхности внешнего уха. Очевидно, это происходит из-за оспенно-герпесной вирусной инфекции коленчатого ганглия. Зачастую поражается черепно-мозговой нерв, что приводит к тяжелой нейросенсорной тугоухости наряду с утратой вестибулярной функции. Отек блокирует лицевой нерв в том месте, где он проходит через узкую фаллопиеву трубу, что ведет к ишемии и дисфункции нервной системы.

Применение глюкокортикостероидов для лечения острого паралича лицевого нерва остается предметом дискуссий. Эти препараты не показаны при неполном параличе лицевого нерва, поскольку обычно он полностью проходит без лечения. При полном параличе Белла или ОУГ глюкокортикостероиды следует назначать в течение 10 сут с момента проявления симптомов, а затем постепенно снижать дозу.

Ацикловир (ациклогуанозин) является аналогом нуклеозидов, который подавляет воспроизводство ДНК вирусов и уменьшает функциональный дефицит у пациентов с ОУГ на фоне сниженного иммунитета. Польза ацикловира в лечении паралича Белла не доказана. В идеале лечение необходимо начать как можно раньше, после проявления первых симптомов — в пределах 72 час после начала заболевания.

Токсичные для ушей лекарства

Поражение внутреннего уха может быть вызвано четырьмя классами клинически важных лекарств. Возможно нарушение как слуха, так и равновесия. Шум в ушах — дополнительный симптом, сопровождающий вызванную лекарствами ототоксичность.

Противомикробные препараты. У аминогликозидных антибиотиков наблюдается побочное действие на почки и на внутреннее ухо. Стрептомицин и гентамицин оказывают наибольшее токсическое воздействие на вестибулярный аппарат, а канамицин, тобрамицин и амикацин — на волосковые сенсорные клетки улиткового лабиринта. Гентамицин вызывает поражение внутреннего уха приблизительно у 5% пациентов. По некоторым данным, потеря слуха при лечении нетилми-цином происходит у 1 пациента из 250, а вестибулярная дисфункция — у 1 из 150.

Аминогликозиды связывают наружную поверхность волосковой мембраны и блокируют проходящие через нее каналы Са2+. Препараты этой группы также соединяются с бифосфатом фосфатидилинозитола внутренней поверхности клеточной мембраны. Подавление внутриклеточного Са2+ и процессов, регулируемых полиаминами, наносит дополнительный ущерб мембране и постепенно ведет к гибели клеток. Возникающая ототоксичность может быть как обратимой, так и тяжелой или необратимой, при которой часто встречаются не поддающиеся лечению ограничения слуха. Поскольку состояние некоторых пациентов, нуждающихся в аминогликозидах, характеризуется слабостью, их жалобы на головокружение и шум в ушах могут быть проигнорированы, особенно если пациент прикован к постели.

Слишком часто длительную вестибулярную токсичность у амбулаторных пациентов распознают на поздних стадиях, когда развиваются:
• непереносимость движения;
• осциллопсия (трудности при стабилизации взгляда во время движений головы);
• атаксия.

Необходимо выявлять пациентов с повышенным риском аминогликозидной ототоксичности, контролировать концентрацию сыворотки крови и как можно скорее переводить таких пациентов на антибактериальные препараты без ототоксичного побочного действия. Измерение слуховой функции, например, с помощью последовательной аудиометрии — хороший способ раннего определения ототоксичности. Слух может быть ослабленным даже при таких концентрациях сыворотки крови, которые сопоставимы с нормой. Концентрация аминогликозидов в перелимфе улиткового лабиринта зависит от времени и от плазмы. Как следствие такой ототоксичности, аминогликозиды следует назначать самыми малыми эффективными дозами в течение возможно более короткого времени.

Гликопептидные антибиотики, например ванкомицин, все больше употребляют в связи с растущей проблемой антибактериальной устойчивости. Механизм ототоксичности, вызванной гликопептидными антибиотиками, неясен, но схема утраты внешних волосковых сенсорных клеток, предшествующая утрате внутренних, такая же, как и у аминогликозидов.

Часто встречающаяся нейросенсорная тугоухость, «взрывной» шум в ушах и головокружение могут сопровождать лечение эритромицином, макролидным антибиотиком, вводимым внутривенно в больших дозах. К пациентам с высоким риском такой ототоксичности относятся лица с печеночной и почечной недостаточностью, болезнью легионеров и пожилые люди. Механизм макролидной ототоксичности неизвестен, но она проходит с прекращением приема препарата.

Неврит лицевого нерва - симптомы и лечение

Что такое неврит лицевого нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кричевцова Валерия Леонидовича, невролога со стажем в 32 года.

Над статьей доктора Кричевцова Валерия Леонидовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Неврит (невропатия) — это заболевание нервной системы, проявляющееся в нарушении функции нерва или определенной группы нервов.

В последние годы для обозначения синдромов поражения периферической нервной системы стали использовать греческое слово «pathos», что означает «страдание», а используемые ранее термины, например, «неврит», заменили на «невропатию», «радикулит» на «радикулопатию» и т. д. Если воспаляется несколько нервов, то это полиневропатия, если один нерв, то мононеврит. Когда причиной воспаления нервов является, например, диабет, говорят о диабетической полиневропатии, [1] а если инфекция, то об инфекционной полиневропатии (например герпес, дифтерия и т. д.); [2] если наследственный фактор, то это наследственная полиневропатия; если связанная с нарушением питания, например, злоупотреблением алкоголем, то алкогольная полиневропатия; если полиневропатия появилась на фоне сниженного иммунитета, то это идиопатическая полиневропатия и т. д. [3]

Многие типы периферической невропатии часто вызваны воздействием токсичных химических веществ, недоеданием, травмами и компрессией нервов, а также возникают как результат принятия определенных лекарств, например, препаратов для лечения рака и ВИЧ/СПИДа. [4]

В качестве примера рассмотрим такой распространенный вид невритов, как неврит лицевого нерва, называемый еще параличом Белла, частота встречаемости которого составляет 23 человека на 100 тыс., во всех возрастных группах независимо от пола. Средний возраст заболевших — 40 лет.

Чаще всего паралич лицевого нерва возникает в результате местного переохлаждения. Очагами инфекции нередко служат хронические процессы в полости рта, горла, уха. При остром отите поражение нерва вызывается периневральным отеком сосудистого происхождения. Но чаще паралич лицевого нерва вызывается вирусом herpes zoster в области наружного слухового прохода и барабанной перепонки. [5]

Неврит лицевого нерва развивается в результате:

опухолевых процессов в мостомозжечковом углу и задней черепной ямке, височной кости, околоушной железе;
черепно-мозговых травм;
острого, хронического отита, мастоидита;
инфекций — сифилиса, туберкулёза, болезни Лайма, ВИЧ-инфекций, малярии, дифтерии, тифа и др.;
саркоидозов, коллагенозов, амилоидозов;
синдрома Гийена–Барре;
рассеянного склероза и многих других заболеваний.
иногда развитие невропатии лицевого нерва наблюдается во время беременности на фоне нефропатии. [6]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы неврита

Для всех видов невропатий характерны признаки поражения периферической нервной системы:

двигательные расстройства как результат поражения двигательных волокон;
чувствительные расстройства как результат поражения чувствительных проводников;
вегетативные расстройства, к которым приводит поражение вегетативных волокон. [7]

Если говорить конкретно о параличе лицевого нерва, то клиническая картина будет зависеть от того, какое место лицевого нерва по его длиннику поражено. Общие симптомы при любой локализации заключаются в параличе всей мимической мускулатуры лица: лобные складки, складки щеки исчезают, угол рта опущен, бровь приподнята к верху, глаз не закрывается веком, не моргает. Вследствие отсутствия движения век слезы не прогоняются к слезному каналу и выливаются наружу. Степень поражения лицевой мускулатуры бывает различной, от слабого пареза до паралича.

Патогенез неврита

Клиническое течение невропатий — это чаще хронический и длительный процесс, за некоторым исключением, когда на первый план выходят болевые синдромы или мышечная слабость, которые существенно нарушают качество жизни больного. Примерами острого процесса может быть дискогенный радикулит, неврит тройничного нерва, неврит лицевого нерва и др.

Неврит лицевого нерва отличается острым протеканием процесса, стремительно развивающейся слабостью мимических мышц, которая достигает максимума за несколько часов, реже — суток. Характеризуется слезотечением из-за слабости круговой мышцы глаза, иногда — сухостью глаза в результате того, что поражаются слезоотделительные волокна. У примерно 30% больных отмечается болезненная гиперчувствительность к звукам (гиперакузия), у половины — нарушается вкус на передних 2/3 языка с пораженной стороны. Общие симптомы (повышение температуры, слабость, потливость и др.) для неврита лицевого нерва нехарактерны. Кроме того, для этого заболевания не характерен медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) — как правило, в таких случаях приходится говорить об опухолевой этиологии.

Некоторые исследователи (Лобзин В.С., 1963, 1980) расценивали паралич Белла как острое регионарное ишемическое заболевание лицевого нерва, требующее неотложной помощи. Было показано, что применение сосудорасширяющих и противоотечных препаратов в течение первых двух суток приводит к быстрому излечению. [7]

В пораженной мускулатуре в течение двух недель развивается изменение электровозбудимости, степень которой может быть различна, от легкого снижения до полной реакции перерождения. Поражение лицевого нерва обычно носит односторонний характер. Двустороннее поражение развивается одновременно или с промежутком в 1-2 дня, наблюдается редко.

Классификация и стадии развития неврита

I. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений:

4. Травмы сплетений.

II. Множественные поражения корешков, нервов:

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневропатии.

2. Инфекционные полиневропатии.

4. Идиопатические и наследственные.

III. Поражения отдельных спинномозговых нервов:

1. Травматические мононевропатии;

2. Компрессионно-ишемические мононевропатии;

3. Воспалительные мононевропатии.

IV. Поражения черепных нервов:

1. Невропатия (невралгия, используется чаще) тройничного нерва;

2. Невропатия лицевого нерва;

3. Невропатия других черепных нервов.

V. Поражение вегетативных нервов:

1.Нарушения регуляции сосудов;

2.Нарушения регуляции мочеиспускания;

3.Нарушения регуляции моторики кишечники и т.д.

Невропатии черепных нервов:

(Классификация туннельных компрессионно-ишемических невропатий по Жулеву Н.М., Лобзину В.С. 1992 г.)

1.Туннельная компрессионно-ишемическая невропатия лицевого нерва. Паралич Белла неинфекционного происхождения, «идиопатический» паралич Белла.

2. Компрессионно-ишемическая невропатия — невралгия второй и третьей ветви тройничного нерва. Невралгия тройничного нерва туннельного происхождения.

3. Компрессионная невропатия-невралгия языкоглоточного нерва и блуждающего нервов.

Различают одно- и двусторонние поражения лицевого нерва; первичные идиопатические и вторичные в связи с воспалительными процессами в области костного канала височной кости.

Осложнения неврита

В целом острые невропатии, в отличие от хронических, достаточно хорошо лечатся, в легких случаях заканчиваются выздоровлением, в тяжелых — приобретают затяжное течение и зависят от патоанатомических изменений в нерве.

Неврит лицевого нерва нередко характеризуется контрактурами лицевой мускулатуры в качестве остаточных явлений. Патогенез их не ясен, возникают они не всегда. [5] На стороне контрактуры мимических мышц обнаруживаются сужение глазной щели, большая выраженность носогубной складки в покое, спонтанные гиперкинезы в области подбородка, спастические сокращения век, лицевые синкенезии, остаточный парез мимических мышц, у которых отмечается резко повышенная механическая возбудимость. Иногда наблюдается слезотечение. Синкенезии бывают разные, но чаще можно заметить:

Веко-лобную;
Веко-губную;
Лобно-губную. [7]

Контрактуры усиливаются за счет отрицательных эмоций, физического и умственного напряжения, охлаждения и уменьшаются в состоянии общего комфорта, особенно благотворен при невропатиях сухой теплый климат. [3]

Диагностика неврита

Диагностика обычно не вызывает затруднений, так как клинические проявления паралича лицевой мускулатуры проявляют себя ярко и быстро.

Дифференциальную диагностику проводят с параличом лицевого нерва центрального генеза, болезнью Лайма (в этом случае необходима консультация инфекциониста), синдромом Рамсея-Ханта, синдромом Мелькерссона-Розенталя.

Если затронуты ядро или волокна внутри мозгового ствола, поражение лицевого нерва сопровождает центральный паралич или парез конечностей противоположной стороны (альтернирующий синдром Мийар-Гублера), иногда присоединяется поражение n. Abducentis (синдром Фовиля). Поражение n. facialis в месте выхода его из мозгового ствола обычно сочетается с поражением n. Vestibulocochlearis (глухота) и другими симптомами поражения мосто-мозжечкового угла. [7]

Диагностика невропатий включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

общий анализ крови, общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (стандартный набор);
анализ на сифилис, ВИЧ-инфекцию, болезнь Лайма;
рентгенография органов грудной клетки для исключения саркоидоза, бруцеллёза;
МРТ для исключения патологического процесса в стволе мозга или мостомозжечковом углу
КТ для исключения патологии в области височной кости;
электронейромиография позволяет подтвердить диагноз и оценить динамику заболевания;
поясничная пункция с последующим исследованием спинномозговой жидкости для исключения нейроинфекции

Могут потребоваться консультации невролога, отоларинголога, инфекциониста и фтизиатра, если есть подозрение на саркоидоз или туберкулёз легких. [12]

Лечение неврита

Лечение должно носить экстренный характер и включать в себя:

противовоспалительные препараты (преднизолон);
противоотечные (магнезия);
сосудистые (эуфиллин);
витамины группы В;
антиагреганты (гепарин). [9]

С учётом того, что в возникновении заболевания может участвовать вирус простого герпеса, дополнительно к преднизолону назначают антивирусные препараты в высоких дозах, например, ацикловир по 200 мг 5 раз в день.

В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома добавляют НПВП (вольтарен). С целью улучшения проводимости нерва добавляют нейромидин. При затяжном течении добавляют электростимуляцию, УВЧ, парафиновые аппликации, лечебную гимнастику, лицевой массаж. [8]

В последние годы одним из наиболее популярных направлений в лечении невритов становится китайская медицина, использующая, в частности, иглоукалывание, прижигание и специально подобранные комплексы лечебных трав. [8] Для лечения неврита лицевого нерва назначаются «теплые» и «острые» травы, используются определенные точки воздействия [9] .

На Западе ведутся активные исследования влияния марихуаны на интенсивность болевого синдрома при невритах. Так, многочисленные исследования продемонстрировали высокую эффективность каннабиса у тех пациентов, которым не помогали другие лекарства. Два основных каннабиноида, обнаруженные в каннабисе, тетрагидроканнабинол и каннабидиол, активируют два основных каннабиноидных рецептора эндоканнабиноидной системы в организме. Эти рецепторы регулируют высвобождение нейротрансмиттеров и иммунных клеток центральной нервной системы для управления уровнями боли. Однако назначение марихуаны для лечения болевого синдрома при невропатии сопряжено с рядом сложностей. Несмотря на то, что в краткосрочной перспективе она хорошо переносится, долгосрочные последствия психоактивных и нейрокогнитивных эффектов употребления марихуаны в лечебных целях остаются неизвестными. Клиницисты должны с осторожностью назначать ее пациентам, особенно с болевым синдромом неневропатического происхождения. [14]

Прогноз. Профилактика

Как правило, в отношении неврита лицевого нерва можно сделать благоприятный прогноз. В большинстве случаев заболевание заканчивается полным выздоровлением, функции мимических мышц полностью восстанавливаются, с сохранением минимальной резидуальной симптоматики в некоторых случаях. Часть больных восстанавливается не полностью, формируются контрактуры мимических мышц и патологические синкинезии. Благоприятный прогностический признак — диагностирование неполного паралича у пациента в течение недели. [5] [6] [7]

Пациентам, перенесшим неврит лицевого нерва, следует беречься от переохлаждений, инфекций, выполнить санацию ротовой полости, правильно питаться, вести здоровый образ жизни, особенно остерегаться рецидива с противоположной стороны. [5]

Парез лицевого нерва - симптомы и лечение

Что такое парез лицевого нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ефименко Владимира Николаевича, невролога со стажем в 44 года.

Над статьей доктора Ефименко Владимира Николаевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Парез лицевого нерва — это полиэтиологичное патологическое состояние, которое проявляется слабостью мимических мышц лица, иннервируемых лицевым нервом. Встречается в различном возрасте, как у взрослых, так и у детей.

Причины слабости лицевой мускулатуры: [4]

1. Причины, обусловленные поражением центрального двигательного нейрона:

инсульт (ишемический — 85%, геморрагический — 15%);
опухоли мозга (метастатические или первичные, локализующиеся в полушариях мозга или его стволе);
абсцесс мозга;

2. Причины, обусловленные поражением периферического двигательного нейрона:

паралич Белла; (может быть ВИЧ-ассоциированным);
инфекция, вызванная вирусом простого герпеса;
васкулиты;
саркоидоз, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис; : бактериальный (пневмококк, менингококк, Haemophilus influenza, туберкулезный, боррелиозный, сифилис, грибковые инфекции);
перелом височной кости;
опухоли височной кости: метастатические, инвазивная менингиома;
инфекции и опухоли среднего уха;
опухоли или инфекции околоушной железы;
травматические повреждения лица;
внутренний разрыв сонной артерии;
действие лекарств (химиотерапевтические средства);
последствия установки кохлеарного импланта;

3. Заболевания, при которых поражаются нервно-мышечные синапсы:

4. Заболевания, при которых поражаются лицевые мышцы:

Из наиболее частых причин в 2/3 случаев пареза лицевых мышц выявляется идиопатическая невропатия лицевого нерва (паралич Белла). Инфекционное поражения нерва вирусом опоясывающего герпеса может быть при синдроме Рамсея Ханта. Из других инфекций невропатия лицевого нерва может встречаться при Лайм-боррелиозе и паротите. При понтинной форме полиомиелита может поражаться двигательное ядро лицевого нерва. Кроме того, поражение лицевого нерва может быть при многих системных инфекциях (сифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция и другие). При синдроме Гийена-Барре парез лицевой мускулатуры входит в клиническую картину болезни. Двухстороннюю невропатию лицевого нерва многие авторы рассматривают как стёртую форму данного синдрома. [2] [6] Вовлечение лицевого нерва может встречаться и при системных заболеваниях соединительной ткани (нодозном периартериите, системной красной волчанке, синдроме Шегрена и других), а также саркоидозе, амилоидозе и т. д.

На лицевой нерв могут распространяться воспалительные процессы в среднем ухе. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва у молодых лиц может быть проявлением синдрома Мелькерсона — Россолимо — Розенталя, который имеет наследственный характер с локализацией в гене 9p14. [6] [9]

Из других причин можно назвать опухолевый процесс, например, поражение лицевого нерва при невриноме слухового нерва, канцероматозе оболочек мозга, арахноидэпителиоме основания черепа и других. Травматические поражения возникают при переломах основания черепа. Также повреждения нерва могут возникнуть после операций на среднем ухе, пирамидке височной кости, слюнной железе.

Метаболические расстройства при сахарном диабете могут проявляться в том числе и вовлечением лицевого нерва со сложным механизмом, характерным для диабетических нейропатий. У больных старшего возраста поражение лицевого нерва может встречаться при гипертонической болезни, церебральном атеросклерозе и других ангиопатиях, когда в процесс вовлекаются мелкие сосуды, питающие нервы.

Парез лицевых мышц может развиваться и при надъядерном поражении кортиконуклеарных путей при очаговых процессах в полушариях и стволе головного мозга выше ядра лицевого нерва. Возникает так называемый «центральный парез лицевого нерва». В редких случаях возможны и другие причины пареза мышц лица (например, миастения, лицевые формы миопатий и другое).

Симптомы пареза лицевого нерва

Практическому врачу очень важно не только выявить симптомы поражения лицевого нерва, но и определить топический (локальный) уровень его поражения, что важно для установления причин и механизма возникновения заболевания (этиопатогенеза) и целенаправленного лечения.

Выделяют центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез отличается тем, что при нём возникает слабость мышц только нижней части лица (сглаженность носогубной складки, опущение угла рта и другие), а верхняя остаётся интактной (неповреждённой). Это связано с тем, что верхняя часть ядра нерва имеет двухстороннее корковое представительство. Кроме того, на стороне пареза могут быть и симптомы поражения пирамидного пути в руке и ноге (центральный гемипарез, гиперрефлексия, патологические рефлексы и другие).

Во всех случаях периферического поражения страдают мимические мышцы лица: возникает прозопарез или прозоплегия (снижение или утрата силы мимических мышц лица). У больного на стороне поражения уменьшено количество складок на лбу, ограничена подвижность брови, полностью не закрывается глаз, а при закрывании глазное яблоко движется вверх (симптом Белла), сглажена носогубная складка, при надувании «парусит» щека, невозможно свистеть, жидкость выливается изо рта, не участвует в движении подкожная мышца шеи.

Уровень поражения нерва помогают установить сопутствующие симптомы. [5] Наиболее часто нерв повреждается в канале лицевого нерва пирамидки височной кости. При этом к прозопарезу присоединяются симптомы поражения промежуточного нерва (n. intermedius).

Симптомы поражения нерва в зависимости от уровня поражения представлены следующим образом:

при поражении нерва в мостомозжечковом углу возникают симптомы прозопареза (VII пара) и расстройство слуха (VIII пара);
при высоком поражении нерва в канале до отхождения от него n. petrosus major у больного выявляется прозопарез в сочетании с сухостью глаза, гиперакузией (восприятием любых звуков как слишком громких) и снижением вкуса на передних 2/3 одноименной половины языка;
при поражении нерва ниже отхождения большого каменистого нерва выявляется прозопарез, слезотечение, гиперакузия и снижение вкуса на половине языка;
при поражении нерва ниже отхождения n. stapedius будет прозопарез в сочетании со слезотечением и снижением вкуса на передних 2/3 одноименной половины языка;
при поражении нерва у выхода из канала после отхождения chorda thympani будет только прозопарез и слезотечение.

Слезотечение при поражении лицевого нерва можно объяснить несколькими причинами. С одной стороны, при неполном закрытии глаза слизистая постоянно раздражается, что при сохранении слезовыделительной иннервации приводит к повышенному слезообразованию. С другой, при расслаблении круговой мышцы глаза нижнее веко несколько опущено, и слеза, не попадая в слёзный канал, выливается через веко.

Невралгия Рамсея Ханта, которая возникает вследствие герпетического поражения коленчатого узла, проявляется сочетанием пареза мимических мышц лица с герпетическими высыпаниями на барабанной перепонке, коже ушной раковины и/или наружного слухового прохода. Иногда отмечается шум в ушах и снижение слуха.

Для синдрома Мелькерсона — Россолимо — Розенталя характерна триада: рецидивирующий ангионевротический отёк лица, складчатый («географический») язык и периферический (иногда рецидивирующий) паралич мимических мышц лица.

Патогенез пареза лицевого нерва

Центральный парез лицевого нерва возникает вследствие поражения волокон кортико-нуклеарного пути при процессах в полушарии или стволе мозга (инсульт, опухоль, абсцесс или травма).

При поражении нерва в канале пирамиды височной кости патогенетическими механизмами могут быть ишемия, отек и компрессия участка лицевого и структур промежуточного нервов в канале. Это одна из моделей компрессионно-ишемической невропатии. [6] [9] При синдроме Гийена — Барре и рассеянном склерозе в патогенез включаются аутоиммунные механизмы. [1] [2] При синдроме Ханта может быть непосредственное поражение структур нерва вирусом герпес-зостер, что может быть причиной плохого восстановления функций нерва.

В патогенезе пареза лицевого нерва отдельное место отводится травматическим повреждениям при черепно-мозговых травмах, которые сопровождаются переломом пирамиды височной кости, и оперативных вмешательствах, например, нейрохирургическом удалении невриномы слухового нерва или операциях на околоушной железе.

Возможно поражение мелких сосудов, питающих нерв (vasa nervorum) при сахарном диабете, гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах и васкулопатиях. При полиомиелите возникает поражение двигательных мотонейронов ядра лицевого нерва.

Классификация и стадии развития пареза лицевого нерва

Выделяют центральный и периферический парез лицевого нерва.

Кроме того, заболевание подразделяется на первичную невропатию лицевого нерва (идиопатическая невропатия лицевого нерва, паралич Белла) и вторичную невропатию (при герпетической инфекции, опухолях, мезотимпаните, травме и других процессах).

Некоторые авторы выделяют три периода течения невропатии лицевого нерва: [10]

острый период — первый месяц от начала заболевания;
подострый период — восстановление затягивается более чем на 1-1,5 месяца;
остаточные явления и осложнения.

Выделенные течения заболевая имеют значение при выборе метода лечения и реабилитации (например, рефлексотерапии, электростимуляции и других).

Осложнения пареза лицевого нерва

К осложнениям в остром периоде относят поражение слизистой оболочки глаза, особенно при высоком поражении нерва в канале, до отхождения слезоотделительных волокон и развития кератоконъюнктивита.

К поздним осложнениям относятся спазмопарез мимической мускулатуры, развитие патологических синкинезий (непроизвольных мышечных сокращений) и синдрома «крокодиловых слёз» (слезотечение во время еды).

Некоторые авторы считают спазмопарез ятрогенией, возникающей вследствие неправильного ведения больного, например, назначения антихолинэстеразных препаратов и стимуляции нерва в остром периоде. [6]

Диагностика пареза лицевого нерва

Изучается анамнез и выявление возможных факторов риска и предполагаемых причин. Например, заболеваемость невропатией лицевого нерва выше у лиц, страдающих артериальной гипертензией, сахарным диабетом (примерно в 4 раза) и у беременных, особенно в третьем триместре (приблизительно в 3,3 раза). [6] При идиопатической невропатии лицевого нерва могут быть указания на переохлаждение (езда в транспорте с открытым окном, кондиционер и прочее). Кроме того, важно выявление сопутствующих симптомов, таких как повышение температуры и других инфекционных проявлений, поражение других органов и тканей, а также изменений в лабораторных исследованиях.

Начало заболевания, как правило, острое, медленное развитие симптомов может указывать на опухолевый процесс. При синдроме Рамсея Ханта или мастоидите в начале заболевания могут быть жалобы на боли в заушной области.

Неврологический осмотр позволяет отличить центральный парез мимической мускулатуры (страдает преимущественно нижняя часть лица) от периферического, а также уточнить уровень поражения нерва. Для этого необходимо выявлять сопутствующие симптомы, такие как слезотечение или сухость глаза, гиперакузия, снижение вкуса на передних 2/3 языка.

Необходима консультация отоларинголога для исключения воспалительных процессов в ухе или пирамидке височной кости, а также герпетических высыпаний на барабанной перепонке или в слуховом проходе. При подозрении на Лайм-боррелиоз или другое инфекционное заболевание показана консультация инфекциониста, при подозрении на саркоидоз или туберкулез — консультация фтизиатра.

Из лабораторных методов необходим общий анализ крови, а также анализ крови на сахар. Исследование на Лайм-боррелиоз в некоторых странах является обязательным при моно- и полиневропатиях. Кроме того, проводится обследование на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

МРТ головного мозга особенно показана при подозрении на поражение ствола головного мозга или основания мозга (например, невринома кохлео-вестибулярного нерва).Компьютерная томография по своей диагностической ценности превосходит МРТ при визуализации переломов основания черепа. Исследование спинномозговой жидкости показано при симптомах, свидетельствующих о возможности менингита, энцефалита, васкулита и других заболеваний.

Электронейромиография (игольчатая и стимуляционная), помимо подтверждения диагноза, необходима для оценки динамики процесса реиннервации в мимических мышцах.

Лечение пареза лицевого нерва

Задачи лечения направлены на скорейшее восстановление функции нерва и паретичных мышц, а также профилактику осложнений. Лечение должно начинаться как можно раньше.

При идиопатической невропатии в лечении традиционно используют короткий курс глюкокортикоидов в высоких дозах, например, приём преднизолона перорально по 1 мг/кг в сутки на протяжении семи дней с последующей быстрой отменой. [6] Своевременно проведённое лечение глюкокортикоидами увеличивает частоту полного функционального восстановления на 17%. [11]

При подозрении на герпетическую инфекцию, в том числе и на синдром Ханта, назначают противовирусные препараты: 200 мг ацикловира по 5 раз в сутки, или 500 мг валацикловира по 3 раза в день, или 500 мг фамацикловира по 3 раза в день. [6] [12] [13] При гнойном отите и мастоидите назначается антибактериальная терапия.

Лечение пареза лицевых мышц при синдроме Гийена — Барре или рассеянном склерозе проводится в соответствии с рекомендациями по лечению этих заболеваний. [1] [2] [7] При сахарном диабете важное значение имеет регуляция углеводного обмена и микроциркуляции.

Из немедикаментозного лечения применяется мимическая гимнастика. Эффективность физиотерапевтических методов и рефлексотерапии не доказана. [6] Но в ряде случаев при медленном восстановлении правильно проведённая рефлексотерапия ускоряет процесс восстановления. [10]

При появлении первых признаков спазмопареза или синкинезий необходимо отменить антихолинэстеразные препараты и стимулирующие методы физиотерапии. В этой ситуации применяют тепловые процедуры на лицо и упражнения на релаксацию мышц, включая постизометрическую релаксацию мышц (ПИРМ) и биологическую обратную связь (БОС).

Оперативное лечение может быть использовано при врождённой узости фалопиевого канала и глубоком парезе мимических мышц лица в остром периоде. Эффективность операции выше при проведении её в первые две недели заболевания. Такие операции проводятся крайне редко в специализированных центрах. Оперативное лечение также проводится при невриноме VIII пары или гнойном мастоидите. [14]

Прогноз для жизни благоприятный. Приблизительно в 2/3 случаев, особенно в молодом возрасте, наступает полное восстановление функций. В 13% случаев сохраняется минимальная резидуальная симптоматика, у 16% больных восстановление неполное с развитием спазмопареза и синкинезий. Хуже прогноз при герпетическом поражении коленчатого узла (синдроме Рамсея Ханта), а также у лиц пожилого возраста, при сахарном диабете, артериальной гипертензии, у лиц с выраженным параличом мимических мышц в остром периоде, в случаях повреждения нерва вследствие операций. Также хуже прогноз при рецидивирующей невропатии лицевого нерва (например, при врождённой узости канала нерва или при синдроме Мелькерсона — Россолимо — Розенталя). [6] [9] [15]

Первичной профилактики заболевания не существует. В случаях выявления врождённой узости канала, возможно оперативное лечение. Также оправдано назначение адекватной противоотёчной терапии в самом начале прозопареза при синдроме Мелькерсона — Россолимо — Розенталя.

Схема лечения паралича Белла (идиопатического паралича лицевого нерва)

Несмотря на то, что паралич Белла и является самой частой причиной лицевого паралича (около % всех случаев), с частотой 20 из 30 случаев на 100000 населения в год, все-таки он остается диагнозом исключения.

Паралич Белла — это острый односторонний периферический паралич лицевого нерва. Несмотря на то, что паралич называют идиопатическим, чаще всего речь идет о вирусной этиологии данного заболевания; многочисленные исследования свидетельствуют о вирусе простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1) как о этиологическом факторе, также он был обнаружен у пациентов, подвергшихся декомпрессии по поводу паралича Белла.

В экспериментальных исследованиях на животных было продемонстрировано, что прививка ВПГ-1 может вызывать транзиторный лицевой паралич. С помощью полимеразной цепной реакции на свежеприготовленных и консервированных коленчатых узлах, полученных с образцов височных костей, были обнаружены ВПГ-1. (Сходным образом было продемонстрировано наличие вируса ветряной оспы у пациентов с ушным опоясывающим герпесом, который также называют синдром Рамзая-Ханта).

Паралич Белла одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако группой риска считаются пациенты в возрасти 40-60 лет. Возраст пациентов, несомненно, важен, так как у пожилых прогноз в отношении восстановления функции нерва хуже. Правосторонние и левосторонние поражения встречаются с одинаковой частотой, описаны случаи и двустороннего поражения (одновременные или следующие друг за другом). Рецидивы заболевания наблюдаются у 7-12% больных; в таких случаях всегда должно усилиться подозрение на наличие другой причины, в частности опухоли лицевого нерва.

Беременность и в особенности развитие преэклампсии во время беременности увеличивают риск развития острого лицевого паралича. Приблизительно у 10% пациентов имеется положительный наследственный анамнез в отношении паралича Белла. У большей части больных началу паралича (за 7-10 дней) предшествовало инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, более того в некоторых эпидемиологических очагах была отмечена сезонная заболеваемость параличом Белла.

Дисфункция лицевого нерва при параличе Белла может наступить внезапно и прогрессировать до полного паралича в течение 1-7 дней. Важно помнить, что при параличе Белла не бывает медленно прогрессирующего нарушения функции нерва (в течение недель и месяцев), и данное течение более характерно для опухоли лицевого нерва или иного злокачественного процесса. Имеются и другие симптомы, исключающие паралич Белла; подергивание мышц лица, снижение слуха, вестибулярная дисфункция, оторея и выраженная оталгия.

Схема лабиринтного сегмента и отверстия слухового канала.
Этот специфический анатомический фактор предрасполагает к возникновению патофизиологического процесса (отека) при параличе Белла.

Патофизиология паралича Белла связана с отеком нерва внутри неэластичного фаллопиевого канала. Отечность и невозможность растягиваться в объеме за костные пределы канала приводят к блоку, и вследствие этого нарушению аксоплазматического тока. Местом нарушения проводимости нервного импульса является самая узкая часть фаллопиевого канала (0,68 мм).

Обыкновенно при истинном параличе Белла по истечении трех недель происходит самостоятельное восстановление функции лицевого нерва. Полное восстановление обычно занимает около шести месяцев. К сожалению, приблизительно у 15% пациентов наблюдается тяжелая деформация с минимальными признаками восстановления движения мышц лица. Другие 15% пациентов приобретают асимметрию при движениях мышц лица и/или синкинезию. Таким образом, несмотря на то что, у 70% пациентов исход заболевания носит благоприятный прогноз, каждый год в США приблизительно около 8000 человек приобретают постоянные обезображивающие проявления заболевания.

В течение первых двух недель от начала полного паралича необходимо выявить тех пациентов, которые имеют плохой прогноз в отношении восстановления функции нерва и отдать предпочтение хирургическому вмешательству.

Лечение пациентов с параличом Белла постоянно вызывает множество разногласий и споров. Центральной темой данных обсуждений является использование стероидов на ранних сроках заболевания, которые, по данным множества работ, дают хороший эффект. Однако по данным некоторых авторов, эффективность лечения стероидами ставится под сомнение, особенно у детей. Принципиально важно начать лечение в первые две недели с момента начала заболевания.

Данная группа авторов назначает пациентам с параличом Белла большие дозы кортикостероидов (преднизолон 1 мг/кг веса или 60-80 мг перорально, ежедневно) в течение 10 дней, с постепенным снижением дозы. У больных с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, или с возможным риском возникновения кортикостеро-ид-индуцированных состояний, лечение кортикостероидами должно сопровождаться мониторингом уровня сахара в крови и артериального давления. Также перорально назначаются лекарственные средства, которые снижают вероятность образования желудочно-кишечных язв от приема кортикостероидов (к примеру, блокаторы Н₂,-гистаминовых рецепторов или ингибиторы протоновой помпы).

По данным некоторых работ назначение противовирусных препаратов в сочетании со стероидами при параличе Белла превосходит по эффективности монотерапию стероидами. Данные работ авторов, которые назначали всем пациентам валацикловир (500 мг перорально, три раза в сутки), подчеркивают минимальные побочные эффекты от приема препаратов и значительную пользу. Валацикловир — это предшественник ацикловира, отличается от него более быстрой и интенсивной абсорбцией. При необходимости соблюдаются ранее оговоренные принципы защиты глаза.

Паралич Белла у ребенка

Лечение (дополнительно к защите глаза) скорее всего не имеет необходимости при положительной динамике, и эти пациенты должны проходить осмотр через один месяц.

После того как пациенты уже осмотрены в острой фазе заболевания и лечение уже начато, каждые 2-3 суток необходимо проводить обследование для оценки развития полного лицевого паралича. В том случае, если паралич прогрессирует или имеются проявления полного паралича, должна быть выполнена ЭНОГ на третьи сутки его развития. При перерождении нервных волокон < 90% продолжается полный курс кортикостероидов и противовирусной терапии. Электроней-рографическое исследование проводится повторно каждые 1-3 суток, и при обнаружении перерождения нервных волокон >90% и отсутствии потенциалов произвольных движений на ЭМГ, хирургическая декомпрессия является методом выбора.

В том случае, если на протяжении двух недель процент перерождения нервных волокон > 90%, необходимости в хирургической декомпрессии нет. На 14 сутки паралича хирургическая декомпрессия уже не будет влиять на исход заболевания, и потенциальные риски будут выше потенциальной пользы. У пациентов с клиническими проявлениями в течение более трех недель от начала заболевания проводится именно электромиографическое исследование, а не ЭНОГ.

Хирургическое лечение паралича неотделимо от понимания патофизиологии заболевания. Позиция декомпрессии лицевого нерва была первые выдвинута в 1923 году, а применена в 1931 году. С того времени вопрос хирургической декомпрессии постоянно остается открытым. Мультицентровое перспективное исследование было опубликовано одним из ведущих авторов. По данным работы, декомпрессия средней черепной ямки (СЧЯ) увеличивает вероятность полного восстановления нерва в два раза (по шкале House-Brackmann (НВ) до I или II степени) в отличие от консервативного лечения.

Полученные данные имели высокую статистическую значимость (Р = 0,0002), поэтому в институте штата Айова всем пациентам с перерождением нервных волокон более чем на 90% в пределах двух недель от начала заболевания, в возрасте моложе 65 лет и без наличия противопоказаний рекомендовано выполнять хирургическую декомпрессию входного отверстия канала, лабиринтного сегмента, УК и проксимальной барабанной части. Следует иметь в виду, что техника декомпрессии нерва очень вариабельна, поэтому вмешательство должно проводиться в одном из учреждений, выполняющих доступ через СЧЯ.

Трансмастоидальная декомпрессия лицевого нерва при параличе Белла не имеет никакого смысла, так как не происходит адекватной декомпрессии в области входного отверстия и лабиринтного сегмента. Наш алгоритм лечения паралича Белла представлен на рисунке ниже.

Алгоритм действия при параличе Белла.
ЭНОГ, электронейрография; СМЖ, средняя черепная ямка.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Паралич Белла

Паралич Белла – патология, которая развивается вследствие воспаления лицевого нерва, который отвечает за мимические мышцы одной половины лица. В этом случае снижается чувствительность, развивается слабость мышц, затруднены мимические движения. Асимметрия лица становится выраженной, начинаются проблемы с органами зрения. Возникновение паралича Белла может быть связано с длительным переохлаждением, вирусами, новообразованиями или воспалительными процессами. Заболевание требует лечения и реабилитации, в противном случае возможно развитие стойкой асимметрии и полного паралича.

Причины заболевания

Лицевой неврит развивается на фоне перенесенных травм головы и переохлаждения. Также причиной патологии выступают:

нарушение кровообращения головного мозга;

перенесенный инсульт ишемического типа или геморрагического;

инфекционные заболевания головного мозга;

новообразования доброкачественного или злокачественного характера.

Паралич Белла может появляться в результате перенесенной вирусной инфекции:

Возможна и наследственная предрасположенность: узкий костный канал ввиду анатомических особенностей. В таком случае высока вероятность защемления, особенно при воспалительных заболеваниях, нарушениях кровообращения.

Симптомы паралича Белла

Лицевой нерв соединен со стременными мышцами уха и отвечает за ряд функций: улыбку, открывание и закрывание века, слезо- и слюнотечение. При воспалении и поражении лицевого нерва возможны следующие проявления:

паралич или парез одной стороны лица;

сложности с закрыванием одного глаза;

раздраженная слизистая глаза ввиду отсутствия моргания;

опущение одной стороны лица, уголка рта;

слюнотечение с одной стороны рта;

изменение вкусовых ощущений;

повышенная звуковая чувствительность одного уха;

болезненные ощущения в области одного уха.

Проявления паралича Белла нарастают постепенно. Изначально больной испытывает болезненные ощущения за ухом, спустя два-три дня возникает асимметрия: опускается один уголок рта, лицо «перекашивается» в одну сторону, выравнивается носогубная складка.

Наряду с этими проявлениями развивается слабость лицевых мышц. Человеку сложно управлять мимикой, невозможно нахмуриться, сморщить лоб, улыбнуться. Возможно исчезновение вкуса, повышенная слезоточивость либо наоборот раздражение и сухость глаза.

В зависимости от локализации поражения может возникать дополнительная симптоматика:

слабость мышц, связанная с поражением ядра;

Классификация

Паралич Белла разделяют на:

Первичный. Возникает на фоне перенесенного простудного заболевания. Является результатом сильного переохлаждения, при котором краснеют и теряют чувствительность кожные покровы. В этот момент сосуды подвергаются патологическим изменениям. Их спазм приводит к образованию отека тканей, что способствует нарушению питания и возникновению паралича.

Вторичный. Является результатом интоксикации организма, перенесенных воспалительных заболеваний, инфекций, новообразований. Может возникать вследствие вируса герпеса, среднего отита, травм, перенесенного инсульта.

Группы риска

Результатами исследований подтверждается высокая вероятность паралича Белла у пациентов, страдающих мигренью, а также у рожениц. Кроме этого, заболеванию подвержены:

роженицы на протяжении первой недели после родов;

беременные женщины (последний триместр);

люди с заболеваниями верхних дыхательных путей.

Развитию заболевания в одинаковой степени подвержены женщины и мужчины.

Диагностика

Паралич Белла имеет характерные признаки, что позволяет диагностировать заболевание по результатам визуальной оценки и сбора анамнеза. Дополнительное обследование требуется при подозрении на новообразования, энцефалит, абсцесс, инсульт, болезнь Лайма и в других сложных случаях. Для определения причины пациенту может быть назначена аппаратная диагностика:

Электромиография. Исследование проводится путем подключения электродов. Проверяется реакция на стимуляцию мышц и нервов. Такое обследование позволяет определить место и степень повреждения нерва.

МРТ, КТ. Необходимы для определения других заболеваний, вызывающих неврит: опухоли, травмы, бактериальные инфекции.

Лечение паралича Белла

Для терапии лицевого неврита не существует отдельных лекарственных препаратов. Лечение направлено на снятие симптомов, облегчение состояния больного. С этой целью применяются капли, предотвращающие пересыхание глаза. В случае длительной декомпенсации может потребоваться тарзорафия – коррекция глазной щели. Для восстановления работы нерва назначаются физиотерапевтические процедуры:

массаж шейно-воротниковой зоны;

Прием глюкокортикостероидов необходим для подавления аутоиммунных и воспалительных процессов. Употребление таких препаратов эффективно в первые два дня после наступления паралича.

Осложнения

Стоит отметить, что большинство пациентов полностью восстанавливается после паралича Белла. Однако риск развития осложнений все же существует. Как правило, это:

Перенаправление нервных волокон. Нерв имеет волокнистую структуру, неправильное размещение волокон может вызывать непроизвольное мышечное сокращение. Так, человек может внезапно закрыть глаза при желании улыбнуться.

Агевзия. После перенесенного паралича Белла возможна длительная утрата вкуса.

Густатолакримальный рефлекс. Это состояние имеет другое название «синдром крокодиловых слез». Во время приема пищи у человека начинают сильно слезиться глаза.

Изъязвление роговицы. В результате неполного закрывания век страдает защитная пленка глаза. Это способствует просушиванию роговицы. Тяжелые последствия вызывает и сокращение выработки слез. В результате изъязвления роговицы существует риск значительного ухудшения зрения.

Реабилитация и прогноз

Прогнозы реабилитации больного зависят от степени чувствительности мышц к стимуляции. Для определения чувствительности на пораженную область воздействуют током надпороговой величины. При наличии реакции мышц на такое воздействие прогноз является благоприятным, восстановление происходит в течение 1-8 дней. При отсутствии сокращений вероятность полной реабилитации составляет не более 20%.

С целью повышения эффективности терапии рекомендовано выполнение определенных гимнастических упражнений для мышц лица:

Протяжное произношение гласных звуков (до 15 секунд) со свободным открыванием рта.

Пережевывание пищи с открытым и закрытым ртом.

Наполнение ротовой полости воздухом с выдуванием щек.

Имитация рисования в воздухе кистью, которая удерживается губами.

Профилактические меры включают своевременное лечение вирусных и воспалительных заболеваний и бережное отношение к собственному здоровью.

Читайте также: