Обзор внутричерепных опухолей

Обновлено: 25.04.2024

Морфология и прогноз злокачественных опухолей головного мозга

Ранние описания привели к номенклатуре, которая все еще широко используется сегодня, несмотря на происходящие изменения в концепции и названиях. Таким образом, увеличение анаплазии, как считалось, отодвинуло линию дифференциации, которая достигается поэтапно в течение онтогенеза. Такие названия как глиобластома, нейробластома, медуллоэпителиома и медуллобластома были придуманы позже. Основная концепция предполагает, что чем выше степень анаплазии (дедифференцировки), тем выше злокачественность новообразований. Это общее правило описательной онкологии верно лишь отчасти и имеет множество исключений, и особенно трудно применимо в особых условиях, таких как рост опухоли в пределах внутричерепного пространства.

Таким образом, эффективным оказался более прагматичный подход. Пришлось частично отказаться от «биологического» оттенка номенклатуры, вместо которого был создан эмпирический подход к биологической организации. Ситуация еще более осложняется, потому что при внутричерепном росте опухоли «внутреннее» биологическое поведение и так называемое клиническое злокачественное развитие взаимодействует намного сильнее, чем в других области онкологии. Таким образом, прогностические соображения основаны на клинической и патологической информации. Последние несколько лет при исследовании методов лечения значительное место занимают клинические данные (в дополнение к классификации по морфологическому принципу).

Тем не менее, в настоящее время, обычная морфология, дополненная иммуногистохимическими методами, в значительной степени способствует оценке общего прогноза заболевания.

В частности, при супратенториальных глиомах у взрослых повышение анаплазии можно найти как на клеточном, так и тканевом уровнях. Эта анаплазия известна как «клеточный и тканевой плеомор-физм». Это привело к выделению группы «плеоморфных глиом» (анапластической астроцитомы, олигодендроглиомы и смешанной глиомы), которая является промежуточной формой между глиомой с лучшим прогнозом и злокачественной глиобластомой. Клеточный плеоморфизм означает различие в размерах и форме ядер и клеток. Анапластические глиомы обладают широким спектром плеоморфных клеток вплоть до формирования гигантских клеток. Тканевой плеоморфизм определяется как увеличение образования новых сосудов и возникновение некротических областей, как правило, при глиобластоме.

Таким образом, у взрослых с супратенториальными глиомами за счет повышения клеточного и архитектурного плеоморфизма (анаплазии) легко определяются три степени, примерно коррелирующие со средней послеоперационной выживаемостью. Упрощенная оценка и средние послеоперационные цифры выживаемости у взрослых с супратенториальными глиомами приведены в таблице ниже. Основная идея такою подхода к классификации опухолей заключается в том, что другие внутричерепные новообразования в ходе их естественного развития можно сравнить с тремя группами супратенториальных глиом у взрослых и тем самым получить соответствующий—или в случае доброкачественного течения — даже более низкий класс, т. е. класс I.

Последнее справедливо и для глиом у детей, ранее известных как (полярная) спонгиобластома, и теперь называемая пилоцитарной астроцитомой. Эта классификация смешанных морфологических и клинических точек зрения была ранее представлена K.J.Zulch. Он установил график среднего периода выживания для различных внутричерепных опухолей и отнес их к четырем классам но при этом избегал принудительного определения нозологических единиц для каждой. Они приведены в таблице ниже. Подобные системы разработывались и ранее. В частности, это схема из трех степеней Ringertz, который признал тот факт, что глиомы (и эпендимомы) развиваются поэтапно в глиобластомы.

Повторное открытие концепции вторичной глиобластомы и генетического каскада событий подтвердили ранее предложенное понятие увеличения плеоморфизма в глиоме.

С самого первого варианта 1979 г., классификация ВОЗ представила четырехступенчатую систему для многих внутричерепных опухолей, однако это не является обязательным в настоящее время. В последнем издании даны классы почти всех опухолей, и подчеркнуто непрерывное развитие вторичных глиобластом, а также увеличение злокачественности олигодендроглиом и менингиом.

Обзор морфологии и выживаемости взрослых с супратенториальными глиомами.

Генетика опухолей головного мозга

Истинный показатель доброкачественного или злокачественного поведения следует искать в генетических изменениях, которые, очевидно, гораздо лучше отражают степень пролиферации, чем фенотипические признаки. Менингиома явилась одной из первых внутричерепных опухолей, при генетическом анализе которой выявили грубые изменения. Первые исследования показали, что 22 хромосома играет роль в наследственном опухолевом синдроме—болезни фон Реклингхаузена. Таким образом, спонтанные менингиомы могут появляться в результате различных мутаций в НФ 2 гене в хромосоме 22q, который играет роль супрессора. Также при менингиомах выявлено несколько других генетических изменений, некоторые из которых связаны с увеличением злокачественности новообразования.

Таким образом, удалось выявить ступенчатую прогрессию в сторону более агрессивного поведения на молекулярном уровне. Соответствующие схемы взяты из издания 2000 г. классификации ВОЗ и приведены в таблице ниже.

Очень похожая схема опухолевой прогрессии была разработана для вторичной глиобластомы, этот термин был сформулирован исходя из клинических и морфологических доводов в 1940 г. Дж. Шерером. Его предположение подтвердилось лишь с появлением молекулярной генетики, несмотря на то, что встречаются некоторые гистологические различия, особенно в отношении степени ишемического некроза. Кроме того, возможны клинические различия в отношении периода начала заболевания и клинического течения, однако самое поразительное различие между более частыми первичными (de novo) глиобластомами и глиобластомами, которые возникают в результате злокачественных изменений более доброкачественных астроцитом касается генетического уровня.

Таким образом, гиперэкспрессия или увеличение EGF-R является отличительной чертой глиобластомы, растущей de novo, в то время как при вторичной глиобластоме весь каскад генетических событий достигается шаг за шагом. Это иллюстрирует таблица ниже.

В частности, этапы развития астроцитомы по увеличению анаплазии до формирования высоко злокачественной глиобластомы составляют основу вышеупомянутого повышения плеоморфизма супратенториальных глиом у взрослых. В детском возрасте доброкачественные глиомы, такие как пилоцитарная астроцитома, не имеют генетического сходства с молекулярными результатами, показанными выше. Очевидно, что р53-мутация не играет такой существенной роли в пилоцитарной астроцитоме, как при диффузной астроцитоме у взрослых.

О связи семейных опухолевых синдромов с центральной и периферической нервной системой известно давно. Подробности выходят за рамки этого материала, поэтому мы опустим описание генетических данных спорадических и семейных опухолей нервной системы. Следует отметить, однако, что наиболее широко известные синдромы—нейрофиброматоз 1 и 2 типа (мутации в гене НФ1 в хромосоме 17q11 и 22q 12 в гене НФ2), синдром фон Гиппеля-Линдау (мутация в гене ФГЛ в хромосоме 3р25) и туберозный склероз (два измененных гена ТС1 и ТС2 в хромосомах 9р34 и 16р13) и другие, — внесли большой вклад в понимание патогенеза развития опухоли и ее роста.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Внутримозговые опухоли полушарий мозга — доброкачественные и злокачественные опухоли, располагающиеся непосредственно в тканях головного мозга. Опухоли полушарий мозга проявляются общемозговыми (головная боль, застой дисков зрительных нервов, головокружение, рвота, психические нарушения) и очаговыми (двигательные нарушения, выпадения чувствительности, зрительные расстройства, нарушения речи, нейро-эндокринный синдром и пр.) симптомами. Диагностика опухоли полушарий мозга включает офтальмоскопию, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ и МРТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечение опухоли полушарий мозга может включать радикальное или частичное ее удаление, хирургическую декомпрессию головного мозга, химиотерапию, лучевую терапию и симптоматическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Внутримозговые опухоли полушарий мозга занимают примерно 1,4% от всех злокачественных опухолей. На их долю приходится 2,4% всех летальных исходов, связанных с заболеванием раком, как во взрослом, так и в детском возрасте. Заболеваемость опухолями полушарий мозга составляет 3,7 на 100 тыс. человек. В настоящее время отмечается тенденция к росту этого показателя. Опухоли полушарий мозга в педиатрической практике встречаются заметно реже, чем у взрослых пациентов. Наибольшей заболеваемости подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет. Внутримозговые опухоли полушарий мозга являются предметом совместного изучения неврологии, онкологии и нейрохирургии.

Причины возникновения опухоли полушарий мозга

Бесспорной причиной развития опухоли полушарий мозга является радиация. Это подтверждается возникновением внутримозговых опухолей у пациентов, проходивших лучевую терапию в связи с различными заболеваниями. Предполагается, что риск возникновения опухоли полушарий мозга повышается при употреблении заменителя сахара аспартама, воздействии винилхлорида, неблагоприятном влиянии электромагнитных полей при использовании мобильного телефона.

Некоторые авторы связывают опухоли полушарий мозга с нарушениями в иммунной системе, которые могут иметь врожденный характер, наблюдаются у больных ВИЧ или являются следствием иммуносупрессорной терапии. Также замечено, что ряд опухолей полушарий мозга ассоциируется с такими заболеваниями как туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз Реклингхаузена.

Классификация опухолей полушарий мозга

Принципиальным является разделение опухолей полушарий мозга на первичные и вторичные (метастатические). Первичные опухоли полушарий мозга в большинстве своем развиваются из глиальных элементов, за что и получили название глиальные опухоли. Из них наиболее часто встречается астроцитома. Раже встречаются первичные опухоли полушарий мозга, берущие начало в соединительнотканных структурах (например, в оболочке сосудов головного мозга) и железистой ткани. К ним относятся саркомы и ангиоретикулемы, аденомы.

Метастатические опухоли мозга представляют собой метастазы злокачественных опухолей внемозговой локализации. Чаще других в головной мозг метастазирует рак легких, второе место по частоте внутримозговых метастазов занимает рак молочной железы. Реже вторичные опухоли полушарий мозга возникают при метастазах меланомы, гипернефромы, ретинобластомы, опухолей надпочечников и др.

Симптомы опухоли полушарий мозга

Общемозговые симптомы

Общемозговые симптомы внутримозговой опухоли полушарий мозга связаны с повышением внутричерепного давления (гидроцефалией). Причем степень гипертензии не зависит напрямую от размеров опухоли. Так, небольшие опухоли полушарий мозга могут приводить к нарушению ликвородинамики и существенному увеличению внутричерепного давления, а опухоли больших размеров иногда сопровождаются слабовыраженной общемозговой симптоматикой. К общемозговым симптомам относятся: головная боль, головокружение, рвота, поражение дисков зрительных нервов, психические расстройства, эпилептические приступы.

При внутримозговой опухоли полушарий мозга головная боль носит тупой распирающий диффузный характер. В начальном периоде она обычно возникает периодически, а затем становится постоянной. Зачастую пациенты отмечают уменьшение интенсивности головной боли при определенном положении головы (как правило, в положении лежа на пораженной стороне головы).

Характерным клиническим признаком опухоли полушарий мозга является головокружение. Оно носит приступообразный системный характер в виде ощущения собственного вращения или вращения окружающих предметов. Головокружение может сопровождаться другими симптомами вестибулярной атаксии, тошнотой, вегетативными нарушениями, шумом в ушах. Обычно при опухоли полушарий мозга, в отличие от опухоли мозжечка, головокружение появляется на более поздних стадиях заболевания при значительной ликворной гипертензии.

Отличительной чертой рвоты при опухоли полушарий мозга является ее возникновение вне связи с приемом пищи; наиболее часто утром натощак. Также рвота часто наблюдается на пике головной боли. Поскольку рвота приводит к уменьшению головной боли, то некоторые пациенты с этой целью специально вызывают рвотный рефлекс. При опухолях IV желудочка и мозжечка рвота может возникать без головной боли и провоцироваться изменением положения тела.

Поражение дисков зрительных нервов в большинстве случаев является двусторонним и обусловлено развитием в них застойных явлений под воздействием постоянно повышенного внутричерепного давления. Застойные диски зрительных нервов являются ранним симптомом опухоли полушарий мозга и могут выявляться при офтальмоскопии в период, когда субъективные ощущения пациентов еще слабо выражены. Поражение зрительных нервов клинически проявляется мельканием «мушек» перед глазами, периодически возникающим «туманом» в глазах. При этом, в отличие от неврита зрительного нерва, длительно сохраняется острота зрения. С течение времени застойные изменения могут привести к атрофии зрительного нерва.

Часто при опухоли полушарий мозга наблюдаются психические расстройства. Они могут носить самый разнообразный характер от нарушений мнестической сферы (памяти, внимания, мышления) и психо-эмоциональной перестройки личности (повышенная раздражительность, агрессивность или напротив апатия, чрезмерное благодушие) до тяжелых психических расстройств (галлюцинации, бред, сумеречные состояния сознания). Характерным является постепенное прогрессирование психических отклонений, хотя при злокачественном характере опухоли полушарий мозга этот процесс протекает достаточно быстро.

Нередко опухоли полушарий мозга сопровождаются эпилептическим синдромом. Чаще всего это наблюдается при расположении процесса в височной доле (височная эпилепсия). Возможны различные типы эпи-приступов от малых до первично-генерализованных. Характер предшествующей приступу ауры зачастую позволяет предположить ориентировочное местонахождение опухоли.

Очаговые симптомы

Различают первичную очаговую симптоматику опухоли полушарий мозга, возникающую непосредственным воздействием опухоли на окружающие ее ткани, и вторичную — обусловленную смещением и ущемлением отдаленных от опухоли структур мозга, ишемизацией мозговых тканей, расположенных далеко от опухоли, но кровоснабжающихся сдавленными ею сосудами.

При опухоли полушарий мозга, локализующейся в лобной доле, на первый план выходит лобный синдром: психомоторные расстройства, изменение поведения, эмоционально-волевой сферы. Характерно замедление речи и мышления, парез лицевого нерва центрального типа, возникновение хватательного рефлекса, генерализованные эпи-приступы с предшествующими тоническими судорогами и насильственным поворотом глаз и головы.

Опухоли полушарий мозга, расположенные в теменной доле, сопровождаются нарушениями чувствительности и мышечно-суставного чувства, расстройствами восприятия собственного тела. Опухолевое поражение в доминантном полушарии приводят к нарушению счета, письма (дисграфия) и чтения (дислексия).

Опухоли полушарий мозга в височной доле отличаются ранним появлением эпи-приступов. Возможны сложные слуховые и зрительные галлюцинации, неприятные висцеральные ощущения. Опухоли левой височной доли приводят к появлению сенсорной афазии. Поражение задневисочных отделов протекает с развитием гомонимной гемианопсии (выпадения одноименных половин полей зрения).

Расположенные в затылочной доле опухоли полушарий мозга проявляются разнообразными расстройствами зрительной функции: частичной или полной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, фотопсиями и метаморфопсиями, оптической агнозией.

Опухоли полушарий мозга в области турецкого седла (например, аденомы гипофиза) сопровождаются нейро-эндокринным синдромом. В зависимости от возраста пациента, характера и локализации опухоли может наблюдаться акромегалия, гигантизм, гипофизарный нанизм, болезнь Иценко-Кушинга, у женщин — нарушение менструального цикла, аменорея. Опухоли шишковидного тела в детском возрасте приводят к раннему половому созреванию.

Опухоли мозолистого тела приводят к ярко выраженным психическим расстройствами и нарушениям ориентировки в пространстве. Опухоли полушарий мозга в области подкорковых структур манифестируют повышением внутричерепного давления и ранними застойными изменениями зрительных дисков. Затем присоединяются нарушения чувствительности, вегетативные симптомы (гипергидроз, лабильность пульса и артериально давления, разница температур кожи различных участков тела), насильственный смех и плач, маскообразность лица.

Диагностика опухоли полушарий мозга

Заподозрить внутримозговую опухоль невролог может по жалобам пациента и выявленным нарушениям в неврологическом статусе. Исключение опухоли полушарий мозга необходимо у всех пациентов с впервые возникшими эпи-приступами. Обязательным является обследование у офтальмолога с определением остроты зрения, проведением периметрии и офтальмоскопии. При нарушениях слуха назначается консультация отоларинголога, при наличие нейро-эндокринного синдрома — эндокринолога, а для женщин дополнительно гинеколога-эндокринолога.

Опухоли полушарий мозга в большинстве случаев сопровождаются выявляемой в ходе Эхо-ЭГ значительной гидроцефалией. Если опухоль вызывает смещение структур головного мозга, то обнаруживается смещение эхо-сигналов от средней линии. При помощи ЭЭГ определяют наличие эпилептической активности. РЭГ при опухоли полушарий мозга зачастую дает сведенья о тех или иных нарушениях внутримозгового кровообращения, которые могут быть связаны с рефлекторным сосудистым спазмом или сдавлением сосудов растущей опухолью.

Наилучшими способами объективного выявления опухоли полушарий мозга признаны методы нейровизуализации: КТ и МРТ головного мозга. Они позволяют определить точную локализацию опухоли полушарий мозга и дифференцировать ее от внутримозговой гематомы, кисты при сирингомиелии, абсцесса головного мозга, рассеянного склероза, эпилепсии. Однако поставить достоверный диагноз и верифицировать опухоли полушарий мозга позволяет лишь гистологическое исследование. Оно может проводится с образцами мозговой ткани, полученными в ходе стереотаксической биопсии или интраоперационно.

Лечение опухоли полушарий мозга

Основным методом в лечении опухоли полушарий мозга остается ее хирургическое удаление. Доброкачественные внутримозговые опухоли полушарий мозга достигающее размера не более 3,5 см могут быть удалены с применением стереотаксической радиохирургии. К сожалению, удаление глиальных опухолей зачастую невозможно из-за их значительного прорастания в окружающую мозговую ткань. Полное удаление неглиальных опухолей возможно только при их доброкачественном характере. Удаление вентрикулярных опухолей представляет для нейрохирургов значительные трудности. В случаях когда оно не может быть выполнено в полном объеме дополнительно проводят шунтирующую операцию. Удаление метастатических опухолей возможно, если они носят единичный характер или локализуются в одной зоне.

При неоперабельной опухоли полушарий мозга возможно проведение паллиативных вмешательств, направленных на снижение степени гидроцефалии и предупреждение дислокации мозговых структур. К ним относятся декомпрессивная трепанация черепа, наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Хирургическое лечение опухоли полушарий мозга зачастую комбинируется с лучевой и химиотерапией. Облучение проводится обычно в режиме дистанционной гамма-терапии через 1-2 недели после проведенной операции. Условиями проведения эффективной химиотерапии является точная верификация опухоли и определение чувствительности пациента к химиопрепарату. Химиотерапия проводится курсами с обязательным контролем показателей крови и сопровождающей противорвотной терапией. Она может осуществляться путем локального введения препаратов в ликворную систему или непосредственно в ложе опухоли.

Прогноз опухоли полушарий мозга

Благоприятный прогноз наблюдается в случае ангиоретикулемы или аденомы при условии ее радикального хирургического удаления. Глиальные опухоли полушарий мозга отличаются частым рецидивированием, продолжительность послеоперационной выживаемости пациентов при них зависит от степени злокачественности опухоли.

Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга — внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Проявляются очаговой симптоматикой, зависящей от топики поражения, и общемозговыми симптомами. Диагностический алгоритм включает осмотр невролога и офтальмолога, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, МР-ангиографию и пр. Наиболее оптимальным является хирургическое лечение, по показаниям дополненное химио- и радиотерапией. При его невозможности проводится паллиативное лечение.

Опухоли головного мозга составляют до 6% всех новообразований в организме человека. Частота их встречаемости колеблется от 10 до 15 случаев на 100 тыс. человек. Традиционно к церебральным опухолям относят все интракраниальные новообразования — опухоли церебральной ткани и оболочек, образования черепных нервов, сосудистые опухоли, новообразования лимфатической ткани и железистых структур (гипофиза и шишковидной железы). В связи с этим опухоли головного мозга делят на внутримозговые и внемозговые. К последним относят новообразования церебральных оболочек и их сосудистых сплетений.

Опухоли головного мозга могут развиваться в любом возрасте и даже носить врожденный характер. Однако среди детей заболеваемость ниже, не превышает 2,4 случая на 100 тыс. детского населения. Церебральные новообразования могут быть первичными, изначально берущими свое начало в тканях мозга, и вторичными, метастатическими, обусловленными распространением опухолевых клеток вследствие гемато- или лимфогенной диссеминации. Вторичные опухолевые поражения встречаются в 5-10 раз чаще, чем первичные новообразования. Среди последних доля злокачественных опухолей составляет не менее 60%.

Отличительной особенностью церебральных структур является их расположение в ограниченном интракраниальном пространстве. По этой причине любое объемное образование внутричерепной локализации в той или иной степени приводит к сдавлению мозговых тканей и повышению интракраниального давления. Таким образом, даже доброкачественные по своему характеру опухоли головного мозга при достижении определенного размера имеют злокачественное течение и могут привести к летальному исходу. С учетом этого особую актуальность для специалистов в области неврологии и нейрохирургии приобретает проблема ранней диагностики и адекватных сроков хирургического лечения церебральных опухолей.

Причины опухоли головного мозга

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау, туберозном склерозе, факоматозах, нейрофиброматозе.

Классификация

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли, которые классифицируют на:

опухоли астроцитарного генеза (астроцитома, астробластома)
олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома)
эпендимарного генеза (эпендимома, папиллома хориоидного сплетения)
опухоли эпифиза (пинеоцитома, пинеобластома)
нейрональные (ганглионейробластома, ганглиоцитома)
эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома, спонгиобластома, глиобластома)
новообразования гипофиза (аденома)
опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома)
образования церебральных оболочек (менингиома, ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли)
церебральные лимфомы
сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома)

Внутримозговые церебральные опухоли по локализации классифицируют на суб- и супратенториальные, полушарные, опухоли серединных структур и опухоли основания мозга.

Метастатические опухоли мозга диагностируются в 10-30% случаев ракового поражения различных органов. До 60% вторичных церебральных опухолей имеют множественный характер. Наиболее частыми источниками метастазов у мужчин выступают рак легких, колоректальный рак, рак почки, у женщин — рак молочной железы, рак легких, колоректальный рак и меланома. Около 85% метастазов приходится на внутримозговые опухоли полушарий мозга. В задней черепной ямке обычно локализуются метастазы рака тела матки, рака простаты и злокачественных опухолей ЖКТ.

Симптомы опухолей головного мозга

Более ранним проявлением церебрального опухолевого процесса является очаговая симптоматика. Она может иметь следующие механизмы развития: химическое и физическое воздействие на окружающие церебральные ткани, повреждение стенки мозгового сосуда с кровоизлиянием, сосудистая окклюзия метастатическим эмболом, кровоизлияние в метастаз, компрессия сосуда с развитием ишемии, компрессия корешков или стволов черепно-мозговых нервов. Причем вначале имеют место симптомы локального раздражения определенного церебрального участка, а затем возникает выпадение его функции (неврологический дефицит).

По мере роста опухоли компрессия, отек и ишемия распространяются вначале на соседние с пораженным участком ткани, а затем на более удаленные структуры, обуславливая появление соответственно симптомов «по соседству» и «на отдалении». Общемозговая симптоматика, вызванная внутричерепной гипертензией и отеком головного мозга, развивается позже. При значительном объеме церебральной опухоли возможен масс-эффект (смещение основных мозговых структур) с развитием дислокационного синдрома — вклинения мозжечка и продолговатого мозга в затылочное отверстие.

Головная боль локального характера может быть ранним симптомом опухоли. Она возникает вследствие раздражения рецепторов, локализующихся в черепных нервах, венозных синусах, стенках оболочечных сосудов. Диффузная цефалгия отмечается в 90% случаев субтенториальных новообразований и в 77% случаев супратенториальных опухолевых процессов. Имеет характер глубокой, достаточно интенсивной и распирающей боли, зачастую приступообразной.
Рвота обычно выступает общемозговым симптомом. Основная ее особенность — отсутствие связи с приемом пищи. При опухоли мозжечка или IV желудочка она связана с прямым воздействием на рвотный центр и может являться первичным очаговым проявлением.
Системное головокружение может протекать в виде ощущения проваливания, вращения собственного тела или окружающих предметов. В период манифестации клинических проявлений головокружение рассматривается как очаговый симптом, указывающий на поражение опухолью вестибулокохлеарного нерва, моста, мозжечка или IV желудочка.
Двигательные нарушения (пирамидные расстройства) бывают в роли первичной опухолевой симптоматики у 62% пациентов. В остальных случаях они возникают позже в связи с ростом и распространением опухоли. К наиболее ранним проявлениям пирамидной недостаточности относится нарастающая анизорефлексия сухожильных рефлексов с конечностей. Затем появляется мышечная слабость (парез), сопровождающаяся спастичностью за счет мышечного гипертонуса.
Сенсорные нарушения в основном сопровождают пирамидную недостаточность. Клинически проявлены примерно у четверти пациентов, в остальных случаях выявляются только при неврологическом осмотре. В качестве первичного очагового симптома может рассматриваться расстройство мышечно-суставного чувства.
Судорожный синдром больше характерен для супратенториальных новообразований. У 37% пациентов с церебральными опухолями эпиприступы выступают манифестным клиническим симптомом. Возникновение абсансов или генерализованных тонико-клонических эпиприступов более типично для опухолей срединной локализации; пароксизмов по типу джексоновской эпилепсии — для новообразований, расположенных вблизи мозговой коры. Характер ауры эпиприступа зачастую помогает установить топику поражения. По мере роста новообразования генерализованные эпиприступы трансформируются в парциальные. При прогрессировании интракраниальной гипертензии, как правило, наблюдается снижение эпиактивности.
Расстройства психической сферы в период манифестации встречается в 15-20% случаев церебральных опухолей, преимущественно при их расположении в лобной доле. Безынициативность, неряшливость и апатичность типичны для опухолей полюса лобной доли. Эйфоричность, самодовольство, беспричинная веселость указывают на поражение базиса лобной доли. В таких случаях прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием агрессивности, злобности, негативизма. Зрительные галлюцинации характерны для новообразований, расположенных на стыке височной и лобной долей. Психические расстройства в виде прогрессирующего ухудшения памяти, нарушений мышления и внимания выступают как общемозговые симптомы, поскольку обусловлены растущей интракраниальной гипертензией, опухолевой интоксикацией, повреждением ассоциативных трактов.
Застойные диски зрительных нервов диагностируются у половины пациентов чаще в более поздних стадиях, однако у детей могут служить дебютным симптомом опухоли. В связи с повышенным внутричерепным давлением может появляться преходящее затуманивание зрения или «мушки» перед глазами. При прогрессировании опухоли отмечается нарастающее ухудшение зрения, связанное с атрофией зрительных нервов.
Изменения полей зрения возникают при поражении хиазмы и зрительных трактов. В первом случае наблюдается гетеронимная гемианопсия (выпадение разноименных половин зрительных полей), во втором — гомонимная (выпадение в полях зрения обоих правых или обоих левых половин).
Прочие симптомы могут включать тугоухость, сенсомоторную афазию, мозжечковую атаксию, глазодвигательные расстройства, обонятельные, слуховые и вкусовые галлюцинации, вегетативную дисфункцию. При локализации опухоли головного мозга в области гипоталамуса или гипофиза возникают гормональные расстройства.

Диагностика

Первичное обследование пациента включает оценку неврологического статуса, осмотр офтальмолога, проведение эхо-энцефалографии, ЭЭГ. При исследовании неврологического статуса особое внимание невролог обращает на очаговую симптоматику, позволяющую установить топический диагноз. Офтальмологические исследования включают проверку остроты зрения, офтальмоскопию и определение полей зрения (возможно, при помощи компьютерной периметрии). Эхо-ЭГ может регистрировать расширение боковых желудочков, свидетельствующее о внутричерепной гипертензии, и смещение серединного М-эхо (при больших супратенториальных новообразованиях со смещением церебральных тканей). На ЭЭГ отображается наличие эпиактивности определенных участков головного мозга. По показаниям может быть назначена консультация отоневролога.

Подозрение на объемное образование головного мозга является однозначным показанием к проведению компьютерной или магнитно-резонансной томографии. КТ головного мозга позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта. МРТ головного мозга дополняет КТ, позволяет более точно определить распространение опухолевого процесса, оценить вовлеченность в него пограничных тканей. МРТ более результативна в диагностике не накапливающих контраст новообразований (например, некоторых глиом головного мозга), но уступает КТ при необходимости визуализировать костно-деструктивные изменения и кальцификаты, разграничить опухоль от области перифокального отека.

Помимо стандартной МРТ в диагностике опухоли головного мозга может применяться МРТ сосудов головного мозга (исследование васкуляризации новообразования), функциональная МРТ (картирование речевых и моторных зон), МР-спектроскопия (анализ метаболических отклонений), МР-термография (контроль термодеструкции опухоли). ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны. ОФЭКТ с использованием радиофармпрепаратов, тропных к церебральным опухолям позволяет диагностировать многоочаговые поражения, оценить злокачественность и степень васкуляризации новообразования.

В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга. При хирургическом лечении забор опухолевых тканей для гистологического исследования проводится интраоперационно. Гистология позволяет точно верифицировать новообразование и установить уровень дифференцировки его клеток, а значит и степень злокачественности.

Лечение опухоли головного мозга

Консервативная терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия. Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.

Прогноз при опухолях мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой стойкий неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН, сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Профилактика

Первичная профилактика церебральных опухолей заключается в исключении онкогенных воздействий внешней среды, раннем выявлении и радикальном лечении злокачественных новообразований других органов для предупреждения их метастазирования. Профилактика рецидивов включает исключение инсоляции, травм головы, приема биогенных стимулирующих препаратов.

Обзор внутричерепных опухолей

Лучевая диагностика внутричерепной опухоли - признаки на КТ, МРТ

Описание характеристик визуализации каждого типа опухоли головного мозга выходит за рамки данной статьи. Тем не менее, мы предоставляем краткий обзор особенностей визуализации некоторых первичных и метастатических опухолей головного мозга.

а) Внутримозговые опухоли. Внутримозговые опухоли можно разделить на первичные и метастатические. Первичные опухоли включают глиомы (астроцитома, анапластическая астроцитома, мультиформная глиобластома, олигодендроглиома и эпендимома), опухоли нейронального происхождения, опухоли пинеальной области и лимфомы центральной нервной системы. Метастазы могут поражать не только паренхиму мозга, но и оболочки и свод черепа.

1. Глиомы. Глиомы составляют примерно 40% всех внутричерепных опухолей. Астроцитарные опухоли являются наиболее распространенными среди глиальных опухолей. Как правило, они имеют инфильтративный или диффузный рост, некоторые подтипы — узловой. К инфильтративным астроцитарным опухолям относятся астроцитомы, анапластические астроцитомы, мультиформные глиобластомы, олигодендроглиомы и эпендимомы.

Астроцитарные опухоли с узловым ростом представлены пилоцитарной астроцитомой и субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомой.

Ключевые данные визуализации:
- На неконтрастной КТ глиомы могут проявляться только в виде отека белого вещества или плохо отличимого изоденсного очага поражения белого вещества.
- Типичны супратенториальная локализация у взрослых и инфратенториальная у детей.
- Астроцитомы низкой степени злокачественности контрастируются плохо.
- Анапластические астроцитомы и глиобластомы отличаются высокой степенью контрастирования и могут иметь гетерогенные участки.
- Глиомы высокой степени злокачественности сопровождаются выраженным отеком или повышением сигнала от трактов белого вещества, таких как мозолистое тело, что указывает на распространение опухоли на противоположную сторону.
- Также в центре опухоли может выявляться кровоизлияние или некроз. На МРТ астроцитомы низкой степени злокачественности изо- или гипоинтенсивны на Т1-взвешенных изображениях и равномерно гиперинтенсивны на Т2.
- Они могут иметь минимальный уровень контрастирования.
- Анапластические астроцитомы и мультиформные глиобластомы изо- или гипоинтенсивными на Т1 и гетерогенны на Т2-взвешенных изображениях с сильным гетерогенным контрастным усилением.
- Т2 сигнал более чувствителен к отеку, который часто коррелирует со степенью опухолевой инфильтрации.

2. Пилоцитарные астроцитомы. Пилоцитарные астроцитомы — опухоли глиального происхождения, чаще встречающиеся у детей и молодых людей.

Ключевые данные визуализации:
- Хорошо ограниченные опухоли, расположенные рядом с третьим или четвертым желудочками и растущие из мозжечка и хиазмы/ гипоталамуса.
- Часто имеют кистозный компонент и солидный компонент в виде узла, перифокальный отек отсутствует.
- Киста гиподенсна, гиперинтенсивна на Т2-взвешенных и FLAIR изображениях и гиперинтенсивна по отношению к СМЖ на Т1-взвешенных изображениях.
- Проверить лептоменингеальное распространение на МРТ с контрастированием.

3. Олигодендроглиомы. Олигодендроглиомы относятся к медленно растущим опухолям, возникающим из олигодендроцитов.

Ключевые данные визуализации:
- Гетерогенные объемные образования в полушариях мозга (особенно в лобных долях), часто с кальцификатами.

4. Эпендимомы. Эпендимомы развиваются из эпендимальных клеток, которые выстилают желудочковую систему.

Ключевые данные визуализации:
- Большинство этих опухолей располагается инфратенториально, возникая в четвертом желудочке (до трехлетнего возраста).
- Супратенториальные эпендимомы (у детей старше трех лет), как правило, находятся вне желудочковой системы и могут походить на астроцитомы.
- На неконтрастной КТ эпендимомы четвертого желудочка изоденсны, местами гиперденсны из-за наличия кальцификатов (50%), на МРТ с контрастированием имеют гетерогенный сигнал.
- Они «заполняют» желудочки и могут распространяться вверх или вниз относительно четвертого желудочка.
- Они изо/гиподенсны на Т2-взвешенных МРТ. Необходимо провести поиск гидроцефалии, очень частой при этой опухоли.

5. Метастазы опухолей в головной мозг. Метастазы составляют от четверти до трети всех опухолей головного мозга у взрослых. Метастазы в головной мозг часто дают следующие опухоли: рак легких, молочной железы, меланома, рак почки и желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Множественные метастазы встречаются в 60-85% случаев.

Ключевые данные визуализации:
- На неконтрастной КТ метастазы изо- или гиперденсны и находятся на границе серого и белого вещества, хотя они могут возникнуть в любой части головного мозга.
- Метастазы накапливают контрастное вещество либо однородно, либо по периферии.
- На МРТ метастазы гипоинтенсивны на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивны на Т2- взвешенных изображениях, контрастирование гадолинием происходит как на КТ.
- При множественном поражении головного мозга при дифференциальной диагностике в первую очередь необходимо подозревать метастаз, так как первичные опухоли головного мозга, как правило, одиночные.
- Обычно опухоль окружает широкая зона вазогенного отека. При геморрагическом типе метастазов их можно определить при выявления паренхиматозной гематомы, окруженной обширным отеком.
- Внутримозговые метастазы чаще возникают из легких, молочной железы, меланомы и толстой кишки; внемозговые, как правило, из молочной железы, предстательной железы, лимфомы и нейробластомы; метастазы, дающие частые кровоизлияния: меланомы, рак почек, щитовидной железы и хориокарцинома.
- Иногда церебральный абсцесс может имитировать метастазы при визуализации, поэтому необходимо исключить его клинически или с помощью биопсии, диффузии или спектроскопии.

б) Внемозговые опухоли. Дифференциация между внутри- и внемозговыми опухолями играет важную роль в хирургическом планировании и прогнозировании. Внемозговые опухоли, как правило, доброкачественные, такие как менингиомы, вестибулярные шванномы, опухоли гипофиза, дермоиды и эпидермоиды. К злокачественным внемозговым опухолям относятся метастазы, злокачественные менингиомы, саркомы и хордомы.

1. Менингиомы. Менингиомы являются наиболее распространенными первичными внутричерепными опухолями не глиального происхождения. Они развиваются из клеток арахноидальный оболочки и могут располагаться в любом месте, где есть эти клетки. Наиболее распространенной локализацией являются сагиттальный синус (парасагиттально), выпуклая поверхность, клиновидный гребень, ольфакторная ямка и задняя черепная ямка.

Ключевые данные визуализации:
- При обычной рентгенографии черепа может быть выявлен гиперостоз, прилегающий к менингиоме и расширенные сосудистые борозды, ведущие к опухоли.
- КТ показывает четко отграниченные, гиперденсные образования, примыкающие к ТМО.
- При некоторых менингиомах на КТ выявляются кальцификаты, а также перитуморальной отек.
- Выраженное усиление сигнала при внутривенном контрастировании.
- На МРТ менингиомы выглядят изоденсными по отношению к головному мозгу, сильно контрастируются и часто имеют дуральный хвост, соответствующий миграции опухолевых клеток.
- Ангиография помогает определить особенности кровоснабжения опухоли, а также наличие питающих ее пиальных сосудов.
- Возможна устойчивая гиперемия
- С помощью агиографии можно решить вопрос о целесообразности предоперационной эмболизации.

2. Вестибулярная шваннома. Вестибулярная шваннома или невринома слухового нерва — это доброкачественная опухоль, растущая из из периневрия вестибулярной части восьмого черепно-мозгового нерва.

Ключевые данные визуализации:
- Они встречаются только в мостомозжечковом углу, часто расширяя внутренний слуховой проход (ВСП).
- На КТ изо-или гиподенсны и хорошо накапливают контраст.
- В костном режиме может отображаться расширенный ВСП. На МРТ вестибулярные шванномы выглядят как четко отграниченные, плотные образования, распространяющиеся в ВСП.
- Гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях.
- Дифференциальную диагностику следует проводить с менингиомами: шванномы расширяют ВСП, у них нет дурального хвоста и кальцификатов, они изо/гиперденсны по отношению к мозгу и гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях; менингиомы имеют дуральный хвост, кальцификаты, гиперостоз, изоденсны к коре на Т2-взвешенных изображениях, и не расширяют ВСП.

в) Аденомы гипофиза. Аденомы гипофиза составляют около 10% всех первичных внутричерепных опухолей. Они разделяются на микроаденомы (менее 10 мм) и макроаденомы (более 10 мм). Большинство аденом растут медленно и в 50% случаев гормонально активны; наиболее распространенным типом является пролактинома.

Ключевые данные визуализации:
- Микроаденомы выглядят гиподенсными на контрастной КТ и МРТ, так как гипофиз в норме имеет высокий сигнал.
- Макроаденомы выглядят как изоденсное образование в самом турецком седле и над ним, интенсивно накапливающее контрастное вещество.
- В макроаденомах могут наблюдаться кисты, кровоизлияния и некроз.

Частота опухолей головного мозга

Классификация опухолей ЦНС и их градация

Наиболее широко распространенной классификацией опухолей головного мозга является классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Периодически происходит созыв рабочей группы всемирно известных невропатологов для проведения консенсусной конференции по вопросам классификации и градации опухолей головного мозга. Результаты этой конференции затем публикуются. Обновление существующего издания 2007 года (так называемая «Синяя книга») запланировано на конец 2016 года.

Существуют классификация и градация опухолей головного мозга, которые достаточно быстро подвергаются изменениям в связи с появлением метода молекулярного профилирования. Несмотря на это, система градации опухолей головного мозга, основанная на гистологических признаках, остается основным средством прогнозирования биологического поведения опухолей. В то время, как предлагается множество различных схем классификации таких новообразований, система классификации и градации опухолей ЦНС, предложенная ВОЗ, является наиболее широко принятой и используется в данной книге.

(а) Как видно из диаграммы, встречаемость опухолей головного мозга преобладает у взрослых.
Практически 1/2 опухолей составляют метастатические поражения при раке других локализаций; к другой 1/2 относятся первичные новообразования.
(б) Опухоли головного мозга у детей. Метастазы, анапластическая астроцитома (АА) и мульти-формная глиобластома (МГБ) встречаются редко.
Пилоцитарная астроцитома и примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) у детей встречаются более часто, чем у взрослых.
ОХС — опухоли хориоидного сплетения.

Классификация/градация новообразований ЦНС:

а) Общие сведения. Новообразования ЦНС подразделяются на первичные и метастатические. Первичные новообразования подразделяются на 6 основных групп. Самой крупной на сегодняшний день является группа нейроэпителиальных опухолей, на втором месте-группа опухолей мозговых оболочек. Опухоли черепных и спинномозговых нервов, лимфомы и гемопоэтические новообразования, а также опухоли зародышевых клеток встречаются менее часто, но являются важными группами.

В последнюю группу первичных новообразований опухоли селлярной области включены исходя из их локализации, а не гистологического типа.

б) Нейроэпителиальные опухоли. Эта группа включает в себя огромное количество опухолей, поэтому она разделена на несколько отдельных подгрупп. Ранее считалось, что такие опухоли возникают из дедифференцированных зрелых нейронов или глиальных клеток (например, астроцитов, олигодендроцитов, эпендимных клеток и т.д.). Но теперь выяснено, что большинство опухолей головного мозга возникают из нервных стволовых клеток.

1. Астроцитомы. Существует множество гистологических типов и подтипов астроцитом, которые выделяют исходя из их биологического поведения: от доброкачественных относительно отграниченных опухолей, таких как пилоцитарная астроцитома (ПА) и субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА) до высокозлокачественной, характеризующейся диффузным инфильтративным ростом, глиобластомы (МГБ).

Две из локализованных астроцитом (ПА и СГКА) относятся к новообразованиям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I). Они не имеют тенденции к злокачественной прогрессии, хотя вариант ПА, называемый пиломиксоидной астроцитомой, может вести себя более агрессивно и классифицируется как опухоль II степени злокачественности (grade II).

Астроцитомы, характеризующиеся диффузным инфильтративным ростом, не имеют четкой границы с нормальной мозговой тканью, хотя опухоль при диагностической визуализации может выглядеть относительно обособленной. Наиболее низкую степень злокачественности (grade II) среди них имеет так называемая «диффузная астроцитома». Анапластическая астроцитома (АА) имеет III степень злокачественности (grade III), а МГБ относят к опухолям grade IV.

Возраст пациента оказывает существенное влияние на тип и локализацию астроцитомы. Например, астроцитомы, характеризующиеся диффузным инфильтративным ростом, наиболее часто локализуются в больших полушариях головного мозга у взрослых, а в мосту мозга - у детей. ПА являются опухолями детей и молодых взрослых. Они часто локализуются в мозжечке и вокруг третьего желудочка, но, при этом, редко встречаются в больших полушариях.

(а) На рисунке коронального среза изображены астроцитомы у взрослых. Для астроцитомы низкой степени злокачественности (grade II) присуща тенденция к превращению в анапластическую форму.
МГБ встречается чаще всего, на рисунке она локализуется в области мозолистого тела. Плеоморфная ксантоа-строцитома - кистозная опухоль с солидным компонентом, примыкающим к утолщенным мозговым оболочкам.
(б) На рисунке сагиттального среза изображена астроцитома у детей. «Глиомы» ствола мозга и пилоцитарная астроцитома (ПА) встречаются достаточно часто.
За исключением ПА в в области III желудочка, супратенториальные астроцитомы у детей встречаются менее часто, чем у взрослых

2. Олигодендроглиальные опухоли. Варьируют от диффузно инфильтративных, но относительно хорошо дифференцированных новообразований grade II (олигодендроглиома) до анапластических олигодендроглиом (grade III).

3. Глиомы низкой степени злокачественности (ГНСС). ГНСС были подразделены на три молекулярных подтипа, такая классификация предстает собой надежную неперекрывающуюся, клинически значимую систему, которая превосходит традиционные гистологические методы прогнозирования биологического поведения опухолей. Группа ГНСС основана на определении FISH -статуса (флуоресцентная гибридизация), основанного на анализе 3-х важных генетических маркеров: IDH1, 1р19q (коделеция как 1р, так и 19q) и ATRX (α-талассемия/ген Х-связанного синдрома умственной отсталости).

Такая молекулярная классификация позволяет выделить два типа диффузно инфильтриративных астроцитом, главным образом, на основе состояния гена IDH1. Для астроцитом с более благоприятным прогнозом характерна мутация гена IDH (IDH1[+]) и/или мутация гена ATRX (ATRX[+]). Делеция 1p19q отсутствует. Вторая группа включает опухоли IDH1 (-) («дикий тип»). Несмотря на то, что опухоли «дикого типа» могут гистологически характеризоваться «низкой степенью злокачественности» (grade II), они являются агрессивными новообразованиями, которые ведут себя больше как МГБ.

Для олигодендроглиом характерна коделеция 1р19q, типично ЮН1(+). Ген ATRX не мутирован.

Профилирование промотора 06-метилгуанин-ДНК-метил-трансферазы (MGMT) имеет важное значение в стратификации лечения глиом. Опухоли MGMT(+) обычно больше хемосенситивны, чем новообразования «дикого типа».

4. Глиомы у детей по сравнению с глиомами у взрослых. У детей глиомы часто генетически отличаются от таковых у взрослых, даже несмотря на то, что они выглядят идентично при микроскопии. Свойственные детям глиомы моста мозга, агрессивные новообразования, которые почти всегда ведут к смертельному исходу, характерны мутации гистона (ИЗ) и гена ACVR1. По сравнению с олигодендроглиомами взрослого возраста, при таких опухолях у детей коделеция 1p19q редка.

5. Эпендимальные опухоли. Эпендимальные новообразования на основании классических гистологических критериев подразделяются на субэпендимомы grade I или миксопапиллярные эпендимомы, эпендимомы grade II (подразделяющиеся в свою очередь на клеточный, папиллярный, светлоклеточный, и таницитарный типы) и grade III (анапластические) эпендимомы.

Профилирование метилирования ДНК позволило недавно выделить девять молекулярных подгрупп эпендимом. Такая молекулярная классификация превосходит современную патогистологическую систему градаций при стратификации риска у пациентов при планировании лечения.

6. Опухоли сосудистого сплетения. Опухоли сосудистого сплетения (ОСС) являются папиллярными внутрижелудочковыми новообразованиями. Почти 80% таких опухолей встречаются у детей. Классически ОСС подразделяются на хориоидпапилломы (ХП) (grade I), атипичные хориоидпапилломы (аХП) (grade III) и хориоидкарциномы (ХК), относящиеся к grade III. Последние геномные исследования показали, что аХП является незрелым вариантом ХП со схожим цитогенетическим профилем и отличающимся лишь более высокой пролиферативной активностью. ХК является генетически обособленной группой опухолей.

ХП встречаются в 5-10 раз чаще, чем ХК. Все виды опухолей сосудистого сплетения могут диффузно распространяться через СМЖ, поэтому перед хирургическим вмешательством необходима визуализация всех структур ЦНС.

7. Другие нейроэпителиальные опухоли. Эти редкие новообразования включают астробластому, хориоидную глиому третьего желудочка и ангиоцентрическую глиому.

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 58 лет, перенесшего два эпизода судорожных приступов, определяется неоднородно гиперинтенсивное объемное образование, инфильтрирующее базальные ганглии, вещество лобной доли, наружную капсулу и заднее бедро внутренней капсулы правого полушария.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется несколько очагов контрастирования в центре объемного образования.
Основываясь на данной локализации (лобная доля) и отсутствии контрастирования обширных зон опухолевого поражения, наиболее вероятно, данная опухоль является вторичной МГБ. При биопсии было выявлено:
IDH 1 (+), EGFR(-), MGMT(+), р53 70%(+), PTEN25%(+) и MIB1 90%.

8. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли. В данную гетерогенную группу включены нейроэпителиальные опухоли, содержащие ганглиоцитарно-подобные клетки, дифференцированные нейроциты или плохо дифференцированные нейробласты. Также включены ганглиоцитарные новообразования (ганглиоцитома, ганглиоглиома), десмопластическая инфантильная ганглиоглиома или астроцитома (ДИГ/ДИА) вызывающая развитие фиброзной ткани астроцитома (ДИГ/ДИА), нейроцитома (центральный, а также недавно описанный экстравентрикулярный варианты), дисэмбриобластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО), папиллярная глионейрональная опухоль, розеткообразующая глионейрональная опухоль (IV желудочка), и мозжечковая липонейробластома.

Пинеоцитома является хорошо отграниченной опухолью, характеризующейся очень медленным ростом и обычно встречающейся у взрослых. Пинеоцитомы относят к опухолям grade I. Пинеобластома является очень злокачественной примитивной эмбриональной опухолью, в основном встречающейся у детей. Будучи очень агрессивными и характериющиеся ранним метастазированием через СМЖ, пинеобластомы являются новообразованиями grade IV.

Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки (ОПЭПД) имеет промежуточную степень злокачественности, вероятно, grade II или III. Многие так называемые агрессивные пинеоцитомы могли бы, вероятно, быть реклассифицированы как ОПЭПД. Недавно описанное новообразование, папиллярная опухоль пинеальной области (ПОПО), является редкой нейроэпителиальной опухолью взрослого возраста. Она не отнесена ни к одной степени злокачественности по классификации ВОЗ.

10. Эмбриональные опухоли. Эта группа включает медуллобластому, примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) ЦНС и атипичные тератоидно-рабдоидные опухоли (АТ/РО). Мутация гена SMARCB1 (IN11 /hSNF5) позволяет диагностировать АТ/РО даже при отсутствии явных рабдоидных клеток.

Медуллобластома (МБ), которая имеет один классический и три гистологических варианта с помощью молекулярного профилирования (первый шаг при стратификации риска у пациентов с МБ для планирования лечения) в настоящее время подразделена на четыре группы. В то время как все четыре группы относят к опухолям grade IV, все они ведут себя совершенно по-разному. Одна конкретная подгруппа (группа Wnt) связана с особенно благоприятным прогнозом.

в) Менингеальные опухоли:

1. Обзор. Менингеальные опухоли являются второй по величине группой первичных опухолей ЦНС. Они разделены на менингиомы и мезенхимальные неменинготелиальные опухоли (т.е. опухоли, которые не являются менингиомами). Гемангиоперицитомы, гемангиобластомы и меланоцитарные поражения также рассматриваются в группе менингеальных опухолей.

2. Менингиомы. Менингиомы возникают из менинготелиальных (арахноидальных верхушечных) клеток. Большинство менингиом имеют связь с твердой мозговой оболочкой, но могут имеют и другую локализацию (например, сосудистые сплетения боковых желудочков). В то время как менингиомы подразделяются на большое количество гистологических подтипов (например, менинготелиальный, фиброзный, псаммоматозный, и т.д.), текущая система ВОЗ классифицирует их достаточно просто. Большинство менингиом являются доброкачественными и относятся к опухолям grade I. Атипичная менингиома, а также хориоидальный и светлоклеточный варианты, относятся к опухолям grade II. Анапластическая (злокачественная) менингиома соответствует grade III.

3. Мезенхимальные, неменинготелиальные опухоли. Как доброкачественные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут возникать и в ЦНС. Наиболее соответствуют опухолям мягких тканей или костей. Обычно встречаются как доброкачественный, так и злокачественный (саркоматозный) типы. К примерам таких опухолей относятся липомы и липосаркомы, хондромы и хондросаркомы, остеомы и остеосаркомы. Гемангиоперицитома (ГПЦ) представляет собой высокоцеллюлярную сосудистую мезенхимальную опухоль, которая практически всегда имеет связь с твердой мозговой оболочкой.

ГПЦ относится к новообразованиям grade II или grade III. Гемангиобластома (ГГБ) является новообразованием grade I, состоящим из стромальных клеток и бесчисленного количества мелких кровеносных сосудов. Она встречается как спорадически, так и в составе синдрома фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ). Первичные меланоцитарные новообразования ЦНС встречаются редко. Они возникают из лептоменингиальных меланоцитов и могут иметь как диффузный, так и отграниченный характер роста, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

г) Опухоли черепных (и спинномозговых) нервов:

1. Шваннома. Шванномы являются доброкачественными, инкапсулированными опухолями оболочек нервов, которые состоят из хорошо дифференцированных шванновских клеток. Они могут быть как одиночными, так и множественными. Множественные шванномы связаны с нейрофиброматозом 2-го типа и шванноматозом, синдромом, характеризующимся множественными шванномами в отсутствие других признаков НФ2. Внутричерепные шванномы практически всегда связаны с черепными нервами (считается, что наиболее часто поражается ЧН VIII), но иногда возникают как паренхимальные поражения. Шванном не подвергаются злокачественной дегенерации и относятся к новообразованиям grade I.

2. Нейрофиброма. Нейрофибромы (НФ) являются диффузно инфильтративными, экстраневральными опухолями, состоящими из шванновских клеток и фибробластов. Встречаются одиночные нейрофибромы кожи головы. Множественные НФ или плексиформные НФ встречаются в составе нейрофиброматоза 1 -го типа. Нейрофибромы гистологически соответствуют опухолям grade I. Плексиформные нейрофибромы могут дегенерировать в злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПН). ЗООПН градируются от II до IV степенями злокачественности по классификации ВОЗ, что аналогично подходу градации саркомы.

д) Лимфомы и гемопоэтические опухоли. Первичная лимфома ЦНС. Первичные лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) очень часто развиваются в результате ВААРТ терапии у пациентов с ВИЧ/СПИД, а также у других страдающих иммунодефицитом больных. ПЛЦНС может быть как фокальной интрапаренхимальной, так и интраваскулярной опухолью. Кроме того, ПЛЦНС может быть как одиночной, так и множественной. Наиболее частой локализацией являются большие полушария головного мозга. Более 95% ПЛЦНС являются диффузными В-крупноклеточными лимфомами.

е) Опухоли зародышевых клеток. Внутричерепные опухоли зародышевых клеток (ОЗК) морфологически гомологичны герминальным новообразованиям, которые возникают в гонадах, а также имеют внегонадную локализацию. 80-90% таких опухолей встречаются у подростков. Большинство локализуются по средней линии (область эпифиза, вокруг третьего желудочка).

ж) Опухоли селлярной области:

1. Краниофарингиома. Краниофарингиома - доброкачественная (grade I), часто имеющая кистозный компонент, опухоль, являющаяся наиболее частым ненейроэпительальным внутричерепным новообразованием у детей. С этим связана ярко выраженное бимодальное распределение по возрасту: кистозный адамантиноматозный тип чаще всего наблюдаются у детей, а второй, меньший пик встречаемости опухоли наблюдается у людей среднего возраста. Реже встречается папиллярный тип опухолей, которые обычно имеют солидный характер и обнаруживаются практически исключительно у взрослых.

2. Другие опухоли селлярной области. Гранулоцитарная опухоль нейрогипофиза является редкой опухолью взрослого возраста, которая, как правило, произрастает из воронки гипофиза. Питуицитомы являются глиальными новообразованиями взрослого возраста, которые обычно также произрастают из воронки гипофиза. Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза является неэндокринным новообразованием аденогипофиза. Все эти редкие опухоли имеют I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).

Читайте также: