Нейросенсорная тугоухость. Слуховая нейропатия. Степень потери слуха.

Обновлено: 03.05.2024

Слух. Обследование слуха. Диапазон слуха. Кондуктивная тугоухость.

Аудиологическое обследование позволяет определить тип, степень тяжести и профиль потери слуха. Потеря слуха может быть либо полной, либо частичной. Может быть нарушено восприятие низких, средних или высоких частот, также возможна комбинация этих нарушений. На отрицательные последствия потери слуха влияют острота ее возникновения, степень тяжести, а также то, появляется ли тугоухость время от времени или она постоянна и имеет тенденцию к прогрессированию. А. Диапазон слуха. Хотя человеческое ухо воспринимает частоты в диапазоне от 20 до
20 000 Гц, наибольшее значение для восприятия речи имеют частоты в интервале от 300 до 3000 Гц.

1. При проведении аудиографии пороговые значения отчетливой слышимости обычно наблюдаются в диапазоне от 250 до 8000 Гц. Это примерно соответствует интервалу от ноты «си» средней октавы (262 Гц) до одной октавы выше самой высокой ноты фортепиано (4165 Гц).

2. Диапазон силы звука, воспринимаемый человеческим ухом, огромен. Едва заметные движения слуховых клеток вызывают достаточно хорошо слышимый звук, и даже триллионократное его усиление все еще переносимо.

3. Широкий диапазон значений, требуемых для описания давления слышимых звуков, наиболее достоверно отображает логарифмическое отношение по сравнению с контролем. Это отношение носит название децибел (дБ). Децибел определяют как отношение физического эталона звука, или уровня звукового давления (SPL), к среднему пороговому уровню в молодом возрасте (уровню слуха — HL), или к порогу различения звуковых стимулов самим пациентом (уровню чувствительности — SL).

4. Звуки речи характеризуется разнообразными акустическими характеристиками. Гласные звуки находятся в диапазоне от низких до средних частот и произносятся с большей интенсивностью, чем согласные. Таким образом, сила звучания речи обусловлена гласными. Напротив, согласные звуки связаны с областью высоких частот, и их произнесение не сопровождается звуковыми колебаниями значительной силы. Во многом адекватное понимание речи связано с правильным восприятием согласных. Следовательно, пациентам с выраженной тугоухостью речь может быть не слышна во всем частотном диапазоне. Пациенты с тугоухостью в области высоких частот могут слышать речь, но не понимать ее смысла.

Аудиограмма. Графическое изображение восприятия отдельных звуков позволяет получить аудиограмма. Частота (уровень) отображается на горизонтальной оси, а интенсивность (громкость) — на вертикальной. Линия, соответствующая уровню слуха О дБ HL, представляет собой средний пороговый уровень для популяции молодых людей с нормальным слухом без отологических заболеваний или длительного воздействия шума в анамнезе. Сила разговорной речи на расстоянии 1 м составляет примерно 50-60 дБ HL. Большинство людей с нормальным слухом или нейросенсорной тугоухостью ощущает дискомфорт при интенсивности речи выше уровня 80—90 дБ HL.

Тугоухость подразделяется на кондуктивную и нейросенсорную. Каждую разновидность может вызывать множество причин. В таблице суммированы диагностические и аудиологические данные, связанные с различными типами тугоухости.

Кондуктивная тугоухость возникает, когда звуки не способны достичь улитки. Нарушение проведения возможно вследствие патологии наружного слухового прохода, барабанной перепонки или косточек среднего уха, включая основание стремечка.

1. Потеря слуха, вызванная обструкцией наружного слухового прохода, может быть вызвана серной пробкой, инородными телами канала или отечностью канала вследствие воспаления. Самая частая причина кондуктивной тугоухости — серная пробка. Ушная сера в норме секретируется железами, расположенными во внешней трети наружного слухового канала, для защиты его от влаги и переносится от барабанной перепонки к входу наружного слухового прохода. Еще одной причиной кондуктивной тугоухости является врожденная атрезия наружного слухового прохода, при которой в процессе развития канал не формируется.

2. Кондуктивная тугоухость может возникнуть при повреждении барабанной перепонки или среднего уха в результате травмы или инфекции. Перфорация барабанной перепонки и повреждение косточек среднего уха подлежат хирургической коррекции.

3. Наиболее частой причиной кондуктивной тугоухости у детей является средний отит с гноетечением. Это заболевание может быть связано с увеличением аденоидов. При гноетечении из среднего уха может потребоваться хирургическое вмешательство — тимпанотомия с последующей пластикой слухового прохода.

4. Отосклероз — самая частая причина кондуктивной тугоухости у пациентов в возрасте от 15 до 50 лет, при этом происходит прогрессирующая фиксация стремечка к овальному окну. Эта патология может быть успешно устранена при стапедэктомии.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Нейросенсорная тугоухость. Слуховая нейропатия. Степень потери слуха.

Нейросенсорная тугоухость возникает вследствие повреждения, локализованного нейтральнее основания стремечка — либо на уровне улитки, либо на уровне отхождения от улитки восьмого черепного нерва. Когда повреждение локализуется в пределах улитки, нарушение слуха является сенсорным (т. к. повреждается конечный орган слуха), тогда как при локализации повреждения в пределах нервного пути — нарушение слуха является невральным или ретрокохлеарным. При нейросенсорной тугоухости порог и воздушной, и костной проводимости звука выше нормальных значений слуховой чувствительности.

1. Нейросенсорная тугоухость может быть наследственной. Существует, по крайней мере, 100 генетических синдромов, в клиническую картину которых входят нарушения слуха. Считается, что 50 % случаев тугоухостц, наблюдающейся с детства, обусловлено генетическими факторами. Генетические формы нарушений слуха могут быть врожденными или дебютировать после рождения, односторонними или двусторонними, прогрессирующими или непрогрессирующими.

2. Инфекция. Некоторые вирусы, включая цитомегаловирус, вирусы краснухи и простого герпеса, являются этиологическими факторами врожденной и приобретенной потери слуха. Врожденный сифилис и бактериальный менингит до сих пор остаются причинами глухоты, несмотря на возможность эффективного лечения этих заболеваний.

3. Другими частыми причинами нейросенсорной тугоухости является воздействие шумового фона, метаболические и системные изменения органов слуха, влияние ототоксичных лекарственных препаратов, возрастные изменения (пресбиакузис), а также черепно-мозговая травма.

У пациентов с односторонней прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью следует исключить невриному слухового нерва. Двусторонние невриномы слуховых нервов — диагностический признак нейрофиброматоза 2-го типа, они должны быть заподозрены у пациентов с положительным семейным анамнезом (наследование происходит по аутосомно-доминантному типу). С Потеря слуха смешанного генеза наблюдается, когда в одном и том же ухе одновременно возникают и кондуктивные, и нейросенсорные нарушения. Сочетанный эффект приводит к ощутимой разнице между проведением звука по воздуху и по кости, причем пороговые значения костной проводимости оказываются ниже нормального диапазона слуховой чувствительности.

Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.

Слуховая нейропатия.

Некоторые пациенты имеют нормальное строение и функцию периферического слухового аппарата, вплоть до наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха, однако испытывают затруднения со слухом. Эти затруднения могут иметь разную степень выраженности, от нормальной слуховой чувствительности до тонов, но приводят к значительному ухудшению распознавания речи, вплоть до полного отсутствия ответа на любые слуховые раздражители. Обычно у этих пациентов наблюдаются нормальные показатели проводимости и результаты отоакустической эмиссии, однако у них обнаруживаются аномалии вызванных потенциалов, в частности, в ответе ствола мозга на слуховые стимулы, а также в поведенческой реакции в наушниках или в зоне распространения звука. Поскольку данное состояние, возможно, обусловлено наличием «мертвых зон» улитки или вовлечением нерва, у таких пациентов обычно не отмечается улучшения после назначения некоторых традиционных схем лечения.

Нарушения слуха центрального генеза.

Кроме классических разновидностей нарушений слуха, рассмотренных выше, у некоторых пациентов наблюдается патология центрального генеза. Они оказываются не в состоянии воспринимать и использовать слуховую информацию, поскольку центральная слуховая система не способна адекватно обрабатывать сигналы, передаваемые улиткой. Пациенты с патологией центральной слуховой системы могут приобрести компенсационные навыки для улучшения их способности к пониманию речи. Кроме того, у многих взрослых с нейросенсорной тугоухостью наблюдаются сопутствующие центральные нарушения, затрудняющие диагностику и лечение основного заболевания.

Степень потери слуха.

Хотя дефицит слуха может быть количественно измерен в процентном отношении к нормальному уровню слуха в ситуациях, требующих экспертной оценки, степень потери слуха не может быть полностью выражена в процентах, т. к. также имеют значение тип, степень тяжести и профиль потери слуха. В таблице представлены диапазоны и клиническое значение различных степеней потери слуха, в особенности тех, которые влияют на получение образования у детей. В таблице представлены некоторые наиболее часто встречающиеся профили потери слуха.

Клинические случаи, описанные в литературе, убеждают в том, что кохлеарная тугоухость обусловлена полным разрушением внутренних волосковых сенсорных клеток внутреннего уха вдоль определенной области кохлеарной мембраны, что приводит к образованию «мертвой зоны» улитки. При отсутствии признаков вовлечения в процесс ретрокохлеарного пространства или нерва, данные свидетельствуют о том, что сенсорная глухота в диапазоне между 20 и 65 дБ HL (и, возможно, 50 дБ HL при низких частотах) может быть следствием «чистой» дисфункции наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха или сочетания дисфункций внутренних и наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха. Когда пороговая величина превышает 90 дБ HL (или 75—80 дБ HL при низких частотах), потеря слуха, вероятно, обусловлена наличием «мертвой зоны» улитки. Сигналы, несущие информацию в частотных пределах этих «мертвых зон», не дают ясного восприятия высоты тона и невразумительны. Усиление сигналов для стимулирования «мертвых зон» улитки не только приводит к ухудшению восприятия, но может и еще более уменьшить восприятие других сигналов, воспринимаемых участками улитки вне этих «мертвых зон».

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость – нарушение слуха, обусловленное поражением слухового анализатора и проявляющееся односторонним или двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, а также возникающими в связи с этим нарушениями социальной адаптации. Диагностика заболевания основана на изучении анамнеза, данных физикального и инструментального обследования (камертональных методов, аудиометрии, МРТ, УЗИ БЦА и др.). Лечение предусматривает восстановление сниженной слуховой функции при помощи слухопротезирования, использование глюкокортикоидов, медикаментозных средств с ангиопротекторным и нейропротекторным действием.

Общие сведения

Нейросенсорная тугоухость (НСТ, сенсоневральная глухота) – снижение функции слухового анализатора, проявляющееся частичной или полной потерей слуха. При этом патологический процесс может поражать структуры, участвующие в восприятии звука, на различных участках: в клетках внутреннего уха, в нервных проводниках, в стволе или коре головного мозга. По данным статистики, примерно 6% населения нашей планеты имеют нарушения слуха различной степени выраженности. Из них около 80-90% жалуются на шум в ушах. С возрастом нарушения слуха прогрессируют, от 30 до 60% людей старше 65-70 лет страдают тугоухостью.

Причины нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная потеря слуха может возникать в результате врожденных или приобретенных нарушений функции слуха.

1. Врожденная патология.

пороки развития среднего или внутреннего уха, в том числе – обусловленные генетическими нарушениями (синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Ушера, Пендреда, Ланге-Нильсена, Альпорта, нейрофиброматоз II типа, болезнь Рефсума);
патология в родах (гипоксия плода).

2. Внешние факторы.

инфекции (грипп, ОРЗ, паротит, корь, краснуха, скарлатина, менингит и др.);
сосудистые расстройства при артериальной гипертензии, церебральном атеросклерозе;
интоксикации (промышленные и бытовые токсины, медикаментозные средства с ототоксическим действием: аминогликозиды, антималярийные препараты, анальгетики, цитостатики и т. д.),
травмы костей черепа;
акустические повреждающие агенты и баротравма;
эндокринные расстройства;
болезни крови;
неблагоприятные метеорологические факторы;
физиологическое старение.

Вышеперечисленные внешние воздействия приводят к возникновению патологического процесса в слуховом анализаторе с развитием преходящей ишемии, стойкого нарушения кровообращения, а затем и гибели чувствительных клеток внутреннего уха, проводящего аппарата или корковых центров органа слуха.

Классификация

Нейросенсорная тугоухость классифицируется по длительности и тяжести течения, уровню поражения, времени появления основной симптоматики и степени снижения слуха.

Продолжительность. Симптомы НСТ могут появиться внезапно (за 3-6 часов, например, во время ночного сна) или постепенно (на протяжении 3-5 суток). Заболевание может приобретать хроническое течение со стабильным или прогрессирующим снижением слуха.
Время появления. Ухудшение слуха может возникнуть в первые годы жизни ребенка, еще до развития полноценной речи (в долингвальный период), или уже после формирования речевой функции (постречевая тугоухость).
Выраженность нарушений. Выделяют четыре степени тугоухости, которые определяют при сравнении с нормальными показателями. В норме слуховой порог находится в промежутке между 0 и 25 дБ, при первой степени НСТ он равен 26-30 дБ, при второй (умеренные нарушения) – 41-55, при третьей – 56-70, при четвертой (тяжелая степень) – 71-90 дБ. При полной глухоте этот показатель превышает 90 дБ.

Симптомы нейросенсорной тугоухости

Основными проявлениями заболевания являются снижение слуха и шум в ушах, реже наблюдается головокружение и сопутствующие соматоформные расстройства. Изменяется восприятие обычной разговорной и шепотной речи. При легкой степени НСТ обычный разговор слышен с расстояния 5-7 метров, а шепот – с 2-3 метров. При умеренных нарушениях эти показатели снижаются соответственно до 3-4 и 1 метра, при тяжелых разговорная речь слышна в лучшем случае с расстояния 1 метра, а шепот неразличим вообще. При IV степени нейросенсорной тугоухости человек неспособен воспринимать даже громкие звуки с самого близкого расстояния без специальных приборов.

Снижение слуха нередко сопровождается появлением шума в ушах периодического или постоянного характера. Шум может восприниматься в виде высокочастотных звуков по типу писка, звона, шипения, а также представлять собой постоянный надоедливый низкочастотный гул. При наличии сопутствующего кохлеовестибулярного синдрома больных беспокоят приступы головокружения, нередко сочетающиеся с тошнотой (иногда рвотой), признаки нарушения равновесия: ухудшается координация движений при выполнении простых бытовых манипуляций, появляется пошатывание при ходьбе, неустойчивость и высокая вероятность падения при резких поворотах.

Длительное хроническое течение нейросенсорной тугоухости со значительным нарушением слуховой функции становится причиной развития психоэмоциональных расстройств (снижение настроения, раздражительность, беспокойство, тревога), потере социальных контактов, снижению и утрате работоспособности (трудоспособности). В пожилом возрасте частичная или полная утрата слуха при отсутствии своевременной коррекции и наличии сопутствующих сосудистых заболеваний головного мозга нередко приводит к прогрессирующим нарушениям памяти, мышления, появлению бредовых и галлюцинаторных синдромов.

При остром развитии болезни клиническая симптоматика появляется внезапно (в течение 3-12 часов, часто во время ночного сна) на фоне полного благополучия. Иногда снижение слуха может быть более продолжительным (на протяжении 3-5 суток). При подостром и хроническом течении нейросенсорной тугоухости патологический процесс развивается в течение 1-3 месяцев и более.

Диагностика

Выявление этиологических факторов, определение выраженности нарушений слуха и наличия сопутствующих заболеваний, влияющих на течение НСТ, требует участия в диагностике врачей различных специальностей: отоларинголога, отоневролога, офтальмолога, кардиолога, эндокринолога, травматолога-ортопеда и других специалистов. Стандартное физикальное обследование, в частности, отоскопия, не дает какой-либо значимой информации, так как признаки поражения наружного уха и барабанной перепонки обычно отсутствуют. При этом простая оценка слышимости разговорной и шепотной речи на определенном расстоянии в кабинете ЛОР-врача позволяет ориентировочно оценить степень снижения слуха.

Более информативным является использование специальных инструментальных исследований: камертональных проб (Вебера, Ринне, Федеричи), тональной аудиометрии, регистрации слуховых потенциалов (электрокохлеографии), проведения вестибулометрических тестов. Для выявления сопутствующих заболеваний нервной системы и патологии позвоночника, исключения травматических повреждений может назначаться МРТ или КТ костей лицевого черепа и головного мозга, шейного отдела позвоночника, УЗИ брахиоцефальных артерий и т. д. Дифференциальная диагностика нейросенсорной тугоухости проводится с другими заболеваниями уха, горла и носа (хроническим средним отитом и связанными с ним кондуктивными нарушениями, болезнью Меньера, лабиринтитом, невриномой слухового нерва и др.), рассеянным склерозом, сосудистыми заболеваниями головного мозга (дисциркуляторной энцефалопатией, последствиями перенесенного инсульта, сосудистой деменцией).

Лечение нейросенсорной тугоухости

Основная цель лечебных мероприятий – восстановление или стабилизация функции слуха, устранение сопутствующей симптоматики (головокружения, шума в ушах, нарушений равновесия, нервно-психических расстройств), возвращение к активной жизни, социальным контактам.

Физиотерапия, рефлексотерапия. На начальных стадиях заболевания применяется фоноэлектрофорез, электростимуляция тканей внутреннего уха, акупунктура и электропунктура, что позволяет в ряде случаев снизить интенсивность шума в ушах, избавиться от головокружения, улучшить сон и настроение.
Медикаментозное лечение. Эффективность лекарственного воздействия наиболее высока при раннем начале лечения. При внезапно наступившей тугоухости полностью восстановить слух иногда позволяет применение ударных доз глюкокортикоидных гормонов в течение 5-8 суток. Широкое применение находят препараты, улучшающие кровообращение, проведение нервных импульсов и микроциркуляцию: пентоксифиллин, пирацетам. При сопутствующем НСТ головокружении назначают средства с гистаминоподобным действием, например, бетагистин. Используются медикаменты, оказывающие гипотензивное действие при наличии артериальной гипертензии, а также психотропные препараты при наличии нервно-психических расстройств.
Слухопротезирование. Показано при умеренной и тяжелой степени утраты слуха. Применяются заушные, внутриушные и карманные аналоговые и цифровые аппараты для моноаурального или бинаурального слухопротезирования.
Хирургическое лечение, кохлеарная имплантация. Практикуется транстимпанальное введение глюкокортикоидных гормонов в барабанную полость. Оперативные вмешательства проводятся при опухолях задней черепной ямки для уменьшения выраженности некоторых симптомов, сопровождающих вестибулярные расстройства. Кохлеарная имплантация выполняется при полном отсутствии слуха при условии сохранности функции слухового нерва.

Прогноз и профилактика

Прогноз у больных с острой нейросенсорной тугоухостью при своевременном лечении в 50% случаев относительно благоприятный. Применение слуховых аппаратов и имплантации при хронической НСТ обычно позволяет стабилизировать слух. Профилактические мероприятия по предотвращению утраты слуховой функции предусматривают исключение вредных факторов внешней среды (шума и вибрации на производстве и в быту), отказ от алкоголя и приема токсичных медикаментозных средств, предупреждение травматизма, в том числе акустических и баротравм, своевременное лечение инфекционных и соматических заболеваний.

Тугоухость

Тугоухость – стойкое ослабление слуха, при котором нарушается восприятие звуков окружающего мира и речевая коммуникация. Степень тугоухости может варьироваться от незначительного снижения слуха до полной глухоты. Диагностика тугоухости проводится отоларингологом и отоневрологом с помощью комплекса исследований (отоскопии, аудиометрии, камертональных проб, регистрации слуховых ВП и отоакустической эмиссии, импедансометрии, вращательной пробы, стабилографии и др.). В зависимости от формы тугоухости могут применяться консервативные (слухопротезирование, физиотерапия, медикаментозная терапия) и хирургические (тимпанопластика, мирингопластика, кохлеарная имплантация и др.) методы.

Тугоухость – снижение слуха, при котором затрудняется речевое общение. Глухота – степень снижения слуха, при которой больной не слышит слова, громко произнесенные около его уха. Проблема глухоты и тугоухости приобретает большое значение в связи с ее широкой распространенностью. В настоящее время глухота и клинически значимая тугоухость наблюдается у 13 млн. россиян, причем более миллиона больных – дети в возрасте до 18 лет. Один новорожденный из тысячи рождается с тотальной глухотой или глубокой тугоухостью. Нарушения слуха выявляются у 14% россиян в возрасте 45-64 года и у 30% жителей нашей страны в возрасте старше 65 лет.

Если снижение слуха наблюдается с рождения или возникло до того, как ребенок начинает говорить, такая тугоухость называется ранней. Все остальные случаи нарушения слуха относятся к поздней тугоухости. Ранняя глухота и тугоухость труднее поддаются лечению, поскольку пациент не знает, что такое звуки и разговорная речь.

Классификация тугоухости

Существуют классификации тугоухости, учитывающие уровень поражения, степень нарушения слуха и период времени, в течение которого развиваются слуховые нарушения.

Виды тугоухости в зависимости от уровня поражения:

Вызывается препятствием на пути проведения и усиления звука. Препятствие возникает на уровне наружного уха (пороки развития, серные пробки, опухоли, наружный отит) или среднего уха (травматическое повреждение барабанной перепонки и слуховых косточек, средний отит, адгезивный отит, тубоотит, отосклероз).

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость.

На уровне внутреннего уха механические колебания преобразуются в электрические импульсы. Гибель волосковых клеток становится причиной нарушения этого процесса. В результате восприятие звуков ухудшается и искажается. При нейросенсорной тугоухости часто наблюдается снижение болевого порога звуковосприятия. Для здорового человека болевой порог при восприятии звуков составляет примерно 100 дБ. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью могут испытывать боль при восприятии звуков, незначительно превышающих порог слышимости.

Нейросенсорная тугоухость может развиться при микроциркуляторных нарушениях во внутреннем ухе, болезни Меньера (повышении давления жидкости во внутреннем ухе), патологии слухового нерва и т.д. Причиной нейросенсорной глухоты могут стать некоторые инфекционные заболевания (корь, менингит, эпидемический паротит, СПИД). Крайне редко к развитию нейросенсорной тугоухости приводят аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера).

Более чем у 60% пациентов с врожденной глухотой и тугоухостью нарушения слуха развиваются вследствие токсического влияния алкоголя на плод при фетальном алкогольном синдроме. При внутриутробном заражении сифилисом глухим становится каждый третий ребенок.

Нейросенсорную тугоухость могут вызывать лекарственные препараты. Необратимое нарушение слуха возникает у ряда больных после приема антибиотиков аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин). Обратимая тугоухость может развиваться при приеме некоторых мочегонных препаратов, антибиотиков из группы макролидов и нестероидных противовоспалительных лекарственных средств. Причиной развития нейросенсорной глухоты может быть воздействие транспортного, бытового и промышленного шума, интоксикация организма свинцом, ртутью и окисью углерода.

Развивается при одновременном влиянии факторов, вызывающих кондуктивную и нейросенсорную тугоухость. Для коррекции этого вида тугоухости нередко требуются сложные слуховые аппараты.

Виды тугоухости в зависимости от периода развития слуховых нарушений:

Нарушение слуха развивается в течение нескольких часов. Причиной потери слуха при внезапной глухоте (внезапной тугоухости) является воздействие ряда вирусов (вирусы герпеса, свинки и кори), нарушения кровообращения в лабиринте, ототоксическое влияние некоторых лекарств, опухоли и травмы.

Из-за характерной симптоматики и особенностей течения внезапную глухоту (внезапную нейросенсорную тугоухость) выделяют, как самостоятельную нозологическую единицу. Пациенты с внезапной глухотой описывают наступившее нарушение слуха, как «выключение» или «обрыв телефонного провода». Эта форма тугоухости обычно бывает односторонней.

Для внезапной тугоухости характерна высокая степень ухудшения слуха, вплоть до полной глухоты с первых часов заболевания. Примерно у половины пациентов через несколько дней после появления симптомов внезапной глухоты наступает самоизлечение. У ряда больных нарушение слуха носит необратимый характер. Возможно как полное, так и частичное восстановление слуха.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. В случае, когда развитие тугоухости продолжается более семи дней, но менее одного месяца, принято говорить о подострой тугоухости.

Слух пациента снижается постепенно, в течение месяцев или даже лет. Выделяют стабильную и прогрессирующую стадию хронической тугоухости.

При всех видах тугоухости могут наблюдаться различные степени снижения слуха – от легкой тугоухости до полной глухоты.

Степени тугоухости

I степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 26-40 дБ;
II степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 41-55 дБ;
III степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 56-70 дБ;
IV степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 71-90 дБ.

В случае, когда больной не слышит звуки речевого диапазона мощностью свыше 90 дБ, ему выставляется диагноз «глухота».

Диагностика тугоухости

В процессе диагностики глухоты и тугоухости важно выявить не только степень нарушения слуха. Необходимо максимально точно определить причину нарушения слуха, уровень поражения, стойкость тугоухости, ее прогрессирование или регрессирование. Предварительное распознавание глухоты и выраженной тугоухости не представляет затруднений и проводится отоларингологом. Применяется речевая аудиометрия (разговорная и шепотная речь). При выявлении тугоухости необходима консультация сурдолога. Для распознавания тугоухости легкой степени используется специальная аппаратура (аудиометры, камертоны и т. д.).

Дифференцировка между кондуктивной тугоухостью (поражением звукопроводящего аппарата) и нейросенсорной тугоухостью (патологией аппарата звуковосприятия) проводится при помощи аудиометрии и отоскопии. У пациентов с кондуктивной тугоухостью при отоскопии могут выявляться перфоративные или рубцовые изменения барабанной перепонки. В ряде случаев (рубцы в барабанной полости, сращения стремечка, молоточка и наковальни) изменения при проведении отоскопического исследования не обнаруживаются. Подвижность звукопроводящей системы оценивается при помощи пневматической воронки Зигле.

Существенную помощь в процессе дифференциальной диагностики между кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью оказывает сравнительная оценка воздушной и костной проводимости. При кондуктивной тугоухости воздушная звукопроводимость ухудшается, а костная сохраняется на нормальном уровне или даже улучшается. Для нейросенсорной тугоухости характерно ухудшение как воздушной, так и костной проводимости. На аудиограмме пациента с кондуктивной тугоухостью выявляется значительный разрыв между линиями костной и воздушной проводимости, на аудиограмме больного с нейросенсорной тугоухостью линии проводимости сливаются.

Для определения локализации уровня поражения слухового нерва и дифференциальной диагностики между нейросенсорной и корковой (появившейся в результате повреждения соответствующих участков головного мозга) глухотой необходима консультация отоневролога. Применяются специальные обследования (пороговая аудиометрия, тоновая аудиограмма, исследование слуховых ВП и т.д.).

Значительные трудности возникают при выявлении тугоухости и глухоты у детей раннего возраста. Для оценки состояния слуха в этом случае применяется компьютерная аудиометрия и акустическая импедансометрия среднего уха.

Лечение тугоухости

Лечение кондуктивной тугоухости

При нарушении функциональности или целостности слуховых косточек и барабанной перепонки обычно требуется оперативное лечение. Существует большое количество хирургических операций, которые обеспечивают полное восстановление или существенное улучшение слуха (протезирование слуховых косточек, тимпанопластика, мирингопластика и т. д.). В ряде случаев восстановление слуха возможно даже при полной глухоте. Вид оперативного вмешательства определяется характером поражения звукопроводящей системы.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Гибель волосковых клеток необратима независимо от причины их поражения. Корригировать нарушения хирургическим путем невозможно. На начальных стадиях заболевания при точной постановке диагноза в ряде случаев хороший эффект дает лекарственная терапия в сочетании с физиолечением, электростимуляцией и оксигенобаротерапией. Единственным способом компенсации при значительной давности заболевания, глухоте и тяжелой двухсторонней нейросенсорной тугоухости было и остается слухопротезирование. Подбор установка и настройка слухового аппарата осуществляется врачом-слухопротезистом.

Благодаря современным достижениям медицины разработаны оперативные методы лечения нейросенсорной тугоухости и альтернативой слуховому аппарату стала кохлеарная имплантация.

Профилактика тугоухости

Основной профилактической мерой по предупреждению глухоты и тугоухости является массовое обследование. Регулярные обследования показаны всем работникам шумных производств и другим категориям населения, которые входят в группы повышенного риска. Очень важно своевременно выявлять признаки тугоухости у детей, поскольку не обнаруженные вовремя нарушения слуха могут стать причиной задержки формирования речи и отставания в интеллектуальном развитии.

Кохлеарный неврит

Кохлеарный неврит — поражение слухового нерва, приводящее к понижению слуха и появлению постоянного шума в ухе. Кохлеарный неврит может быть вызван целым рядом факторов, обуславливающих поражение различных отделов слухового анализатора от звуковоспринимающих клеток внутреннего уха до слухового центра коры головного мозга. Клинически он проявляется снижением слуха и шумом в ухе, которые в некоторых случаях сопровождаются вестибулярными нарушениями. Диагностика кохлеарного неврита включает аудиометрию и другие методы исследования слуха, отоскопию, исследование вестибулярной функции, биохимические анализы, рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение проводится сосудистыми препаратами, нейропротекторами, дезинтоксикационными растворами, физиотерапевтическими средствами. При значительном снижении слуха показано слухопротезирование. В отдельных случаях возможно применение хирургических методов лечения.

По данным мировой статистики около 6% всех людей, населяющих земной шар, в той или иной степени страдают нарушениями слуха. Большая часть случаев снижения или потери слуха приходится на кохлеарный неврит. Заболевание также носит названия сенсоневральная или нейросенсорная тугоухость, неврит слухового нерва. Чаще оно имеет односторонний характер, реже отмечается двустороннее поражение слухового нерва. Кроме снижения слуха различной выраженности в 90% случаев кохлеарный неврит сопровождается шумом в ухе.

Классификация кохлеарного неврита

По причине возникновения кохлеарный неврит в отоларингологии классифицируют на врожденный и приобретенный. Последний также подразделяют на посттравматический, ишемический, постинфекционный, токсический, лучевой, аллергический, профессиональный. По времени появления кохлеарный неврит делят на прелингвальный — возникающий у детей до развития речи и постлингвальный — наступающий у пациентов с развитой речью.

По уровню поражения слухового анализатора кохлеарный неврит классифицируют на периферический, связанный в основном с нарушениями звуковосприятия во внутреннем ухе, и центральный — обусловленный патологическими процессами в слуховых структурах головного мозга.

В зависимости от давности заболевания выделяют 3 формы приобретенного кохлеарного неврита: острую (не более 1 месяца), подострую (от 1 до 3 месяцев) и хроническую (более 3 месяцев). По характеру течения различают обратимый, стабильный и прогрессирующий кохлеарный неврит.

По данным пороговой аудиометрии выделяют 4 степени тугоухости при кохлеарном неврите: легкую (I степень) с порогом воспринимаемых звуков в 26-40 дБ, умеренную (II степень) с порогом 41-55 дБ, умеренно тяжелую (III степень) — 56-70 дБ и тяжелую (IV степень) — 71-90 дБ, а также полную глухоту.

Причины врожденного кохлеарного неврита

Врожденный кохлеарный неврит может быть обусловлен патологией на генетическом уровне или нарушениями, произошедшими во время родов. Наследственный кохлеарный неврит чаще наблюдается в сочетании с другими генетическими нарушениями. К наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным путем передачи, в клинику которых входит кохлеарный неврит, относятся: синдром Ваарденбурга, синдром Стиклера, бранхиооторенальный синдром. Аутосомно-рецессивными заболеваниями, для которых характерен кохлеарный неврит, являются: синдром Ушера, синдром Пендреда, болезнь Рефсума, биотинидазная недостаточность. Кохлеарный неврит может наследоваться и как патология, сцепленная с Х-хромосомой. Например, при синдроме Альпорта, проявляющегося снижением слуха, прогрессирующим гломерулонефритом и различными нарушениями зрения.

Возникновение кохлеарного неврита в родах связано с родовой травмой или гипоксией плода, которая может развиться при дискоординированной родовой деятельности, преждевременных родах, затяжном течении родов по причине слабости родовой деятельности, узкого таза роженицы или тазового предлежания плода.

Причины приобретенного кохлеарного неврита

Приобретенный кохлеарный неврит в 30% случаев обусловлен инфекционными заболеваниями. В первую очередь это краснуха, эпидемический паротит, грипп, корь, ОРВИ, герпетическая инфекция, затем идут скарлатина, эпидемический менингит, сифилис, сыпной и брюшной тиф.

Около 10-15% кохлеарного неврита обусловлены токсическим поражением слухового нерва. К применяемым в медицине ототоксическим веществам относятся: антибиотики (неомицин, канамицин, гентамицин, стрептомицин и др.), цитостатики (циплатин, циклофосфамид), салицилаты, препараты хинина, диуретики, препараты для лечения аритмии. Причиной кохлеарного неврита могут стать интоксикации, вызванные мышьяком, солями тяжелых металлов, бензином, фосфором и пр. Токсический кохлеарный неврит может быть связан с профессиональной деятельностью. Также профессиональный характер имеют кохлеарные невриты, развивающиеся при хроническом воздействии шума и вибрации.

Возникновение кохлеарного неврита может быть вызвано нарушением его кровоснабжения в результате атеросклероза, тромбоза, гипертонической болезни, сосудистых нарушений в вертебро-базилярном бассейне при хронической ишемии головного мозга, последствиях перенесенного геморрагического или ишемического инсульта.

Посттравматический кохлеарный неврит связан с черепно-мозговой травмой, повреждением слухового нерва в ходе оперативных вмешательств, нарушением работы звуковоспринимающего аппарата в результате баротравмы уха и развившегося после нее аэроотита. В некоторых случаях появление кохлеарного неврита наблюдалось после акустической травмы, полученной при воздействии сильного звука (свистка, выстрела и т. п.).

К прочим факторам, провоцирующим возникновение кохлеарного неврита, относят аллергические реакции, невриному слухового нерва, гипопаратиреоз, сахарный диабет, серповидноклеточную анемию, воздействие радиации, болезнь Педжета, опухоли головного мозга. Развитие кохлеарного неврита может быть следствием процессов старения, происходящих в слуховом нерве у людей старше 60 лет.

Симптомы кохлеарного неврита

Клиника кохлеарного неврита в большинстве случаев складывается из двух основных симптомов: снижения слуха и постоянного шума в ухе. Характерно также нарушение латерализации звука. При одностороннем поражении отмечается смещение воспринимаемого звука ближе к здоровому уху, при двустороннем — к тому уху, которое лучше слышит.

Внезапно возникающий кохлеарный неврит характеризуется развивающимся в течение нескольких часов нарушением слуха, обычно носящим односторонний характер. В большинстве случаев пациент обнаруживает появившиеся проблемы со слухом после пробуждения от ночного сна. В других случаях острая форма кохлеарного неврита может развиваться в течении 2-3 суток. Острый кохлеарный неврит может переходить в подострую и хроническую форму. В течении хронического кохлеарного неврита выделяют 2 стадии: стабильную и прогрессирующую. Последняя проявляется усугублением нарушения слуха с течением времени и может привести к глухоте.

В некоторых случаях кохлеарного неврита тугоухость сопровождается различными вестибулярными симптомами: приступообразным головокружением, которое может протекать с тошнотой и рвотой; нарушением равновесия; неустойчивостью, усиливающейся при резком повороте головы; неуверенностью при ходьбе. Двусторонний кохлеарный неврит часто приводит к снижению эмоциональности и выразительности речи пациентов, является причиной их замкнутости и социальной дезадаптированности.

Диагностика кохлеарного неврита

Важное значение имеет не только установка диагноза кохлеарного неврита, но также определение причины и уровня поражения слухового анализатора, оценка степени и динамики снижения слуха. В ходе диагностических исследований отоларингологу необходимо исключить наличие других заболеваний, сопровождающихся понижением слуха (болезни Меньера, отита, отосклероза, инородного тела уха, лабиринтита).

Выявление понижения слуха проводится путем аудиометрии. Тональная пороговая аудиометрия позволяет определить степень тугоухости. При этом для кохлеарного неврита характерно отсутствие костно-воздушного интервала и нисходящий характер аудиограммы, свидетельствующий о нарушении восприятия преимущественно высоких тонов. Исследование латерализации звука проводится при помощи теста Вебера. При надпороговой аудиометрии определяется ускорение нарастания громкости. У маленьких детей основным способом выявления нарушения слуха является исследование слуховых вызванных потенциалов. Акустическая импедансометрия проводится для исключения нарушений слуха, вызванных патологией звукопроведения. Электрокохлеография дает возможность дифференцировать кохлеарный неврит от болезни Меньера. Для исключения заболеваний наружного уха и изменений со стороны барабанной перепонки проводится отоскопия и микроотоскопия.

Наряду с обследованием слухового анализатора пациентам с кохлеарным невритом назначают исследование вестибулярной функции: вестибулометрию, стабилографию, электронистагмографию, видеоокулографию, непрямую отолитометрию. Для диагностики причины возникновения кохлеарного неврита могут быть рекомендованы консультации смежных специалистов: отоневролога, невролога, офтальмолога, вестибулолога, эндокринолога, травматолога, нейрохирурга, генетика. С этой же целью проводятся дополнительные обследования: рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга, УЗДГ сосудов головы и шеи, рентгенография позвоночника в шейном отделе, осмотр глазного дна (офтальмоскопия), исследование сахара крови и тиреоидных гормонов, биохимический анализ крови и мочи.

Лечение кохлеарного неврита

Основной задачей лечения острого кохлеарного неврита является восстановление слуха. Лечении хронической формы заболевания направлено на стабилизацию слуховой функции. Острый кохлеарный неврит и некоторые случаи прогрессирующего течения хронического кохлеарного неврита являются показанием к лечению в стационаре. Терапия кохлеарного неврита должна проводится совместно с коррекцией нарушений, которые могли стать его причиной. В первую очередь это устранение артериальной гипертензии и гормональной дисфункции, исключение воздействия ототоксических факторов (медикаментов и других веществ, шума, вибрации, радиоактивного излучения).

Медикаментозная терапия кохлеарного неврита проводится сосудорасширяющими препаратами, дезагрегантами, венотониками, нейропротекторами, дезинтоксикационными растворами. Комбинированную терапию пентоксифиллином, винпоцитином, пирацетамом, этилметилгидроксипиридином и церебролизином в первые 2 недели осуществляют путем внутривенных введений, затем переходят к внутримышечным инъекциям и приему препаратов внутрь. Хороший эффект при кохлеарном неврите дает использование в лечении препаратов гинкго билобы. В терапии внезапно возникшего кохлеарного неврита дополнительно используют глюкокортикоиды. Для купирования головокружений применяют гистаминоподобные препараты.

Положительный стимулирующий эффект оказывают физиотерапевтические методы лечения: рефлексотерапия (электропунктура, лазеропунктура, акупунктура), электростимуляция, фонофорез лекарственных препаратов, оксигенобаротерапия.

Двустороннее снижение слуха до 40 дБ затрудняет речевое общение пациента и является показанием к слухопротезированию. Прелингвальная форма кохлеарного неврита служит показанием к ношению слухового аппарата при слуховом пороге 25 дБ, поскольку доказано, что такая тугоухость вызывает нарушения в развитии речи у ребенка. С целью слухопротезирования при кохлеарном неврите могут применяться аналоговые, цифровые и линейные слуховые аппараты. Подбор и настройку аппарата осуществляет врач-слухопротезист.

Хирургическое лечение кохлеарного неврита проводится для осуществления стволовой или кохлеарной имплантации, удаления невриномы слухового нерва, гематомы или опухоли головного мозга. Необходимость хирургического лечения может быть обусловлена мучительным ушным шумом или приступами интенсивного головокружения. В таких случаях выполняют удаление звездчатого узла, резекцию барабанного сплетения или шейную симпатэктомию, при глухоте или тугоухости IV степени — деструктивные операции на улитке.

Прогноз кохлеарного неврита

В случае ранней диагностики острой формы заболевания полное восстановление слуха происходит у 50% пациентов, еще у 30-40% больных отмечается значительное улучшение слуховой функции. При хроническом кохлеарном неврите снижение слуха необратимо. Главной задачей является остановка прогрессирования тугоухости, после чего восстановление слуховой функции возможно путем кохлеарной имплантации или слухопротезирования.

Читайте также: