Нарушения функции мозжечка (заболевания)
Обновлено: 18.04.2024
Поражения мозжечка. Проявления патологии мозжечка
Важной особенностью клинических проявлений поражений мозжечка является то, что разрушение небольших частей латеральной коры мозжечка редко вызывает заметные нарушения двигательной функции. Действительно, через несколько месяцев после удаления даже половины латеральной коры мозжечка с одной стороны мозга, если только вместе с корой не были удалены глубокие ядра мозжечка, моторные функции животного выглядят почти нормальными до тех пор, пока оно выполняет все движения медленно. Таким образом, оставшиеся части системы регуляции движений способны к мощной компенсации потери частей мозжечка.
Следовательно, чтобы вызвать серьезную и длительную дисфункцию мозжечка, его поражение обычно должно вовлекать одно или несколько глубоких ядер мозжечка: зубчатое ядро, вставочное (промежуточное) ядро и ядро шатра.
б) Движения мимо цели. Это означает, что при отсутствии мозжечка рука человека или любая другая часть тела при их движениях обычно перемещаются значительно дальше, чем планировалось. Это происходит в связи с тем, что в норме мозжечок инициирует основную часть двигательного сигнала, выключающего движение после того, как оно началось. Если мозжечок этого сделать не может, движение обычно завершается за пределами намеченной цели. Следовательно, невозможность вовремя остановить движение (или движение мимо цели) является реальным проявлением дисметрии.
Главные эфферентные тракты, несущие сигналы от мозжечка
в) Неспособность к развитию движения. Дисдиадохокинезия. Когда система регуляции движений не может предсказать, где разные части тела будут в определенный момент, она «теряет» ощущение частей тела во время быстрых движений. В результате последующее движение может начаться гораздо раньше или гораздо позднее, поэтому невозможно надлежащее «развитие движения». Это можно легко продемонстрировать, если попросить больного с поражением мозжечка быстро поворачивать кисть вверх-вниз. Больной скоро теряет все ощущения о мгновенном положении кисти во время любой части движения. В результате вместо нормальных координированных поворотов кисти ладонью вверх-вниз происходит серия неудачных попыток, что реализуется лишь в виде беспорядочных, как бы «застревающих в пути» движений.
г) Дизартрия. Другим примером недостаточности развития движений является речь, поскольку формирование слов зависит от быстрой и надлежащей последовательности отдельных движений мышц гортани, рта и дыхательной системы. Потеря координации среди них и неспособность приспособить заранее интенсивность звука или длительность каждого последовательного звука вызывает беспорядочную вокализацию, когда одни слоги оказываются громкими, другие — слабыми, одни интервалы между слогами — слишком длинными, другие — слишком короткими. В результате речь часто становится невнятной. Это явление называют дизартрией.
д) Интенционный тремор (дрожание при произвольных движениях). У человека, потерявшего мозжечок, произвольные движения часто имеют колебательный характер, особенно при достижении цели, когда сначала движение проскакивает мимо, а затем осуществляются колебания вперед-назад несколько раз, прежде чем остановиться на цели. Эту реакцию называют интенционным тремором, или тремором при движении. Он является результатом мозжечкового «перемахивания» и неспособности мозжечковой системы демпфировать двигательную активность мышц.
Участие коры больших полушарий и мозжечка, особенно его промежуточной зоны, в регуляции произвольных движений
е) Мозжечковый нистагм. Мозжечковый нистагм является тремором глазных яблок, который происходит обычно при попытках фиксации глаза на объекте, расположенном с одной стороны головы. Этот периферический тип фиксации приводит к быстрым, дрожательным движениям глаз вместо стойкой фиксации, и это еще одно проявление недостаточности демпфирования мозжечком. Такой эффект особенно характерен для поражения клочково-узелковых долей мозжечка, что также сопровождается потерей равновесия из-за дисфункции путей, проходящих через эту часть мозжечка от полукружных каналов.
ж) Гипотония. Потеря глубоких ядер мозжечка, особенно зубчатого и вставочного, вызывает снижение тонуса периферической мускулатуры тела на стороне поражения мозжечка. Гипотония возникает в связи с потерей мозжечкового облегчения двигательной коры и двигательных ядер ствола мозга тоническими сигналами от глубоких ядер мозжечка.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Мозжечковая атаксия
Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.
Общие сведения
Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.
О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).
Причины мозжечковой атаксии
Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.
Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).
Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).
Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.
Симптомы мозжечковой атаксии
Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.
Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.
Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.
Диагностика мозжечковой атаксии
Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.
С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.
Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.
Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.
Лечение мозжечковой атаксии
Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.
Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.
Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.
Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.
Мозжечковый инсульт ( Церебеллярный инсульт )
Мозжечковый инсульт — это острое нарушение мозгового кровообращения, возникающее при закупорке или повреждении артерий церебеллума. Нейропатология зачастую развивается у страдающих гипертонией, атеросклерозом, сосудистыми аномалиями. Основные симптомы: вестибулярные нарушения, сильные головные боли, угнетение сознания. В диагностических целях назначают неврологический осмотр, нейровизуализацию (КТ или МРТ), лабораторные анализы. Для помощи больным с церебеллярным инсультом проводится неспецифическая терапия, поддерживающая витальные функции, и дифференцированное лечение с учетом типа заболевания (тромболитики, гемостатики, хирургическое вмешательство).
МКБ-10
Причины
Инсульт мозжечка имеет сходную этиологическую структуру с ОНМК других отделов мозга. Непосредственная причина влияет на клинику патологии: ишемическая форма связана с тромбозом, эмболией, стенозом или компрессией сосудов, геморрагическая — с нетравматическим разрывом артерий или диапедезным кровоизлиянием. Существует множество факторов риска развития болезни, основными из которых являются:
- Сердечно-сосудистые заболевания. Атеросклеротические бляшки артерий головы и шеи являются основным провоцирующим фактором ишемических поражений. Кровоизлияния в мозжечок чаще возникают на фоне артериальной гипертензии, аневризмы церебрального сосуда, артериовенозной мальформации головного мозга.
- Сопутствующие болезни. Многие виды системных патологий инфекционно-аллергической природы сопровождаются васкулитами, при которых повышается риск тромбоза и нарушения кровообращения в мозговых сосудах. Также вероятность мозжечкового инсульта возрастает при геморрагическом диатезе, опухолях системы крови.
- Злоупотребление лекарствами и психоактивными веществами. Спонтанные мозжечковые геморрагии возможны вследствие гипокоагуляции крови при длительном бесконтрольном приеме антикоагулянтов, фибринолитиков. В группе риска находятся наркозависимые, употребляющие кокаин, психостимуляторы амфетаминового ряда.
- Неправильный образ жизни. К модифицируемым факторам риска относят низкий уровень физической активности, избыточную массу тела, острые стрессовые ситуации или постоянное психоэмоциональное перенапряжение. Значительно повышается вероятность ОНМК при злоупотреблении курением, алкоголем.
Патогенез
В основе ишемической формы болезни лежит нарушение кровоснабжения ограниченного участка мозжечковой ткани, вследствие чего погибает часть нейронов в центре очага и страдают клетки по периферии. Кровоизлияние в мозжечковые ткани происходит вследствие разрыва сосуда либо при диапедезе — патологическом повышении проницаемости артерий, что способствует выходу форменных элементов в нервную ткань.
Традиционно мозжечок рассматривается как центр координации движений, из-за чего при его поражении изменяется мышечный тонус, наблюдается неслаженность работы мышц-антагонистов. Характер симптомокомплекса определяется точной зоной повреждения.
Также мозжечок имеет многочисленные связи с корой больших полушарий. Поэтому при остром нарушении церебеллярного кровообращения часты когнитивные расстройства (нарушение речи, мышления, психический функций).
Классификация
Церебеллярные инсульты подразделяются на две больших категории — ишемические (инфаркты мозжечка) и геморрагические (кровоизлияния), что имеет первостепенную важность при определении прогноза, тактики лечения. Также в современной неврологии используется топографическая классификация мозжечковых поражений, согласно которой выделяется 3 формы заболевания:
- Территориальная. Патологический очаг захватывает бассейн верхней мозжечковой артерии (ВМА) с медиальными ответвлениями, передней нижней (ПНМА) или задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) с ее латеральными и медиальными ветвями.
- Пограничная (соединительная). Пораженная нервная ткань располагается на границе между двумя основными артериальными мозжечковыми бассейнами.
- Множественная. Изолированные инсульты, которые захватывают минимум 2 артериальных бассейна, при этом между ними прослеживаются участки неизмененной паренхимы.
Симптомы
Клинические признаки мозжечковых инсультов определяются их локализацией. При расположении очага в бассейне ЗНМА преобладают симптомы поражения вестибулярного аппарата. У пациентов возникают приступы головокружения, неустойчивая шаткая походка, нарушается координация движений. Также беспокоят сильная головная боль в затылочной области, тошнота и рвота, заметны непроизвольные подергивания глазных яблок (нистагм).
В случае изолированного повреждения мозжечковой ткани, кровоснабжаемой ВМА, преобладают расстройства координации. У 73% больных наблюдается атаксия, у 70% — шаткость походки, у 60% — речевая дисфункция. Частота развития тошноты, головокружения, нистагма не превышает 40%. Нарушения в зоне кровоснабжения ПНМА обычно проявляются внезапной глухотой на стороне очага, которая дополняется вариабельными общемозговыми симптомами.
Осложнения
Обширные мозжечковые кровоизлияния могут вызвать быстро нарастающую стволовую симптоматику, обусловленную дислокацией мозга. Такие больные находятся в бессознательном состоянии, у них наблюдаются расстройства витальных функций. Также возможно появление неконтролируемой гипертермии, генерализованных судорожных припадков. Показатель летальности составляет 20-50%.
Наиболее опасным последствием мозжечкового инфаркта является выраженный отек зоны поражения, формирующийся на 2-3 сутки заболевания. Осложнение встречается у 5-15% пациентов, характеризуется нарушением ликвородинамики задней черепной ямки, острой окклюзионной гидроцефалией. При отсутствии своевременной помощи в 80% случаев состояние заканчивается смертью в результате фатального повреждения ствола мозга.
При инсульте, как правило, отмечаются внемозговые осложнения. Они включают инфекционные процессы: пневмонию, воспаление мочевыделительных путей, перитонит. В тяжелых случаях развивается сепсис, присоединяется полиорганная недостаточность. Вследствие длительной вынужденной иммобилизации могут возникать пролежни, мышечная атрофия, тромбоз глубоких вен.
Диагностика
Обследованием пациента занимается невролог. Первичная диагностика включает проверку уровня сознания и рефлексов, оценку состояния сердечно-сосудистой и дыхательной системы. При выявлении подозрительных признаков, указывающих на ОНМК, в сочетании с расстройствами координации, ставится предварительный диагноз мозжечкового инсульта. Расширенная диагностика состоит из следующих методов:
- МРТ головного мозга. Магнитно-резонансная томография — максимально информативный метод, который показывает очаговые поражения нервной ткани, помогает установить обширность и локализацию повреждений. Исследование дает достоверные результаты с первых дней заболевания.
- КТ головного мозга. Используется как альтернатива МРТ, чтобы определить расположение и объем гематомы в мозжечке при кровоизлиянии. При ишемических поражениях компьютерная томография менее информативна, достоверные признаки мозжечкового инфаркта проявляются спустя несколько дней.
- Лабораторные методы. При подозрении на церебеллярный инсульт проводится стандартный комплекс исследований, включающий клинический и биохимический анализы крови, оценку острофазовых показателей, коагулограмму. При необходимости исследуются миокардиальные маркеры, газовый состав крови.
Лечение мозжечковых инсультов
Консервативная терапия
Всем больным с мозжечковым инсультом показано проведение неспецифической терапии, включающей поддержание витальных функций, контроль артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса. При гипертермии эффективны нестероидные противовоспалительные средства, физические методы охлаждения. Дифференцированная терапия церебеллярных инсультов включает:
- Тромболитики. Специфические препараты (альтеплаза) наиболее эффективны при назначении в первые 3-6 часов от начала ишемического инсульта. Они растворяют тромбы, восстанавливают кровоток в пораженной зоне.
- Антиагреганты. Ацетилсалициловая кислота применяется спустя сутки после введения тромболитиков либо сразу же после установления диагноза ишемического инсульта при невозможности использовать альтеплазу.
- Антикоагулянты. При доказанном кардиоэмболическом генезе инсульта рекомендовано введение антикоагулянтов (нефракционированного гепарина, надропарина). Параллельно назначаются вазоактивные вещества (винпоцетин, ницерголин).
- Гемостатики. Препараты являются приоритетными в терапии геморрагического инсульта мозжечка. С этой целью могут применяться препараты кальция, этамзилат, синтетические аналоги витамина К.
Хирургическое лечение
При тромбозе мозжечковой артерии возможно применение эндоваскулярной тромбэктомии в течение первых 6-8 часов после развития инсульта для восстановления кровотока. При кровоизлияниях в ткани мозжечка рассматривается операция по удалению гематомы транскраниальным способом. При окклюзионной гидроцефалии необходимо дренирование желудочков для предупреждения дислокации мозгового ствола.
Реабилитация
После перенесенного инсульта зачастую сохраняются резидуальные неврологические симптомы, требующие адекватных восстановительных мероприятий. Реабилитация начинается с назначения ноотропов, нейрометаболических препаратов, адаптогенов. После стабилизации состояния пациента подбирается программа физиотерапии, лечебной физкультуры, по показаниям проводится речевая и когнитивная реабилитация.
Прогноз и профилактика
Прогноз при мозжечковом инсульте зависит от характера, локализации и объема повреждений. Несмотря на усовершенствование стандартов медицинской помощи, процент летальности остается высоким: около 15-20% при ишемическом поражении, 50-80% при геморрагическом. Профилактика включает комплексное лечение кардиологических болезней, нормализацию показателей липидного обмена, ведение здорового образа жизни.
2. Особенности метаболизма головного мозга при инсульте мозжечка: автореферат диссертации/ И.В. Переверзев. — 2011.
3. Клинико-неврологическое и МР-томографическое исследования инсультов мозжечка/ Г.Р. Хузина, Э.И. Богданов// Казанский медицинский журнал. — 2008. — №2.
4. Этиология, патогенез, клиническая диагностика, дифференциальная диагностика и лечение острых нарушений мозгового кровообращения/ И.А. Измайлов //«РМЖ». — 2003. — №10.
Нарушения функции мозжечка (заболевания)
Синдромы поражения мозжечка. Признаки поражения мозжечка.
С точки зрения анатомического расположения мозжечок непосредственно примыкает к стволу мозга и соединен с ним с помощью своих трех ножек.
• В коре и ядрах мозжечка содержатся ганглионар-ные клетки, которые осуществляют функцию переработки информации и отправки импульсов.
• Информация о положении частей тела и активности мышц поступает в мозжечок через нижнюю ножку мозжечка (corpus restiforme) и частично через верхнюю ножку мозжечка (brachium conjunctivum).
• Вестибулярные импульсы, несущие информацию о положении головы в пространстве и ее движениях, поступают в мозжечок через нижнюю ножку.
• Импульсы, поступающие из большого мозга и имеющие переключение в ядрах моста, попадают в мозжечок через среднюю ножку мозжечка (brachium pontis).
• Информация, которая перерабатывается в коре мозжечка, проходит в виде импульсов через ядра мозжечка (и оливы), через верхнюю ножку к красному ядру и вентралатеральному ядру таламуса противоположной стороны. После переключения в таламусе и красном ядре эти импульсы достигают коры больших полушарий или через руброспинальный тракт передних рогов спинного мозга попадают в мышцы. Таким образом, мозжечок включен в систему регуляции, обеспечивающую гармоничность и скоординированность движений.
Эти структуры представлены на рисунке. Они отвечают за поступление информации, с одной стороны, о двигательных импульсах, с другой — о состоянии двигательного аппарата, позволяя мозжечку постоянно проводить сравнительный анализ плана движения с его осуществлением и контролировать двигательную функцию с помощью механизма обратной связи. Отдельные части тела имеют в коре мозжечка топическое представительство. Мозжечок снабжается кровью из ветвей позвоночной и основной артерий (задняя нижняя, передняя нижняя и верхняя артерии мозжечка).
Синдромы поражения мозжечка характеризуются следующими общими признаками:
• снижением тонуса мышц;
• отклонением произвольных движений от гармоничной идеальной линии;
• нарушением автоматических движений.
В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы:
• диссинергия (отсутствие координации участвующих в движении мышц или групп мышц):
• дисметрия (нарушение способности правильно определять необходимую амплитуду и темп движения);
• атаксия (нарушение гармоничной отлаженной работы мышц для достижения цели движения, следствием чего является отсутствие точности и плавности движения);
• интенционный тремор (нарастающее отклонение от основной линии движения по мере приближения к цели движения);
• патологический ребаунд-феномен (если внезапно сопротивление, направленное против группы напряженных мышц, исчезает, мышцы-антагонисты не успевают «включиться» для торможения избыточного движения);
• дисдиадохокинез (быстрые и плавные последовательные движения мышц-агонистов и антагонистов становятся невозможными);
• гипотония (выявляется при пассивных движениях, например «потряхивании» конечности);
• отклонение в позиционной пробе и промахивание в пробе Барани на стороне очага;
• неуверенность при стоянии в позе Ромберга;
• туловищная атаксия в положении сидя;
• неуверенная походка с широко расставленными ногами;
• нистагм (особенно установочный нистагм на стороне поражения);
• нарушение речи в виде обрывочной, скандированной речи.
К наиболее частым этиологическим факторам поражения мозжечка относятся:
• дегенеративные заболевания — системные атрофии, например оливопонтоцеребеллярная атрофия;
• генетически детерминированные нарушения обмена веществ (например, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, болезнь Хартнапа, пароксизмальная на следственная атаксия, абеталипопротеинемия или болезнь Бассена—Корнцвейга, ганглиозидоз при недостаточности гексозаминидазы А);
• инфекционные заболевания, например инфекционный мононуклеоз (форма острой мозжечковой атаксии детского возраста), куру (медленная вирусная инфекция);
• острые отравления с преходящим поражением мозжечка (например, дифенилгидантоином);
• приобретенные нарушения обмена веществ, например гиперкальциемия или холестаз, или состояние после резекции тонкого кишечника, сопровождаемое недостаточностью витамина Е;
• симптоматическая атрофия (коры) мозжечка при токсическом повреждении (например, алкоголем, дифенилгидантоином, органическими солями ртути), при мальабсорбции, например, вследствие спру, при парапротеинемии или при злокачественных опухолях (особенно карциноме бронхов);
• рассеянный склероз (очаги в веществе мозжечка или его проводящих путях);
• редко — нарушения кровообращения и массивные кровоизлияния в мозжечок;
• очаги в области перехода от верхней к средней трети ножки моста, поражение мозжечка развивается внезапно и сопровождается гемипарезом;
• опухоли (медуллобластома и спонгиобластома [астроцитома мозжечка] у подростков, глиома, опухоли мостомозжечкового угла);
• абсцесс;
• описаны также ремиттирующие формы поражения мозжечка, отдельные случаи при рассеянном склерозе и более частые — при семейной эпизодической атаксии.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Заболевания мозжечка обычно затрагивают более одной доли и/или более одной из трех продольных полос. Однако развитие характерных клинических синдромов связано с повреждением червя, передней доли и неоцеребеллума.
а) Срединные поражения мозжечка: статическая атаксия. Поражения червя чаще всего возникают у детей при развитии медуллобластом крыши четвертого желудочка. Эти быстро растущие опухоли проявляются симптомами внутричерепной гипертензии: головной болью, рвотой, сонливостью, отеком диска зрительного нерва. В положении лежа могут возникать нарушения двигательной координации нижних конечностей. Важным признаком служит невозможность стоять прямо без поддержки—состояние статической атаксии. Эта высокочувствительная к лучевой терапии опухоль приводит к разрушению проводящих путей от червя к вестибулярным ядрам и ядру шатра мозжечка. При слежении глазами за пальцем врача обычно выявляют нистагм. Следящие движения глаз также нарушены из-за частичной потери регуляции центров взора червем мозжечка.
б) Поражение передней доли мозжечка: атаксия походки. Поражения передней доли можно наблюдать у хронических алкоголиков. При патологоанатомическом исследовании выявляют выраженное сморщивание коры передней доли мозжечка с потерей клеток-зерен, клеток Пуркинье и уменьшением толщины молекулярного слоя. Сильнее всего поражаются нижние конечности, у трезвого пациента развивается шаткая походка с широко расставленными ногами. При волевом контроле возможна небольшая коррекция походки.
Нестабильность при стоянии с ногами вместе (нестабильность в позе Ромберга с открытыми глазами, усиливающаяся при закрывании глаз) и невозможность ходьбы на носочках возникают даже при открытых глазах. Также обычно наблюдают тремор головы с частотой 3 Гц. При прогрессировании заболевания может присоединяться также периферическая сенсорная нейропатия, обусловливающая развитие, кроме того, сенсорной атаксии. Возможно угнетение сухожильных рефлексов нижних конечностей вследствие потери стимуляции фузимоторных нейронов через мостовой ретикуло-спинномозговой путь. Последующее угнетение моносинаптической рефлекторной активности при ходьбе может в итоге привести к растяжению мягких тканей с гиперрастяжением в коленных суставах при стоянии.
Анатомия мозжечка
в) Поражения новой части мозжечка (неоцеребеллума): дискоординация произвольных движений. Поражение коры неоцеребеллума, зубчатого ядра или верхней мозжечковой ножки приводит к дискоординации произвольных движений, особенно верхних конечностей. При попытке произвести плавные целенаправленные движения (например, взять стакан, использовать ключ) развивается интенционный тремор (тремор действия): кисть и предплечье начинают дрожать при приближении к объекту в результате нарушения синергии между мышцами-агонистами и антагонистами локтевого сустава и запястья. Рука может промахиваться мимо объекта («проскакивание»).
Вследствие отсутствия мозжечковой регуляции нормальная плавная траектория целенаправленных движений может замещаться ступенчатыми сгибаниями, отведениями и подобными действиями («разложение движения»).
Выполнение быстрых противоположно направленных движений, например пронации/супинации становится, неправильным (дисдиадохокинез). Пальце-носовая и пяточно-коленная пробы осуществляются одинаково «неуклюже» при открытых и закрытых глазах, что имеет отличие от поражения задних канатиков, при котором проба выполняется правильно при открытых глазах.
Возможны нарушения речи, обусловленные неправильной фонацией и артикуляцией. Фонация (произношение гласных звуков) становится прерывистой и часто—дрожащей, что связано с нарушением плавного сокращения диафрагмы и межреберных мышц. Произношение становится прерывистым, с глотанием звуков или «взрывным». Нарушение артикуляции связано с дискоординацией сигналов в нервах, иннервирующих губы, нижнюю челюсть, язык, мягкое нёбо, подъязычные мышцы и все мышцы, участвующие в произношении звуков.
Симптомы поражения неоцеребеллума могут быть не связаны напрямую с мозжечком, а быть обусловлены повреждением проводящих путей, идущих к мозжечку или от него, от среднего мозга или моста. Такие поражения (обычно сосудистые) сопровождаются вовлечением одного из мозжечково-таламических путей (или обоих при локализации поражения в месте перекреста верхних мозжечковых ножек).
Зоны мозжечка. Внутримозжечковые ядра показаны отдельно.
г) Резюме. Мозжечок отвечает преимущественно за ипсилатеральную координацию движений, т. е, поражение одного полушария мозжечка приводит к нарушению координации движений конечностей на той же стороне.
Кора мозжечка состоит из толстого внутреннего слоя мелких клеток-зерен, слоя клеток Пуркинье и наружного молекулярного слоя, образованного аксонами клеток-зерен (параллельными волокнами) и дендритами клеток Пуркинье. Клетки-зерна возбуждают клетки Пуркинье (через параллельные волокна), а клетки Пуркинье (единственные, аксоны которых покидают мозжечок) тормозят центральные ядра (возбуждающие). К тормозным вставочным нейронам относят звездчатые, корзинчатые клетки и клетки Гольджи.
К коре подходят два типа афферентных волокон: (а) мшистые волокна—от всех структур мозга (кроме оливы), возбуждающие клетки-зерна, которые, в свою очередь, возбуждают дистальные концы дендритов клеток Пуркинье через параллельные волокна; (б) лазящие волокна от оливы, которые усиленно возбуждают тело и проксимальный отдел дендритического дерева клеток Пуркинье.
Основная нервная цепочка представлена следующим образом: мшистые волокна => клетки-зерна => клетки Пуркинье => глубокое ядро => ствол мозга или таламус. Лазящие волокна (оливомозжечковые нейроны) наиболее активны в период изучения новых двигательных навыков; их возбуждение приводит к постстимуляционному торможению ответа клеток Пуркинье на возбуждение мшистых волокон—свойство, связанное с изучением двигательных навыков. Красное ядро отвечает за соответствие ожидаемых восходящих импульсов к мозжечку с выходящей информацией, полученной после прохождения через основную нервную цепочку (по мшистым волокнам).
1. Вестибулярный мозжечок образован клочково-узелковой долей, имеющей двусторонние связи с вестибулярными ядрами. Ее поражение встречают при срединных опухолях, что сопровождается появлением нистагма. Информация от отделов червя мозжечка поступает в ядро шатра мозжечка, участвующее в контроле саккадических движений глаз.
2. Спинальный мозжечок включает червь (связанный с ядром шатра мозжечка) и паравермальную область (связанную с промежуточным ядром). Червь взаимодействует с ретикулярной формацией, вестибулярными ядрами и оказывает влияние на статические рефлексы головы и шеи. Паравермальная область взаимодействует с красным ядром (и в меньшей степени—с таламусом) и служит «регулятором» двигательной активности нижних конечностей.
3. Новая часть мозжечка (неоцеребеллум)—крупнейшая и наиболее латеральная часть мозжечка. Участвует в формировании корково-мосто-мозжечковой системы, взаимодействует с зубчатым ядром, которое, в свою очередь, связано с таламусом противоположной стороны, а через таламус (и, в меньшей степени,—красное ядро)—с двигательной корой. Повреждение неоцеребеллума приводит к нарушению запланированных движений и дискоординации движений на пораженной стороне, особенно в руке, а также к нарушению фонации и артикуляции речи.
Читайте также: