Нарушение зрения при энцефалопатии у новорожденного

Обновлено: 15.05.2024

Что такое энцефалопатия Вернике? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Абдусаламовой Саиды Мусаевны, невролога со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Абдусаламовой Саиды Мусаевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Роман Люкманов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Энцефалопатия Вернике (Wernicke encephalopathy) — это неврологическое заболевание, вызванное дефицитом тиамина, или витамина В1. При болезни нарушается память, зрение, равновесие и походка [1] . В эмоциональном плане может преобладать эйфория или, наоборот, безразличие и вялость.

Энцефалопатию Вернике и синдром Корсакова объединяют в синдром Вернике — Корсакова. Эти патологии представляют собой различные стадии заболевания:

энцефалопатия Вернике — острый синдром, требующий экстренного лечения;
синдром Корсакова — хроническое неврологическое состояние, которое обычно возникает как следствие энцефалопатии Вернике.

Острая энцефалопатия была описана немецким психоневропатологом Карлом Вернике в 1881 году. Он отмечал спутанность сознания, паралич глазных мышц и нарушение походки у пациентов. Эти симптомы Вернике связал с результатами вскрытия, обнаружив точечные кровоизлияния в головном мозге. Одновременно с ним это состояние описал французский офтальмолог Шарль Гайе, поэтому заболевание ещё называют синдромом Гайе — Вернике.

Несколько лет спустя русский психиатр Сергей Корсаков описал хронический амнестический синдром, при котором пациенты не запоминали текущие события, но могли помнить прошлый опыт, осознанно воспринимать новые ситуации и обучаться на базе полученных когда-то знаний, т. е. их интеллект был почти в норме.

Распространённость

Среди людей в возрасте 30–70 лет синдром Вернике — Корсакова встречается примерно в 2 % случаев. В группу риска входят пожилые пациенты, бездомные и психические больные [19] [20] . Среди тех, кто умер от употребления алкоголя, признаки заболевания выявляют у 29–59 % пациентов [5] [6] .

Факторы риска энцефалопатии Вернике

тяжёлый токсикоз беременных[10][11] ;
операции на желудочно-кишечном тракте, особенно для лечения ожирения[12][15] ;
рак с метастазами и химиотерапия [19] ;
трансплантация органов;
гемодиализ или перитонеальный диализ;
СПИД;
наследственная предрасположенность [20] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы энцефалопатии Вернике

Самый распространённый признак энцефалопатии Вернике — это нарушение памяти. Особенно страдает кратковременная память, из-за чего пациенты не могут запомнить ничего нового. Иногда пропадает долговременная память, и в редких случаях пробелы в воспоминаниях заполняются событиями, которые на самом деле не происходили. Также появляется безразличие и невнимательность, становится сложно концентрироваться и нарушается ориентация в пространстве [1] [20] . У некоторых пациентов из-за прекращения приёма алкоголя развивается делирий. Сознание при энцефалопатии угнетено меньше чем у 5 % пациентов, но без лечения болезнь может прогрессировать до ступора, комы и смерти [1] .

Другой типичный симптом энцефалопатии Вернике — это нарушение осанки, равновесия и походки. При тяжёлом течении пациенты не могут ходить совсем. В более лёгких случаях они передвигаются медленно короткими шагами.

Третий характерный симптом — это нарушение движения глаз. Может возникать нистагм и паралич мышц глаза. Нистагм — это неконтролируемые ритмичные движения глаз. Обычно при энцефалопатии он возникает при взгляде вправо, влево или наверх [1] . Паралич глазных мышц практически всегда двусторонний, т. е пациент не может отвести глаза ни вправо, ни влево. Кроме того, зрачки либо не сразу сужаются от прямого потока света, либо один из них не сужается совсем. На тяжёлых стадиях болезни движение глаз и реакция зрачков утрачиваются полностью. В редких случаях возникает птоз века.

Симптомы могут появиться одновременно, но чаще сперва нарушается координация движений, а через несколько дней или недель развиваются остальные признаки болезни [1] . Также при энцефалопатии Вернике может снижаться вес и возникать слабость, боль и ощущение покалывания в ногах [1] .

К редким симптомам энцефалопатии Вернике относятся гипотензия, обморок и пониженная температура тела, при которой могут нарушаться реакция зрачков [12] .

Патогенез энцефалопатии Вернике

Основная причина синдрома Вернике — Корсакова — это дефицит тиамина.

К такому дефициту приводит:

Недостаточное потребление тиамина с пищей. Взрослому человеку в сутки требуется 1–2 мг этого витамина. Его запасы в организме составляют 30–50 мг, поэтому резервы могут истощиться за несколько недель. Люди, злоупотребляющие алкоголем, часто заменяют пищу спиртным, из-за чего не потребляют достаточно тиамина.
Нарушение кишечного всасывания тиамина. Алкоголь повреждает слизистую оболочку кишечника и подавляет механизм, ответственный за всасывание тиамина в кишечном тракте.
Ухудшение способности печени накапливать запасы витамина. Эта способность снижается при регулярном употреблении алкоголя [17] .
Угнетение процессов фосфорилирования — замещения атома водорода в молекулах химических соединений остатками кислот фосфора. Всасываясь из кишечника, тиамин фосфорилируется и превращается в тиаминпирофосфат — свою активную форму. Чрезмерное употребление алкоголя замедляет эти процессы.

Потребность в тиамине повышается при физической нагрузке, нервно-психическом напряжении, в холодном климате (нужно на 30–50 % больше тиамина) и при высоком содержании углеводов в рационе. Также больше тиамина требуется при беременности и кормлении грудью, желудочно-кишечных заболеваниях (особенно, если они сопровождаются поносом), лечении антибиотиками, сахарном диабете, острых и хронических инфекциях.

Недостаток тиамина приводит к поражению периферических нервов и различных мозговых структур: сосцевидного тела, таламуса, мозжечка, голубого пятна, центрального серого вещества среднего мозга, ядер глазодвигательных нервов и вестибулярных ядер. Реже повреждаются холмики, своды, области перегородки, гиппокамп и кора головного мозга [1] .

Примерно в половине случаев при вскрытии наблюдается потеря клеток Пуркинье — нейронов коры мозжечка. Последние изменения схожи с теми, которые обнаруживаются при алкогольном повреждении мозжечка. Они могут возникать и без других поражений Вернике. Таким образом, при алкоголизме в принципе повреждаются многие структуры головного мозга, а дефицит тиамина усугубляет это и приводит к развитию энцефалопатии Вернике.

Классификация и стадии развития энцефалопатии Вернике

Варианты дебюта острой энцефалопатии Вернике:

Заболевание начинается с психического расстройства — нарушается сон, появляются зрительные и слуховые галлюцинации, возникает психомоторное возбуждение и тревога.
Сперва появляются судороги — подёргивание языка, губ, глаз и мышц лица. Может возникать паралич глазных мышц, слабость мышц затылка и общее снижение мышечной силы.
Возникают соматические расстройства — симптомы воспаления поджелудочной железы, печени, желчного пузыря и пищевого отравления: сухость кожи и языка, вздутие живота, жидкий стул, тахикардия , гипотензия с частыми случаями резкого падения артериального давления и обмороками.
Развивается острое инфекционное заболевание — начинается как ОРЗ, может быть подозрение на менингит, температура повышается до 40–41 °C, пациент выглядит истощённым, появляется желтушность белков глаз, кожа бледная с синеватыми прожилками или синюшная, дыхание неглубокое и учащённое. Из-за нарушений иммунитета почти неизбежно развивается пневмония[2] .

Стадии развития энцефалопатии Верники

Появляется сонливость или возбуждение, тяжело засыпать, сон становится беспокойный, с ранними и частыми пробуждениями, снятся кошмары.
Снижается аппетит, появляется отвращение к жирной и богатой белками пище, возникает рвота, тошнота и астения.
Нарушается память, ухудшается восприятие информации, возникают бредовые расстройства и ложные воспоминания.
Появляются зрительные галлюцинации, которые сочетаются со сложными повторяющимися движениями.
Возникают эпилептические припадки.
Нарушается сознание — возникает оглушение (нарушение ориентации в пространстве, сильная сонливость, замедление речи и движений), сопор и кома [1] .

Осложнения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике может привести к смерти — на запущенных стадиях болезни погибает 10–20 % пациентов [20] . Чаще всего cмepть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом: пневмонии, туберкулёза лёгких, печёночной недостаточности и септицемии (сепсиса без гнойных метастазов).

В части случаев может развиться корсаковской психоз, психоорганический или псевдопаралитический синдром. Для этих патологий характерно снижение памяти и сообразительности, ослабление воли, неустойчивость настроения, снижение трудоспособности, эйфорическое настроение и бред величия. Если заболевание не лечить, со временем развивается сопор, кома и пациент погибает.

Диагностика энцефалопатии Вернике

Лабораторные и инструментальные методы могут быть полезны для подтверждения энцефалопатии Вернике, но в первую очередь её диагностируют по симптомам.

Осмотр

При осмотре врач обращает внимание на следующие признаки:

нарушение питания, из-за чего снижается вес, эластичность кожи и деформируются ногти;
вегетативная дисфункция, при которой понижено давление, учащается сердцебиение и повышается потливость;
нарушение движений глаз;
расстройство сознания и координации движений.

Диагноз энцефалопатии Вернике среди пациентов, страдающих алкоголизмом, ставится при наличии двух признаков из четырёх.

Лабораторные исследования

Лабораторных исследований, которые позволяли бы достоверно определить энцефалопатию Вернике, не существует. Можно измерить уровень тиамина в крови, но по результатам анализов нельзя определить, сколько его содержится в мозге. Поэтому такой анализ необязателен, но он может играть вспомогательную роль для подтверждения диагноза.

Инструментальная диагностика

Может применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью КТ определяют участки пониженной плотности в центральном сером веществе среднего мозга и в части таламуса, но в большинстве случаев этот метод не выявляет очаговой патологии при острой энцефалопатии.

Наиболее эффективный метод диагностики энцефалопатии Вернике — это МРТ. Интерпретировать результаты МРТ сможет только врач.

Дифференциальная диагностика

Энцефалопатию Вернике следует отличать от следующих заболеваний:

гипоксической энцефалопатии, т. е. вызванной недостаточным снабжением мозга кислородом;
височной эпилепсии;
сотрясения мозга; с тельцами Леви (отложениями белка в областях мозга, связанных с памятью, движением и мышлением);
герпетического энцефалита;
транзиторной глобальной амнезии (внезапного временного эпизода потери памяти, не связанного с инсультом или судорогами);
опухоли третьего желудочка мозга; ; [19][20] .

При лихорадке или других признаках инфекции центральной нервной системы требуется люмбальная пункция. Во время процедуры врач извлекает небольшое количество жидкости из пространства вокруг позвоночника с помощью тонкой иглы. Затем этот образец исследуют в лаборатории.

При подозрении на бессудорожные припадки эпилепсии может быть назначена электроэнцефалография (ЭЭГ) [1] .

Лечение энцефалопатии Вернике

Пациентам с подозрением на энцефалопатию Вернике нужно немедленно ввести тиамин. Затем диагноз подтверждается с помощью лабораторных тестов или КТ/МРТ, заодно с их помощью отслеживается динамика.

Тиамин вводят инъекционно, поскольку при алкоголизме или истощении он плохо поглощается в желудочно-кишечном тракте. Инъекции делают три раза в сутки в течение двух дней, затем один раз в сутки в течение пяти дней [17] .

К возможным побочным реакциям относится анафилаксия и бронхоспазм, но они встречаются крайне редко.

После выписки из больницы нужно перестать употреблять алкоголь и продолжать приём тиамина в таблетках, также рекомендуется восполнять магний, дефицит других витаминов и питательных веществ.

Кроме того, пациентам будет полезно потреблять пищу, богатую тиамином: спаржу, говядину, свинину, печень, сухое молоко, орехи, овёс, апельсины, яйца, семена подсолнечника и льна, чечевицу, горох, дрожжи, брокколи, лук, зелёную фасоль, морковь, капусту, помидоры, зелёный горошек, зелень свёклы, брюссельскую капусту, шпинат, баклажаны. Некоторые продукты, такие как рис, макароны, хлеб, крупы, хлопья и мука, специально обогащают тиамином.

Прогноз. Профилактика

Без лечения энцефалопатия Вернике приводит к коме и смерти. Чем быстрее введён тиамин, тем лучше прогноз [1] . Большинство пациентов полностью избавляются от паралича глазных мышц, но в 60 % случаев сохраняется горизонтальный нистагм, т. е. глаз может отклоняться вправо или влево. Только у 40 % пациентов восстанавливается координация движений — дефициты могут варьировать от сохранения медленной шаркающей походки до неспособности ходить совсем. Также могут остаться трудности с обучением и нарушение памяти, которые становятся заметны по мере прояснения сознания.

Профилактика энцефалопатии Вернике

Чтобы предотвратить заболевание, людям из группы риска рекомендуется принимать тиамин в таблетках. В группу риска входят пожилые люди, беременные женщины, бездомные, пациенты с психическими заболеваниями, алкоголизмом, СПИДом, болезнями желудочно-кишечного тракта (синдромом мальабсорбции, болезнью Крона, хронической диареей и рвотой).

Энцефалопатия Вернике может быть вызвана внутривенным введением глюкозы, поэтому пациентам с дефицитом тиамина нужно ввести тиамин до или во время процедуры.

Нарушение зрения при энцефалопатии у новорожденного

Нарушение зрения при дефектах развития головного мозга

Многие врожденные и приобретенные заболевания центральной нервной системы у детей сопровождаются ухудшением зрения и могут вызывать прямое поражение важнейших структур зрительного анализатора, что приводит к нарушениям различной степени тяжести. Другие заболевания, хотя и не вызывают таких изменений, сопровождаются структурными дефектами глаз. В различных частях света, особенно в развитых странах, частота нарушений зрения у детей, вызванных заболеваниями головного мозга, равняется или превышает частоту нарушений зрения вследствие изолированных заболеваний глаз. Многие дети с центральными нарушениями зрения имеют также по нескольку других инвалидизирующих состояний, и возможности их успешных длительных реабилитации, образования, трудоустройства и самостоятельной жизни очень ограничены.

Тем не менее, большое значение имеют оценка имеющихся нарушений зрения и прогноза с целью обеспечения соответствующей медицинской помощи, реабилитации и образования.

а) Нарушения зрения при цефалоцеле (энцефалоцеле). В течение первого месяца эмбриогенеза формируется нервная трубка, которая затем инвагинирует и образует нервную бороздку, которая затем эволюционирует в нервную трубку. Цефалоцеле (дефекты черепа и твердой мозговой оболочки, сопровождающиеся экстракраниальным выпячиванием внутричерепных структур), вероятно, развиваются в результате нарушения закрытия нервной бороздки, или же они могут возникать уже по окончании стадии нейруляции вследствие ущемления ткани мозга мезенхимой, из которой развиваются череп и твердая мозговая оболочка. Для офтальмолога представляют интерес три или четыре основных типа цефалоцеле.

1. Затылочные цефалоцеле. В дефект пролабируют участок затылочной коры и затылочный рог бокового желудочка. Тяжелые нарушения зрения связаны как с самой аномалией, так и с последствиями хирургического лечения.

2. Лобное этмоидоцефалоцеле. Эти аномалии обычно не захватывают какие-либо структуры зрительного анализатора, но могут сопровождаться дисплазией ипсилатерального зрительного нерва.

3. Назальные фарингеальные цефалоцеле. Они встречаются нечасто, но почти всегда вызывают нарушение зрительных функций. Хиазма и зрительные нервы могут попадать в грыжевой мешок и растягиваться. Часто аномалия сочетается с гипоплазией зрительных нервов, дисплазией и колобомой сетчатки.

б) Нарушения зрения при голопрозэнцефалии. На втором месяце гестации передний мозг (prosencephalon) разделяется поперек на конечный мозг (telencephalon) и промежуточный мозг (diencephalons), и вдоль на полушария большого мозга и боковые желудочки. Дефекты дифференцировки и разделения переднего мозга являются причиной группы аномалий, получивших название «голопрозэнцефалии». Они вызываются как тератогенами, так и генетическими факторами. Диабет матери — наиболее часто встречающийся известный тератогенный фактор. Голонрозэнцефалия может наблюдаться при различных синдромах, в том числе при синдроме Patau (трисомия 13), синдроме Edwards (трисомия 18) и синдроме de Morsier.

Эта патология часто сопровождается лицевым дисморфизмом (гипотелоризм и срединная расщелина) и многочисленными аномалиями центральной нервной системы. Часто отмечается дисгенез мозолистого тела, а также, что не удивительно, гипоплазия зрительных нервов. На самом деле значительная часть пациентов с септооптической дисплазией, возможно, имеют легкую форму лобарной голопрозэнцефалии.

Сочетанная аномалия головного мозга у трехлетней девочки, рожденной на 35 неделе гестации.
Отмечается общая задержка развития, некупируемые припадки, тетрапарез, тяжелые нарушения зрения, нистагм и гипоплазия зрительного нерва.
При МРТ диагностирована голопрозэнцефалия, агенезия мозолистого тела, межполушарная киста и аномалии системы желудочков.

в) Нарушение зрения при дефекте развития коры. Между вторым и четвертым месяцами гестации нейроны вентрикулярной и субвентрикулярной зон боковых желудочков пролиферируют и мигрируют в кортикальные пластинки. Эта область клеточной пролиферации называется герминальным матриксом; здесь из стволовых клеток возникают нейроны и клетки глии, которые впоследствии формируют зрелый головной мозг.

На ранних стадиях эмбриогенеза нейроны мигрируют на относительно короткие расстояния; на более поздних стадиях развития нейроны мигрируют на большие расстояния через промежуточные зоны. Нейроны, первыми достигающие мантии коры, занимают самое глубокое положение, а мигрирующие позже, локализуются более поверхностно. Миграции способствуют радиальные глиальные клетки, действующие в качестве направляющих. Достигнув коры, нейроны образуют отдельные слои и начинают формировать синаптические соединения с близлежащими и отдаленными нейронами.

Нарушения нормальных процессов миграции и развития приводят к развитию тяжелых аномалий нервной системы. Развивающиеся в итоге мальформации можно в целом разделить на три категории:
1. Патологические пролиферация или апоптоз нейронов и глии.
2. Аномалии миграции нейронов.
3. Аномальная организация коры.

I. Лиссэнцефалия («гладкий мозг») развивается, когда нейроны не мигрируют в мантию коры, а остаются в более глубоких слоях. Более чем у 90% детей с лиссэнцефалией развиваются припадки. Лиссэнцефалия по типу «булыжной мостовой» развивается по крайней мере при трех синдромах мышечных дистрофий с выраженными глазными изменениями:
а. Врожденная мышечная дистрофия типа Fukuyama: у больных детей развивается близорукость высокой степени и дегенерация сетчатки.
б. Мышечно-глазо-мозговой синдром: сопровождается близорукостью, рано развивающейся глаукомой и катарактами.
в. Синдром Walker-Warburg: включает в себя микрофтальм, глаукому, аномалии зрительного нерва, дисплазию и отслойку сетчатки.

II. Пахигирия — близкая лиссэнцефалии патология, но она развивается на более поздних стадиях и вызывает уменьшение количества извилин, их утолщение и уменьшение популяции содержащихся в них нейронов. Пахигирия затылочной коры может сопровождаться врожденной гемианопсией (см. ниже). Пахигирия перироландической и затылочной областей является характерным признаком синдрома Zellweger.

III. Полимикрогирия — наиболее часто встречающаяся аномалия развития коры. Она развивается в результате дефектов поздних стадий миграции нейронов и организации коры. Нейроны достигают мантию коры, но в результате нарушения распределения клеток глубоких слоев развивается множество дезорганизованных мелких извилин. Нарушения неврологических функций менее тяжелые, чем при нарушениях миграции и пролиферации. Полимикрогирия может развиваться как фокальная изолированная аномалия и сопровождаться невыраженными нарушениями. Чаще всего поражается зона вокруг сильвиевой борозды.

Однако полимикрогирия может развиваться как диффузная патология, поражающая весь головной мозг. Изолированная фокальная форма сопровождается врожденной гемианопсией (затылочная кора) и дислексией (кора левой лобной и височных долей). Данная патология является важным признаком нескольких генетических синдромов, в том числе синдрома Aicardi, синдрома Joubert, спектра Zellweger, синдрома Sturge-Weber, Х-сцепленной гидроцефалии и синдрома делеции 22q11.2. Также полимикрогирия сопутствует различным нарушениям метаболизма.

IV. Шизэнцефалия (врожденная порэнцефалия) характеризуется наличием сквозных расщелин полушарий мозга, выстланных серым веществом и часто окруженных полимикрогиричной корой. Патогенез этой аномалии изучен не полностью, хотя считается, что она развивается в результате внутриутробного повреждения герминального матрикса во втором триместре беременности до формирования полушарий. Ранее сообщалось, что шизэнцефалия может быть связана с мутациями гена гомеобокса ЕМХ2, локализующегося на хромосоме 10q26 и экспрессируемого герминальным матриксом; в настоящее время это представляется сомнительным.

Расщелины могут быть односторонними или двусторонними; края расщелин могут быть открытыми или сомкнутыми. Наиболее частыми проявлениями заболевания являются припадки, гемиплегия и умственная отсталость. Поражение затылочной коры встречается редко, но, если оно имеется, особенно при сомкнутых краях расщелины, может наблюдаться гомонимная гемианопсия. У пациентов с двусторонними расщелинами, наоборот, чаще наблюдаются тяжелая задержка развития, тяжелые двигательные нарушения и слепота. Слепота обычно не кортикального генеза, а результат гипоплазии зрительных нервов, часто сопутствующей любым формам шизэнцефалии.

Десятилетняя девочка-вьетнамка с тяжелой задержкой развития и гипотонией;
катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и кровоизлияние в стекловидное тело обоих глаз.
(А) При МРТ на аксиальном срезе видны расширенные желудочки и пахигирия лобной коры.
(Б) На сагиттальном срезе определяется пахигирия и полимикрогирия лобной коры, частичная агенезия septum pellucidum и гипоплазия ствола мозга.
Выставлен диагноз болезнь Fukuyama.

г) Врожденной гемианопсия. Симптоматика нарушений зрительных функций у детей с врожденной гемианопсией небогата; зачастую дефекты поля зрения выявляются в более старшем возрасте при плановых обследованиях. В анамнезе могут присутствовать упоминания о неоднократных автомобильных или велосипедных авариях, но у многих пациентов имеющиеся нарушения незначительно влияют на их повседневную жизнь. Следовательно, на основании анамнеза можно и не заподозрить наличие врожденной гемианопсии. Однако определенные сопутствующие глазные и системные нарушения должны настораживать офтальмолога на предмет наличия врожденных гемианопсических дефектов поля зрения.

Большинство детей с врожденной, а не приобретенной, гемианопсией при фиксации находящегося прямо перед ними объекта поворачивают голову в сторону дефекта поля зрения. Неясно, как это компенсирует дефект поля зрения, хотя при этом движении интактное поле зрения «центрируется» на объекте. В любом случае, постоянный поворот головы ребенком при отсутствии паралитического косоглазия или нистагма с «нулевой зоной» (более частые офтальмологические причины такого поворота головы) должен считаться показанием к проведению периметрии.

В некоторых случаях поворот головы отмечается на фоне постоянной не альтернирующей экзотропии; в таких случаях косит глаз на стороне дефекта поля зрения. Теоретически при большом угле отклонения экзотропия при развитии необходимой сенсорной адаптации (гармоничная аномальная корреспонденция сетчаток) может значительно расширить поле бинокулярного зрения, хотя доказательств этому получено недостаточно. Учитывая высокую встречаемость экзодевиаций при неврологических заболеваниях, возникает вопрос о специфичности этого симптома. Однако специфическая комбинация поворота головы в сторону и экзотропии на той же стороне с высокой вероятностью указывает на врожденную гемианопсию.

Вдобавок к дефектам поля зрения, повороту головы и возможной экзодевиации, характерным глазным симптомом у таких детей являются локальные изменения диска зрительного нерва и слоя нервных волокон — «гомонимная гемианоптическая атрофия» (гипоплазия). Наблюдается утрата нервных волокон сетчатки в височном и носовом от диска секторах сетчатки контралатерального дефекту поля зрения глаза; в ипсилатеральном дефекту поля зрения глазу аналогичные изменения развиваются в верхнем и нижнем квадранте. Такая специфическая картина утраты нервных волокон сетчатки выявляется при офтальмоскопии или оптической когерентной томографии.

При офтальмоскопии выявляется лентовидная атрофия контралатерального ДЗН и атрофия височной части ипсилатерального ДЗН. Поскольку поражение, вызывающее врожденную гемианопсию, почти всегда локализуется проксимальнее наружного коленчатого тела, изменения диска и слоя нервных волокон сетчатки указывают на транссинаптическую дегенерацию ретиногеникулярных стриарных путей. Считалось также, что только лишь этими процессами вызываются изменения и при пренатальных и перинатальных нарушениях мозгового кровообращения, но недавние эксперименты на обезьянах и ОКТ пациентов с приобретенными гемианопсиями показали, что это не так.

У детей с врожденной гомонимной гемианопсией может наблюдаться афферентный зрачковый дефект контралатерального дефектам поля зрения глаза. Однако нарушения реакции зрачка обычно выражены очень слабо и редко имеют диагностическое значение.

Изолированные врожденные гемианопсии обычно вызываются следующими аномалиями развития затылочной коры:
• Дисплазия затылочной доли: аномалия пролиферации нейронов/глии
• Пахигирия затылочной доли: нарушение миграции нейронов
• Полимикрогирия затылочной доли: дефект структуризации коры
• Порэнцефалия с полимикрогирией или без нее
• Ганглиоглиомы: неопластическая аномалия пролиферации нейронов/глии
• Гемиатрофия головного мозга
• Сосудистые мальформации.

Чем более обширны аномалии коры, тем выше вероятность развития других неврологических нарушений, в том числе гемиплегии, припадков и задержки развития. У большинства пациентов с врожденными гемиплегиями выявляется также сопутствующая гемианопсия. Врожденные поражения затылочной коры, сопровождающиеся гемианопсией наблюдаются при синдроме Sturge-Weber, синдроме ретиноцефалических сосудистых мальформаций (Wyburn-Mason) и семейной порэнцефалии.

Асимметричное поражение перивентрикулярного белого вещества (перивентрикулярная лейкомаляция) может проявляться изолированной врожденной гемианопсией, или, чаще, в комбинации с гемипарезом. Подавляющее большинство случаев перивентрикулярной лейкомаляции манифестируют двусторонними поражениями. Описана редкая врожденная гемианопсия вследствие агенезии зрительного тракта. Причины развития такого дефекта неясны.

Пациенты с врожденной гемианопсией меньше страдают от нарушения зрительных функций, чем больные с приобретенной гемианопсией. Наши знания об адаптационных и компенсаторных механизмах у этих больных недостаточны. Возможность частичной компенсации дефекта поворотом головы и/или экзотропией рассмотрена выше. Специфический паттерн саккад, наблюдающийся лишь у пациентов с врожденной гемианопсией, позволяет им осуществлять поиск объекта и в «слепой зоне» поля зрения. Такой паттерн саккад определенно более эффективен, чем множественные гипометрические саккады пациентов с приобретенной гемианопсией, но он возникает только при врожденной патологии.

Кроме того, у детей с приобретенными гемианопсиями, увеличено время реакции и инициации саккады для исследования «слепой зоны», чего не наблюдается при врожденной гемианопсии.9 Некоторые авторы полагают, что компенсаторные механизмы реализуются за счет экстрагеникулостриарных путей; другие исследователи высказывают предположение, что функции поврежденных зон могут взять на себя другие области головного мозга. Возможно, в будущем будут получены убедительные доказательства двух последних предположений.

Пациенты с изолированными врожденными гемианопсиями не требуют специализированной офтальмологической помощи в большом объеме, за исключением консультаций школ, работодателей и государственных структур (особенно водительских комиссий) с целью убедить их, что возможности многих из этих детей незначительно страдают от наличия дефектов полей зрения. Если у ребенка наблюдается постоянная неальтернирующая экзотропия, хирургическое лечение косоглазия может быть противопоказано.

д) Приобретенная гемианопсия. Приобретенная гемианопсия у детей манифестирует так же, как и у взрослых с аналогичной патологией. Острота зрения обычно нормальная, но диагностика дефектов поля зрения не вызывает затруднений, а в анамнезе присутствуют указания на нарушение функций. Наиболее важными причинами приобретенной гемианопсии у детей являются травмы и опухоли. В отличие от врожденной гемианопсии, вызываемой обычно корковыми поражениями, приобретенную гемианопсию у детей чаще всего вызывают повреждения зрительной лучистости. У значительного числа детей с приобретенными гемианопсиями наблюдается некоторое спонтанное уменьшение дефектов поля зрения.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Нарушение зрения при перивентрикулярной лейкомаляции у ребенка

Перинатальные поражения головного мозга могут развиваться вследствие многих причин, но подавляющее большинство из них составляют метаболические нарушения. Они могут развиваться вследствие наследственных дефектов путей метаболизма или вследствие транзиторных ишемии-реперфузии. Последние вызывают большинство поражений головного мозга, сопровождающихся нарушениями зрения у младенцев. Хотя эти состояния по своему происхождению и относят к гипоксическим-ишемическим, в их патогенезе участвует множество факторов. Тем не менее, церебральная гипоперфузия является основным патогенным фактором повреждения головного мозга, тогда как гипоксия играет второстепенную роль.

Характер повреждения головного мозга и особенности нарушения зрительных функций определяются в основном возрастом младенца на момент сосудистой катастрофы, а также длительностью и тяжестью гипоперфузии.

Нарушение зрения у недоношенного младенеца. У недоношенных младенцев встречаются несколько типов поражения головного мозга, вызванных легкими или умеренными эпизодами гипоксии и гипоперфузии, а именно перивентрикулярная лейкомаляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт, кровоизлияние в герминальный матрикс, внутрижелудочковое кровоизлияние и инфаркт мозжечка. Перивентрикулярная лейкомаляция является основной формой поражения головного мозга и ведущей причиной церебрального паралича и когнитивных нарушений у недоношенных младенцев.

Достижения неонатологии позволили увеличить долгосрочную выживаемость недоношенных младенцев и одновременно снизить общую частоту и тяжесть поражений белого вещества у выживших недоношенных младенцев, особенно имевших при рождении вес свыше 1500 г. Несмотря на это, перивентрикулярная лейкомаляция остается основной патологией головного мозга у недоношенных младенцев. Она является причиной когнитивных нарушений/нарушений поведения у 25-50% и церебрального паралича у 5-10% младенцев, имевших при рождении вес менее 1500 г. Патология вызывает значительные нарушения зрения и является важной причиной инвалидности по зрению во многих регионах земного шара.

Перивентрикулярная лейкомаляция имеет сложный патогенез, но, вероятнее всего, основным фактором является ишемия/реперфузия у недоношенного младенца с тяжелой патологией и нарушением регуляции церебрального кровотока. Отсутствие механизмов ауторегуляции церебрального кровотока у недоношенных младенцев и высокая частота незрелости легких утяжеляет гипоксические перфузионные нарушения. В свете вышеизложенного не следует удивляться частому сочетанию перивентрикулярной лейкомаляции и ретинопатии недоношенных. Комбинация внутриутробной инфекции и перивентрикулярной лейкомаляции указывает на важную вторичную роль воспалительных механизмов в развитии этого типа поражения головного мозга.

В наибольшей степени чувствительны к гипоксическим-ишемическим повреждениям в развивающемся головном мозге премиелиновые олигодендроциты — клетки предшественники олигодендроцитов и подпластинковые нейроны. Подпластинковые нейроны существуют лишь в течение некоторого периода, но они имеют большое значение для формирования связей таламуса и зрительной коры. В результате перивентрикулярная лейкомаляция морфологически представляет собой перивентрикулярный некроз и диффузный глиоз перивентрикулярного белого вещества головного мозга и утрату нейронов таламуса, мозолистого тела и globus pallidus. У пациентов с длительными сроками выживаемости с перивентрикулярной лейкомаляцией при лучевых исследованиях может выявляться уменьшение объема белого вещества, дефекты миелинизации, вентрикуломегалия и уменьшение объема мозолистого тела (особенно его задней части) и таламуса. Хотя перивентрикулярная лейкомаляция является аномалией преимущественно недоношенных младенцев с сопутствующей патологией, она встречается и у почти доношенных младенцев.

Нарушается ход зрительных и двигательных путей через перивентрикулярное белое вещество, в результате наиболее частыми неврологическими проявлениями перивентрикулярной лейкомаляции являются двигательные (обычно «спастическая диплегия») и зрительные нарушения. Двигательные волокна, обеспечивающие подвижность нижних конечностей, проходят более медиально, чем обеспечивающие работу верхних, поэтому при перивентрикулярной патологии они поражаются чаще. Однако двигательные нарушения могут варьировать от легкой спастической диплегии до тяжелого тетрапареза. Другие неврологические нарушения могут включать в себя атетоз, припадки, когнитивные нарушения и недостаточность внимания.

Тяжесть зрительных нарушений также вариабельна, от почти полной слепоты до небольших дефектов поля зрения. У большинства пациентов, как оказалось, в большей степени поражаются нижние, нежели верхние, квадранты поля зрения. У многих больных зрительные нервы имеют нормальные размеры, но наблюдается увеличенная («псевдоглаукоматозная») экскавация ДЗН. Вероятно, что эта аномалия зрительного нерва является не независимым утяжеляющим нарушения зрения фактором, а всего лишь «маркером» локализующегося выше поражения зрительной лучистости. Это свидетельствует о развитии ретроградной транссинаптической дегенерации, аналогичной развивающейся при врожденной гемианопсии, описанной выше. Однако трудно переоценить важность понимания того, что широкая экскавация диска зрительного нерва у недоношенного младенца гораздо более вероятно является проявлением перивентрикулярной лейкомаляции, а не глаукомы. Тонический взгляд вниз у младенцев в ранние сроки жизни — частый симптом перивентрикулярной лейкомаляции. Можно легко исключить паралич взгляда вверх (как при гидроцефалии), проверив симптом «головы куклы» (doll’s head maneuver).

Эти проявления обычно сопровождаются эзотропией со средним или большим углом отклонения, или, значительно реже, экзотропией. Тонический взгляд вниз обычно проходит, но эзотропия персистирует. Отклонение взгляда вниз и эзотропию пытаются объяснить поражением таламуса, но до настоящего времени нет работ, в ходе которых при лучевых или патологоанатомических исследованиях были бы получены данные, подтверждающие это предположение. В отличие от поражений таламуса у взрослых, у младенцев с перивентрикулярной лейкомаляцией зрачки обычно не сужены. У детей с перивентрикулярной лейкомаляцией наблюдались нистагм младенцев, манифестный латентный и латентный нистагмы; у большинства детей с нистагмом в будущем также разовьется косоглазие. Как и во всех случаях церебрального паралича, при перивентрикулярной лейкомаляции может отмечаться снижение объема аккомодации, требующее очковой коррекции.

Персистирующие зрительные нарушения у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией очень часто недооцениваются, поскольку при анализе учитываются только дефекты полей зрения. Определены вызываемые перивентрикулярной лейкомаляцией зрительные перцептивные нарушения, такие как сниженная координация в системе глаз-рука и конструктивная диспраксия, которые, как считается, отражают поражение «дорсального потока» («dorsal stream») затылочно-теменных путей. Менее изученным, но, возможно, более важным, является вопрос о влиянии на зрительные функции поражения таламуса вследствие аномалий подпластинковых нейронов. Когнитивные нарушения встречаются у 30-50% глубоко недоношенных (< 32 недель гестации) выживших младенцев. У многих из них выявляется поражение двух специфических подгрупп ядер таламуса. Медиодорсальное ядро, имеющее реципрокные связи с префронтальной корой, играет важную роль в функции рабочей памяти.

Медиодорсальное ядро, функционирующее совместно с несколькими корковыми центрами, имеет важнейшее значение для механизмов внимания, особенно зрительного. Для изучения вариабельности зрительной дисфункции при перивентрикулярной лейкомаляции требуется проведение дополнительных исследований в будущем.

Методы лечения перивентрикулярной лейкомаляции неизвестны. Роль офтальмолога заключается в насколько возможно полной оценке зрительных нарушений и консультации родителей ребенка, других врачей-специалистов, реабилитологов и преподавателей. Аномалии рефракции и недостаточность аккомодации необходимо корректировать даже в тяжелых случаях. При отсутствии общих противопоказаний к общей анестезии может выполняться оперативное лечение косоглазия. В настоящее время проводятся многочисленные исследования, в ходе которых ведется поиск методов профилактики и снижения тяжести перивентрикулярной лейкомаляции. Премиелиновая олигодендроглия очень чувствительна и гибнет под действием глутамата, свободных радикалов и провоспалительных цитокинов.

Фармакологическое воздействие на эти токсические молекулы, возможно, поможет снизить тяжесть перивентрикулярной лейкомаляции.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенного рожденного на 25 неделе гестации девятилетнего мальчика.
Аксиальная МРТ, видны множественные мелкие высокоинтенсивные фокусы в режиме FLAIR в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе, представляющие собой ишемические изменения или глиоз.
Отмечается значительное расширение желудочков с утратой прилегающего белого вещества.

Энцефалопатия новорожденных поражает от одного до шести из каждых тысячи живых доношенных младенцев и является серьезной медицинской проблемой: 15-20% пораженных младенцев умирают в неонатальном периоде; у 25% развиваются персистирующие неврологические дефекты, и у многих развиваются тяжелые нарушения зрения.

Термины «неонатальная энцефалопатия», «гипоксическая-ишемическая энцефалопатия» и «асфиксия при рождении» часто используются как синонимы, что вызывает сожаление. Хотя в большинстве случаев неонатальной энцефалопатии основными факторами являются гипоксия и ишемия, внутриутробное воспаление также часто может быть важным сопутствующим фактором.

Более того, были выявлены дородовые факторы риска (гипотензия матери, терапия бесплодия и патология щитовидной железы). Однако даже при наличии дородовых факторов риска, результаты проспективных исследований МРТ свидетельствуют, что, по крайней мере, в 80% случаев причиной неонатальной энцефалопатии у доношенных младенцев является перенесенное в перинатальном периоде острое поражение головного мозга.

Зоны головного мозга, подверженные гипоксическим и ишемическим поражениям, меняются в зависимости от гестационного возраста младенца на момент развития поражения. В отличие от незрелых олигодендроцитов и клеток-предшественников олигодендроцитов, зрелые олигодендроциты устойчивы к гипоксическим-ишемическим воздействиям.

Таким образом, изолированное глубокое поражение белого вещества у доношенных младенцев не является основным признаком неонатальной энцефалопатии. Основной зоной поражения у доношенных младенцев являются межсосудистые пограничные зоны коры («зоны водораздела») между бассейнами передней и средней мозговых артерий и между бассейнами средней и задней мозговых артерий. Наиболее вероятно поражение определенных нейронов в глубоких ядрах серого вещества и перироландической коре.

Поэтому наиболее частыми последствиям эпизодов легкой и умеренной гипотонии у доношенных младенцев являются отдельные инфаркты лобной и теменно-затылочной областей головного мозга. Повреждение коры в зонах водораздела является первичным очагом поражения, но при обширных инфарктах может поражаться и нижележащее белое вещество. При МРТ могут выявляться следующие изменения:
1. Клиновидные инфаркты в зоне водораздела.
2. Истончение коры и уменьшение объема нижележащего белого вещества в зоне инфаркта.
3. Заместительное (ex-vacuo) расширение боковых желудочков.
4. Развитие улегирии (узкие и искривленные извилины, вторичная аномалия извилин) вследствие склероза и сморщивания коры.

У новорожденных, перенесших глубокую гипотензию и остановку кровообращения, наблюдается другой характер поражений. В этих случаях поражается в основном латеральная часть таламуса, задняя часть скорлупы (putamen), гиппокамп и кортикоспинальные пути, зоны головного мозга с наиболее активным на момент рождения метаболизмом и с наибольшим количеством синаптических связей. У некоторых детей развивается поражение бокового коленчатого ядра и зрительной лучистости. Многие из этих детей умирают в младенческом возрасте, у выживших развиваются тяжелые пароксизмальные расстройства, тетрапарез, умственная отсталость, микроцефалия и слепота.

В неонатальном периоде трудно предсказать, у какого младенца с симптомами энцефалопатии разовьются персистирующие неврологические нарушения. У 30% новорожденных с умеренной энцефалопатией в исходе наблюдается клиническое выздоровление. Наиболее частые неврологические последствия энцефалопатии новорожденных — это двигательные нарушения, задержка развития, умственная отсталость, припадки и нарушения зрения. Двигательные нарушения зачастую представляют собой сочетание спастичности, атаксии, слабости и атетоза.

У большинства младенцев с неонатальной энцефалопатией развиваются неонатальные судороги. Хотя они трудно поддаются лечению и являются неблагоприятным прогностическим признаком, они персистируют лишь у меньшинства пациентов. При умеренной энцефалопатии иногда развиваются когнитивные нарушения, у детей с тяжелой энцефалопатией они обычны. При нейропсихологическом тестировании выявляются нарушения памяти и функций внимания/исполне-ния — наиболее частые когнитивные нарушения при неонатальной патологии.

Т2-взвешенная МРТ доношенного младенца с тяжелой гипоксической-ишемической энцефалопатией,
преимущественно поражена зрительная кора.

Инфаркт затылочной коры может вызывать разнообразные нарушения зрительных функций в зависимости от локализации и протяженности. Степень нарушений зрения варьирует от «практически слепота» до едва уловимых изолированных дефектов полей зрения (см. главу 57). У большинства таких детей удается зафиксировать сохранившиеся зрительные функции, однако у них у всех отмечается вариабельное и неполноценное зрительное восприятие. У отдохнувшего ребенка в привычной обстановке отмечаются более высокие функции. Цветовосприятие часто преобладает над восприятием формы. Фиксация движения может оставаться единственной не изменяющейся зрительной функцией.

Достигая объекта, такие дети часто отворачиваются в сторону от него, очевидно, чтобы воспользоваться периферическим зрением. Они, возможно, смогут читать отдельные буквы различного размера при визометрии, но будут не в состоянии прочитать целое слово, напечатанное шрифтом аналогичного размера.

При исследовании передних зрительных путей патологии обычно не выявляется. Хотя есть данные, что у пациентов с постнатальными поражениями затылочной коры при ОКТ выявляются признаки транссинаптической дегенерации геникулостриарных путей, лишь в небольшом числе случаев неонатальной энцефалопатии офтальмоскопически выявляется легкая атрофия зрительного нерва. В большинстве случаев сопутствующая атрофия зрительного нерва не является основной причиной нарушения зрительных функций. Реакции зрачков в норме. В отличие от перивентрикулярной лейкомаляции, нистагм развивается редко. В небольшом числе случаев развивается экзотропия, но эзотропии с большими углами отклонения наблюдаются редко.

Надъядерные глазодвигательные нарушения, наблюдающиеся у детей с неонатальной энцефалопатией, включают в себя горизонтальные содружественные отклонения взора, параличи горизонтального взора и нарушения следящих движений глаз; они могут утяжелять нарушения зрительных функций. Следует специально исследовать аккомодацию, и, при ее недостаточности, назначать соответствующую коррекцию.

Диагностика неонатальной энцефалопатии с нарушением зрения обычно проводится на основании анамнеза и выявлении других неврологических нарушений. В неясных случаях с незначительными нарушениями зрительных функций и минимальной неврологической симптоматикой диагностике способствуют результаты лучевых методов исследования. Они также информативны при определении анатомической локализации и протяженности поражений головного мозга, но, как было доказано, корреляция результатов исследований с функциональными нарушениями и исходом разочаровывающее слаба.

Возможно, окажутся информативными функциональные методики визуализации, такие как позитронно-эмиссионная томография и однофотонная эмиссионная томография, особенно для выявлении очагов, утяжеляющих нарушения зрительных функций, но отдаленных от анатомически крупных зон поражения, выявленных при стандартных методах исследования. Диффузно-тензорное сканирование, хотя оно все еще остается экспериментальной методикой, обещает стать наиболее информативным способом оценки характера и протяженности поражений головного мозга у новорожденных. Исследование паттерн-зрительных вызванных потенциалов (паттерн-ЗВП) может способствовать диагностике поражений зрительной коры, но оно ненадежно для оценки зрительных функций у таких детей.

Клиническое обследование таких детей затруднено и требует времени, но является крайне важным для решения вопросов реабилитации и образования. Разработаны поведенческие методики исследования, помогающие офтальмологу консультировать специалистов, ведущих таких пациентов. У многих из этих детей со временем наблюдается улучшение, поэтому большое значение имеют повторные обследования. Критерии, позволяющие составить долгосрочный прогноз для зрения у отдельного ребенка отсутствуют. Необходимо объяснять родителям, преподавателям и врачам-специалистам, что не следует терять надежды относительно окончательного исхода для зрения, особенно у пациентов раннего младенческого возраста, когда точная оценка зрительных функций невозможна или затруднена.

Как оказалось, программы интенсивной зрительной стимуляции способствуют развитию зрительных функций у таких детей.

До недавнего времени лечение поражений головного мозга при неонатальной энцефалопатии отсутствовало. Недавно были разработаны методики нейропротекции для новорожденных. Церебральная гипотермия улучшает исход при экспериментальной перинатальной гипоксии-ишемии. Мультицентровое рандомизированное контролируемое исследование селективного охлаждения головы после неонатальной энцефалопатии показало благоприятный эффект этой методики у новорожденных с поражениями головного мозга средней тяжести. Последующие исследования подтвердили, что гипотермия при неонатальной энцефалопатии эффективно снижает смертность и уменьшает тяжесть умеренных и тяжелых нарушений нервного развития. Во многих медицинских центрах лечение неонатальной энцефалопатии с применением умеренной общей гипотермии или селективного охлаждения головы стало обычной клинической практикой.

Проводятся исследования лекарственных препаратов, которые могли бы усилить нейропротекцию или стимулировать восстановление при неонатальной энцефалопатии.

Дети более старшего возраста. У детей более старшего возраста при развитии гипоксии, ишемии или остановки кровообращения поражения головного мозга имеют иной характер, чем у новорожденных. Биохимические и физиологические причины этих различий все еще не установлены. При легкой и умеренной гипотензии различия невелики, хотя у детей более старшего возраста менее вероятно развитие глубоких поражений белого вещества. При глубокой гипотензии у детей постарше наблюдаются поражение базальных ганглиев (с сохранением таламуса) и тяжелое диффузное поражение коры. При утоплении у детей часто отмечается относительно небольшая тяжесть поражения, вероятно, вследствие защитного действия гипотермии (вода) и нырятельного рефлекса млекопитающих.

Восьмидневный младенец с судорожными припадками и тяжелой гипогликемией.
(А) Сагиттальная Т1-взвешенная томограмма, регистрируется аномально интенсивный сигнал затылочной коры.
(Б) На аксиальной карте диффузии (ADC map) видно значительное снижение диффузии в обеих затылочных долях (стрелки).
У ребенка наблюдаются кортикальные нарушения зрения.

Перинатальная энцефалопатия

Перинатальная энцефалопатия – это различные поражения центральной нервной системы, возникшие в период внутриутробного развития, во время родов или в раннем неонатальном периоде. Перинатальная энцефалопатия может заявлять о себе синдромом угнетения или гипервозбудимости ЦНС, двигательными нарушениями, гипертензионно-гидроцефальным, судорожным, вегето-висцеральным синдромом, задержкой темпов моторного, психического и речевого развития. Диагностика перинатальной энцефалопатии включает нейросонографию, допплерографию, МРТ и КТ головного мозга, ЭЭГ. Лечение перинатальной энцефалопатии предполагает проведение посиндромной медикаментозной терапии, повторных курсов массажа, ЛФК, логопедической коррекции.

Общие сведения

Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) – мозговая дисфункция, вызванная гипоксическим, травматическим, инфекционным, токсико-метаболическим воздействием на ЦНС плода и новорожденного. Использование собирательного термина «перинатальная энцефалопатия» в детской неврологии и педиатрии обусловлено схожестью клинической картины, развивающейся при различных механизмах повреждения головного мозга. Поэтому, строго говоря, формулировка «перинатальная энцефалопатия» не является диагнозом и требует дальнейшего синдромологического анализа.

В структуре патологии нервной системы детского возраста перинатальная энцефалопатия составляет более 60%. Последствия перинатальной энцефалопатии у детей могут варьировать от минимальной мозговой дисфункции и вегето-сосудистой дистонии до гидроцефалии, ДЦП и эпилепсии.

Причины

Ведущей причиной повреждения головного мозга плода и новорожденного в перинатальном периоде выступает внутриутробная гипоксия. Т. о., перинатальная энцефалопатия может являться следствием:

отягощенного соматического анамнеза беременной (пороки сердца, сахарный диабет, пиелонефрит, бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.);
неблагополучного протекания беременности (угроза выкидыша, внутриутробные инфекции, гемолитическая болезнь плода, гестоз, фетоплацентарная недостаточность);
патологических родов (узкий таз, преждевременные роды, затяжные или стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.).
вредных привычек беременной (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ);
приема потенциально опасных для плода лекарственных препаратов;
профессиональных вредностей, экологического неблагополучия.

Кроме этого, перинатальная гипоксическая энцефалопатия может развиваться и в первые дни после рождения, например, при синдроме дыхательных расстройств, врожденных пороках сердца, сепсисе новорожденных и т. д.

Внутричерепные родовые травмы, как причина перинатальной энцефалопатии, главным образом связаны с механическим воздействием - использованием травмирующих плод акушерских пособий, родами в тазовом предлежании, неправильным вставлением головки, тракцией за головку и т. д.

Патогенез

Независимо от непосредственной причины, во всех случаях гипоксического поражения ЦНС пусковым механизмом служит недостаток кислорода. Другие дисметаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипо- или гипернатриемия, гипо-/ гипермагниемия, гипокальциемия) обычно возникают вслед за гипоксическим поражением ЦНС.

Классификация

В течении перинатальной энцефалопатии выделяют острый период (первый месяц жизни), ранний восстановительный (до 4-6 месяцев) и поздний восстановительный периоды (до 1-2-х лет) и период остаточных явлений.

К основным клиническим синдромам перинатальной энцефалопатии относятся синдром двигательных расстройств, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (синдром гипервозбудимости), синдром угнетения ЦНС, гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, вегето-висцеральный синдром.

При определении степени тяжести перинатальной энцефалопатии учитывается оценка состояния новорожденного по шкале АПГАР:

легкая степень - 6 - 7 баллов. Проявлением легкой формы перинатальной энцефалопатии служит синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Недоношенные дети с легкой формой перинатальной энцефалопатии составляют группу повышенного риска по развитию судорожного синдрома.
среднетяжелая степень - 4 - 6 баллов. Перинатальная энцефалопатия обычно протекает с синдромом угнетения ЦНС и гипертензионно-гидроцефальным синдромом.
тяжелая степень – 1-4 балла. Тяжелая форма перинатальной энцефалопатии характеризуется прекоматозным или коматозным состоянием.

Симптомы перинатальной энцефалопатии

Ранние признаки перинатальной энцефалопатии могут быть выявлены неонатологом сразу после рождения ребенка. К ним относятся слабый или поздний крик новорожденного, длительный цианоз, отсутствие сосательного рефлекса, изменения двигательной активности и др.

Клиника легкой формы перинатальной энцефалопатии включает повышенную спонтанную двигательную активность новорожденного, трудности засыпания, поверхностный беспокойный сон, частый плач, мышечную дистонию, тремор подбородка и конечностей. Перечисленные нарушения обычно обратимы и регрессируют в течение первого месяца жизни.

Синдром угнетения ЦНС при среднетяжелой форме перинатальной энцефалопатии протекает с вялостью, гипорефлексией, гиподинамией, диффузной мышечной гипотонией. Типично наличие очаговых неврологических расстройств: анизокории, птоза, сходящегося косоглазия, нистагма, нарушения сосания и глотания, асимметрии носогубных складок, асимметрии сухожильно-надкостничных рефлексов. Гипертензионно-гидроцефальный синдром характеризуется напряжением и выбуханием большого родничка, расхождением швов, увеличением окружности головы, нарушением сна, пронзительными вскрикиваниями. Неврологические расстройства при среднетяжелой перинатальной энцефалопатии частично регрессируют к позднему восстановительному периоду.

Тяжелая степень перинатальной энцефалопатии сопровождается адинамией, мышечной гипотонией вплоть до атонии, отсутствием врожденных рефлексов, реакции на болевые раздражители, горизонтальным и вертикальным нистагмом, аритмичным дыханием и пульсом, брадикардией, артериальной гипотонией, приступами судорог. Тяжелое состояние ребенка может сохраняться от нескольких недель до 2-х месяцев. Исходом тяжелой перинатальной энцефалопатии, как правило, является та или иная форма неврологической патологии.

В раннем и позднем восстановительном периодах перинатальной энцефалопатии встречаются синдромы: церебрастенический (астеноневротический), двигательных нарушений, судорожный, вегегативно-висцеральный, гипертензионно-гидроцефальный.

Синдром двигательных нарушений может проявляться мышечным гипо-, гипертонусом или дистонией, гиперкинезами, парезами и параличами. Астеноневротическому синдрому соответствуют нарушения сна, эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство ребенка.

Судорожный синдром в восстановительном периоде перинатальной энцефалопатии может выражаться не только непосредственно судорогами, но и мелкоамплитудным дрожанием, автоматическими жевательными движениями, кратковременной остановкой дыхания, спазмом глазных яблок и т. д.

Вегето-висцеральная дисфункция при перинатальной энцефалопатии проявляется микроциркуляторными нарушениями (бледностью и мраморностью кожных покровов, преходящим акроцианозом, холодными конечностями), желудочно-кишечными дискинезиями (срыгиванием, диспепсией, кишечными коликами и др.), лабильностью сердечно-сосудистой системы (тахикардией, брадикардией, аритмией) и т. д.

Исходом перинатальной энцефалопатии у детей может являться выздоровление, темповая задержка развития (ЗПР, ЗРР), минимальная мозговая дисфункция, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), грубые органические поражения ЦНС (ДЦП, эпилепсия, олигофрения, прогрессирующая гидроцефалия).

Диагностика

Признаки перинатальной энцефалопатии обычно выявляются при осмотре и объективном обследовании ребенка педиатром или детским неврологом. При этом важно учитывать данные о течении беременности, родов, состоянии ребенка сразу после рождения. Однако для определения характера поражения головного мозга и оценки степени тяжести перинатальной энцефалопатии требуется проведение дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.

В целях изучения показателей метаболизма проводится определение КОС и газового состава крови, уровня глюкозы, электролитов, анализ состава спинномозговой жидкости.

Самую первую диагностическую информацию, позволяющую косвенным образом судить о наличии перинатальной энцефалопатии, получают с помощью ультразвукового исследования анатомических структур мозга - нейросонографии через большой родничок.

Для уточнения гипоксически-ишемических изменений мозговой ткани, обнаруженных при НСГ, проводится КТ или МРТ головного мозга ребенку. С целью оценки кровоснабжения головного мозга выполняется допплерография сосудов шеи ребенку и дуплексное сканирование артерий головы. ЭЭГ ребенку представляет наибольшую ценность в диагностике перинатальной энцефалопатии, протекающей с судорожным синдромом. При необходимости обследование ребенка может дополняться ЭхоЭГ, РЭГ, электронейромиографией, рентгенографией шейного отдела позвоночника.

Ребенку с перинатальной энцефалопатией необходима консультация окулиста с исследованием глазного дна. При задержке психического и речевого развития показана консультация детского психолога и логопеда.

Лечение перинатальной энцефалопатии

В остром периоде лечение ребенка с перинатальной энцефалопатией осуществляется в отделении патологии новорожденных. Ребенку показан щадящий режим, оксигенотерапия, при необходимости – зондовое питание.

Медикаментозная терапия назначается с учетом преобладающих синдромов перинатальной энцефалопатии. Для уменьшения внутричерепной гипертензии проводится дегидратационная терапия (маннитол), вводятся кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон и др.), выполняются лечебные спинномозговые пункции.

С целью нормализации метаболизма нервной ткани и повышения ее устойчивости к гипоксии осуществляется инфузионная терапия – введение растворов глюкозы, калия, кальция, аскорбиновой кислоты, препаратов магния и т. д. Для борьбы с судорогами используется фенобарбитал, диазепам и др. В рамках терапии перинатальной энцефалопатии показано назначение препаратов, улучшающих кровообращение и метаболизм головного мозга (винпоцетина, пирацетама, кортексина, депротеинизированного гемодеривата крови телят и др.).

В восстановительном периоде лечение ребенка с перинатальной энцефалопатией, как правило, осуществляется амбулаторно или в условиях дневного стационара. Проводятся повторные курсы лекарственной терапии ноотропными препаратами и ангиопротекторами, лечебная физкультура, плавание, массаж, физиопроцедуры (амплипульстерапия, электрофорез), гомеопатическая терапии, фитотерапия, остеопатия.

При нарушениях речи - ЗРР, синдромах алалии и дизартрии показаны коррекционные логопедические занятия.

Профилактика перинатальной энцефалопатии

Полное выздоровление, как исход легкой степени перинатальной энцефалопатии наступает у 20-30 % детей. В остальных случаях в резидуальном периоде развиваются те или иные неврологические синдромы. Серьезность последствий зависит от характера и тяжести повреждения, своевременности и полноты оказания лечебной помощи. Высокая пластичность ЦНС у детей обусловливает большой резерв для восстановления нарушенных функций в первые месяцы жизни, поэтому крайне важно начать лечение как можно раньше даже при минимальных проявлениях перинатальной энцефалопатии.

Профилактика перинатальной энцефалопатии включает минимизацию факторов риска при беременности и родоразрешении. Основной задачей будущей мамы и акушеров-гинекологов на этапе ведения беременности служит предупреждение внутриутробной гипоксии, что может быть достигнуто терапией хронических заболеваний, коррекцией патологического течения беременности. Во время родов необходимо проводить профилактику интранатального травматизма плода.

Читайте также: