МРТ спинного мозга при остром диссеминированном энцефаломиелите (ОДЭМ)
Обновлено: 14.05.2024
Лучевая диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ)
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ)
2. Определения:
• Пара-/постинфекционное иммуноопосредованное воспалительное заболевание с поражением белого вещества головного/спинного мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественные очаги поражения белого вещества спинного мозга с минимальным увеличение объема его паренхимы и минимальным вазогенным отеком
• Локализация:
о Любые отделы спинного мозга (белого вещества)
о Практически всегда имеет место поражение головного мозга
• Размеры:
о Точечные и сегментарные очаги поражения
• Морфология:
о Округлые очаги с «воздушными» краями
2. КТ при остром диссеминированном энцефаломиелите (ОДЭМ):
• КТ с КУ:
о Могут обнаруживаться интрамедуллярные очаги контрастирования
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Т2-ВИ и Т1-ВИ без КУ и с КУ
• Протокол исследования:
о При выявлении характерных поражений спинного мозга всегда назначается МРТ головного мозга:
- Для выявления очагов в мозолистом теле используйте сагиттальные FLAIR-изображения
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: множественные интрамедуллярные очаги контрастного усиления, являющие отражением активно текущего демиелинизирующего процесса и нарушения проницаемости гемато-медуллярного барьера.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: множественные рассеянные вдоль шейного отдела спинного мозга очаги усиления сигнала с фокальным увеличением объема спинного мозга на уровне очагов. ОДЭМ и фульминантная форма PC могут характеризоваться похожими изменениями, разница между ними заключается в монофазном течении ОДЭМ и наличии множественных очагов различного возраста и локализации при PC.
в) Дифференциальная диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
1. Воспалительные причины:
• Приобретенные демиелинизирующие заболевания:
о Рассеянный склероз:
- Провести дифференциальный диагноз на основании результатов единственного исследования спинного мозга бывает невозможно
- Более информативной в отношении дифференциальной диагностики может быть МРТ головного мозга (признаки поражения черепных нервов свидетельствуют в пользу ОДЭМ)
- Клиническое течение (возвратно-ремиттирующее), характерное для PC
о Оптиконейромиелит:
- Продольное распространенное усиление интенсивности Т2-сигнала паренхимы спинного мозга
- Минимальная клиническая симптоматика поражения других отделов ЦНС, кроме спинного мозга и зрительных нервов
• Параинфекционный миелит:
о Острое воспалительное поражение спинного мозга вирусной этиологии на фоне прямой инвазии вируса или иммуноопосредованное его поражение после перенесенной вирусной инфекции
• Системные аутоиммунные заболевания (васкулиты):
о Системная красная волчанка
2. Невоспалительные причины:
• Сосудистая мальформация:
о Высокопоточная АВМ характеризуется наличием извитой сосудистой сети и наличием сосудистых полостей по периферии измененного участка спинного мозга
о Дуральная АВФ нередко характеризуется усилением интенсивности сигнала только дистального конца спинного мозга, множественности поражений не бывает:
- Рецидивирующий нижний парапарез у взрослого пациента
• Инфаркт спинного мозга:
о Внезапное начало, остро развивающая симптоматика
о Фокальный сегментарный очаг поражения серого вещества
о Типично поражение конуса спинного мозга
• Опухоли и кисты:
о Опухоль спинного мозга:
- Диффузное или узелковое контрастное усиление сигнала
- Перитуморозный отек
- Кистозный и геморрагический компоненты
3. Идиопатический острый поперечный миелит:
• Диагноз исключения
• Обычно единственный очаг поражения спинного мозга
(Слева) Сагиттальный срез, FLAIR МР-И головного мозга пациента с монофазным демиелинизирующим заболеванием: множественные очаги поражения белого вещества. Очаги видны в мозолистом теле и стволе мозга. Новые критерии Callen диагностики РС/ОДЭМ считаются наиболее эффективными в отношении дифференциальной диагностики первой атаки PC с монофазным ОДЭМ: чувствительность 75%, специфичность 95%.
(Справа) Аксиальные Т2-ВИ: патологическое интрамедуллярные гиперинтенсивные очаги.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Аутоиммунное заболевание, характеризуется развитием воспалительных изменений:
- Антитела к чужеродным патогенам, отличающиеся перекрестной иммунореактивностью в отношении основного белкового компонента миелиновых оболочек
о Предрасполагающие инфекционные заболевания:
- Эпидемический паротит, корь, ветряная оспа, вирус Эпштейн-Барр
- Инфекции, вызванные Campylobacter spp, Streptococcus spp, Leptospira spp
- Микоплазма
о Описаны случаи заболевания, связанные с вакцинацией:
- Вакцины против полиомиелита, бешенства, краснухи, АКДС
- После внутривенной терапии иммуноглобулинами
• Генетика:
о Связь с HLA-DR лейкоцитарным антигеном
• В некоторых случаях при значительной величине очагов поражения развивается опухолевидный отек спинного мозга:
о В большинстве случаев изменения объема спинного мозга в области очагов его поражения не бывает
• В настоящее время отмечается рост частоты диагностики заболевания:
о Использование более чувствительных методов диагностики
2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Некоторый отек спинного мозга в области зоны некроза
3. Микроскопия:
• Острая демиелинизация:
о Перивенозная демиелинизация → характерная особенность ОДЭМ; сливные очаги демиелинизации → характерная особенность острой фазы рассеянного склероза
• Лимфоцитарная демиелинизация
• Сохранение аксональных волокон
• Реакция, пролиферация астроглии
• Характерные признаки активации корковой микроглии без признаков демиелинизации корковых структур → изменения коррелируют со снижением уровня сознания у пациентов с ОДЭМ
(Слева) Аксиальный срез, FLAIR МР-И, пациент с поствакцинальным демиелинизирующим процессом: фокальный очаг демиелин изации в белом веществе задних отделов правой височной доли.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с поствакцинальным ОДЭМ: диффузное утолщение и гиперинтенсивность Т2-сигнала шейного и грудного отделов спинного мозга.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Энцефалопатия:
- Нарушение сознания (летаргия, кома)
- Поведенческие нарушения (смятение, раздражительность)
о Другие симптомы/признаки:
- Парезы
- Парезы черепных нервов
- Судороги
- Нарушение мочеиспускания:
До 33% случаев, связаны с пара- и тетрапарезами
Наиболее часто наблюдаются при поражении пирамидных путей, отвечающих за движения в нижних конечностях
Нарушение опорожнения мочевого пузыря, задержка мочи
Недержание чаще наблюдается у пациентов с поражением белого вещества лобно-теменных зон больших полушарий
• Особенности клинического течения:
о Обычно заболевание начинается с продромальных явлений:
- Лихорадка, общее недомогание, миалгии
о Изменения ликвора:
- Увеличение концентрации белка
- Олигоклональные антитела обычно отсутствуют
- Лейкоцитоз
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно детский или молодой возраст
• Пол:
о Некоторые авторы предполагают некоторое преобладание среди пациентов лиц мужского пола
3. Течение заболевания и прогноз:
• Типично монофазное клиническое течение, продолжительность заболевания 2-4 недели:
о Описаны рецидивы заболевания: двухфазный диссеминированный энцефаломиелит или мультифазный диссеминированный энцефаломиелит
о Современные диагностические критерии → наличие новых очагов поражения на МРТ, выполненном через три месяца после первой атаки заболевания, является прогностическим фактором развития PC:
- У большинства детей с PC новые МР-очаги обнаруживаются в течение первых двух лет даже при отсутствии клинической симптоматики
• У 50-60% пациентов наступает полное выздоровление
• Остаточный неврологический дефицит наблюдается в 30-40% случаев:
о У пациентов с распространенным поражением ствола мозга или шейного отдела спинного мозга, согласно результатам исследований, остаточный неврологический дефицит наблюдается чаще, чем у пациентов с поражением преимущественно мозжечка и подкоркового белого вещества
• Положительный результат исследования на антитела к миелинолигодендроцитарному гликопротеину (MOG):
о Имеется связь с более высокой частой продольно-распространенных поперечных миелитов и более благоприятными исходами заболевания
• Летальность 10%
4. Лечение острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Варианты, риски, осложнения:
о Иммуномодулирующая, симптоматическая терапия:
- Методом выбора является терапия глюкокортикоидами (метилпреднизолон внутривенно).
- Терапия иммуноглобулином
о При фульминантной форме показан плазмаферез:
- Возможные осложнения: катетерный сепсис, гипотензия, анемия, электролитные нарушения, гепарин-индуцированная тромбоцитопения
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Повторное обследование при отрицательных результатах первичного обследования:
о Появление характерной лучевой картины заболевания обычно отстает от его клинической симптоматики
2. Советы по интерпретации изображений:
• На тонких Т1-ВИ с КУ головного мозга обращайте внимание на признаки контрастного усиления сигнала черепных нервов
• Картина острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ) может напоминать опухоль спинного мозга!
МРТ спинного мозга при остром диссеминированном энцефаломиелите (ОДЭМ)
а) Терминология:
• Пара/постинфекционное иммуноопосредованное воспалительное заболевание с поражением белого вещества головного/спинного мозга:
о Антитела к чужеродным патогенам, отличающиеся перекрестной иммунореактивностью в отношении основного белкового компонента миелиновых оболочек
б) Визуализация острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Множественные очаги поражения белого вещества спинного мозга с минимальным увеличение объема его паренхимы и минимальным вазогенным отеком:
о Очаги поражения спинного мозга в форме пламени и небольшой отек спинного мозга
о Наиболее выражены изменения в задних столбах спинного мозга
о Может наблюдаться поражение серого вещества
о Различная выраженность контрастного усиления сигнала, зависит от стадии заболевания
о Может наблюдаться контрастное усиление сигнала корешков спинного мозга
• Практически всегда имеет место поражение головного мозга
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: линейное контрастное усиление вдоль задней поверхности среднешейного отдела спинного мозга. Острая стадия заболевания характеризуется пери-венозным отеком, демиелинизацией и инфильтрацией макрофагами и лимфоцитами при относительном сохранении аксональных волокон. Поздняя стадия заболевания характеризуется периваскулярным глиозом.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивный очаг правой половины спинного мозга на фоне минимально выраженного увеличения его объема. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) - это постинфекционный процесс, опосредованный аутореактивными клетками и молекулами. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: нечетко ограниченный интрамедуллярный очаг гиперинтенсивности сигнала. Спинной мозг на этом уровне несколько увеличен в объеме.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: овоидной формы интрамедуллярный очаг контрастного усиления сигнала в толще верхнегрудного отдела спинного мозга. Для дифференциальной диагностики рассеянного склероза (PC) и острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ) достаточно любых двух из следующих критериев:
1) отсутствие диффузного двустороннего поражения,
2) наличие «черных дыр»,
3) наличие 2 или более перивентрикулярных очагов поражения в головном мозге (чувствительность 81%, специфичность 95%).
в) Дифференциальная диагностика:
• Воспалительные причины:
о Приобретенные демиелинизирующие заболевания:
- Рассеянный склероз
- Оптиконейромиелит
о Параинфекционный миелит
о Системный аутоиммунный процесс (васкулит)
• Невоспалительные причины:
о Сосудистая мальформация
о Инфаркт спинного мозга
о Опухоли и кисты
• Идиопатический острый поперечный миелит
г) Клинические особенности:
• Типично монофазное клиническое течение, длительность заболевания 2-4 недели:
о Энцефалопатия, парезы
• Заболевание обычно развивается в детском или юношеском возрасте
д) Диагностическая памятка:
• Повторное обследование при отрицательных результатах первичного обследования:
о Появление характерной лучевой картины заболевания обычно отстает от его клинической симптоматики
Диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ)
2. Определения:
• Аутоиммунно-опосредованная демиелинизация белого вещества (БВ) головного и спинного мозга, обычно с ремиелинизацией
1. Общие характеристики острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Лучший диагностический критерий:
о Мультифокальное поражение БВ/базальных ганглиев, возникающее в сроки от нескольких дней до нескольких недель после перенесенной инфекции/вакцинации:
- 93% - в течение трех недель после перенесенной инфекции, 5% - в течение одного месяца после вакцинации
• Локализация:
о Возможно вовлечение как головного, так и спинного мозга; белое вещество > серое вещество, но обычно поражаются оба о Глубокое/юкстокортикальное БВ > перивентрикулярное БВ
о Как супратенториальная, так и в инфратенториальная локализация поражений
• Размеры:
о Псевдотуморозные поражения могут иметь крупные размеры, но оказывают менее выраженный масс-эффект по сравнению с ожидаемым при таких размерах
• Морфология:
о Поражения от точечных до хлопьевидных
о Псевдотуморозные поражения наподобие объемных поражений
2. КТ признаки острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Бесконтрастная КТ:
о Нормальная картина на первичном КТ-исследовании в 40% случаев
• КТ с контрастированием:
о Мультифокальное поражение с точечным или кольцевым характером контрастирования
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в средних ножках мозжечка определяются гиперинтенсивные зоны поражения, характерные для демиелинизации. Поражение справа внешне похоже на «мишень». На постконтрастных Т1-ВИ (не представлены) наблюдалось контрастирование нескольких поражений.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 14 лет с ригидностью мышц шеи, утомляемостью и судорожными приступами в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе определяются крупные сливные зоны гиперинтенсивного сигнала.
3. МРТ признаки острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные области могут лучше визуализироваться в стволе мозга и задней черепной ямке на Т2-ВИ
• FLAIR:
о Мультифокальные зоны гиперинтенсивного сигнала на FLAIR с размерами от точечных до крупных хлопьевидных:
- Двустороннее, но асимметричное поражение
о Поражается периферическое субкортикальное БВ на границе с корой
о Часто вовлекаются таламус и базальные ганглии, обычно симметрично
о Возможно поражение ствола мозга и структур задней черепной ямки
о Каллозо-септальная область обычно не поражается
• ДВИ:
о Поражения с вариабельной степенью повышения интенсивности сигнала на ДВИ (исходных изображениях)
о Измеряемый коэффициент диффузии (ИКД) может быть повышен или снижен:
- Большинство поражений характеризуются гиперинтенсивным сигналом (эффект «Т2-просвечивания»)
- Ограничение диффузии встречается нечасто, является признаком более неблагоприятного прогноза
- В отличие от PC во внешне неизменном белом веществе (ВНБВ) отмечаются нормальные значения коэффициента диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Точечный, кольцевой, неполный кольцевой, периферический характер накопления контраста о Возможно контрастирование черепного(ых) нерва(ов)
о Отсутствие контрастирования не исключает данный диагноз
• МР-спектроскопия:
о Низкий пик NAA в зонах поражения, возможно повышение пика лактата
о В острых поражениях может наблюдаться повышение пика холина
о Пик NAA возвращается к норме с исчезновением симптомов/ изменений МР-сигнала
• Отношение переноса намагниченности (ОПН):
о В отличие от PC в ВНБВ при ОДЭМ наблюдается нормальное ОПН
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением:
- При первичном исследовании часто наблюдается нормальная картина, но этот метод более чувствителен, чем КТ
- Изменения могут казаться идентичными с таковыми при PC; для точного дифференциального диагноза необходима повторная МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о Повторная МРТ через короткий промежуток времени может быть выполнена с получением только FLAIR-изображений
(а) MPT, SWI, аксиальный срез: у этого же пациента в зонах измененного МР-сигнала на FLAIR определяются петехиальные кровоизлияния.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента определяется протяженное неоднородное кольцевидное накопление контраста множественными зонами поражения субкортикального белого вещества. Острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия (ОГЛ) является редким вариантом манифестации ОДЭМ, который встречается в 2% случаев. ОГЛ связана с крайне неблагоприятным прогнозом. Во избежание типичного течения этого заболевания с летальным исходом необходима агрессивная медикаментозная терапия.
1. Рассеянный склероз (PC):
• Предрасположенность к поражению перивентрикулярного БВ (в каллозо-септальной области), вовлечение субкортикальных U-волокон, часто в структурах задней черепной ямки
• Поражения обычно расположены более симметрично по сравнению с ОДЭМ
• Часто рецидивирующе-ремиттирующее течение
2. Аутоиммунный васкулит:
• Мультифокальное поражение на границе СВ-БВ
о Двустороннее поражение, изменения обычно локализованы в кортикальной/субкортикальной области, базальных ганглиях/таламусе
о Кольцевой характер контрастирования поражений может имитировать инфекционное заболевание
3. Острая гипертензивная энцефалопатия, СЗЭО:
• Обычно поражается кора/субкортикальное БВ в бассейне задней циркуляции
• Возможно поражение глубоких ядер
4. Возрастные изменения головного мозга с гиперинтенсивными поражениями БВ:
• Обусловленные атеросклерозом изменения головного мозга у 50% пациентов > 50 лет
• Обнаруживаются у пациентов с нормальным артериальным давлением; более часто у пациентов с артериальной гипертензией
• Присутствуют у 10-30% пожилых пациентов без когнитивных нарушений
• МРТ: рассеянные асимметричные очаги поражения БВ, не накапливающие контраст
о Часто вокруг преддверий боковых желудочков, в области субкортикальных U-волокон
о Не поражает границу мозолистого тела и прозрачной перегородки, субкортикальные U-волокна
5. Болезнь Фабри:
• Недостаточность а-галактозидазы А; избыточное накопление гликосфинголипидов в лизосомах
• МРТ: рассеянные асимметричные участки поражения БВ, не накапливающие контраст:
о Возможно поражение ствола мозга и структур задней черепной ямки
о Каллозо-септальная область, субкортикальные U-волокна остаются интактны
о МРТ головы чувствительна в обнаружении поражения нервной системы у бессимптомных пациентов
• Проявляется в виде почечной недостаточности или заболеваний сердца
6. Болезнь Бехчета:
• МРТ: рассеянные асимметричные субкортикальные зоны поражения БВ без вовлечения коры:
о Узловой характер накопления контраста в острой фазе заболевания
о Склонность к поражению среднего мозга
• ↑ ИКД, что схоже с ОДЭМ
• Классическая триада: изъязвления полости рта и половых органов, увеит
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у ребенка с ОДЭМ в белом веществе и глубоких ядрах головного мозга наблюдаются крупные сливные области гиперинтенсивного сигнала. Хотя ОДЭМ характеризуется преимущественным поражением белого вещества, часто наблюдается поражение и серого вещества.
(б) МР-спектроскопия с длинным ТЕ: у пациента с острыми поражениями при ОДЭМ наблюдаются Т пика холина , ↓ пика NAA и двойной пик лактата. Повышение пика холина с соответствующим снижением пика NAA нормализуется с разрешением клинической симптоматики и признаков заболевания при рутинных методиках нейровизуализации.
1. Общие характеристики острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Этиология:
о Аутоиммунно-опосредованная тяжелая острая демиелинизация
о Развивается после неспецифической инфекции верхних дыхательных путей, часто вирусной этиологии:
- Сообщается более чем о 30 различных причинных инфекционных агентах и методах иммунизации
о После специфической вирусной инфекции: вирус Эпштейн-Барра, вирус гриппа А, паротит, коронавирус
о Особенно после детских экзантематозных заболеваний (ветрянка, корь)
о После вакцинации: дифтерия, грипп, бешенство, оспа, столбняк, брюшной тиф
о Спонтанное развитие (причина не известна)
• Генетика:
о ОДЭМ связан с DRB1 *01 и DRB1 *01 7(03) среди русской популяции
• Ассоциированные аномалии:
о Вариант острой геморрагической лейкоэнцефалопатии, связанной с язвенным колитом и астмой
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отсутствуют, если нет кровоизлияния (редко) или псевдотуморозного отека
3. Микроскопия:
• Острое разрушение миелина
• Перивенозное воспаление: лимфоцитарная инфильтрация
• Относительная сохранность аксонов; атипичный астроглиоз
• В отличие от вирусных энцефалитов вирусный агент не обнаруживается
• Схож с экспериментальным аллергическим энцефаломиелитом, что подтверждает роль аутоиммунных процессов в этиологии заболевания
д) Клиническая картина:
1. Проявления острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Развитию симптомов обычно предшествует продромальный период: лихорадка, недомогание, миалгия
о Мультиочаговая неврологическая симптоматика развивается в срок от двух дней до четырех недель после перенесенного вирусного заболевания/иммунизации:
- Первые симптомы: головная боль, лихорадка, сонливость
- Параличи ЧН, судорожные приступы, гемипарез
- Угнетение сознания (от летаргии до комы)
- Поведенческие изменения
• Другие признаки/симптомы:
о Судорожные приступы в 10-35% случаев
• Клинический профиль:
о Отсутствие изменения в СМЖ в 60% случаев
о При выявлении изменений в СМЖ (лимфоцитарный плеоцитоз, повышенное содержание белков)
- Олигоклональные полосы обычно отсутствуют
2. Демография:
• Возраст:
о Дети > взрослые
о Средний возраст пациентов 5-8 лет, но может возникать в любом возрасте
• Пол:
о Преобладает среди лиц мужского пола (М: Ж = 1:0,6—0,8) в отличие от рассеянного склероза (PC)
• Эпидемиология:
о Редкое, но наиболее распространенное пара-/постинфекционное осложнение
о Наиболее часто встречается в зимнее и весеннее время
о Точная этиология неизвестна, но о случаях заболевания сообщается все чаще
3. Течение и прогноз:
• Обычно монофазное, самокупируемое заболевание
• Вариабельный прогноз:
о Полное восстановление в течение одного месяца (50-60%)
о Неврологические осложнения (наиболее часто судорожные приступы) в 20-30% случаев
о Летальный исход (10-30%)
о Рецидивы наблюдаются редко:
- «Рецидивирующий диссеминированный энцефаломиелит»
- Возможно является формой рецидивирующе-ремиттирующего PC
• Обычно наблюдается задержка между началом клинических проявлений и выявлением признаков заболевания методами диагностической визуализации
• ОДЭМ после ветряной оспы и краснухи характеризуется особенностью клинической картины поражения:
о ОДЭМ после ветряной оспы характеризуется мозжечковой атаксией и легкой пирамидной симптоматикой
о ОДЭМ после краснухи характеризуется острым «взрывным» началом, судорожными приступами, комой и умеренной пирамидной симптоматикой
• Редкие варианты манифестации ОДЭМ:
о Острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия (2%):
- Молодые пациенты с острым развитием симптомов
- Фульминантное течение, часто с летальным исходом
о Двусторонний некроз полосатого тела (обычно в младенческом возрасте, может быть обратимым)
4. Лечение острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Терапия иммуносупрессивными препаратами/иммуномодуляторами:
о Изменения по данным МРТ могут быстро исчезать после проведенного лечения
• Плазмаферез:
о У 40% пациентов без ответа на лечение стероидными препаратами может наблюдаться выраженная положительная динамика
д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Изменения при диагностической визуализации часто отстают от начала и разрешения симптоматики
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) на МРТ
а) Терминология:
• Аутоиммунно-опосредованная демиелинизация белого вещества (БВ) головного и/или спинного мозга, обычно с ремиелинизацией
б) Визуализация острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Лучший диагностический критерий: мультифокальное поражение БВ и глубокого серого вещества, возникающее в сроки от нескольких дней до нескольких недель после перенесенной инфекции/вакцинации
• Возможно поражение как головного, так и спинного мозга; поражение белого вещества > серого вещества, но обычно поражаются оба
• Глубокое/юкстакортикальное БВ > перивентрикулярное БВ
• Как супратенториальная, так и инфратенториальная локализация поражений
• Мультифокальные участки гиперинтенсивного сигнала на FLAIR с размерами отточенных до крупных хлопьевидных
• Каллозо-септальная область обычно не поражается
• Большинство поражений характеризуются гиперинтенсивным сигналом на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)
• Точечный, кольцевой, незамкнутый кольцевой, периферический характер накопления контраста
• Отсутствие контрастирования не исключает данного диагноза
• МР-спектроскопия: ↓ пика NAA в области поражений; возможно ↑ пиков холина, лактата
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у ребенка с острым диссеминированным энцефаломиелитом (ОДЭМ) определяются периферически расположенные сливные зоны гиперинтенсивного сигнала с преимущественным вовлечением субкортикального белого вещества. Двусторонний, но несимметричный паттерн поражения характерен для острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ).
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется заметное неравномерно выраженное контрастирование практически всех зон поражения. Поскольку острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) является монофазным заболеванием, то характер контрастирования большинства поражений схож между собой, поскольку все поражения претерпевают схожие изменения со временем. Контрастирование поражений при PC носит более вариабельный характер. (а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: определяется накопление контраста по типу незамкнутого кольца, что характерно для демиелинизирую щего процесса. Другие паттерны контрастирования включают овоидный или точечный гомогенный его характер.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: определяется усиление интенсивности сигнала в зонах ее повышения на FLAIR. Эти области имели гипоинтенсивный сигнал на ИКД-картах, что является признаком ограничения диффузии. Наблюдается вовлечение как белого, так и серого вещества. Ограничение диффузии обнаруживается нечасто и связано с более неблагоприятным прогнозом.
в) Дифференциальный диагноз:
• Рассеянный склероз (PC)
• Аутоиммунный васкулит
• Острая гипертензивная энцефалопатия, СЗОЭ
• Болезнь Фабри
• Болезнь Бехчета
г) Патология:
• Сообщается более чем о 30 различных причинных инфекционных агентах и методах иммунизации
д) Клиническая картина острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Средний возраст пациентов - 5-8 лет, но может возникать в любом возрасте
• Преобладает среди лиц мужского пола (М: Ж = 1:0,6-0,8) в отличие от рассеянного склероза (PC)
• Обычно монофазное самокупирующееся заболевание
• Полное восстановление в течение месяца; 50-60%
• Смертность: 10-30%
Рассеянный энцефаломиелит
Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.
Общие сведения
Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.
Причины рассеянного энцефаломиелита
Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.
Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины. В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии, токсоплазмоза, хламидиоза, риккетсиоза).
Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.
Патогенез рассеянного энцефаломиелита
Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.
Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.
Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза. Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.
Симптомы рассеянного энцефаломиелита
В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы. Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.
Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия, гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия, сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита. По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.
Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.
Диагностика рассеянного энцефаломиелита
Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.
Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.
Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.
Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.
Лечение рассеянного энцефаломиелита
Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.
Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.
Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ, нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи — к катетеризации мочевого пузыря, парез кишечника — к клизмам, судороги — к назначению антиконвульсантов и т. п.
Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике — толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК, транскраниальной магнитной стимуляции.
Прогноз рассеянного энцефаломиелита
Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика — парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.
Читайте также: