Мезодермальная саркома яичника - диагностика, лечение

Обновлено: 27.03.2024

Злокачественная опухоль яичника у детей - диагностика, лечение

Опухоли яичников, кисты и перекрут ножки новообразования — более частые показания к хирургическому лечению у младенцев и детей, чем обычно представляется. Могут возникать симптомы, похожие на аппендицит, но эти случаи сходной клинической картины не всегда учитывают. Боль — самая частая жалоба.

Данные о процентном соотношении опухолей овариального происхождения и всех новообразований органов брюшной полости отсутствуют. Пальпируемую опухоль обнаруживают примерно в половине случаев. Приблизительно у 10 % пациенток отмечают изосексуальное преждевременное половое развитие. Вначале возникает пигментация ареол и увеличение молочных желез. У некоторых больных появляются влагалищные выделения или кровотечение, у других — волосы на лобке.

Эти изменения обычно полностью регрессируют после хирургического удаления гормонсекретирующей опухоли. У пациенток с преждевременным половым созреванием изосексуального типа и увеличением придатков матки чаще всего диагностируют гранулезотекаклеточные опухоли. Большинство злокачественных опухолей удетей представлено герминогенными новообразованиями.

Объемные образования матки у детей

* Эндометриоз, синдром поликистозных яичников, воспалительные заболевания органов таза, эктопическая беременность.

Cangir и соавт. сообщили о 21 девочке моложе 16 лет, средний возраст составил 13,5 года. В этой группе пациенток у 8 были злокачественные тератомы, у 6 — смешанные герминогенные опухоли, еще у 6 — опухоли желточного мешка и у 1 — стромальноклеточная опухоль (типа опухоли из клеток Сертоли—Лейдига); распределение по стадиям: I — 8 случаев, II — 1, III — 7 и IV — 5.

Ablin провел лечение 17 детей с герминогенными опухолями яичников с применением многокомпонентной имиотерапии (XT). При этом в 13 случаях отмечены полные ответы на лечение, что предполагает значительное улучшение выживаемости при применении современной химиотерапии (XT). По данным Lack и соавт., за периоде 1928 по 1979 г. гранулезотекаклеточные опухоли у пациенток до начала менархе составили 4 % (10 случаев) всех новообразований яичников в детском возрасте, наблюдавшихся в клинике.

Средний возраст к моменту установления диагноза составил 5 лет; самым частым клиническим проявлением было ложное преждевременное половое созревание. Все опухоли были обособленными (солитарными), по 5 с каждой стороны, со средним диаметром 12 см. Все больные после аднексэктомии прожили не менее 10 лет, хотя у 2 пациенток произошел разрыв капсулы опухолей.

И все же самая распространенная герминогенная опухоль — это доброкачественная тератома. Во многих других случаях — доброкачественные функциональные кисты. Лечение проводят так же, как у подростков или взрослых пациенток в ранний репродуктивный период.

Лечение опухолей яичников у детей

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Саркома матки - симптомы и лечение

Что такое саркома матки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ильина Антона Алексеевича, онколога-гинеколога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Ильина Антона Алексеевича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Светлана Симанина и шеф-редактор Лада Родчанина

Ильин Антон Алексеевич, гинеколог, гинеколог-хирург, онколог, онколог-гинеколог, хирург - Санкт-Петербург

Определение болезни. Причины заболевания

Саркома матки — это злокачественная опухоль, развивающаяся из мышечного слоя матки или из так называемой соединительной ткани, которая в организме выполняет поддерживающую функцию. Саркома встречается существенно реже, чем рак эндометрия, быстрее распространяется и хуже лечится. Основными симптомами являются боли внизу живота, иногда кровянистые выделения из половых путей.

Злокачественная опухоль матки

Следует отметить, что термином "рак" иногда ошибочно называют все злокачественные новообразования, однако с научной точки зрения раком считаются опухоли, которые развиваются из эпителиальных клеток [12] . Эти клетки присутствуют практически во всех органах и системах: они выстилают поверхность (эпидермис) и полости тела, а также слизистые оболочки внутренних органов, пищевого тракта, дыхательной системы, мочеполовые пути, кроме того, образуют большинство желёз организма. При этом существуют более агрессивные и опасные опухоли, которые могут развиваться в том числе в органах репродуктивной системы.

К органам репродуктивной системы у женщин относятся: матка, придатки матки (яичники и маточные трубы) и влагалище. С каждой стороны от матки располагается один яичник и одна маточная труба. Нижняя часть матки, соединяющая её с влагалищем, называется шейкой матки. Несмотря на то, что шейка является частью матки, злокачественные опухоли шейки и тела матки диагностируются и лечатся по-разному.

Репродуктивная система у женщин

К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются:

  • Лейомиосаркома — опухоль, которая развивается из мышечной ткани матки.
  • Эндометриальная стромальная саркома — опухоль, которая развивается из соединительной, или поддерживающей, ткани матки.
  • Недифференцированная саркома — опухоль, которую невозможно отнести ни к одному из вышеуказанных типов.

Саркомы матки составляют не более 4 % от всех злокачественных новообразований матки [1] . С возрастом риск заболевания увеличивается и составляет в среднем 9,8 на 10 000 пациентов в возрасте 25-39 лет и 33,4 на 10 000 пациентов в возрасте 50-64 лет [2] . Заболевают преимущественно женщины в менопаузе, что отчасти связано с изменениями гормонального фона. Диагностируется саркома чаще всего после хирургического лечения по поводу миомы матки. Вместе с тем, основным и самым эффективным методом лечения считается операция.

Точные причины возникновения саркомы матки неизвестны, но существуют определённые факторы риска — всё, что увеличивает вероятность развития болезни. Некоторые из них, такие как пол, возраст, раса — изменить нельзя. На другие мы можем оказывать влияние — режим питания, вредные привычки. Однако наличие или отсутствие факторов риска не означает, что человек заболеет или же, наоборот, никогда не столкнётся с болезнью.

Факторы риска развития саркомы матки [13] :

  1. Предшествующая лучевая терапия, особенно на область таза. Известно, что радиация может менять ДНК здоровой клетки, вызывая тем самым злокачественную трансформацию. Обычно рак развивается в течение 5-25 лет после облучения.
  2. Раса. Саркома матки вдвое чаще встречается среди афроамериканцев. Причина этого неизвестна.
  3. Генетическая предрасположенность. Женщины, которые перенесли рак глаза под названием "ретинобластома", вызванный наличием патологического RB-гена, имеют также повышенный риск заболеть саркомой матки.
  4. Лечение рака молочной железы препаратомТамоксифен. В этом случае необходимо регулярно наблюдаться у гинеколога, а при появлении маточного кровотечения незамедлительно сообщить об этом своему врачу [14] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы саркомы матки

Основные клинические проявления саркомы матки:

  • Маточные кровотечения, не являющиеся менструацией или возникающие в менопаузе. Этот симптом наблюдается примерно в 85 % случаев.
  • Патологические выделения из половых путей (без крови) встречаются в 10 % случаев. Этот признак наиболее характерен для воспаления, но также наблюдается и при саркомах.
  • Боли внизу живота или увеличение его размеров.
  • Учащённое мочеиспускание или проблемы со стулом, которые могут говорить о сдавлении мочевого пузыря или прямой кишки опухолью матки [3] .

Иногда злокачественные новообразования матки протекают бессимптомно и выявляются у женщин без жалоб при плановом визите к гинекологу или выполнении ультразвукового исследования малого таза. Наличие миомы матки является основанием для регулярного посещения врача, так как описаны случаи перерождения миомы в саркому. Наибольший риск малигнизации (злокачественной трансформации) наблюдается при миомах матки размером более 12 недель условной беременности.

Миомы матки

Пациент самостоятельно не может определить, когда доброкачественная миома становится злокачественной саркомой, так как для этого не существует достоверных критериев — процесс перерождения всегда происходит бессимптомно. Врача, в свою очередь, должен насторожить быстрый рост миомы (более чем на 6 недель условной беременности в год), а также наличие вышеуказанных факторов риска или клинических проявлений.

Патогенез саркомы матки

В организме человека более 30 триллионов клеток. Все они имеют специальные программы, согласно которым клетки выполняют разные функции. Эти программы называются генами. Ген является частью ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты). Изменения (мутации) в генах приводят к тому, что обычные клетки становятся опухолевыми. Вот основные различия между этими типами клеток:

Таблица 1Сравнение обычных и опухолевых клеток

Механизм развития сарком матки до конца не известен и является предметом клинических исследований в области генетики и морфологии [4] .

Известно, что лейомиосаркомы имеют моноклональное происхождение. Это значит, что при воздействии фактора, вызывающего опухоль, поражается всего одна клетка и вся опухоль представляет собой результат размножения этой единственной клетки. Также известно, что по большей части лейомиосаркомы не возникают из доброкачественных опухолей – лейомиом. Вместо этого они, по-видимому, развиваются самостоятельно. Эту теорию подтверждает то, что молекулярные пути лейомиосарком, лейомиом или нормального миометрия отличаются. Результаты молекулярных исследований указывают на то, что этот вид саркомы развивается из-за мутации генов-супрессоров опухолей RB1 и PTEN, которые подавляют рост новообразований [16] .

Опухоли стромы эндометрия являются результатом гетерогенных хромосомных мутаций. Однако запускаются эти мутации не случайно – в процесс часто вовлекаются короткие плечи хромосом 6 и 7. Считается, что генетические транслокации с участием нескольких хромосом и образующиеся слитые белки участвуют в патогенезе стромальной саркомы эндометрия [15] .

Короткое плечо хромосомы 6

Классификация и стадии развития саркомы матки

В онкологии существуют две системы стадирования рака:

  • классификация FIGO ( Международной федерации гинекологов и акушеров, англ. International Federation of Gynecology and Obstetrics) ;
  • TNM (tumor, node, metastasis) — международная классификация злокачественных опухолей, созданная Американским объединённым комитетом по изучению рака (AJCC — American Joint Committee on Cancer).

Обе системы для описания рака и установки стадии используют систему TNM [5] :

  • T (tumor) — размер опухоли.
  • N (node) — наличие или отсутствие опухоли в лимфатических узлах.
  • M (metastasis) — наличие или отсутствие метастазов опухоли.

Исходя из этого, существует четыре основных стадии.

Таблица 2Стадирование саркомы матки

Чем меньше стадия, тем лучше прогноз. Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называется клиническим. Второй раз — после операции, такое стадирование называется патологоанатомическим и считается окончательным, более точным. Со временем опухоль может расти или распространятся на органы, в которых её раньше не было, а также повторно развиваться после её полного излечения. В этом случае стадия, установленная однажды, меняться не будет.

Существует несколько путей распространения злокачественных опухолей:

  • через ткани (прорастает с соседние органы);
  • через лимфатическую систему;
  • через кровеносную систему (опухолевые клетки могут переноситься с током крови или лимфатической жидкости по всему организму).

Распространение опухоли через кровеносную систему

При этом метастаз опухоли будет являться всё той же опухолью. Например, если саркома матки метастазирует в лёгкие, то такой случай будет называться метастазом саркомы в лёгкие, а не саркомой или раком лёгких.

Чтобы достоверно сказать, является ли опухоль злокачественной, недостаточно сделать УЗИ или МРТ (магнитно-резонансную томографию). Необходимо, чтобы часть опухоли была детально проанализирована под микроскопом экспертом по изучению клеток, который называется морфологом, или патологом. Именно он устанавливает тип опухоли.

В зависимости от разновидности клеток, выделяют три основных типа сарком матки:

  • лейомиосаркома;
  • эндометриальная стромальная саркома;
  • недифференцированная саркома.

Как показывает практика, все низко дифференцированные опухоли, будь то саркома, рак или что-то иное, хуже отвечают на лечение. Низко дифференцированными называют опухоли, содержащие множество клеток, которые нельзя отнести ни к одному типу тканей. Именно эти "неопределённые" клетки плохо отвечают на лечение. Соответственно, чем их больше, тем хуже лечится сама опухоль.

Осложнения саркомы матки

Отсутствие специализированного лечения саркомы матки неизбежно ведёт к прогрессированию заболевания, которое проявляется усилением клинических симптомов, таких как болевой синдром, кровотечение из половых путей различной интенсивности, нарушение функции соседних органов (мочевого пузыря, прямой кишки) и, как следствие, их сдавления. При этом пациентов беспокоит учащение мочеиспускания и стула либо, наоборот, запоры. Прорастание опухоли в мочевой пузырь и кишку может приводить к появлению крови в моче и кале.

Появление очагов опухоли в других органах и тканях ведёт к появлению жалоб, которые будут отличаться в зависимости от локализации метастазов [6] . Например, метастазы в лёгких могут сопровождаться кашлем, болями в грудной клетке, одышкой, а метастазы в печени будут проявляться болями в правом подреберье.

Диагностика саркомы матки

Предоперационная диагностика остаётся на сегодняшний день непростой задачей. Одно из последних исследований, проведённое в Норвегии в период с 2000 по 2012 годы, показало, что в 52,4 % случаев саркома была диагностирована лишь после операции по удалению миомы матки [7] .

На сегодняшний день не существует лабораторных или инструментальных тестов, позволяющих достоверно распознать саркому матки до операции. В некоторых случаях может повышаться фермент под названием лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и/или онкомаркер Са-125. Однако эти маркеры не являются специфическими и широко не используются. Такие методы исследования, как УЗИ и МРТ, тоже далеко не всегда смогут распознать саркому из-за отсутствия характерных инструментальных критериев [8] [9] .

На приёме у врача

Во время консультации врач может задать вопросы:

  • о хронических заболеваниях, перенесённых травмах и операцииях;
  • о препаратах, которые принимает пациент;
  • о симптомах, которые могут быть связаны с заболеванием (например, кровотечение), а также их давности и происхождении.

Также врач выполнит осмотр, который может включать:

  • проверку общих показателей (артериального давления, частоты пульса, температуры тела);
  • осмотр живота, шеи и доступных лимфатических узлов (паховых, подмышечных, шейных, под- и надключичных);
  • гинекологический осмотр на кресле.

Гинекологический осмотр

Перед лечением пациенту выполняют инструментальные тесты:

  • Компьютерная томография (КТ) груди и живота. КТ является более детальной рентгенографией. Аппарат делает большое количество снимков под разными углами, которые обрабатываются на компьютере и объединяются в 3d изображение. Во время исследования пациент лежит на столе, который двигается через большой тоннель. Чтобы снимки были более чёткими, может использоваться жидкость, которая называется контрастным препаратом (контрастом). Контраст вводится пациенту перед исследованием внутривенно и/или принимается внутрь в разведённом виде.
  • Позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ-КТ). Представляет собой комбинацию КТ с позитронно-эмиссионной томографией. Перед исследованием в организм пациента вводится радиоактивный препарат (РФП) с сахаром (глюкозой), который выделяет небольшое количество энергии, тем самым увеличивая естественное излучение человеческих клеток . Датчики прибора регистрируют это излучение от тканей и передают их на компьютер. Затем специальная программа обрабатывает полученные сигналы в трёхмерное изображение. На нём опухолевые клетки существенно заметнее здоровых, так как первые более активно поглощают сахар.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза. Это исследование, при котором для создания изображения используются мощные магнитные поля и радиоволны. Особенно хорошо МРТ позволяет увидеть мягкие ткани. В отличие от рентгена и КТ, при МРТ не происходит облучения. Комбинация МРТ с исследованием фермента крови лактатдегидрогеназы (ЛДГ), который отвечает за энергетический обмен на клеточном уровне, считается одним из наиболее точных тестов для диагностики сарком матки.
  • Другие обследования назначаются в зависимости от имеющихся проявлений заболевания или если врач заподозрит наличие метастазов.

Помимо инструментальных методов обследования доктор может предложить выполнить выскабливание полости матки. Эта небольшая операция выполняется под внутривенной анестезией и обычно занимает не более 15 минут. Она позволяет получить содержимое матки для микроскопического исследования, что иногда позволяет подтвердить диагноз саркомы до "большой" операции. Однако данный метод не обладает 100 % эффективностью, так как саркома растёт из середины стенки матки, а опухоль зачастую имеет плотную капсулу.

Выскабливание полости матки

Лечение саркомы матки

Лечение этих редких опухолей зависит от того, как саркома была обнаружена. Часто это случается после операций, выполняемых по поводу миомы матки: удаления матки либо же отдельного удаления самих миоматозных узлов. Следует отметить, что зачастую при хирургическом лечении миомы матки миоматозные узлы измельчаются. Данная процедура негативно сказывается на прогнозе заболевания, так как в этом случае опухолевые клетки очень быстро распространяются по брюшной полости [10] .

Удаление матки (и, возможно, удаление яичников и маточных труб) является самым эффективным методом лечения саркомы. Если же опухоль не может быть удалена хирургически из-за обширного распространения, то лечение возможно дополнить лучевой или химиотерапией. Локализация опухоли и её операбельность играют важнейшую роль при планировании лечения. Если саркома обнаружена после удаления матки, то дальнейшее лечение зависит от объёма выполненной операции (удалены ли придатки матки) и разновидности опухоли. В ряде случаев может потребоваться повторная операция с удалением оставленных ранее яичников. Такой подход будет наилучшим выбором у женщин с эндометриальной стромальной саркомой.

Варианты операций при саркоме матки

Химиотерапия, лучевая терапия и гормонотерапия обладают низкой эффективностью по сравнению с хирургическим вмешательством, однако могут назначаться при невозможности проведения последнего либо при рецидивах.

Прогноз. Профилактика

При отсутствии лечения саркома матки будет неизбежно прогрессировать, что со временем приведёт к летальному исходу.

Для оценки прогнозов в онкологии используется термин "5-летняя выживаемость", который сравнивает людей с конкретной стадией заболевания с людьми из общей популяции. Например, если говорят, что 5-летняя выживаемость для определённой стадии саркомы матки составляет 90 %, это значит, что пациенты с этой стадией в среднем имеют шанс 90 % прожить 5 лет по сравнению со здоровыми людьми.

Саркомы матки имеют агрессивное клиническое поведение с высокой частотой рецидивов. По данным Italian Cooperation Task Force, из 99 пациенток с рецидивами сарком матки у 30 % локализация опухолевых очагов была в малом тазу, у 44 % — отдалённо, у 25 % — в сочетании [11] . В среднем рецидив развивается в течение двух лет после лечения, однако время до рецидива уменьшается с увеличением стадии заболевания. Большинство отдалённых рецидивов вовлекает лёгкие и верхнюю половину живота, в то время как метастазы в мозг редки.

Специфических мер профилактики не существует. Для повышения шансов своевременного выявления саркомы матки рекомендуется регулярно посещать гинеколога и не игнорировать появляющиеся симптомы болезни.

Мезодермальная саркома яичника - диагностика, лечение

Метастатическая опухоль яичника - диагностика, лечение

Примерно 6 % злокачественных опухолей яичников, обнаруживаемых онкогинекологами при ревизии органов брюшной полости и таза во время лапаротомии, представлены метастазами рака молочной железы (РМЖ) или рака толстой кишки.

Метастазы рака молочной железы (РМЖ) в яичниках встречаются чаще других, особенно в качестве случайных хирургических находок во время овариэктомий; эти метастазы редко представлены симптомными опухолями, требующими хирургического лечения.

Термин «опухоль Крукенберга» следует использовать для названия метастазов, которые содержат значительное количество перстневидных клеток в клеточной строме яичникового происхождения. Это важно, поскольку опухоли с такими микроскопическими характеристиками имеют различные патоморфологические и клинические проявления.

Почти все эти опухоли встречаются при раке желудка, реже — молочной железы, кишечника и других органов, имеющих слизеобразующие железы. Опухоль Крукенберга представляет солидное, часто однородное образование, с желатиновым некрозом и кровоизлиянием на разрезе.

Макроскопически они могут выглядеть как солидные новообразования, но чаще имеют форму больших частично кистозных опухолей с участками кровоизлияния и некроза. В этих случаях их легко спутать с кистозными формами первичного рака яичника (РЯ).

Метастатическая опухоль яичника

Метастатическая опухоль яичника из аденокарциномы толстой кишки:
А — внешний вид;
В — гистологическое строение: большие ацинусы, напоминающие таковые при раке кишечника.

Яичник — частая локализация метастазов из определенных первичных злокачественных опухолей. Приблизительно 10 % опухолей яичников вторичные. Наиболее часто в яичники метастазирует рак эндометрия (РЭ), и этот факт не вызывает сомнений, но бывает трудно отличить данный метастатический рак от первичной опухоли яичников. Это особенно справедливо для эндометриоидного рака яичника (РЯ), который, по мнению Scully, в 1/3 случаев сочетается с аналогичной опухолью эндометрия.

Описано четыревозможных пути распространения опухолей в яичники:
1) прямое распространение;
2) сосочковые разрастания на поверхности;
3) лимфогенное метастазирование;
4) гематогенное метастазирование.

Лимфогенный путь метастазирования в яичники наиболее частый: обширная сеть лимфоузлов и лимфатических сосудов таза представляет собой удобный вариант распространения опухолей в матку и яичники. Редкий пример, когда обнаруживают скопления опухолевых клеток рака молочной железы (РМЖ) в лимфатических сосудах мозгового вещества яичника, подтверждает наличие этого пути. Но пока еще никто убедительно не описал процесс метастазирования рака желудка в яичники.

Известно, что лимфатические сосуды, дренирующие верхнюю часть ЖКТ, в конечном счете впадают в цепочку поясничных лимфоузлов. Лимфатические сосуды яичников впадают туда же. Это и может быть возможным путем метастазирования опухолей в яичники.

Встречались случаи метастатического рака яичника (РЯ) с клиническими проявлениями гормональной активности, описана секреция андрогенов и андрогенов. Гиперплазия эндометрия при метастатическом раке яичника (РЯ) у пациенток в постменопаузе указывает на эстрогенную активность метастатической опухоли или ее капсулы, состоящей из нормальной ткани.

Рак яичников

Яичники – органы внутренней секреции, которые принимают участие в работе репродуктивной системы женщины. Основной функцией данного органа является выработка половых гормонов, которые регулируют ежемесячный менструальный цикл и поддерживают беременность.

Онкология яичников

Рак яичников занимает 3 место по заболеваемости и 1 место по смертности среди злокачественных опухолей репродуктивной системы. Прогноз выживаемости пациентов с распространённым раком яичников составляет 30%, а скрининговые программы для него отсутствуют. Преимущественно опухоль возникает в возрасте 40-60 лет.

Причины возникновения рака яичников

На сегодняшний день нет однозначной причины, вызывающей опухоль яичника. В группу риска входят женщины, не живущие половой жизнью, небеременевшие или беременевшие, но не рожавшие.

Предраспологающие факторы

  • гормональные нарушения, в том числе позднее начало менструации или ранняя менопауза, аномальное увеличение числа овуляций, гиперпластические процессы эндометрия, длительно существующие кисты яичников, миома матки
  • генетическая предрасположенность/наследственность;
  • наличие других опухолевых процессов в организме, в особенности рак молочной железы и рак эндометрия.

Опухоль яичников может начинаться из неизмененной ткани яичника, постепенно превращаясь в злокачественную. Другая форма развития рака яичников происходит на фоне уже существующей болезни, которая изначально имеет доброкачественный характер — кисты яичников. Некоторые типы кист яичников совершенно безвредны, они исчезают самостоятельно и не требуют дополнительного лечения. Самыми распространенными являются так называемые «функциональные кисты» (киста желтого тела и фолликулярная киста).

Зачастую пациенты не отмечают никаких жалоб. Несмотря на это беспечно относиться к диагнозу «киста яичника» нельзя. Следует обратиться за консультацией к специалисту – врачу онкологу-гинекологу, ведь большинство женщин, у которых обнаружена раковая опухоль в яичниках, чувствуют себя абсолютно здоровыми, пока опухоль не достигает больших размеров и проявляются признаки рака яичников.

Специфические симптомы рака яичников:

  • постоянные ноющие боли в области живота и поясничном отделе;
  • увеличение живота в объеме за счет образования жидкости в брюшной полости.
  • появление сбоев в менструальном цикле и выделений из влагалища с примесью крови;
  • учащенное мочеиспускание или «ложные» позывы; запоры;

Диагностика рака яичников

Распознать и диагностировать рак яичников довольно трудно. Это связано в первую очередь с расположением яичников в брюшной полости, что исключает возможность зрительного контроля. Основным методом является УЗИ органов малого таза.

Как выглядит рак яичников

Для более точной диагностики используют углубленное исследование — МРТ, которое позволяет максимально точно выявить границы, расположение и размер опухоли. При наличии патологической жидкости в брюшной полости – асцита – ее эвакуируют и выполняют цитологическое исследование, которое определяет присутствие злокачественных клеток.

Другим фактором, затрудняющим раннюю диагностику онкологии яичников, является отсутствие симптомов на ранних стадиях.

Кроме описанных инструментальных методов обследования, важным является исследование близлежащих органов, а также выполнение лабораторных анализов, в том числе исследование онкомаркеров. Только после проведения перечисленных действий, врач может поставить окончательный диагноз, т.е. клиническую стадию заболевания.

Стадии

На сегодняшний день выделяют 4 стадии рака яичников:

Стадия Характерные признаки
I опухоль располагается только в одном яичнике;
II раковые клетки продолжают развиваться и поражают второй яичник;
III появляются метастазы по брюшной полости, болезнь распространяется на близлежащие органы;
IV опухолевые клетки поражают отдаленные органы-мишени (печень, легкие, кости, головной мозг);

Лечение

На основании выставленной стадии заболевания возможно определить необходимый вид лечения опухоли яичников – объем хирургического этапа и индивидуальный подбор курса полихимиотерапии. Стандартом является удаление матки с придатками и большого сальника. Операция должна выполняться в радикальном объеме для обнаруженной патологии.

В НИИ онкологии имени Н.Н. Петрова создана уникальная операционная с оборудованием KarlStorz (Германия), где проводят хирургическое лечение всех злокачественных патологий репродуктивной системы, в том числе и лапароскопическим доступом, крупнейшие хирурги Северо-Запада.

Операционная с оборудованием KarlStorz (Германия)

Также на базе отделения онкогинекологии занимаются такой серьезной проблемой, как хирургическое лечение во время беременности. Случаи необходимости удаления кисты яичника во время беременности не являются редкостью, а ограничения в лучевой диагностике зачастую оставляют вопросы при постановке клинического диагноза. Оперировать беременных с опухолями яичников наиболее рационально в плановом порядке, определив посредством срочного интраоперационного цитологического и гистологического исследований характер опухоли.

Наследственный рак яичников

Общемировой тенденцией на сегодняшний день является изучение наследственных опухолевых синдромов.

Большой общественный резонанс создала актриса Анджелина Джоли тем, что радикально решила проблему возможного возникновения у нее рака яичников и рака груди, выполнив удаление яичников и молочных желез с протезированием последних имплантами. Согласно представленным анализам, вероятность развития у нее онкологичекого заболевания была 87% из 100% из-за наличия мутации в гене BRCA1.

Среди семейных опухолей наследственный рак яичников является самой частой патологией и составляет 10-15% от общей структуры. Наиболее часто он ассоциирован с высоким риском развития рака молочной железы (РМЖ), поэтому в медицинской литературе обычно встречается единый термин «синдром рака молочной железы и рака яичников». В течение 17 лет НИИ онкологии имени Н.Н. Петрова занимаются диагностикой наследственных раковых синдромов. Установлено, что у российских пациенток с наследственным раком яичников 70-90% всех дефектов в гене BRCA1 приходится на мутацию в гене BRCA1 5382insC.

Исследования, проводимые в НИИ, позволили создать недорогую и эффективную методику для генетического скрининга семейных форм рака молочной железы и рака яичников, основанную на применении всего нескольких ПЦР-тестов.

Диагностика наследственного рака яичников в настоящее время доступна и проста – это анализ крови из вены.

Определение генетической предрасположенности к раку среди здоровых женщин крайне важно; в случае подтверждения присутствия мутации организуется комплекс мероприятий, направленных на предупреждение и раннюю диагностику онкологической патологии.

Саркома матки

По данным Всемирной организации здравоохранения злокачественные новообразования матки занимают третье место среди злокачественных опухолей у женщин. Ежегодно регистрируется более 20 000 первичных случаев, в Санкт-Петербурге – около 1000 случаев. В структуре причин онкологической смертности женщин злокачественные новообразования матки занимают 9-е место. Саркомы матки составляют 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Их редкость и гистологическое многообразие является причиной отсутствия единого мнения о неблагоприятных факторах прогноза и оптимального лечения.

Саркома матки

Факторы риска развития сарком матки

В настоящее время причины, вызывающие появление данного новообразования, практически не подлежат выявлению.

Факторы риска развития сарком матки

Гистологические типы

Наиболее частыми являются: карциносаркома (в 50% случаев) и лейомиосаркома (30%). Реже встречаются: аденосаркома (5-10%), эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности и низкой степени злокачественности (15%), крайне редко выявляются чистые гетерологичные опухоли (рабдомиосаркома, хондросаркома).

Симптомы и первые признаки заболевания

Средний возраст больных саркомой матки колеблется от 40 до 65 лет, но встречается и в более молодом возрасте. В основном это женщины старше 40 лет с ациклическими кровянистыми выделениями, вплоть до кровотечений – 56%, пальпируемое образование в малом тазу – 54% и/или боли внизу живота, также могут встречаться дизурические расстройства вплоть до острой задержки мочи, запоры. Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами: слабостью, потерей массы тела, анемией, длительным субфебрилитетом. Тем не менее, в 25% случаев заболевание протекает бессимптомно.

Диагностика

Нередко опухоль обнаруживают случайно после операции, выполненной по поводу менометроррагии, миомы матки. Предоперационная биопсия из полости матки может не выявить опухоль.

Диагностика саркомы матки

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Карциносаркома на МРТ органов малого таза

Рис. 1 Карциносаркома на МРТ органов малого таза

Эндометриальная стромальная саркома матки

Рис. 2 Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности

Основным методом лечения сарком матки является хирургический. Оптимальным доступом является лапаротомный. Объем оперативного вмешательства включает в себя экстирпацию матки с придатками или циторедуктивную операцию в случае выхода поражения за пределы матки.

При ранней стадии лейомиосаркомы в репродуктивном возрасте аднексэктомия является необязательной. На дальнейший прогноз и выживаемость оставление яичников не влияет.

Эндометриальная стромальная саркома гормоночувствительна, в связи с этим сохранение яичников повышает риски развития рецидива заболевания практически до 100%.

Удаление тазовых и парааортальных лимфатических узлов нецелесообразно, так как их поражение наблюдается менее чем в 3% случаев. Исключением является карциносаркома поскольку частота метастазирования в тазовые лимфатические узлы крайне высокая.

В качестве адъювантного лечения в зависимости от типа опухоли проводится лучевая терапия и/или системная лекарственная терапия.

Макропрепарат после экстирпации матки

Рис. 3 Макропрепарат после экстирпации матки (эндометриальная стромальная саркома)

Прогноз

Стадия заболевания и гистологический тип опухоли – наиболее важные прогностические факторы. Саркомы матки являются редкими опухолями женских гениталий с неблагоприятным прогнозом, за исключением эндометриальной стромальной саркомы, при которой пятилетняя выживаемость у пациентов с I и II стадией 90% , при III и IV стадии – 50%.

Недифференцированная эндометриальная саркома является очень агрессивной опухолью с наиболее неблагоприятным прогнозом (выживаемость менее 2 лет). Практически 60% выявляются на 3-4 стадии заболевания.

Рецидив при лейомиосаркоме выявляется в 53-70% случаев. Общая пятилетняя выживаемость колеблется от 15% до 25%.

Карциносаркома наиболее частая опухоль в этой группе. Клиническое течение обычно агрессивное со значительно худшим прогнозом, чем при низкодифференцированном эндометриальном раке. Пятилетняя выживаемость составляет 30%, при I стадии приблизительно 50%. Определяющими прогностическими факторами являются стадия опухоли и характеристика эпителиального компонента (рак высокой степени злокачественности, включая серозный и светлоклеточный, связан с худшим прогнозом).

Аденосаркомы составляют 5-10% от всех сарком матки. Около 25% пациентов умирает от данного заболевания.

Динамическое наблюдение саркомы матки

Динамическое наблюдение саркомы матки

Список литературы:

  1. Бохман Я.В., Урманчеева А.Ф. Саркомы матки (монография). – СПб, Гиппократ. – 1996. – 128 с.
  2. Урманчеева А.Ф. Пути улучшения диагностики, лечения и постановки прогноза сарком тела матки //Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. –1994. – Ленинград. – 46 с.
  3. Reed N., Green J.A., Gershenson D.M., Siddiqui N., Connor R. Rare and Uncommon Gynecological Cancers. A Clinical Guide // Springer. – 2011. – 233 p
  4. Giuntoli RL 2nd, Metzinger DS, DiMarco CS, et al. Retrospective review of 208 patients with leiomyosarcoma of the uterus: Prognostic indicators, surgical management, and adjuvant therapy. Gynecol Oncol. 2003;89:460–469
  5. Lavie O, Barnett-Griness O, Narod SA, et al. The risk of developing uterine sarcoma after tamoxifen use. Int J Gynecol Cancer. 2008;18:352–356.
  6. Gadducci A., Cosio S., Romanini A., Genazzani A.R. The management of patients with uterine sarcoma:A debated clinical challenge // Crit. Rev. Oncol. Hematol. – 2008, Feb. – Vol.65(2). – P.129142.
  7. Abeler VM, Royne O, Thoresen S, et al. Uterine sarcomas in Norway. A histopathological and prognostic survey of a total population from1970 to 2000 including 419 patients. Histopathology. 2009;54:355–364.
  8. D’Angelo E, Spagnoli LG, Prat J. Comparative clinicopathologic and immunohistochemical analysis of uterine sarcomas diagnosed using the World Health Organization classification system. Hum Pathol. 2009;40:1571–1585.
  9. Chan JK, Kawar NM, Shin JY, et al. Endometrial stromal sarcoma: A population-based analysis. Br J Cancer. 2008;99:1210–1215
  10. Clement PB, Scully RE. Mullerian adenosarcoma of the uterus: A clinicopathologic analysis of 100 cases with a review of the literature. Hum Pathol. 1990;21:363–381
  11. Reich O., Regauer S. Hormonal therapy of endometrial stromal sarcoma // Curr. Opin. Oncol. – 2007. – Vol.19. – P.347-352

Абрамова А. В.

Авторская публикация:
Абрамова А. В.
Врач-онколог ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России

Что вам необходимо сделать

Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.

Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте и Одноклассники.

Читайте также: