Меланотическая нейроэктодермальная опухоль. Киста зубной пластинки. Врожденные зубы.

Обновлено: 28.04.2024

Стоматология:

Одонтогенная фиброма и миксома челюсти детей. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев

Одонтогенная фиброма. Эта опухоль трактуется наличием остатков зубообразующего эпителия среди соединительнотканной массы опухоли. Источником одонтогенной фибромы у детей может быть соединительная ткань зубного зачатка.

Рост опухоли медленный, безболезненный, деформирующий челюсть. Предпочтительная локализация — нижняя челюсть. Иногда рост опухоли может сопровождаться ноющими болями, отмечаются задержка прорезывания зубов, деструкция и «вздутие» кости.

Рентгенологически определяются обширные поликистозные образования с включениями плотных контурированных теней зубоподобных конгломератов. Границы опухоли четкие. Отмечается ретенция зубов.

Дифференциальную диагностику одонтогенной фибромы проводят с амелобластомой, миксомой, кератокистой и амелобластической фибромой. Диагностировать одонтогенную фиброму можно только на основании клинико-рентгенологического и микроскопического исследования.
Лечение заключается в радикальном удалении опухоли с резекцией пораженных участков челюсти.

Миксома челюстных костей развивается из недифференцированных клеток мезенхимы. По данным ВОЗ (1974), предпочтительная локализация миксомы — зубные зачатки и челюстная кость.

Клинически опухоль представлена утолщением челюстной кости. Деформированный участок челюсти может иметь различные размеры. При пальпации плотное безболезненное образование с гладкой поверхностью. При дальнейшем росте опухоли наблюдаются расшатывание зубов и их смещение, у некоторых больных на стороне поражения появляется симптом Венсана.

Рентгенологически опухоль представлена участками деструкции костной ткани различной формы, чаще овальной, с включенными костными перекладинами, что придает ее строению сетчатый, петлистый рисунок. На верхней челюсти участок поражения чаще представляется однородным просветлением.

Дифференциальная диагностика проводится с адамантиномами, остеобластокластомами, энхондромами, одонтогенными кистами, фолликулярными кистами. Достоверная диагностика только при патогистологическом исследовании.
Лечение заключается в резекции пораженного участка челюстной кости.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев. Ткань — источник роста: эпителиоподобные и лимфоцитоподобные клетки, расположенные в клеточной фиброзной строме и содержащие меланин. Встречаются в основном у детей в первый год жизни.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется острым онкологическим процессом. При локализации опухоли на верхней челюсти она быстро увеличивается в размерах, это приводит к экзофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекращению, вызывает дыхательную недостаточность и гипоксию. Такое стремительное развитие доброкачественной меланотической нейроэктодермальной опухоли у новорожденных трудно клинически сопоставить по агрессивности даже со злокачественными образованиями. Иногда отмечаются подъем температуры тела и умеренный лейкоцитоз.

На рентгенограмме опухоль проецируется как округлая гомогенная тень мягкотканого образования с одиночными зонами просветления, сохранившимся контуром, затемнением верхнечелюстной пазухи, смещением зачатков зубов и сужением носового хода.
Лечение заключается в радикальной резекции пораженного участка верхней челюсти в пределах здоровых тканей.

Таратынова болезнь (эозинофильная гранулема) — гиперплазия ретикулоэндотелиальной субстанции костного мозга с большим количеством эозинофильных лейкоцитов. У больных определяется ограниченная и болезненная припухлость десен, при прогрессировании болезни развивается картина, сходная с пародонтитом: кровоточивость десен, расшатывание зубов, обнажение корней зубов вследствие рассасывания костной ткани альвеолярного отростка и в последующем их выпадение. Рентгенологически определяется деструкция костной ткани не только альвеолярного отростка, но и тела челюсти.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль. Киста зубной пластинки. Врожденные зубы.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль. Киста зубной пластинки. Врождённые зубы.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль грудных детей. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль грудных детей — доброкачественная нейробластическая опухоль, характеризующаяся быстрым ростом и обычно локализующаяся на передней поверхности верхней челюсти. Частота опухоли не зависит от пола. Вначале она появляется в виде маленького розового или багрово-красного узелка, напоминающего кисту прорезывания. На рентгенограмме обычно видны локальная деструкция альвеолярного отростка в области опухоли и расположенный в ней первичный зачаток зуба. В крови больных повышен уровень ванилилминдальной кислоты. Лечение состоит в экономном иссечении опухоли. При гистологическом исследовании ткань опухоли часто пигментирована. Рецидив и метастази-рование наблюдают редко.

Киста зубной пластинки.

Остатки зубной пластинки, которые не развиваются в зубной зачаток, могут дегенерировать и превратиться в кисту. Классифицируют кисты зубной пластинки в соответствии с их локализацией. Десневые кисты новорождённых — крошечные белесоватые кисты, заполненные роговым веществом. Их обычно бывает несколько; после прорезывания зуба они исчезают. Жемчужины Эпштейна — эпидермальные кисты, образующиеся из эпителиальных включений, которые остаются в тканях в области нёбного шва в период слияния нёбных пластинок. Узелки Бона образуются из мелких слюнных желёз. Жемчужины и узелки обычно мелкие, плотные, имеют белесоватый цвет и могут располагаться небольшими скоплениями на любом участке твёрдого нёба. Кисты зубной пластинки можно вскрыть, если они самостоятельно не рассасываются.

Врождённые зубы.

Врождённые, или неонатальные, зубы имеются у ребёнка при рождении или прорезываются в течение 30 дней после рождения. Некоторые неонатальные зубы являются «сверхкомплектными» и состоят лишь из рогового вещества и извести; они подвижны и не имеют корней. Однако большинство неонатальных зубов — преждевременно прорезавшиеся молочные зубы. Наиболее часто врождённые зубы бывают представлены резцами, на нижней челюсти они бывают в 10 раз чаще, чем на верхней. Описаны случаи, когда врождённые зубы становились причиной образования язвы на нижней поверхности языка (синдром Риги—Феде) в результате раздражения её при кормлении грудью. В таких случаях может встать вопрос об удалении этих зубов. Перед удалением следует сделать рентгеновский снимок, чтобы убедиться в том, что это действительно зуб, а не эпителиальное роговидное образование десны альвеолярного гребня («сверхкомплектный» зуб).

Киста прорезывания (десневая киста прорезывания, гематома прорезывания).

Киста прорезывания — мягкотканная разновидность зубной кисты, которая образуется вокруг коронки прорезывающегося зуба. Наиболее часто такая киста образуется у детей старше 10 лет. Она имеет небольшие размеры, куполообразную форму, прозрачна и расположена над прорезывающимся молочным зубом. Киста выстлана одонтоген-ным эпителием и заполнена геморрагической или серозной жидкостью. Присутствие крови в содержимом кисты придаёт ей синевато-серый цвет. Лечения не требует, так как прорезывающийся зуб в конце концов разрывает стенку кисты. Тем не менее небольшой разрез для дренирования кисты приносит пациентам облегчение.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Диагностика и лечение поражений полости рта у новорожденных

У младенцев нередко обнаруживаются очаги поражений в полости рта, которые причиняют неудобства им самим и становятся причиной волнений для их родителей. К наиболее распространенным нарушениям и заболеваниям относятся врожденные и неонатальные зубы, различные слизистые кисты полости рта у новорожденных, анкилоглоссия и врожденный эпулис новорожденного. В данной статье мы рассмотрим особенности диагностики и лечения такого рода нарушений и постараемся дать читателям представление о правильных способах лечения и консультирования маленьких пациентов и их родителей.

За время своей практики врачи сталкиваются с различными случаями поражений полости рта у новорожденных: от физиологических особенностей, связанных с развитием ребенка, до раковых опухолей. Осведомленность о таких нарушениях играет важную роль в постановке правильного диагноза, консультировании и планировании лечения. Задача данной статьи заключается в информировании работников сферы здравоохранения о диагностике и лечении наиболее распространенных нарушений в полости рта новорожденных.

Врожденные и неонатальные зубы

Прорезывание первого молочного зуба происходит приблизительно через шесть месяцев после рождения ребенка. Но некоторые младенцы подходят к этому возрасту, уже имея во рту врожденные (с ними ребенок рождается) или неонатальные (прорезавшиеся в течение первого месяца жизни) зубы.

Практически все врожденные зубы (около 90 %) прорезываются в области резцов нижней челюсти. Как правило, они имеют правильную форму, однако могут характеризоваться измененным цветом и неровной поверхностью. Их типичной отличительной чертой уже в период развития является повышенная подвижность ввиду отсутствия или малой длины корней. Большинство врожденных впоследствии входят в ряд двадцати молочных зубов, но около 10 % из них оказываются сверхкомплектными. Врожденные зубы встречаются редко: один случай на две-три тысячи рождений здоровых детей, и, как правило, это отклонение носит случайный характер. Но в отдельных случаях появление врожденных зубов может быть симптомом некоторых синдромов, пороков развития и десневых опухолей.

Если врожденный зуб оказывается сверхкомплектным и не входит в ряд молочных зубов (определить это можно с помощью рентгена) или мешает грудному вскармливанию, рекомендуется его удалить. Чрезмерно подвижные зубы также стоит удалить, чтобы предотвратить их возможную аспирацию. Кроме того, врожденные зубы могут стать причиной травматического изъязвления вентральной поверхности языка (синдром Риги-Феде), но данное нарушение не является показанием к удалению зуба и излечивается путем выравнивания шероховатого режущего края врожденного зуба.

Кисты новорожденных

Для обозначения слизистых кист полости рта у новорожденных используется множество терминов, которые взаимно заменяют друг друга, внося определенную путаницу. Но, исходя из различного гистогенеза очагов, все их можно разделить на две категории: нёбные и десневые.

Нёбная киста новорожденного

Нёбные пластинки представляют собой двухсторонние рудиментарные отростки, которые соединяются по средней линии ротовой полости на восьмой неделе внутриутробного развития, образуя твердое нёбо. Они также сливаются с носовой перегородкой, что приводит к полному разделению полости рта и носовой полости. При этом соединительная эпителиальная выстилка между пластинками разрушается под действием ферментов, обеспечивая возможность сращения соединительной ткани. Нёбные кисты новорожденных, или жемчужины Эпштейна, образуются из эпителиальных включений вдоль линии слияния нёбных пластинок. Данное нарушение характеризуется высокой распространенностью и наблюдается у 65 %-85 % новорожденных. Кисты представляют собой небольшие (1-3 мм) желто-белые бугорки вдоль нёбного шва, особенно часто располагающиеся в месте соединения твердого и мягкого нёба. При гистологическом исследовании обнаруживается, что данные кисты заполнены кератином. Особое лечение не требуется, так как кисты атрофируются и исчезают вскоре после устранения их содержимого.

Десневые кисты новорожденных

Десневые кисты развиваются из зубной пластинки (эктодермальной связки), которая служит основой для формирования молочных и постоянных зубов. Ее остатки могут пролиферировать с образованием небольших кист и в дальнейшем стать причиной развития различных одонтогенных опухолей и кист. В зависимости от места образования, кисты, появляющиеся на деснах новорожденных, называются узлами Бона (присутствуют на буккальной и лингвальной поверхностях альвеолярных гребней) или десневыми кистами (формируются на отростке альвеолярного гребня).

Десневые кисты новорожденного характеризуются высокой распространенностью: к примеру, у тайваньских младенцев, проходивших обследование в течение трех дней с момента рождения, была выявлена 79-процентная распространенность нарушения.

Обычно кисты имеют вид маленьких белесых очагов неизменного размера. Те из них, которые образуются на переднем гребне нижней челюсти, можно ошибочно принять за врожденные зубы. Отдельное лечение не требуется, так как кисты часто разрываются ввиду вторичной травмы или трения.

Анкилоглоссия

Термин «анкилоглоссия» (косноязычие) описывает клинические ситуации сращения языка с дном ротовой полости или недостаточной длины уздечки языка, ограничивающей его подвижность. Анкилоглоссия может встречаться у представителей различных возрастных групп, однако чаще всего наблюдается у новорожденных. По данным исследований, частота этого нарушения у новорожденных составляет от 1,7 % до 10,7 %, у взрослых людей – от 0,1 % до 2,1 %. На основании этого можно предположить, что некоторые более легкие формы анкилоглоссии проходят с возрастом.

Анкилоглоссия младенца может вызвать трудности при грудном вскармливании и даже стать причиной болей в области соска у его матери или кормилицы. Предпочтительным методом лечения данного нарушения у новорожденных является простое отсечение уздечки (френэктомия), когда уздечка отрезается небольшими ножницами в самом тонком месте. Процедуру можно проводить под поверхностной анестезией, что обеспечивает минимальный дискомфорт и снижает вероятность кровотечения. Но кровотечение не является обязательным. Так, по результатам исследования с участием 215 новорожденных, прошедших фрэнэктомию без анестезии, у 38 % детей кровотечение отсутствовало, у 52 % появилось лишь несколько капель крови. В 80 % случаев через 24 часа после начала процедуры произошло улучшение питания.

Врожденный эпулис новорожденного

Это заболевание представляет собой редкую опухоль неизвестного гистогенеза. Как правило, очаг образуется на альвеолярном гребне новорожденных. Течение болезни следующее: опухоль не увеличивается в размере с момента рождения, иногда со временем может уменьшаться, что указывает, скорее, на реактивную, чем на неопластическую этиологию. Чаще всего данная опухоль обнаруживается во фронтальном отделе альвеолярного гребня верхней челюсти и имеет вид круглого прикрепленного образования, как правило, диаметром менее 2 см (но иногда встречаются и более крупные), с гладкой дольчатой поверхностью. Такого рода опухоли чаще встречаются у девочек, что может свидетельствовать о влиянии гормонов, хотя рецепторы эстрогена и прогестерона выявлены не были. В 10 % случаев могут возникать множественные очаги, что подтверждает потребность в тщательном обследовании полости рта.

В результате гистологических исследований врожденного эпулиса были выявлены крупные зернистые клетки с маленькими ядрами. В отличие от зернисто-клеточной опухоли, окрашивание белковым антигеном S100 при врожденном эпулисе дает негативный результат. Другие маркеры нейрогенного происхождения также показали отрицательный результат, что подтверждает неспецифическое мезенхимальное происхождение опухоли. Для лечения врожденного эпулиса рекомендуется хирургическое удаление, особенно при затрудненности дыхания или наличии проблем с кормлением, а также при потребности в гистологическом подтверждении диагноза. При менее крупных опухолях допустим выжидательный подход, так как известны случаи спонтанной регрессии образования. Случаев рецидива, даже при неполном удалении опухоли, а также злокачественного перерождения не отмечалось.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей

Опухолевые заболевания представляют собой особый вид патологии, широко распространенной в природе, характеризующейся безудержным и относительно автономным ростом и размножением клеток в очаге заболевания. При этом рост опухоли происходит из первичного зачатка без вовлечения в процесс окружающих неизмененных клеток. Однако озлокачествленная клетка передает свои свойства и способность к росту всем последующим поколениям клеток. При этом отмечается анаплазия тканей, то есть возврат к более примитивному типу. Характерным для злокачественных опухолей является также инфильтративный рост и метастазирование (академик Н.Н. Блохин, 1971).

Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"

Код по МКБ-10:

D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;

D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 - гемангиомы любой локализации;

D18.1 - лимфангиомы любой локализации.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные - располагаются под кожей.

3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные - состоят из различных тканей.

Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

5. УЗИ органов брюшной полости.

6. Магнитно-резонансная томография.

До госпитальной:

2. Биохимический анализ.

3. Кал на яйца глисты.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика между злокачественными и доброкачественными опухолями

Злокачественные опухоли

Доброкачественные опухоли

Клетки мало- или недифференцированы

Полиморфизм клеточный или их ядер

Экспансивный рост (за исключением гемангиом)

Клетки хорошо дифференцированы

Отсутствие полиморфизма клеточного и их ядер

Рецидивы отсутствуют
Кахексия не развивается
Иммунодепрессия отсутствует или не выражена

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения: оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Особую сложность в лечении доброкачественных опухолей мягких тканей представляют сосудистые опухоли. Основными принципами лечения сосудистых опухолей при их локализации в челюстно-лицевой области, являются остановка их роста, частичное или полное удаление опухоли и устранение существующего косметического дефекта с восстановлением анатомической формы и функции органов и тканей.

Существующие методы лечения гемангиом подразделяются на три основные группы:

1. Хирургические (перевязка приводящих сосудов, питающих ангиому; обшивание и прошивание сосудистой опухоли; полное или частичное иссечение опухоли).

2. Консервативные (термические, лучевые и химические).

Лечение гемангиом у детей в большинстве случаев необходимо начинать как можно раньше, сразу после постановки диагноза. Наиболее результативно лечение гемангиом в первые недели и месяцы жизни ребенка.

При лечении гемангиом наружных покровов у детей мы ставим перед собой следующие задачи:

- прекращение роста гемангиом;

- ликвидация опухолевого процесса;

- достижение наилучшего функционального и косметически выгодного результата.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при неэффективности консервативного метода лечения и при лечении глубоко расположенных сосудистых опухолей, в комбинации со склерозирующей терапией. Хирургический метод можно использовать и при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция как корригирующий метод может быть показана в случаях избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы, подвергшейся полному склерозированию.

Диатермоэлектрокоагуляция

Диатермоэлектрокоагуляции подлежат лишь небольшие, точечные гемангиомы и ангиофибромы в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, недоступных для другого метода лечения. Кровотечения, которые являются особенностью клинического течения ангиофибром, также можно считать показанием к электрокоагуляции. Электрокоагуляция обширных и глубоких гемангиом не применяется.

Склерозирующая терапия

Склерозирующее лечение показано при небольших, глубоко расположенных сосудистых опухолях сложной локализации, особенно при лечении небольших кавернозных и комбинированных гемангиом лица и кончика носа.

Для инъекций используются различные склерозирующие препараты (этоксисклерол, тромбовар). Как альтернативный метод используется 70% этиловый спирт. Однако метод не лишен существенных недостатков, т.к. этиловый спирт является нейротропным ядом, оказывающим неблагоприятное воздействие на развивающуюся ЦНС ребенка. Кроме того введение спирта болезненно, требует дополнительного обезболивания и нередко ведет к осложнениям (некроз, деформирующие рубцы). К тому же длительное введение в организм ребенка различных доз алкоголя способствует развитию у него алкогольной зависимости, что может проявиться в будущем.

Склерозирующая терапия включает в себя несколько курсов, состоящих из 4-5 инъекций. Периодичность повторений курсов склерозиующей терапии составляет 1,5-2 месяца. Недостатками склерозирующей терапии являются болезненность и длительность лечения. Преимущество инъекционной терапии перед другими методами лечения заключается в ее простоте, что делает этот метод особенно ценным.

Немедикаментозное лечение. Режим охранительный, полупостельный. Диета стол 15, 16.

Медикаментозное лечение. При проведении хирургического метода лечения - антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, симптоматическая, витаминотерапии; гипосенсибилизирующая терапия. По показаниям - трансфузия СЗП или эритроцитарной массы. При проведении склерозирующей терапии медикаментозного лечения не требуется.

Профилактика: при проведении склерозирующей терапии профилактика некроза поверхностных участков кожи, хрящей в области носа и ушной раковины. При проведении хирургического метода - профилактика кровотечений.

Дальнейшее ведение. Реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение у педиатра по месту жительства. Диспансерное наблюдение челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Санация полости рта. Избегать прямого попадания солнечных лучей.

Амелобластома - симптомы и лечение

Что такое амелобластома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Куфтарева Виталия Александровича, стоматолога со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Куфтарева Виталия Александровича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Елена Страндстрем и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Амелобластома (Ameloblastoma) — это доброкачественная опухоль, которая развивается из зубообразующих тканей. По мере её роста деформируются черты лица, смещаются и расшатываются зубы.

Амелобластома развивается медленно и бессимптомно, чаще возникает в области угла и ветви нижней челюсти. Почти никогда не вызывает воспаления.

Существует редкий аналог данной опухоли — злокачественная амелобластома, относящаяся к группе одонтогенных раков. Она может давать метастазы в другие органы, например в кости, селезёнку, печень и лёгкие [1] .

Распространённость амелобластомы

Амелобластомы составляют примерно 1 % от всех случаев опухолей лица. В большинстве случаев они возникают в возрасте 30–40 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто [1] [10] .

Причины развития амелобластомы

Точные причины появления амелобластомы не установлены. По одной из версий, она возникает из-за патологии развития зубного зачатка, по другой — происходит из одонтогенных эпителиальных остатков (островков Малассе).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы амелобластомы

Чаще всего амеобластома возникает в области угла и ветви нижней челюсти, в области зубов мудрости [9] . На ранних стадиях заболевание протекает без симптомов.

Амелобластома относится к доброкачественным опухолям, которые развиваются внутри кости нижней челюсти. Как правило, она растёт медленно [10] . Если болезнь не лечить, то расшатываются и смещаются зубы, деформируется прикус. В дальнейшем, при достижении больших размеров опухоли, нарушается симметрия лица. Таким пациентам требуются обширные хирургические вмешательства и длительная реабилитация.

Иногда амелобластомы сочетаются с зубными кистами и непрорезавшимися зубами [9] . Но эти процессы могут развиваться и независимо друг от друга.

Патогенез амелобластомы

Амелобластома возникает из-за бесконтрольного деления клеток-предшественников тканей зуба (эмалевого органа), которые остались после его формирования. В большинстве случаев сами клетки не меняются, от нормальных они отличаются расположением относительно друг друга и высокой скоростью роста. В результате образуется опухоль, которая постепенно увеличивается, но не причиняет беспокойства, пока не достигнет больших размеров.

Что именно запускает развитие амелобластомы, пока неизвестно [10] .

Классификация и стадии развития амелобластомы

По Международной классификации болезней (МКБ-10) амелобластоме присвоены коды D16.4, D16.5: доброкачественное новообразование костей черепа и лица; доброкачественное новообразование нижней челюсти костной части.

Выделяют два типа амелобластом:

Доброкачественные:
солидная (поликистозная);
уникистозная;
внекостная (периферическая);
десмопластическая.
Злокачественные:
метастазирующая амелобластома;
амелобластная карцинома [1][10] .

Все эти формы проявляются одинаково: растут и деформируют лицо. Они различаются только по своему строению, что определяет тактику лечения.

Поликистозная форма встречается чаще всего, как правило поражает нижнюю челюсть. Возникает из остатков однотогенного эпителия, из которого образовались зубы. По структуре напоминает пчелиные соты или мыльные пузыри. Опухоль состоит из каркаса эпителиальных клеток, между которыми содержатся коллагеновые волокна. В клеточном компоненте выделяют периферическую и центральную части. Периферическая часть состоит из вытянутых и многоугольных клеток (столбчатых и звёздчатых). Клетки центральной части по своему строению отдалённо напоминают зубной зачаток.

Если рассматривать срез опухоли под микроскопом, можно условно выделить шесть подтипов:

фолликулярную амелобластому — состоит из множества мелких островков клеток, при таком строении чаще всего формируется киста (пустое ограниченное пространство, заполненное жидкостью);
плексиформную — образована из « склеившихся » островков эпителия с двойными рядами клеток-столбиков, расположенных « спина к спине » ;
акантоматозную — полигональные клетки ( « звёздочки » ) теряют свои отростки и образуют кератиновый жемчуг в центре опухоли;
базально-клеточную — клетки менее столбчатые, расположены в виде листов;
гранулярную — в цитоплазме звёздчатых клеток появляются крупнозернистые включения (гранулы);
десмопластическую — наблюдается плотная коллагеновая строма.

Уникистозная форма — вторая по распространённости после поликистозной амелобластомы. Эта опухоль, как правило, развивается в возрасте 20–30 лет. Часто возникает повторно, примерно раз в семь лет [1] . На рентгеновском снимке опухоль выглядит как фолликулярная киста, но без зачатка зуба. Делится на два подтипа: люминальный и интралюминальный. В первом случае стенка кисты выстилается эпителием амелобластомы, во втором — эпителий выступает внутрь полости. Чаще всего на рентгенограмме определяется одна такая полость, но может быть и несколько.

Периферическая форма — самый редкий вариант. Мужчины болеют примерно в два раза чаще, чем женщины, средний возраст пациентов составляет 50 лет [10] . Опухоль возникает в мягких тканях и не проникает в кости, ограничивается слизистой оболочкой десны и альвеол. Растёт медленно и безболезненно. При исследовании среза опухоли напоминает акантоматозный тип поликистозной амелобластомы [1] .

Десмопластическая форма отличается от остальных необычным гистологическим и рентгенологическим рисунком. На рентгенограмме у неё нет чётких границ, чередуются плотные и прозрачные структуры с неровными краями. Это говорит о большей агрессивности такой формы по сравнению с остальными доброкачественными вариантами. Под микроскопом видна изменённая рыхлая соединительная ткань, окружающая островки эпителиальных клеток. Иногда изменения заметны и в костной ткани.

Метастазирующая амелобластома появляется как следствие озлокачествления одной из доброкачественных форм. Даёт метастазы во внутренние органы, чаще всего в лёгкие. По своему рентгенологическому или гистологическому строению может не отличаться от доброкачественной формы.

Амелобластическая карцинома может развиваться самостоятельно или в результате озлокачествления доброкачественной формы. Амелобластная и амелобластическая — по сути одно и то же, хотя есть незначительные отличия на клеточном уровне. Клетки карциномы становятся низкодифференцированными, т. е. после деления никак не развиваются и не меняются. Опухоль быстро и агрессивно растёт, её клетки обладают повышенной митотической активностью — стараются быстрее разделиться пополам, образуя две опухолевые клетки из одной. Новообразование становится болезненным, может выходить за пределы костной ткани. Диагностируется гистологически, т. е. изучается срез под микроскопом.

Характерные признаки амелобластической карциномы:

много незрелых клеток с ярко выраженными ядрами (ядерный гиперхроматизм);
есть очаги некроза — часть клеток опухоли может погибать из-за неадекватного обмена питательных веществ и выведения продуктов жизнедеятельности [1][4][6][10] .

Осложнения амелобластомы

Все осложнения амелобластомы связаны с её инвазивным ростом. При запущенных доброкачественных опухолях может деформироваться лицо и зубные ряды.

К отдалённым осложнениям относится озлокачествление опухоли. Этот процесс протекает бессимптомно, вплоть до поздних стадий, на которых диагностируется несколько опухолей и в других органах. При этом резко снижается вес, появляются сильные боли. Может нарушиться работа поражённых органов, например:

при поражении лёгких будут проблемы с дыханием [1] ;
при запущенном поражении костей возникают патологические переломы;
при метастазировании в область ворот печени может возникнуть механическая желтуха; на ранних стадиях патология выявляется только с помощью биохимического анализа крови (уровня АСТ, АЛТ и щелочной фосфатазы).

Диагностика амелобластомы

При подозрении на амелобластому применяются следующие методы:

Рентгенограмма (ортопантомограмма) — на двухмерном снимке видна опухоль с характерными признаками амелобластомы (поражение в виде мыльных пузырей), что позволяет предположить этот диагноз.
КЛКТ (конусно-лучевая компьютерная томография) — трёхмерный снимок даёт больше информации о положении опухоли в костной ткани, её размерах и строении. Но даже с помощью этого метода можно поставить лишь предварительный диагноз [2][3] .
МРТ (магнитно-резонансная томография) — покажет патологию в мягких тканях.
Цитологический и гистологический метод — пункция и трепан-биопсия.

Выбор способа диагностики зависит не столько от оснащения лечебного учреждения, сколько от клинической ситуации и информации, которая нужна в данный момент. Первые три метода приведут врача к финальному гистологическому методу, который чаще всего проводится уже после того, как опухоль была удалена хирургическим путём. С его помощью можно установить форму амелобластомы.

Хотя амелобластома крайне редко становится злокачественной (описано около 30 случаев метастазирующей амелобластомы [1] ), целесообразно провести комплексное обследование: МРТ всего организма и анализ крови на онкомаркеры (Ki-67, SOX2). Эти исследования помогут заподозрить наличие злокачественной амелобластомы. Достоверно определить злокачественность опухоль можно только гистологическим методом после операции.

Только проведя весь комплекс диагностических мер и тщательно проанализировав результаты, можно поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение [2] [3] [7] [9] [10] .

Дифференциальная диагностика

Лечение амелобластомы

Доброкачественные амелобластомы удаляются хирургически с иссечением 1 см здоровых тканей. Чтобы избежать рецидива, очень важно удалить всю опухоль целиком. Как правило, одновременно проводят реконструктивную пластику нижней челюсти с использованием титановых пластин и аутотрансплантата.

Амелобластная карцинома тоже удаляется хирургически, но иссекается больше здоровых тканей — 2–3 см. Затем проводится химио- и лучевая терапия: участок, где располагалась опухоль, облучают рентгеновскими лучами и принимают специальные препараты — цитостатики, которые замедляют пролиферацию (размножение) клеток , но, к сожалению, не только опухолевых, но и и всех быстро делящихся клеток организма.

Злокачественная амелобластома удаляется с иссечением 1–2 см здоровых тканей. Химио- и лучевая терапия обычно не требуются. Злокачественная амелобластома может давать метастазы, в остальном у неё сохраняются признаки доброкачественной опухоли, т. е. сами клетки не претерпевают злокачественного изменения. Лучевая терапия в этом случае не нужна.

Операцию должен проводить хирург, прошедший специальную подготовку: челюстно-лицевой хирург, пластический хирург, хирург-онколог, оториноларинголог.

Целесообразно выбрать более щадящий хирургический метод, сохраняющий функцию нижней челюсти, не обезображивающий лицо пациента и позволяющий избежать рецидива. При расположении опухоли в костном массиве производят частичную резекцию нижней челюсти с сохранением её непрерывности. При обширных амелобластомах, распространяющихся на край нижней челюсти, показана сквозная резекция нижней челюсти, при значительном разрушении ветви с поражением мыщелкового отростка — экзартикуляция нижней челюсти (вместе с опухолью) в пределах здоровых тканей [13] .

Хирургическое лечение зачастую не ограничивается непосредственно операцией по удалению опухоли. Из-за полного отсутствия симптомов на ранних сроках амелобластому обычно диагностируют достаточно поздно, когда она достигает крупных размеров. После её удаления могут оставаться значительные дефекты, нарушающие работу зубочелюстной системы и внешний вид пациента. Поэтому после удаления опухоли, как правило, следуют одна или несколько реконструктивных операций с длительной реабилитацией [5] [7] .

К реконструктивным операциям относятся:

пересадка костного трансплантанта;
пересадка кожи и тканевых трансплантантов — проводится, если деформированы мягкие ткани.

После таких операций пациентам рекомендуется находиться в стационаре или дома на больничном. Чаще всего требуется иммобилизация челюстей, т. е. их обездвиживание.

Прогноз. Профилактика

Доброкачественная амелобластома очень часто возникает повторно. В таких случаях снова требуется операция и, вероятнее всего, восстановительная хирургия. Метастазирующая амелобластома и амелобластная карцинома встречается очень редко, поэтому о прогнозе говорить сложно [1] [10] .

Профилактика амелобластомы

Профилактики нет, так как до сих пор не известны причины заболевания. Главным фактором в лечении будет ранняя диагностика, поэтому при появлении первых симптомов следует обратиться к врачу. Ранней диагностике также способствуют регулярные визиты к стоматологу (каждые полгода). Особенно внимательно нужно следить за своим состоянием пациентам, у которых уже была обнаружена и удалена амелобластома.

Читайте также: