Меланоцитарная гамартома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 15.04.2024

Астроцитома – одна из распространенных опухолей мозга. Внутренняя часть опухоли часто содержит кисты, которые могут вырастать до больших размеров, вызывать сдавливание мозгового вещества.

Доброкачественные астроцитомы, расположенные в доступном месте, дают более хороший прогноз на продолжительность жизни, чем астроцитомы высокой злокачественности или доброкачественные астроцитомы, расположенные в недоступном для хирурга месте и имеющие большой размер опухоли. Чем раньше обнаружена опухоль, тем благоприятней прогноз при ее лечении.

В Юсуповской больнице занимаются диагностикой и лечением и астроцитом. Больница оснащена инновационным диагностическим оборудованием, позволяющим получить все диагностические услуги.

Астроцитома головного мозга: что это такое

Астроцитома – это глиальная опухоль мозга, которая развивается из астроцитов, нейроглиальных клеток, похожих на звезды или пауков. Астроциты поддерживают структурную составляющую нервной системы мозга – нейроны. Астроциты влияют на перемещение веществ от стенки кровеносного сосуда до плазматической мембраны нейрона, участвуют в процессе роста нервных клеток, регулируют состав межклеточной жидкости и многое другое. Астроциты в белом веществе мозга называются фиброзными или волокнистыми. В сером веществе мозга преобладают протоплазматические астроциты. Астроциты выполняют функцию защиты нейронов мозга от химических веществ, травм, обеспечивают питание нейронов, участвуют в регулировании кровотока мозга.

Опухоли мозга нельзя называть раком, так как рак развиваются они не из эпителиальных клеток, а из клеток более сложных структур. Злокачественная опухоль мозга практически не дает метастазы за пределы головного мозга, но мозг может быть поражен метастазами опухолей, находящихся в других органах и тканях организма. Злокачественная опухоль мозга может ничем не отличаться от доброкачественной опухоли. Опухоль мозга не имеет четкой границы – поэтому ее полное удаление практически невозможно. Сложность лечения таких опухолей в том, что головной мозг имеет гематоэнцефалический барьер, через который не проходят многие противоопухолевые препараты, мозг имеет собственный иммунитет. Опухоль мозга может поражать весь мозг – сама опухоль может развиваться в одном отделе мозга, а её клетки могут находиться в разных местах мозга.

Поликлональные опухоли мозга – это опухоль в опухоли. К ним относятся первичные опухоли мозга. Сложность состоит в том, что лечить такое сочетание опухолей следует различными группами препаратов – одна из опухолей нечувствительна к препаратам для лечения другого типа опухоли. Большую роль в эффективности лечения опухоли мозга играет не определение гистологического типа новообразования, а локализация и размер опухоли.

Причины возникновения

Данных о причинах развития опухоли из клеток астроцитов в настоящее время нет. Существует мнение, что пусковым механизмом развития опухоли могут служить некоторые негативные факторы:

радиоактивное облучение. Облучение нередко становится причиной развития злокачественной опухоли мозга у больных. Повышается риск развития астроцитомы у больных, перенесших радиотерапию;
длительное воздействие токсических химических веществ. Работа на вредном производстве может стать причиной развития новообразования мозга.
онкогенные вирусы;
наследственная предрасположенность;
травмы;
возраст больного. Некоторые типы опухоли поражают в основном детей, другие чаще встречаются у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, третий тип опухоли больше поражает пожилых людей.

При исследовании причин развития астроцитом были установлены два типа повреждаемых генов.

Симптомы развития астроцитомы

Симптомы развития опухоли зависят от ее расположения и размера. В зависимости от расположения она может нарушать координацию движения (опухоль в мозжечке), вызывать нарушение речи, зрения, памяти. Рост опухоли в левом полушарии может вызвать паралич правой стороны тела. Больного при опухоли мозга мучает головная боль, нарушается чувствительность, появляется слабость, скачки артериального давления, тахикардия. При поражении гипоталамуса или гипофиза развиваются эндокринные расстройства. Симптомы заболевания зависят от локализации опухоли в определенном отделе мозга, отвечающем за определенные функции.

Первичные

При локализации астроцитомы в лобной доле головного мозга у больных отмечается появление психопатологической симптоматики: ощущение эйфории, снижение критики к своему недугу, агрессивность, эмоциональное безразличие, психика может полностью разрушится. Если повреждается мозолистое тело или медиальная поверхность лобных долей у больных происходит нарушение памяти, мышления. При поражении зоны Брока в лобной доле доминантного полушария отмечается развитие моторных нарушений речи. У пациентов с опухолями в задних отделах появляются парезы и параличи в верхних и нижних конечностях.

В случае поражения височной доли у пациентов может наблюдаться появление галлюцинаций: слуховых, вкусовых, зрительных, которые через время сменяются генерализованными эпилептическими припадками. Нередко развитие слуховой агнозии – человек не узнает ранее известные звуки, голоса, мелодии. Астроцитома, располагающаяся в височной области, грозит дислокацией и вклинением в затылочное отверстие, в результате чего практически неизбежен летальный исход. При локализации опухоли в височной и лобной долях у больных часто возникают эпилептические припадки.

При поражении опухолью теменной доли головного мозга возникают чувствительные нарушения, астереогноз, апраксия в противоположной конечности (при апраксии у человека нарушаются целенаправленные действия). У больных отмечается развитие фокальных эпилептических припадков. Если повреждены нижние отделы левой теменной доли у правшей наблюдается нарушение речи, счета, письма.

Реже всего диагностируются астроцитомы в затылочной доле головного мозга. У пациентов с данными опухолями развиваются зрительные галлюцинации, фотопсии, гемианопсия (выпадение половины поля зрения каждого глаза).

Вторичные

Одним из основных признаков астроцитомы головного мозга является наличие приступообразной или ноющего характера диффузной боли в голове. У головной боли отсутствует четкая локализация, она обусловлена внутричерепной гипертензией. На ранних стадиях заболевания боль имеет приступообразный, ноющий характер, со временем она становится постоянной, что связано с прогрессированием опухоли.

У больных с астроцитомой головного мозга в результате сдавления ликворных путей, венозных сосудов повышается внутричерепное давление. Появляются головные боли, рвота, стойкая икота, снижаются когнитивные функции, острота зрения. Тяжелые случаи сопровождаются впадением человека в кому.

Диагностика: виды опухоли

Строение клеток злокачественного образования делит астроцитомы на две группы:

фибриллярная, гемистоцитарная, протоплазматическая.
пилоидная (пилоцитарная), субэпидемальная (гломерулярная), церебеллярная микроцистная.

Астроцитома имеет несколько степеней злокачественности:

первая степень злокачественности – такой тип доброкачественной опухоли медленно растет, имеет небольшие размеры, ограничивается от здоровых участков мозга своеобразной капсулой, редко влияют на развитие неврологического дефицита. Представлена опухоль нормальными клетками астроцитами, которые развиваются в виде узелка. Представитель такой опухоли - астроцитома пилоидная, пилоцитарная. Поражает чаще детей и подростков;
вторая степень злокачественности – новообразование растет медленно, клетки начинают отличаться от нормальных клеток мозга, чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Представитель этой степени злокачественности - фибриллярная (диффузная) астроцитома;
третья степень злокачественности – анапластическая астроцитома. Быстро растет, клетки опухоли сильно отличаются от нормальных клеток мозга, опухоль обладает высоким уровнем злокачественности;
четвертая степень – злокачественная глиобластома, клетки не похожи на нормальные клетки мозга. Поражает важные центры головного мозга, быстро разрастается, часто удалить такую опухоль невозможно. Поражает мозжечок, полушария мозга, область головного мозга, отвечающую за перераспределение информации от органов чувств – таламус.

С течением времени клетки опухолей первой и второй степени перерождаются и превращаются в клетки третьей и четвертой степени злокачественности. Перерождение опухоли из доброкачественного в злокачественное новообразование чаще происходит у взрослых. Доброкачественные опухоли мозга могут быть также опасны для жизни, как злокачественные новообразования. Все зависит от размера образования и места локализации опухоли.

Астроцитома пилоцитарная

Астроцитома доброкачественная – астроцитома пилоцитарная, или астроцитома пилоидная, опухоль первой степени злокачественности, растет очень медленно. В большинстве случаев астроцитому пилоцитарную обнаруживают у детей. Пилоцитарная астроцитома головного мозга чаще всего развивается в стволе мозга, мозжечке и зрительном нерве. Пилоидная астроцитома головного мозга не имеет признаков атипии клеток при гистологическом исследовании.

Астроцитома фибриллярная

Фибриллярная астроцитома головного мозга, или диффузная астроцитома головного мозга – вторая степень злокачественности. Астроцитома диффузная не имеет четких границ между пораженными и здоровыми тканями мозга, чаще всего локализуется в больших полушариях мозга.

Анапластическая астроцитома головного мозга

Высокая степень злокачественности. Анапластическая астроцитома головного мозга – третья степень. Новообразование не имеет четких границ, очень быстро увеличивается, прорастает в мозговую ткань. Чаще всего поражает мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Лечение астроцитомы

Тактика лечения опухолей головного мозга зависит от локализации опухоли, ее размера, типа опухоли. Благоприятный прогноз в лечении диффузной астроцитомы существует для молодых больных при условии полного удаления опухоли головного мозга. Анапластическая астроцитома лечится с применением комбинированного подхода – операции, проведения лучевой терапии, полихимиотерапии. Средняя продолжительность жизни составляет около трех лет после операции. Благоприятный прогноз для молодых людей, которые имели хорошее состояние здоровья перед операцией, при условии, что опухоль была удалена полностью.

Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома развивается у детей, имеет ограниченный рост, характерную локализацию, особенности морфологии. Лечение опухоли имеет благоприятный прогноз из-за медленного роста и низкой злокачественности. Лечение проводится путем операции и полного удаления новообразования, что в некоторых случаях невозможно из-за расположения опухоли в гипоталамусе или стволе мозга. Некоторые типы пилоидных астрацитом (гипоталамических) имеют способность к метастазированию.

Астроцитома головного мозга: последствия после операции

Последствия после операции по поводу астроцитомы зависят от размера опухоли, ее локализации. Доброкачественные астроцитомы, расположенные в доступном месте, дают более хороший прогноз на продолжительность жизни, чем астроцитомы высокой злокачественности или доброкачественные астроцитомы, расположенные в недоступном для хирурга месте и имеющие большой размер опухоли. После удаления астроцитомы часто бывает рецидив опухоли, который происходит в течение двух лет после операции. Чем раньше обнаружена опухоль, тем благоприятней прогноз при ее лечении.

Лечение астроцитомы в Юсуповской больнице

В Юсуповской больнице пациенты могут пройти диагностику и лечение астроцитомы.

Больница оснащена инновационным диагностическим оборудованием, позволяющим получить все диагностические услуги. Записаться на консультацию врача-онколога вы можете по телефону или через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все интересующие вас вопросы.

Прогноз

После хирургического удаления узловых форм астроцитомы может наступить длительная ремиссия (более чем десять лет). Для диффузных астроцитом характерно частое развитие рецидивов, даже после комбинированного лечения.

При глиобластоме средняя продолжительность жизни пациента составляет один год, при анапластической астроцитоме головного мозга – около пяти лет.

При других видах астроцитом средняя продолжительность жизни значительно дольше, после проведения адекватного лечения они возвращаются к полноценной жизни и привычной трудовой деятельности.

Список литературы

Профильные специалисты

Заведующая терапевтическим отделением. Врач-терапевт, кардиолог, онколог.

Меланоцитарная гамартома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Редкие меланоцитарные опухоли глазницы включают в себя меланоцитарную гамартому и меланоцитарную нейроэктодермальную опухоль; обе опухоли развиваются у маленьких детей (1-11).

Меланоцитарная гамартома является довольно редкой врожденной меланоцитарной опухолью, поражающей глазницу (5).

а) Клиническая картина. Описана гигантская меланоцитарная гамартома глазницы у новорожденного. Опухоль была обнаружена при рождении, и представляла собой объемное образование черного цвета, полностью выполняющее переднюю часть глазницы, перекрывающее глазную щель и скрывающее глазное яблоко.

Гигантская меланоцитарная гамартома глазницы. Обширное пигментное новообразование, выполняющее глазную щель. То же новообразование, что и на рисунке выше. Аксиальная КТ: тот же случай, что и на рисунке выше; увеличение размеров правой глазницы, вызванное новообразованием.

б) Диагностика. О рентгенологической картине этих редких опухолей известно мало. Мы считаем, что они будут отображаться как резко очерченные или диффузные нечетко отграниченные объемные образования.

в) Патологическая анатомия. Анатомически новообразование представляло собой солидное пигментное объемное образование, окружающее глазное яблоко и диффузно прорастающее сосудистую оболочку (5). При гистологическом исследовании было установлено, что эта опухоль глазницы образована веретеновидными и дендритными клетками, тогда как сосудистая оболочка была поражена округлыми клетками, похожими на клетки меланоцитомы. Предположительно данная плохо изученная опухоль может представлять собой необычный вариант врожденного голубого невуса или меланоцитомы (5).

г) Лечение. Данные о лечении врожденной меланоцитарной гамартомы глазницы крайне скудны. Мы считаем, что поскольку тактика лечения определяется клиническими проявлениями, эта опухоль должна лечится так же, как и четко отграниченный голубой невус и другие хорошо отграниченные опухоли. В зависимости от распространения опухоли могут потребоваться частичное иссечение, энуклеация или экзентерация глазницы. Из-за редкости этого состояния потенциал озлокачествления и прогноз не выяснены.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields, JA, Shields CL. Orbital malignant melanoma. The 2002 Sean B. Murphy Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2003;19:262-269.
5. Char DH, Crawford JB, Ablin AR, et al. Orbital melanocytic hamartoma. Am J Ophthalmol 1981;91:357-361.
6. Hall WC, O’Day DM, Glick AD. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. An ophthalmic appearance. Arch Ophthalmol 1979;97:922-925.
7. Franchi G, Sleilati F, Soupre V, et al. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy involving the orbit and maxilla: surgical management and follow-up strategy. Br J Plast Surg 2002;55:526-529.
8. Kapadia SB, Frisman DM, Hitchcock CL, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Clinicopathological, immunohistochemical, and flow cytometric study. Am J Surg Pathol 1993;17:566-573.
9. Lamping KA, Albert DM, Lack E, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Ophthalmology 1985;92:143-149.
10. Cutler LS, Chaudhry AP, Topazian R. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: an ultrastructural study, literature review and reevaluation. Cancer 1981;48:247-270.
11. Nakanishi K, Hori H, Matsubara T, et al. Recurrent melanotic neuroectodermal tumor in the orbit successfully treated with resection follo

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.5.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса: признаки, гистология, лечение, прогноз

К первичным меланоцитарным опухолям глазницы относятся меланома, меланоцитарная гамартома и меланотическая нейроэктодермальная опухоль (melanotic neuroectodermal tumor — MNET) младенцев (опухоль ретинального зачатка). Первичная меланома глазницы обычно развивается из врожденного глазного мелано-цитоза или гиперцеллюлярного голубого невуса тканей глазницы (1-23).

Изредка она может развиваться в зрительном нерве (14) или же быть последствием лучевой терапии глазницы по поводу рабдомиосаркомы (15). Меланомы, развивающиеся из меланоцитоза и голубого невуса, не различаются между собой и в настоящем руководстве рассматриваются вместе. В собственном обзоре отдельных случаев десять наблюдавшихся авторами первичных меланом глазницы составили 1% от всех опухолей глазницы (1).

а) Клиническая картина. Существующее врожденное меланоцитарное образование может визуально определяться в виде глазного меланоцитоза или голубого невуса передней поверхности глаза, но зачастую оно локализуется в задней части глазницы и протекает субклинически, пока с течением времени оно не станет источником меланомы.

Меланома, развивающаяся из голубого невуса или врожденного меланоцитоза, обычно имеет четкие границы, даже если фоновая врожденная пигментация была диффузной или очаговой. Экзофтальм у пациента с врожденным глазным меланоцитозом или эписклеральным голубым невусом должен вызывать подозрения о развитии первичной меланомы глазницы или о прорастании в глазницу меланомы сосудистой оболочки.

Левосторонний экзофтальм у мужчины 59 лет с врожденной эписклеральной пигментацией левого глаза. Экзофтальм развился достаточно быстро и сопровождался расширением эпибульбарных сосудов и симптомами воспаления. Любопытно, что у пациента также наблюдались астроцитомы сетчатки и другие проявления комплекса туберозного склероза, но, вероятно, к новообразованию глазницы эти изменения отношения не имеют. MPT, аксиальная проекция, режим Т1 с гадолиниевым усилением: тот же пациент, что и на рисунке выше. Обратите внимание на объемное образование в глубоких тканях глазницы у ее верхушки. Во время операции была выявлена интенсивная пигментация тканей височной части глазницы, в том числе влагалища наружной прямой мышцы. Внешний вид объемного образования глазницы, показанного на рисунке выше, после его хирургического удаления. Врач старался удалить образование интактным. Гистологическое строение новообразования, показанного на рисунке выше: определяется пигментированный голубой невус и амеланотические веретенообразные и эпителиоидные клетки меланомы (гематоксилин-эозин, х50). Чернокожий американец с глазным меланоцитозом и недавно возникшим орбитоконъюнктивальным узлом. Образование, показанное на рисунке выше, крупным планом. Оно было иссечено и оказалось злокачественной меланомой, развившейся из глазного меланоцитоза.

б) Диагностика. При КТ и МРТ определяется четко отграниченное контрастное объемное образование мягких тканей глазницы, обычно лежащее за пределами мышечного конуса, иногда в ткани глазодвигательной мышцы. При МРТ можно определить наличие в опухоли меланина.

Со временем сквозь свою псевдокапсулу опухоль диффузно прорастает в глазницу. При обследовании больного с экзофтальмом клиницист должен исследовать кожу век и эписклеру с целью выявления синего невуса и выполнить офтальмоскопию для исключения меланомы сосудистой оболочки.

в) Патологическая анатомия. На макропрепарате и во время операции меланома глазницы обычно выглядит как четко отграниченное объемное образование черного или коричневого цвета. Микроскопически она образована веретенообразными или эпителиоидными меланомными клетками.

Зачастую выявляются остаточные области ткани клеточного синего невуса. Часто наблюдается обширный некроз опухоли. При иммуногистохимическом исследовании наблюдается положительная реакция на меланома-специфические антигены.

г) Лечение. Поскольку меланома глазницы обычно имеет четкие границы, следует предпринять попытку удалить всю опухоль интактной. При наличии на фоне врожденного глазного меланоцитоза четко отграниченного объемного образования, которое возможно удалить интактным, инцизионная биопсия противопоказана.

Мы считаем, что, если меланому глазницы не удалить целиком, высока вероятность ее рецидива или метастазирования в отдаленные органы. Из окружающей опухоль области плоской врожденной пигментации берется материал для гистологического исследования, зона пигментации должна быть тщательно исследована во время операции и подвергнута жесткому криовоздействию. При резидуальной или рецидивировавшей меланоме глазницы обычно показана экзентерация глазницы с сохранением век.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль — врожденная доброкачественная, но местноагрессивная опухоль, развивающаяся в верхнечелюстной или скуловой костях, и иногда поражающая мягкие ткани глазницы (6-11).

а) Клиническая картина. Локализации меланотической нейроэктодермальной опухоли определяет клинические проявления: у больного ребенка развивается припухлость лица на стороне поражения и смещение глазного яблока в медиальную сторону. Объемное образование обычно твердое и несмещаемое при пальпации. Боли или экхимозы век отсутствуют, эти признаки помогают отдифференцировать эту опухоль от метастатической нейробластомы, для которой также характерна локализация в скуловой кости.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста. Смещение глазного яблока в медиальную сторону у младенца, вызванное объемным образованием латеральной части глазницы. Микропрепарат того же новообразования, что и на рисунке выше; видны тубулы и ацинусы из пигментных эпителиальных клеток, разделенных соединительнотканной стромой (гематоксилин-эозин, х100). Микропрепарат (то же новообразование, гематоксилин-эозин, х100).

б) Диагностика. При лучевых исследованиях определяется лизис пораженных костей и вторичное поражение мягких тканей глазницы.

в) Патологическая анатомия. Гистологически меланотическая нейроэктодермальная опухоль образована двумя популяциями клеток: мелкими базофильными клетками со скудной цитоплазмой, напоминающими нейробласты, и крупными кубическими клетками, содержащими пигментные гранулы, имеющими характеристики клеток пигментного эпителия сетчатки.

Часто выявляются розетки, аналогичные розеткам Flexner-Wintersteiner, наблюдаемым при ретинобластоме. Хотя патогенез этого состояния неясен, из-за сходства опухолевых клеток с пигментным эпителием сетчатки некоторые исследователи стали использовать термин «опухоль ретинального зачатка». Результаты иммуноги-стохимических исследований вариабельны, но обычно наблюдаются положительные реакции на цитокератин и НМВ-45 и отрицательные реакции на хромогранин, десмин и раковый эмбриональный антиген (7).

г) Лечение. Лечение, как правило, заключается в обширном полном иссечении, если оно выполнимо. Поскольку опухоль обычно поражает периорбитальные кости, оперативное лечение часто требует участия отоларинголога или нейрохирурга. Большой объем резекции необходим для профилактики рецидива опухоли кости.

Этиология и патогенез неизвестны.Врожденная гладкомышечная гамартома, вероятно, является результатом аномального разрастания, вследствии пролиферции клеток мышц поднимающей волос, во время мезодермального созревания у плода .В более редких случаях отмечается пролиферация клеток tunica dartos, гладких мышц грудных сосков и сосудов.

В некоторых исследованиях обнаружено значительное увеличение количества CD34-позитивных дендритных клеток в ретикулярной дерме.Предполагается, что они могут играть роль в аберрантном развитии мышц arrector pili и в стимуляции гипертрихоза в очагах поражения.

Описаны случаи сочетания гамартомы с невусом Беккера. Остаются противоречия относительно того, является ли невус Беккера и врожденная гладкомышечная гамартома разновидностями одного заболевания или различными нозологиями.

Типичная гладкомышечная гамартома

Очаг поражения обычно бывает одиночным и, в большинстве случаев, располагается на коже пояснично-крестцового отдела туловища, ягодиц и проксимальных отделов конечностей. В более редких случаях очаги могут локализоваться в нетипичных местах, таких как мошонка, волосистая часть головы, щеки, подошвы, локти, веки, сосок, вульва и конъюнктива.

С возрастом врожденная гладкомышечная гамартома увеличивается в размерах, пропорционально росту ребенка, а гиперпигментация и гипертрихоз, напротив, имеют тенденцию к уменьшению. В некоторых случаях отмечается полный регресс высыпаний.

Папуло-фолликулярная гладкомышечная гамартома

Встречается реже. Характеризуется очагом в виде многочисленных перифолликулярных папула цвета кожи, которые имеют тенденцию к группировке в бляшки неправильной формы.Волосяной компонент, как правило, в таких очагах не выражен или может вообще отсутствовать.Псевдосимптом Дарье часто положительный.

Линейная гладкомышечная гамартома

Редкая форма гамартомы, характеризующаяся очагом из сгруппированных перифолликулярных и полипоидных папул мягкой консистенции телесного цвета со светлыми пушковыми волосами, расположенным линейно.Преимущественная локализация голова (особенно область подбородка) и шея.Сообщается о случаях с расположением вдоль линий Блашко. Псевдосимптом Дарье часто положительный.

Атрофическая гладкомышечная гамартома

Очень редкая форма заболевания.Описано всего два случая (один приобретенной и один врожденной гладко-мышечной гамартомы).Проявляется вдавленной, атрофичной, инфильтрированной и гиперпигментированной бляшкой неправильной формы.Гипертрихоз и псевдосимптом Дарье в очаге поражения отсутствовали.

Генерализованная гладкомышечная гамартома

Генерализованная (диффузная) форма врожденной гладкоклеточной гамартомы встречаются крайне редко. Клинически представлена множественными и крупными пятнами и бляшками от телесного до светло-коричневого, диффузным гипертрихозом и избыточной складчатостью кожи.Считается причиной так называемого синдрома шины Мишлен у детей, который часто связан с такими системными расстройствами, как аномалиями скелета и лица, замедлением роста, умственной отсталостью, неразвитыми суставами, судорогами, паховыми грыжами, и пигментной ретинопатией.

Приобретенная гладкомышечная гамартома

Описанные случаи наблюдались у пациентов в возрасте от 16 до 64 лет. Клинические проявления обычно аналогичны симптомам при врожденной гладко-мышечной гамартомы, но отличаются необычной локализацией (часто область гениталий - мошонка, вульва) , невыраженным гипертрихозом и отрицательным псевдосимптомом Дарье.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картины, наличия псевдосимптома Дарье и результатов гистологического исследования.

Псевдосимптом Дарье

Характерным клиническим признаком врожденной гладкомышечной гамартомы является положительный псевдосимптом Дарье, который встречается в более 80% случаев.

При трении очагов поражения или воздействия на них холодом/теплом отмечается временнное их уплотнение, увеличение, побеление/покраснение и пилоэрекция.Это связано с механической стимуляцией мышц, поднимающих волос, а не с высвобождением гистамина, как при истинном симптоме Дарье.

Гистологическое исследование

Гистопатологическое исследование показывает диссеминированную пролиферацию зрелых клеток гладких мышц с центральным сигарообразным ядром и эозинофильной цитоплазмой, которые образуют многочисленные толстые и четко выраженные пучки, ориентированные случайным образом, с характерным свободным пространством, отделяющим каждый такой пучок от окружающих коллагеновых волокон. Пролиферация клеток обычно обнаруживается в ретикулярной дерме, но она может расширяться до волосяных фолликулов и подкожной клетчатки.

Трихромное окрашивание по Массону выявляет красные нерегулярно ориентированные пучки. Иммуногистохимия выявляет актиновое окрашивания гладкой мускулатуры и пролиферацию дендритных клеток CD34 + .В эпидермисе наблюдают пигментацию базального слоя, легкий акантоз и гиперкератоз.

Дерматоскопия

Применяется для оценки плотности волос при врожденной гладкоклеточной гамартомы, так как установлено, что плотность волос пропорциональна количеству гладкомышечных пучков в очагах поражения.

Читайте также: