Механизмы (патогенез) появления ушных шумов при отосклерозе

Обновлено: 24.04.2024

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80–85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9–10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75–93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9–10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80–95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1–2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1–2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3–4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7–8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80–90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Механизмы (патогенез) появления ушных шумов при отосклерозе

Происхождение субъективного ушного шума при отосклерозе, по Мнению Я. С. Темкина, связано с патологической васкуляризацией ушного лабиринта или раздражением нервной ткани отосклеротическим процессом.
По мнению Higguet, van Eyck, субъективный ушной шум при отосклерозе, как и при других формах ушной патологии, сопровождающихся гипоакузией, происходит благодаря восприятию больными ш-умов, которые не маскируются окружающим шумовым фоном. Последнее объясняется тем, что у данного контингента лиц наступает повышение порогов слуховой чувствительности. Авторы считают, что при успешных слуховосстанавливающих операциях при отосклерозе в связи с улучшением слуховой способности и появлением восприятия внешних окружающих звуков ощущение субъективных ушных шумов исчезает. В тех случаях, где этого не происходит, имеется дегенерация кортиева органа. Higge, van Eyck при гистологическом исследовании лабиринта обнаружили островки отоспонгиоза в спиральных завитках улитки и высказали предположение, что эти склеротические островки выделяют токсин, поражающий нервные элементы кортиева органа.

Appaix и его соавторы считают, что этот токсин является весьма гипотетичным, однако они признают возможность существования смешанного этиопатогенеза ушных шумов и его клинического проявления. По их данным, в происхождении субъективных ушных шумов часто имеет место сочетание патологических факторов, локализующихся как в среднем, так и во внутреннем ухе. Однако ушные шумы, обусловленные патологическими изменениями в среднем ухе, имеют общее отличительное сходство, заключающееся в том, что эти шумы обязаны своим происхождением нарушениям, локализующимся в среднем ухе. Кроме того, ликвидация морфологических нарушений (закрытие перфорации в барабанной перепонке при хронических гнойных отитах, мобилизация стремени при отосклерозе, восстановление проходимости евстахиевой трубы при ее катаральном воспалении и др.) в результате различных лечебных мероприятий обуславливает нормализацию звукопроводящего аппарата среднего уха и осцилляции лабиринтной жидкости.

Вместе с этим нередко наступает ликвидация субъективных ушных шумов и улучшение слуховой способности, что свидетельствует о происхождении этих шумов в связи с механическими нарушениями, локализующимися в среднем ухе. Однако в случае стойких морфологических изменений патологического характера в нервных элементах акустического анализатора выздоровления обычно не наступает.

Гипотеза Higguet, van Eyck, объясняющая происхождение субъективного ушного шума при отосклерозе основывается на элементах гидроакустики, интерпретирующих пути прохождения и характер обращения звуковых волн в замкнутой полости. При отосклерозе, где имеется полный анкилоз стремени и создается замкнутая полость, возникают ненормальные условия раздражения чувствительных клеток. Если же имеется неполное замуровывание пластинки стремени, то одни звуковые вибрации раздражают кортиев орган сильнее других. В результате этого возникает беспорядочность в восприятии звуков, которая проявляется у больного как ощущение ушного шума. Авторы отмечают, что описанный ими патогенез субъективного ушного шума не объясняет происхождения шума при заболеваниях внутреннего уха.

Вместе с тем эта группа ушных шумов по своему патогенезу близко примыкает к тем, которые возникают у водолазов и подводников, находящихся в условиях погружения. Возникновение ушных шумов при подводных спусках, как известно, происходит в результате воздействия повышенного давления на барабанные перепонки, которое благодаря цепи слуховых косточек передается через пластинку стремени и жидкости лабиринта на кортиев орган. В этом плане остается неясным, почему при возвращении водолазов на поверхность, когда исчезает влияние повышенного давления на барабанные перепонки и нормализуется внутрилабиринтное давление, субъективный ушной шум в ряде случаев не прекращается. Кроме того, шум может сочетаться с понижением слуховой способности больного и оставаться на длительный промежуток времени или даже постоянно.

Так, Wittmaack объясняет развитие отосклероза венозным застоем и развитием новой сосудистой системы органа слуха. Н. В. Белоголовов, Angeluschei пришли к выводу о наличии связи между возникновением отосклероза и звуковой травмой. Maggio и ряд других,авторов считают причиной отосклероза нарушение обмена веществ, связанное с дисфункцией эндокринных желез. К. Л. Хилов на основании своих клинических и экспериментальных наблюдений указывает, что отосклероз является заболеванием не только лабиринтной капсулы, а всего акустического анализатора в целом.
В настоящее время, несмотря на наличие значительного количества экспериментальных и клинических данных, является весьма дискутабсльпым вопрос о механизме происхождения ушных шумов при анкилозе стремени.

Комплексное клинико-аудиологическое исследование больных отосклерозом в связи с операциями на стремени было проведено Л. И. Стегуниной.
Значительный интерес представляют работы по изучению ушного шума С. Н. Михалойц и Schmidt.

Консервативное лечение ушных шумов при отосклерозе

Лечение больных со стойким поражением слуховой функции и ушными шумами в настоящее время представляет собой сложную проблему в связи с отсутствием возможностей этиопатогенетической терапии, чем нередко объясняется эмпирический подход в лечении сурдологических больных. Некоторые успехи в этом плане может дать фармакологическая диагностика, возможности которой в последнее время значительно увеличиваются. Такой подход в борьбе с расстройствами органа слуха предстапляет исключительно важный момент при дальнейшей разработке вопросов медикаментозного лечения тугоухости и ушных шумов.
Из консервативных методов лечения с целью воздействия на ушные шумы при отосклерозе назначают физиотерапевтические процедуры, звукоактивирующие и медикаментозные средства.

К первой группе лечебных мероприятий относятся дарсонвализация и ионогальванизация с 1% раствором хлористого кальция или с 3—5% раствором йодистого калия. Особенно рекомендуется гальванический воротник по А. Е. Щербаку с хлористым кальцием.
По данным К. Л. Хилова, к физическим методам лечения отосклероза относятся местное тепло, грязелечение, токи д'Арсонваля, фарадизация и рентгенотерапия.

Н. В. Белоголовов рекомендовал вливание в уши горячих масляных капель или введение струи горячего воздуха или воды по Рутину и Урбанчичу, что, по его мнению, иногда оказывает благоприятное действие при ушных шумах периферического происхождения. Кроме того, автор также считал рациональным применение токов д'Арсонваля и воротниковый электрофорез шеи.

Из средств механотерапии Н. В. Белоголовов при отосклерозе рекомендовал применение ручного массажа области сосцевидного отростка, затылочных мышц и задне-боковых отделов шеи в течение 10— 15 мин, а также вибромассажа козелка в течение 1—2 мин.
М. Ф. Цытович усиленно рекомендовал при отосклерозе фарадизацию уха.

Весьма широко в настоящее время применяется редукация слуха, которая, по данным А. А. Николаева, Н. В. Белоголовова и др., обуславливает прекращение или значительное уменьшение ушных шумов у сурдологических больных. Авторы отмечают на основании наблюдений над больными невритом слуховых нервов и отосклерозом, что иногда нельзя поручиться за стойкое прекращение или уменьшение ушных шумов. Шум при активации, пишет Н. В. Белоголовов, иногда исчезает в первые же десять минут, но на другой день он уже вновь дает себя чувствовать. Кроме того, автор указывает, что у более восприимчивых больных активация вызвала довольно значительное усиление ушных шумов с изменением их характера.
При субъективных ушных шумах большой интенсивности рекомендуется назначение люминала, веронала и бромистых препаратов.

Bruhl и некоторые другие отоларингологи назначают с целью общеукрепляющего действия и препятствия развивающегося отосклеротического процесса препараты фосфора (фитин), мышьяка, железа и др.

В. А. Смирнова проводила лечение отосклероза радиоактивным фосфором (32Р) 30 больным. В результате проведенных 3 курсов лечения автор отмечает уменьшение ушного шума и улучшение слуховой функции, достигающее 40 дБ.

В тех случаях, когда этиологическим фактором тугоухости и ушных шумов является интралабиринтная гипертензия, употребляются средства, нормализующие внутрилабиринтное давление; препараты, повышающие диурез, слабительные, пилокарпин, дигиталис, а также внутривенное введение гипертонических растворов.

Для борьбы с ушными шумами также применяются внутривенно прокаин и прокаинамид в капсулах как средства, оказывающие блокирующее действие на синапсы вегетативной нервной системы. Анестезия plexus tympanicus и улучшение местного кровообращения, наступающие при инъекции в барабанную полость через барабанную перепонку 0,25 мл 5% раствора хлоргидрата этилморфина, являются основанием для применения этого метода при ушных шумах.

Широкое применение при ушных шумах отосклеротического происхождения имеют витамины. По литературным данным, уменьшение или прекращение ушного шума наблюдаются при применении витаминов А, В (рибофлавина), D, Е, дрожжей, облученных ультрафиолетовыми лучами и др. (Nager и др.).
Применение при отосклерозе гормональных препаратов объясняется обнаруженным нарушением функции эндокринной системы у лиц, страдающих данной формой патологии.

В сурдологической практике при лечении больных отосклерозом применялся обширный арсенал медикаментозных средств, например, кодеин, хинин, фенацетин, пантопон, пирамидон, антипирин, кофеин, адреналин, панитрин, сулема, атропин, гистамин, мышьяк, диуретин, кокаин, эрготин, препараты ртути и др.
Значительное распространение при ушных шумах у лиц, страдающих отосклерозом, получила тканевая терапия в виде инъекций экстракта алоэ, ФиБС и др.

Назначение физических методов лечения и медикаментозных средств при отосклерозе должно производиться с целью препятствия патологического роста кости ушного лабиринта, нормализации солевого и витаминного баланса, регуляции кровообращения и обменных процессов, а также стимуляции регенеративных процессов нервных элементов.

К. Л. Хилов в своей монографии «Отосклероз», давая оценку консервативному методу лечения отосклероза, справедливо указывает, что обилие разных приемов консервативного лечения уже само по себе указывает на иллюзорность их действия.

Шумы в ухе при отосклерозе

Ушные шумы при отосклерозе являются наиболее частым и главным симптомом этого заболевания. В ранних стадиях болезни шумы беспокоят больных значительно больше, чем понижение слуха. Исследованию характеристики и динамики ушных шумов при отосклерозе посвящена работа В. А. Изкович, Л.В.Авраменко, Б. С. Мороз.

Анализ отечественной и зарубежной литературы по отиатрии показывает, что данные, объясняющие причины происхождения ушных шумов при отосклерозе, так же многочисленны, как и теории этиопато-генеза этого заболевания. Однако здесь мы приведем лишь некоторые из них.
Rius, Griot объясняли происхождение ушных шумов при отосклерозе интерференцией звуковых воли, проведенных костным и воздушным путями.

Классическая теория Ваrany, объясняющая происхождение субъективных ушных шумов при отосклерозе, придает основное значение повышению внутрилабиринтного давления. Автор полагает, что фанестрация лабиринта, предпринимаемая при отосклерозе, обуславливает улучшение слуховой способности и уменьшение ушных шумов благодаря понижению внутрилабиринтного давления.

Lempert проводил измерение величины внутрилабиринтного давления через отверстие в лабиринте в эксперименте на обезьянах. Используя методику регистрации миккрофонических потенциалов улитки, автор не обнаружил изменения их характера в зависимости от уровня давления в лабиринте.

Многие авторы также считают, что анкилозирование пластинки стремени в овальном окне связано с повышением давления жидкости внутри лабиринта. Так, происхождение субъективных ушных шумов, по мнению Van Caneghem, Rossberg и других авторов, обусловлено гипертензйей лабиринта.

Клинические наблюдения проведенные нами над больными отосклерозом, показали, что обычно субъективный ушной шум достигал максимальной интенсивности и являлся одним из ведущих симптомов заболевания. У большинства больных отосклерозом отмечался низкочастотный характер ушного шума, тональность которого колебалась от 64 до 1024 Гц.

Проведенные нами наблюдения в 1961 году подтверждают данные К. Л. Хилова, Т. Н. Мильштейн и других авторов, что фенестрация лабиринта и мобилизация стремени у значительной части больных уменьшает интенсивность ушного шума вследствие понижения внутрилабиринтного давления.

Аналогичное мнение высказывают Tille, Goodhill, Р. А. Засосов и другие отоларингологи. Однако Appaix и его соавторы отмечают, что произведенные ими несколько фенестраций лабиринта с целью уменьшения интенсивности ушного шума оказались безуспешными. Отсутствие изменений в интенсивности ушного шума после оперативных вмешательств на стремени и ушном лабиринте отмечается также и другими отологами.

Clerici, изучая в течение 4 лет характер субъективных ушных шумов у 87 больных отосклерозом до и после фенестрацип лабиринта, отмечал, что изменение ушных шумов находится в зависимости от половой принадлежности пациента, хирургической техники, слухового рельефа испытуемого, а также длительности и стадии заболевания.

Gray на основании исследования больных, страдающих ушным шумом на почве отосклероза, пришел к выводу, что указанный симптом заболевания обусловлен повреждением нервных элементов. Последнее, по его мнению, происходит в результате постепенно прогрессирующих вазомоторных расстройств которые обуславливают функциональное состояние всей структуры органа слуха.

Отосклероз у детей

Отосклероз у детей — это хроническое прогрессирующее заболевание уха, при котором возникает ограниченный остеодистрофический процесс в его костных структурах. Патология имеет наследственный характер, манифестирует под воздействием эндо- и экзогенных провоцирующих факторов. Проявляется двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, головокружением и нарушениями координации. Для диагностики проводят аудиометрию с функциональными тестами, акустическую импедансометрию, КТ или МРТ височной кости. Лечение отосклероза у детей в основном хирургическое, для замедления прогрессирования применяют медикаменты (бифосфонаты, холекальциферол).

МКБ-10

Общие сведения

Отосклероз — заболевание, которое преимущественно начинается у пациентов молодого возраста. Дебют у детей до 14 лет составляет 1,5-3% среди всех случаев патологии. Девочки составляют до 75-80% среди больных отосклерозом. Гистологические нарушения без симптомов выявляются у 17% детей при обследовании уха в связи с другими жалобами. Болезнь имеет большую клиническую значимость в детской отоларингологии, что обусловлено ее необратимым характером, неуклонным прогрессированием и риском возникновения тугоухости.

Причины

Этиологическая структура отосклероза до конца не установлена. Специалисты полагают, что в развитии заболевания основную роль играет наследственность по аутосомно-доминантному типу. Определено 5 генов, которые отвечают за формирование проблем со слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однако клинически отосклероз проявляется только у 20-40% детей, являющихся носителями этих мутаций.

Факторы риска

Предрасполагающим фактором в педиатрической практике считается инфицирование вирусом кори, который способен поражать костные структуры внутреннего уха. Вероятность заболевания повышается у детей, страдающих эндокринными и метаболическими расстройствами, нарушениями минерального обмена на фоне поражения паращитовидных желез.

К экзогенным провоцирующим факторам относят проживание в местах с постоянно высоким уровнем шума (возле крупных магистралей, железнодорожных путей, аэропортов). Клиническому дебюту отосклероза также способствует привычка слушать музыку в наушниках на высокой громкости.

Патогенез

При отосклерозе нарушается дифференцировка и работа остеокластов, в результате чего нарастают дистрофические изменения костных элементов лабиринта. При этом происходит 2 параллельных процесса: под влиянием остеокластов усиленно разрушаются элементы внутреннего уха, а здоровые ткани замещаются патологическими. Новообразованные структуры больше по объему, имеют неправильную конфигурацию и, как следствие, хуже выполняют функцию звукопроведения.

Реже в процесс вовлекаются нервные образования внутреннего уха, вследствие чего симптомы быстро прогрессируют и могут приводить к глухоте. При распространении склеротических изменений на полукружные каналы наблюдается поражение статокинетических рецепторов, биохимически изменяется перилимфа, происходит гидропс лабиринта. Процесс завершается тотальным поражением внутренней части органа слуха и равновесия.

Классификация

В практической отоларингологии используется деление заболевания на 2 категории: клиническую, когда структурные поражения костного лабиринта дополняются патологическими симптомами, и гистологическую — при изолированном поражении вне окон лабиринта и сохраненном слухе. По степени повреждения звуковоспринимающего аппарата различаются 3 формы отосклероза:

Тимпанальная. Наиболее благоприятный вариант течения, для которого типичен приближенный к норме порог костного проведения (до 20 дБ) и удовлетворительное качество слуха даже если не проводится оперативная коррекция. Диагностируется у 37% детей.
Кохлеарная. Характеризуется серьезными нарушениями звуковосприятия, повышением порога проводимости более 40 дБ, большим костно-воздушным разрывом. Лечение не позволяет полностью восстановить слух. Такая форма диагностируется в 29% случаев.
Смешанная. Уровни звукопроведения по кости колеблются в диапазоне 21-40 дБ, причем значения отличаются в разных отделах лабиринта. Оперативное лечение дает хороший результат. Смешанный вариант отосклероза характерен для 34% детей.

Симптомы отосклероза у детей

У 90% детей заболевание протекает бессимптомно и выявляется при инструментально-функциональной диагностике у детского ЛОР-врача при обращении по другому поводу. У оставшихся 10% пациентов отосклероз проявляется 3 основными признаками. Такие дети испытывают ухудшение слуха (100% случаев), шум в ушах (75-93%), головокружение и нарушения равновесия (5-25%). Болезнь манифестирует преимущественно в периоде полового созревания.

Сниженный слух — основная жалоба ребенка. Нарушения звукового восприятия двусторонние, но асимметричные, поэтому зачастую пациент сообщает об ухудшении слуха на одно ухо, а второе (с меньшими изменениями) кажется ему здоровым. Типично улучшение восприятия речи в шумных местах («параакузис Вилизии»), при одновременном разговоре нескольких людей (симптом Тойнби). У детей иногда наблюдается быстрое прогрессирование тугоухости вплоть до глухоты.

Снижению слуха сопутствует ощущение шума в ушах. Оно описывается больными как звук ветра, падающей воды, шелест листвы. Реже дети жалуются на жужжание, щелкание или шипение. Симптом может усиливаться при физических нагрузках, нервном переутомлении, острых респираторных инфекциях. Головокружение у ребенка появляется при быстрых поворотах головы, резкой смене положения, иногда оно дополняется шаткостью походки.

Осложнения

Основное негативное последствие быстро прогрессирующих форм отосклероза — резкое и социально значимое ухудшение слуха, из-за чего ребенку сложно учиться в школе, он не может нормально общаться со сверстниками. Если проблема начинается в раннем возрасте, не исключены нарушения интеллектуального развития. Вынужденная социальная изоляция вызывает психологические и неврологические проблемы.

Хирургическая коррекция отосклероза сопровождается нежелательными последствиями у 5% детей. Чаще всего бывают приступы головокружения, которые максимально выражены в первые 1-2 недели после операции. Сенсоневральная тугоухость вследствие повреждения нервных слуховых структур встречается у 0,5% больных детей. Крайне редко бывают смещение протеза, парез мимической мускулатуры, повторное прогрессирование процесса.

Диагностика

При первичном обследовании детский отоларинголог собирает жалобы и анамнез, при личном общении оценивает способность ребенка понимать шепотную речь и разговор обычной громкости. Патогномоничным для отосклероза считается «параакузис Вилизии». Для установления степени и причины слуховых расстройств назначается комплекс диагностических методов, основными из которых являются:

Отоскопия. При осмотре наружного уха выявляются широкие слуховые проходы с истонченной и сухой кожей, сниженная выработка ушной серы. Барабанная перепонка в период активного отосклероза становится розовой (признак Шварца), что указывает на усиленное кровоснабжение патологического очага.
Функциональные тесты. У 97% детей с признаками отосклероза наблюдается отрицательный опыт Ринне. Козелково-сосцевидная проба и опыт Желе отрицательны почти в 80% случаев. С помощью опыта Вебера врач точно определяет хуже слышащее ухо, даже когда обычные аудиограммы не показывают разницу.
Тональная пороговая аудиометрия. Основной объективный метод оценки сохранности слуховой функции, который показывает врачу порог восприятия звуков разной частоты. Для расширения диагностических сведений исследование дополняется акустической импедансометрией, которая оценивает функции разных отделов проводящего и принимающего аппарата уха.
КТ височной кости. Инструментальная визуализация показывает локализацию и распространенность отосклеротических очагов, используется для уточнения активности процесса. Для изучения анатомических особенностей применяются современные методы: фотонно-эмиссионная КТ либо МРТ височных костей с контрастированием.

Лечение отосклероза у детей

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение проводится в активной фазе процесса, которая является противопоказанием к оперативной коррекции дефекта. Инактивирующая терапия используется с целью снижения патогенетических механизмов развития заболевания, ослабления ферментативных процессов и повышения плотности костных структур лабиринта. В лечении применяются азотосодержащие бифосфонаты, витамин D3 для регуляции фосфорно-кальциевого обмена.

Оперативная коррекция отосклероза назначается, если слух ребенка заметно ухудшился и значительно повысился порог костной проводимости. Лечение возможно только при отсутствии активного отосклероза по данным КТ и воспалительных заболеваний уха. В современной отоларингологии выполняют разные методы стапедопластики, слухопротезирование.

Реабилитация

При быстропрогрессирующем течении отосклероза и резком снижении слуха операция не всегда дает полное восстановление слухового восприятия, поэтому ребенку устанавливают слуховой аппарат, обучают его жизни с имеющимися ограничениями. Если ребенок не справляется с нагрузками и не усваивает материал в обычной школе, реабилитологи рекомендуют перевод в специальное учебное заведение. Интеллект и речь у детей не нарушены, поэтому они могут успешно продолжать обучение.

Прогноз и профилактика

При медленном развитии отосклероза, отсутствии изменений порогов звуковосприятия прогноз благоприятный: болезнь, как правило, протекает в гистологической форме и никак себя не проявляет. Внушает опасения быстрое нарастание тугоухости, которое чревато инвалидностью, обусловленной ограниченными возможностями хирургической коррекции и протезирования. Учитывая разнообразие и неясность этиологических факторов, специфические меры профилактики не разработаны.

1. Дифференциальная диагностика отосклероза/ Н.В. Бойко, В.Н. Колесников, Е.А. Анохина // Регулярные выпуски «РМЖ». — 2017.

2. Клинические рекомендации Национальной медицинской ассоциации отоларингологов РФ «Отосклероз». — 2016.

Читайте также: