Макродактилия: атлас фотографий
Обновлено: 30.04.2024
Врожденные пороки развития и деформации кисти являются одними из самых сложных и многообразных. По литературным данным они составляют от 0,1 до 1,94 на 1000 новорожденных. В настоящее время установлено, что врожденные деформации конечностей могут быть как наследственно обусловленными, так и возникать в результате патологического действия экзогенных факторов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фетопатии). Поэтому возможно проявление пороков развития кисти как в виде самостоятельной нозологической формы, так и в комплексе с другими заболеваниями (формирование синдромов). Нередко пороки развития на одной и той же кисти сочетаются друг с другом, поэтому хирургическое лечение этой патологии представляет большие трудности.
Наиболее часто встречающиеся врожденные аномалии развития кисти, требующие хирургического лечения, можно объединить в следующие клинические группы:
- Гипоплазии – относятся все аномалии, сопровождающиеся разной степенью недоразвития анатомических структур кисти – скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.
- Гиперплазии – объединены все врожденные аномалии, сопровождающиеся наличием добавочных анатомических структур или их гипертрофии: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия, гигантизм, слоновость.
- Синдромы – выделены все врожденные аномалии кисти гипо- и гиперпластического типа в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций организма: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы: Робена, Поланда, Марфана, Шарко-Мари-Тута, Маффучи и др.
Синдактилия – врожденное сращение пальцев кожной или костно-кожной тканями. Составляет более половины всех аномалий развития кисти. В 2 раза чаще синдактилия встречается у мальчиков. Наиболее часто соединены III – IY пальцы. В 41% случаев бывает двустороннее симметричное поражение, в 35% – справа, в 24% - слева. Она может сочетаться с любой врожденной аномалией развития кисти, стопы, других органов.
Методы операций при синдактилии можно разделить на 3 группы – фалангизация с замещением дефекта кожи:
- Местными тканями;
- Местными тканями и свободным кожным аутотрансплантатом;
- Свободным кожным аутотрансплантатом.
После операции после снятия коррегирующей повязки рекомендуется восстановительное лечение – массаж, лечебная гимнастика. В процессе роста ребенка в ряде случаев возникает необходимость в коррегирующих операциях.
Брахидактилия – врожденное недоразвитие кисти, укорочение или отсутствие одной или нескольких фаланг (брахифалангия), изолированное или множественное укорочение пястных костей (брахиметакарпия). Часто сопровождается кожной или костной формами синдактилии. Чаще всего деформации подвергаются II – IY пальцы. Нередко при брахидактилии наблюдается синфалангия и синостоз пястных костей. У 40-50% детей брахидактилия сопровождается аналогичной деформацией на стопах.
Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальца. Встречается относительно редко, в равной частоте у мальчиков и у девочек. Различают сгибательную контрактуру на уровне проксимальных межфаланговых суставов Y пальца, реже IY -Y и очень редко II -Y пальцев. Типично двустороннее симметричное поражение с более выраженной картиной справа или слева. Аномалия сопровождается недоразвитием всех структур: укорочением кожного покрова с отсутствием или сглаженностью кожных складок, дисплазией сухожильно-связочного аппарата и сосудов кисти, недоразвитием головки проксимальной фаланги. Заметно ограничение разгибания средних фаланг пальцев, отсутствует дифференцированное сгибание дистальных фаланг.
Лечение камптодактилии преимущественно консервативное. С момента диагностики заболевания рекомендуются тепловые процедуры, массаж с растяжением кожи и разгибанием сустава. В целом функция кисти не страдает. В тяжелых случаях применяется оперативное лечение: Z-образное рассечение кожи, капсулотомию проксимального сустава, отсечение ножек поверхностного сгибателя, дозированная дистракция при помощи аппарата внешней фиксации. Изучение отдаленных результатов свидетельствует о рецидивах заболевания.
Клинодактилия – врожденное боковое отклонение пальцев кисти. Встречается редко, но при отклонении менее 10° от нормальной оси обычно не фиксируется. Всегда двусторонняя симметричная, вдвое чаще поражает мальчиков, прогрессирует в процессе роста кисти.
По степени бокового отклонения пальца различают: легкую – до 10°, среднюю – до 20°, тяжелую – более 20°. При легкой степени функция кисти не страдает. При средней – отмечается ограничение в тонкой профессиональной деятельности. При тяжелом отклонении пальцев в ульнарном отклонении резко ограничены кончиковый, щипковый захваты мелких предметов, снижена сила и форма остальных видов захвата. Данной патологии иногда сопутствуют аналогичные аномалии развития на стопах, а также синдактилия, брахидактилия. Деформация нарастает с началом активного роста.
Консервативное лечение включает в себя тепловые процедуры, массаж с редрессацией и растяжением кожи. Как подготовительный этап к операции используются коррегирующие повязки.
Оперативную коррекцию начинают с 7-8 лет. Выбор метода операции зависит от характера аномалии. В процессе роста кисти иногда требуется дополнительная коррекция деформации.
Эктродактилия – врожденное расщепление кисти. Может быть односторонней, симметричной двусторонней, в сочетании с аналогичной деформацией на стопах, а также с другими аномалиями. По внешнему виду кисть напоминает клешню рака или удвоенную кисть. В процессе роста дети активно приспосабливают форму кисти к функции. При широких расщелинах, ограничивающих функцию кисти, показано оперативное лечение. Учитывая степень нарушения кровотока кисти, техника реконструкции в каждом случае индивидуальна. В послеоперационном периоде особое внимание уделяют биомеханической перестройке функции кисти.
Олигодактилия – врожденный дефект одного или нескольких пальцев кисти. В зависимости от числа сохранившихся пальцев называют тетрадактилией, тридактилией. Может сочетаться с гипоплазией I пальца, недоразвитием или отсутствием пястных костей, синдактилией и другими аномалиями развития. Встречается сравнительно редко. Если функция оставшихся пальцев компенсирована и устраивает пациента, оперативное лечение не проводится. Для улучшения хватательной функции или устранения сопутствующих аномалий возможно оперативное лечение.
Гемимелия – врожденная аплазия отделов кисти. При лучевой аплазии отсутствует лучевая половина кисти, при локтевой - локтевая. Часто сочетается с синдактилией оставшихся пальцев и другими врожденными дефектами. Лечение проводят по индивидуальному плану: устраняют синдактилию, функцию противопоставления восстанавливают при помощи мышечно-сухожильных транспозиций.
Эктодактилия – полная или частичная аплазия костей запястья и пястья, непосредственно от конца предплечья отходят гипопластичные укороченные пальцы. Встречается крайне редко. До полного окончания роста и формирования скелета оперативное лечение не проводится. В дальнейшем возможен индивидуальный подход к хирургическому лечению или протезированию и социальной реабилитации.
Гипоплазия I пальца – наиболее частот встречающаяся врожденная аномалия. Среди всех врожденных аномалий кисти на I палец приходится более 16%. Часто сочетается с другими аномалиями развития кисти и врожденными синдромами. Почти все врожденные деформации I пальца характеризуются различной степенью недоразвития всех структур пальца: скелета, мышц тенара, сухожильно-связочного аппарата, сосудистой системы и иннервации.
Аплазия I пальца – характеризуется полным его дефектом. Кисть при этом имеет форму четырехпалой. Захват осуществляется боковой поверхностью пальцев. У взрослых в процессе функции формируется подобие противопоставления II к III пальцу.
Микродактилия I пальца – недоразвитие I пальца. Может быть различной по степени недоразвития. В ряде случаев элементы I пальца могут быть хорошо развиты, имеются сухожилия сгибателя, сохранены I пястная кость и фаланги пальца. Однако полностью отсутствуют мышцы тенара. Такой палец нестабилен и неспособен к хватательной функции. Существуют методы оперативной коррекции данной патологии. Операции проводят чаще всего в несколько этапов. В нашей клинике используется операция Блаут в модификации Годуновой. 1 этапом , начиная с 3-5-месячного возраста производят пластику местными тканями основания I пальца, что в дальнейшем способствует улучшению кровообращения и развитию рудимента. 2 этапом осуществляют реконструктивно-восстановительную операцию. Из разреза по тыльной поверхности кисти вдоль лучевого края II пястной кости в сагиттальной плоскости выполняют продольное отщепление фрагмента от II пястной кости, сохраняя его связь у основания. Дистальный конец фрагмента соединяют с рудиментом.
Амниотические деформации кисти – возникают вследствие внутриутробных перетяжек на уровне различных сегментов верхней конечности и наблюдается на 1:2000-2500 новорожденных. По тяжести поражения кисти амниотические перетяжки делят на полные, когда в результате перетяжки наступает внутриутробная спонтанная ампутация различных сегментов кисти, пальцев, пястных костей, запястья. Неполные, когда остаются циркулярные, ладонные или тыльные странгуляции различной глубины – поверхностные или глубокие. При полных амниотических перетяжках оставшиеся сегменты кисти представляют собой культи закругленной формы, покрытые истонченной кожей. Поверхностные странгуляции характеризуются атрофией жировой клетчатки на месте перетяжки, без нарушения кровообращения, с сохранением чувствительности дистальнее странгуляции. Глубокие странгуляции характеризуются спаянием кожи с костью по всей окружности или ее части. При этом нарушается лимфо-и кровообращение. С ростом кисти трофические нарушения усиливаются, наступают изъязвления и некроз амниотической культи.
Лечение амниотических перетяжек оперативное.
Эктрофалангия – врожденной расщепление I пальца на уровне проксимальной или дистальной фаланг. Сочетается часто с синдактилией и трифалангией. При данном пороке выполняется операция Бильхаута, которая заключается в резекции обращенных друг к другу внутренних половин фаланг и соединении двух наружных половин в один палец с последующей фиксацией. При сочетании с трифалангией I пальца в последующем проводят его полицизацию.
Полидактилия – врожденное увеличение числа пальцев от одного лишнего до многопалости. Может быть односторонней, двусторонней, а также в сочетании с полидактилией стоп, синдактилией и другими аномалиями. Увеличение числа отдельных фаланг называют полифалангией. Чаще всего встречается лучевая полидактилия – добавочные I-II пальцы и локтевая – добавочные к Y пальцу. Могут иметь нормальное развитие всех структур или недоразвитие их в виде рудимента, висящего на кожной ножке. Частота встречаемости от 1:3300 до 1:630. Лечение оперативное. При выборе тактики и метода операции необходимо сделать рентгенографию для установления характера костных изменений, различных вариантов связи с основным пальцем, исследовать функции добавочного и основного пальцев.
Макродактилия – врожденный частичный гигантизм. Выделяют 2 формы: прогрессирующую и стабильную. В одном случае отмечается поражение только мягких тканей, в другом – и костных, и мягких. Чаще всего поражаются I-II и II-III пальцы, реже в процесс вовлекаются предплечье и локтевая половина кисти. Чаще всего применяется ампутация гипертрофированных пальцев.
Трифалангия I пальца – характеризуется тем, что кисть содержит 5 трехфаланговых пальцев, лежащих в одной плоскости, с расположением плавательной перепонки на одном уровне и отсутствием мышц тенара. Полностью нарушены основные функции I пальца и прежде всего – оппозиция. Оперативное лечение проводится с 2-3-летнего возраста
В травматолого-ортопедическом отделении с 1998 по 2004 год оперировано 146 детей с пороками развития кисти. Выполнено 200 оперативных вмешательств. Выбор хирургической тактики зависел от детального уточнения изолированного или сочетанного характера аномалий.
В клинике выполнено 65 оперативных вмешательств по поводу синдактилии. Устранение этого порока проводилось поэтапно, в возрасте от 1года до 5 лет. При фалангизации использовали волнообразные разрезы, пересекали тыльную поперечную связку между головками пястных костей. Пластику межпальцевого промежутка проводили расщепленным кожным аутотрансплантатом, местными тканями и их сочетанием. В послеоперационном периоде фиксировали кисть гипсовой моделированной шиной в течение 4 недель. Это позволило избежать рубцовых контрактур пальцев. Рубцовые контрактуры сформировались у 3 пациентов при несоблюдении рекомендаций по выполнению реабилитационных мероприятий на амбулаторном этапе лечения.
При врожденном расщеплении I пальца кисти на уровне проксимальной и дистальной фаланг (эктрофалангии) у детей в возрасте от 7 месяцев до 4 лет выполнено 8 операций Бильхаута.
Следующая группа представлена 67 оперативными вмешательствами при полидактилии, полифалангии, когда один из пальцев или одна из фаланг гипоплазированы, а также при наличии добавочного луча. Объем и этапы коррекции включали ампутацию добавочных пальцев, вычленение добавочных лучей, в том числе 9 – с транспозицией сухожилий. Большинство детей оперировано в возрасте до 1 года.
Устранение амниотических перетяжек выполнено 13 детям в возрасте 10-12 месяцев путем иссечения собственно перетяжки с последующей кожной пластикой по Лимбергу.
При микродактилии I пальца и аплазии I пястной кости операцией выбора считаем стабилизацию I пальца по Блаут-Годуновой, что выполнено у 3 пациентов. У всех детей удалось создать прочный костный блок.
Больным камптодактилией выполнено наложение аппарата внешней фиксации с последующей дистракцией и устранением деформации в 5 случаях. Дети оперированы в подростковом возрасте. Ближайшие и отдаленные результаты у всех пациентов удовлетворительные.
При стенозирующем лигаментите выполнено 27 операций – лигаментотомия кольцевидной связки. Функция 1 пальца у всех пациентов восстановлена полностью.
Таким образом, сложные этапные реконструктивные и пластические операции при пороках развития кисти, позволяют, в первую очередь, восстановить функциональное состояние недоразвитой кисти, во вторую – добиться косметического результата.
«Можно сказать не преувеличивая, что замечательные по своему механизму снаряды, изобретенные умом человеческим, составляют только подражания чудному механизму руки, далеко отстоящие от него в удобстве, простоте и изяществе формы». Н.И Пирогов.
Макродактилия: атлас фотографий
Полидактилия — деформация, характеризующаяся наличием добавочных пальцев на руках и ногах. Указанный порок развития встречается довольно часто, нередко носит наследственный характер (по нашим данным, у 10 из 52 наблюдаемых больных) и комбинируется с другими аномалиями развития (синдактилией, врожденной косолапостью, врожденной дисплазией тазобедренного сустава).
Добавочные пальцы могут располагаться в общем ряду или выступать за его пределы. Они могут иметь либо вполне нормальное строение но величине и количеству фаланг или представлять из себя придаток мягких тканей. Описаны случаи разного количества избыточных пальцев, но чаще имеется один — мизинец или большой палец. Добавочный мизинец, как правило, висит на топкой ножке, реже он представляет собой вполне развившийся палец, имеющий общий пястно-фаланговый сустав с нормальным мизинцем.
Столь же часто встречается раздвоенный большой палец, иногда удвоение его выражается в раздвоении ногтевой фаланги. Лечение указанной деформации только хирургическое. Если добавочный палец висит на тонкой ножке, мы производим его удаление как можно раньше — в первые недели жизни ребенка. Добавочный палец отсекается ножницами, накладывается один шов или просто асептическая повязка. В случаях добавочного почти нормального пальца, имеющего одну или несколько фаланг, хирургическое вмешательство бывает более сложным и заключается в тщательной их экзартикуляции. Нередко трудно бывает решить, какой из пальцев является добавочным.
На помощь приходит тщательное клиническое и главным образом рентгеновское исследование. Важно сохранить ту фалангу, которая является продолжением пястной кости. Мы рекомендуем производить указанное хирургическое вмешательство на первом году жизни ребенка, чтобы кисть получила возможность расти и развиваться нормально.
Макродактилия, или частичный гигантизм одного или нескольких пальцев,— редко встречающаяся деформация. По нашим данным, чаще всего поражаются II, III, реже I пальцы. Деформация в основном приносит косметические неудобства. Лечение хирургическое. Ряд авторов прибегают к ампутации пальцев. Мы считаем, что, прежде чем избрать столь радикальное вмешательство, надлежит обязательно воспользоваться и другими методами ортопедического лечения — удалением избыточных мягких тканей, эпифизиодез межфаланговых суставов, удалением одной из фаланг. В последние годы мы пользуемся методикой Христич — введением 96° спирта в область зон роста пальца с целью задержки его роста.
Врожденные контрактуры пальцев кисти могут быть сгибательными и разгибательными. Более редко наблюдается отклонение конечной фаланги пальца в сторону от срединной линии кисти — клинодактилия.
При разгибательной контрактуре у детей в возрасте до 1 года мы прибегаем к консервативному лечению: прибинтовыванию на валик с одновременным назначением лечебной гимнастики. Труднее устранить разгибательную контрактуру в пястно-фаланговом сочленении. При безуспешности консервативного лечения производится хирургическое вмешательство, заключающееся в рассечении капсулы межфаланговых суставов.
Макродактилия: почему руки большие?
15 октября отмечается Международный день мытья рук. Чтобы все в мире знали и помнили, как это важно — своевременно и правильно их мыть. Потому что очень много болезней приходит к людям через грязные руки.
Но это относится не ко всем недугам. Некоторые появляются на свет вместе с человеком и основательно, иногда необратимо портят ему жизнь. Так, что даже самое элементарное мытье рук становится проблемой, не говоря уже о таких простых, казалось бы, действиях, как застегивание пуговицы или пользование обычной ложкой для еды. Речь идет о редкой патологии — макродактилии, или локальном гигантизме. MedAboutMe рассказывает о людях с невероятно большими руками: как им живется, и каковы перспективы на улучшение состояния.
«Дьявольский ребенок»: индийский мальчик с рекордно большими руками
В 2015 году сразу в нескольких известных журналах появилась информация о восьмилетнем индийце по имени Калим Мухаммад, живущем в небольшой деревне Джаркханд в восточной части Индии. Мальчик родился с руками, величина которых вдвое превышала все мыслимые нормы. А к 8 годам его руки выросли до рекордного размера: 33 см от кончика среднего пальца до основания ладони при весе в 16 кг. То есть вес рук составлял чуть меньше половины веса ребенка.
Конечно, мальчику было нелегко: он во многом зависел от помощи окружающих. Калим не мог сам одеваться, ему было трудно есть и умываться, не говоря уже о более сложных делах.
Беда в том, что из всех окружающих помочь ребенку могли и хотели только родители. Остальные жители деревни относились к мальчику негативно и со страхом. Они были уверены, что огромные руки ребенка — не болезнь, а происки дьявола, наказание за грехи родителей или проклятие. Даже родной дядя мальчика говорил о том, что племянник — порождение демонов.
Калиму отказали в приеме в школу: директор учебного заведения сказал, что «дитя дьявола» будет пугать своим видом других, нормальных детей.
Местные врачи оказались не способны поставить диагноз мальчику. Обратиться в платную клинику в городе родители Калима не могли: ежемесячный доход семьи мал даже по меркам бедной восточной Индии, всего 25$. Оставалось только смириться с тем, как обошлась жизнь с ни в чем не повинным ребенком.
Нормальное тело, гигантские руки
Случаи рождения таких детей известны почти во всем мире, но они, к счастью, достаточно редки. Среди всех регистрируемых случаев врожденной деформации рук макродактилия, или парциальный гигантизм, встречается с частотой от 0,56 до 2% по данным из разных источников.
Не удивительно, что у ученых до сих пор нет единого мнения по поводу причин, вызывающих макродактилию. Даже рассматривают этот врожденный дефект по-разному. Часть исследователей полагают, что локальный гигантизм следует считать начальной стадией нейрофиброматоза, и определяют его как гипертрофию всех структур пораженной конечности или пальца. Другие ученые уверены, что причина кроется в нарушении развития эмбриона. В СССР ученые также исследовали это заболевание, и они полагали, что в основе макродактилии лежит дисплазия тканей конечности с сосудистым компонентом.
Трудность изучения патологии заключается в ее редкости: всем ученым приходится опираться в работе на малое количество случаев. Кроме того, истинный гигантизм необходимо дифференцировать от других патологий, при которых начинается непропорциональный рост частей тела: от нейрофиброматоза до синдромов Протеуса, Паркса-Вебера и Клиппель-Треноне.
Но трудностями диагностики все не заканчивается. Лечение больных с гигантскими руками или отдельными пальцами сегодня возможно только хирургическим путем, причем результат не всегда можно считать успешным. Во многих случаях увеличенные пальцы или фрагменты кисти просто ампутируют. Причем это не означает, что рост оставшихся частей остановится. Да и ампутация не особенно улучшает качество жизни страдальца — разве что носить бесполезную конечность становится легче, ведь гигантские руки весят порой до 20 кг!
Врач решает рискнуть
Усилия родителей Калима Мухаммада, с истории которого начинается наша статья, не пропали даром: о редком заболевании узнали специалисты из другой части Индии. Талантливый хирург Раджа Сабапати заинтересовался Калимом и, осмотрев мальчика, поставил верный диагноз. После чего решил, что этот случай — вызов для него как профессионала. И стал разрабатывать варианты лечения Калима. Или, как минимум, способа остановить рост конечностей и улучшить качество жизни мальчика.
Случай Калима — самый сложный из всех, которые я видел. Решено было провести операцию сначала на одной руке, чтобы убедиться, что метод выбран правильно, и чтобы не лишать мальчика возможности действовать хотя бы одной рукой на время лечения.
Первая операция длилась более 8 часов. Хирурги уменьшили размеры руки до скелетной кисти. Следующие операции позволили остановить рост кисти и уменьшить размер пальцев. После курса реабилитации прооперированной руки вторая конечность также будет уменьшена.
Изменило ли это жизнь мальчика в лучшую сторону? Конечно. Даже директор школы смилостивился и сообщил о своем согласии все-таки разрешить Калиму посещать занятия, если лечение пройдет успешно. Староста деревни также одобрил намерение родителей сделать все для исцеления сына. Однако многие односельчане по-прежнему думают, что лечить «проклятие дьявола» бессмысленно, ребенок все равно останется «порождением демонов».
Баблу тоже не повезло
Баблу — не жаргонное обозначение денег, а имя еще одного индийца с макродактилией. У Баблу поражена только одна рука, и ее вес составляет 20 кг. Молодому человеку пришлось покинуть дом, потому что не только его односельчане, но и родные не хотели жить с ним рядом и выгнали беднягу вон. По той же причине: по мнению суеверных и невежественных жителей деревни, Баблу тоже «порождение дьявола», отмеченный печатью проклятия человек.
Парень ушел в Мумбаи, где от него также шарахаются прохожие и никто не хочет ему помочь. Ему крайне трудно находить работу и средства к существованию. На качественное лечение у Баблу, простите за жаргонизм, «нет бабла». Врачи его осматривали, но лечения парню предложено не было. Слишком запущена болезнь, и добиться улучшения не представляется возможным. Особенно при отсутствии у больного денег даже на то, чтобы оплатить ампутацию двадцатикилограммовой руки.
Может сложиться впечатление, что макродактилия встречается преимущественно в Индии, но это не так. Подобные случаи регистрируются в разных странах, и врачи всего мира стараются найти способы помочь больным, у которых отдельные части тела обладают непропорционально большими размерами. И даже если полного излечения ждать не приходится, то можно, по крайней мере, облегчить по возможности состояние пациента и улучшить качество его жизни.
Истинный врожденный гигантизм: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Истинный врождённый гигантизм (макродактилия) - порок развития, обусловленный нарушением линейных и объёмных параметров верхней конечности в сторону увеличения.
Q74.0 Истинный врождённый гигантизм (макродактилия).
Классификация и симптомы истинного врождённего гигантизма
Выделяют три формы данной аномалии.
- Первая форма - истинный врождённый гигантизм с преимущественным увеличением мягких тканей. Отличительные признаки: увеличение длины и объёма всех сегментов конечности, резкое увеличение мягких тканей преимущественно по ладонной поверхности кисти (конечность имеет уродливый вид); степень увеличения мягких тканей по длине и особенно по ширине превышает степень увеличения костей скелета по сравнению с возрастной нормой. Наблюдают также клинодактилию на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов поражённых пальцев, гиперэкстензию в них.
- Вторая форма - истинный врождённый гигантизм с преимущественным увеличением костного компонента. Характерные признаки: увеличение длины поражённых сегментов конечности (мягкие ткани не изменяют внешний вид поражённого сегмента); степень увеличения костей скелета по ширине и особенно по длине превышает степень увеличения мягких тканей по сравнению с возрастной нормой; клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов поражённых пальцев, гиперэкстензия в них отсутствует.
- Третья форма - истинный врождённый гигантизм с преимущественным поражением коротких мышц кисти (мышечная форма). Характерные признаки: увеличение длины поражённого сегмента конечности за счёт пястных костей; увеличение объёма мягких тканей предплечья; значительное увеличение ширины ладони за счёт межпястных промежутков; по сравнению с возрастной нормой степень увеличения мягких тканей (только на уровне головок пястных костей) по ширине значительно превышает степень увеличения костей скелета (по длине отмечают увеличение только костного компонента). Обнаруживают клинодактилию и сгибательные контрактуры в пястно-фаланговых суставах, а также наблюдают «разболтанность» в суставах I пальца.
Лечение истинного врождённего гигантизма
Оперативное лечение детей с гигантизмом верхней конечности различной степени начинают с 6-7-месячного возраста. Можно уменьшить длину увеличенного пальца до нормы с помощью укорачивающей резекции фаланг и пястных костей. Устранение клинодактилии поражённых пальцев производят одновременно с их укорочением.
Устранение синдактилии поражённых пальцев выполняют после полной нормализации их длины.
Если палец увеличен на 300% нормы (или более) и единственным выходом является ампутация, мы предлагаем микрохирургическую пересадку пальцев стопы на кисть (в позицию чрезмерно увеличенных пальцев кисти).
- При первой форме гигантизма можно уменьшить объём поражённого сегмента практически до нормальных размеров с помощью боковой резекции фаланг, которую выполняют в два этапа: сначала по одной стороне пальца, затем по другой.
- При второй форме гигантизма для уменьшения пальца в объёме производят центральную резекцию фаланг.
- При третьей форме гигантизма для уменьшения ширины ладони и одновременного устранения сгибательных контрактур в пястно-фаланговых суставах используют метод сближения пястных костей с различными способами фиксации (в зависимости от возраста ребёнка и выраженности деформации).
Одновременно с устранением основных проявлений порока выполняют коррекцию сопутствующих деформаций: иссечение избытков мягких тканей различной локализации, устранение гиперэкстензии поражённых пальцев, устранение «разболтанности» в пястно-фаланговом суставе I пальца.
Применяемые методики ортопедо-хирургического лечения позволяют приблизить размеры увеличенных сегментов к физиологической норме с сохранением анатомических пропорций кисти.
Макродактилия
Под местным гигантизмом ( греч. Μακρός macros «большой», «длинный», δακτυλος daktylos «пальцы»; «палец ноги») подразумевается относительно другой непропорциональный рост, гигантизм (гигантизм, гиперсомия) одного или нескольких пальцев рук или ног.
Чтобы отличить его от других заболеваний, таких как B. сосудистые мальформации , лимфангиома , опухоли , экзостозы, при которых поражаются отдельные компоненты анатомии пальца или стопы, все ткани пропорционально увеличиваются при макродактилии.
Синдром протей можно рассматривать как особую форму.
Оглавление
Приобретенная макродактилия
Приобретенные формы встречаются редко.
- Воспаление, например Б. инфекция
- Опухоли, такие как остеоид-остеома , мелореостоз , липофиброматозная гамартома.
- Артериовенозная мальформация до закрытия эпифизарнойпластинки
Изолированная макродактилия
Эта врожденная форма, называемая врожденной макродактилией, является наиболее распространенной. На руке один или несколько пальцев обычно увеличиваются и утолщаются в зоне покрытия слишком длинного нерва . Чаще всего поражается указательный палец. Если пальцев несколько, они смежные.
Как и в случае большинства врожденных пороков развития конечностей, предполагается, что причиной является заболевание на 4-6 неделе беременности.
До сих пор были мутации в PIK3CA - AKT1 - и PTEN - ген найден в качестве триггера.
В контексте болезней
К макродактилии могут привести следующие заболевания и синдромы :
- Макродактилия большого пальца стопы при сколиозе высокого роста, синоним: Эпифизарная хондродисплазия, тип Миура
- Гигантский рост жира (прогрессирующая липоматическая макродистрофия)
Клинические проявления
Увеличение может присутствовать уже при рождении и развиваться пропорционально росту, или может появиться только после первых нескольких лет жизни, а затем показать более быстрый рост.
Желательно поражать средние лучи. Синдактилия встречается чаще . Что касается стопы, основное внимание уделяется проблеме подачи обуви, включая эффект смещения соседних пальцев.
Диагностика
Рентгеновское излучение требуется , чтобы очертить дифференциальную диагностику перечисленной . За исключением большого размера, костные структуры не изменились.
лечение
Лечение зависит от степени поражения и варьируется от эпифизодеза до частичной ампутации . Он проходит в отделении детской ортопедии.
литература
Индивидуальные доказательства
веб ссылки
Эта статья посвящена проблеме со здоровьем. Он не используется для самодиагностики и не заменяет диагноз врача. Обратите внимание на информацию по вопросам здоровья !
- Эта страница последний раз была отредактирована 30 декабря 2020 в 12:13.
Читайте также: