Лучевые признаки мальформации синуса твердой мозговой оболочки плода

Обновлено: 25.04.2024

ФГБНУ «Научный центр неврологии»

Тромбоз и варианты строения синусов твердой мозговой оболочки

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2021;121(3‑2): 5‑9

Известно большое число различных вариантов строения синусов твердой мозговой оболочки (ТМО), причем они обнаруживаются настолько часто, что трактовка их только как аномалий маловероятна. Исключение представляют такие варианты, как аплазия синуса или удвоение, которые могут быть отнесены к аномалиям венозной системы. Уменьшение диаметра (гипоплазия) поперечного и сигмовидного синусов наблюдается относительно часто. В случаях выявления аномалий синусов ТМО обязательно оцениваются синусы на контралатеральной стороне в качестве основного источника компенсации. При диагностике тромбоза синусов ТМО необходимо иметь четкое представление о вариантах строения венозной системы головного мозга, чтобы ошибочно не принять гипоплазию или аплазию синуса за тромбоз. Наш собственный опыт основан на результатах нейровизуализационного исследования мозговых вен (МВ) и венозных синусов (ВС) у 103 пациентов (средний возраст 35±10 лет) с головной болью напряженного типа. Гипоплазия поперечного и сигмовидного синусов выявлена в 21 (22,4%) случае. В 10 случаях (6 мужчин, 4 женщины) установлена связь между гипоплазией синусов ТМО и тромбозом. У 4 пациентов выявлена гипоплазия правых поперечного и сигмовидного синусов, у 6 — гипоплазия левых поперечного и сигмовидного синусов. У 9 пациентов тромбоз развился на стороне гипоплазии синусов, у 1 пациента — на контрлатеральной стороне. Ранняя диагностика тромбоза МВ и ВС имеет решающее значение, т.к. использование антикоагулянтов снижает риск развития неблагоприятного исхода, тяжелой инвалидизации без дополнительного увеличения риска развития внутричерепных кровоизлияний.

Дата принятия в печать:

Цереброваскулярные заболевания из-за высокой распространенности и тяжелых последствий для состояния здоровья населения представляют важнейшую медицинскую и социальную проблему. Основные патологические процессы, возникающие при нарушениях мозгового кровообращения, до последнего времени связывали с артериальной системой головного мозга [1, 2].

История изучения нарушений кровообращения в венозной системе головного мозга полна противоречивых оценок как патогенетической роли анатомических вариантов строения различных отделов этой системы, так и значения патофизиологических механизмов нарушений гемодинамики в ней. Диапазон этих оценок исключительно широк [3—7].

До сравнительно недавнего времени венозную патологию мозга связывали с застойным стазом крови и воспалением [3]. На протяжении нескольких последних десятилетий были выдвинуты следующие положения: во-первых, о том, что нарушения кровообращения в венозной системе головного мозга в 30% случаев обусловлены асептическим тромбозом, во-вторых, о безопасности гипоплазии и аплазии венозных синусов (ВС) [4—11].

Асептический тромбоз мозговых вен (МВ) и ВС чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста. Возможным объяснением этому является высокий риск развития тромбоза в раннем послеродовом периоде и при приеме комбинированных пероральных контрацептивов [8, 11—13]. В 34% случаев причиной тромбоза МВ и ВС являются тромбофилии и состояния гиперкоагуляции. Тромбофилия может быть наследственной или приобретенной [5, 12]. Риск развития церебрального венозного тромбоза у носителей полиморфизма гена фактора свертывания крови V (Leiden/G 1691A) увеличивается в 2,4 раза, у носителей полиморфизма гена протромбина (G20210A) — в 5,48 раз, при приеме пероральных контрацептивов — в 22 раза [13, 14]. При проведении молекулярно-генетического тестирования у 51 пациента с асептическим тромбозом МВ и ВС протромбогенные полиморфные варианты генов системы гемостаза были выявлены в 94% случаев, генов метионин-гомоцистеинового обмена ― в 86% случаев [15].

Существует мнение, что в основе патогенеза тромбоза артерий лежат структурные и функциональные изменения сосудистой стенки. Причиной тромбоза МВ и ВС являются гемодинамические факторы (замедленный кровоток, низкий тонус стенок), которыми объясняют тромбогенез [1].

Вопрос о первичной роли изменения функционального состояния гемостаза в патогенезе тромбоза МВ и ВС нельзя считать полностью решенным. В значительной мере такое положение обусловлено разобщенностью подходов к исследованию единой по своей структурной и функциональной организации венозной системы головного мозга. Не менее важным представляется как дифференцированная, так и комплексная оценка с позиций клинициста не только роли тромбоза МВ и ВС, но также и некоторых анатомо-физиологических предпосылок нарушений кровообращения в венозной системе головного мозга.

Венозная система значительно отличается от строения артериальной системы. В венах головного мозга более выражена ветвистость, поэтому одна вена может принимать кровь из бассейнов нескольких артерий. Для них характерно также впадение большого числа коротких притоков, образующихся из посткапиллярной сети. Это обусловлено необходимостью удаления продуктов обмена из головного мозга. Относительная устойчивость венозного кровообращения объясняется возможностью тока крови в венах в нескольких направлениях [16, 17]. Неравномерность кровотока и столкновение потоков создают, как известно, условия, способствующие тромбозу [9, 10].

Варианты строения и расположения МВ весьма многочисленны, что связано с особенностями редукции первичной венозной сети в пренатальном и постнатальном периодах. Особенностью венозной системы является также «дорсальная направленность» вен и локализация их «корней» в нижних отделах мозга. Своеобразными венозными анатомическими образованиями являются синусы твердой мозговой оболочки (ТМО) — «жесткие» вставочные структуры между «мягкими» мозговыми и магистральными венами — внутренними яремными венами [1].

Вены, расположенные на поверхности мозга, имеют тонкие стенки, состоящие из эндотелия, субэндотелиального слоя, аргирофильных, коллагеновых и немногочисленных эластических волокон, мышечная оболочка в венах отсутствует. В крупных венах коллагеновые волокна имеют продольное и циркулярное направление и образуют довольно широкий слой. Внутримозговые вены имеют небольшой диаметр (в 5—10 раз меньше диаметра вен поверхностей мозга), тонкую стенку, состоящую из эндотелия и слоя коллагеновых и аргирофильных волокон. В стенках глубоких вен имеется небольшое количество миоцитов, не образующих сплошного слоя [18].

Индивидуальная изменчивость развития венозной системы головного мозга может проявляться уменьшением (гипоплазия) диаметра или отсутствием (аплазия) синусов ТМО и крупных МВ [19—22].

Одной из анатомо-физиологических особенностей является неравномерность диаметра ВС. В значительном большинстве случаев один из них, обычно правый, шире левого. Степень различия их диаметра весьма значительна: в 70% случаев левый поперечный синус и левая внутренняя яремная вена меньше по диаметру, чем правые в 1,5— 2 раза [23]. Выключение поперечного синуса может стать причиной либо неустойчивой компенсации, либо нарушения кровообращения в венозной системе головного мозга. При гипоплазии одного поперечного синуса выключение другого ставит венозное кровообращение на грань катастрофы. Это происходит обычно в результате тромбоза [24, 25].

Методы нейровизуализации сделали возможным раннюю диагностику тромбоза МВ и ВС. В большинстве случаев выявляется множественный тромбоз с вовлечением двух и более ВС [7, 10].

При проведении МРТ в стандартных режимах признаки тромбоза синусов ТМО выражаются в повышении интенсивности сигнала в режимах Т1 и Т2, а также T2-FLAIR. Признаками тромбоза церебральных ВС при КТ являются симптом «шнура» и симптом «пустой дельты» (дефект наполнения в области слияния синусов). КТ и МРТ позволяют выявлять отек мозга и очаги некротических изменений в ткани мозга, что имеет исключительно важное значение для адекватной оценки клинической ситуации и принятия решения о необходимости экстренных мероприятий в пределах острого периода тромбоза, например проведения тромболитической терапии [5, 7, 9, 10].

Данные МР-веносинусографии соответствуют результатам рентгеноконтрастной ангиографии и спиральной КТ-ангиографии [26]. В соответствии с феноменами in-flow (во время потока) и phase-shift (фазового сдвига), влияющими на МР-сигнал, существуют два принципиально разных способа получения изображений: time-of-flight (времяпролетное TOF) и phase-contrast (фазо-контрастное PS) соответственно. При выявлении аномалий синусов ТМО обязательно оцениваются синусы на контрлатеральной стороне в качестве основного источника компенсации. При тромбозе синусов ТМО наблюдается отсутствие сигнала кровотока. Ультразвуковые технологии позволяют также визуализировать и оценивать количественные параметры кровотока по МВ и ВС. Признаком тромбоза верхнего сагиттального синуса является увеличение скорости кровотока по базальным венам и прямому синусу. При тромбозе прямого синуса или синусного стока регистрируется ретроградный кровоток по базальным венам [27]. У пациентов с тромбозом поперечного синуса при транскраниальном дуплексном сканировании выявляется асимметричный кровоток или отмечается отсутствие сигнала кровотока, что может соответствовать гипоплазии поперечного синуса или его тромбозу [28].

Для того чтобы избежать чрезмерной диагностики тромбоза ВС головного мозга, необходимо иметь представление о различиях в анатомии церебральных синусов, в том числе по данным МР-веносинусографии. Так, при бессимптомном течении тромбоза ВС достаточно трудно дифференцировать его от гипоплазии.

На сегодняшний день имеются ограниченные данные об анатомических вариантах строения синусов ТМО.

В индийском ретроспективном исследовании [29] анализировались данные МРТ головного мозга у 1654 пациентов (582 мужчин и 1072 женщин) в возрасте от 19 до 86 лет. Основанием для проведения МР-веносинусографии являлась головная боль (75,4%), реже с головокружением (13,1%) и рвотой (3,2%). Эпилептические приступы наблюдались в 5,3% случаев, чувствительные нарушения — в 0,5% случаев.

У 352 (21,3%) пациентов была выявлена гипоплазия левого поперечного синуса, которая чаще встречалась у мужчин, чем у женщин (24,9% против 19,3%, p=0,009). Аплазия левого поперечного синуса была обнаружена в 67 (4,1%) случаях. Гипоплазия правого поперечного синуса наблюдалась у 91 (5,5%) пациента, аплазия — у 12 (0,7%) пациентов. В 1,6% случаев выявлена гипоплазия поперечных синусов с обеих сторон. Гипоплазия или аплазия левого сигмовидного синуса наблюдалась у 189 (11,4%) пациентов. Гипоплазия правого сигмовидного синуса обнаружена у 40 (2,4%) пациентов, аплазия — у 4 (0,2%) пациентов. У 3 пациентов гипоплазия сигмовидных синусов была двусторонней.

Вариантами строения верхнего сагиттального синуса являлись аплазия передней трети синуса (15 пациентов, 0,9%), гипоплазия средней трети синуса (13 пациентов, 0,7%), гипоплазия передней трети синуса (6 пациентов, 0,4%), гипоплазия передних двух третей синуса (3 пациентов, 0,2%) и гипоплазия передней половины синуса (1 пациент, 0,1%). Гипоплазия прямого синуса наблюдалась у 4 (0,2%) пациентов (у 1 (0,2%) мужчины и 3 (0,3%) женщин). Таким образом, авторы пришли к заключению, что гипоплазия левого поперечного синуса наиболее часто встречается у мужчин.

F. Alper и соавт. [30] были проанализированы данные TOF МР-веносинусографии у 105 пациентов (у 60 мужчин и 45 женщин) в возрасте от 19 до 46 лет. У 21 (20%) здорового добровольца была обнаружена аплазия левого поперечного синуса, у 41 (39%) — гипоплазия левого поперечного синуса, у 4 (4%) — аплазия правого поперечного синуса, у 6 (6%) — гипоплазия правого поперечного синуса. Авторы данного исследования высказали предположение, что среди здорового населения в 24% случаев может наблюдаться аплазия поперечных синусов.

В исследовании N. Surendrababu и соавт. [31] у 35% пациентов была выявлена гипоплазия левого поперечного синуса, у 13% — гипоплазия правого поперечного синуса, в одном случае — аплазия левого поперечного синуса.

Анатомические особенности строения сигмовидных синусов изучали L. Savelyeva и соавт. [32] при использовании PS МР-ангиографии. Установлено, что в группе женщин частота гипоплазии правого сигмовидного синуса была несколько выше, чем в группе мужчин. В группе мужчин с возрастом увеличивалась частота гипоплазии левого сигмовидного синуса, а в группе женщин — частота гипоплазии правого сигмовидного синуса.

N. Monigaric и соавт. [33] обнаружили редкий врожденный вариант строения правого поперечного ВС у 30-летней женщины с мигренью без ауры. При МРТ головного мозга в режиме Т1 выявлено отсутствие кровотока по правому поперечному синусу, при МР-веносинусографии — удвоение правого поперечного синуса в сочетании с гипоплазией левого поперечного синуса.

Наш собственный опыт основан на результатах нейровизуализационного исследования МВ и ВС у 103 пациентов (средний возраст 35±10 лет) с головной болью напряженного типа. Ее течение было острым (менее 48 ч) в 10 случаях, подострым (от 48 ч до 30 дней) в 36 случаях и хроническим (более 30 дней) в 57 случаях. Пациенты описывали головную боль как монотонную тупую, ноющую, сдавливающую с локализацией в форме «шлема». Во всех случаях головная боль характеризовалась умеренной интенсивностью и повышенной тревожностью. При осмотре пациентов отмечалось повышенное напряжение височных, подзатылочных и трапециевидной мышц.

Гипоплазия поперечного и сигмовидного синусов выявлена в 21 (22,3%) случае. Она была обнаружена с одинаковой частотой у мужчин и женщин (у 10 и 11 соответственно).

В 10 случаях (у 6 мужчин и 4 женщин) установлена связь между гипоплазией синусов ТМО и тромбозом. У 4 пациентов выявлена гипоплазия правых поперечного и сигмовидного синусов, у 6 — гипоплазия левых поперечного и сигмовидного синусов. У 9 пациентов тромбоз развился на стороне гипоплазии синусов, у 1 пациента — на контрлатеральной стороне. Разумеется, тромбоз является результатом сложных биохимических нарушений, прежде всего изменений свертывающих и противосвертывающих механизмов. Вместе с тем на развитие этого процесса, по-видимому, оказывают патогенетическое влияние местные анатомические и функциональные факторы, значение которых часто недооценивается. Полученные данные позволяют предположить, что гипоплазия синусов ТМО, вызывая изменение гемодинамики в них, может способствовать тромбогенезу.

Заключение

При диагностике тромбоза синусов ТМО необходимо иметь четкое представление о вариантах строения венозной системы головного мозга, чтобы ошибочно не принять гипоплазию или аплазию синуса за тромбоз. Ранняя диагностика тромбоза МВ и ВС имеет решающее значение, так как использование антикоагулянтов снижает риск развития инвалидизации без дополнительного увеличения риска развития внутричерепных кровоизлияний.

Лучевые признаки мальформации синуса твердой мозговой оболочки плода

а) Терминология:
• Мальформация синуса твердой мозговой оболочки (МСТМО) - очаговое расширение венозных синусов твердой мозговой оболочки

б) Лучевая диагностика:
• При заднем расположении МСТМО имеет треугольную форму с верхушкой, направленной вперед
• В большинстве случаев у плода на момент обнаружения мальформация тромбирована
• УЗИ:
о Новообразование, характеризующееся смешанной эхогенностью, расположенное на покрышке моста головного мозга, затрагивающее синусный сток
о В поперечном сечении в аксиальных плоскостях может иметь круглую форму
• МРТ:
о Из-за сгустков крови на Т1-ВИ видны зоны, дающие сигнал высокой интенсивности
о На Т2-ВИ - сигнал низкой интенсивности/смешанный
о При проникновении сгустков крови в венозные синусы на Т1-ВИ становятся видны трубчатые области, дающие сигнал высокой интенсивности, на Т2-ВИ - низкой

(Слева) Изображения, полученные при УЗИ, МРТ и патологоанатомическом исследовании у пациента с патологией, имевшей неблагоприятный исход. При УЗИ различимы внутрижелудочковый тромб и геморрагический инфаркт. При МРТ на Т1-ВИ в сагиттальной плоскости видна тромбированная мальформация. При МРТ на Т2-ВИ во фронтальной плоскости и при аутопсии визуализируются экстрааксиально расположенный тромб, ишемический очаг в больших полушариях головного мозга и тромб внутри желудочка.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ у плода визуализируется крупная тромбированная МСТМО. Головной мозг выглядит неизмененным. При МРТ на Т1-ВИ у новорожденного (на врезке) подтверждается нормальное строение головного мозга, а также видно уменьшение размеров зоны тромбоза. Неврологической патологии у новорожденного выявлено не было. (Слева) В III триместре беременности при стандартном УЗИ в аксиальной плоскости у плода выявляется типичная тромбированная МСТМО в виде четко очерченного экстрааксиального новообразования. Головной мозг не поврежден. Новорожденный был здоров, рос и развивался нормально.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у другого новорожденного с благоприятным исходом видны нормальные большие полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга с небольшим сморщенным сгустком крови внутри МСТМО. На 20-й неделе гестации образование занимало почти 1/2 объема черепа. Оно сморщивалось по мере роста головного мозга.

в) Дифференциальная диагностика:
• Арахноидальная киста
• Внутричерепное кровоизлияние по другой причине

г) Клинические особенности:
• Не связана с коагулопатией матери или плода
• Исходы довольно разнообразны:
о В отсутствие сопутствующей венозной гипертензии/ишемии исход очень благоприятный
о При венозной гипертензии тромбоз/геморрагический инфаркт в области вокруг желудочков мозга может привести к деструкции мозга

д) Особенности диагностики:
• Наличие расширенного или тромбированного кармана твердой мозговой оболочки в области слияния синусов (жом Герофила, синусный сток) свидетельствует о МСТМО

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 24.9.2021

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Ромбэнцефалосинапсис (РЭС)

2. Определения:
• Слияние полушарий мозжечка по средней линии с частичной или полной утратой его червя

б) Лучевая диагностика:

1. УЗИ при ромбэнцефалосинапсисе (РЭС) у плода:
• «Тесная» ЗЧЯ
• Уменьшение размеров мозжечка:
о Поперечный размер мозжечка уменьшен сильнее, чем переднезадний размер
• Нарушение строения мозжечка:
о В наименее тяжелых случаях мозжечок без червя все еще имеет узнаваемую форму
о В наиболее тяжелых случаях по средней линии виден только шарик, лишенный характерных особенностей
• Поиск горизонтально расположенных листков мозжечка, не прерывающихся в области средней линии:
о В особо тяжелых случаях визуализировать этот признак у плода сложно
• У плода чаще всего обнаруживается сопутствующая выраженная вентрикуломегалия:
о Отсутствие ППП
о Слияние листков серпа мозга о Комплекс AVID:
- Асимметричная вентрикуломегалия
- МПК
- Дисгенезия мозолистого тела

(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости у плода виден один из наиболее тяжелых вариантов аномалии. Маленький мозжечок лишен характерных признаков. Обратите внимание на выраженную вентрикуломегалию. Показан серп мозга
(Справа) При МРТ у плода выявляются аналогичные пороки развития: маленький мозжечок, лишенный характерных особенностей, и выраженная вентрикуломегалия. Горизонтально расположенные листки мозжечка видны не всегда, их визуализация зависит от ограничений поля зрения, выбранной последовательности и разрешения.

2. МРТ при ромбэнцефалосинапсисе (РЭС) у плода:
• Патологическое строение мозжечка, заметное в сагиттальной плоскости по средней линии:
о Нормальная точка шатра не сформирована
о Первичная борозда червя отсутствует
• Форма IV желудочка, расположенного сзади, напоминает замочную скважину или бриллиант:
о Открытые дефекты, наблюдаемые обычно при комплексе Денди-Уокера, отсутствуют
• Описано много других внутричерепных пороков развития. Данные об их частоте получены при обследовании выборки новорожденных:
о 50% - гидроцефалия: нарушение оттока ЦСЖ из IV желудочка
о 71% - дисгенезия/агенезия мозолистого тела
о 62% - отсутствие ППП (70% случаев со слиянием столбов свода мозга)
о 24% - гипоплазия моста головного мозга
о 17% - дисплазия коры больших полушарий
о 7% - ГПЭ

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При головном предлежании плода более точные результаты можно получить при ТВУЗИ
• 3D УЗИ с доступом через ЗЧЯ используется для реконструкции изображения в сагиттальной плоскости
• МРТ плода:
о Позволяет подтвердить диагноз
о Помогает исследовать супратенториальные структуры на наличие незначительной дисплазии коры больших полушарий
о Помогает оценить строение моста/ствола мозга:
- Новорожденные с Z-образной формой ствола/гипоплазией моста не могут самостоятельно дышать после рождения
- Это важно для планирования родоразрешения и реанимационных мероприятий

(Слева) На фотографии нижней поверхности патологоанатомического препарата головного мозга видны горизонтальные листки мозжечка. Они не были заметны при УЗИ или МРТ из-за ограниченных полей зрения и разрешения. Размеры мозжечка крайне малы по сравнению со стволом мозга и головным мозгом в целом.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ во фронтальной плоскости у плода с РЭС и комплексом AVID визуализируются сопутствующие пороки развития: слияние столбов свода мозга, МПК и дисплазия коры больших полушарий головного мозга (патологический рисунок сильвиевой борозды и извилин).

в) Дифференциальная диагностика ромбэнцефалосинапсиса (РЭС) у плода:

1. Гипоплазия мозжечка:
• Маленький, но полностью сформированный мозжечок:
о Червь мозжечка не изменен
о Доли мозжечка не сливаются

2. Односторонний разрыв намета мозжечка:
• Из-за уменьшения размеров одного из полушарий уменьшен и поперечный размер мозжечка
• Червь мозжечка нормальный или патологически изменен
• Часто наблюдается в структуре синдрома PHACES

3. СДУ:
• Расширенная ЗЧЯ:
о Элевация синусного стока
• Частичная или полная агенезия червя мозжечка, остаток которого повернут кверху
• Полушария мозжечка разделены кистой ЗЧЯ

4. Агенезия червя мозжечка: частичная или полная:
• Нормальное строение червя мозжечка
• IV желудочек в форме замочной скважины
• Нормальное положение синусного стока

5. Синдром Жубер:
• Ножки мозжечка в форме зубов
• Дно IV желудочка выбухает книзу
• Расщелина мозжечка по средней линии:
о Доли мозжечка не сливаются

(Слева) При патологоанатомическом исследовании младенца, погибшего через несколько часов после родов, обнаруживается слияние полушарий мозжечка и зубчатого ядра, а также IV желудочек в форме бриллианта. Это классические находки при РЭС.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости у ребенка с РЭС видно слияние зубчатых ядер, вследствие которого IV желудочек имеет патологическую форму.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Тератогенные факторы:
- СД у матери
- Повышение температуры тела матери
- Фенциклидин
• Генетика:
о Дефект «истмического организатора» → патологическое развитие в дорсальных областях:
- Участвуют гены FGF8 и LMX1A
о Описаны случаи интерстициальной делеции 2q-, тетрасомии по 9p
о Близкородственные браки: возможен аутосомно-рецессивный тип наследования
• Сопутствующие пороки:
о Синдром Гомеса-Лопеса-Эрнандеса (мозжечково-тригеминальная дисплазия)
о VACTERL
о Септооптическая дисплазия
о Также описаны пороки развития лицевого черепа, сердечно-сосудистой, дыхательной и мочеполовой систем
• Эмбриогенез:
о Дефект возникает очень рано, вероятнее всего, на 33-34-й день гестации
о Первичное нарушение дифференцировки червя мозжечка

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Агенезия червя мозжечка
• Слияние:
о Полушарий мозжечка
о Зубчатого ядра
о Верхних ножек мозжечка

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Вентрикуломегалия при нормальном строении структур ЗЧЯ

3. Естественное течение и прогноз:
• В выборке из 4 случаев, в которых патология была диагностирована в пренатальном периоде:
о 1 случай - прерывание беременности (РЭС, ССВ в отсутствие аномалий супратенториальных структур)
о 2 случая смерти новорожденных (у обоих наблюдались множественные пороки развития нескольких систем органов)
о 1 младенец умер в возрасте 18 мес. (из-за ГПЭ в сочетании с множественными пороками развития)
• Срок жизни, как правило, непродолжительный:
о Некоторые пациенты доживают до юношеского возраста
о Самому старшему пациенту на момент постановки диагноза было 55 лет
• Неврологические нарушения от легкой до тяжелой степени:
о Тяжесть проявлений зависит от наличия сопутствующих аномалий супратенториального пространства
о Атаксия (туловища или конечностей)
о Непроизвольные движения головы:
- «Восьмерки» и покачивание из стороны в сторону
- Иногда больных детей приходится помещать в специализированные учреждения
• Судорожный синдром
• Отставание в развитии:
о Всего в нескольких случаях описан нормальный IQ
- Диапазон 73-114 (отклонением от нормы считают <85)
- В большинстве случаев наблюдается умственная отсталость:
При изолированном РЭС описаны случаи нормального умственного развития и речи
• Гипоталамо-гипофизарная дисфункция
• Офтальмологические нарушения:
о Патологические движения глаз
о Страбизм
о Атрофия зрительного нерва
о Микрофтальм
• У выживших старшего возраста:
о Биполярное аффективное расстройство
о Склонность к самоповреждениям
о Гиперактивность
о Синдром дефицита внимания
о Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром

4. Лечение:
• Тщательное обследование педиатром-неврологом и эндокринологом в постнатальном периоде:
о Синдром Гомеса-Лопеса-Эрнандеса часто пропускают
• При гидроцефалии может потребоваться выполнение шунтирования

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Проведение МРТ плода незаменимо для оценки пороков развития структур ЗЧЯ
• Состояние плода, особенно на фоне выраженной вентрикуломегалии, свидетельствует о высокой вероятности тяжелого течения заболевания

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Маленький мозжечок, имеющий единую долю, - основной признак РЭС
• У всех плодов с выраженной вентрикуломегалией необходимо тщательное исследование структур ЗЧЯ

ж) Список использованной литературы:
1. Kobayashi Y et al: Gomez-Lopez-Hemandez syndrome in a Japanese patient: a case report. Brain Dev. 37(3):356-8, 2015
2. Passi GR et al: Rhombencephalosynapsis. Pediatr Neurol. 52(6):651-2, 2015
3. Whitehead MT et al: Rhombencephalosynapsis as a cause of aqueductal stenosis: an under-recognized association in hydrocephalic children. Pediatr Radiol. 44(7):849-56, 2014
4. Cagneaux M et al: Severe second-trimester obstructive ventriculomegaly related to disorders of diencephalic, mesencephalic and rhombencephalic differentiation. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(5):596-602, 2013
5. Barth PG: Rhombencephalosynapsis: new findings in a larger study. Brain. 135(Pt 5): 1346-7, 2012
6. Ishak GE et al: Rhombencephalosynapsis: a hindbrain malformation associated with incomplete separation of midbrain and forebrain, hydrocephalus and a broad spectrum of severity. Brain. 135(Pt 5): 1370-86, 2012
7. Koprivsek KM et al: Partial rhombencephalosynapsis: prenatal MR imaging diagnosis and postnatal follow up. Acta Neurol Belg. 111 (2): 157—9, 2011
8. Pasquier L et al: Rhombencephalosynapsis and related anomalies: a neuropathological study of 40 fetal cases. Acta Neuropathol. 117(2): 185—200, 2009

УЗИ, МРТ при мальформации синуса твердой мозговой оболочки плода

а) Определения:
• Мальформация синуса твердой мозговой оболочки (МСТМО) - очаговое расширение венозных синусов твердой мозговой оболочки:
о Патологию также называют тромбозом синусного стока

1. Общие сведения:
• Локализация:
о Задняя:
- Затрагивает синусный сток, верхний сагиттальный синус
- Кзади от червя мозжечка, который может быть смещен кпереди
о Латеральная:
- Латеральный синус или луковицы яремной вены (редко наблюдается у плода)
• Морфология:
о При заднем расположении МСТМО имеет треугольную форму с верхушкой, направленной вперед

2. УЗИ при мальформации синуса твердой мозговой оболочки у плода:
• В большинстве случаев у плода на момент обнаружения мальформация тромбирована
• Новообразование, характеризующееся смешанной эхогенностью, расположенное на покрышке моста головного мозга
• Допплеровское УЗИ:
о До возникновения тромбоза внутри новообразования различим пульсирующий кровоток
о После тромбоза внутренний кровоток не выявляется

3. МРТ при мальформации синуса твердой мозговой оболочки у плода:
• МСТМО:
о Сгустки крови на Т1-ВИ характеризуются сигналом высокой интенсивности
о На Т2-ВИ - сигналом низкой интенсивности/смешанным сигналом
• Протяженный тромб:
о Трубчатые структуры, дающие сигнал высокой интенсивности на Т1-ВИ и низкой - на Т2-ВИ, соответствующие расположению синусов
• При тромбозе можно увидеть:
о Внутричерепное кровоизлияние
о Разрушение коры больших полушарий головного мозга

(Слева) В III триместре беременности при стандартном УЗИ в аксиальной плоскости у плода выявляется типичная тромбированная МСТМО в виде четко очерченного экстрааксиального новообразования. Головной мозг не поврежден. Новорожденный был здоров, рос и развивался нормально.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у другого новорожденного с благоприятным исходом видны нормальные большие полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга с небольшим сморщенным сгустком крови внутри МСТМО. На 20-й неделе гестации образование занимало почти 1/2 объема черепа. Оно сморщивалось по мере роста головного мозга.

в) Дифференциальная диагностика мальформации синуса твердой мозговой оболочки у плода:

1. Арахноидальная киста:
• Анэхогенное новообразование, кровоток в котором не выявляется при допплеровском УЗИ
• Сдавливает окружающие структуры, но не вызывает ишемию паренхимы

2. Внутричерепное кровоизлияние по другой причине:
• При травме, гибели близнеца или тромбоцитопении в анамнезе
• Отсутствие экстрааксиального новообразования

г) Патологоанатомические особенности. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Тромбоз расширенных вен синусного стока:
о Венозная гипертензия может быть причиной инфаркта:
- При наличии множественных венозных анастомозов прогноз более благоприятен, так как тромбоз не нарушает венозный дренаж
- Ворсинки паутинной оболочки у плода не развиты; таким образом, отсутствует резорбция ЦСЖ, что приводит к развитию венозной гипертензии
• Петехиальные кровоизлияния в белое вещество головного мозга

1. Клиническая картина:
• Новообразование, характеризующееся смешанной эхогенностью, расположенное в ЗЧЯ

2. Естественное течение и прогноз:
• Не связана с коагулопатией матери или плода
• Исходы довольно разнообразны:
о В отсутствие сопутствующей венозной гипертензии/ише-мии исход очень благоприятный
о При венозной гипертензии, тромбозе, геморрагическом инфаркте в околожелудочковой области:
- Детский церебральный паралич (иногда тяжелой степени):
Энцефаломаляция
Корковая слепота
- Судорожный синдром
• Размер новообразования при постановке диагноза не влияет на исход
• Уменьшение его размеров не всегда ведет к снижению риска неврологических осложнений
• Предвестники хорошего прогноза:
о Отсутствие повреждения головного мозга
о Сохранный кровоток в верхнем сагиттальном и прямом синусах
• 43 случая, описанные в литературных источниках, в сочетании с клиническим опытом автора:
о Новорожденные остаются живы в 78% случаев. Описаны единичные случаи внутриутробной гибели плода, оставшиеся приходятся на прерывание беременности:
- В 9% случаев - гибель новорожденного
о Среди выживших:
- В 66% случаев - нормальное развитие
- В 20% случаев - отставание в развитии, из них в 30% -тяжелое
- В оставшихся случаях исход в отношении развития ребенка неизвестен

3. Лечение синуса твердой мозговой оболочки у плода:
• Специальное лечение не проводят
• При сохранении кровотока плод регулярно исследуют на наличие сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом
• При отсутствии каких-либо повреждений головного мозга важно успокоить родителей:
о Последующую МРТ проводят в возрасте 1-2 мес.
о Тщательная клиническая оценка для выявления возможного нарушения психомоторного развития
• При нарушениях структуры головного мозга:
о Предлагают прерывание беременности
о В родах реанимационные мероприятия не проводят

1. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Характерны треугольная форма и заднее расположение
• При изолированной находке и отсутствии повреждений головного мозга прогноз благоприятный

2. Информация, отражаемая в заключении:
• Наличие расширенного или тромбированного кармана твердой мозговой оболочки в области слияния синусов (жом Герофила, синусный сток) говорит о МСТМО

ж) Список использованной литературы:
1. Corral Е et al: Thrombosis of the torcular herophili in the fetus: a series of eight cases. Prenat Diagn. 34(12): 1176—81, 2014
2. Rayssiguier R et al: Thrombosis of torcular herophili: diagnosis, prenatal management, and outcome. Prenat Diagn. 34(12): 1168—75, 2014
3. Byrd SE et al: Fetal MR imaging of posterior intracranial dural sinus thrombosis: a report of three cases with variable outcomes. Pediatr Radiol. 42(5):536-43, 2012

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Сосудистая мальформация головного мозга: причины, симптомы и пути лечения

Мальформацией в медицине называют любую аномалию развития, приводящую к грубым органическим и функциональным нарушениям работы органов и тканей. Существует несколько разновидностей такой патологии, но наиболее опасной и часто встречаемой считается сосудистая мальформация головного мозга.

О вероятных причинах, особенностях течения, осложнениях, принципах диагностики и терапии этого заболевания поговорим в нашем обзоре и видео в этой статье.

Суть проблемы

Сосудистые мальформации – группа врожденных аномалий развития системы кровообращения. Развивается достаточно редко: согласно статистике, такая патология диагностируется у 20 новорожденных из 100 000 в год. Более подвержен заболеванию мужской пол, также представители сильной половины человечества чаще сталкиваются с опасным для здоровья и жизни осложнением – субарахноидальным кровоизлиянием.

Это интересно. Несмотря на врожденный характер, патология не передается по наследству.

Такая патология проявляется неправильным соединением артерий, вен и лимфатических протоков, питающих главный орган нервной системы. Она представляет собой плотный клубок, содержащий патологически извитые, деформированные сосуды, в которых невозможен нормальный обмен газов (кислорода и углекислого газа) и питательных веществ.

Кроме того, при достижении определенных размеров подобные образования способны сдавливать расположенные рядом ткани и вызывать яркую неврологическую симптоматику.

Причины и механизм развития

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Считается, что мальформация сосудов головы может развиться в результате:

врожденных нарушений внутриутробного развития;
антенатальных и родовых травм;
склеротического и атеросклеротического поражения артерий.

Обратите внимание! Местные патологические изменения в артериях и венах, питающих мозг, формируются не позднее 4-8 недели внутриутробного развития.

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Обратите внимание! Артериально венозная мальформация мозговых сосудов является самым распространенным вариантом патологии. Однако помимо ЦНС подобная аномалия развития может встречаться в системе кровообращения различных локализаций, например, между аортой и легочным стволом.

Классификация

По типу и строению мальформация сосудов у детей и взрослых бывает:

артериальной;
артериовенозной:
1. фистулезной (прямой переход артериальной сети в венозную без патологического извития сосудов и образования «клубка»);
2. ангиоматозной (образование сети переплетённых артерий и вен, между которыми находится ишимизированная ткань мозга);
3. смешанной;
венозной;
телеангиоэктазией;
гемангиомой.

Обратите внимание! Отдельно учёные выделяют такую разновидность аномалии развития, как дуральная фистула – патологический шунт артериальной крови в венозную сеть без предшествующих капилляров в твердой мозговой оболочке.

В зависимости от диаметра сосудистого клубка выделяют семь типов артериовенозных мальформаций:

1 тип («невидимые мальформации») — патологические сосудистые сплетения не определяются с помощью доступных диагностических методов, однако характерные особенности клинической картины позволяют заподозрить специфические нарушения кровоснабжения.
2 тип («скрытые мальформации») – сосудистые клубки, не диагностируемые в ходе ангиографии или нейрохирургического вмешательства, однако ясно определяемые в ходе тщательного гистологического исследования полученного биоматериала.
3 тип – мальформации, диаметр которых достигает 5-10 мм.
4 тип – небольшие сосудистые клубки диаметром 1-2 см;
5 тип – мальформации среднего размера, чей диаметр не превышает 4 см.
6 тип — крупные образования с поперечным размером 4-6 см.
7 тип – гигантские мальформации с диаметром более 6 см.

Важные симптомы: как распознать болезнь на ранней стадии

Клиническая картина заболевания во многом зависит от типа врождённой аномалии, размеров сосудистого образования и степени выраженности синдрома обкрадывания. У новорожденных патология может долгое время себя не проявлять и стать причиной выраженного неврологического дефицита в подростковом возрасте.

Геморрагический тип

Мальформация церебральных артерий и вен по геморрагическому типу развивается в 50-70% случаев. Она сопровождается относительно небольшим размером патологического узла и дренажом артериальной крови в глубокие вены. Типичная локализация врождённой аномалии – задняя черепная ямка.

Такой тип течения сопровождается значительной артериальной гипертензией и высоким риском развития острых осложнений – кровоизлияния в субарахноидальное пространство с образованием внутримозговых гематом и грубым неврологическим дефицитом.

Важно! В детском возрасте примерно у половины пациентов аномалия манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием. 10% всех развывшихся осложнений состояния завершается летальным исходом, ещё в 20-30% случаев приводит к инвалидизации больных.

Торпидный тип

Торпидный тип течения патологии развивается при больших размерах сосудистого клубка. Чаще такие образования локализуются в корковой части мозга, питаемой средней мозговой артерией.

Среди клинической симптоматики на первый план выступает судорожный синдром, кластерные головные боли и нарастающий неврологический дефицит. Признаки торпидной мальформации могут имитировать клинические проявления опухоли центральной нервной системы.

Кроме того, патология может сопровождаться дополнительными симптомами, указанными в таблице ниже.

Таблица: Клинические проявления

Внимание: опасные осложнения

Мальформация мозговых сосудов является частой причиной такого грозного осложнения, как субарахноидальное кровоизлияние.

Заподозрить его можно по следующим признакам:

острая, внезапно возникшая головная боль (многие больные связывают ее с ударом);
пульсация в области затылка;
многократная рвота, не приносящая облегчения;
возможны судороги;
нарушение сознания – оглушение, сопор или кома;
появление менингеальных симптомов;
реже – отсутствие реакции зрачков на свет.

В 5-10% случаев субарахноидальное кровоизлияние сопровождается синдромом Терсона–кровоизлиянием в переднюю камеру, стекловидное тело или сетчатку глаза.

Обратите внимание! Наиболее часто опасные для жизни осложнения патологии встречаются в молодом возрасте – от 20 до 40 лет.

Без своевременно оказанной медицинской помощи, направленной на стабилизацию жизненных функций и предупреждение развития осложнений состояние пострадавшего значительно ухудшается, возможен летальный исход.

Принципы диагностики

Обследование больного проводится в несколько этапов. На первом врач тщательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и особенностях течения заболевания, а также очерчивает список возможных проблем со здоровьем. В дальнейшем требуется подробный неврологический осмотр с определением общемозговой симптоматики и оценкой функционирования двенадцати пар ЧМН.

На третьем этапе лабораторные и инструментальные тесты подтверждают или опровергают предварительный диагноз специалиста. Инструкция предписывает обязательное проведение:

ОАК, ОАМ;
определения основных биохимических показателей в составе крови;
анализа ликвора;
компьютерной томографии;
МРТ (по показаниям);
ЭХОЭГ.

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии развития является ангиография – рентгенологический метод исследования, подразумевающий использование контрастного вещества и позволяющий четко визуализировать строение сосудов, питающих головной мозг. Цена процедуры в частных клиниках колеблется от 9000 до 25000 р.

Актуальные подходы к терапии

Наиболее эффективным считается лечение мальформации церебральных артерий и вен на ранних стадиях, пока размеры сосудистого клубка небольшие, а риск развития острых осложнений сравнительно невысокий.

Консервативные методы терапии малоэффективны и даже нецелесообразны, однако они проводятся случаях при тяжёлом состоянии больного или наличии противопоказаний к операции.

Среди симптоматических средств используются:

противосудорожные препараты;
анальгетики;
седативные препараты.

Цель хирургического лечения – «выключение» патологического сосудистого образования из общего кровотока и создание адекватного и полного кровоснабжения участков мозга, испытывающих ишемию.

Достичь этого можно с помощью:

Удаления «узелка» сосудистой мальформации.
Эндоваскулярной эмболизации–современной малоинвазивной процедурой связанной с минимальным риском развития осложнений. Она заключается во введении в мальформацию тонкой платиновой «спирали» с помощью катетера и блокировании кровотока в патологическом сосудистом сплетении. Операция проводится с помощью современного эндоскопического оборудования. Эмболизация и мальформация церебральных сосудов позволяют достичь значительных успехов.

Чем раньше будет установлен диагноз и начата терапия, тем выше шансы больного обрести здоровье. Своевременная диагностика и лечение мальформации сосудов головного мозга позволяет снизить риск развития осложнений и инвалидизации, а также значительно улучшает прогноз заболевания.

Читайте также: